یه موضوع خونی رابطه خونی شوالیه

صفحه فعلی: 1 (کتاب در مجموع 35 صفحه دارد)

میشل زواکو

رابطه خونی شوالیه

مرد سالخورده ای پشت پنجره باز یک خانه چمباتمه زده و بی اختیار نشسته بود. پشت یک صندلی حکاکی شده و عتیقه به عنوان پس زمینه ای عالی برای چهره شجاع و خشن یک جنگجوی مو خاکستری که نبردهای معروف زمان پادشاه فرانسیس اول را به یاد می آورد. نگاه تیره و تار پیرمرد خاکستری را ترک نمی کرد. بخش عمده ای از قلعه مونت مورنسی، برج های قدرتمند و تاریک خود را تا آسمان آبی بالا می برد.

در نهایت، جنگجوی پیر خود را مجبور کرد که نگاهش را برگرداند، اما در همان زمان آه سنگینی از سینه اش خارج شد.

-دخترم کجاست؟ ژانا کجاست؟ – از خدمتکار پرسید که اتاق را جارو می کرد.

او پاسخ داد: "مادمازل در حال جمع آوری نیلوفرهای دره در بیشه است."

- آه بله! چطور می توانستم فراموش کنم؟.. بالاخره الان بهار است... همه چیز گل می دهد، همه چیز معطر است. طبیعت لبخند می زند، دریایی از سبزه و گل در اطراف وجود دارد. اما زیباترین گل تو هستی، جین من، عزیزم، فرزند پاک من!..

و برخلاف میلش، نگاهش دوباره به قلعه باشکوهی که روی تپه ایستاده بود دوید.

- اینجاست مرکز شر! - فریاد زد پیرمرد. "من چقدر از مونت مورنسی متنفرم، که قدرتش مرا در هم شکست و نابود کرد - من، سنور دو پینا!" اما در گذشته ای نه چندان دور همه چیز در اطراف من متعلق به من بود ... اکنون به فقر رسیده ام ، پاسبان سیری ناپذیر مرا غارت کرده است ، فقط یک زمین کوچک باقی مانده است ... وای بر من دیوانه رقت انگیز! شاید همین الان، در همین لحظه، دشمن علیه ما توطئه می کند، می خواهد ما را از این آخرین پناهگاه محروم کند!..

چشمان پیرمرد نمناک شد، چهره اش حکایت از یأس و اندوه داشت.

سپس مردی سیاه پوش در اتاق ظاهر شد. صاحب خانه به شدت رنگ پریده شد و کسی که وارد شد بی صدا تعظیم کرد...

- من حدس زدم! - پیرمرد زمزمه کرد. - اینها ضابطین از دامنه Montmorency هستند!

مرد سیاهپوش با سردی گفت: «مسیره دو پین»، پاسبان به تازگی سندی به من داده است که موظفم شما را با آن آشنا کنم. نگاه کنید - این حکم دادگاه پاریس است. دیروز یعنی شنبه 25 آوریل 1553 دادگاه متوجه شد که شما مالک قانونی اراضی مرجنسی نیستید. پادشاه لویی دوازدهم حق نداشت این املاک را به شما بدهد و اکنون باید فوراً به آقایان مونت مورنسی بازگردانده شود. لطفا خانه، خدمات، علفزار و جنگل را به صاحبان واقعی بدهید.

مسیر دو پین در سکوت به سخنان غریبه گوش داد. او متحجر به نظر می رسید و فقط رنگ پریدگی وحشتناکش به احساساتش خیانت می کرد.

اما ضابط سرانجام ساکت شد. سپس پیرمرد نجیب زاده شروع به صحبت کرد، صدایش از احساس شکسته شد:

- اوه، ارباب لویی دوازدهم! ای پادشاه شایسته فرانسیس! احتمالاً در گور خود می چرخید و می شنوید که چگونه سربازی را که در چهل جنگ بزرگ شرکت کرده و بارها خون خود را برای حاکمانش ریخته و جان خود را برای آنها دریغ نکرده، تحقیر می کنند! پس اکنون تحسین کنید که چگونه کهنه سرباز ضعیف با یک کیف گدا در جاده های فرانسه سرگردان است!

اندوه پیرمرد بزرگوار، بزرگواران را به سردرگمی انداخت. با عجله سند بدبخت را روی میز انداخت و مثل گلوله از خانه بیرون رفت.

سر دو پین که تنها ماند، دستانش را با ناامیدی فشار داد. اما فقط سرنوشت دختر محبوبش او را ترساند.

- چه بلایی سر دختر عزیزم میاد؟ او همه چیز را از دست داد - هم سرپناه و هم یک تکه نان! من تو را نفرین می کنم، شرور، من به تمام خانواده پست مونت مورنسی نفرین می کنم!

اندوه پیرمرد بدبخت عمیق و واقعی بود: حکم دادگاه به معنای فاجعه کامل برای خانواده او بود. زمانی، در زمان لویی دوازدهم، او بر تمام پیکاردی حکومت می کرد، اما اکنون او فقط دارایی فقیرانه مارجنسی است. ویران و تحقیر شده، دو پین در اینجا ساکن شد، در خانه ای فقیرانه، ایستاده روی یک قطعه زمین، که از هر طرف توسط دارایی های پاسبان قدرتمند احاطه شده بود. اما این هم از دو پین گرفته شد!.. ننگ فقر در انتظار پیرمرد و دختر خردسالش بود!

ژانا به سختی شانزده ساله بود. باریک، ملایم و بسیار برازنده، با سر غرورآمیز، بی اختیار همه نگاه ها را به خود جلب کرد. دختر شبیه گلی زیبا و شکننده بود که بر روی گلبرگهایش در اولین پرتوهای خورشید قطرات شبنم مانند الماس می درخشد. این موجود برازنده به طرز شگفت انگیزی به خود جادوگر بهاری شباهت داشت!

در آن یکشنبه سرنوشت ساز، 26 آوریل 1553، ژان پس از ناهار به جنگل شاه بلوطی که در نزدیکی مارجنسی رشد کرده بود، دوید. قلب دختر ناامیدانه می تپید و زمزمه ای از لبانش خارج شد و آشفتگی روح جوان را آشکار کرد:

- اما چطور اعتراف کنم! امروز عصر حتما بهش میگم... آره حتما... خدایا چقدر میترسم!.. اما این چه خوشبختی است!..

و سپس ژان به طور ناگهانی توسط دستان قوی و ملایم از زمین جدا شد و لب های داغ با لب های او یکی شد.

- منتظرت بودم عزیزم!

- اوه، فرانسوا! عزیز…

– چی شده عزیزم؟.. چرا اینقدر می لرزی؟

مرد جوان باریک و زیبا دوباره ژانا را به سمت خود جذب کرد. او چهره ای گشاده و مهربان و نگاهی مستقیم و جسور داشت که وقار مهارشده در آن نمایان بود. با این حال، نام آن نجیب جوان، فرانسوا دو مونتمورنسی بود! جین قلبش را به پسر ارشد پاسبان آن دو مونت مورنسی داد - و پدر معشوقش تازه آخرین خرده‌های ثروت قبلی پدرش را ربوده بود.

