Τρέχουσα σελίδα: 1 (το βιβλίο έχει 35 σελίδες συνολικά)
Μισέλ Ζεβάκο
Η σχέση αίματος του Chevalier
Ένας ηλικιωμένος άνδρας κάθισε στο ανοιχτό παράθυρο ενός οκλαδόν, ανυπόφορου σπιτιού. Η πλάτη μιας σκαλισμένης καρέκλας αντίκα χρησίμευε ως εξαιρετικό σκηνικό για το θαρραλέο, αυστηρό πρόσωπο ενός γκριζομάλλη πολεμιστή που θυμόταν τις περίφημες μάχες της εποχής του βασιλιά Φραγκίσκου Α. Το ζοφερό βλέμμα του γέρου δεν άφηνε το γκρίζο μεγαλύτερο μέρος του Κάστρου Montmorency, υψώνοντας τους ισχυρούς, ζοφερούς πύργους του στο γαλάζιο του ουρανού.
Τελικά, ο γέρος πολεμιστής ανάγκασε τον εαυτό του να απομακρύνει το βλέμμα, αλλά ταυτόχρονα ένας βαρύς αναστεναγμός ξέφυγε από το στήθος του.
-Πού είναι η κόρη μου; Πού είναι η Ζάννα; – ρώτησε την καμαριέρα που σκούπιζε το δωμάτιο.
«Η Mademoiselle μαζεύει κρίνους της κοιλάδας στο άλσος», απάντησε.
- Ω ναι! Πώς θα μπορούσα να ξεχάσω;.. Άλλωστε τώρα είναι άνοιξη... Όλα ανθίζουν, όλα μυρίζουν. Η φύση χαμογελά, υπάρχει μια θάλασσα από πράσινο και λουλούδια τριγύρω. Μα το πιο όμορφο λουλούδι είσαι εσύ, Ζανέ μου, αγαπημένη μου, αγνό μου παιδί!..
Και παρά τη θέλησή του, το βλέμμα του όρμησε ξανά στο μεγαλοπρεπές κάστρο που στεκόταν στο λόφο.
- Εδώ είναι, το κέντρο του κακού! - αναφώνησε ο γέρος. «Πόσο μισώ τον Montmorency, του οποίου η δύναμη με συνέτριψε και με κατέστρεψε — εμένα, Σενόρ ντε Πιένα!» Αλλά πριν από λίγο καιρό όλα γύρω μου ανήκαν σε μένα... Τώρα έχω περιέλθει στη φτώχεια, ο αχόρταγος αστυφύλακας με λήστεψε αφήνοντας μόνο ένα μικροσκοπικό κομμάτι γης... Αλίμονο σε μένα, αξιολύπητος τρελός! Ίσως αυτή τη στιγμή, αυτή ακριβώς τη στιγμή, ο εχθρός επιβουλεύεται εναντίον μας, θέλοντας να μας στερήσει αυτό, το τελευταίο μας καταφύγιο!..
Τα μάτια του γέρου έγιναν υγρά, το πρόσωπό του εξέφραζε απόγνωση και θλίψη.
Τότε ένας άντρας με τα μαύρα εμφανίστηκε στο δωμάτιο. Ο ιδιοκτήτης του σπιτιού χλώμιασε θανάσιμα και αυτός που μπήκε έσκυψε σιωπηλά...
- Μάντεψα! - ψιθύρισε ο γέρος. - Αυτοί είναι δικαστικοί επιμελητές από τον τομέα Montmorency!
«Μεσιέ ντε Πιέν», είπε ψυχρά ο μαυροφορεμένος, «ο αστυφύλακας μόλις μου έδωσε ένα έγγραφο με το οποίο είμαι υποχρεωμένος να σε εξοικειώσω». Ρίξτε μια ματιά - αυτή είναι η ετυμηγορία του δικαστηρίου του Παρισιού. Χθες, δηλαδή Σάββατο 25 Απριλίου 1553, το δικαστήριο διαπίστωσε ότι δεν είστε ο νόμιμος ιδιοκτήτης των γαιών του Margency. Ο βασιλιάς Λουδοβίκος XII δεν είχε το δικαίωμα να σας παραχωρήσει αυτό το κτήμα, και τώρα πρέπει να επιστραφεί αμέσως στους κυρίους του Montmorency. Παρακαλώ δώστε το σπίτι, τις υπηρεσίες, το λιβάδι και το δάσος στους πραγματικούς ιδιοκτήτες.
Ο Μεσσίρ ντε Πιέν άκουγε σιωπηλά τα λόγια του ξένου. Έμοιαζε πετρωμένος και μόνο η τρομερή του ωχρότητα πρόδιδε τα συναισθήματά του.
Αλλά ο δικαστικός επιμελητής τελικά σιώπησε. τότε ο γέρος ευγενής άρχισε να μιλάει, με τη φωνή του να σπάει από συγκίνηση:
- Ω, λόρδε μου Λουδοβίκος ΙΒ'! Ω άξιος βασιλιάς Φραγκίσκος! Μάλλον αναποδογυρίζετε στους τάφους σας, ακούγοντας πώς ταπεινώνουν έναν στρατιώτη που συμμετείχε σε σαράντα μεγάλες μάχες, που πολλές φορές έχυσε το αίμα του για τους κυρίαρχους του και δεν χάρισε τη ζωή του για αυτούς! Θαυμάστε λοιπόν τώρα πώς ο αδύναμος βετεράνος περιπλανιέται με μια τσάντα ζητιάνου στους δρόμους της Γαλλίας!
Η θλίψη του σεβάσμιου γέροντα έριξε τους ευγενείς σε σύγχυση. πέταξε βιαστικά το άμοιρο έγγραφο στο τραπέζι και πέταξε έξω από το σπίτι σαν σφαίρα.
Έμεινε μόνος, ο σερ ντε Πιέν έσφιξε τα χέρια του με απόγνωση. Αλλά μόνο η μοίρα της αγαπημένης του κόρης τον τρόμαξε.
- Τι θα γίνει καλό μου κορίτσι; Έχασε τα πάντα - και καταφύγιο και ένα κομμάτι ψωμί! Σε βρίζω, κακομοίρη, βρίζω όλη την ποταπή οικογένεια του Montmorency!
Η θλίψη του άτυχου γέροντα ήταν βαθιά και γνήσια: η δικαστική απόφαση σήμαινε πλήρη καταστροφή για την οικογένειά του. Κάποτε, την εποχή του Λουδοβίκου XII, κυβέρνησε όλη την Πικαρδία, αλλά τώρα έχει μόνο τη φτωχή περιουσία του Margency. Ερειπωμένος και ταπεινωμένος, ο ντε Πιέν εγκαταστάθηκε εδώ, σε ένα φτωχικό σπίτι, όρθιος σε ένα κομμάτι γης, περικυκλωμένος από όλες τις πλευρές από τις κτήσεις του ισχυρού αστυφύλακα. Μα και αυτό αφαιρέθηκε από τον ντε Πιέν!.. Η ντροπή της φτώχειας περίμενε τον γέρο και τη μικρή του κόρη!
Η Ζάνα ήταν μόλις δεκαέξι. Λεπτή, ευγενική και πολύ χαριτωμένη, με το κεφάλι στραμμένο περήφανα, τράβηξε άθελά της όλα τα βλέμματα. Το κορίτσι έμοιαζε με ένα όμορφο, εύθραυστο λουλούδι, στα πέταλα του οποίου στις πρώτες ακτίνες του ήλιου σταγόνες δροσιάς λάμπουν σαν διαμάντια. Αυτό το χαριτωμένο πλάσμα έμοιαζε εκπληκτικά με την ίδια την ανοιξιάτικη μάγισσα!
Εκείνη τη μοιραία Κυριακή, 26 Απριλίου 1553, η Jeanne έτρεξε μετά το μεσημεριανό γεύμα σε ένα καστανοδάσος που φύτρωνε κοντά στο Margency. Η καρδιά του κοριτσιού χτυπούσε απελπισμένα και ένας ψίθυρος ξέφυγε από τα χείλη της, αποκαλύπτοντας τη σύγχυση της νεαρής ψυχής:
- Μα πώς να ομολογήσω! Σήμερα το βράδυ σίγουρα θα του το πω... Ναι, φυσικά, θα... Θεέ μου, πόσο φοβάμαι!.. Μα τι ευτυχία είναι αυτή!..
Και τότε η Jeanne ξαφνικά σχίστηκε από το έδαφος από δυνατά, απαλά χέρια και τα καυτά χείλη ενώθηκαν με τα χείλη της.
- Σε περίμενα καλή μου!
- Ω, Φρανσουά! Πολυαγαπημένος…
– Τι σου συμβαίνει, καλή μου;.. Γιατί τρέμεις τόσο πολύ;
Ο λεπτός όμορφος νεαρός προσέλκυσε ξανά τη Zhanna κοντά του. Είχε ένα ανοιχτό, ευγενικό πρόσωπο και ένα άμεσο, τολμηρό βλέμμα, στο οποίο φαινόταν η συγκρατημένη αξιοπρέπεια. Ωστόσο, το όνομα του νεαρού ευγενή ήταν Francois de Montmorency! Η Jeanne έδωσε την καρδιά της στον μεγαλύτερο γιο του αστυφύλακα Anne de Montmorency - και ο πατέρας του εραστή της μόλις είχε ληστέψει από τον πατέρα της τα τελευταία ψίχουλα του πρώην πλούτου του.
Οι νέοι, αγκαλιάζοντας ο ένας τον άλλον, περπατούσαν αργά μέσα στο λιβάδι, γεμάτο μυρωδάτα λουλούδια. Αλλά η Zhanna δεν μπορούσε να σταματήσει να τρέμει και συχνά πάγωσε από φόβο:
- Τι είναι αυτό?! Βήματα; Κάποιος μας κατασκοπεύει!..
«Όχι, είναι ένα πουλί που φτερούγιζε...» καθησύχασε απαλά ο Φρανσουά το κορίτσι.
- Ω, αγάπη μου, πολύ φοβάμαι...
- Λοιπόν, καλή μου... Άλλωστε, είμαι μαζί σου! Πριν από τρεις μήνες - ο Θεός να ευλογεί εκείνη τη στιγμή - μου εμπιστεύτηκες την τιμή σου και τώρα είμαι ο αφοσιωμένος προστάτης σου μέχρι το τέλος των ημερών μου. Τί σε τρομάζει? Πολύ σύντομα θα γίνεις η αγαπημένη μου σύζυγος και θα βάλουμε τέλος στη διαμάχη μεταξύ των οικογενειών μας!
- Ναι, αγαπημένη μου, φυσικά. Αλλά ακόμα κι αν η μοίρα δεν μου δίνει περισσότερη ευτυχία, μου έχει ήδη δώσει την αγάπη μας. Ω, Φρανσουά, σε παρακαλώ, αγάπησέ με! Αλλά ξέρω, νιώθω ότι μας περιμένει πρόβλημα...
- Zhanna, αγαπητέ, σε αγαπώ περισσότερο από την ίδια τη ζωή, και - ο Θεός είναι μάρτυρας μου - δεν υπάρχουν εμπόδια στον κόσμο που δεν θα ξεπεράσω για να σε παντρευτώ!
Μόλις ειπώθηκαν αυτά τα λόγια, κάποιος γέλασε ήσυχα στους θάμνους, αλλά οι νέοι δεν παρατήρησαν τίποτα: ήταν πολύ απορροφημένοι ο ένας από τον άλλον...
«Αν κάτι σε ενοχλεί», ψιθύρισε στοργικά ο Φρανσουά, «άνοιξέ μου, σε αγαπώ, είμαι ο σύζυγός σου ενώπιον του Θεού...»
- Ναι, ναι, σίγουρα, έλα σήμερα τα μεσάνυχτα στο σπίτι της νοσοκόμας... Έχω να σου πω ένα πολύ σημαντικό νέο...
-Εντάξει, συνάντησε με τα μεσάνυχτα, άγγελέ μου...
– Τώρα πρέπει να φύγεις!
Ο νεαρός αγκάλιασε την αγαπημένη του σφιχτά και τα χείλη τους ενώθηκαν στο τελευταίο φιλί. Αλλά ο Φρανσουά απρόθυμα έφυγε και γρήγορα εξαφανίστηκε στο δάσος, και η Ζαν, παγωμένη, τον πρόσεχε ακόμα...
Αλλά στο τέλος, αναστενάζοντας βαριά, γύρισε να πάει κι εκείνη στο σπίτι και άσπρισε από τη φρίκη: δίπλα της είδε έναν νεαρό. Ήταν περίπου είκοσι χρονών, αλλά μια τόσο μικρή ηλικία δεν ταίριαζε με το θυμωμένο, αλαζονικό πρόσωπό του και τα ψυχρά, ανελέητα μάτια του. Η Zhanna ούρλιαξε φοβισμένη:
- Κύριε, Ανρί! Εσύ είσαι?!
- Ναι εγώ είμαι! Η εμφάνισή μου φάνηκε να σας φοβίζει; Αλλά δεν μπορώ να συνομιλήσω μαζί σου όπως ο αδερφός μου;
Η Ζαν έτρεμε και ο Ανρί, χαμογελώντας, είπε:
-Δεν θες να μου μιλήσεις; Ωστόσο, οι ευχές σου δεν με ενδιαφέρουν πλέον. Λοιπόν, είμαι εγώ, καλή μου! Άκουσα σχεδόν τα πάντα και τα είδα όλα! Αγκαλιές, φιλιά... Πόσο υπέφερα εξαιτίας σου, Ζάννα! Άλλωστε, το ορκίζομαι στον Θεό, σας εξομολογήθηκα τον έρωτά μου ενώπιον του Φρανσουά! Γιατί λοιπόν είμαι χειρότερος από αυτόν;
«Ανρί, σε αγαπώ και σε σέβομαι», απάντησε η Ζαν με τρεμάμενη φωνή, «και θα σε αγαπώ πάντα σαν αδερφό... τον αδερφό του ανθρώπου στον οποίο έδωσα την καρδιά μου... Σε διαβεβαιώνω, πραγματικά να έχω τα πιο θερμά συναισθήματα για σένα... Άλλωστε, δεν έγινα τίποτα.» πες στον Φρανσουά...
