Leucemia mieloidă cronică: simptome, diagnostic, tratament. Cât timp trăiesc cu leucemie mieloidă cronică și cum afectează stadiul evoluției bolii speranța de viață Test de sânge pentru leucemia mieloidă cronică

Leucemia mieloidă cronică este o boală a sângelui cu etiologie tumorală. Odată cu dezvoltarea sa, se observă creșterea și reproducerea necontrolate a tuturor celulelor germinale din sânge. Modificările patologice ale unuia dintre cromozomi determină formarea unei gene mutante, care provoacă o încălcare a hematopoiezei în măduva osoasă roșie și, ca urmare, creșterea celulelor.

Clasificarea internațională a bolilor a zecea revizuire (ICD 10) atribuie bolii codul C92. Poate apărea în 3 forme, în funcție de stadiu. Luând în considerare cât de oportun a fost diagnosticată leucemia mieloidă cronică, se determină speranța maximă de viață a pacientului.

Motive pentru dezvoltare

Creșterea și funcționarea celulelor sănătoase din organism are loc pe baza informațiilor pe care le conțin cromozomii. Când o anumită celulă se divide, ea creează o nouă copie a ADN-ului în cromozomi. Dacă un astfel de proces de divizare este perturbat, se pot forma gene mutante, care afectează dezvoltarea patologiilor oncologice.

În corpul uman există gene care stimulează procesul de dezvoltare celulară - oncogene. De asemenea, conține gene care le încetinesc creșterea, ceea ce este necesar pentru moartea celulelor la momentul potrivit - supresoare. Când activitatea unor astfel de gene este perturbată, celulele sănătoase degenerează în cele oncologice, iar supresorii sunt opriți din acest proces.

Medicina modernă nu are suficiente informații specifice despre de ce se dezvoltă leucemia mieloidă cronică, inclusiv acută. Această problemă este în studiu. Există sugestii că unii factori predispozanți influențează dezvoltarea bolii:

  1. Efectele iradierii radioactive asupra organismului. Dovada în acest sens poate fi numită cazul Nagasaki și Hiroshima. Istoricul cazului (ICD 10 - C92) al japonezilor în zona accidentului afirmă că majoritatea dintre ei au fost susceptibili la dezvoltarea leucemiei mieloide cronice.
  2. Daune virale asupra organismului, precum și razele electromagnetice și substanțele chimice care afectează organismul. Un astfel de factor ca o cauză potențială a dezvoltării bolii este încă luat în considerare de cercetători astăzi.
  3. predispoziție ereditară. Persoanele cu anomalii cromozomiale congenitale au un risc crescut de a dezvolta leucemie mieloida. În cele mai multe cazuri, acestea sunt persoane care au fost diagnosticate cu sindromul Down sau sindromul Klinefelter.
  4. Tratamentul neoplasmelor asemănătoare tumorilor anumite medicamente după tipul de citostatice în combinație cu radiații.

Toți astfel de factori predispozanți provoacă o tulburare structurală a cromozomilor celulari din măduva osoasă roșie și formarea de ADN nou cu o structură anormală. În același timp, numărul acestora din urmă începe să crească atât de mult încât scot celulele sănătoase. În acest moment, se observă o creștere necontrolată a celulelor anormale, similară cu celulele canceroase.

Etapele dezvoltării bolii

Majoritatea oamenilor (aproximativ 80%) merg la spital deja în momentul în care boala devine cronică. În acest moment, se observă simptome ușor pronunțate ale leucemiei mieloide, care sunt adesea confundate cu surmenaj obișnuit: stare generală de rău, scăderea capacității de muncă, transpirație crescută.

Forma cronică a bolii poate fi asimptomatică timp de 2-3 luni și, uneori, mult mai mult - până la câțiva ani. În unele cazuri, leucemia mielogenă este diagnosticată destul de accidental, prin efectuarea unui test de sânge pentru a detecta o patologie diferită în organism.

Leucemia mieloidă cronică poate fi însoțită de complicații sub forma unei creșteri a temperaturii generale la rate ridicate, dureri în hipocondrul stâng etc. În prezența complicațiilor, această formă a bolii se dezvoltă timp de 4 ani sau mai mult.

Dacă nu începeți tratamentul în timp util al bolii în stadiul cronic, acesta intră în etapa 2 - accelerare. Leucocitele imature sunt produse intensiv, atingând un volum de 10-19%. Această etapă durează aproximativ un an. În această etapă de dezvoltare se alătură o altă simptomatologie, care agravează starea generală a pacientului: se dezvoltă anemie, splina se mărește, iar medicamentele utilizate în tratament nu aduc aceeași eficacitate ca în stadiul inițial de dezvoltare a bolii. .

Dacă tratamentul nu este început în stadiul de accelerare, boala trece în stadiul terminal, a cărui patogeneză se caracterizează printr-o creștere a numărului de celule maligne din măduva osoasă și absența completă a celulelor sănătoase în ea. În acest caz, rezultatul este cel mai puțin favorabil și tratamentul prescris de medic se dovedește adesea a fi ineficient.

Simptome

Leucemia mielocitară cronică (LMC) poate avea simptome diferite, în funcție de stadiul în care se dezvoltă boala. Simptomele comune tuturor etapelor includ:

  • stare generală de rău severă;
  • pierdere în greutate;
  • scăderea sau pierderea completă a poftei de mâncare (în funcție de stadiul bolii);
  • splina și ficatul în leucemia mieloidă cronică cresc;
  • albirea pielii;
  • sindrom de durere în oase;
  • transpirație crescută.

Dacă luăm în considerare clinica bolii, ținând cont de stadiul acesteia, arată astfel:

  1. Cronici: sațietate rapidă în timpul meselor, durere în hipocondrul stâng, dificultăți de respirație și senzație de lipsă de aer în timpul efortului, dureri de cap, tulburări ale funcției vizuale. Bărbații pot prezenta erecții dureroase prelungite.
  2. Etapa de accelerare. În acest stadiu, se dezvoltă anemie cu un curs progresiv, simptomele patologice generale cresc în intensitate, celulele leucocitare patologice sunt la un nivel ridicat în sânge.
  3. Terminal. Starea generală a pacientului se înrăutățește la indicatori critici. Există un sindrom febril, temperatura generală crește până la un punct maxim. De asemenea, dezvoltarea mielozei terminale se caracterizează prin sângerare prin mucoase, piele, intestine. Datorită creșterii splinei și a lobilor hepatici, apare durere în hipocondrul stâng și o senzație de greutate.

Diagnosticare

În diferite stadii de dezvoltare a bolii, sunt necesare diagnostice specifice. În etapa inițială a cursului, numiți:

  1. Efectuarea unui test general de sânge. Studiul ajută la identificarea unei scăderi ușoare a componentelor sanguine: hemoglobina și globulele roșii. Adesea nivelul lor rămâne normal în acest stadiu al bolii. Puteți detecta prezența trombocitozei moderate, bazofiliei, eozinofiliei. Tabloul de sânge în leucemia mieloidă cronică arată leucocitoză cu indicatori de 15-30 * 109 / l.
  2. Efectuarea analizei biochimice. Diagnosticul arată o creștere a cantității de acid uric din organism.
  3. Efectuarea unei puncție sternală a substanței osoase. Megacariocitele sunt depășite în nivelul lor de conținut, precum și celulele granulocitare de forme tinere.