جوانان در حالی که یکدیگر را در آغوش گرفته بودند، آرام آرام از میان چمنزار پر از گلهای معطر عبور کردند. اما ژانا نمی‌توانست از لرزش دست بردارد و اغلب از ترس یخ می‌زد:

- این چیه؟! مراحل؟ یکی داره از ما جاسوسی میکنه!..

فرانسوا به آرامی به دختر اطمینان داد: "نه، این پرنده ای است که بال می زند...".

- اوه، عشق من، من خیلی می ترسم ...

- خب عزیزم... بالاخره من با تو هستم! سه ماه پیش - خدا آن لحظه را رحمت کند - عزت خود را به من سپردی و اکنون تا پایان روزگارم حافظ فداکار تو هستم. چه چیزی تو را می ترساند؟ به زودی شما همسر محبوب من خواهید شد و ما به دشمنی بین خانواده های خود پایان خواهیم داد!

- بله عزیزم البته. اما حتی اگر سرنوشت به من خوشبختی بیشتری ندهد، قبلاً عشق ما را به من بخشیده است. اوه، فرانسوا، لطفا مرا دوست داشته باش! اما می دانم، احساس می کنم، مشکلی در انتظار ماست...

- ژانا جان، من تو را بیشتر از خود زندگی دوست دارم و - خدا شاهد من است - هیچ مانعی در دنیا وجود ندارد که برای ازدواج با تو غلبه نکنم!

به محض بیان این کلمات، شخصی در میان بوته ها به آرامی خندید، اما جوانان متوجه چیزی نشدند: آنها بیش از حد در یکدیگر جذب شده بودند ...

فرانسوا با محبت زمزمه کرد: "اگر چیزی تو را آزار می دهد، به من باز کن، دوستت دارم، من شوهرت در پیشگاه خدا هستم..."

-بله بله حتما امروز نصف شب بیا خونه پرستار... یه خبر خیلی مهم باید بهت بگم...

- باشه، نیمه شب با من ملاقات کن، فرشته من...

- حالا باید بری!

مرد جوان معشوقش را محکم در آغوش گرفت و لبانشان در آخرین بوسه به هم پیوستند. اما فرانسوا با اکراه دور شد و به زودی در جنگل ناپدید شد و ژان که یخ زده بود همچنان از او مراقبت می کرد...

اما سرانجام در حالی که آه سنگینی کشید، برگشت تا به خانه برود و از وحشت سفید شد: در کنارش مرد جوانی را دید. او حدود بیست سال داشت، اما چنین سن جوانی با چهره خشمگین و متکبر و چشمان سرد و بی رحمش نمی گنجید. ژانا از ترس فریاد زد:

- لرد، هانری! تو هستی؟!

- بله، من هستم! ظاهر من تو را ترساند؟ اما آیا نمی توانم مثل برادرم با شما چت کنم؟

ژان لرزید و هانری با پوزخند گفت:

-نمی خوای با من حرف بزنی؟ با این حال، خواسته های شما دیگر برای من جالب نیست. پس من هستم عزیزم! تقریباً همه چیز را شنیدم و همه چیز را دیدم! بغل، بوسه... چقدر بخاطر تو زجر کشیدم ژانا! به هر حال، به خدا قسم، من قبل از فرانسوا به شما اعتراف کردم! پس چرا من از او بدترم؟

جین با صدایی لرزان پاسخ داد: "هنری، من تو را دوست دارم و به تو احترام می گذارم، و من همیشه تو را به عنوان یک برادر دوست خواهم داشت... برادر مردی که قلبم را به او دادم... به شما اطمینان می دهم، واقعاً گرم ترین احساسات را نسبت به تو دارم... بالاخره من چیزی نشدم.» به فرانسوا بگو...

- بله، فقط نمی خواستی نگرانش کنی. نه، به او بگو که من دیوانه تو هستم. سپس او باید من را به یک دوئل دعوت کند.

-دیوونه شدی هانری؟ چی میگی؟ بالاخره فرانسوا برادر توست!

- فرانسوا رقیب من است. همه چیزهای دیگر مزخرف است. بهش فکر کن عزیزم

هانری از عصبانیت تکان خورد و به سختی توانست حرف بزند:

-پس منو رد کردی؟ بله؟.. اوه، شما به من پاسخ نمی دهید؟ خوب! به زودی از تصمیم خود پشیمان خواهید شد!

- خداوند! خشم تو چشمات خیلی زیاده! اما من از شما التماس می کنم - آن را فقط روی من بریزید!

هانری طوری تکان خورد که انگار بر اثر ضربه وارد شده باشد.

- خداحافظ، ژان دو پین! خیلی زود در مورد من خواهی شنید...» او زمزمه کرد.

نفرت چهره اش را مخدوش کرد و مرد جوان در حالی که مثل حیوان زخمی می لرزید سرش را تکان داد و به داخل بیشه زار هجوم برد.

ژانا دوباره زمزمه کرد و از او مراقبت کرد: "اجازه دهید خشم او فقط روی من ریخته شود."

اما به محض اینکه وقت داشت این را بگوید، ناگهان احساس جدیدی ناشناخته بر او غلبه کرد که به نظر می رسید از پنهان ترین گوشه روحش برمی خیزد. ژانا لرزید، بی اختیار با دستانش شکمش را پوشاند و روی زانو افتاد. با ناله وحشتناکی زمزمه کرد:

- فقط روی من... اما من دیگر حق کنترل خودم را ندارم... بالاخره یک موجود کوچک هم در من زندگی می کند و می خواهد زندگی کند...

شبی آرام و بدون ماه به دره مون مورنسی رسید. ساعت در برج ناقوس مارجنسی به آرامی یازده بار زده شد.

ژان دو پین نخ را در دامان خود پایین آورد و شروع به شمردن ضربات کرد. او رفتار عجیب پدرش را به یاد آورد.

– اتفاقی افتاد... وقتی برگشتم، کشیش خیلی نگران شد. چرا انقدر بی انگیزه منو جذب خودش کرد؟ و این رنگ پریدگی او! اما علیرغم التماس من چیزی به من نگفت...

ژان لامپ را خاموش کرد، شنل خود را روی شانه هایش انداخت، بیرون رفت و به سمت خانه دهقانی رفت، که در نزدیکی خانه سنور دو پین قرار داشت.

دختر در امتداد پرچینی از گل رزهای شکوفه راه می رفت که ناگهان فکر کرد سایه کسی پشت بوته ها برق زد.

ژان به آرامی فریاد زد: فرانسوا! قدم هایش را تندتر کرد و سایه به سمت خانه دو پین لغزید و شخصی چندین بار به پنجره روشن کوبید.

