Текуща страница: 1 (книгата има общо 35 страници)
Мишел Зевако
Кръвната афера на Шевалие
Възрастен мъж седеше на отворения прозорец на ниска, невзрачна къща. Облегалката на резбован античен стол служи като отличен фон на смелото, сурово лице на сивокос воин, който си спомня известните битки от времето на крал Франциск I. Мрачният поглед на стареца не напускаше сивото по-голямата част от замъка Монморанси, издигайки своите мощни, мрачни кули към синьото небе.
Накрая старият воин се насили да отмести поглед, но в същото време от гърдите му се изтръгна тежка въздишка.
-Къде е дъщеря ми? Къде е Жана? – попита той камериерката, която метеше стаята.
„Мадмоазел събира момини сълзи в горичката“, отговори тя.
- О да! Как да забравя?.. Все пак е пролет... Всичко цъфти, всичко ухае. Природата се усмихва, наоколо е море от зеленина и цветя. Но най-красивото цвете си ти, моя Жана, моя любима, мое целомъдрено дете!..
И против волята му погледът му отново се втурна към величествения замък, стоящ на хълма.
- Ето го, центърът на злото! - възкликна старецът. — Как мразя Монморанси, чиято сила ме смаза и унищожи — мен, сеньор дьо Пиена! Но не толкова отдавна всичко около мен ми принадлежеше... Сега съм доведен до бедност, ненаситният полицай ме ограби, оставяйки само мъничко парче земя... Горко ми, жалък луд! Може би точно сега, точно в този момент врагът крои заговор срещу нас, искайки да ни лиши от това последно убежище!..
Очите на стареца се овлажниха, лицето му изрази отчаяние и скръб.
Тогава в стаята се появи мъж в черно. Стопанинът на къщата пребледня смъртно, а влезлият мълчаливо се поклони...
- Познах! - прошепна старецът. - Това са пристави от владението Монморанси!
— Месиер дьо Пиен — каза студено мъжът в черно, — полицаят току-що ми връчи документ, с който съм длъжен да ви запозная. Вижте - това е присъдата на парижкия съд. Вчера, тоест събота, 25 април 1553 г., съдът установи, че вие не сте законният собственик на земите на Маргенси. Крал Луи XII нямаше право да ви предостави това имение и сега то трябва незабавно да бъде върнато на господата от Монморанси. Моля, дайте къщата, услугите, ливадата и гората на истинските собственици.
Месир дьо Пиен изслуша мълчаливо думите на непознатия. Изглеждаше вкаменен и само ужасната му бледност издаваше чувствата му.
Но приставът най-сетне млъкна; тогава старият благородник започна да говори с пречупен от вълнение глас:
- О, милорд Луи XII! О, достоен крал Франциск! Сигурно се преобръщате в гробовете си, като слушате как унижават войник, участвал в четиридесет големи битки, който много пъти е проливал кръвта си за своите владетели и не е пощадил живота си за тях! Така че сега се възхищавайте как слабият ветеран се скита с просяшка чанта по пътищата на Франция!
Скръбта на почтения старец хвърлила в смут благородниците; той набързо хвърли злополучния документ на масата и излетя от къщата като куршум.
Останал сам, сър дьо Пиен кърши ръце от отчаяние. Но само съдбата на любимата му дъщеря го плашеше.
- Какво ще стане с моето скъпо момиче? Тя загуби всичко - и подслон, и парче хляб! Проклинам те, злодей, проклинам цялото подло семейство Монморанси!
Скръбта на нещастния старец беше дълбока и искрена: съдебното решение означаваше пълна катастрофа за семейството му. Някога, по времето на Луи XII, той управлява цяла Пикардия, но сега има само бедното имение Маргенси. Разорен и унизен, дьо Пиен се установява тук, в бедна къща, стояща върху парче земя, заобиколена от всички страни от притежанията на могъщия полицай. Но и това беше отнето на дьо Пиен!.. Срамът от бедността очакваше стареца и младата му дъщеря!
Жана беше едва на шестнадесет. Стройна, нежна и много грациозна, с гордо наведена глава, тя неволно привличаше всички погледи. Момичето изглеждаше като красиво, крехко цвете, върху чиито венчелистчета в първите лъчи на слънцето капчици роса блестят като диаманти. Това грациозно създание изненадващо приличаше на самата магьосница на пролетта!
В тази съдбовна неделя, 26 април 1553 г., Жана изтича след обяд в кестенова гора, която расте близо до Маргенси. Сърцето на момичето биеше отчаяно и от устните й се отрони шепот, разкриващ объркването на младата душа:
- Ама как да си призная! Тази вечер непременно ще му кажа... Да, разбира се, ще... Господи, колко ме е страх!.. Но какво щастие е това!..
И тогава Жана внезапно беше откъсната от земята от силни, нежни ръце и горещи устни се сляха с устните й.
- Чаках те, мила моя!
- О, Франсоа! скъпа…
– Какво ти става, мило?.. Защо трепериш толкова?
Тънкият млад красив мъж отново привлече Жана към себе си. Имаше открито, добро лице и директен, дързък поглед, в който прозираше сдържано достойнство. Името на младия благородник обаче е Франсоа дьо Монморанси! Жана даде сърцето си на най-големия син на полицай Ан дьо Монморанси - а бащата на нейния любим току-що беше ограбил собствения й баща от последните трохи от предишното му богатство.
Младежите, прегърнати, бавно крачеха през поляната, отрупана с уханни цветя. Но Жана не можеше да спре да трепери и често замръзваше от страх:
- Какво е това?! стъпки? Някой ни шпионира!..
„Не, това е птица, която пърхаше...“ Франсоа нежно успокои момичето.
- О, любов моя, толкова ме е страх...
- Е, скъпа... Все пак съм с теб! Преди три месеца - Бог да благослови този момент - ти ми повери честта си и сега аз съм твой предан защитник до края на дните си. Какво те плаши? Много скоро ще станеш моята любима жена и ще сложим край на враждата между нашите семейства!
- Да, любими, разбира се. Но дори съдбата да не ми даде повече щастие, тя вече ми даде нашата любов. О, Франсоа, моля те, обичай ме! Но знам, чувствам, беда ни чака...
- Жана, скъпа, обичам те повече от самия живот и - Бог ми е свидетел - няма препятствия на света, които да не преодолея, за да се оженя за теб!
Щом бяха изречени тези думи, някой тихо се засмя в храстите, но младите не забелязаха нищо: бяха твърде погълнати един от друг...
"Ако нещо те притеснява", прошепна нежно Франсоа, "отвори ми, обичам те, аз съм твой съпруг пред Бога..."
- Да, да, определено, елате днес в полунощ при сестрата... Трябва да ви кажа една много важна новина...
- Добре, ще се срещнем в полунощ, ангел мой...
– Сега трябва да тръгваш!
Младият мъж прегърна силно любимата си, а устните им се сляха в последната целувка. Но Франсоа неохотно се отдалечи и скоро изчезна в гората, а Жана, замръзнала, все още го гледаше...
Но накрая, въздъхнала тежко, тя също се обърна да се прибере и побеля от ужас: до себе си видя млад мъж. Беше на около двайсет години, но такава младост не подхождаше на гневното му, високомерно лице и студени, безмилостни очи. Жана изкрещя от страх:
- Господи, Анри! Това си ти?!
- Да, това съм аз! Появата ми сякаш те уплаши? Но не мога ли да си побъбря с теб като брат ми?..
Жана потрепери, а Анри, ухилен, каза:
-Не искаш да говориш с мен? Вашите желания обаче вече не ме интересуват. И така, това съм аз, скъпа моя! Чух всичко и видях всичко! Прегръдки, целувки... Колко страдах заради теб, Жана! В крайна сметка, кълна се в Бога, признах ти любовта си пред Франсоа! Тогава защо аз съм по-лош от него?
„Анри, аз те обичам и уважавам“, отговори Жана с треперещ глас, „и винаги ще те обичам като брат... братът на човека, на когото отдадох сърцето си... Уверявам те, че наистина имам най-топли чувства към теб... Все пак не съм станал нищо.” кажи на Франсоа...
- Да, просто не искахте да го тревожите. Не, нека разбере, че съм луда по теб. Тогава той ще трябва да ме предизвика на дуел.