În etapa de accelerare, este necesar să se efectueze următoarele măsuri de diagnostic:


În stadiul terminal, patologia poate fi detectată prin:

  1. Hemoleucograma completă, care ajută la detectarea unei scăderi critice a volumului globulelor roșii, trombocitelor și hemoglobinei, o creștere a volumului bazofilelor cu până la 20%. Leucocitoza ajunge la 500-1000 * 109 / l.
  2. Puncția sternului, care ajută la identificarea unei creșteri critice a conținutului de celule maligne din medular, precum și a bazofilelor și eozinofilelor.
  3. Analiza citogenetică, care ajută la identificarea prezenței cromozomului Philadelphia în organism.

Cum să tratezi boala

Boala mieloidă a sângelui necesită un tratament specific, al cărui tip este determinat ținând cont de stadiul cursului. În cazul în care clinica bolii nu este foarte pronunțată sau este complet absentă, ei prescriu respectarea dietei corecte, aportul de preparate cu vitamine și proceduri generale de întărire. În acest caz, este necesară monitorizarea sistematică de către medicul curant.

Dacă simptomele pronunțate s-au unit, sunt prescrise medicamente citostatice care blochează creșterea celulelor patologice. În ciuda eficienței ridicate a medicamentelor, acestea pot provoca reacții adverse: greață, stare generală de rău, căderea părului, inflamație a stomacului sau intestinelor.

În cazurile severe se efectuează transplant de măduvă osoasă și transfuzie de sânge. Uneori, un astfel de tratament ajută la salvarea permanentă a unei persoane de boală. Singura condiție este compatibilitatea completă a substanței donatoare cu măduva osoasă a pacientului.

Remediile populare în tratamentul leucemiei cronice nu vor fi eficiente. Acestea sunt folosite doar pentru a întări imunitatea umană și pentru a crește apărarea organismului. Glivec este considerat un medicament excelent în tratamentul bolii, cu care puteți provoca remiterea hematologică a patologiei. Substanțele care compun medicamentul blochează și distrug cromozomul Philadelphia.

Într-un caz extrem de sever, este necesară o rezecție (înlăturare) completă a splinei, care îmbunătățește starea generală a pacientului și crește eficacitatea terapiei.

- o boală mieloproliferativă malignă caracterizată printr-o leziune predominantă a germenului granulocitar. Poate fi asimptomatic pentru o lungă perioadă de timp. Se manifesta printr-o tendinta la febra scazuta, o senzatie de satietate la nivelul abdomenului, infectii frecvente si o splina marita. Se observă anemie și modificări ale nivelului trombocitelor, însoțite de slăbiciune, paloare și sângerare crescută. În stadiul final, se dezvoltă febră, limfadenopatie și erupție cutanată. Diagnosticul se stabileste luand in considerare anamneza, tabloul clinic si datele de laborator. Tratament - chimioterapie, radioterapie, transplant de măduvă osoasă.

Informatii generale

Leucemia mieloidă cronică este o boală oncologică rezultată dintr-o mutație cromozomială cu afectarea celulelor stem pluripotente și proliferarea ulterioară necontrolată a granulocitelor mature. Reprezintă 15% din numărul total de hemoblastoze la adulți și 9% din numărul total de leucemii la toate grupele de vârstă. De obicei se dezvoltă după 30 de ani, incidența maximă a leucemiei mieloide cronice apare la vârsta de 45-55 de ani. Copiii sub 10 ani sunt extrem de rari.

Leucemia mieloidă cronică este la fel de frecventă la femei și la bărbați. Datorită unei evoluții asimptomatice sau oligosimptomatice, poate deveni o constatare întâmplătoare la examinarea unui test de sânge efectuat în legătură cu o altă boală sau în timpul unei examinări de rutină. La unii pacienți, leucemia mieloidă cronică este detectată în fazele finale, ceea ce limitează posibilitățile de terapie și înrăutățește ratele de supraviețuire. Tratamentul este efectuat de specialiști în domeniul oncologiei și hematologiei.

Etiologia și patogeneza leucemiei mieloide cronice

Leucemia mielogenă cronică este considerată prima boală în care a fost stabilită în mod fiabil o legătură între dezvoltarea patologiei și o tulburare genetică specifică. În 95% din cazuri, cauza confirmată a leucemiei mieloide cronice este o translocație cromozomială cunoscută sub numele de „cromozomul Philadelphia”. Esența translocării este înlocuirea reciprocă a secțiunilor cromozomilor 9 și 22. Ca rezultat al acestei înlocuiri, se formează un cadru de citire deschis stabil. Formarea unui cadru determină o accelerare a diviziunii celulare și suprimă mecanismul de reparare a ADN-ului, ceea ce crește probabilitatea altor anomalii genetice.

Printre posibilii factori care contribuie la apariția cromozomului Philadelphia la pacienții cu leucemie mieloidă cronică se numesc radiațiile ionizante și contactul cu anumiți compuși chimici. Mutația are ca rezultat o proliferare sporită a celulelor stem pluripotente. În leucemia mieloidă cronică proliferează predominant granulocitele mature, dar clona anormală include și alte celule sanguine: eritrocite, monocite, megacariocite, mai rar limfocitele B și T. Celulele hematopoietice obișnuite nu dispar, iar după suprimarea clonei anormale, ele pot servi ca bază pentru proliferarea normală a celulelor sanguine.

Leucemia mieloidă cronică se caracterizează printr-o evoluție în etape. În prima fază, cronică (inactivă), are loc o agravare treptată a modificărilor patologice, cu menținerea unei stări generale satisfăcătoare. În a doua fază a leucemiei mieloide cronice - faza de accelerare, modificările devin evidente, se dezvoltă anemie progresivă și trombocitopenie. Etapa finală a leucemiei mieloide cronice este o criză blastică, însoțită de proliferarea rapidă extramedulară a celulelor blastice. Ganglionii limfatici, oasele, pielea, sistemul nervos central etc devin sursa de blasturi.În faza unei crize blastice, starea unui pacient cu leucemie mielogenă cronică se deteriorează brusc, se dezvoltă complicații severe, culminând cu moartea pacientului. . La unii pacienti, faza de accelerare este absenta, faza cronica este imediat inlocuita cu o criza blastica.

Simptomele leucemiei mieloide cronice

Tabloul clinic este determinat de stadiul bolii. Faza cronică durează în medie 2-3 ani, în unele cazuri până la 10 ani. Această fază a leucemiei mieloide cronice se caracterizează printr-o evoluție asimptomatică sau apariția treptată a simptomelor „ușoare”: slăbiciune, oarecare stare de rău, scăderea capacității de lucru și senzație de plinătate în abdomen. O examinare obiectivă a unui pacient cu leucemie mieloidă cronică poate dezvălui o splină mărită. Conform analizelor de sânge, se evidențiază o creștere a numărului de granulocite cu până la 50-200 mii / μl cu o evoluție asimptomatică a bolii și până la 200-1000 mii / μl cu semne „ușoare”.