پدر ژانا هنوز به رختخواب نرفته بود. در حالی که سرش را خم کرده بود، مظلوم از فکر آینده تنها دخترش، گوشه به گوشه می رفت. یک ضربه ناگهانی باعث شد بپرد. پیرمرد انتظار بدترین ها را داشت.

موسیو دو پین با باز کردن در، به مهمان ناخوانده نگاه کرد، او را شناخت و نتوانست حرف های نفرین کننده خود را مهار کند. در آستانه، پسر بدترین دشمن او، هانری دو مونت مورنسی جوان ایستاده بود!

پیرمرد بی‌صدا به سمت دیواری که اسلحه‌ها به آن آویزان شده بود هجوم برد، دو شمشیر را گرفت و با ضربتی روی میز انداخت. هانری با گیجی شانه هایش را بالا انداخت و وارد اتاق شد. او می خواست چیزی بگوید، اما M. de Pienne با یک حرکت شاهانه به رپرها اشاره کرد.

هانری نیشخندی زد، سرش را تکان داد و دست پیرمرد را گرفت:

- کافی! من اینجا نیومدم تا با شما رقابت کنم. - صدای مونت مورنسی جوان لرزید و شکست. انگار عقلش را از دست داده بود. - چرا بهش نیاز دارم؟ من می توانم شما را بکشم، اما هیچ نفرتی در روح من از شما وجود ندارد. چه ربطی به من داره که به تقصیر بابام تو بر لبه فقر هستی! بله، می دانم، می دانم... با تلاش پاسبان تمام دارایی خود را از دست دادید... از ثروتمند و قدرتمند به فقیر و مطرود تبدیل شدید!..

-میخوای بشنوی چرا اینجام؟ چون می دانم: خانواده من، خانواده مونت مورنسی، مقصر بدبختی های شما هستند! دیوونه، میدونم چقدر از همه ما متنفری، پس اومدم بهت بگم: رفتار دخترت ژان دو پین که مدتها معشوقه فرانسوا دومونمورنسی بوده، زننده و کفرآمیز است!

مسیو دو پین تلوتلو خورد. نور چشمانش محو شد و بی اختیار دستش را بلند کرد و خواست به صورت متخلف که توهین ناشناخته ای به او کرده بود سیلی بزند. اما هانری دو مونت مورنسی با سرعت برق دست پیرمرد را گرفت و مچ او را با تمام قدرت فشرد.

- باور نکن؟! - غرغر کرد. «خدای من، همین الان، در همین لحظه، دخترت در آغوش برادرم است!» با من بیا و آن را با چشمان خودت خواهی دید!

پدر جین ناراضی و گیج، مطیعانه دنبال مرد جوان رفت. هانری با لگد در اتاق بعدی را باز کرد و هر دو وارد اتاق خواب ژان شدند. دختر آنجا نبود...

مسیو دو پین دستانش را به سوی آسمان بلند کرد و در سکوت شبانه سخنان ناتوانی ناامیدی و نفرین به صدا درآمد. پدر پیر به سختی، با پاهای ضعیف، اتاق دخترش را ترک کرد. قوز کرده بود و با دستانش به دیوارها چسبیده بود. هنری که پوزخند می زد، در شب ناپدید شد.

...ژان دو پین به خانه دهقان نزدیک شد. صدای زنگ ساعت برج نیمه شب را اعلام کرد و در پیچ مسیر در سه قدمی دختر فرانسوا ظاهر شد... او را شناخت و به سمت او شتافت. عاشقان همدیگر را در آغوش گرفتند و مدت ها سکوت کردند و از احساساتی که بر آنها چیره شده بود خفه شدند.

- عزیز! - فرانسوا دو مونتمورنسی بالاخره زمزمه کرد. "امروز وقت کمی داریم: قاصدی با خبر بازگشت پدرم تا یک ساعت دیگر به قلعه رسیده است." تا پاسبان بیاد باید خونه باشم... پس بگو عزیزم چی اینقدر عذابت میده؟ از اعتماد به من نترس، یادت باشه که من شوهرت هستم و نباید از من رازی داشته باشی...

– شوهر... اوه، فرانسوا، چه کلمه شگفت انگیزی! حتی احساس سرگیجه داشتم.

"تو همسر من هستی، ژان، و من برایت قسم می‌خورم که این نام با شکوه و لکه نخورده ای را که من دارم!"

با عصبانیت گفت: باشه. -پس گوش کن...

فرانسوا به سمت او خم شد و دختر سرش را روی شانه او گذاشت و به دنبال کلمات مناسب می گشت...

اما در آن لحظه سکوت شب با فریاد شکسته شد: مردی چنان فریاد زد که انگار خود مرگ به چشمانش نگاه می کند.

دختر از آغوش مهربان معشوق فرار کرد و به سمت خانه اش دوید. در و پنجره باز بود. ژانا به داخل اتاق غذاخوری دوید و پدرش را دید که ناله می کرد و چیزی را با صدای خشن زمزمه می کرد و روی یک صندلی جمع شده بود. با عجله به سمت او رفت و با هق هق سر خاکستری اش را در دستانش گرفت:

- پدر! پدر! من هستم، ژانای تو!

پیرمرد چشمانش را باز کرد و با دقت به دخترش نگاه کرد. او بی اختیار ساکت شد و حتی عقب نشینی کرد: نگاه مسیو دو پین بسیار شیوا بود. ژانا متوجه شد که پدرش همه چیز را می دانست. ژانا که دیگر نمی توانست پنهان شود، در حالی که به پایین نگاه می کرد، گفت:

- مرا ببخش پدر، مرا ببخش! من او را دوست داشتم و همیشه دوستش خواهم داشت! اینقدر توهین آمیز به من نگاه نکن! یا مرگ من را می خواهی، می خواهی از غم و ناامیدی اینجا، پای تو بمیرم؟! من مقصر هیچ چیز نیستم، من فقط او را دوست دارم... ما مجذوب هم شده بودیم و نمی توانستیم در برابر این نیروی مقاومت ناپذیر مقاومت کنیم... آه، پدر، اگر می دانستی چقدر دوستش دارم!

در حالی که او صحبت می کرد، موسیو دو پین به آرامی روی پاهایش بلند شد و تا قد خود صاف شد. بی صدا با چهره ای یخ زده از غم، دختر را به آستانه رساند و در حالی که دستش را به سوی تاریکی شب گرفت، گفت:

- برو، من دیگر دختر ندارم!

ژانا تلوتلو خورد و ناله ای آرام از سینه اش خارج شد.

اما سپس کلماتی گفته شد که قدرت او را بازیابی کرد:

-اشتباه می کنید آقا شما یک دختر دارید. پسرت به تو این را قسم می دهد!

و فرانسوا دو مونتمورنسی به M. de Pienne نزدیک شد. ژانا لبخند کمرنگی زد و بارقه امیدی در چشمانش روشن شد. با این حال، نجیب زاده پیر در حالی که عقب نشینی می کند، با عصبانیت فریاد زد:

- معشوقه دخترم! اینجا، روبروی من!