- Ναι, απλά δεν ήθελες να τον ανησυχήσεις. Όχι, δώσε του να καταλάβει ότι είμαι τρελός για σένα. Τότε θα πρέπει να με προκαλέσει σε μονομαχία.
-Είσαι τρελός, Ανρί; Τι λες? Τελικά ο Φρανσουά είναι αδερφός σου!
– Ο Φρανσουά είναι ο αντίπαλός μου. Όλα τα άλλα είναι ανοησίες. Σκέψου το καλή μου.
Ο Ανρί τινάχτηκε από θυμό, με δυσκολία μπορούσε να μιλήσει:
- Λοιπόν, με απέρριψες; Ναι;... Α, δεν μου απαντάς; Καλά! Σύντομα θα μετανιώσετε για την απόφασή σας!
- Θεέ μου! Έχει τόση οργή στα μάτια σου! Αλλά σας ικετεύω - χύστε το μόνο πάνω μου!
Ο Ανρί τινάχτηκε σαν από χτύπημα.
- Αντίο, Jeanne de Pienne! Πολύ σύντομα θα ακούσετε για μένα...» σφύριξε.
Το μίσος παραμόρφωσε το πρόσωπό του και, τρέμοντας σαν πληγωμένο ζώο, ο νεαρός κούνησε το κεφάλι του και όρμησε στο δάσος.
«Αφήστε την οργή του να ξεχυθεί μόνο πάνω μου», ψιθύρισε ξανά η Zhanna, προσέχοντάς τον.
Αλλά μόλις πρόλαβε να το πει αυτό, ξαφνικά την κυρίευσε ένα νέο, άγνωστο συναίσθημα, που φαινόταν να υψώνεται από την πιο κρυφή γωνιά της ψυχής της. Η Ζάνα έτρεμε, κάλυψε άθελά της το στομάχι της με τα χέρια της και έπεσε στα γόνατα. Στέναξε με φρίκη, μουρμούρισε:
- Μόνο πάνω μου... Αλλά δεν έχω πια δικαίωμα να ελέγχω τον εαυτό μου... Άλλωστε ένα μικροσκοπικό πλάσμα ζει μέσα μου και θέλει να ζήσει...
Μια ήσυχη νύχτα χωρίς φεγγάρι ήρθε στην κοιλάδα Montmorency. Το ρολόι στο καμπαναριό του Margency χτύπησε αργά έντεκα φορές.
Η Jeanne de Pienne κατέβασε το νήμα στην αγκαλιά της και άρχισε να μετράει τα χτυπήματα. Θυμήθηκε την περίεργη συμπεριφορά του πατέρα της.
– Κάτι έγινε... Όταν επέστρεψα, ο ιερέας ήταν πολύ ανήσυχος. Γιατί με τράβηξε τόσο παρορμητικά κοντά του; Και αυτή η ωχρότητά του! Ωστόσο, παρά τα παρακάλια μου, δεν μου είπε τίποτα...
Η Ζαν έσβησε τη λάμπα, πέταξε τον μανδύα της στους ώμους της, βγήκε έξω και κατευθύνθηκε προς το αγροτικό σπίτι, που βρισκόταν όχι μακριά από το σπίτι του Σενόρ ντε Πιέν.
Το κορίτσι περπατούσε κατά μήκος ενός φράχτη από ανθισμένους τριανταφυλλιές όταν ξαφνικά σκέφτηκε ότι η σκιά κάποιου άστραψε πίσω από τους θάμνους.
«Φρανσουά!...» φώναξε η Ζαν σιγά, αλλά κανείς δεν της απάντησε. Επιτάχυνε το βήμα της και η σκιά γλίστρησε προς το σπίτι του Ντε Πιέν και κάποιος χτύπησε πολλές φορές το φωτισμένο παράθυρο.
Ο πατέρας της Zhanna δεν είχε πάει ακόμη για ύπνο. Με σκυμμένο το κεφάλι, περπατούσε από γωνία σε γωνία, καταπιεσμένος από τις σκέψεις για το μέλλον της μοναχοκόρης του. Ένα ξαφνικό χτύπημα τον έκανε να πηδήξει. Ο γέρος περίμενε τα χειρότερα.
Ανοίγοντας την πόρτα, ο κύριος ντε Πιέν κοίταξε τον απρόσκλητο επισκέπτη, τον αναγνώρισε και δεν μπόρεσε να συγκρατήσει τα κατάρα του. Στο κατώφλι στεκόταν ο γιος του χειρότερου εχθρού του, του νεαρού Henri de Montmorency!
Ο γέρος όρμησε σιωπηλά στον τοίχο στον οποίο ήταν κρεμασμένα τα όπλα, άρπαξε δύο ξίφη και τα πέταξε στο τραπέζι με μια συντριβή. Ο Ανρί ανασήκωσε τους ώμους του σαστισμένος και μπήκε στο δωμάτιο. Ήταν έτοιμος να πει κάτι, αλλά ο Μ. ντε Πιέν έδειξε προς τους ράιερ με μια επιβλητική χειρονομία.
Ο Ανρί γέλασε, κούνησε το κεφάλι του και έπιασε το χέρι του γέρου:
- Αρκετά! Δεν ήρθα εδώ για να σε ανταγωνιστώ. - Η φωνή του νεαρού Montmorency έτρεμε και έσπασε. φαινόταν να έχει χάσει το μυαλό του. - Γιατί το χρειάζομαι; Μπορώ να σε σκοτώσω, αλλά δεν υπάρχει μίσος στην ψυχή μου για σένα. Τι με πειράζει που με υπαιτιότητα του πατέρα μου είσαι στα όρια της φτώχειας! Ναι, ξέρω, ξέρω... Με τις προσπάθειες του αστυφύλακα έχασες όλα τα υπάρχοντά σου... Από πλούσιοι και ισχυροί μετατράπηκες σε φτωχούς και απόκληρους!..
– Θέλεις να ακούσεις γιατί είμαι εδώ; Γιατί ξέρω: η οικογένειά μου, η οικογένεια Montmorency, φταίει για τις κακοτυχίες σας! Τρελό, ξέρω πόσο μας μισείς όλους, γι' αυτό ήρθα να σου πω: η συμπεριφορά της κόρης σου Ζαν ντε Πιέν, που εδώ και καιρό ήταν ερωμένη του Φρανσουά ντε Μονμορένσι, είναι αποκρουστική και βλάσφημη!
Ο κύριος ντε Πιέν τρεκλίστηκε. Το φως στα μάτια του έσβησε και σήκωσε άθελά του το χέρι, θέλοντας να χαστουκίσει τον δράστη στο πρόσωπο που του είχε προκαλέσει μια ανήκουστη προσβολή. Αλλά ο Henri de Montmorency, με αστραπιαία ταχύτητα, άρπαξε το χέρι του γέρου και έσφιξε τον καρπό της με όλη του τη δύναμη.
- Δεν πιστεύω?! - γρύλισε. «Θεέ μου, αυτή τη στιγμή, η κόρη σου είναι στην αγκαλιά του αδελφού μου!» Έλα μαζί μου και θα το δεις με τα μάτια σου!
Δυσαρεστημένος και μπερδεμένος, ο πατέρας της Ζαν ακολούθησε υπάκουα τον νεαρό. Ο Henri άνοιξε την πόρτα του διπλανού δωματίου και μπήκαν και οι δύο στην κρεβατοκάμαρα της Jeanne. Το κορίτσι δεν ήταν εκεί...
Ο κύριος ντε Πιέν σήκωσε τα χέρια του στον ουρανό και στη σιωπή της νύχτας ακούστηκαν λόγια ανίσχυρης απόγνωσης και κατάρας. Ο γέρος πατέρας με δυσκολία, με αδύναμα πόδια, έφυγε από το δωμάτιο της κόρης του. ήταν καμπουριασμένος και κολλημένος στους τοίχους με τα χέρια του. Ο Ανρί, χαμογελώντας, εξαφανίστηκε μέσα στη νύχτα.
...Η Ζαν ντε Πιέν πλησίασε το αγροτικό σπίτι. Το χτύπημα του ρολογιού του πύργου ανήγγειλε μεσάνυχτα, και στη στροφή του μονοπατιού, τρία βήματα από το κορίτσι, εμφανίστηκε ο Φρανσουά... Τον αναγνώρισε και όρμησε προς το μέρος του. Οι ερωτευμένοι αγκάλιασαν ο ένας τον άλλον και έμειναν σιωπηλοί για πολλή ώρα, ασφυκτιώντας από τα συναισθήματα που τους κυρίευαν.
- Πολυαγαπημένος! - ψιθύρισε τελικά ο Φρανσουά ντε Μονμορανσί. «Σήμερα έχουμε λίγο χρόνο: ένας αγγελιοφόρος μόλις έφτασε στο κάστρο με τα νέα ότι ο πατέρας μου επιστρέφει σε μια ώρα». Πρέπει να είμαι σπίτι μέχρι να έρθει ο αστυφύλακας... Πες μου λοιπόν, αγάπη μου, τι σε βασανίζει τόσο πολύ; Μη φοβάσαι να με εμπιστευτείς, να θυμάσαι ότι είμαι ο άντρας σου και δεν πρέπει να έχεις μυστικά από εμένα...
– Ο σύζυγος... Ω, Φρανσουά, τι υπέροχη λέξη! Ένιωσα ακόμη και ζαλάδα.
«Είσαι η γυναίκα μου, Jeanne, και σου το ορκίζομαι με αυτό το ένδοξο, αμαύρωτο όνομα που φέρω!»
«Εντάξει», είπε νευρικά. -Άκου λοιπόν...
Ο Φρανσουά έγειρε προς το μέρος της και η κοπέλα ακούμπησε το κεφάλι της στον ώμο του, αναζητώντας τις κατάλληλες λέξεις...
Αλλά εκείνη τη στιγμή τη σιωπή της νύχτας έσπασε μια κραυγή: ένας άντρας ούρλιαξε σαν να τον κοιτούσε στα μάτια ο ίδιος ο θάνατος.
Το κορίτσι ξέφυγε από την ευγενική αγκαλιά του αγαπημένου της και έτρεξε στο σπίτι της. Η πόρτα και το παράθυρο ήταν ανοιχτά. Η Ζάνα έτρεξε στην τραπεζαρία και είδε τον πατέρα της, ο οποίος στενάζει και ψιθύριζε κάτι βραχνά, μαζεμένος σε μια καρέκλα. Έτρεξε κοντά του και, κλαίγοντας, έσφιξε το γκρίζο κεφάλι της στα χέρια της:
- Πατέρα! Πατέρας! Είμαι εγώ, η Ζάννα σου!
Ο γέρος άνοιξε τα μάτια του και κοίταξε προσεκτικά την κόρη του. Εκείνη άθελά της σώπασε και μάλιστα οπισθοχώρησε: το βλέμμα του κυρίου ντε Πιέν ήταν πολύ εύγλωττο. Η Zhanna συνειδητοποίησε ότι ο πατέρας της ήξερε τα πάντα. Μη μπορώντας πια να κρυφτεί, η Zhanna, κοιτάζοντας προς τα κάτω, είπε:
- Συγχώρεσέ με, πατέρα, συγχώρεσέ με! Τον αγαπούσα και θα τον αγαπώ για πάντα! Μη με κοιτάς τόσο επικριτικά! Ή θέλεις τον θάνατό μου, θέλεις να πεθάνω εδώ, στα πόδια σου, από τη θλίψη και την απόγνωση;! Δεν φταίω σε τίποτα, απλά τον αγαπώ... Μας έλκυε ο ένας τον άλλον, και δεν μπορούσαμε να αντισταθούμε σε αυτή την ακαταμάχητη δύναμη... Αχ, πατέρα, «αν ήξερες πόσο τον αγαπώ!
Ενώ μιλούσε, ο κύριος ντε Πιέν σηκώθηκε αργά όρθιος και ίσιωσε μέχρι το ύψος του. Σιωπηλά, με πρόσωπο παγωμένο από τη θλίψη, έφερε το κορίτσι στο κατώφλι και, δείχνοντας το χέρι του στο σκοτάδι της νύχτας, είπε:
- Φύγε, δεν έχω πια κόρη!
Η Ζάνα τρεκλίστηκε και ένα ήσυχο βογγητό ξέφυγε από το στήθος της.
Στη συνέχεια όμως ειπώθηκαν λόγια που της αποκατέστησαν τη δύναμή της:
- Κάνετε λάθος, κύριε, έχετε μια κόρη. Ο γιος σου σου το ορκίζεται αυτό!
Και ο Francois de Montmorency πλησίασε τον M. de Pienne. Η Ζάνα χαμογέλασε αχνά και μια σπίθα ελπίδας φώτισε στα μάτια της. Ωστόσο, ο γέρος ευγενής, οπισθοχωρώντας, αναφώνησε θυμωμένος:
- Ο εραστής της κόρης μου! Εδώ, μπροστά μου!
Ο Φρανσουά υποκλίθηκε με αξιοπρέπεια, χωρίς να προδώσει τον ενθουσιασμό του.
- Αγαπητέ κύριε, συμφωνείτε να γίνω γιος σας;
- Γιος; - μουρμούρισε ο γέρος. - Τι λέει αυτός! Τι σκληρή κοροϊδία!
Ο Φρανσουά έπιασε απαλά το χέρι της Ζαν και γύρισε ξανά στον λόρδο ντε Πιέν.
«Κύριε, κάντε μου την τιμή και συμφωνήστε στον νόμιμο γάμο του Φρανσουά ντε Μονμορένσι και της κόρης σας Ζαν», είπε ο νεαρός με καθαρή φωνή.
- Για νόμιμο γάμο;! Μάλλον έχετε αυταπάτες... Οι οικογένειές μας όμως!..
- Τα ξέρω όλα, κύριε! Θα παντρευτώ τη Ζάννα και η δικαιοσύνη θα αποκατασταθεί. Οι ταλαιπωρίες σου θα μείνουν παρελθόν... Περιμένω... Η Ζάννα και η ζωή και η μοίρα μου εξαρτώνται από την απάντησή σου!