În stadiile inițiale ale leucemiei mieloide cronice, este posibilă o anumită scădere a nivelului de hemoglobină. Ulterior, se dezvoltă anemie normocromă normocitară. La examinarea unui frotiu de sânge la pacienții cu leucemie mieloidă cronică, există o predominanță a formelor tinere de granulocite: mielocite, promielocite, mieloblaste. Există abateri de la nivelul normal de granularitate într-o direcție sau alta (abundente sau foarte rare). Citoplasma celulelor este imatură, bazofilă. Se determină anizocitoza. În lipsa tratamentului, faza cronică trece în faza de accelerare.

Începutul fazei de accelerare a leucemiei mieloide cronice poate fi indicat atât de o modificare a parametrilor de laborator, cât și de o deteriorare a stării pacienților. Poate exista o creștere a slăbiciunii, o mărire a ficatului și o mărire progresivă a splinei. La pacienții cu leucemie mieloidă cronică sunt detectate semne clinice de anemie și trombocitopenie sau trombocitoză: paloare, oboseală, amețeli, peteșii, hemoragie, sângerare crescută. În ciuda tratamentului în curs, numărul de leucocite crește treptat în sângele pacienților cu leucemie mieloidă cronică. În același timp, există o creștere a nivelului de metamielocite și mielocite, este posibilă apariția celulelor blastice unice.

O criză blastică este însoțită de o deteriorare bruscă a stării unui pacient cu leucemie mieloidă cronică. Apar noi anomalii cromozomiale, un neoplasm monoclonal este transformat în unul policlonal. Există o creștere a atipismului celular cu inhibarea germenilor hematopoietici normali. Se observă anemie și trombocitopenie pronunțată. Numărul total de blasturi și promielocite din sângele periferic este mai mare de 30%, în măduva osoasă - mai mult de 50%. Pacienții cu leucemie mieloidă cronică pierd în greutate și pofta de mâncare. Există focare extramedulare de celule imature (clorom). Se dezvoltă sângerări și complicații infecțioase severe.

Diagnosticul leucemiei mieloide cronice

Diagnosticul se stabilește pe baza tabloului clinic și a rezultatelor analizelor de laborator. Prima suspiciune de leucemie mieloidă cronică apare adesea odată cu creșterea nivelului de granulocite în testul general de sânge, prescris ca examinare preventivă sau examinare în legătură cu o altă boală. Pentru a clarifica diagnosticul, pot fi folosite date dintr-un examen histologic al materialului obținut prin puncția sternală a măduvei osoase, totuși, diagnosticul final de leucemie mielogenă cronică se face atunci când cromozomul Philadelphia este detectat prin PCR, hibridizare fluorescentă sau citogenetică. studii.

Întrebarea posibilității de a pune un diagnostic de leucemie mieloidă cronică în absența cromozomului Philadelphia rămâne discutabilă. Mulți cercetători consideră că astfel de cazuri pot fi explicate prin tulburări cromozomiale complexe, din cauza cărora identificarea acestei translocări devine dificilă. În unele cazuri, cromozomul Philadelphia poate fi detectat folosind PCR cu transcripție inversă. Cu rezultate negative ale testelor și o evoluție atipică a bolii, de obicei nu se vorbește despre leucemie mieloidă cronică, ci despre o tulburare mieloproliferativă/mielodisplazică nediferențiată.

Tratamentul leucemiei mieloide cronice

Tactica de tratament este determinată în funcție de faza bolii și de severitatea manifestărilor clinice. În faza cronică, cu evoluție asimptomatică și modificări ușoare de laborator, acestea se limitează la măsuri restaurative. Pacienții cu leucemie mieloidă cronică sunt sfătuiți să respecte regimul de muncă și odihnă, să mănânce alimente bogate în vitamine etc. Odată cu creșterea nivelului de leucocite, se utilizează busulfan. După normalizarea parametrilor de laborator și reducerea splinei, pacienților cu leucemie mieloidă cronică li se prescrie terapie de întreținere sau un curs de tratament cu busulfan. Radioterapia este utilizată în mod obișnuit pentru leucocitoza asociată cu splenomegalie. Odată cu scăderea nivelului de leucocite, se face o pauză de cel puțin o lună, apoi se trece la terapia de întreținere cu busulfan.

În faza progresivă a leucemiei mieloide cronice, este posibilă utilizarea unui singur medicament de chimioterapie sau polichimioterapie. Se utilizează mitobronitol, hexafosfamidă sau cloretilaminouracil. Ca și în faza cronică, terapia intensivă se efectuează până când parametrii de laborator se stabilizează, apoi sunt trecuți la doze de întreținere. Cursurile de polichimioterapie pentru leucemia mieloidă cronică se repetă de 3-4 ori pe an. În crizele blastice se efectuează tratamentul cu hidroxicarbamidă. Cu ineficacitatea terapiei, se utilizează leucocitafereza. Cu trombocitopenie severă, anemie, tromboconcentrat și transfuzii în masă eritrocitare. Cu cloroame se prescrie radioterapia.

Transplantul de măduvă osoasă se efectuează în prima fază a leucemiei mieloide cronice. Remisiunea pe termen lung poate fi obținută la 70% dintre pacienți. Dacă este indicat, se efectuează splenectomia. Splenectomia de urgență este indicată pentru ruptura sau amenințarea de ruptură a splinei, planificată - pentru crize hemolitice, splină „rătăcitoare”, perisplenită recurentă și splenomegalie pronunțată, însoțită de disfuncția organelor abdominale.

Prognosticul leucemiei mieloide cronice

Prognosticul pentru leucemia mieloidă cronică depinde de mulți factori, decisiv fiind momentul inițierii tratamentului (în faza cronică, faza de activare sau în timpul crizei blastice). Ca semne de prognostic nefavorabil ale leucemiei mieloide cronice, se consideră o creștere semnificativă a ficatului și a splinei (ficatul iese de sub marginea arcului costal cu 6 cm sau mai mult, splina cu 15 cm sau mai mult), leucocitoza peste 100x10 9 /l, trombocitopenie mai mică de 150x10 9 /l , trombocitoză mai mare de 500x10 9 /l, o creștere a nivelului de celule blastice în sângele periferic cu până la 1% sau mai mult, o creștere a nivelului total de promielocite și celule blastice în sângele periferic până la 30% sau mai mult.

Probabilitatea unui rezultat slab în leucemia mielogenă cronică crește pe măsură ce crește numărul de simptome. Cauza morții sunt complicațiile infecțioase sau hemoragiile severe. Speranța medie de viață a pacienților cu leucemie mieloidă cronică este de 2,5 ani, cu toate acestea, cu inițierea în timp util a terapiei și un curs favorabil al bolii, această cifră poate crește la câteva decenii.

Leucemie mieloidă cronică- o boală tumorală a sângelui. Se caracterizează prin creșterea și reproducerea necontrolate a tuturor celulelor germinale din sânge, în timp ce celulele maligne tinere sunt capabile să se maturizeze până la forme mature.