فرانسوا با وقار تعظیم کرد، بدون اینکه به هیجانش خیانت کند.

- آقا جان موافقید من پسر شما شوم؟

- فرزند پسر؟ - زمزمه کرد پیرمرد. - چی میگه! چه تمسخر بی رحمانه ای!

فرانسوا به آرامی دست ژان را گرفت و دوباره به سمت لرد دو پین چرخید.

مرد جوان با صدای واضحی گفت: "آقا، مرا به من افتخار کنید و با ازدواج قانونی فرانسوا دو مونت مورنسی و دخترتان ژان موافقت کنید."

- برای ازدواج قانونی؟! احتمالا توهم زده اید... اما خانواده های ما!..

- من همه چیز را می دانم آقا! من با ژانا ازدواج خواهم کرد و عدالت برقرار خواهد شد. دردسرهایت به گذشته می ماند... منتظرم... جان و زندگی و سرنوشت من به جواب تو بستگی دارد!

موجی از شادی سراسر پیرمرد را فرا گرفت و او لبخندی زد تا دخترش را برکت دهد، اما ناگهان با حدس وحشتناکی مواجه شد: «این مرد می‌داند که من به زودی خواهم مرد و پس از مرگ من به آن می‌خندد. بیچاره همونطور که الان داره به پدرش میخنده.»

فرانسوا اصرار کرد: "تصمیم بگیرید، آقا عزیز."

- پدر، ساکت نباش، چیزی بگو! - ژانا التماس کرد.

"واقعا با دخترم ازدواج می کنی؟" - پیرمرد به آرامی پرسید.

مونت مورنسی جوان متوجه شد که چه چیزی مردی را که سفر زندگی اش را به پایان می رساند، آزار می دهد و با قاطعیت گفت:

- فردا باهاش ازدواج میکنم!

- فردا! - مسیو دو پین آه سنگینی کشید. "احساس می کنم فردا زنده نخواهم بود."

- نه، شما اشتباه می کنید، من به شما اطمینان می دهم! شما سالهای زیادی زنده خواهید ماند و به اتحادیه ما برکت خواهید داد.

- فردا! پیرمرد بدون اینکه به او گوش دهد تکرار کرد. - خیلی دیر شد، خیلی دیر! همه چیز تمام شد. من می روم... نیرو و امید مرا رها کرده است!

فرانسوا به اطراف نگاه کرد و دید که همه چند خدمتکار، که از سر و صدا بیدار شده بودند، در آستانه جمع شده بودند و با کنجکاوی آنها را تماشا می کردند. مرد جوان با قاطعیت سرش را تکان داد و به دو خدمتکار اشاره کرد که مرد در حال مرگ را روی صندلی بنشینند و با جدیت گفت:

- پدر، نیمه شب گذشته است. کشیش شما می تواند اولین خدمت را آغاز کند... پس بگذارید فوراً خانواده دو پین و خانواده دو مونت مورنسی را متحد کند!

- خداوند! آیا این یک رویا نیست؟ - جنگجوی پیر زمزمه کرد و قلبش کاملاً آب شد. چشمان مسیو دو پین پر از اشک شد و با دستی ضعیف از نسل نجیب خانواده ای که از او متنفر بود عبور کرد.

ده دقیقه بعد، مراسم عروسی در کلیسای کوچک مارجنسی آغاز شد. فرانسوا و ژان جلوی محراب ایستادند. پشت سرشان، روی صندلی که «او را به کلیسا آوردند»، مسیو دو پین نشسته بود و پشت سرشان، در حالی که نفسشان حبس شده بود، دو زن و سه مرد - خدمتکاران مارجنسی، شاهدان این عروسی عجیب و غم انگیز، ایستاده بودند.

عاشقان حلقه های ازدواج را رد و بدل کردند و دست به دست هم دادند.

کشیش سخنان پایانی مراسم را گفت:

- فرانسوا دو مونتمورنسی، ژان دو پین، به نام خدای زنده، شما برای همیشه متحد هستید ...

تازه دامادها به موسیو دو پین روی آوردند و انتظار برکت پدری داشتند. فقط با لب هایش به آنها لبخند زد، دستانش بی اختیار روی دسته های صندلی افتاد و سرش را تا شانه اش خم کرد.

مسیو دو پین مرده است!

به نام جلال

یک ساعت بعد، فرانسوا به قلعه مونت مورنسی بازگشت. او تازه ازدواج کرده هق هق را زیر نظر پرستاری سپرد که از مدت‌ها پیش محرمانه عشق آنها بود. پس از جدایی از ژانا، او عهد کرد که صبح بعد از گفتگو با پدرش که انتظار آمدن او در شب بود، بیاید.

فرانسوا وارد یک سالن بزرگ اسلحه خانه شد که با ملیله های بزرگ تزئین شده بود و با دوازده شمعدان برنزی که در هر یک از آنها دوازده شمع مومی سوزانده شده بود، روشن شده بود. شمشیرهای سنگین و خنجرهای نگین دار به دیوارها آویزان بودند. علاوه بر مجموعه ای غنی از سلاح ها، سالن با ده ها پرتره تزئین شده بود. تابلوی بزرگی درست روبروی صندلی، جد معروف مونت مورنسی، جنگجوی سرسخت بوچارد را به تصویر می‌کشید که درست در لحظه‌ای که تاج فرانسه در دستانش بود، اسیر شده بود. زره‌ها، کیراس‌ها، کلاه‌های کاسکت پرشده، روی دیوارها انباشته شده بودند، تاریک می‌درخشیدند، گویی انتظار داشتند که اجداد بزرگ مونت مورنسی بوم‌ها را رها کنند و زره بپوشند.

پاسبان آن دو مونت مورنسی قبلاً جای همیشگی خود را روی صندلی شیک که بر روی حیاط ایستاده بود گرفته بود. پاسبان قدیمی زره سنگین پوشیده بود. صفحه ای که در نزدیکی ایستاده بود، کلاه خود را نگه داشت. دستان پاسبان روی دسته شمشیر باشکوهی قرار داشت. ابروها به طرزی تهدیدآمیز درهم رفتند. پنجاه افسر بی حرکت کنار صندلی ایستاده بودند.

به نظر می رسید خود فرمانده تجسم زنده آن جنگجویان دوران باستان باشد که در نبردهای افسانه ای می جنگیدند.

با شروع نبرد ماریگنان، که پس از آن فرانسیس اول دوک شجاع را بوسید، و با نبرد بوردو پایان یافت، زمانی که جنگجوی قدیمی با شکست کامل هوگنوت ها، ایمان مقدس و کلیسای کاتولیک را نجات داد، پاسبان بی رحمانه دشمنان خود را نابود کرد. .