Ένα κύμα χαράς κυρίευσε τον γέρο και χαμογέλασε, έτοιμος να ευλογήσει την κόρη του, αλλά ξαφνικά τον χτύπησε μια τρομερή εικασία: «Αυτός ο άντρας ξέρει ότι σύντομα θα πεθάνω και μετά το θάνατό μου θα γελάσει με τον η καημένη όπως τώρα γελάει με τον πατέρα της.» !
«Αποφασίστε, αγαπητέ κύριε», επέμεινε ο Φρανσουά.
- Πατέρα, μη σιωπάς, πες κάτι! - παρακάλεσε η Ζάνα.
«Πραγματικά θα παντρευτείς την κόρη μου;» – ρώτησε ήσυχα ο γέρος.
Ο νεαρός Montmorency συνειδητοποίησε τι ήταν αυτό που ενοχλούσε έναν άντρα που ολοκλήρωσε το ταξίδι της ζωής του, και είπε σταθερά:
– Θα την παντρευτώ αύριο!
- Αύριο! - Ο κύριος ντε Πιέν αναστέναξε βαριά. «Νιώθω ότι αύριο δεν θα είμαι ζωντανός».
- Όχι, κάνεις λάθος, σε διαβεβαιώνω! Θα ζήσετε πολλά ακόμη χρόνια, ευλογώντας την ένωσή μας.
- Αύριο! – χωρίς να τον ακούσει, επανέλαβε ο γέρος. - Είναι πολύ αργά, πολύ αργά! Ολα τέλειωσαν. Φεύγω... Με άφησαν η δύναμη και η ελπίδα!
Ο Φρανσουά κοίταξε γύρω του και είδε ότι όλοι οι λίγοι υπηρέτες είχαν συγκεντρωθεί, ξυπνημένοι από τον θόρυβο, στο κατώφλι και τους παρακολουθούσαν με περιέργεια. Ο νεαρός κούνησε αποφασιστικά το κεφάλι του, έκανε νόημα σε δύο υπηρέτες να καθίσουν τον ετοιμοθάνατο σε μια καρέκλα και είπε επίσημα:
- Πατέρα, έχουν ήδη περάσει τα μεσάνυχτα. Ο ιερέας σας μπορεί να ξεκινήσει την πρώτη λειτουργία... Αφήστε τον λοιπόν να ενώσει αμέσως την οικογένεια de Pienne και την οικογένεια de Montmorency!
- Θεέ μου! Δεν είναι όνειρο αυτό; – ψιθύρισε ο γέρος πολεμιστής και η καρδιά του ξεπαγώθηκε εντελώς. Τα μάτια του Monsieur de Pienne γέμισαν δάκρυα και με ένα αδύναμο χέρι διέσχισε τον ευγενή γόνο μιας οικογένειας που μισούσε.
Δέκα λεπτά αργότερα, η γαμήλια τελετή ξεκίνησε στο μικροσκοπικό παρεκκλήσι Margency. Ο Φρανσουά και η Ζαν στάθηκαν μπροστά στο βωμό. Πίσω τους, στην καρέκλα στην οποία «τον έφεραν στην εκκλησία», καθόταν ο κύριος ντε Πιέν, και πίσω τους, κρατώντας την ανάσα τους, στέκονταν δύο γυναίκες και τρεις άντρες — υπηρέτες από το Μαργκέντσι, μάρτυρες αυτού του παράξενου και τραγικού γάμου.
Οι ερωτευμένοι αντάλλαξαν βέρες και ένωσαν τα χέρια τους.
Ο ιερέας είπε τα τελευταία λόγια της τελετής:
– Francois de Montmorency, Jeanne de Pienne, στο όνομα του Ζωντανού Θεού, είστε ενωμένοι για πάντα...
Οι νεόνυμφοι στράφηκαν στον Monsieur de Pienne, περιμένοντας μια πατρική ευλογία. Τους χαμογέλασε μόνο με τα χείλη του, τα χέρια του έπεσαν αδύναμα στα υποβραχιόνια της καρέκλας και το κεφάλι του έσκυψε στον ώμο του.
Ο Monsieur de Pienne πέθανε!
ΣΤΟ ΟΝΟΜΑ ΤΗΣ ΔΟΞΑΣ
Μια ώρα αργότερα, ο Φρανσουά επέστρεψε στο κάστρο Montmorency. Άφησε τον νεόνυμφο που κλαίγεται στη φροντίδα μιας νοσοκόμας, μακροχρόνιας έμπιστης του έρωτά τους. Χωρίζοντας με τη Zhanna, ορκίστηκε να έρθει το πρωί, μετά από μια συνομιλία με τον πατέρα του, η άφιξη του οποίου αναμενόταν το βράδυ.
Ο Φρανσουά μπήκε σε μια ευρύχωρη αίθουσα οπλοστασίων, διακοσμημένη με τεράστιες ταπετσαρίες και φωτεινή από δώδεκα χάλκινα κηροπήγια, σε καθένα από τα οποία έκαιγαν μια ντουζίνα κεριά από κερί. Στους τοίχους κρέμονταν βαριά σπαθιά και κοσμήματα στιλέτα. Εκτός από μια πλούσια συλλογή όπλων, η αίθουσα ήταν διακοσμημένη με μια ντουζίνα πορτρέτα. Ένα τεράστιο πάνελ, ακριβώς απέναντι από την καρέκλα, απεικόνιζε τον διάσημο πρόγονο του Montmorency, τον αυστηρό πολεμιστή Bouchard, που αιχμαλωτίστηκε τη στιγμή που το στέμμα της Γαλλίας βρισκόταν στα χέρια του. Οι πανοπλίες, οι κουϊράσες, τα κράνη με τα λοφία, στοιβαγμένα στους τοίχους, έλαμπαν αμυδρά, σαν να περίμεναν οι μεγάλοι πρόγονοι του Montmorency να αφήσουν τους καμβάδες και να φορέσουν πανοπλίες.
Η αστυφύλακας Αν ντε Μονμορένσι είχε ήδη πάρει τη συνηθισμένη του θέση στην κομψή καρέκλα που βρισκόταν στην αυλή. Ο παλιός αστυφύλακας ήταν ντυμένος με βαριά πανοπλία. μια σελίδα που στεκόταν εκεί κοντά κρατούσε το κράνος του. Τα χέρια του αστυφύλακα ακουμπούσαν στη λαβή ενός υπέροχου σπαθιού. τα φρύδια έσμιξαν απειλητικά. Πενήντα αξιωματικοί στάθηκαν ακίνητοι δίπλα στην καρέκλα.
Ο ίδιος ο διοικητής φαινόταν να είναι η ζωντανή ενσάρκωση εκείνων των πολεμιστών της αρχαιότητας που πολέμησαν σε θρυλικές μάχες.
Ξεκινώντας με τη μάχη του Μαρινιάν, μετά την οποία ο Φραγκίσκος Α φίλησε τον γενναίο δούκα και τελειώνοντας με τη μάχη του Μπορντό, όταν ο παλιός πολεμιστής, έχοντας νικήσει εντελώς τους Ουγενότες, έσωσε την Αγία Πίστη και την Καθολική Εκκλησία, ο αστυφύλακας εξολόθρευσε ανελέητα τους εχθρούς του .
Έχουν περάσει δύο χρόνια από την τελευταία φορά που ο Φρανσουά συνάντησε τον πατέρα του. Ο νεαρός έκανε μερικά βήματα μπροστά. Στα πόδια της καρέκλας στεκόταν ήδη χλωμός, ενθουσιασμένος ο Ανρί, που είχε εμφανιστεί εδώ ένα τέταρτο νωρίτερα από τον αδερφό του.
Υποκλίνοντας με σεβασμό μπροστά στον πατέρα του, ο Φρανσουά ντε Μονμορένσι δεν πρόσεξε το σκληρό βλέμμα που του έριξε ο Ανρί. Ο αστυφύλακας χαμογέλασε επιδοκιμαστικά στη θέα του μεγαλόπρεπου, πλατύ ώμου πρωτότοκου γιου του, αλλά δεν επέτρεψε στον εαυτό του καμία εκδήλωση πατρικών συναισθημάτων.
Το πρόσωπο της Anne de Montmorency έγινε πάλι ψυχρό και απαθές και μίλησε ήσυχα:
- Λοιπόν, άκου τον αφέντη σου. Όλοι γνωρίζετε ότι ο αυτοκράτορας Κάρολος Ε' υπέστη μια συντριπτική ήττα κάτω από τα τείχη του Μετς τον περασμένο Δεκέμβριο. Το κρύο και η αρρώστια κατέστρεψαν μέσα σε λίγες μέρες έναν τεράστιο στρατό εξήντα χιλιάδων ανθρώπων, καταστρέφοντας και πεζικό και ιππικό... Πολλοί τότε αποφάσισαν ότι η Ιερά Αυτοκρατορία είχε φτάσει στο τέλος της! Μετά νικήσαμε τους Ισπανούς, νίκησα τους Ουγενότους στο Λανγκεντόκ και μας φαινόταν ότι είχε έρθει η ειρήνη. Η Αυτού Μεγαλειότητα Βασιλιάς Ερρίκος Β' οργάνωσε πανηγύρια, μπάλες και τουρνουά όλη την άνοιξη... Αλλά το ξύπνημα αποδείχτηκε τρομερό.
Ο αστυφύλακας σταμάτησε και μετά, αναστενάζοντας, συνέχισε:
«Μερικές φορές τα στοιχεία διδάσκουν στους κατακτητές ένα σκληρό μάθημα. Ήταν αυτή που άρπαξε τα όπλα εναντίον του στρατού του Καρόλου Ε'. Γνωρίζουμε ότι ο αυτοκράτορας έκλαψε με λυγμούς, αφήνοντας θέσεις όπου έμειναν είκοσι χιλιάδες νεκροί και δεκαπέντε χιλιάδες άρρωστοι στρατιώτες και ογδόντα πυροβόλα... Αλλά προ πολλού σκούπισε τα δάκρυά του και συγκέντρωσε το θάρρος του.
Χθες, στις τρεις το μεσημέρι, λάβαμε νέα: ο αυτοκράτορας Κάρολος Ε' ετοιμάζεται να βαδίσει στην Πικαρδία και την Αρτουά! Ο ανυποχώρητος διοικητής οδηγεί πάλι έναν τεράστιο στρατό προς το μέρος μας. Αυτές ακριβώς τις στιγμές το πεζικό και το πυροβολικό κινούνται προς την Τερουάν σε αναγκαστική πορεία. Ελπίζω να καταλάβετε όλοι ότι η Therouanne είναι η πύλη για την όμορφη Γαλλία μας. Ο βασιλιάς κι εγώ πήραμε μια απόφαση: ο στρατός υπό τις διαταγές μου θα συγκεντρωθεί στην περιοχή του Παρισιού και θα ξεκινήσει σε δύο μέρες. Αλλά πριν συμβεί αυτό, δύο χιλιάδες ιππείς θα πάνε στην Τερουάν, θα αμυνθούν εκεί και θα πεθάνουν, αλλά δεν θα αφήσουν τον εχθρό να περάσει.
- Θα πεθάνουμε, αλλά δεν θα μας λείψει! – σήκωσαν ομόφωνα οι πολεμιστές.
«Αυτή η επικίνδυνη αποστολή θα πρέπει να διοικείται από έναν νεαρό και λίγο απερίσκεπτο, έναν άνθρωπο που τίποτα δεν μπορεί να σταματήσει... Και ξέρω έναν τόσο γενναίο άνθρωπο». Φρανσουά, γιε μου, πάρε το κουμάντο!
- Ναι, εσύ, είσαι εσύ που θα σώσεις τον βασιλιά, τον πατέρα σου και τη Γαλλία! Σε περιμένουν δύο χιλιάδες ιππείς. Έλα, πάρε τα όπλα! Φεύγεις αμέσως. Βιαστείτε, μην σταματήσετε μέχρι την Terouanne, όπου η νίκη ή ο θάνατος περιμένει εσάς και τους πολεμιστές σας! Εσύ, Henri, θα παραμείνεις στο κάστρο και θα ηγηθείς της υπεράσπισής του.
Ο Ανρί δάγκωσε το χείλος του μέχρι να αιμορραγήσει, θέλοντας να μην προδώσει την κακή χαρά που τον έπιασε με αυτή την είδηση.
«Τώρα η Zhanna είναι δική μου!» – ήταν σίγουρος.
Ο Φρανσουά, χλωμός, οπισθοχώρησε:
– Πατέρα, αλλά εγώ... Είναι αλήθεια αδύνατο να αναβληθεί η αναχώρηση;
Μπερδεμένος, συγκλονισμένος, φαντάστηκε τη Ζανίνα του... τη νεαρή γυναίκα του, μια δυστυχισμένη, εγκαταλειμμένη ορφανή...
- ΕΓΩ? - μουρμούρισε. - Μα δεν μπορώ... Είναι αδύνατο...
Ο αστυφύλακας έπλεξε τα φρύδια του:
- Στη σέλα, ο Φρανσουά ντε Μονμορένσι! Στη σέλα!
- Πατέρα, σε παρακαλώ... Δώσε μου δύο ώρες... όχι, μια ώρα! Σας ζητώ μόνο μια ώρα χάρη!
Θυμωμένος από την ανυπακοή του γιου του, ο αστυφύλακας σηκώθηκε από την καρέκλα του:
– Δεν θα ανεχτώ συζήτηση για την εντολή του βασιλιά και του διοικητή!
«Μία ώρα μόνο, πατέρα, και θα πάω ευχαρίστως στον θάνατο!»
- Χτύπησε με αν βλασφημώ, Φρανσουά ντε Μονμορένσι! Αλλά στους πέντε αιώνες ιστορίας της οικογένειάς μας, είσαι ο πρώτος Montmorency που φοβήθηκε τον θάνατο! Σώπα, αλλιώς θα διατάξω τη σύλληψή σου! Μην τολμήσεις να λερώσεις το ένδοξο όνομα που φέρεις!
Ακούγοντας αυτή τη φοβερή προσβολή, ο Φρανσουά ίσιωσε περήφανα και άστραψε τα μάτια του. Ξέχασε αμέσως τα πάντα: την αγάπη, τη γυναίκα του, την οικογενειακή ευτυχία.