Leucemie mieloidă cronică (sinonim cu leucemie mieloidă cronică) - o boală tumorală a sângelui. Dezvoltarea sa este asociată cu modificări ale unuia dintre cromozomi și aspect himeric („reticulat” din diferite fragmente) a unei gene care perturbă hematopoieza în măduva osoasă roșie.

În timpul leucemiei mieloide cronice, conținutul unui tip special de leucocite crește în sânge - granulocite . Ele se formează în măduva osoasă roșie în cantități mari și intră în sânge fără a avea timp să se maturizeze complet. În același timp, conținutul tuturor celorlalte tipuri de leucocite scade.

Câteva fapte despre prevalența leucemiei mieloide cronice:

  • Fiecare a cincea boală tumorală a sângelui este leucemia mielogenă cronică.
  • Dintre toate tumorile de sânge, leucemia mieloidă cronică ocupă locul 3 în America de Nord și Europa și locul 2 în Japonia.
  • La nivel global, leucemia mielogenă cronică apare la 1 din 100.000 de oameni în fiecare an.
  • În ultimii 50 de ani, prevalența bolii nu s-a schimbat.
  • Cel mai adesea, boala este detectată la persoanele cu vârsta cuprinsă între 30-40 de ani.
  • Bărbații și femeile se îmbolnăvesc aproximativ cu aceeași frecvență.

Cauzele leucemiei mieloide cronice

Cauzele anomaliilor cromozomiale care conduc la leucemie mieloidă cronică nu sunt încă bine înțelese.

Următorii factori sunt considerați relevanți:

Ca urmare a defalcării cromozomilor, în celulele măduvei osoase roșii apare o moleculă de ADN cu o nouă structură. Se formează o clonă de celule maligne, care le îndepărtează treptat pe toate celelalte și ocupă partea principală a măduvei osoase roșii. Gena vicioasă oferă trei efecte principale:

  • Celulele se înmulțesc necontrolat, ca și celulele canceroase.
  • Pentru aceste celule, mecanismele naturale ale morții încetează să funcționeze.
Ei lasă foarte repede măduva osoasă roșie în sânge, așa că nu au ocazia să se maturizeze și să se transforme în leucocite normale. Există multe leucocite imature în sânge, incapabile să facă față funcțiilor lor obișnuite.

Fazele leucemiei mieloide cronice

  • faza cronica. Majoritatea pacienților care vizitează un medic (aproximativ 85%) sunt în această fază. Durata medie este de 3-4 ani (în funcție de cât de oportun și corect este început tratamentul). Acesta este stadiul de stabilitate relativă. Pacientul este preocupat de simptomele minime la care poate să nu acorde atenție. Uneori, medicii descoperă accidental leucemia mielogenă în fază cronică în timpul unei hemoleucograme complete.
  • Faza de accelerare. În această fază, procesul patologic este activat. Numărul de globule albe imature din sânge începe să crească rapid. Faza de accelerare este, parcă, o fază de tranziție de la cronică la ultima, a treia.
  • Faza terminală. stadiul final al bolii. Apare cu o creștere a modificărilor cromozomilor. Măduva osoasă roșie este aproape complet înlocuită de celule maligne. În stadiul terminal, pacientul moare.

Manifestări ale leucemiei mieloide cronice

Simptomele fazei cronice:


Simptome mai rare ale leucemiei mieloide în fază cronică :
  • Semne asociate cu disfuncția trombocitelor și a globulelor albe : diverse sângerări sau, dimpotrivă, formarea de cheaguri de sânge.
  • Semne asociate cu o creștere a numărului de trombocite și, ca urmare, o creștere a coagularii sângelui : tulburări circulatorii la nivelul creierului (dureri de cap, amețeli, pierderi de memorie, atenție etc.), infarct miocardic, tulburări de vedere, dificultăți de respirație.

Simptomele fazei de accelerare

În faza de accelerare, semnele stadiului cronic cresc. Uneori, în acest moment apar primele semne ale bolii, care îl fac pe pacient să viziteze pentru prima dată la medic.

Simptomele leucemiei mieloide cronice în stadiu terminal:

  • Slăbiciune ascuțită , o deteriorare semnificativă a bunăstării generale.
  • Durere prelungită în articulații și oase . Uneori pot fi foarte puternici. Acest lucru se datorează creșterii țesutului malign în măduva osoasă roșie.
  • revărsând transpirații .
  • Creștere periodică nerezonabilă a temperaturii până la 38 - 39⁰C, timp în care există un frig puternic.
  • Pierdere în greutate .
  • Sângerare crescută , apariția hemoragiilor sub piele. Aceste simptome rezultă din scăderea numărului de trombocite și scăderea coagularii sângelui.
  • Mărirea rapidă a splinei : stomacul crește în dimensiuni, apare o senzație de greutate, durere. Acest lucru se datorează creșterii țesutului tumoral în splină.

Diagnosticul bolii

Ce medic ar trebui să mă adresez dacă am simptome de leucemie mielogenă cronică?


Un hematolog este implicat în tratamentul bolilor de sânge de natură tumorală. Mulți pacienți apelează inițial la un medic generalist, care apoi îi trimite la consultație la un hematolog.

Examinare la cabinetul medicului

Admiterea în cabinetul hematologului se efectuează după cum urmează:
  • Interogarea pacientului . Medicul află plângerile pacientului, precizează momentul apariției acestora, pune alte întrebări necesare.
  • Simțirea ganglionilor limfatici : submandibular, cervical, axilar, supraclavicular și subclaviar, ulnar, inghinal, popliteu.
  • Simțind abdomenul pentru a determina marirea ficatului si a splinei. Ficatul se simte sub coasta dreaptă în decubit dorsal. Splina este pe partea stângă a abdomenului.

Când poate un medic să suspecteze leucemie mielogenă cronică la un pacient?

Simptomele leucemiei mieloide cronice, în special în stadiile inițiale, sunt nespecifice - pot apărea în multe alte boli. Prin urmare, medicul nu poate asuma un diagnostic doar pe baza examinării și plângerilor pacientului. Suspiciunea provine de obicei din unul dintre cele două studii:
  • Analize generale de sânge . În el se găsesc un număr crescut de leucocite și un număr mare de forme imature ale acestora.
  • ecografie abdominală . Se dezvăluie o creștere a dimensiunii splinei.

Cum se efectuează o examinare completă pentru suspiciunea de leucemie mieloidă cronică??

Titlul studiului Descriere Ce dezvăluie?
Analize generale de sânge Examen clinic de rutină, efectuat atunci când se suspectează orice boală. Un test de sânge general ajută la determinarea conținutului total de leucocite, a soiurilor lor individuale, a formelor imature. Sângele pentru analiză este luat de la un deget sau o venă dimineața.