دو سال از آخرین ملاقات فرانسوا با پدرش می گذرد. مرد جوان چند قدم جلوتر رفت. هانری هیجان زده، که ربع ساعت زودتر از برادرش اینجا ظاهر شده بود، از قبل رنگ پریده در پای صندلی ایستاده بود.

فرانسوا دو مونتمورنسی با احترام در برابر پدرش تعظیم کرد و متوجه نگاه ظالمانه ای که هانری به او کرد نشد. پاسبان با دیدن پسر بزرگ با شکوه و شانه های گشادش لبخند تأیید آمیزی زد، اما به خود اجازه هیچ گونه تجلی احساسات پدرانه را نداد.

چهره آن دو مونت مورنسی دوباره سرد و بی حال شد و آرام گفت:

- پس به حرف استادت گوش کن. همه شما می دانید که امپراتور چارلز پنجم دسامبر گذشته شکست سختی را در زیر دیوارهای متز متحمل شد. سرما و بیماری یک ارتش عظیم شصت هزار نفری را در چند روز نابود کرد و هم پیاده نظام و هم سواره نظام را نابود کرد... خیلی ها پس از آن تصمیم گرفتند که امپراتوری مقدس به پایان رسیده است! سپس ما اسپانیایی ها را شکست دادیم، من هوگنوت ها را در لانگدوک شکست دادیم و به نظرمان رسید که صلح فرا رسیده است. اعلیحضرت پادشاه هنری دوم در تمام بهار جشن ها، توپ ها و مسابقات را ترتیب داد... اما بیداری وحشتناک بود.

پاسبان مکث کرد و سپس آهی کشید و ادامه داد:

"گاهی اوقات عناصر درسی بی رحمانه به فاتحان می دهند. این او بود که علیه ارتش چارلز پنجم اسلحه به دست گرفت. ما می دانیم که امپراتور گریه کرد و مواضعی را ترک کرد که در آن بیست هزار کشته و پانزده هزار سرباز بیمار و هشتاد توپ باقی مانده بودند ... اما او مدت ها قبل اشک های خود را پاک کرد و جمع شد. شجاعت او

دیروز ساعت سه بعد از ظهر خبری به ما رسید: امپراتور چارلز پنجم در حال آماده شدن برای لشکرکشی به پیکاردی و آرتوآست! فرمانده خم نشدنی دوباره لشکری عظیم را به سمت ما هدایت می کند. در همین لحظات، نیروهای پیاده و توپخانه در راهپیمایی اجباری به سمت تروان در حال حرکت هستند. امیدوارم همه متوجه شده باشید که Therouanne دروازه فرانسه زیبای ما است. من و شاه تصمیم گرفتیم: ارتش تحت فرمان من در اطراف پاریس متمرکز شده و دو روز دیگر به راه می افتد. اما قبل از اینکه این اتفاق بیفتد، دو هزار سوار به تروان می روند، در آنجا دفاع می کنند و می میرند، اما دشمن را راه نمی دهند.

- می میریم، اما از دست نمی دهیم! - رزمندگان به اتفاق آرا برداشتند.

این اکسپدیشن خطرناک باید توسط یک مرد جوان و کمی بی پروا فرماندهی شود، مردی که هیچ چیز نمی تواند جلوی او را بگیرد... و من چنین مرد شجاعی را می شناسم. فرانسوا، پسرم، فرماندهی کن!

- بله، شما، این شما هستید که شاه، پدرتان و فرانسه را نجات خواهید داد! دو هزار سوار منتظر شما هستند. بیا، اسلحه بگیر! شما فوراً ترک می کنید. عجله کنید، تا تروان، جایی که پیروزی یا مرگ در انتظار شما و رزمندگانتان است، توقف نکنید! تو، هانری، در قلعه می مانی و دفاع از آن را رهبری می کنی.

هانری لبش را گاز گرفت تا جایی که خونریزی کرد، می خواست به شادی شیطانی که از این خبر گریبانش را گرفته بود خیانت نکند.

"حالا ژانا مال من است!" - او متقاعد شد.

فرانسوا که رنگش پریده بود عقب رفت:

– پدر، اما من... آیا واقعا نمی توان حرکت را به تعویق انداخت؟

گیج شده و در قلبش کوبیده شده بود، جین خود را تصور کرد... همسر جوانش، یتیمی بدبخت و رها شده...

- من؟ - زمزمه کرد. - اما من نمی توانم ... غیر ممکن است ...

پاسبان ابروهایش را گره زد:

- در زین، فرانسوا دو مونتمورنسی! در زین!

- پدر، التماس می کنم... دو ساعت به من وقت بده... نه، یک ساعت! من فقط یک ساعت لطف شما را می خواهم!

پاسبان که از نافرمانی پسرش عصبانی شده بود، از روی صندلی بلند شد:

- من تحمل بحث دستور شاه و فرمانده را ندارم!

"فقط یک ساعت، پدر، و من با کمال میل به مرگ خود خواهم رفت!"

- اگر توهین می کنم، مرا بکش، فرانسوا دو مونتمورنسی! اما در پنج قرن تاریخ خانواده ما، تو اولین مون مورنسی هستی که از مرگ می ترسید! خفه شو وگرنه دستور بازداشتت را می دهم! جرات لکه دار کردن نام باشکوهی که داری را نداشته باش!

فرانسوا با شنیدن این توهین وحشتناک با غرور راست شد و چشمانش برق زد. او بلافاصله همه چیز را فراموش کرد: عشق، همسرش، خوشبختی خانوادگی.

- هیچ کس جرات نمی کند بگوید که مونت مورنسی عقب نشینی کرد! پدر، تسلیم اراده تو و سلطنت هستم و می روم. اما اگر من برگردم آقای پاسبان، شما جواب حرف هایتان را می دهید. بدرود!

فرانسوا با گامی محکم از کنار نجیب زادگان رد شد و از این جسارت ناشناخته شوکه شد - ردی که به پاسبان قدرتمند و همچنین پدرش داده شد.

همه مطمئن بودند که فرمانده قدیمی نظامی دستور دستگیری را خواهد داد. اما چهره پاسبان ناگهان با لبخندی روشن شد و کسانی که در آن نزدیکی ایستاده بودند صدای تأیید او را شنیدند:

- مونت مورنسی واقعی!

ده دقیقه بعد فرانسوا با پوشیدن زره خود به حیاط جلو رفت. اسب او قبلاً زین شده بود و بی حوصله در حال قل زدن بود. فرمانده جوان ورق زد:

-برادرم هنری کجاست؟ بگذار او را صدا بزنند!

- من اینجام، فرانسوا! - و هانری دو مونت مورنسی در مقابل او ظاهر شد که با انعکاس لرزان مشعل ها روشن شده بود.

فرانسوا دست برادرش را گرفت و متوجه نشد که او مثل تب می لرزد.