- Κανείς δεν τολμά να πει ότι ο Montmorency υποχώρησε! Πατέρα, υποτάσσομαι στο δικό σου και το βασιλικό θέλημα και φεύγω. Αλλά αν επιστρέψω, κύριε αστυφύλακα, θα απαντήσετε για τα λόγια σας. Αποχαιρετισμός!
Με ένα σταθερό βήμα, ο Φρανσουά πέρασε μπροστά από τους ευγενείς, σοκαρισμένος από αυτό το ανήκουστο θράσος - μια απόκρουση που δόθηκε στον ισχυρό αστυφύλακα, αλλά και στον πατέρα του.
Όλοι ήταν σίγουροι ότι ο παλιός στρατιωτικός διοικητής θα έδινε την εντολή για τη σύλληψη. Αλλά το πρόσωπο του αστυφύλακα φωτίστηκε ξαφνικά με ένα χαμόγελο και όσοι στέκονταν εκεί κοντά άκουσαν το επιφώνημα επιδοκιμασίας του:
- Αληθινό Montmorency!
Δέκα λεπτά αργότερα, ο Φρανσουά, έχοντας φορέσει την πανοπλία του, κατέβηκε στην μπροστινή αυλή. Το άλογό του ήταν ήδη σελωμένο και βογκούσε ανυπόμονα. Ο νεαρός διοικητής γύρισε στη σελίδα:
-Πού είναι ο αδερφός μου ο Ανρί; Ας τον φωνάξουν!
- Είμαι εδώ, Φρανσουά! – Και ο Henri de Montmorency εμφανίστηκε μπροστά του, φωτισμένος από τις τρεμάμενες ανταύγειες των πυρσών.
Ο Φρανσουά έπιασε το χέρι του αδερφού του, χωρίς να προσέξει ότι έτρεμε σαν να βρισκόταν σε πυρετό.
- Ανρί, πες μου, είσαι αφοσιωμένος σε μένα; Είστε έτοιμοι να αποδείξετε την αδελφική σας αγάπη;
- Αλήθεια με αμφιβάλλεις;
- Συγνώμη! Υποφέρω τόσο πολύ! Τώρα θα τα καταλάβεις όλα... Φεύγω, ίσως να μην μπορέσω να επιστρέψω. Κύριε, πόσο δύσκολο είναι για μένα να φύγω από αυτό το σπίτι! Ακούστε προσεκτικά, γιατί η τελική μου απόφαση εξαρτάται μόνο από εσάς. Γνωρίζετε τη Jeanne, κόρη του λόρδου de Pienne;
«Ναι, φυσικά», απάντησε εν συντομία ο Ανρί.
«Βλέπεις, αδερφέ, την αγαπώ πολύ καιρό!» Περίμενε, μη διακόπτεις, άκου μέχρι το τέλος», συνέχισε ο Φρανσουά, με μια χειρονομία που σταμάτησε τον Ανρί, που προσπαθούσε να πει κάτι. – Ερωτευτήκαμε πριν από έξι μήνες και τρεις μήνες αργότερα ήρθαμε κοντά. Μόλις με παντρεύτηκε!..
Ένα πνιχτό βογγητό ξέφυγε από το στήθος του Ανρί.
«Μην εκπλαγείτε», είπε ο Φρανσουά ενθουσιασμένος. «Δεν έχω πολύ χρόνο και δεν θα μπορώ να σας πω όλες τις λεπτομέρειες». Αύριο η ίδια θα σας πει πώς μας παντρεύτηκε χθες το βράδυ ο παπάς στο Margency. Αλλά δεν είναι μόνο αυτό. Τώρα, ακριβώς αυτές τις στιγμές, η Zhanna θρηνεί τον πατέρα της. Ο κύριος ντε Πιέν πέθανε! Πέθανε ακριβώς στην εκκλησία! Πέθανε και έμεινα μόνος προστάτης της κόρης του. Αλλά δεν είναι μόνο αυτό! Σήμερα η Margency έχει επιστραφεί στην κατοχή του αστυφύλακα. Βλέπεις, Ανρί, όλα πάνε τόσο άσχημα, φεύγω, και η Ζαν θα είναι ολομόναχη, αβοήθητη, χωρίς μέσο στήριξης... Με ακούς;
- Ναι, σε ακούω, συνέχισε.
- Θα τελειώσω σύντομα, Ανρί. Θα εκπληρώσετε το αίτημά μου; Παρακαλώ, ορκιστείτε να αναλάβετε τη φροντίδα της γυναίκας που αγαπώ με όλη μου την καρδιά και που φέρει το όνομά μου. Ορκίζεσαι;
«Ορκίζομαι», απάντησε ο Ανρί ήσυχα.
«Αν επιστρέψω από τον πόλεμο σώος και αβλαβής, η Zhanna θα με περιμένει στο σπίτι του πατέρα μας». Υποσχέσου μου αυτό! Όσο θα λείπω, θα γίνεις προστάτης και προστάτης της. Ορκίζεσαι;
- Ορκίζομαι...
«Λοιπόν, αν πεθάνω, θα πεις στον αστυφύλακα τα πάντα και θα τον πείσεις να εκπληρώσει την τελευταία μου διαθήκη: αφήστε το μέρος της κληρονομιάς μου να πάει στη Jeanne, αυτό θα τη σώσει από τη φτώχεια και θα της προσφέρει μια αξιοπρεπή ζωή». Ορκίζεσαι;
- Ορκίζομαι! – επανέλαβε για τρίτη φορά ο Ανρί.
- Θυμήσου, λοιπόν, ορκίστηκες! – και ο Φρανσουά αγκάλιασε παρορμητικά τον αδερφό του.
Τότε ο Φρανσουά πήδηξε στη σέλα και πήρε τη θέση του στην κεφαλή μιας στήλης δύο χιλιάδων ιππέων. Σηκώνοντας το χέρι του, φώναξε με μια φωνή που ήχησε από απόγνωση:
- Εμπρός! Νίκη ή θάνατος!
Στις μακρινές αίθουσες του κάστρου, ο γκριζομάλλης αστυφύλακας πρέπει να άκουσε την κραυγή του μεγαλύτερου γιου του...
Ένας ηλικιωμένος άνδρας κάθισε στο ανοιχτό παράθυρο ενός οκλαδόν, ανυπόφορου σπιτιού. Η πλάτη μιας σκαλισμένης καρέκλας αντίκα χρησίμευε ως εξαιρετικό σκηνικό για το θαρραλέο, αυστηρό πρόσωπο ενός γκριζομάλλη πολεμιστή που θυμόταν τις περίφημες μάχες της εποχής του βασιλιά Φραγκίσκου Α. Το ζοφερό βλέμμα του γέρου δεν άφηνε το γκρίζο μεγαλύτερο μέρος του Κάστρου Montmorency, υψώνοντας τους ισχυρούς, ζοφερούς πύργους του στο γαλάζιο του ουρανού.
Τελικά, ο γέρος πολεμιστής ανάγκασε τον εαυτό του να απομακρύνει το βλέμμα, αλλά ταυτόχρονα ένας βαρύς αναστεναγμός ξέφυγε από το στήθος του.
Πού είναι η κόρη μου; Πού είναι η Ζάννα; - ρώτησε την καμαριέρα που σκούπιζε το δωμάτιο.
«Η Mademoiselle μαζεύει κρίνους της κοιλάδας στο άλσος», απάντησε.
Ω ναι! Πώς θα μπορούσα να ξεχάσω;.. Άλλωστε τώρα είναι άνοιξη... Όλα ανθίζουν, όλα μυρίζουν. Η φύση χαμογελά, υπάρχει μια θάλασσα από πράσινο και λουλούδια τριγύρω. Μα το πιο όμορφο λουλούδι είσαι εσύ, Ζανέ μου, αγαπημένη μου, αγνό μου παιδί!..
Και παρά τη θέλησή του, το βλέμμα του όρμησε ξανά στο μεγαλοπρεπές κάστρο που στεκόταν στο λόφο.
Εδώ είναι, το κέντρο του κακού! - αναφώνησε ο γέρος. - Πόσο μισώ τον Montmorency, του οποίου η δύναμη με συνέτριψε και με κατέστρεψε - εγώ, Senhor de Pienna! Αλλά πριν από λίγο καιρό όλα γύρω μου ανήκαν σε μένα... Τώρα έχω περιέλθει στη φτώχεια, ο αχόρταγος αστυφύλακας με λήστεψε αφήνοντας μόνο ένα μικροσκοπικό κομμάτι γης... Αλίμονο σε μένα, αξιολύπητος τρελός! Ίσως αυτή τη στιγμή, αυτή ακριβώς τη στιγμή, ο εχθρός επιβουλεύεται εναντίον μας, θέλοντας να μας στερήσει αυτό, το τελευταίο μας καταφύγιο!..
Τα μάτια του γέρου έγιναν υγρά, το πρόσωπό του εξέφραζε απόγνωση και θλίψη.
Τότε ένας άντρας με τα μαύρα εμφανίστηκε στο δωμάτιο. Ο ιδιοκτήτης του σπιτιού χλώμιασε θανάσιμα και αυτός που μπήκε έσκυψε σιωπηλά...
Μάντεψα! - ψιθύρισε ο γέρος. - Αυτοί είναι δικαστικοί επιμελητές από τις κτήσεις του Montmorency!
Μεσιρέ ντε Πιέν», είπε ψυχρά ο μαυροφορεμένος, «ο αστυφύλακας μόλις μου έδωσε ένα έγγραφο με το οποίο είμαι υποχρεωμένος να σε εξοικειώσω». Ρίξτε μια ματιά - αυτή είναι η ετυμηγορία του δικαστηρίου του Παρισιού. Χθες, δηλαδή Σάββατο 25 Απριλίου 1553, το δικαστήριο διαπίστωσε ότι δεν είστε ο νόμιμος ιδιοκτήτης των γαιών του Margency. Ο βασιλιάς Λουδοβίκος XII δεν είχε το δικαίωμα να σας παραχωρήσει αυτό το κτήμα, και τώρα πρέπει να επιστραφεί αμέσως στους κυρίους του Montmorency. Παρακαλώ δώστε το σπίτι, τις υπηρεσίες, το λιβάδι και το δάσος στους πραγματικούς ιδιοκτήτες.
Ο Μεσσίρ ντε Πιέν άκουγε σιωπηλά τα λόγια του ξένου. Έμοιαζε πετρωμένος και μόνο η τρομερή του ωχρότητα πρόδιδε τα συναισθήματά του.
Αλλά ο δικαστικός επιμελητής τελικά σιώπησε. τότε ο γέρος ευγενής άρχισε να μιλάει, με τη φωνή του να σπάει από συγκίνηση:
Ω, λόρδε μου Λουδοβίκος XII! Ω άξιος βασιλιάς Φραγκίσκος! Μάλλον αναποδογυρίζετε στους τάφους σας, ακούγοντας πώς ταπεινώνουν έναν στρατιώτη που συμμετείχε σε σαράντα μεγάλες μάχες, που πολλές φορές έχυσε το αίμα του για τους κυρίαρχους του και δεν χάρισε τη ζωή του για αυτούς! Θαυμάστε λοιπόν τώρα πώς ο αδύναμος βετεράνος περιπλανιέται με μια τσάντα ζητιάνου στους δρόμους της Γαλλίας!
Η θλίψη του σεβάσμιου γέροντα έριξε τους ευγενείς σε σύγχυση. πέταξε βιαστικά το άμοιρο έγγραφο στο τραπέζι και πέταξε έξω από το σπίτι σαν σφαίρα.
Έμεινε μόνος, ο σερ ντε Πιέν έσφιξε τα χέρια του με απόγνωση. Αλλά μόνο η μοίρα της αγαπημένης του κόρης τον τρόμαξε.
Τι θα γίνει με το καλό μου κορίτσι; Έχασε τα πάντα - και καταφύγιο και ένα κομμάτι ψωμί! Σε βρίζω, κακομοίρη, βρίζω όλη την ποταπή οικογένεια του Montmorency!
Η θλίψη του άτυχου γέροντα ήταν βαθιά και γνήσια: η δικαστική απόφαση σήμαινε πλήρη καταστροφή για την οικογένειά του. Κάποτε, την εποχή του Λουδοβίκου XII, κυβέρνησε όλη την Πικαρδία, αλλά τώρα έχει μόνο τη φτωχή περιουσία του Margency. Ερειπωμένος και ταπεινωμένος, ο ντε Πιέν εγκαταστάθηκε εδώ, σε ένα φτωχικό σπίτι, όρθιος σε ένα κομμάτι γης, περικυκλωμένος από όλες τις πλευρές από τις κτήσεις του ισχυρού αστυφύλακα. Μα και αυτό αφαιρέθηκε από τον ντε Πιέν!.. Η ντροπή της φτώχειας περίμενε τον γέρο και τη μικρή του κόρη!
Η Ζάνα ήταν μόλις δεκαέξι. Λεπτή, ευγενική και πολύ χαριτωμένη, με το κεφάλι στραμμένο περήφανα, τράβηξε άθελά της όλα τα βλέμματα. Το κορίτσι έμοιαζε με ένα όμορφο, εύθραυστο λουλούδι, στα πέταλα του οποίου στις πρώτες ακτίνες του ήλιου σταγόνες δροσιάς λάμπουν σαν διαμάντια. Αυτό το χαριτωμένο πλάσμα έμοιαζε εκπληκτικά με την ίδια την ανοιξιάτικη μάγισσα!
Εκείνη τη μοιραία Κυριακή, 26 Απριλίου 1553, η Jeanne έτρεξε μετά το μεσημεριανό γεύμα σε ένα καστανοδάσος που φύτρωνε κοντά στο Margency. Η καρδιά του κοριτσιού χτυπούσε απελπισμένα και ένας ψίθυρος ξέφυγε από τα χείλη της, αποκαλύπτοντας τη σύγχυση της νεαρής ψυχής:
Μα πώς να ομολογήσω! Σήμερα το βράδυ σίγουρα θα του το πω... Ναι, φυσικά, θα... Θεέ μου, πόσο φοβάμαι!.. Μα τι ευτυχία είναι αυτή!..
Και τότε η Jeanne ξαφνικά σχίστηκε από το έδαφος από δυνατά, απαλά χέρια και τα καυτά χείλη ενώθηκαν με τα χείλη της.
Σε περίμενα αγάπη μου!