Rezultatul depinde de faza bolii.
faza cronica:
  • o creștere treptată a conținutului de leucocite din sânge din cauza granulocitelor;
  • apariția unor forme imature de leucocite;
  • o creștere a numărului de trombocite.
Faza de accelerare:
  • conținutul de leucocite din sânge continuă să crească;
  • proporția de globule albe imature din sânge crește la 10 - 19%;
  • continutul de trombocite poate fi crescut sau micsorat.
Faza terminală:
  • numărul de leucocite imature din sânge crește cu mai mult de 20%;
  • scăderea numărului de trombocite;
Puncție și biopsie de măduvă osoasă roșie Măduva osoasă roșie este principalul organ hematopoietic al unei persoane, care este situat în oase. În timpul studiului, un mic fragment este obținut folosind un ac special și trimis la laborator pentru examinare la microscop.
Efectuarea procedurii:
  • Puncția măduvei osoase roșii se efectuează într-o cameră specială, cu respectarea regulilor de asepsie și antisepsie.
  • Medicul efectuează anestezie locală - punctează locul puncției cu un anestezic.
  • Un ac special cu un limitator este introdus în os, astfel încât acesta să pătrundă la adâncimea dorită.
  • Acul de puncție este gol în interior, ca un ac de seringă. Acesta colectează o cantitate mică de țesut roșu de măduvă osoasă, care este trimisă la un laborator pentru examinare la microscop.
Pentru puncție, alegeți oase care sunt puțin adânci sub piele:
  • stern;
  • aripile oaselor pelvine;
  • calcaneul;
  • capul tibial;
  • vertebre (rar).
În măduva osoasă roșie se găsește aproximativ aceeași imagine ca și în testul general de sânge: o creștere bruscă a numărului de celule precursoare care dau naștere la leucocite.

Studiu citochimic Când se adaugă coloranți speciali la probele de sânge și măduvă osoasă roșie, anumite substanțe pot reacționa cu aceștia. Aceasta este baza studiului citochimic. Ajută la stabilirea activității anumitor enzime și servește la confirmarea diagnosticului de leucemie mieloidă cronică, ajută la deosebirea acesteia de alte tipuri de leucemie. În leucemia mieloidă cronică, un studiu citochimic relevă o scădere a activității unei enzime speciale în granulocite - fosfataza alcalină .
Chimia sângelui În leucemia mieloidă cronică, conținutul anumitor substanțe din sânge se modifică, ceea ce este un semn de diagnostic indirect. Prelevarea de sânge pentru analiză se efectuează dintr-o venă pe stomacul gol, de obicei dimineața.

Substanțe, al căror conținut în sânge este crescut în leucemia mieloidă cronică:
  • vitamina B12;
  • enzime lactat dehidrogenază;
  • transcobalamină;
  • acid uric.
Studiu citogenetic În timpul unui studiu citogenetic, întregul genom (un set de cromozomi și gene) al unei persoane este studiat.
Pentru cercetare se folosește sânge, care este luat dintr-o venă într-o eprubetă și trimis la laborator.
Rezultatul este de obicei gata în 20-30 de zile. Laboratorul folosește teste moderne speciale, în timpul cărora sunt detectate diferite părți ale moleculei de ADN.

În leucemia mieloidă cronică, un studiu citogenetic relevă o tulburare cromozomială, care a fost numită Cromozomul Philadelphia .
În celulele pacienților, cromozomul numărul 22 este scurtat. Piesa lipsă este atașată la cromozomul 9. La rândul său, un fragment de cromozom #9 este atașat de cromozomul #22. Există un fel de schimb, în ​​urma căruia genele încep să funcționeze incorect. Rezultatul este leucemia mielogenă.
Alte modificări patologice din partea cromozomului nr. 22 sunt de asemenea detectate. Prin natura lor, se poate judeca parțial prognosticul bolii.
Ecografia organelor abdominale. Ultrasonografia este utilizată la pacienții cu leucemie mielogenă pentru a detecta mărirea ficatului și a splinei. Ecografia ajută la distingerea leucemiei de alte boli.

Indicatori de laborator

Analize generale de sânge
  • Leucocite: crescut semnificativ de la 30,0 10 9 /l la 300,0-500,0 10 9 /l
  • Deplasarea formulei leucocitelor la stânga: predomină formele tinere de leucocite (promielocite, mielocite, metamielocite, celule blastice)
  • Bazofile: cantitate crescută de 1% sau mai mult
  • Eozinofile: nivel crescut, mai mult de 5%
  • Trombocitele: normale sau crescute
Chimia sângelui
  • Fosfataza alcalină a leucocitelor este redusă sau absentă.
cercetare genetică
  • Un test genetic de sânge dezvăluie un cromozom anormal (cromozomul Philadelphia).

Simptome

Manifestarea simptomelor depinde de faza bolii.
faza I (cronica)
  • Mult timp fără simptome (3 luni până la 2 ani)
  • Greutate în hipocondrul stâng (datorită creșterii splinei, cu cât nivelul leucocitelor este mai mare, cu atât este mai mare dimensiunea acesteia).
  • Slăbiciune
  • Performanță scăzută
  • transpiraţie
  • pierdere în greutate
Este posibil să apară complicații (infarct al splinei, edem retinian, priapism).
  • infarctul splinei - durere acută în hipocondrul stâng, temperatură 37,5 -38,5 ° C, uneori greață și vărsături, atingerea splinei este dureroasă.

  • Priapismul este o erecție dureroasă, excesiv de lungă.
faza II (accelerare)
Aceste simptome sunt prevestitoare ale unei afecțiuni grave (criză blastică), apar cu 6-12 luni înainte de apariția acesteia.
  • Scăderea eficacității medicamentelor (citostatice)
  • Se dezvoltă anemia
  • Crește procentul de celule blastice din sânge
  • Starea generală se înrăutățește
  • Splina mărită
faza III (criza acuta sau blastica)
  • Simptomele corespund tabloului clinic în leucemia acută ( vezi Leucemie limfocitară acută).

Cum se tratează leucemia mieloidă?

Scopul tratamentului reduce creșterea celulelor tumorale și reduce dimensiunea splinei.

Tratamentul bolii trebuie început imediat după stabilirea diagnosticului. Prognosticul depinde în mare măsură de calitatea și oportunitatea terapiei.

Tratamentul include diverse metode: chimioterapie, radioterapie, îndepărtarea splinei, transplant de măduvă osoasă.