- هانری، به من بگو، آیا به من فداکار هستی؟ آیا حاضرید عشق برادرانه خود را ثابت کنید؟

- واقعا به من شک داری؟

- متاسف! من خیلی عذاب میکشم! حالا همه چیز را خواهید فهمید... من می روم شاید نتوانم برگردم. خدایا چه سخت است که از این خانه بروم! با دقت گوش کنید، زیرا تصمیم نهایی من فقط به شما بستگی دارد. آیا ژان، دختر لرد دو پین را می شناسید؟

هانری به طور خلاصه پاسخ داد: «بله، البته.

"می بینی، برادر، من او را برای مدت طولانی دوست داشتم!" صبر کن، حرفت را قطع نکن، تا آخر گوش کن.» فرانسوا ادامه داد و با حرکتی جلوی هانری را گرفت که سعی داشت چیزی بگوید. - ما شش ماه پیش عاشق هم شدیم و سه ماه بعد صمیمی شدیم. تازه با من ازدواج کرده!..

ناله ای خفه از سینه هانری فرار کرد.

فرانسوا با هیجان گفت: تعجب نکنید. من وقت زیادی ندارم و نمی‌توانم تمام جزئیات را به شما بگویم.» فردا خود او به شما خواهد گفت که چگونه کشیش در مارجنسی دیشب با ما ازدواج کرد. اما این همه ماجرا نیست. اکنون، در همین لحظات، ژانا در سوگ پدر است. مسیو دو پین درگذشت! او درست در کلیسا درگذشت! او مرد و من به عنوان تنها محافظ دخترش ماندم. اما این همه ماجرا نیست! امروز مارجنسی به مالکیت پاسبان بازگردانده شده است. می بینی هانری، همه چیز خیلی بد پیش می رود، من می روم، و ژان تنها خواهد ماند، درمانده، بدون وسیله ای برای حمایت... صدایم را می شنوی؟

- بله، می شنوم، ادامه دهید.

- من به زودی تمام می کنم، هنری. آیا خواسته من را برآورده خواهید کرد؟ لطفاً قسم بخورید که مراقبت از زنی را که با تمام وجود دوستش دارم و نام من را یدک می کشد به عهده بگیرید. آیا شما قسم می خورید؟

هانری به آرامی پاسخ داد: "قسم می خورم."

"اگر من سالم و سلامت از جنگ برگردم، ژانا در خانه پدرمان منتظر من خواهد بود." این را به من قول بده! تا زمانی که من رفته ام، تو حامی و محافظ او خواهی شد. آیا شما قسم می خورید؟

- قسم میخورم...

"خب، اگر من بمیرم، همه چیز را به پاسبان می گویید و او را متقاعد می کنید که آخرین وصیت من را انجام دهد: بگذار بخشی از ارث من به ژان برسد، این او را از فقر نجات می دهد و زندگی مناسبی برای او فراهم می کند." آیا شما قسم می خورید؟

- قسم میخورم! - هانری برای سومین بار تکرار کرد.

- پس یادت باشه قسم خوردی! – و فرانسوا با بی‌حالی برادرش را در آغوش گرفت.

سپس فرانسوا به داخل زین پرید و در سر ستون دو هزار سوار جای گرفت. دستش را بلند کرد و با صدایی که از ناامیدی بلند شد فریاد زد:

- رو به جلو! پیروزی یا مرگ!

در اتاق های دور قلعه، پاسبان مو خاکستری باید صدای گریه پسر بزرگش را شنیده باشد...

در نهایت، جنگجوی پیر خود را مجبور کرد که نگاهش را برگرداند، اما در همان زمان آه سنگینی از سینه اش خارج شد.

دخترم کجاست؟ ژانا کجاست؟ - از خدمتکار پرسید که اتاق را جارو می کرد.

او پاسخ داد: "مادمازل در حال جمع آوری نیلوفرهای دره در بیشه است."

آه بله! چطور می توانستم فراموش کنم؟.. بالاخره الان بهار است... همه چیز گل می دهد، همه چیز معطر است. طبیعت لبخند می زند، دریایی از سبزه و گل در اطراف وجود دارد. اما زیباترین گل تو هستی، جین من، عزیزم، فرزند پاک من!..

و برخلاف میلش، نگاهش دوباره به قلعه باشکوهی که روی تپه ایستاده بود دوید.

اینجاست، مرکز شیطان! - فریاد زد پیرمرد. - چقدر از مون مورنسی متنفرم، که قدرتش مرا در هم شکست و نابود کرد - من، سنهور دی پینا! اما در گذشته ای نه چندان دور همه چیز در اطراف من متعلق به من بود ... اکنون به فقر رسیده ام ، پاسبان سیری ناپذیر مرا غارت کرده است ، فقط یک زمین کوچک باقی مانده است ... وای بر من دیوانه رقت انگیز! شاید همین الان، در همین لحظه، دشمن علیه ما توطئه می کند، می خواهد ما را از این آخرین پناهگاه محروم کند!..

چشمان پیرمرد نمناک شد، چهره اش حکایت از یأس و اندوه داشت.

سپس مردی سیاه پوش در اتاق ظاهر شد. صاحب خانه به شدت رنگ پریده شد و کسی که وارد شد بی صدا تعظیم کرد...

من حدس زدم! - پیرمرد زمزمه کرد. - اینها ضابطین از دارایی مونت مورنسی هستند!

مرد سیاهپوش به سردی گفت: مسیر دو پین، پاسبان به تازگی سندی به من داده است که موظفم شما را با آن آشنا کنم. نگاه کنید - این حکم دادگاه پاریس است. دیروز یعنی شنبه 25 آوریل 1553 دادگاه متوجه شد که شما مالک قانونی اراضی مرجنسی نیستید. پادشاه لویی دوازدهم حق نداشت این املاک را به شما بدهد و اکنون باید فوراً به آقایان مونت مورنسی بازگردانده شود. لطفا خانه، خدمات، علفزار و جنگل را به صاحبان واقعی بدهید.

اما ضابط سرانجام ساکت شد. سپس پیرمرد نجیب زاده شروع به صحبت کرد، صدایش از احساس شکسته شد:

اوه، ارباب لویی دوازدهم! ای پادشاه شایسته فرانسیس! احتمالاً در گور خود می چرخید و می شنوید که چگونه سربازی را که در چهل جنگ بزرگ شرکت کرده و بارها خون خود را برای حاکمانش ریخته و جان خود را برای آنها دریغ نکرده، تحقیر می کنند! پس اکنون تحسین کنید که چگونه کهنه سرباز ضعیف با یک کیف گدا در جاده های فرانسه سرگردان است!

سر دو پین که تنها ماند، دستانش را با ناامیدی فشار داد. اما فقط سرنوشت دختر محبوبش او را ترساند.

چه اتفاقی برای دختر عزیزم خواهد افتاد؟ او همه چیز را از دست داد - هم سرپناه و هم یک تکه نان! من تو را نفرین می کنم، شرور، من به تمام خانواده پست مونت مورنسی نفرین می کنم!