Ω Φρανσουά! Πολυαγαπημένος…
Τι σου συμβαίνει, καλή μου;.. Γιατί τρέμεις τόσο πολύ;
Ο λεπτός όμορφος νεαρός προσέλκυσε ξανά τη Zhanna κοντά του. Είχε ένα ανοιχτό, ευγενικό πρόσωπο και ένα άμεσο, τολμηρό βλέμμα, στο οποίο φαινόταν η συγκρατημένη αξιοπρέπεια. Ωστόσο, το όνομα του νεαρού ευγενή ήταν Francois de Montmorency! Η Jeanne έδωσε την καρδιά της στον μεγαλύτερο γιο του αστυφύλακα Anne de Montmorency - και ο πατέρας του εραστή της μόλις είχε ληστέψει από τον πατέρα της τα τελευταία ψίχουλα του πρώην πλούτου του.
Οι νέοι, αγκαλιάζοντας ο ένας τον άλλον, περπατούσαν αργά μέσα στο λιβάδι, γεμάτο μυρωδάτα λουλούδια. Αλλά η Zhanna δεν μπορούσε να σταματήσει να τρέμει και συχνά πάγωσε από φόβο:
Τι είναι αυτό?! Βήματα; Κάποιος μας κατασκοπεύει!..
Όχι, ήταν ένα πουλί που φτερούγιζε... - καθησύχασε απαλά ο Φρανσουά το κορίτσι.
Ω, αγάπη μου, φοβάμαι πολύ...
Λοιπόν, καλή μου... Άλλωστε, είμαι μαζί σου! Πριν από τρεις μήνες - ο Θεός να ευλογεί εκείνη τη στιγμή - μου εμπιστεύτηκες την τιμή σου και τώρα είμαι ο αφοσιωμένος προστάτης σου μέχρι το τέλος των ημερών μου. Τί σε τρομάζει? Πολύ σύντομα θα γίνεις η αγαπημένη μου σύζυγος και θα βάλουμε τέλος στη διαμάχη μεταξύ των οικογενειών μας!
Ναι, αγαπημένη μου, φυσικά. Αλλά ακόμα κι αν η μοίρα δεν μου δίνει περισσότερη ευτυχία, μου έχει ήδη δώσει την αγάπη μας. Ω, Φρανσουά, σε παρακαλώ, αγάπησέ με! Αλλά ξέρω, νιώθω ότι μας περιμένει πρόβλημα...
Zhanna, αγαπητή, σε αγαπώ περισσότερο από την ίδια τη ζωή, και - ο Θεός είναι μάρτυρας μου - δεν υπάρχουν εμπόδια στον κόσμο που δεν θα ξεπεράσω για να σε παντρευτώ!
Μόλις ειπώθηκαν αυτά τα λόγια, κάποιος γέλασε ήσυχα στους θάμνους, αλλά οι νέοι δεν παρατήρησαν τίποτα: ήταν πολύ απορροφημένοι ο ένας από τον άλλον...
Αν κάτι σε ενοχλεί, - ψιθύρισε τρυφερά ο Φρανσουά, - άνοιξέ μου, σε αγαπώ, είμαι ο άντρας σου ενώπιον του Θεού...
Ναι, ναι, σίγουρα, ελάτε στο σπίτι της νοσοκόμας τα μεσάνυχτα σήμερα... Πρέπει να σας πω ένα πολύ σημαντικό νέο...
Εντάξει, τα λέμε τα μεσάνυχτα άγγελέ μου...
Τώρα πρέπει να πάτε!
Ο νεαρός αγκάλιασε την αγαπημένη του σφιχτά και τα χείλη τους ενώθηκαν στο τελευταίο φιλί. Αλλά ο Φρανσουά απρόθυμα έφυγε και γρήγορα εξαφανίστηκε στο δάσος, και η Ζαν, παγωμένη, τον πρόσεχε ακόμα...
Αλλά στο τέλος, αναστενάζοντας βαριά, γύρισε να πάει κι εκείνη στο σπίτι και άσπρισε από τη φρίκη: δίπλα της είδε έναν νεαρό. Ήταν περίπου είκοσι χρονών, αλλά μια τόσο μικρή ηλικία δεν ταίριαζε με το θυμωμένο, αλαζονικό πρόσωπό του και τα ψυχρά, ανελέητα μάτια του. Η Zhanna ούρλιαξε φοβισμένη:
Κύριε, Henri! Εσύ είσαι?!
Ναι αυτός είμαι εγώ! Η εμφάνισή μου φάνηκε να σας φοβίζει; Αλλά δεν μπορώ να συνομιλήσω μαζί σου όπως ο αδερφός μου;
Η Ζαν έτρεμε και ο Ανρί, χαμογελώντας, είπε:
Δεν θες να μου μιλήσεις; Ωστόσο, οι ευχές σου δεν με ενδιαφέρουν πλέον. Λοιπόν, είμαι εγώ, καλή μου! Άκουσα σχεδόν τα πάντα και τα είδα όλα! Αγκαλιές, φιλιά... Πόσο υπέφερα εξαιτίας σου, Ζάννα! Άλλωστε, το ορκίζομαι στον Θεό, σας εξομολογήθηκα τον έρωτά μου ενώπιον του Φρανσουά! Γιατί λοιπόν είμαι χειρότερος από αυτόν;
Henri, σε αγαπώ και σε σέβομαι», απάντησε η Jeanne με τρεμάμενη φωνή, «και θα σε αγαπώ πάντα σαν αδερφό... τον αδερφό του ατόμου στον οποίο έδωσα την καρδιά μου... Σε διαβεβαιώνω, έχω πραγματικά τα πιο ζεστά συναισθήματα για σένα... Άλλωστε, δεν είπα τίποτα Φρανσουά...
Ναι, απλά δεν ήθελες να τον ανησυχείς. Όχι, δώσε του να καταλάβει ότι είμαι τρελός για σένα. Τότε θα πρέπει να με προκαλέσει σε μονομαχία.
Είσαι τρελός, Henri! Τι λες? Τελικά ο Φρανσουά είναι αδερφός σου!
Ο Φρανσουά είναι ο αντίπαλός μου. Όλα τα άλλα είναι ανοησίες. Σκέψου το καλή μου.
Με τις κληρονομικές ασθένειες του αίματος, ιδίως την αιμορροφιλία, η έγκαιρη και επαρκής ποσότητα φαρμάκων που χρειάζονται στους ασθενείς είναι θέμα υγείας και ζωής. Ωστόσο, όπως είπε η # Πρόεδρος της Ρεπουμπλικανικής Ένωσης Αιμορροφιλικών Γκουλνάρα Χουσεΐνοβα, φέτος στο Αζερμπαϊτζάν, τα άτομα με αιμορροφιλία αντιμετώπισαν έλλειψη συμπυκνώματος παράγοντα πήξης του αίματος.
«Τα προβλήματα παρατηρήθηκαν για αρκετούς μήνες και τον Σεπτέμβριο οι ασθενείς έμειναν χωρίς αυτό το φάρμακο, το οποίο χρειάζονταν. Εάν τα άτομα με αιμορροφιλία δεν λάβουν έγκαιρα αυτό το συμπύκνωμα, μπορεί να αρχίσουν να αιμορραγούν - για τον ένα ή τον άλλο λόγο ή χωρίς αυτό. Έτσι, λόγω έλλειψης φαρμάκων, ορισμένοι ασθενείς παρουσίασαν αιμορραγίες στις αρθρώσεις. Με τέτοιες αιμορραγίες, η διαδικασία αποκατάστασης είναι πολύ περίπλοκη· απαιτεί χρόνο, θεραπευτική προσέγγιση και πρόσθετες δόσεις συμπυκνώματος. Η άρθρωση στην οποία εκδηλώθηκε η αιμορραγία ονομάζεται άρθρωση στόχος, αφού αργότερα εκεί υπάρχει μεγάλη πιθανότητα επαναλαμβανόμενων αιμορραγιών», σημείωσε.
Σύμφωνα με τον συνομιλητή μας, το Υπουργείο Υγείας ξανάρχισε την προμήθεια του φαρμάκου μετά από αρκετό καιρό. Προς το παρόν όμως δεν είναι αρκετό, πρέπει να περιμένουμε μέχρι τον Φεβρουάριο, όταν έρθει μια νέα παρτίδα. Δεν δόθηκε καμία εξήγηση για το γιατί υπήρξε αστοχία στην προμήθεια συμπυκνώματος. Πέρυσι, η ανεπαρκής ποσότητα του φαρμάκου εξηγήθηκε από τον πληθωρισμό, λόγω του οποίου αγοράστηκε σε μικρότερες ποσότητες. Η έλλειψη του φαρμάκου εξηγήθηκε και από απρογραμμάτιστες χειρουργικές επεμβάσεις, με αποτέλεσμα να σπαταληθεί πολύ συμπύκνωμα. Ωστόσο, αυτό το σημείο έπρεπε να προβλεφθεί. Γενικά, όπως είπε η G. Huseynova, τα τελευταία χρόνια παρατηρείται μια θλιβερή πτωτική τάση στην ποσότητα του φαρμάκου που χορηγείται.
«Σε όλο τον κόσμο υπάρχει μια πρακτική υπολογισμού του απαιτούμενου αριθμού μονάδων συμπυκνώματος παράγοντα πήξης αίματος κατά κεφαλήν. Τουλάχιστον θα έπρεπε να υπάρχουν 4 μονάδες κατά κεφαλήν, αλλά φέτος είχαμε μόνο 1,1 μονάδες, δηλαδή τρεις φορές λιγότερες από το επιτρεπόμενο ελάχιστο.
Ωστόσο, το υπουργείο Υγείας μας διαβεβαίωσε ότι το 2019 η κατάσταση θα αλλάξει προς το καλύτερο, και το φάρμακο θα παρέχεται σε επαρκείς ποσότητες. Παρεμπιπτόντως, ορισμένες βελτιώσεις είναι ήδη αισθητές, αφού μετά από ένα μήνα χωρίς το φάρμακο, χορηγήθηκε στους ασθενείς ένα νεότερο φάρμακο τρίτης γενιάς. Ελπίζουμε ότι η πορεία προς την ασφαλέστερη και ποιοτικότερη θεραπεία θα συνεχιστεί», είπε η G. Huseynova.
Σημείωσε ότι σήμερα έχει γίνει μια σημαντική ανακάλυψη στη θεραπεία της αιμορροφιλίας στον κόσμο. Έτσι, πρόσφατα κατοχυρώθηκε με δίπλωμα ευρεσιτεχνίας το φάρμακο Emicizumab, το οποίο τώρα χορηγείται σε βαριά άρρωστους ασθενείς στην Ευρώπη. Γίνεται όχι ενδοφλέβια, αλλά ενδομυϊκά, και όχι τρεις φορές την εβδομάδα, αλλά μία φορά το μήνα. Αυτό είναι μεγάλη ανακούφιση για τους ασθενείς και ο πρόεδρος του Συλλόγου εξέφρασε την ελπίδα ότι ένα τέτοιο φάρμακο θα χρησιμοποιηθεί σύντομα στο Αζερμπαϊτζάν.
Μιλώντας για την κατάσταση με την παροχή φαρμάκων σε ασθενείς με αιμορροφιλία στις περιφέρειες, η G. Huseynova είπε ότι αν η κατάσταση ήταν δύσκολη στο Μπακού, τότε όλα ήταν πολύ χειρότερα εκεί.
«Όμως, όπως σημειώνει το υπουργείο Υγείας, του χρόνου η κατάσταση στις περιφέρειες θα βελτιωθεί αισθητά. Τώρα παιδιά από τις περιφέρειες αναγκάζονται να έρχονται στο Μπακού για θεραπεία, καλύπτοντας μεγάλη απόσταση πολλές φορές το χρόνο. Αλλά σχεδιάζεται ότι του χρόνου τα παιδιά θα μπορούν να λάβουν τη βοήθεια που χρειάζονται σε τοπικό επίπεδο. Τώρα η διαδικασία βελτίωσης των γιατρών βρίσκεται σε εξέλιξη», είπε.
Η ειδικός σημείωσε ότι αναμένει θετικές αλλαγές στη ζωή των ασθενών με αιμορροφιλία στο άμεσο μέλλον, αλλά δεν έχει ακόμη πλήρεις πληροφορίες για όλες τις επερχόμενες αλλαγές.
Αν μιλάμε για θετικές πτυχές, φέτος, σύμφωνα με την G. Huseynova, δύο περιφερειακά κέντρα αιμορροφιλίας και του Μπακού εξοπλίστηκαν με τον απαραίτητο φυσικοθεραπευτικό εξοπλισμό για την πρόληψη της αναπηρίας σε ασθενείς με αιμορροφιλία. Πρόκειται για νέες πολυλειτουργικές και φορητές συσκευές.
Είπε ότι, σύμφωνα με το αιματολογικό τμήμα του Ρεπουμπλικανικού Κλινικού Νοσοκομείου, υπάρχουν συνολικά 1.620 ασθενείς στη χώρα που πάσχουν από αιμορραγία, συμπεριλαμβανομένων ασθενών με αιμορροφιλία. Το ποσοστό αυτό είναι υψηλότερο από πέρυσι. Σε γενικές γραμμές, σύμφωνα με το Κέντρο Αιμορροφιλίας, υπάρχουν 40-60 περισσότεροι ασθενείς κάθε χρόνο. Η αύξηση, σύμφωνα με τον ειδικό, οφείλεται σε μεγάλο βαθμό στην αυξημένη ευαισθητοποίηση του πληθυσμού· οι άνθρωποι γνωρίζουν ότι τέτοιες ασθένειες μπορούν να αντιμετωπιστούν και μπορεί κανείς να ζήσει κανονικά με αυτές.