- Ти луд ли си, Анри? Какво казваш? Все пак Франсоа е твой брат!
– Франсоа е моят съперник. Всичко останало са глупости. Помисли за това, скъпа моя.
Анри трепереше от гняв, той едва можеше да говори:
- Значи ме отказа? Да?.. О, не ми отговаряш? Добре! Скоро ще съжалявате за решението си!
- Бог! Има толкова много гняв в очите ти! Но много те моля - излей го само върху мен!
Анри се дръпна като от удар.
- Сбогом, Жан дьо Пиен! Съвсем скоро ще чуете за мен...” изсъска той.
Омразата изкриви лицето му и треперещ като ранено животно, младежът поклати глава и се втурна в горския гъсталак.
„Нека яростта му се излее само върху мен“, прошепна отново Жана, гледайки след него.
Но щом успя да каже това, внезапно я обхвана ново, непознато чувство, надигащо се, изглежда, от най-скритото кътче на душата й. Жана потрепери, неволно покри корема си с ръце и падна на колене. Пъшкайки от ужас, тя измърмори:
- Само върху мен... Но вече нямам право да се контролирам... Все пак едно мъничко създание също живее в мен и иска да живее...
Тиха безлунна нощ настъпи в долината Монморанси. Часовникът на камбанарията на Маргенси бавно удари единадесет пъти.
Жана дьо Пиен остави преждата в скута си и започна да брои ударите. Тя си припомни странното поведение на баща си.
– Нещо се случи... Когато се върнах, свещеникът беше много разтревожен. Защо толкова импулсивно ме привлече към себе си? И тази негова бледност! Но въпреки молбите ми, той не ми каза нищо...
Жана угаси лампата, хвърли наметалото си на раменете, излезе и се отправи към селската къща, която стоеше недалеч от къщата на сеньор дьо Пиен.
Момичето вървеше покрай плет от цъфтящи шипки, когато внезапно й се стори, че зад храстите проблясва нечия сянка.
– Франсоа!.. – извика тихо Жана, но никой не й отговори. Тя ускори крачка и сянката се плъзна към къщата на дьо Пиен и някой почука няколко пъти на осветения прозорец.
Бащата на Жана още не си беше легнал. С наведена глава той вървеше от ъгъл на ъгъл, потиснат от мисли за бъдещето на единствената си дъщеря. Внезапно почукване го накара да подскочи. Старецът очакваше най-лошото.
Като отвори вратата, господин дьо Пиен погледна неканения гост, позна го и не можа да сдържи ругатните си. На прага стоеше синът на най-големия му враг, младият Анри дьо Монморанси!
Старецът мълчаливо се втурна към стената, на която бяха окачени оръжията, грабна два меча и ги хвърли на масата с трясък. Анри сви рамене в недоумение и влезе в стаята. Той се канеше да каже нещо, но господин дьо Пиен посочи рапирите с властен жест.
Анри се засмя, поклати глава и хвана ръката на стареца:
- Достатъчно! Не дойдох тук, за да се състезавам с теб. - гласът на младия Монморанси трепна и се пречупи; той сякаш беше загубил ума си. - Защо ми трябва? Мога да те убия, но в душата ми няма омраза към теб. Какво ме интересува, че по вина на баща ми си на ръба на бедността! Да, знам, знам... С усилията на полицая вие загубихте всичките си притежания... От богат и могъщ се превърнахте в беден и изгнаник!..
– Искаш ли да чуеш защо съм тук? Защото знам: моето семейство, семейство Монморанси, е виновно за вашите нещастия! Луд, знам колко ни мразиш всички, затова дойдох да ти кажа: поведението на дъщеря ти Жана дьо Пиен, която дълго време беше любовница на Франсоа дьо Монморанси, е отвратително и богохулно!
Мосю дьо Пиен се олюля. Светлината в очите му угасна и той неволно вдигна ръка, искайки да удари в лицето нарушителя, който му беше нанесъл нечувана обида. Но Анри дьо Монморанси със светкавична бързина сграбчи ръката на стареца и стисна китката й с всичка сила.
- Не вярвайте?! - изръмжа той. „Боже мой, точно сега, точно в този момент дъщеря ти е в прегръдките на брат ми!“ Елате с мен и ще го видите с очите си!
Недоволен и объркан, бащата на Жана послушно последва младежа. Анри ритна вратата на съседната стая и двамата влязоха в спалнята на Жана. Момичето го нямаше...
Господин дьо Пиен вдигна ръце към небето и в тишината на нощта прозвучаха думи на безсилно отчаяние и проклятие. Старият баща с мъка, на отслабнали крака, напусна стаята на дъщеря си; беше прегърбен и се вкопчваше в стените с ръце. Анри, ухилен, изчезна в нощта.
...Жан дьо Пиен се приближи до селската къща. Звънът на часовника на кулата обяви полунощ и на завоя на пътеката, на три крачки от момичето, се появи Франсоа... Тя го позна и се втурна към него. Влюбените се прегърнаха и дълго мълчаха, задушени от чувствата, които ги обзеха.
- Скъпа! – прошепна накрая Франсоа дьо Монморанси. „Днес имаме малко време: пратеник току-що пристигна в замъка с новината, че баща ми се връща след час.“ Трябва да съм си у дома, докато дойде полицаят... Кажи ми, любов моя, какво толкова те измъчва? Не се страхувайте да ми се доверите, помнете, че аз съм ваш съпруг и не трябва да имате тайни от мен...
– Съпруг... О, Франсоа, каква прекрасна дума! Дори ми се зави свят.
„Ти си моя съпруга, Жана, и ти се кълна в това славно, неопетнено име, което нося!“
— Добре — каза тя нервно. - Така че слушайте...
Франсоа се наведе към нея, а момичето положи глава на рамото му, търсейки точните думи...
Но в този момент нощната тишина беше нарушена от писък: човек изкрещя, сякаш самата смърт го гледаше в очите.
Момичето се измъкнало от нежните обятия на любимия си и хукнало към дома си. Вратата и прозорецът бяха отворени. Жана изтича в трапезарията и видя баща си, който пъшкаше и шепнеше нещо дрезгаво, сгушен на стола. Тя се втурна към него и, ридаейки, хвана побелялата си глава с ръце:
- Татко! татко! Това съм аз, твоята Жана!
Старецът отвори очи и внимателно погледна дъщеря си. Тя неволно замълча и дори се отдръпна: погледът на господин дьо Пиен беше много красноречив. Жана осъзна, че баща й знае всичко. Неспособна да се скрие повече, Жана, гледайки надолу, каза:
- Прости ми, татко, прости ми! Обичах го и винаги ще го обичам! Не ме гледай така укорително! Или искаш смъртта ми, искаш ли да умра тук, в краката ти, от мъка и отчаяние?! Аз не съм виновен за нищо, просто го обичам... Бяхме привлечени един към друг и не можахме да устоим на тази непреодолима сила... Ах, татко, ако знаеше колко много го обичам!
Докато тя говореше, мосю дьо Пиен бавно се изправи и се изправи в целия си ръст. Мълчаливо, със замръзнало от скръб лице, той изведе момичето до прага и като посочи с ръка в нощния мрак, каза:
- Махай се, вече нямам дъщеря!
Жана се олюля и от гърдите й се изтръгна тих стон.
Но тогава бяха изречени думи, които върнаха силите й:
- Вие се заблуждавате, господине, вие имате дъщеря. Вашият син ви се кълне в това!
И Франсоа дьо Монморанси се обърна към господин дьо Пиен. Жана се усмихна леко и в очите й блесна искрица надежда. Въпреки това старият благородник, отстъпвайки назад, възкликна ядосано:
- Любовникът на дъщеря ми! Ето, пред мен!
Франсоа се поклони с достойнство, без да издава вълнението си.
- Уважаеми господине, съгласни ли сте да ви стана син?
- Син? - измърмори старецът. - Каквото казва! Каква жестока подигравка!
Франсоа нежно хвана ръката на Жана и отново се обърна към лорд дьо Пиен.
— Сър, окажете ми честта и се съгласете на законния брак на Франсоа дьо Монморанси и дъщеря ви Жана — каза младият мъж с ясен глас.