Tratament medicamentos

Chimioterapia
  • Medicamente clasice: Mielosan (Mileran, Busulfan), Hidroxiurea (Gidrea, Litalir), Cytosar, 6-mercaptopurni, alfa-interferon.
  • Medicamente noi: Glivec, Sprycell.
Medicamente utilizate pentru leucemia mielogenă cronică
Nume Descriere
Preparate cu hidroxiuree:
  • hidroxiuree;
  • hidroxiuree;
  • hydrea.
Cum funcționează medicamentul:
Hidroxiureea este un compus chimic capabil să inhibe sinteza moleculelor de ADN din celulele tumorale.
Când pot numi:
Cu leucemie mieloidă cronică, însoțită de o creștere semnificativă a numărului de leucocite din sânge.
Cum să numiți:
Medicamentul este eliberat sub formă de capsule. Medicul prescrie pacientului să le primească în conformitate cu regimul de dozare selectat.
Reacții adverse posibile:
  • tulburări digestive;
  • reacții alergice la nivelul pielii (pete, mâncărime);
  • inflamația mucoasei bucale (rar);
  • anemie și scăderea coagulării sângelui;
  • tulburări ale rinichilor și ficatului (rar).
De obicei, după oprirea medicamentului, toate reacțiile adverse dispar.
Glivec (mesilat de imatinib) Cum funcționează medicamentul:
Medicamentul inhibă creșterea celulelor tumorale și îmbunătățește procesul morții lor naturale.
Când pot numi:
  • în faza de accelerare;
  • în faza terminală;
  • în timpul fazei cronice dacă tratament interferon (vezi mai jos) nu are efect.
Cum să numiți:
Medicamentul este disponibil sub formă de tablete. Schema de aplicare și dozarea este aleasă de medicul curant.
Reacții adverse posibile:
Efectele secundare ale medicamentului sunt dificil de evaluat, deoarece pacienții care îl iau de obicei au deja tulburări severe din partea diferitelor organe. Conform statisticilor, medicamentul trebuie anulat din cauza complicațiilor destul de rar:
  • greață și vărsături;
  • scaun lichid;
  • dureri musculare și crampe musculare.
Cel mai adesea, medicii reușesc să facă față acestor manifestări destul de ușor.
Interferon-alfa Cum funcționează medicamentul:
Interferonul-alfa crește forțele imunitare ale organismului și inhibă creșterea celulelor canceroase.
Când este numit:
De obicei, interferonul-alfa este utilizat pentru terapia de întreținere pe termen lung după ce numărul de leucocite din sânge a revenit la normal.
Cum să numiți:
Medicamentul este utilizat sub formă de soluții injectabile, administrate intramuscular.
Reacții adverse posibile:
Interferonul are un număr destul de mare de efecte secundare, iar acest lucru este asociat cu anumite dificultăți în utilizarea sa. Cu prescrierea corectă a medicamentului și monitorizarea constantă a stării pacientului, riscul de efecte nedorite poate fi minimizat:
  • simptome asemănătoare gripei;
  • modificări ale testului de sânge: medicamentul are o oarecare toxicitate în raport cu sângele;
  • pierdere în greutate;
  • depresie;
  • nevroze;
  • dezvoltarea patologiilor autoimune.

Transplant de măduvă osoasă


Transplantul de măduvă osoasă face posibilă recuperarea completă a pacienților cu leucemie mieloidă cronică. Eficiența transplantului este mai mare în faza cronică a bolii, în alte faze este mult mai mică.

Transplantul de măduvă roșie este cel mai eficient tratament pentru leucemia mieloidă cronică. Mai mult de jumătate dintre pacienții transplantați se confruntă cu o îmbunătățire susținută pe parcursul a 5 ani sau mai mult.

Cel mai adesea, recuperarea are loc atunci când măduva osoasă roșie este transplantată la un pacient mai tânăr de 50 de ani în faza cronică a bolii.

Etapele transplantului de măduvă osoasă roșie:

  • Găsirea și pregătirea unui donator. Cel mai bun donator de celule stem roșii din măduva osoasă este o rudă apropiată a pacientului: geamăn, frate, soră. Dacă nu există rude apropiate sau nu sunt potrivite, se caută un donator. Se efectuează o serie de teste pentru a se asigura că materialul donator va prinde rădăcini în corpul pacientului. Astăzi, în țările dezvoltate au fost înființate bănci donatoare mari, care conțin zeci de mii de mostre de donatori. Acest lucru oferă șansa de a găsi mai rapid celule stem potrivite.
  • Pregătirea pacientului. De obicei, această etapă durează de la o săptămână la 10 zile. Radioterapia și chimioterapia sunt efectuate pentru a distruge cât mai multe celule tumorale, pentru a preveni respingerea celulelor donatoare.
  • Transplantul de măduvă roșie reală. Procedura este similară cu o transfuzie de sânge. Un cateter este introdus în vena pacientului, prin care celulele stem sunt injectate în fluxul sanguin. Ele circulă în fluxul sanguin de ceva timp, apoi se stabilesc în măduva osoasă, prind rădăcini acolo și încep să lucreze. Pentru a preveni respingerea materialului donator, medicul prescrie medicamente antiinflamatoare și antialergice.
  • Scăderea imunității. Celulele donatoare ale măduvei osoase roșii nu pot prinde rădăcini și încep să funcționeze imediat. Acest lucru necesită timp, de obicei 2-4 săptămâni. În această perioadă, imunitatea pacientului este mult redusă. El este plasat într-un spital, complet protejat de contactul cu infecții, se prescriu antibiotice și agenți antifungici. Această perioadă este una dintre cele mai dificile. Temperatura corpului crește brusc, infecțiile cronice pot fi activate în organism.
  • Grefarea celulelor stem donatoare. Starea pacientului începe să se îmbunătățească.
  • Recuperare. În câteva luni sau ani, funcția măduvei osoase roșie continuă să se recupereze. Treptat, pacientul își revine, capacitatea de lucru este restabilită. Dar încă trebuie să fie sub supraveghere medicală. Uneori, noua imunitate nu poate face față unor infecții, în acest caz, vaccinările se fac la aproximativ un an de la transplantul de măduvă osoasă.

Terapie cu radiatii

Se efectuează în cazurile fără efect al chimioterapiei și cu splina mărită după administrarea de medicamente (citostatice). Metoda de elecție în dezvoltarea unei tumori locale (sarcom granulocitar).

În ce fază a bolii se utilizează radioterapia?

Radioterapia este utilizată în stadiul avansat al leucemiei mieloide cronice, care se caracterizează prin semne:

  • Proliferarea semnificativă a țesutului tumoral în măduva osoasă roșie.
  • Creșterea celulelor tumorale în oasele tubulare 2 .
  • Mărire mare a ficatului și a splinei.
Cum se efectuează radioterapia în leucemia mielogenă cronică?

Se folosește terapia gamma - iradierea zonei splinei cu raze gamma. Sarcina principală este distrugerea sau oprirea creșterii celulelor tumorale maligne. Doza de radiații și regimul de radiații sunt determinate de medicul curant.

Îndepărtarea splinei (splenectomie)

Îndepărtarea splinei este rar utilizată pentru indicații limitate (infarct splenic, trombocitopenie, disconfort abdominal sever).

Operația se efectuează de obicei în faza terminală a bolii. Împreună cu splina, un număr mare de celule tumorale sunt îndepărtate din organism, facilitând astfel cursul bolii. După operație, eficacitatea terapiei medicamentoase crește de obicei.

Care sunt principalele indicații pentru intervenție chirurgicală?

  • Ruptura splinei.
  • Amenințarea de rupere a splinei.
  • O creștere semnificativă a dimensiunii organului, ceea ce duce la un disconfort sever.

Curățarea sângelui de excesul de globule albe (leucafereză)

La niveluri ridicate de leucocite (500,0 10 9 /l și peste), leucafereza poate fi utilizată pentru prevenirea complicațiilor (edem retinian, priapism, microtromboză).

Odată cu dezvoltarea unei crize blastice, tratamentul va fi același ca pentru leucemia acută (vezi leucemia limfocitară acută).