«Ένας άλλος λόγος για την αύξηση είναι η έλλειψη κανονικού οικογενειακού προγραμματισμού. Δηλαδή, για παράδειγμα, υπάρχει ένα παιδί με αιμορροφιλία σε μια οικογένεια και οι γονείς αποφασίζουν να κάνουν δεύτερο παιδί χωρίς να συμβουλευτούν γιατρούς ή γενετιστές. Εάν στην οικογένεια υπάρχουν άτομα με αιμορροφιλία, τότε υπάρχει πιθανότητα να αποκτήσουν παιδιά που πάσχουν από αυτή την ασθένεια. Αυτό που έχει σημασία εδώ είναι αν υπάρχουν γυναίκες στην οικογένεια που είναι φορείς του γονιδίου της αιμορροφιλίας. Να σας θυμίσω ότι μόνο οι γυναίκες μπορούν να είναι φορείς αυτού του γονιδίου και στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων οι άνδρες πάσχουν από αιμορροφιλία», σημείωσε η G. Huseynova.
Σύμφωνα με την ίδια, πολλοί πιστεύουν ότι ο κύριος λόγος για τη γέννηση παιδιών με αιμορροφιλία είναι οι συγγενείς γάμοι, αλλά αυτό δεν είναι έτσι. Ναι, η πιθανότητα σε αυτή την περίπτωση μπορεί να είναι μεγαλύτερη, αλλά υπάρχουν πολλές οικογένειες στις οποίες οι γονείς δεν έχουν συγγένεια μεταξύ τους και, ωστόσο, έχουν παιδιά με αιμορροφιλία. Ο Πρόεδρος του Συλλόγου ανέφερε ότι είναι απαραίτητη η δημιουργία γενετικού εργαστηρίου στη χώρα προκειμένου να αποτραπεί η γέννηση παιδιών με αυτή την κληρονομική νόσο.
- Πόσο αίμα παίρνουν;
- Ναι, σαν μισό λίτρο.
- Πάρτε το όσο ρέει!
Αυτός είναι ένας διάλογος για τη δωρεά αίματος στα θύματα της έκρηξης στην Pushkinskaya. Η γραμμή γελάει, αλλά κάπως νευρικά. Περιμένουμε περίπου μια ώρα και είναι άγνωστο πότε θα μας καλέσουν - καλούμαστε να δώσουμε αίμα μόνο αφού ελέγξουμε την υγεία μας και προτιμώνται επαγγελματίες δότες (για τους οποίους οι γιατροί ήδη γνωρίζουν τα πάντα) και άνδρες μεγάλου μήκους κατασκευή - πιστεύεται ότι ανέχονται καλύτερα αυτή τη διαδικασία. Μετά από μισή ώρα, αρχίζει να φαίνεται σε όλους τους άλλους ότι δεν θα μπουν ποτέ σε αυτό το χειρουργείο και όλη η ευγενής παρόρμησή τους θα είναι μάταιη. Τα αστεία στο πνεύμα των ιατρικών ανέκδοτων διατηρούν τουλάχιστον λίγο το ηθικό.
Όμως, παρόλο που όλοι στο Clinical Hospital του St. Vladimir Children's City είναι πράγματι ελαφρώς τεταμένοι, αυτό δεν είναι τίποτα σε σύγκριση με την ουρά στο Sklif, όπου το πρωί πολλοί από τους παρευρισκόμενους έπρεπε να σταθούν στη ζέστη για αρκετές ώρες: πρώτα εγγραφή και μετά εξετάσεις, μετά παράδοση... Μέχρι τις 10 Μέχρι την ώρα, περισσότεροι από εκατό άνθρωποι που ήθελαν να δώσουν αίμα είχαν ήδη συγκεντρωθεί στην αυλή του ινστιτούτου: αν και ονομάζονταν πολλές διευθύνσεις νοσοκομείων, η πλειοψηφία ήρθε στο Σκλιφ. Είναι ευρύτερα γνωστός και είναι πιο εύκολο να βρεθεί. Ως αποτέλεσμα, ένας τεράστιος αριθμός ανθρώπων συγκεντρώθηκε στο διάσημο ινστιτούτο και σχεδόν κανείς δεν έφτασε στα άλλα σημεία συλλογής αίματος, για παράδειγμα στον σταθμό της πόλης, το πρωί.
Οι γιατροί προσπάθησαν να τα εξηγήσουν όλα αυτά στους πολίτες, αλλά δεν άκουσαν άσχημα. Μετά από πολλές ώρες στη ζέστη, τα συναισθήματα είναι πιο δύσκολο να συγκρατηθούν και να ξεχυθούν στους γιατρούς. Μια γυναίκα περίπου 50, που στεκόταν μπροστά μου, ήταν απλά αγανακτισμένη μέχρι λευκής ζέστης - στέκεται εδώ από τις 8 το πρωί και ήρθε χθες, και είναι πραγματικά δύσκολο να τα οργανώσεις όλα γρήγορα;! «Η γραφειοκρατία έχει εξαπατηθεί», είπε ένας άντρας εκεί κοντά. Η κατάσταση έγινε πολύ τεταμένη, αλλά στη συνέχεια οι γιατροί πρόσφεραν μια νέα επιλογή - εγγραφείτε τώρα, κάντε λίστες και ελάτε σε οποιαδήποτε βολική μέρα αργότερα. Αλλά αυτή η λύση φαινόταν να ταιριάζει σε λίγους ανθρώπους: σχεδόν όλοι αποδείχτηκαν εργαζόμενοι και κανείς δεν ήθελε να ξαναφύγει. Τότε οι γιατροί άρχισαν να προτείνουν όσοι ήταν ιδιαίτερα ανυπόμονοι να πάνε σε άλλα νοσοκομεία, όπου χρειαζόταν και αίμα. Πολλοί, αφού άκουσαν τους γιατρούς και κοίταξαν την ουρά, αποφάσισαν να το κάνουν.
Το Νοσοκομείο Παίδων St. Vladimir δεν απέχει τόσο πολύ από το Sklif - λίγες στάσεις με το μετρό στο Sokolniki. Αλλά όσο κι αν βιαζόμουν, περίπου 10 άτομα έφτασαν εκεί νωρίτερα. Δεν υπήρχαν συγγενείς και φίλοι των θυμάτων εδώ - κανείς δεν μεταφέρθηκε σε αυτό το νοσοκομείο από την Pushkinskaya. Εκτός από μερικούς δωρητές πλήρους απασχόλησης, όλοι εδώ είναι εθελοντές. Δεν χρειάζεται πλέον να στέκεστε εδώ —υπάρχουν καναπέδες στον χώρο της ρεσεψιόν— και η διάθεση των ανθρώπων έχει ανέβει. Μόλις μπήκα, αρκετοί άνθρωποι γύρισαν αμέσως και είπαν αμέσως:
- Καλύμματα παπουτσιών!
Μετά από αυτά τα λόγια, το πρόσωπό μου προφανώς ξαφνιάστηκε, αφού αμέσως μου εξήγησαν ότι έπρεπε να φορέσω κουρέλια «καλύμματα παπουτσιών» στα παπούτσια μου -κάπως σε μουσείο- για να μην κουβαλάω βρωμιά από το δρόμο. Συμπλήρωσα τη φόρμα και διάβασα για τις αντενδείξεις - παρεμπιπτόντως, υπάρχουν αρκετές από αυτές: από το συνηθισμένο "Mantoux" έως την ψυχική ασθένεια και την κωφάλαλη. Αναφέρονται επίσης η ιογενής ηπατίτιδα και τα έλκη στομάχου - όσοι έχουν υποφέρει από αυτά δεν μπορούν να είναι καθόλου δότες, ανεξάρτητα από το χρονοδιάγραμμα. Επίσης δεν θα δέχονται αίμα από αλκοολικό ή τοξικομανή.
Ενώ εγώ, υπό την καθοδήγηση των συντρόφων μου από την ουρά, συμπληρώνω μια φόρμα και προσπαθώ να θυμηθώ με ποια από τα πράγματα που αναφέρονται στη λίστα έχω αρρωστήσει ποτέ, εμφανίζεται ένα νέο πρόσωπο και όλοι στρέφονται προς αυτόν:
- Καλύμματα παπουτσιών! - φωνάζουμε με μια φωνή και ήδη παρατηρώ, όχι χωρίς ευχαρίστηση, την έκφραση στο πρόσωπο του νεοφερμένου - όπως και το δικό μου, μπερδεύεται.
Η διάθεση όσων περιμένουν ανεβαίνει ξανά, και ο νεοφερμένος -και αυτός είναι ένας πολύ ηλικιωμένος άνδρας με επίτιμο πιστοποιητικό δότη- εξηγείται τι είναι τι. Αλλά μετά από λίγα λεπτά γίνεται σαφές ότι μάταια, παρά τα «κρούστα» του: σύμφωνα με τους νέους κανόνες, δεν μπορείτε να δώσετε αίμα ακόμα κι αν είστε ελεύθεροι ναρκωτικών. Για κάποιο διάστημα, ο παππούς προσπαθεί να αποδείξει τα δικαιώματά του, αλλά δεν φεύγει χωρίς τίποτα.
Είναι περίεργο να το παρατηρείς, αλλά αυτό για το οποίο ανησυχούν περισσότερο οι παρόντες δεν είναι η ίδια η δωρεά -αν και 500 χιλιοστόλιτρα αίματος λαμβάνονται στην πραγματικότητα από δότες- αλλά φοβούνται ότι δεν θα τους επιτραπεί να δωρίσουν. Παρουσία μου, ένας από τους νέους βρέθηκε να έχει τη λεγόμενη εξαίρεση - απαγόρευση αιμοδοσίας. Έφυγε από το γραφείο έξαλλος. Μια άλλη μαθήτρια έφτασε με μια φίλη της -δότρια πλήρους απασχόλησης, αλλά δεν της επετράπη να κάνει δωρεά- αποδείχθηκε ότι δεν ήταν ακόμη 18 ετών. Κάποιοι – το ακόμη πιο προσβλητικό – απλώς ξέχασαν να φέρουν το διαβατήριό τους – και χωρίς αυτό, κανείς δεν επιτρέπεται να κάνει το τεστ.
Εν τω μεταξύ, δεν ήταν απλώς πολύς κόσμος στα νοσοκομεία, αλλά πολύς - από τον Σκλιφ μέχρι το νοσοκομείο παίδων του Αγίου Βλαντιμίρ άρχισαν να φέρνουν κόσμο με ένα ειδικό λεωφορείο οργανωμένα. Ο χώρος της ρεσεψιόν έγινε πολύ θορυβώδης και γεμάτος κόσμο. Αλλά δεν υπάρχει πλέον εχθρότητα· όλοι, αντίθετα, προσπαθούν να βοηθήσουν ο ένας τον άλλον. Υπενθυμίστε τους να μην ξεχάσουν να πιουν ένα φλιτζάνι ζεστό γλυκό τσάι με μπισκότα (μια υποχρεωτική διαδικασία σε αυτό το νοσοκομείο πριν δώσουν αίμα).
- Πες μου, έχεις λίστες με τα θύματα; – η κοπέλα ακόμα δεν ξέρει τι συνέβη με τη φίλη της, αν ήταν καν στο σημείο της έκρηξης. Αλλά δεν υπάρχουν λίστες εδώ, πρέπει να καλέσετε τον συντάκτη για να ξεκαθαρίσει τις λίστες των θυμάτων.
- Ποιο είναι το επίθετο του φίλου σου;... Δεν υπάρχουν τέτοιοι!
Η καρδιά του κοριτσιού είναι ξεκάθαρα ανακουφισμένη· σταματά αισθητά να είναι νευρική. Και μετά καλούμαστε στο χειρουργείο. Ξέρω την ομάδα αίματος μου, οπότε δεν χρειάζεται προκαταρκτική εξέταση... Έφαγες; Ναι, αλλά, όπως ήταν αναμενόμενο, πριν από τέσσερις και πλέον ώρες...
Νέοι δότες αναδύθηκαν από τους τοίχους του νοσοκομείου με λαμπερά πρόσωπα και χωρίς να κρύβουν τους δεσμευμένους αγκώνες τους. Είναι πολύ αστείο να το βλέπεις από έξω - έδωσαν μισό λίτρο αίμα και είναι χαρούμενοι. Αλλά σε αντάλλαγμα, πολλοί εθελοντές απέκτησαν ένα ξεχασμένο αίσθημα ότι ανήκουν σε κάτι πολύ σημαντικό και καλό... Ένα καλό συναίσθημα, παρεμπιπτόντως.
Τατιάνα Γκομόζοβα
φωτογραφία - REUTERS
Η μέθοδος αντικατάστασης του αίματος με ένα αναζωογονητικό αφέψημα περιγράφηκε στις Μεταμορφώσεις του Οβίδιου, αλλά ακόμη και τότε σχεδόν κανείς δεν το αντιλαμβανόταν ως κάτι άλλο εκτός από παραμύθι. Τόσο στους αρχαίους όσο και στους πιο διαφωτισμένους χρόνους, οι γιατροί δεν σκέφτονταν περισσότερο τα μαγικά υποκατάστατα του αίματος, αλλά για τη σωτηρία των τραυματιών και των γυναικών που γεννούσαν και προσπάθησαν να αναπτύξουν έναν τρόπο ασφαλούς μετάγγισης αίματος.
Τέτοιες προσπάθειες κατέληγαν συνήθως σε αποτυχία - μέχρι το 1901, όταν ο Αυστριακός ανοσολόγος Karl Landsteiner ανακάλυψε την ύπαρξη ομάδων αίματος (το 1930 έλαβε το βραβείο Νόμπελ για αυτό). Και αφού το 1914, ο Ρώσος γιατρός Vadim Yurevich (και ταυτόχρονα οι Βέλγοι και Αμερικανοί συνάδελφοί του) πρότειναν τη διατήρηση του αίματος με διάλυμα κιτρικού νατρίου, η μετάγγιση αίματος έγινε μια συνηθισμένη ιατρική διαδικασία.
Με την ανάπτυξη της μετάγγισης, το πρόβλημα των υποκατάστατων αίματος έχει γίνει επείγον. Δεν είναι καν θέμα έλλειψης αίματος δότη - τώρα υπάρχει μόνο σε φτωχές χώρες. Στη Ρωσία δεν υπάρχει έλλειψη αυτή καθαυτή, και στιγμές κάποιας έντασης (κατά κανόνα, σε περιπτώσεις τρομοκρατικών επιθέσεων ή φυσικών καταστροφών) προκύπτουν όχι λόγω έλλειψης δωρητών, αλλά λόγω κακής οργάνωσης της προμήθειας αίματος.