- За законен брак?! Сигурно се заблуждавате... Но нашите семейства!..
- Знам всичко, сър! Ще се оженя за Жана и справедливостта ще бъде възстановена. Неволите ти ще останат в миналото... Чакам... От твоя отговор зависи живота и съдбата на моя и на Жана!
Вълна от радост заля стареца и той се усмихна, готов да благослови дъщеря си, но тогава внезапно го осени ужасна предположение: „Този човек знае, че скоро ще умра, и след смъртта ми ще се смее на горкичката точно както сега се смее на баща й.” !
— Решете, скъпи господине — настоя Франсоа.
- Татко, не мълчи, кажи нещо! - помоли се Жана.
— Наистина ли ще се ожениш за дъщеря ми? – попита тихо старецът.
Младият Монморанси осъзна какво тревожи човек, който завършва жизнения си път, и каза твърдо:
– Утре ще се оженя за нея!
- Утре! - господин дьо Пиен въздъхна тежко. „Имам чувството, че утре няма да съм жив.“
- Не, грешите, уверявам ви! Ще живееш още много години, благославяйки нашия съюз.
- Утре! – без да го слуша, повтори старецът. - Късно е, късно е! Всичко свърши. Тръгвам си... Силата и надеждата ме напуснаха!
Франсоа се огледа и видя, че малкото слуги се бяха събрали, събудени от шума, на прага и ги наблюдаваха с любопитство. Младият мъж решително поклати глава, даде знак на двама слуги да настанят умиращия на стол и тържествено каза:
- Татко, полунощ вече мина. Вашият свещеник може да започне първата служба... Така че нека незабавно обедини семейство дьо Пиен и семейство дьо Монморанси!
- Бог! Това не е ли сън? – прошепна старият воин и сърцето му съвсем се размрази. Очите на господин дьо Пиен се напълниха със сълзи и със слаба ръка той прекоси благородния потомък на семейство, което мразеше.
Десет минути по-късно сватбената церемония започна в малкия параклис Маргенси. Франсоа и Жана застанаха пред олтара. Зад тях, на стола, на който „го доведоха в църквата“, седеше господин дьо Пиен, а зад тях, затаили дъх, стояха две жени и трима мъже — слуги от Маржанси, свидетели на тази странна и трагична сватба.
Влюбените си размениха брачните халки и се хванаха за ръце.
Свещеникът каза последните думи на церемонията:
– Франсоа дьо Монморанси, Жан дьо Пиен, в името на Живия Бог, вие сте обединени завинаги...
Младоженците се обърнаха към мосю дьо Пиен, очаквайки бащина благословия. Той им се усмихна само с устни, ръцете му паднаха безсилно върху облегалките на стола, а главата му се наведе към рамото.
Мосю дьо Пиен е мъртъв!
В ИМЕТО НА СЛАВАТА
Час по-късно Франсоа се върна в замъка Монморанси. Той остави ридаещите младоженци на грижите на медицинска сестра, дългогодишен довереник на тяхната любов. Разделяйки се с Жана, той се закле да дойде сутринта, след разговор с баща си, чието пристигане се очакваше през нощта.
Франсоа влезе в просторна оръжейна зала, украсена с огромни гоблени и ярко осветена от дванадесет бронзови свещника, във всеки от които горяха дузина восъчни свещи; По стените висяха тежки мечове и украсени със скъпоценни камъни ками. Освен богата колекция от оръжия, залата бе украсена и с дузина портрети. Огромен панел, точно срещу стола, изобразяваше известния предшественик на Монморанси, суровия воин Бушар, заловен точно в момента, когато короната на Франция беше в ръцете му. Броните, кирасите, шлемовете с пера, натрупани по стените, блестяха смътно, сякаш очакваха великите предци на Монморанси да напуснат платната и да облекат доспехи.
Полицай Ан дьо Монморанси вече беше заел обичайното си място в елегантния стол, който стоеше на подиума. Старият полицай беше облечен в тежка броня; паж, който стоеше наблизо, държеше шлема му. Ръцете на полицая лежаха върху дръжката на великолепен меч; веждите бяха сбръчкани заплашително. Петдесетина офицери стояха неподвижно до стола.
Самият командир изглеждаше живо въплъщение на онези воини от древността, които се биеха в легендарни битки.
Започвайки с битката при Маринян, след която Франциск I целуна смелия херцог, и завършвайки с битката при Бордо, когато старият воин, след като напълно победи хугенотите, спаси Светата вяра и католическата църква, полицаят безмилостно унищожи враговете си .
Изминаха две години от последната среща на Франсоа с баща му. Младежът направи няколко крачки напред. В подножието на стола вече стоеше блед, развълнуван Анри, който се беше появил тук четвърт час по-рано от брат си.
Покланяйки се с уважение пред баща си, Франсоа дьо Монморанси не забеляза жестокия поглед, който Анри му отправи. Полицаят се усмихна одобрително при вида на величествения си широкоплещест първороден син, но не си позволи никакви прояви на бащински чувства.
Лицето на Ан дьо Монморанси отново стана студено и безстрастно и той проговори тихо:
- Така че, слушайте господаря си. Всички знаете, че император Карл V претърпя съкрушително поражение под стените на Мец миналия декември. Студът и болестите унищожават гигантска армия от шестдесет хиляди души за няколко дни, унищожавайки и пехота, и кавалерия... Тогава мнозина решиха, че е дошъл краят на Свещената империя! Тогава победихме испанците, аз победих хугенотите в Лангедок и на всички ни се стори, че е настъпил мир. Цяла пролет Негово Величество крал Хенри II организира празненства, балове и турнири... Но събуждането се оказва ужасно.
Полицаят направи пауза и след това, въздъхна, продължи:
„Понякога стихиите дават на завоевателите жесток урок. Именно тя вдигна оръжие срещу армията на Карл V. Знаем, че императорът ридаеше, напускайки позиции, където бяха останали двадесет хиляди мъртви и петнадесет хиляди болни войници и осемдесет артилерийски оръдия... Но той отдавна избърса сълзите си и се събра неговата смелост.
Вчера, в три часа следобед, получихме новина: Император Карл V се готви да потегли към Пикардия и Артоа! Непреклонният командир отново води огромна армия към нас. Точно в тези моменти пехотата и артилерията се придвижват към Теруан във форсиран марш. Надявам се, че всички разбирате, че Теруан е вратата към нашата красива Франция. С краля взехме решение: армията под мое командване ще се съсредоточи в околностите на Париж и след два дни ще тръгне. Но преди това да се случи, две хиляди конници ще отидат в Теруан, ще заемат защита там и ще умрат, но няма да пропуснат врага.
- Ще умрем, но няма да ни липсва! – подхванаха единодушно воините.
„Тази опасна експедиция трябва да бъде командвана от млад и малко безразсъден мъж, когото нищо не може да спре... И аз познавам такъв смел човек.“ Франсоа, сине мой, поеми командването!
- Да, ти, ти си този, който ще спаси краля, баща си и Франция! Две хиляди конници ви очакват. Хайде, вземете оръжието! Веднага тръгваш. Побързайте, не спирайте до Terouanne, където победа или смърт очаква вас и вашите воини! Ти, Анри, ще останеш в замъка и ще водиш защитата му.
Анри прехапа устни до кръв, като искаше да не издаде злата радост, която го обзе от тази новина.
„Сега Жана е моя!“ – беше убеден той.
Франсоа, пребледнял, отстъпи назад:
– Татко, но аз... Наистина ли е невъзможно да отложим заминаването?
Объркан, поразен до самото сърце, той си представи своята Жана... младата си жена, нещастно, изоставено сираче...
- Аз? - измърмори той. - Но не мога... Невъзможно е...
Полицаят свъси вежди:
- На седлото, Франсоа дьо Монморанси! В седлото!
- Татко, моля те... Дай ми два часа... не, един час! Моля те само за един час отплата!
Ядосан от непокорството на сина си, полицаят стана от стола си:
– Няма да търпя обсъждане на заповедта на царя и командира!