اما چگونه می توانم اعتراف کنم! امروز عصر حتما بهش میگم... آره حتما... خدایا چقدر میترسم!.. اما این چه خوشبختی است!..

و سپس ژان به طور ناگهانی توسط دستان قوی و ملایم از زمین جدا شد و لب های داغ با لب های او یکی شد.

منتظرت بودم عزیزم!

اوه فرانسوا! عزیز…

چی شده عزیزم؟.. چرا اینقدر می لرزی؟

این چیه؟! مراحل؟ یکی داره از ما جاسوسی میکنه!..

نه، پرنده ای بود که بال می زد... - فرانسوا به آرامی به دختر اطمینان داد.

وای عشق من خیلی میترسم...

خب عزیزم... بالاخره من با تو هستم! سه ماه پیش - خدا آن لحظه را رحمت کند - عزت خود را به من سپردی و اکنون تا پایان روزگارم حافظ فداکار تو هستم. چه چیزی تو را می ترساند؟ به زودی شما همسر محبوب من خواهید شد و ما به دشمنی بین خانواده های خود پایان خواهیم داد!

بله عزیزم البته اما حتی اگر سرنوشت به من خوشبختی بیشتری ندهد، قبلاً عشق ما را به من بخشیده است. اوه، فرانسوا، لطفا مرا دوست داشته باش! اما می دانم، احساس می کنم، مشکلی در انتظار ماست...

ژانا عزیز، من تو را بیشتر از خود زندگی دوست دارم و - خدا شاهد من است - هیچ مانعی در دنیا وجود ندارد که برای ازدواج با تو غلبه نکنم!

فرانسوا با ملایمت زمزمه کرد، اگر چیزی شما را آزار می دهد، به من باز کن، دوستت دارم، من شوهرت در پیشگاه خدا هستم...

بله بله حتما امروز نصف شب بیا خونه پرستار... یه خبر خیلی مهم رو باید بهت بگم...

باشه، نیمه شب میبینمت فرشته من...

حالا باید بری!

پروردگار، هنری! تو هستی؟!

بله منم! ظاهر من تو را ترساند؟ اما آیا نمی توانم مثل برادرم با شما چت کنم؟

ژان لرزید و هانری با پوزخند گفت:

نمیخوای با من حرف بزنی؟ با این حال، خواسته های شما دیگر برای من جالب نیست. پس من هستم عزیزم! تقریباً همه چیز را شنیدم و همه چیز را دیدم! بغل، بوسه... چقدر بخاطر تو زجر کشیدم ژانا! به هر حال، به خدا قسم، من قبل از فرانسوا به شما اعتراف کردم! پس چرا من از او بدترم؟

هانری، من تو را دوست دارم و به تو احترام می گذارم، ژان با صدایی لرزان پاسخ داد، و من همیشه تو را به عنوان یک برادر دوست خواهم داشت... برادر کسی که قلبم را به او سپردم... به شما اطمینان می دهم، واقعاً دارم. گرم ترین احساسات برای تو... بالاخره من چیزی نگفتم فرانسوا...

بله، شما فقط نمی خواستید او را نگران کنید. نه، به او بگو که من دیوانه تو هستم. سپس او باید من را به یک دوئل دعوت کند.

تو دیوانه ای هانری! چی میگی؟ بالاخره فرانسوا برادر توست!

فرانسوا رقیب من است. همه چیزهای دیگر مزخرف است. بهش فکر کن عزیزم

در بیماری های خونی ارثی، به ویژه هموفیلی، تهیه به موقع و به مقدار کافی داروهای مورد نیاز بیماران یک امر سلامتی و زندگی است. با این حال، همانطور که # رئیس انجمن جمهوری خواهان هموفیلی گلنارا حسینوا گفت، امسال در آذربایجان، افراد مبتلا به هموفیلی با کمبود کنسانتره فاکتور انعقاد خون مواجه شدند.

«مشکلات چند ماهه مشاهده شد و در شهریورماه بیماران بدون این دارو که به آن نیاز داشتند رها شدند. اگر به افراد مبتلا به هموفیلی این کنسانتره به موقع داده نشود، ممکن است شروع به خونریزی کنند - به دلایلی یا بدون آن. بنابراین، به دلیل کمبود دارو، برخی از بیماران دچار خونریزی در مفاصل شدند. با چنین خونریزی هایی، روند توانبخشی بسیار پیچیده است؛ به زمان، رویکرد درمانی و دوزهای اضافی کنسانتره نیاز دارد. مفصلی که در آن خونریزی رخ داده است، مفصل هدف نامیده می شود، زیرا بعداً در آنجا احتمال خونریزی های مکرر وجود دارد.

به گفته همکار ما، وزارت بهداشت پس از مدتی عرضه دارو را از سر گرفت. اما در حال حاضر کافی نیست، ما باید تا فوریه، زمانی که یک دسته جدید از راه می رسد، صبر کنیم. هیچ توضیحی در مورد علت نقص در عرضه کنسانتره داده نشد. در سال گذشته، مقدار ناکافی دارو با تورم توضیح داده شد و به همین دلیل در مقادیر کمتری خریداری شد. کمبود دارو نیز با اعمال جراحی ناخواسته توضیح داده شد که در نتیجه آن مقدار زیادی کنسانتره هدر رفت. با این حال، این نکته باید پیش بینی می شد. به طور کلی، همانطور که G. Huseynova گفت، در سال های اخیر روند کاهشی غم انگیزی در میزان داروی توزیع شده وجود داشته است.

در سرتاسر جهان روشی برای محاسبه تعداد واحدهای مورد نیاز کنسانتره فاکتور انعقاد خون سرانه وجود دارد. حداقل سرانه باید 4 واحد باشد اما امسال فقط 1.1 واحد یعنی سه برابر کمتر از حداقل مجاز داشتیم.

با این حال، وزارت بهداشت به ما اطمینان داد که در سال 2019 وضعیت به سمت بهتر شدن تغییر خواهد کرد و دارو به مقدار کافی تهیه خواهد شد. به هر حال، پیشرفت های خاصی در حال حاضر قابل توجه است، زیرا پس از یک ماه بدون دارو، به بیماران داروی جدیدتر و نسل سوم داده شد. ما امیدواریم که روند درمان ایمن تر و با کیفیت بالاتر ادامه یابد.

وی خاطرنشان کرد که امروزه پیشرفتی در درمان هموفیلی در جهان ایجاد شده است. بنابراین، اخیراً داروی Emicizumab به ثبت رسیده است که اکنون در اروپا برای بیماران شدیداً بیمار تجویز می شود. نه به صورت داخل وریدی بلکه عضلانی و نه سه بار در هفته بلکه ماهی یک بار انجام می شود. این یک آرامش بزرگ برای بیماران است و رئیس انجمن ابراز امیدواری کرد که به زودی چنین دارویی در آذربایجان استفاده شود.

جی. حسینوا در مورد وضعیت تهیه دارو برای بیماران هموفیلی در مناطق گفت که اگر وضعیت در باکو سخت بود، همه چیز در آنجا بسیار بدتر بود.