Leucocitefereza - o procedură de tratament plasmafereza (purificarea sângelui). O anumită cantitate de sânge este prelevată de la pacient și trecută printr-o centrifugă, în care este curățată de celulele tumorale.

În ce fază a bolii se efectuează leucocitafereza?
La fel ca și radioterapia, leucocitafereza este efectuată în stadiul avansat al leucemiei mieloide. Adesea este utilizat în cazurile în care nu există nici un efect din utilizarea medicamentelor. Uneori, leucocitafereza completează terapia medicamentoasă.

Leucemia mieloidă cronică este un cancer al sângelui, care se caracterizează prin scăderea nivelului de leucocite și apariția unui număr mare de celule imature - granulocite.

Conform statisticilor, incidența leucemiei mieloide este aceeași la femei și la bărbați, cel mai adesea apare la vârsta de 30-40 de ani.

Cauzele leucemiei mieloide cronice

Printre principalii factori care provoacă cancerul de sânge, putem distinge:

  • Predispoziție ereditară – cazurile de cancer de sânge se înregistrează la rude
  • Predispoziție genetică - prezența mutațiilor cromozomiale congenitale, cum ar fi sindromul Down, crește probabilitatea dezvoltării bolii
  • Expunerea la radiații
  • Utilizarea chimioterapiei și radioterapiei în tratamentul altor tipuri de cancer poate provoca leucemie mieloidă

Stadiile leucemiei mieloide cronice

Dezvoltarea leucemiei mieloide cronice are loc în trei etape succesive:

stadiul cronic

Cea mai lungă etapă, care durează de obicei 3-4 ani. Cel mai adesea, este asimptomatică sau cu un tablou clinic neclar, ceea ce nu provoacă suspiciunea de natura tumorală a bolii, nici la medici, nici la pacienți. Leucemia mielogenă cronică este detectată, de regulă, cu un test de sânge aleatoriu.

Etapa accelerativă

În acest stadiu, boala este activată, nivelul celulelor patologice din sânge crește într-un ritm rapid. Durata accelerației este de aproximativ un an.

În această etapă, cu o terapie adecvată, există șansa de a readuce leucemia la stadiul cronic.

stadiu terminal

Etapa cea mai acută - nu durează mai mult de 6 luni și se termină letal. În această etapă, celulele sanguine sunt aproape complet înlocuite cu granulocite patologice.

Simptomele leucemiei mieloide cronice

Manifestările bolii depind direct de stadiu.

Simptomele stadiului cronic:

În cele mai multe cazuri, este asimptomatic. Unii pacienți se plâng de slăbiciune, oboseală crescută, dar, de regulă, nu acordă nicio importanță acestui lucru. În această etapă, boala este detectată în timpul următorului test de sânge.

În unele cazuri, poate exista scădere în greutate, pierderea poftei de mâncare, transpirație excesivă, mai ales în timpul somnului de noapte.

În cazul splinei mărite, durerea poate apărea în partea stângă a abdomenului, mai ales după masă.

În cazuri rare, se dezvoltă o tendință de sângerare datorită scăderii nivelului de trombocite. Sau, dimpotrivă, atunci când cresc, se formează cheaguri de sânge, care sunt pline de infarct miocardic, accident vascular cerebral, tulburări vizuale și respiratorii și dureri de cap.

Simptomele fazei de accelerare:

De regulă, în acest stadiu se simt primele manifestări ale bolii. Pacienții se plâng de sănătate precară, slăbiciune severă, transpirație excesivă și dureri la nivelul articulațiilor și oaselor. Îngrijorat de creșterea temperaturii corpului, creșterea sângerării și creșterea abdomenului din cauza creșterii țesutului tumoral în splină.

Diagnosticul leucemiei mieloide cronice

Leucemia mieloidă cronică este diagnosticată de un oncolog-hematolog.

Analize de sange

Principala metodă de diagnostic. Potrivit acestuia, nu numai că puteți face un diagnostic, ci și să determinați stadiul procesului patologic.

În stadiul cronic, în testul general de sânge, se constată o creștere a trombocitelor și apariția granulocitelor pe fondul scăderii numărului total de leucocite.

În stadiul de accelerare, granulocitele reprezintă deja 10-19% din leucocite, numărul de trombocite poate fi fie crescut, fie, dimpotrivă, redus.

În stadiul terminal, numărul de granulocite crește constant, iar nivelul trombocitelor scade.

Se efectuează un test biochimic de sânge pentru a analiza funcționarea ficatului și a splinei, care, de regulă, suferă de leucemie mieloidă.

Biopsie de măduvă osoasă

Pentru acest studiu, măduva osoasă este prelevată cu un ac subțire, după care materialul este trimis la laborator pentru analize detaliate.

Cel mai adesea, măduva osoasă este prelevată din capul femurului, cu toate acestea, pot fi folosite calcaneul, sternul, aripile oaselor pelvine.

În măduva osoasă se observă o imagine similară cu un test de sânge - crește numărul de leucocite imature.

Hibridizare și PCR

Un studiu precum hibridizarea este necesar pentru a identifica un cromozom anormal, iar PCR este o genă anormală.

Studiu citochimic

Esența studiului este că atunci când se adaugă coloranți speciali la probele de sânge, se observă anumite reacții. Potrivit acestora, medicul poate nu numai să determine prezența unui proces patologic, ci și să efectueze un diagnostic diferențial între leucemia mieloidă cronică și alte variante de cancer de sânge.

Într-un studiu citochimic în leucemia mieloidă cronică, se observă o scădere a fosfatazei alcaline.

Studii citogenetice

Acest studiu se bazează pe studiul genelor și cromozomilor pacientului. Pentru aceasta, se prelevează sânge dintr-o venă, care este trimisă pentru o analiză specială. Rezultatul, de regulă, este gata abia după o lună.

În leucemia mieloidă cronică se găsește așa-numitul cromozom Philadelphia - vinovat în dezvoltarea bolii.

Metode instrumentale de cercetare

Ecografia, imagistica computerizată și rezonanța magnetică sunt necesare pentru diagnosticarea metastazelor, a stării creierului și a organelor interne.

Tratamentul leucemiei mieloide cronice

Transplantul de măduvă osoasă oferă o șansă reală de recuperare pentru pacienții cu leucemie mielogenă cronică.

Această opțiune de tratament constă în mai multe etape succesive.

Găsirea unui donator de măduvă osoasă. Cel mai potrivit donator pentru transplant sunt rudele apropiate. Dacă printre ei nu se găsește un candidat potrivit, este necesar să căutați o astfel de persoană în băncile donatoare speciale.

Odată găsită, se efectuează diverse teste de compatibilitate pentru a se asigura că materialul donator nu va fi perceput agresiv de corpul pacientului.

Pregătirea pacientului pentru intervenție chirurgicală durează 1-1,5 săptămâni. În acest moment, pacientul urmează chimioterapie și radioterapie.

Transplant de măduvă osoasă.

În timpul procedurii, în vena pacientului este introdus un cateter, prin care celulele stem intră în sânge. Se instalează în măduva osoasă și după un timp încep să lucreze acolo. Pentru a preveni complicația principală - respingerea - sunt prescrise medicamente pentru suprimarea sistemului imunitar și prevenirea inflamației.