„Само един час, татко, и с радост ще отида на смъртта си!“
- Убийте ме, ако богохулствам, Франсоа дьо Монморанси! Но в петвековната история на нашето семейство вие сте първият Монморанси, който се страхува от смъртта! Млъкни или ще наредя да те арестуват! Не смей да петниш славното име, което носиш!
Чувайки тази ужасна обида, Франсоа се изправи гордо и блесна с очи. Той веднага забрави за всичко: за любовта, за жена си, за семейното щастие.
- Никой не смее да каже, че Монморанси се е оттеглил! Отче, подчинявам се на твоята и кралската воля и си тръгвам. Но ако се върна, г-н Констабъл, ще отговаряте за думите си. Сбогом!
С твърда крачка Франсоа мина покрай благородниците, шокиран от тази нечувана дързост - отпор, даден на могъщия полицай, а също и на баща му.
Всички бяха сигурни, че старият военачалник ще даде заповед за ареста. Но лицето на полицая изведнъж грейна в усмивка и стоящите наблизо чуха одобрителния му възклицание:
- Истински Монморанси!
Десет минути по-късно Франсоа, след като облече бронята си, слезе в предния двор. Конят му вече беше оседлан и нетърпеливо хрупаше оръжието. Младият командир обърна страницата:
-Къде е брат ми Анри? Нека се нарича!
- Тук съм, Франсоа! – И Анри дьо Монморанси се появи пред него, осветен от трепкащите отблясъци на факлите.
Франсоа сграбчи ръката на брат си, без да забележи, че той трепери като в треска.
- Анри, кажи ми, отдаден ли си на мен? Готови ли сте да докажете братската си любов?
- Наистина ли се съмняваш в мен?
- Съжалявам! Толкова много страдам! Сега ще разбереш всичко... Заминавам, може би няма да мога да се върна. Господи, колко ми е трудно да напусна този дом! Слушайте внимателно, защото окончателното ми решение зависи само от вас. Познавате ли Жана, дъщерята на лорд дьо Пиен?
„Да, разбира се“, отговори кратко Анри.
„Виждаш ли, братко, аз я обичам отдавна!“ Чакай, не прекъсвай, изслушай до края“, продължи Франсоа, спирайки с жест Анри, който се опитваше да каже нещо. – Влюбихме се един в друг преди шест месеца, а три месеца по-късно се сближихме. Тя току-що се омъжи за мен!..
Приглушен стон се изтръгна от гърдите на Анри.
— Не се изненадвайте — каза Франсоа развълнувано. „Нямам много време и няма да мога да ви разкажа всички подробности. Утре тя сама ще ви разкаже как свещеникът в Маргенси ни венча снощи. Но това не е всичко. Сега точно в тези моменти Жана скърби за баща си. Мосю дьо Пиен почина! Той умря точно в църквата! Той умря и аз останах единствената закрилница на дъщеря му. Но това не е всичко! Днес Маргенси е върнат във владение на полицая. Виждаш ли, Анри, всичко върви толкова зле, аз си тръгвам, а Жана ще бъде съвсем сама, безпомощна, без средства за издръжка... Чуваш ли ме?
- Да, чувам те, продължавай.
- Скоро ще свърша, Анри. Ще изпълниш ли молбата ми? Моля, закълнете се да поемете върху себе си грижите за жената, която обичам с цялото си сърце и която носи моето име. псуваш ли
— Кълна се — тихо отговори Анри.
„Ако се върна жив и здрав от войната, Жана ще ме чака в къщата на баща ни.“ Обещай ми това! Докато ме няма, ти ще станеш неин покровител и закрилник. псуваш ли
- Кълна се...
„Е, ако умра, ще разкажете всичко на полицая и ще го убедите да изпълни последната ми воля: нека моята част от наследството отиде при Жана, това ще я спаси от бедност и ще й осигури достоен живот.“ псуваш ли
- Кълна се! – повтори Анри за трети път.
- Значи запомни, ти си дал клетва! – и Франсоа импулсивно прегърна брат си.
Тогава Франсоа скочи на седлото и зае мястото си начело на колона от две хиляди конници. Вдигна ръка и извика с отчаян глас:
- Напред! Победа или смърт!
В далечните стаи на замъка сивокосият полицай трябва да е чул вика на най-големия си син...
Възрастен мъж седеше на отворения прозорец на ниска, невзрачна къща. Облегалката на резбован античен стол служи като отличен фон на смелото, сурово лице на сивокос воин, който си спомня известните битки от времето на крал Франциск I. Мрачният поглед на стареца не напускаше сивото по-голямата част от замъка Монморанси, издигайки своите мощни, мрачни кули към синьото небе.
Накрая старият воин се насили да отмести поглед, но в същото време от гърдите му се изтръгна тежка въздишка.
Къде е дъщеря ми? Къде е Жана? - попита той прислужницата, която метеше стаята.
„Мадмоазел събира момини сълзи в горичката“, отговори тя.
О да! Как да забравя?.. Все пак е пролет... Всичко цъфти, всичко ухае. Природата се усмихва, наоколо е море от зеленина и цветя. Но най-красивото цвете си ти, моя Жана, моя любима, мое целомъдрено дете!..
И против волята му погледът му отново се втурна към величествения замък, стоящ на хълма.
Ето го, центърът на злото! - възкликна старецът. - Как мразя Монморанси, чиято власт ме смаза и унищожи - мен, сеньор дьо Пиена! Но не толкова отдавна всичко около мен ми принадлежеше... Сега съм доведен до бедност, ненаситният полицай ме ограби, оставяйки само мъничко парче земя... Горко ми, жалък луд! Може би точно сега, точно в този момент врагът крои заговор срещу нас, искайки да ни лиши от това последно убежище!..
Очите на стареца се овлажниха, лицето му изрази отчаяние и скръб.
Тогава в стаята се появи мъж в черно. Стопанинът на къщата пребледня смъртно, а влезлият мълчаливо се поклони...
познах! - прошепна старецът. - Това са съдия-изпълнители от владенията на Монморанси!
Месир дьо Пиен — студено каза мъжът в черно, — полицаят току-що ми връчи документ, с който съм длъжен да ви запозная. Вижте - това е присъдата на парижкия съд. Вчера, тоест събота, 25 април 1553 г., съдът установи, че вие не сте законният собственик на земите на Маргенси. Крал Луи XII нямаше право да ви предостави това имение и сега то трябва незабавно да бъде върнато на господата от Монморанси. Моля, дайте къщата, услугите, ливадата и гората на истинските собственици.
Месир дьо Пиен изслуша мълчаливо думите на непознатия. Изглеждаше вкаменен и само ужасната му бледност издаваше чувствата му.
Но приставът най-сетне млъкна; тогава старият благородник започна да говори с пречупен от вълнение глас:
О, милорд Луи XII! О, достоен крал Франциск! Сигурно се преобръщате в гробовете си, като слушате как унижават войник, участвал в четиридесет големи битки, който много пъти е проливал кръвта си за своите владетели и не е пощадил живота си за тях! Така че сега се възхищавайте как слабият ветеран се скита с просяшка чанта по пътищата на Франция!
Скръбта на почтения старец хвърлила в смут благородниците; той набързо хвърли злополучния документ на масата и излетя от къщата като куршум.
Останал сам, сър дьо Пиен кърши ръце от отчаяние. Но само съдбата на любимата му дъщеря го плашеше.
Какво ще стане с моето скъпо момиче? Тя загуби всичко - и подслон, и парче хляб! Проклинам те, злодей, проклинам цялото подло семейство Монморанси!
Скръбта на нещастния старец беше дълбока и искрена: съдебното решение означаваше пълна катастрофа за семейството му. Някога, по времето на Луи XII, той управлява цяла Пикардия, но сега има само бедното имение Маргенси. Разорен и унизен, дьо Пиен се установява тук, в бедна къща, стояща върху парче земя, заобиколена от всички страни от притежанията на могъщия полицай. Но и това беше отнето на дьо Пиен!.. Срамът от бедността очакваше стареца и младата му дъщеря!
Жана беше едва на шестнадесет. Стройна, нежна и много грациозна, с гордо наведена глава, тя неволно привличаше всички погледи. Момичето изглеждаше като красиво, крехко цвете, върху чиито венчелистчета в първите лъчи на слънцето капчици роса блестят като диаманти. Това грациозно създание изненадващо приличаше на самата магьосница на пролетта!