Μερικές φορές οι κλινικές δεν έχουν αρκετό αίμα ορισμένων τύπων. Ωστόσο, σε κρίσιμες περιπτώσεις, όλοι οι ασθενείς με τον ίδιο παράγοντα Rh μπορούν να μεταγγιστούν με αίμα της ομάδας Ι (0) (οι φορείς του ονομάζονται «καθολικοί δότες»). Οι ασθενείς με τη σπάνια ομάδα IV(AB) - «καθολικοί λήπτες» - μπορούν να μεταγγιστούν με αίμα οποιασδήποτε ομάδας.
Το δαμόκλειο ξίφος τόσο για τους γιατρούς όσο και για τους ασθενείς είναι η πιθανότητα μετάδοσης μολυσματικών ασθενειών με δωρεά αίματος. Αλλά αυτό το πρόβλημα αφορά επίσης κυρίως τις αναπτυσσόμενες χώρες, όπου εξακολουθούν να μην γίνονται πάντα εξετάσεις ακόμη και για τους ιούς HIV ή ηπατίτιδας Β και C.
Ομάδες αίματος
Ο τύπος αίματος καθορίζεται από τις γλυκοπρωτεΐνες που περιέχονται στη μεμβράνη των ερυθρών αιμοσφαιρίων - σύμπλοκα πρωτεΐνης-υδατάνθρακα - Α και Β (ονομάζονται συγκολλητογόνα, από τη λέξη συγκόλληση - συσσώρευση). Μπορεί να υπάρχουν δύο τύποι αντισωμάτων σε αυτά τα αντιγόνα στο πλάσμα του αίματος - συγκολλητίνες, ένα (αντι-Α) και Ι (αντι-Β). Όταν συμβαίνει η αλληλεπίδραση των ίδιων συγκολλητινογόνων και συγκολλητινών (Α και α, Β και Ι), επέρχεται κόλληση (αιμοσυγκόλληση) και καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Το σχήμα στα δεξιά δείχνει τέσσερις ομάδες αίματος - συνδυασμούς της παρουσίας ή της απουσίας αυτών των τεσσάρων παραγόντων στο πλάσμα και τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Κατά τη μετάγγιση αίματος πρέπει να λαμβάνεται υπόψη και ο παράγοντας Rh. Οι συνδυασμοί πρωτεϊνών και αντισωμάτων που το καθορίζουν είναι πολύ πιο περίπλοκοι, αλλά το αποτέλεσμα είναι πιο απλό: το 85 τοις εκατό των ανθρώπων (αυτών με θετικό Rh, Rh+) έχουν μια συγκεκριμένη πρωτεΐνη στα ερυθρά αιμοσφαίρια τους, οι υπόλοιποι (με αρνητικό Rh , Rh-) όχι. Αλλά η δίαιτα για την ομάδα αίματος είναι καθαρή κακία. Είναι αλήθεια ότι δεν υπάρχει σχεδόν καμία ζημιά από αυτό (χωρίς να υπολογίζουμε το κόστος της "έρευνας"). Μπορεί ακόμη και να υπάρχει κάποιο όφελος: έχοντας λάβει μια λίστα με ανούσιες απαγορεύσεις όπως «αντί για γαλοπούλα - κοτόπουλο +, σπαράγγια - μαρούλι +» σε οκτώ φύλλα με ολόγραμμα, δεν μπορείτε παρά να σκεφτείτε - δεν είναι καιρός να σταματήσετε τρώτε σάντουιτς στο τρέξιμο και τρώτε τρεις φορές την ημέρα;
Στη Ρωσία, όλο το αίμα που δωρίζεται υποβάλλεται σε υποχρεωτικό έλεγχο για HIV, ηπατίτιδα Β και C και σύφιλη (αν και η ωχρή σπειροχαίτη πεθαίνει πολύ γρήγορα έξω από το σώμα και είναι αδύνατο να μολυνθεί από σύφιλη μέσω μετάγγισης κονσερβοποιημένου αίματος). Φυσικά, αυτό απέχει πολύ από το απόλυτο όνειρο.
Στις ΗΠΑ, για παράδειγμα, πραγματοποιείται επίσης ανάλυση για αντισώματα σε ανθρώπινους Τ-λεμφοτροπικούς ιούς των τύπων Ι και II και ανάλυση PCR νουκλεϊκών οξέων για λανθάνουσα μόλυνση με ιούς ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας, ηπατίτιδα C και πυρετό του Δυτικού Νείλου. Στη χώρα μας δεν γίνονται μελέτες για την παρουσία του λεμφοτρόπου ιού και του ιού της εγκεφαλίτιδας του Δυτικού Νείλου στο αίμα, αφού οι λοιμώξεις αυτές, ευτυχώς, δεν είναι συχνές στη χώρα μας. Δυστυχώς, ο έλεγχος για νουκλεϊκά οξέα άλλων ιών δεν είναι επίσης υποχρεωτικός στη Ρωσία, αλλά η εφαρμογή του περιλαμβάνεται στα σχέδια ανάπτυξης της βιομηχανίας μετάγγισης για το εγγύς μέλλον.
Για τη βελτίωση της ασφάλειας των προϊόντων αίματος σε πλούσιες χώρες, χρησιμοποιούνται διάφορες μέθοδοι απενεργοποίησης του ιού, όπως επεξεργασία με απορρυπαντικά (πολυσορβιτόλη, Triton X100, θειοκυανικό νάτριο), παστερίωση και άλλοι τρόποι θέρμανσης, υπερ- και νανοδιήθηση. Η πιο καθολική μέθοδος για τον καθαρισμό του πλάσματος είναι η τελευταία μέθοδος, κατά την οποία τα μόρια των πρωτεϊνών του ορού, χωρίς να παραμορφώνονται, περνούν από ειδικά φίλτρα που συγκρατούν όχι μόνο ιούς, αλλά και πριόντα, τα οποία θεωρούνται η αιτία της ανάπτυξης του Creutzfeldt-Jakob. ασθένεια - το ανθρώπινο ανάλογο της περιβόητης «νόσος των τρελών αγελάδων». Στη Ρωσία, οι μέθοδοι απενεργοποίησης του ιού αρχίζουν επίσης σταδιακά να εισάγονται στην πράξη.
Προς το παρόν, δυστυχώς, δεν είναι εγγυημένη η 100% απουσία ιών στο αίμα του δότη, καθώς είναι αδύνατο να ανιχνευθεί η παρουσία του ιού χρησιμοποιώντας ανοσολογικές μεθόδους αμέσως μετά τη μόλυνση. Ωστόσο, η πιθανότητα μιας τέτοιας μόλυνσης είναι πολύ χαμηλή. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η πιθανότητα μόλυνσης από τον ιό HIV μέσω μετάγγισης αίματος σήμερα είναι περίπου μία πιθανότητα στο εκατομμύριο.
Σύνθεση αίματος
Περίπου το 50% των πέντε λίτρων αίματος που κυκλοφορεί στο μέσο ανθρώπινο σώμα αποτελείται από κύτταρα: ερυθρά αιμοσφαίρια (ερυθροκύτταρα), λευκά αιμοσφαίρια (λευκοκύτταρα) και αιμοπετάλια (αιμοπετάλια). Τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι υπεύθυνα για την παροχή οξυγόνου στους ιστούς, τα λευκά αιμοσφαίρια είναι υπεύθυνα για την προστασία του σώματος από μολυσματικά παθογόνα και άλλα ξένα αντικείμενα που διεισδύουν σε αυτό και τα αιμοπετάλια για την πήξη του αίματος και τη διακοπή της αιμορραγίας.
Το πλάσμα του αίματος περιέχει νερό και οργανικές και μεταλλικές ενώσεις διαλυμένες σε αυτό: πρωτεΐνες - συμπεριλαμβανομένων των αλβουμινών, σφαιρινών (συμπεριλαμβανομένων των αντισωμάτων - ανοσοσφαιρινών), ινωδογόνο και άλλες πρωτεΐνες του συστήματος πήξης του αίματος, καθώς και θρεπτικά συστατικά (ιδίως γλυκόζη και λίπη), ορμόνες , βιταμίνες, ένζυμα, μεταβολικά προϊόντα και ανόργανα ιόντα.
Ένα άλλο πρόβλημα είναι η περιορισμένη διάρκεια ζωής των συστατικών του αίματος. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια αποθηκεύονται στους -4°C για έως και 35 ημέρες με 70% βιωσιμότητα, τα αιμοπετάλια - μόνο πέντε ημέρες. Το κατεψυγμένο πλάσμα αίματος έχει τη μεγαλύτερη διάρκεια ζωής (2 χρόνια). Υπάρχει μια μέθοδος για τη βαθιά κατάψυξη των αιμοσφαιρίων και την αποθήκευση τους για μεγάλο χρονικό διάστημα σε υγρό άζωτο σε θερμοκρασία -196°C, η οποία θεωρητικά μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη δημιουργία τραπεζών όπου θα αποθηκεύεται το βιοϋλικό όλων. Ωστόσο, αυτό δεν είναι οικονομικά εφικτό και συνιστάται για τη διατήρηση του ίδιου του αίματος μόνο σε περιπτώσεις απειλής μαζικής απώλειας αίματος.
Ιδανικό υποκατάστατο
Είναι αδύνατο να μιμηθούν πλήρως όλες τις ιδιότητες του αίματος, επομένως δεν υπάρχει υποκατάστατο αίματος με την πλήρη έννοια της λέξης και, πιθανότατα, δεν θα υπάρχει.
Το πορτρέτο ενός ιδανικού υποκατάστατου αίματος μοιάζει κάπως έτσι: είναι μη τοξικό. δεν προκαλεί ανοσολογικές ή άλλες ανεπιθύμητες ενέργειες. έχει ιξώδες παρόμοιο με το αίμα. έχει ρυθμιστικές ιδιότητες, δηλαδή διατηρεί σταθερό επίπεδο οξύτητας του αίματος. είναι σε θέση να κυκλοφορεί στο σώμα για μεγάλο χρονικό διάστημα χωρίς να χάσει τις ιδιότητές του. δεν αλληλεπιδρά με συστατικά και κύτταρα πλάσματος. φυλάσσεται σε θερμοκρασία δωματίου. έχει μεγάλη διάρκεια ζωής. φθηνό, και το πιο σημαντικό, μεταφέρει και απελευθερώνει οξυγόνο και διοξείδιο του άνθρακα όπως η αιμοσφαιρίνη.
Ο πρώτος θανάσιμος κίνδυνος με τη μαζική απώλεια αίματος είναι η πτώση της αρτηριακής πίεσης: τόσο λίγο υγρό παραμένει στα αγγεία που η καρδιά δεν μπορεί να το αντλήσει. Η έλλειψη υγρού μπορεί να αναπληρωθεί με συνηθισμένο αλατούχο διάλυμα (0,9% NaCl), αντικαθιστώντας έως και το 30% του αίματος. Αυτό θα ομαλοποιήσει την πίεση για μερικές ώρες, αλλά στη συνέχεια θα προκαλέσει οίδημα των ιστών. Κολλοειδή υποκατάστατα αίματος με βάση τη ζελατίνη, το υδροξυαιθυλικό άμυλο, τη δεξτράνη (ένα πολυμερές γλυκόζης που συντίθεται από ορισμένα βακτήρια) ή την πολυαιθυλενογλυκόλη μπορούν να βοηθήσουν στην αποφυγή του οιδήματος.
Για την αποκατάσταση του όγκου του αίματος, μπορεί να γίνει μετάγγιση πλάσματος δότη ή διάλυμα λευκωματίνης ανθρώπινου ορού. Ωστόσο, είναι ακριβά, προκαλούν μια σειρά από ανεπιθύμητες ενέργειες και δεν αποκλείουν τη μεταφορά ιών και πριόν.
Η δεύτερη πιθανή αιτία θανάτου λόγω απώλειας αίματος μπορεί να είναι η ανεπαρκής παροχή οξυγόνου στους ιστούς. Σε αυτή την περίπτωση, είναι απαραίτητο να εισαχθούν ερυθρά αιμοσφαίρια ή υποκατάστατα που μεταφέρουν οξυγόνο. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν όλα τα τυπικά μειονεκτήματα του αίματος δότη: πιθανότητα έλλειψης φαρμάκου της απαιτούμενης ομάδας, πιθανότητα μόλυνσης και ανεπιθύμητες ενέργειες που συχνά αναπτύσσονται ακόμη και όταν μεταγγίζονται κύτταρα της επιθυμητής ομάδας.
Η ανάπτυξη συνθετικών υποκατάστατων αίματος που μεταφέρουν οξυγόνο πραγματοποιείται προς δύο κατευθύνσεις: διαλύματα τροποποιημένης αιμοσφαιρίνης και γαλακτώματα υπερφθοράνθρακα. Αυτές οι ουσίες δεν απαιτούν επιλογή σύμφωνα με την ομάδα, τον παράγοντα Rh και άλλα συστήματα συμβατότητας ιστών, δεν ανέχονται λοιμώξεις, έχουν μεγάλη διάρκεια ζωής, μπορούν να συσσωρευτούν σε μεγάλες ποσότητες και να χρησιμοποιηθούν αμέσως. Υπολείπονται του ιδανικού μόνο ως προς την τιμή και τον χρόνο ύπαρξης στο σώμα: τα ερυθρά αιμοσφαίρια του δότη κυκλοφορούν στο αίμα του λήπτη για έως και τρεις μήνες και τα συνθετικά - όχι περισσότερο από μία ημέρα. Αλλά μεταφέρουν οξυγόνο όχι χειρότερα από το πλήρες αίμα.
Τέτοια φάρμακα είναι ιδιαίτερα απαραίτητα σε καταστάσεις έκτακτης ανάγκης: ένα σύνολο συσκευασιών με πολύτιμα και ευπαθή ερυθρά αιμοσφαίρια διαφορετικών ομάδων δεν μπορεί να μεταφερθεί σε ασθενοφόρο για παν ενδεχόμενο. Και ακόμη και όταν το θύμα μεταφερθεί στο νοσοκομείο, είναι καλύτερο να ξεκινήσει η μετάγγιση με ένα υποκατάστατο αίματος το συντομότερο δυνατό και μόνο τότε να χορηγηθεί πλάσμα ή ερυθρά αιμοσφαίρια.