Scăderea imunității. Din momentul introducerii celulelor stem până la începerea activității lor în corpul pacientului, de regulă, durează aproximativ o lună. În acest moment, sub influența preparatelor speciale, imunitatea pacientului este redusă, acest lucru este necesar pentru a preveni respingerea. Cu toate acestea, pe de altă parte, creează un risc ridicat de infecție. Pacientul trebuie să petreacă această perioadă într-un spital, într-o secție specială - este protejat de contactul cu o posibilă infecție. Sunt prescriși agenți antifungici și antibacterieni, temperatura corpului este monitorizată constant.

Grefarea celulelor. Starea de bine a pacientului începe treptat să se îmbunătățească și să revină la normal.

Recuperarea funcției măduvei osoase durează câteva luni. În toată această perioadă, pacientul se află sub supravegherea unui medic.

Chimioterapia

În leucemia mieloidă cronică, sunt utilizate mai multe grupuri de medicamente:

Preparate de hidroxiuree care inhibă sinteza ADN-ului în celulele tumorale. Efectele secundare pot include tulburări digestive și alergii.

Dintre medicamentele moderne, inhibitorii proteinei tirozin kinazei sunt adesea prescriși. Aceste medicamente inhibă creșterea celulelor patologice, stimulează moartea acestora și pot fi utilizate în orice stadiu al bolii. Efectele secundare pot include crampe, dureri musculare, diaree și greață.

Interferonul este prescris după normalizarea numărului de leucocite din sânge pentru a suprima formarea și creșterea și pentru a restabili imunitatea pacientului.

Posibilele efecte secundare includ depresia, schimbările de dispoziție, pierderea în greutate, patologiile autoimune și nevrozele.

Terapie cu radiatii

Radioterapia pentru leucemia mieloidă cronică se efectuează în absența efectului chimioterapiei sau în pregătirea transplantului de măduvă osoasă.

Iradierea gamma a splinei ajută la încetinirea creșterii tumorii.

Splenectomie

În cazuri rare, poate fi prescrisă îndepărtarea splinei sau, în termeni medicali, o splenectomie. Indicațiile pentru aceasta sunt o scădere bruscă a trombocitelor sau durere severă în abdomen, o creștere semnificativă a corpului sau amenințarea ruperii acestuia.

leucocitoforeza

O creștere semnificativă a leucocitelor poate duce la complicații grave, cum ar fi microtromboză și edem retinian. Pentru a le preveni, medicul poate prescrie leucocitoforeza.

Această procedură este similară cu purificarea obișnuită a sângelui, doar în acest caz, celulele tumorale sunt îndepărtate din ea. Acest lucru îmbunătățește starea pacientului și previne complicațiile. Leucocitoforeza poate fi utilizată și în combinație cu chimioterapia pentru a îmbunătăți efectul tratamentului.

Leucemia mieloidă cronică (leucemia mieloidă cronică) este o formă de leucemie (leucemie) caracterizată prin proliferarea nereglementată și accelerată (reproducerea prin diviziune) a celulelor mieloide din măduva osoasă cu acumularea ulterioară a acestora în sânge. Leucemia mieloidă cronică (LMC) este mai frecventă la adulți decât la copii.

Cauze

Apariția LMC este asociată cu o anomalie genetică, care este reprezentată de o translocație cromozomială, manifestată prin prezența cromozomului Ph” (cromozomul Philadelphia) în cariotip.

Simptomele leucemiei mieloide cronice

În faza cronică a LMC, simptomele pot fi complet absente sau ușoare. Poate o încălcare a stării generale - apariția de indispoziție și slăbiciune, scăderea poftei de mâncare, pierdere treptată în greutate, transpirație crescută pe timp de noapte. Odată cu creșterea dimensiunii splinei (splenomegalie), pacientul poate observa apariția de greutate sau durere în partea stângă a abdomenului.

În faza de accelerare, există o creștere a severității simptomelor stadiului cronic. Uneori, în această fază apar primele semne evidente ale bolii, forțând o persoană să consulte un medic pentru prima dată.

Simptomele stadiului terminal al LMC includ o deteriorare semnificativă a bunăstării generale, slăbiciune severă, sângerare crescută, apariția hemoragiilor pe corp, pierderea rapidă în greutate, apariția transpirațiilor abundente, dureri prelungite în articulațiile și oasele unui natură dureroasă (în unele cazuri, aceste dureri devin foarte puternice). De asemenea, este posibilă creșterea periodică fără cauză a temperaturii corpului până la 38 - 39⁰C cu frisoane severe. Caracteristic este creșterea rapidă a dimensiunii splinei.

Diagnosticare

Testele de diagnosticare pentru LMC includ:


Clasificare

Există 3 variante ale cursului leucemiei mieloide cronice.

  • faza cronică – este o etapă de relativă stabilitate. Pacientul în acest stadiu poate fi deranjat de simptome minime.
  • faza de accelerare – caracterizată prin activarea procesului patologic. În faza de accelerare, numărul de forme imature de leucocite din sânge începe să crească rapid. Această etapă poate fi numită tranziție de la cronică la terminală.
  • faza terminală (criza blastică) este etapa finală a leucemiei mieloide cronice. Această fază se desfășoară ca leucemia acută și se caracterizează prin progresie rapidă și supraviețuire scăzută.

Acțiunile pacientului

Stadiile incipiente ale leucemiei mieloide cronice sunt de obicei ascunse. Cu toate acestea, există încă unele semne nespecifice care fac posibilă suspectarea LMC.

Caracteristicile somatice ale LMC includ:


Desigur, prezența unuia sau chiar mai multor dintre semnele de mai sus la o persoană nu indică deloc că este bolnavă de leucemie mieloidă cronică. . Aceste simptome sunt doar manifestări posibile ale acestei boli. Mai mult, aceste semne sunt nespecifice - adică pot apărea cu un număr mare de alte boli, atât grave, cât și minore. Cu toate acestea, dacă o persoană are cele mai multe dintre aceste simptome, acesta poate fi un motiv pentru a solicita sfatul unui medic (hematolog).

Tratamentul leucemiei mieloide cronice

Măsurile terapeutice pentru leucemia mieloidă cronică au ca scop reducerea creșterii celulelor tumorale și reducerea dimensiunii splinei. Principalele tratamente pentru LMC includ chimioterapia, splenectomia (înlăturarea splinei), radioterapia, transplantul de măduvă osoasă.

Complicații

Complicațiile caracteristice ale LMC sunt sindromul hemoragic, infecția și afectarea sistemului respirator. Cel mai adesea se remarcă dezvoltarea proceselor infecțioase și inflamatorii (de exemplu, pneumonie, bronșită). De regulă, apar complicații infecțioase ale etiologiei bacteriene, dar sunt posibile infecții fungice și virale.

Prevenirea leucemiei mieloide cronice

Prevenirea eficientă a leucemiei mieloide cronice nu a fost dezvoltată, deoarece cauzele exacte ale acestei patologii nu au fost identificate.