В тази съдбовна неделя, 26 април 1553 г., Жана изтича след обяд в кестенова гора, която расте близо до Маргенси. Сърцето на момичето биеше отчаяно и от устните й се отрони шепот, разкриващ объркването на младата душа:
Но как да си призная! Тази вечер непременно ще му кажа... Да, разбира се, ще... Господи, колко ме е страх!.. Но какво щастие е това!..
И тогава Жана внезапно беше откъсната от земята от силни, нежни ръце и горещи устни се сляха с устните й.
Чаках те, мила моя!
О, Франсоа! скъпа…
Какво ти става, мило?.. Защо трепериш толкова?
Тънкият млад красив мъж отново привлече Жана към себе си. Имаше открито, добро лице и директен, дързък поглед, в който прозираше сдържано достойнство. Името на младия благородник обаче е Франсоа дьо Монморанси! Жана даде сърцето си на най-големия син на полицай Ан дьо Монморанси - а бащата на нейния любим току-що беше ограбил собствения й баща от последните трохи от предишното му богатство.
Младежите, прегърнати, бавно крачеха през поляната, отрупана с уханни цветя. Но Жана не можеше да спре да трепери и често замръзваше от страх:
Какво е това?! стъпки? Някой ни шпионира!..
Не, това беше птица, която пърхаше... - Франсоа нежно успокои момичето.
О, любов моя, толкова ме е страх...
Е, скъпа... Все пак съм с теб! Преди три месеца - Бог да благослови този момент - ти ми повери честта си и сега аз съм твой предан защитник до края на дните си. Какво те плаши? Много скоро ще станеш моята любима жена и ще сложим край на враждата между нашите семейства!
Да, любими, разбира се. Но дори съдбата да не ми даде повече щастие, тя вече ми даде нашата любов. О, Франсоа, моля те, обичай ме! Но знам, чувствам, беда ни чака...
Жана, скъпа, обичам те повече от самия живот и - Бог ми е свидетел - няма препятствия на света, които да не преодолея, за да се оженя за теб!
Щом бяха изречени тези думи, някой тихо се засмя в храстите, но младите не забелязаха нищо: бяха твърде погълнати един от друг...
Ако нещо те мъчи - нежно прошепна Франсоа, - отвори ми, обичам те, аз съм твой съпруг пред Бога...
Да, да, определено, елате днес в полунощ при сестрата... Трябва да ви кажа една много важна новина...
Добре, ще се видим в полунощ, ангел мой...
Сега трябва да тръгвате!
Младият мъж прегърна силно любимата си, а устните им се сляха в последната целувка. Но Франсоа неохотно се отдалечи и скоро изчезна в гората, а Жана, замръзнала, все още го гледаше...
Но накрая, въздъхнала тежко, тя също се обърна да се прибере и побеля от ужас: до себе си видя млад мъж. Беше на около двайсет години, но такава младост не подхождаше на гневното му, високомерно лице и студени, безмилостни очи. Жана изкрещя от страх:
Господи, Анри! Това си ти?!
Да това съм аз! Появата ми сякаш те уплаши? Но не мога ли да си побъбря с теб като брат ми?..
Жана потрепери, а Анри, ухилен, каза:
Не искаш да говориш с мен? Вашите желания обаче вече не ме интересуват. И така, това съм аз, скъпа моя! Чух всичко и видях всичко! Прегръдки, целувки... Колко страдах заради теб, Жана! В крайна сметка, кълна се в Бога, признах ти любовта си пред Франсоа! Тогава защо аз съм по-лош от него?
Анри, аз те обичам и уважавам — отвърна Жана с треперещ глас — и винаги ще те обичам като брат... братът на човека, на когото отдадох сърцето си... Уверявам те, наистина имам най-топли чувства към теб... Все пак нищо не казах на Франсоа...
Да, просто не искахте да го тревожите. Не, нека разбере, че съм луда по теб. Тогава той ще трябва да ме предизвика на дуел.
Ти си луд, Анри! Какво казваш? Все пак Франсоа е твой брат!
Франсоа е моят съперник. Всичко останало са глупости. Помисли за това, скъпа моя.
При наследствени кръвни заболявания, по-специално хемофилия, осигуряването на пациентите с необходимите лекарства навреме и в достатъчни количества е въпрос на здраве и живот. Въпреки това, както каза # президентът на Републиканската асоциация на болните от хемофилия Гулнара Хюсейнова, тази година в Азербайджан хората с хемофилия се сблъскаха с недостиг на концентрат на фактора на кръвосъсирването.
„Проблемите се наблюдаваха няколко месеца и през септември пациентите останаха без това лекарство, от което се нуждаеха. Ако на болните от хемофилия не се даде навреме този концентрат, те могат да започнат да кървят - по една или друга причина или без нея. Така, поради недостиг на лекарства, някои пациенти са имали кръвоизливи в ставите. При такива кръвоизливи рехабилитационният процес е много сложен, изисква време, терапевтичен подход и допълнителни дози концентрат. Ставата, в която е настъпил кръвоизливът, се нарича целева става, тъй като по-късно именно там има голяма вероятност от повторни кръвоизливи“, отбеляза тя.
Според нашия събеседник след известно време Министерството на здравеопазването е възобновило доставките на лекарството. Но засега не е достатъчно, трябва да издържим до февруари, когато пристига нова партида. Не е дадено обяснение защо е имало авария в доставката на концентрата. Миналата година недостатъчното количество от лекарството се обясняваше с инфлацията, поради което се купуваше в по-малки количества. Недостигът на лекарството се обяснява и с непланирани хирургични операции, в резултат на които се губи много концентрат. Тази точка обаче трябваше да бъде предвидена. Като цяло, както каза Г. Хюсейнова, през последните години се забелязва тъжна тенденция на намаляване на количеството на отпусканите лекарства.
„Навсякъде по света има практика да се изчислява необходимия брой единици концентрат фактор на кръвосъсирването на глава от населението. Минимум трябва да има 4 броя на глава от населението, но тази година имахме само 1,1 броя, тоест три пъти по-малко от допустимия минимум.
От Министерството на здравеопазването обаче ни увериха, че през 2019 г. ситуацията ще се промени към по-добро и лекарството ще бъде осигурено в достатъчни количества. Между другото, някои подобрения вече се забелязват, тъй като след месец без лекарството пациентите получават по-ново лекарство от трето поколение. Надяваме се, че курсът към по-безопасно и качествено лечение ще бъде продължен“, каза Г. Хюсейнова.
Тя отбеляза, че днес е направен пробив в лечението на хемофилията в света. Така наскоро беше патентовано лекарството Emicizumab, което сега се прилага на тежко болни пациенти в Европа. Прави се не венозно, а мускулно и то не три пъти седмично, а веднъж месечно. Това е голямо облекчение за пациентите и президентът на Асоциацията изрази надежда скоро подобно лекарство да се използва и в Азербайджан.
Говорейки за ситуацията с осигуряването на пациенти с хемофилия с лекарства в регионите, Г. Хюсейнова каза, че ако в Баку ситуацията е била трудна, то там всичко е много по-зле.
„Но, както отбелязва Министерството на здравеопазването, през следващата година ситуацията в регионите ще се подобри значително. Сега децата от регионите са принудени да идват в Баку за лечение, изминавайки голямо разстояние няколко пъти в годината. Но се планира следващата година децата да могат да получат необходимата им помощ на местно ниво. Сега тече процесът на усъвършенстване на лекарите“, каза тя.
Експертът отбеляза, че очаква положителни промени в живота на пациентите с хемофилия в обозримо бъдеще, но все още няма пълна информация за всички предстоящи промени.
Ако говорим за положителни аспекти, тази година, според Г. Хюсейнова, два регионални и Бакуски хемофилни центъра са оборудвани с необходимото физиотерапевтично оборудване, за да помогнат за предотвратяване на инвалидизация при пациенти с хемофилия. Това са нови многофункционални и преносими устройства.