Την άνοιξη του 2007, μια διεθνής ομάδα ερευνητών με επικεφαλής τον Δανό Χένρικ Κλάουζεν ανέπτυξε έναν τρόπο για την αφαίρεση των αντιγόνων Α και Β από την επιφάνεια των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Για αυτό, χρησιμοποιούνται πολύ αποτελεσματικά ένζυμα που απομονώνονται από βακτήρια Elizabethkingia meningosepticumΚαι Bacteroides fragilis. Αυτό δεν λύνει το πρόβλημα των αντισωμάτων στο πλάσμα του αίματος, αλλά τα ερυθρά αιμοσφαίρια που έχουν καθαριστεί από αντιγόνα θα είναι κατάλληλα για μετάγγιση σε λήπτες με οποιαδήποτε ομάδα.
Λόγω του μικρού τους μεγέθους, τα σωματίδια υπερφθοράνθρακα και τα μόρια της αιμοσφαιρίνης μπορούν να μεταφέρουν οξυγόνο στα κύτταρα των ιστών ακόμη και μέσω στενωμένων τριχοειδών αγγείων. Αυτό είναι ιδιαίτερα σημαντικό σε περίπτωση εγκεφαλικών τραυματισμών, καρδιακών προσβολών και εγκεφαλικών επεισοδίων, όταν η παροχή αίματος στους ιστούς διαταράσσεται και κάθε διατηρημένο κύτταρο είναι ανεκτίμητο. Τα υποκατάστατα αίματος που μεταφέρουν οξυγόνο είναι κατάλληλα για εξοικονόμηση αίματος δότη κατά τη διάρκεια προγραμματισμένων επεμβάσεων και για τη διατήρηση οργάνων και ιστών στη μεταμόσχευση, ακόμη και σε περιπτώσεις όπου ο ασθενής αρνείται τη μετάγγιση αίματος και των συστατικών του για θρησκευτικούς λόγους.
Γαλαζοαίματος
Στα μέσα της δεκαετίας του 1960, οι επιστήμονες προσπάθησαν να χρησιμοποιήσουν την ικανότητα των υπερφθορανθράκων να διαλύουν έως και 50 τοις εκατό κατ' όγκο οξυγόνο και έως και 190 τοις εκατό κατ' όγκο διοξείδιο του άνθρακα για να δημιουργήσουν υγρά αναπνευστικά μείγματα. Αλλά έλαβαν πρακτική εφαρμογή ως βάση για υποκατάστατα αίματος.
Ιάπωνες και Αμερικανοί επιστήμονες συμμετείχαν ενεργά στην εργασία προς αυτή την κατεύθυνση, αλλά μετά την εισαγωγή πειραματικών φαρμάκων, τα ζώα συχνά πέθαιναν από απόφραξη των αιμοφόρων αγγείων. Ο λόγος ήταν το σχετικά μεγάλο (ακόμη και σε φάρμακα δεύτερης γενιάς - περίπου 0,2 microns) μέγεθος σταγονιδίων υπερφθορανθράκων, που κολλούσαν μεταξύ τους σε ακόμη μεγαλύτερες δομές, γεγονός που οδήγησε σε απόφραξη μικρών αγγείων.
Το ρωσικό φάρμακο Perftoran, που αναπτύχθηκε τη δεκαετία του 1970-1980 στο Ινστιτούτο Βιοφυσικής της Ακαδημίας Επιστημών της ΕΣΣΔ υπό την ηγεσία του Felix Fedorovich Beloyartsev, το οποίο ονομάστηκε "μπλε αίμα" λόγω του μπλε χρώματος του, στερείται αυτού του μειονεκτήματος. Το μέγεθος των σωματιδίων που περιλαμβάνονται στη σύνθεσή του είναι 0,04-0,07 μικρά (η διάμετρος ενός ερυθροκυττάρου είναι 7 μικρά). Η ικανότητα των μικρών σωματιδίων του γαλακτώματος να διεισδύουν μέσω συμπιεσμένων τριχοειδών αγγείων και έτσι να αποκαθιστούν τη μικροκυκλοφορία του αίματος καθιστά δυνατό να σπάσει ο φαύλος κύκλος των λειτουργικών διαταραχών που σχετίζονται με την εξασθενημένη παροχή αίματος στους ιστούς. Όταν υπάρχει έλλειψη οξυγόνου, τα κύτταρα μεταπηδούν από την οξείδωση της γλυκόζης σε μια εφεδρική οδό παροχής ενέργειας - τη γλυκόλυση, τη διάσπαση της γλυκόζης σε γαλακτικό οξύ. Όταν το περιβάλλον γίνεται όξινο, τα τριχοειδή αγγεία συρρικνώνονται ακόμη περισσότερο, και εισέρχεται ακόμη λιγότερο οξυγόνο... Τα σωματίδια υπερφθοράνθρακα, που μεταφέρουν λαθραία οξυγόνο στα κύτταρα, είναι ικανά να αντιστρέψουν αυτή τη διαδικασία.
Οι δοκιμές του Perftoran σε ζώα, και στη συνέχεια στην κλινική, απέδειξαν την εξαιρετική του αποτελεσματικότητα. Με τη βοήθεια του τότε πειραματικού φαρμάκου, ήταν δυνατό να σωθούν αρκετοί ασθενείς που θεωρούνταν απολύτως απελπισμένοι και περισσότεροι από δώδεκα βαριά τραυματισμένοι στρατιώτες στο Αφγανιστάν. Το Perftoran αποδείχθηκε όχι μόνο ένα εξαιρετικό υποκατάστατο αίματος, αλλά και ένα αποτελεσματικό μέσο για την ανακούφιση του θανατηφόρου εγκεφαλικού οιδήματος που αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια τραυματικών εγκεφαλικών κακώσεων, για την πρόληψη της λιπώδους εμβολής - απόφραξη των αιμοφόρων αγγείων από σταγονίδια λίπους που εισέρχονται εκεί από τον μυελό των οστών κατά τη διάρκεια σοβαρούς τραυματισμούς και τραύματα, καθώς και για μεταφορά που προορίζεται για μεταμόσχευση οργάνων.
Δυστυχώς, τα παιχνίδια στα παρασκήνια, ο αγώνας για τίτλους και χρήματα, καθώς και οι φιλοδοξίες ορισμένων προσωπικοτήτων με επιρροή οδήγησαν στην αυτοκτονία του καθηγητή Beloyartsev, ο οποίος δεν άντεξε την πίεση από την KGB, και ανέστειλε προσωρινά τη δουλειά στο Perftoran (το λεπτομέρειες αυτής της συγκλονιστικής βρώμικης ιστορίας βρίσκονται στο βιβλίο του Simon Shnol « Ήρωες και κακοί της σοβιετικής επιστήμης»). Ωστόσο, μετά από αρκετό καιρό, οι οπαδοί του Beloyartsev συνέχισαν το έργο που είχε ξεκινήσει και τώρα στην πόλη Pushchino κοντά στη Μόσχα, παράγεται το μοναδικό και πραγματικά εξαιρετικό υποκατάστατο αίματος στον κόσμο. Αμερικανός Oxygentκαι Ιαπωνικά Fluosol-DAήταν κατώτερα του Perftoran από κάθε άποψη και επί του παρόντος δεν παράγονται.
Φυσική αιμοσφαιρίνη
Η ελεύθερη αιμοσφαιρίνη ως φορέας οξυγόνου έχει μια σειρά από πλεονεκτήματα σε σχέση με τα ολικά ερυθρά αιμοσφαίρια από αίμα δότη. Δεν προκαλεί ανοσοαπόκριση, η οποία εξαλείφει την ανάγκη επιλογής ενός φαρμάκου για συμβατότητα, παρέχει καλύτερη παροχή οξυγόνου στους ιστούς λόγω του μικρού μεγέθους των μορίων και μπορεί να αποθηκευτεί κατεψυγμένο για 2-3 χρόνια χωρίς απώλεια δραστηριότητας.
Οι πρώτες προσπάθειες μετάγγισης διαλυμάτων αιμοσφαιρίνης οδήγησαν στην ανάπτυξη σοβαρής νεφρικής ανεπάρκειας, η οποία προκλήθηκε, όπως αποδείχθηκε αργότερα, από την παρουσία θραυσμάτων κυτταρικών μεμβρανών στα σκευάσματα. Το 1970, για πρώτη φορά κατέστη δυνατό να ληφθεί καθαρισμένη αιμοσφαιρίνη που δεν ήταν τοξική για τα νεφρά.
Εκτός από τη δυσκολία καθαρισμού ακαθαρσιών, τα παρασκευάσματα ελεύθερης αιμοσφαιρίνης έχουν ένα άλλο σημαντικό μειονέκτημα. Η αιμοσφαιρίνη απομακρύνεται από το σώμα από τα νεφρά μέσα σε λίγες ώρες μετά τη χορήγηση, γεγονός που, λόγω του μάλλον υψηλού κόστους, καθιστά τη χρήση της οικονομικά αδύνατη. Μια εναλλακτική είναι η χρήση αιμοσφαιρίνης βοοειδών, τα χαρακτηριστικά της οποίας είναι ακόμη καλύτερα από ορισμένες απόψεις από εκείνα των ανθρώπων, αλλά μπορεί να γίνει πηγή αιτιολογικών παραγόντων της σπογγώδους εγκεφαλοπάθειας - της νόσου Creutzfeldt-Jakob που αναφέρθηκε παραπάνω.
Για τη βελτίωση των χαρακτηριστικών των διαλυμάτων αιμοσφαιρίνης, μπορούν να χρησιμοποιηθούν διάφορες μέθοδοι για τη σταθεροποίηση των μορίων της: πολυμερισμός, διασύνδεση μορίων σε διμερή, συνδυασμός με μεγάλα μόρια και συσκευασία σε λιποσώματα.
Το ρωσικό φάρμακο Gelenpol, με βάση την πολυμερισμένη αιμοσφαιρίνη από αίμα δότη, πέρασε με επιτυχία κλινικές δοκιμές και έλαβε κρατική άδεια το 1998, αλλά η βιομηχανική του παραγωγή εξακολουθεί να είναι θέμα του μέλλοντος. Στο ίδιο περίπου στάδιο βρίσκεται και αυτό που αναπτύχθηκε από αμερικανική εταιρεία. Biopureένα φάρμακο Αιμορραγίααπό πολυμερισμένη αιμοσφαιρίνη βοοειδών. Η τιμή τους είναι πολύ υψηλότερη από αυτή του αίματος δότη και η δραστηριότητά τους στον οργανισμό διαρκεί λιγότερο από μία ημέρα, γεγονός που μειώνει σημαντικά τον ορθολογισμό της χρήσης τους (το Perftoran «δουλεύει» περίπου δύο φορές περισσότερο).
Το άθροισμα των μερών είναι μεγαλύτερο από το σύνολο
Η μετάγγιση ολικού αίματος δεν είναι μόνο περιττή, αλλά και επικίνδυνη πολυτέλεια. Το αίμα είναι ένα πολύπλοκο σύστημα κυττάρων και πρωτεϊνών που, όταν μεταγγίζονται, πυροδοτούν μια απόκριση από το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς. Σήμερα, οι μεταγγιολόγοι έχουν ουσιαστικά εγκαταλείψει τις μεταγγίσεις ολικού αίματος και έχουν στραφεί στη χρήση μεμονωμένων συστατικών του αίματος. Εδώ και αρκετές δεκαετίες, το αίμα του δότη διαχωρίζεται με φυγοκέντρηση σε 3-4 συστατικά: πλάσμα, από το οποίο απομονώνονται διάφορες πρωτεΐνες (παράγοντες πήξης, λευκωματίνη και γ-σφαιρίνη), ερυθρά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια και, εάν είναι απαραίτητο, λευκοκύτταρα. Με την αναιμία, το σώμα χρειάζεται μόνο ολόκληρα ερυθρά αιμοσφαίρια, με λευχαιμία - κυρίως αιμοπετάλια, με αιμορροφιλία - πρωτεϊνικούς παράγοντες πήξης του αίματος που απομονώνονται από το πλάσμα. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια μεταγγίζονται σε περίπτωση μαζικής απώλειας αίματος (για έναν ενήλικα μέσου ύψους - 1,5 λίτρο ή περισσότερο). Και για την πιο κοινή ένδειξη για μετάγγιση - απώλεια αίματος μετά από τραυματισμό ή χειρουργική επέμβαση - συνήθως επαρκούν τα υποκατάστατα πλάσματος ή τεχνητού αίματος.
Άλλες εκδόσεις εγχώριων και ξένων φαρμάκων που βασίζονται σε τροποποιημένη αιμοσφαιρίνη βρίσκονται σε διάφορα στάδια ανάπτυξης ή προκλινικών δοκιμών.
Αλλες επιλογές
Υπάρχουν πολλές άλλες προσεγγίσεις για τη δημιουργία υποκατάστατων αίματος. Για παράδειγμα, γίνονται προσπάθειες να αναπτυχθούν κύτταρα αίματος από τα βλαστοκύτταρα του ίδιου του ασθενούς. Αυτή η επιλογή θα αφαιρούσε εντελώς τα ζητήματα της ανοσολογικής ασυμβατότητας και της μετάδοσης λοιμώξεων, αλλά η ίδια η διαδικασία -τουλάχιστον τώρα- είναι πολύ εντατική και δαπανηρή. Γίνονται επίσης προσπάθειες σύνθεσης αναλόγων ανθρώπινης ή πολύ αποτελεσματικής αιμοσφαιρίνης κροκοδείλου χρησιμοποιώντας διαγονιδιακούς μικροοργανισμούς.
Μόλις πριν από μια δεκαετία, αυτό ήταν στα όρια της επιστημονικής φαντασίας. Ωστόσο, δεδομένης της ιλιγγιώδους ταχύτητας ανάπτυξης της βιοτεχνολογίας και της γενετικής μηχανικής, είναι πολύ πιθανό στο εγγύς μέλλον ένα φιαλίδιο ερυθρών αιμοσφαιρίων από δότη να μας προκαλεί πολύ μεγαλύτερη έκπληξη από ό,τι τώρα - μια επαναχρησιμοποιήσιμη γυάλινη σύριγγα. Γιατί όχι?