Тя каза, че по данни на отделението по хематология в Републиканската клинична болница в страната има общо 1620 кръвоизливи, включително и пациенти с хемофилия. Тази цифра е по-висока от миналата година. Като цяло по данни на Центъра по хемофилия всяка година болните са с 40-60 повече. Увеличението според експерта се дължи до голяма степен на повишената информираност на населението, хората знаят, че подобни заболявания се лекуват и с тях може да се живее нормално.
„Друга причина за увеличението е липсата на нормално семейно планиране. Тоест, например, в семейството има дете с хемофилия и родителите решават да имат второ дете, без да се консултират с лекари или генетици. Ако в семейството има хора с хемофилия, тогава има вероятност да имате деца, страдащи от това заболяване. Тук има значение дали в семейството има жени, които са носителки на гена на хемофилията. Напомням, че само жените могат да бъдат носители на този ген, а в по-голямата част от случаите мъжете страдат от хемофилия”, отбеляза Г. Хюсеинова.
Според нея много хора смятат, че основната причина за раждането на деца с хемофилия са родствените бракове, но това не е така. Да, вероятността в този случай може да е по-висока, но има много семейства, в които родителите не са роднини помежду си, но въпреки това имат деца с хемофилия. Председателят на асоциацията заяви, че е необходимо да се създаде генетична лаборатория в страната, за да не се раждат деца с това наследствено заболяване.
- Колко кръв взимат?
- Да, примерно половин литър.
- Вземете го, докато тече!
Това е диалог на линия за даряване на кръв за жертвите на експлозията на Пушкинская. Редицата се смее, но някак нервно. Чакаме около час и не се знае кога ще ни се обадят - канят ни да дарим кръв само след проверка на здравето ни, като предпочитание се дава на професионални донори (за които лекарите вече знаят всичко) и големи мъже изграждане - смята се, че те понасят по-добре тази процедура. След половин час на всички останали започва да им се струва, че никога няма да влязат в тази операционна зала и целият им благороден импулс ще бъде напразен. Шегите в духа на медицинските вицове поддържат духа поне малко.
Но въпреки че всички в Детската градска клинична болница "Св. Владимир" наистина са леко напрегнати, това не е нищо в сравнение с опашката в "Склиф", където сутринта много от присъстващите трябваше да стоят в жегата няколко часа: първо регистрация, след това тестове, след това доставка... До 10 часа в час повече от сто души, желаещи да дарят кръв, вече се бяха събрали в двора на института: въпреки че бяха посочени няколко адреса на болници, мнозинството дойде в Склиф. Той е по-известен и по-лесен за намиране. В резултат на това огромен брой хора се събраха в известния институт и почти никой не пристигна сутринта в другите пунктове за събиране на кръв, например в градската гара.
Лекарите се опитаха да обяснят всичко това на гражданите, но те не слушаха. След дълги часове на жега емоциите по-трудно се сдържат и изливат върху лекарите. Една около 50-годишна жена, застанала пред мен, просто се възмути до бял жар - тя стои тук от 8 сутринта, а дойде вчера и наистина ли е трудно всичко да се организира бързо?! „Бюрокрацията е била измамена“, каза мъж наблизо. Ситуацията стана много напрегната, но тогава лекарите предложиха нова опция - запишете се сега, направете списъци и елате всеки удобен ден по-късно. Но това решение изглежда устройваше малко хора: почти всички се оказаха работещи хора и никой не искаше да избяга отново. Тогава лекарите започнаха да предлагат на особено нетърпеливите да отидат в други болници, където също има нужда от кръв. Мнозина, след като слушаха лекарите и гледаха опашката, решиха да го направят.
Детската болница "Свети Владимир" не е толкова далеч от Склиф - няколко спирки на метрото в Соколники. Но колкото и да бързах, около 10 човека стигнаха по-рано. Тук нямаше роднини и приятели на жертвите - никой не беше докаран в тази болница от Пушкинская. С изключение на няколко дарители на пълен работен ден, всички тук са доброволци. Вече не е нужно да стоите тук - в рецепцията има дивани - и настроението на хората се повдигна. Щом влязох, няколко човека веднага се обърнаха и казаха:
- Калъфи за обувки!
След тези думи лицето ми явно беше доста изненадано, тъй като веднага ми обясниха, че трябва да нося парцалени "балама" на обувките си - нещо като в музей - за да не нося мръсотия от улицата. Попълних формуляра и прочетох за противопоказанията - между другото, има доста от тях: от обичайния "Манту" до психични заболявания и глухоняма. Споменават се и вирусни хепатити и стомашни язви - преболедувалите изобщо не могат да бъдат донор, независимо от момента. Те също няма да приемат кръв от алкохолик или наркоман.
Докато аз, под ръководството на моите другари от опашката, попълвам формуляр и се опитвам да си спомня от кое от изброените в списъка неща съм боледувал някога, се появява ново лице и всички се обръщат към него:
- Калъфи за обувки! - викаме в един глас и вече наблюдавам, не без удоволствие, изражението на лицето на новодошлия - то, също като моето, става объркано.
Настроението на чакащите отново се повишава, а на новодошлия - а това е много възрастен мъж с почетна грамота за донор - се обяснява какво е какво. Но след няколко минути става ясно, че той е дошъл напразно, въпреки неговите „корички“: според новите правила не можете да дарявате кръв, дори ако сте без наркотици. Известно време дядо се опитва да докаже правотата си, но си тръгва без нищо.
Странно е да се наблюдава, но това, от което най-много се притесняват присъстващите, не е самото даряване - въпреки че реално се вземат 500 милилитра кръв от донори, но се страхуват, че няма да им бъде позволено да дарят. В мое присъствие при един от младежите беше установено така нареченото изключение – забрана за кръводаряване. Той напусна офиса бесен. Пристигна още една студентка с приятелка – щатен донор, но не я допуснаха да дари – оказа се, че още няма навършени 18 години. Някои – което е още по-обидно – просто са забравили да носят паспорта си – и без това никой няма право да се яви на теста.
Междувременно в болниците имаше не просто много хора, а много - от Склиф до детската болница "Свети Владимир" започнаха организирано да докарват хора със специален автобус. Рецепцията стана много шумна и претъпкана. Но вече няма враждебност, всички, напротив, се опитват да си помогнат. Напомнете им да не забравят да изпият чаша горещ сладък чай с бисквити (задължителна процедура в тази болница преди кръводаряване).
- Кажете, имате ли списъци на жертвите? – момичето все още не знае какво се е случило с приятеля й, дали изобщо е била на мястото на експлозията. Но тук няма списъци, трябва да се обадите на редактора, за да уточните списъците на жертвите.
- Как е фамилията на твоя приятел?... Няма такива хора!
Сърцето на момичето е очевидно облекчено, тя забележимо престава да бъде нервна. И тогава ни викат в операционната зала. Знам си кръвната група, така че не е необходим предварителен тест... Ядохте ли? Да, но очаквано преди повече от четири часа...
Нови донори излязоха от стените на болницата с грейнали лица и без да крият бинтованите си лакти. Много е смешно да гледате отвън - те дадоха половин литър кръв и са щастливи. Но в замяна много доброволци придобиха отдавна забравено чувство за принадлежност към нещо много важно и добро... Добро чувство, между другото.
Татяна Гомозова
снимка - REUTERS
Методът за заместване на кръвта с подмладяваща отвара е описан в „Метаморфозите“ на Овидий, но дори и тогава едва ли някой го е възприемал като нещо различно от приказка. Както в древността, така и в по-просветените времена, лекарите са мислили повече не за магически кръвозаместители, а за спасяването на ранени и родилки и са се опитвали да разработят начин за безопасно кръвопреливане.
Подобни опити най-често завършват с неуспех - до 1901 г., когато австрийският имунолог Карл Ландщайнер открива съществуването на кръвни групи (през 1930 г. получава Нобелова награда за това). И след като през 1914 г. руският лекар Вадим Юревич (и в същото време неговите белгийски и американски колеги) предложиха консервиране на кръвта с разтвор на натриев цитрат, кръвопреливането стана обикновена медицинска процедура.
С развитието на трансфузиологията проблемът с кръвните заместители стана актуален. Дори не става дума за недостиг на донорска кръв - сега го има само в бедните страни. В Русия няма недостиг като такъв и моментите на известно напрежение (като правило в случаи на терористични атаки или природни бедствия) възникват не поради липса на донори, а поради лоша организация на кръвоснабдяването.
Понякога клиниките нямат достатъчно кръв от определени видове. Въпреки това, в критични случаи, всички пациенти със същия Rh фактор могат да бъдат преляти с кръв от група I (0) (нейните носители се наричат „универсални донори“). Пациенти с рядка група IV (AB) - "универсални реципиенти" - могат да бъдат преливани с кръв от всяка група.
Дамоклевият меч както за лекарите, така и за пациентите е възможността за предаване на инфекциозни заболявания с дарена кръв. Но този проблем засяга най-вече развиващите се страни, където все още не винаги се правят тестове дори за ХИВ или вируси на хепатит B и C.
Кръвни групи
Кръвната група се определя от гликопротеините, съдържащи се в мембраната на червените кръвни клетки - белтъчно-въглехидратни комплекси - А и В (те се наричат аглутиногени, от думата аглутинация - слепване). В кръвната плазма може да има два вида антитела към тези антигени - аглутинини, а (анти-А) и I (анти-В). При взаимодействието на същите аглутиногени и аглутинини (А и а, В и I) възниква залепване (хемаглутинация) и разрушаване на червените кръвни клетки. Фигурата вдясно показва четири кръвни групи - комбинации от наличието или отсъствието на тези четири фактора в плазмата и червените кръвни клетки. При кръвопреливане трябва да се вземе предвид и Rh факторът. Комбинациите от протеини и антитела, които го определят, са много по-сложни, но резултатът е по-прост: 85 процента от хората (тези с положителен Rh, Rh+) имат специфичен протеин в червените си кръвни клетки, останалите (с отрицателен Rh , Rh-) не. Но диетата с кръвната група е чисто шарлатанство. Вярно е, че няма почти никаква вреда от това (без да броим разходите за „изследвания“). Може дори да има някаква полза: след като сте получили списък с безсмислени забрани като „вместо пуешко - пиле +, аспержи - маруля +“ на осем листа с холограма, не можете да не си помислите - не е ли време да спрете ядене на сандвичи на бягане и ядене три пъти на ден?
В Русия цялата дарена кръв се подлага на задължително изследване за ХИВ, хепатит B и C и сифилис (въпреки че бледата спирохета умира много бързо извън тялото и е невъзможно да се заразите със сифилис чрез преливане на консервирана кръв). Разбира се, това далеч не е крайната мечта.
В САЩ например се прави и анализ за антитела към човешки Т-лимфотропни вируси тип I и II и PCR анализ на нуклеинови киселини за латентна инфекция с човешки имунодефицитен вирус, хепатит С и западнонилска треска. У нас не се правят изследвания за наличие на лимфотропен вирус и вирус на западнонилския енцефалит в кръвта, тъй като тези инфекции, за щастие, не са разпространени у нас. За съжаление, тестването за нуклеинови киселини на други вируси също не е задължително в Русия, но неговото прилагане е включено в плановете за развитие на трансфузионната индустрия за близко бъдеще.
За подобряване на безопасността на кръвните продукти в богатите страни се използват различни методи за инактивиране на вируса, като третиране с детергенти (полисорбитол, Triton X100, натриев тиоцианат), пастьоризация и други режими на нагряване, ултра- и нанофилтрация. Най-универсалният метод за пречистване на плазмата е последният метод, при който молекулите на серумните протеини, без да се деформират, преминават през специални филтри, които задържат не само вируси, но и приони, които се считат за причината за развитието на Кройцфелд-Якоб болест - човешкият аналог на прословутата „луда крава“. В Русия също постепенно започват да се въвеждат в практиката методи за инактивиране на вируса.
Засега, за съжаление, 100% липса на вируси в донорската кръв не може да бъде гарантирана, тъй като е невъзможно да се открие наличието на вируса с помощта на имунологични методи веднага след заразяването. Вероятността от такава инфекция обаче е много малка. Според статистиката вероятността от заразяване с ХИВ инфекция чрез кръвопреливане днес е приблизително един шанс на милион.
Състав на кръвта
Приблизително 50% от петте литра кръв, циркулиращи в средното човешко тяло, се състоят от клетки: червени кръвни клетки (еритроцити), бели кръвни клетки (левкоцити) и тромбоцити (тромбоцити). Червените кръвни клетки са отговорни за снабдяването на тъканите с кислород, белите кръвни клетки са отговорни за защитата на тялото от инфекциозни патогени и други чужди тела, проникващи в него, а тромбоцитите са за съсирването на кръвта и спирането на кървенето.
Кръвната плазма съдържа вода и разтворени в нея органични и минерални съединения: протеини - включително албумини, глобулини (включително антитела - имуноглобулини), фибриноген и други протеини на системата за коагулация на кръвта, както и хранителни вещества (по-специално глюкоза и мазнини) , хормони , витамини, ензими, метаболитни продукти и неорганични йони.
Друг проблем е ограниченият срок на годност на кръвните съставки. Червените кръвни клетки се съхраняват при -4°C до 35 дни със 70% жизнеспособност, тромбоцитите - само пет дни. Замразената кръвна плазма има най-дълъг срок на годност (2 години). Съществува метод за дълбоко замразяване на кръвни клетки и дългосрочното им съхранение в течен азот при температура -196°C, който теоретично може да се използва за създаване на банки, където да се съхранява биоматериалът на всеки. Това обаче не е икономически осъществимо и се препоръчва за запазване на собствената кръв само в случаи на заплаха от масивна кръвозагуба.
Идеален заместител
Невъзможно е напълно да се имитират всички свойства на кръвта, следователно няма кръвен заместител в пълния смисъл на думата и най-вероятно няма да има.
Портретът на идеалния кръвен заместител изглежда така: той е нетоксичен; не предизвиква имунни или други нежелани реакции; има вискозитет, подобен на кръвта; има буферни свойства, тоест поддържа постоянно ниво на киселинност на кръвта; е в състояние да циркулира в тялото за дълго време, без да губи свойствата си; не взаимодейства с плазмени компоненти и клетки; съхранява се при стайна температура; има дълъг срок на годност; евтин и най-важното, транспортира и освобождава кислород и въглероден диоксид като хемоглобин.
Първата смъртна опасност при масивна загуба на кръв е спадането на кръвното налягане: в съдовете остава толкова малко течност, че сърцето не може да я изпомпва. Липсата на течност може да се попълни с обикновен физиологичен разтвор (0,9% NaCl), който замества до 30% от кръвта. Това ще нормализира налягането за няколко часа, но впоследствие ще причини подуване на тъканите. Колоидните кръвни заместители на базата на желатин, хидроксиетил нишесте, декстран (полимер на глюкоза, синтезиран от някои бактерии) или полиетилен гликол могат да помогнат за избягване на подуване.
За възстановяване на кръвния обем може да се прелее донорска плазма или разтвор на човешки серумен албумин. Те обаче са скъпи, причиняват редица нежелани реакции и не изключват пренасянето на вируси и приони.
Втората възможна причина за смърт поради загуба на кръв може да бъде недостатъчното снабдяване на тъканите с кислород. В този случай е необходимо да се въведат червени кръвни клетки или заместители, пренасящи кислород. Червените кръвни клетки имат всички типични недостатъци на донорската кръв: възможността за липса на лекарство от необходимата група, възможността за инфекция и нежелани реакции, които често се развиват дори когато се преливат клетки от желаната група.
Разработването на синтетични кръвни заместители, пренасящи кислород, се извършва в две посоки: разтвори на модифициран хемоглобин и перфлуоровъглеродни емулсии. Тези вещества не изискват селекция според група, Rh фактор и други системи за тъканна съвместимост, не понасят инфекции, имат дълъг срок на годност, могат да се натрупват в големи количества и да се използват незабавно. Те не отговарят на идеала само по отношение на цената и времето на съществуване в тялото: червените кръвни клетки на донора циркулират в кръвта на реципиента до три месеца, а синтетичните - не повече от един ден. Но те пренасят кислород не по-зле от цялата кръв.
Такива лекарства са особено необходими в спешни ситуации: набор от опаковки с ценни и нетрайни червени кръвни клетки от различни групи не могат да се носят в линейка за всеки случай. И дори когато жертвата бъде откарана в болницата, по-добре е да започнете кръвопреливане с кръвен заместител възможно най-скоро и едва след това да приложите плазма или червени кръвни клетки.
През пролетта на 2007 г. международна група изследователи, ръководена от датчанин Хенрик Клаузен, разработи начин за отстраняване на антигени А и В от повърхността на червените кръвни клетки.За това се използват високоефективни ензими, изолирани от бактерии Elizabethkingia meningosepticumИ Bacteroides fragilis. Това не решава проблема с антителата в кръвната плазма, но червените кръвни клетки, пречистени от антигени, ще бъдат подходящи за трансфузия на реципиенти с всяка група.
Поради малкия си размер перфлуоровъглеродните частици и молекулите на хемоглобина могат да доставят кислород до тъканните клетки дори през стеснени капиляри. Това е особено важно при мозъчни травми, инфаркти и инсулти, когато кръвоснабдяването на тъканите е нарушено, а всяка запазена клетка е безценна. Кислородоносните кръвни заместители са подходящи за запазване на донорска кръв по време на планирани операции и за запазване на органи и тъкани в трансплантологията и дори в случаите, когато пациентът отказва кръвопреливане и нейните компоненти по религиозни причини.
Синя кръв
В средата на 60-те години на миналия век учените се опитаха да използват способността на перфлуоровъглеродите да разтварят до 50 обемни процента кислород и до 190 обемни процента въглероден диоксид, за да създадат течни дихателни смеси. Но те получиха практическо приложение като основа за кръвозаместители.
Японски и американски учени активно участваха в работата в тази посока, но след въвеждането на експериментални лекарства животните често умираха от запушване на кръвоносните съдове. Причината беше сравнително големият (дори при лекарствата от второ поколение - около 0,2 микрона) размер на капчиците перфлуоровъглероди, които се слепваха в още по-големи структури, което доведе до запушване на малки съдове.
Разработено през 1970-1980 г. в Института по биофизика на Академията на науките на СССР под ръководството на Феликс Федорович Белоярцев, руското лекарство Перфторан, наречено „синя кръв“ поради синкавия си цвят, няма този недостатък. Размерът на частиците, влизащи в състава му, е 0,04-0,07 микрона (диаметърът на еритроцита е 7 микрона). Способността на малките частици от емулсията да проникват през компресираните капиляри и по този начин да възстановяват микроциркулацията на кръвта, позволява да се прекъсне порочният кръг от функционални нарушения, свързани с нарушено кръвоснабдяване на тъканите. Когато има недостиг на кислород, клетките преминават от окисление на глюкозата към резервен път за доставка на енергия - гликолиза, разграждането на глюкозата до млечна киселина. Когато средата се подкисли, капилярите се свиват още повече и навлиза още по-малко кислород... Перфлуоровъглеродните частици, които пренасят кислород в клетките, могат да обърнат този процес.
Тестовете на Perftoran върху животни, а след това и в клиниката, демонстрираха изключителната му ефективност. С помощта на тогавашното експериментално лекарство беше възможно да се спасят няколко пациенти, които се смятаха за абсолютно безнадеждни, и повече от дузина тежко ранени войници в Афганистан. Перфторан се оказа не само отличен кръвен заместител, но и ефективно средство за облекчаване на фатален мозъчен оток, който се развива по време на травматични мозъчни наранявания, за предотвратяване на мастна емболия - запушване на кръвоносните съдове от капчици мазнина, които влизат там от костния мозък по време на тежки наранявания и рани, както и за транспортиране, предназначени за трансплантация на органи.
За съжаление задкулисните игри, борбата за титли и пари, както и амбициите на някои влиятелни личности доведоха до самоубийството на проф. Белоярцев, който не издържа на натиска на КГБ и временно преустанови работата по Perftoran ( подробности за тази сензационна мръсна история можете да намерите в книгата на Саймън Шнол „Герои и злодеи на съветската наука“). След известно време обаче последователите на Белоярцев продължиха работата, която той беше започнал, и сега в град Пущино близо до Москва се произвежда единственият в света и наистина отличен кръвен заместител. американски кислороди японски Флуозол-ДАбяха по-ниски от Perftoran във всички отношения и в момента не се произвеждат.
Естествен хемоглобин
Свободният хемоглобин като носител на кислород има редица предимства пред целите червени кръвни клетки от донорска кръв. Той не предизвиква имунен отговор, което елиминира необходимостта от избор на лекарство за съвместимост, осигурява по-добро доставяне на кислород до тъканите поради малкия размер на молекулите и може да се съхранява замразено в продължение на 2-3 години без загуба на активност.
Първите опити за преливане на разтвори на хемоглобин доведоха до развитие на тежка бъбречна недостатъчност, която се дължи, както се оказа по-късно, от наличието на фрагменти от клетъчни мембрани в препаратите. През 1970 г. за първи път е възможно да се получи пречистен хемоглобин, който не е токсичен за бъбреците.
В допълнение към трудността при пречистване на примесите, препаратите със свободен хемоглобин имат и друг съществен недостатък. Хемоглобинът се отстранява от тялото чрез бъбреците в рамките на няколко часа след приложението, което, предвид доста високата цена, прави използването му икономически нецелесъобразно. Алтернатива е използването на говежди хемоглобин, чиито характеристики са дори по-добри в някои отношения от тези на хората, но той може да стане източник на причинители на спонгиформна енцефалопатия - болестта на Кройцфелд-Якоб, спомената по-горе.
За подобряване на характеристиките на разтворите на хемоглобина могат да се използват различни методи за стабилизиране на неговите молекули: полимеризация, омрежване на молекули в димери, комбиниране с големи молекули и опаковане в липозоми.
Руското лекарство Gelenpol, базирано на полимеризиран хемоглобин от донорска кръв, премина успешно клинични изпитания и получи държавен лиценз през 1998 г., но промишленото му производство все още е въпрос на бъдещето. Разработеният от американска компания е приблизително на същия етап. Biopureлекарство Хемопурот полимеризиран говежди хемоглобин. Тяхната цена е много по-висока от тази на донорската кръв, а активността им в тялото продължава по-малко от един ден, което значително намалява рационалността на използването им (Perftoran „работи“ около два пъти по-дълго).
Сборът на частите е по-голям от цялото
Преливането на цяла кръв е не само ненужен, но и опасен лукс. Кръвта е сложна система от клетки и протеини, които при преливане предизвикват отговор от имунната система на пациента. Днес трансфузиолозите практически са изоставили преливането на цяла кръв и са преминали към използването на отделни кръвни съставки. Вече няколко десетилетия донорската кръв се разделя чрез центрофугиране на 3-4 компонента: плазма, от която се изолират различни протеини (фактори на кръвосъсирването, албумин и гама-глобулин), червени кръвни клетки и тромбоцити и, ако е необходимо, левкоцити. При анемия тялото се нуждае само от цели червени кръвни клетки, при левкемия - главно тромбоцити, при хемофилия - протеинови фактори на кръвосъсирването, изолирани от плазмата. Червените кръвни клетки се трансфузират в случай на масивна загуба на кръв (за възрастен със среден ръст - 1,5 литра или повече). А за най-честата индикация за кръвопреливане - кръвозагуба след нараняване или операция - плазмата или изкуствените кръвни заместители обикновено са достатъчни.
Други версии на местни и чуждестранни лекарства, базирани на модифициран хемоглобин, са на различни етапи на разработка или предклинични тестове.
Други възможности
Има няколко други подхода за създаване на кръвни заместители. Например, правят се опити за отглеждане на кръвни клетки от собствените стволови клетки на пациента. Този вариант би премахнал напълно проблемите с имунологичната несъвместимост и предаването на инфекции, но самият процес - поне сега - е много трудоемък и скъп. Правят се и опити да се синтезират аналози на човешки или много ефективен крокодилски хемоглобин с помощта на трансгенни микроорганизми.
Само преди десетилетие това граничеше с научната фантастика. Въпреки това, предвид шеметната скорост на развитие на биотехнологиите и генното инженерство, е напълно възможно в близко бъдеще флакон с донорски червени кръвни клетки да ни изненада много повече, отколкото сега - стъклена спринцовка за многократна употреба. Защо не?