اما همانطور که وزارت بهداشت خاطرنشان می کند، در سال آینده وضعیت در مناطق به طور قابل توجهی بهبود خواهد یافت. اکنون کودکان مناطق مجبورند برای معالجه به باکو بیایند و چندین بار در سال مسافت طولانی را طی می کنند. اما برنامه ریزی شده است که سال آینده کودکان بتوانند کمک های مورد نیاز خود را به صورت محلی دریافت کنند. اکنون روند بهبود پزشکان در حال انجام است.

این متخصص خاطرنشان کرد که انتظار دارد در آینده قابل پیش بینی تغییرات مثبتی در زندگی بیماران هموفیلی ایجاد شود، اما هنوز اطلاعات کاملی در مورد همه تغییرات پیش رو ندارد.

اگر از جنبه های مثبت صحبت کنیم، به گفته جی. حسینوا، امسال دو مرکز منطقه ای و باکو هموفیلی به تجهیزات فیزیوتراپی لازم برای کمک به پیشگیری از ناتوانی در بیماران هموفیلی مجهز شدند. این ها دستگاه های چند منظوره و قابل حمل جدید هستند.

وی گفت: بر اساس آمار بخش هماتولوژی بیمارستان بالینی جمهوری، در مجموع 1620 بیمار در کشور دچار خونریزی هستند که شامل بیماران هموفیلی نیز می شود. این رقم نسبت به سال گذشته بیشتر است. به طور کلی طبق آمار مرکز هموفیلی سالانه 40 تا 60 بیمار بیشتر می شود. این افزایش به گفته این کارشناس بیشتر به دلیل افزایش آگاهی مردم است؛ مردم می دانند که چنین بیماری هایی قابل درمان هستند و می توان با آنها زندگی عادی کرد.

یکی دیگر از دلایل افزایش، عدم برنامه ریزی عادی خانواده است. یعنی مثلاً در خانواده ای کودک مبتلا به هموفیلی وجود دارد و والدین بدون مشورت با پزشک یا متخصص ژنتیک تصمیم به داشتن فرزند دوم می گیرند. اگر در خانواده افراد مبتلا به هموفیلی وجود داشته باشد، احتمال ابتلای فرزندان به این بیماری وجود دارد. آنچه در اینجا مهم است این است که آیا زنانی در خانواده ناقل ژن هموفیلی هستند یا خیر. به شما یادآوری می کنم که تنها زنان می توانند ناقل این ژن باشند و در اکثریت قریب به اتفاق موارد مردان از هموفیلی رنج می برند.

به گفته وی، بسیاری از مردم معتقدند که دلیل اصلی تولد کودکان مبتلا به هموفیلی ازدواج های فامیلی است، اما اینطور نیست. بله، احتمال در این مورد ممکن است بیشتر باشد، اما بسیاری از خانواده‌ها هستند که والدین با یکدیگر فامیل نیستند و با این وجود، فرزندان مبتلا به هموفیلی دارند. رئیس انجمن با بیان اینکه ایجاد آزمایشگاه ژنتیک در کشور برای جلوگیری از تولد کودکان مبتلا به این بیماری ارثی ضروری است.

- چقدر خون می گیرند؟
- بله مثل نیم لیتر.
- آن را در حالی که آن جریان دارد!
این گفتگو در راستای اهدای خون به قربانیان انفجار در پوشکینسکایا است. خط می خندد، اما به نوعی عصبی. ما حدود یک ساعت است که منتظریم و معلوم نیست چه زمانی با ما تماس خواهند گرفت - فقط پس از بررسی سلامت خود از ما دعوت به اهدای خون می شود و اولویت به اهداکنندگان حرفه ای (که پزشکان از قبل همه چیز را در مورد آنها می دانند) و مردان بزرگ است. ساخت - اعتقاد بر این است که آنها این روش را بهتر تحمل می کنند. بعد از نیم ساعت به نظر همه می رسد که هرگز وارد این اتاق عمل نخواهند شد و تمام انگیزه نجیب آنها بیهوده خواهد بود. جوک هایی با روح جوک های پزشکی حداقل کمی روحیه را حفظ می کند.
اما، اگرچه همه در بیمارستان بالینی شهر کودکان سنت ولادیمیر در واقع اندکی تنش هستند، این در مقایسه با صف در Sklif، جایی که صبح بسیاری از حاضران مجبور بودند چندین ساعت در گرما بایستند، چیزی نیست: ابتدا ثبت نام، سپس آزمایشات، سپس تحویل... ساعت 10، بیش از صد نفر که مایل به اهدای خون بودند قبلاً در حیاط مؤسسه جمع شده بودند: اگرچه چندین آدرس از بیمارستان ها نام برده شده بود، اکثریت به اسکلیف آمدند. او بیشتر شناخته شده است و پیدا کردنش راحت تر است. در نتیجه، تعداد زیادی از مردم در مؤسسه معروف جمع شدند و تقریباً هیچ کس صبح به سایر نقاط خونگیری، مثلاً در ایستگاه شهر، نرسید.
پزشکان سعی کردند همه اینها را برای شهروندان توضیح دهند، اما آنها ضعیف گوش کردند. پس از ساعت‌های طولانی در گرما، کنترل احساسات دشوارتر می‌شود و بر پزشکان سرازیر می‌شود. یک زن حدوداً 50 ساله که روبروی من ایستاده بود ، به سادگی تا حد گرمای سفید عصبانی بود - او از ساعت 8 صبح اینجا ایستاده است و دیروز آمده است و آیا واقعاً سخت است همه چیز را سریع مرتب کنید؟! مردی در همان نزدیکی گفت: «بوروکراسی کلاهبرداری شده است. اوضاع بسیار متشنج شد، اما پس از آن پزشکان گزینه جدیدی را ارائه کردند - اکنون ثبت نام کنید، لیست ها را تهیه کنید و در هر روز مناسب بعدا بیایید. اما به نظر می‌رسید که این راه‌حل برای افراد کمی مناسب است: تقریباً همه افراد شاغل بودند و هیچ‌کس نمی‌خواست دوباره از آن خارج شود. سپس پزشکان شروع به پیشنهاد کردند که کسانی که به خصوص بی تاب بودند به بیمارستان های دیگر بروند، جایی که خون نیز مورد نیاز است. خیلی ها بعد از گوش دادن به حرف های پزشکان و نگاه کردن به صف تصمیم به این کار گرفتند.
بیمارستان کودکان سنت ولادیمیر چندان دور از Sklif نیست - چند ایستگاه مترو در Sokolniki. اما هر چقدر هم که عجله داشتم، حدود 10 نفر زودتر به آنجا رسیدند. هیچ بستگان و دوستان قربانیان در اینجا وجود نداشت - هیچ کس از پوشکینسکایا به این بیمارستان آورده نشد. به غیر از چند اهداکننده تمام وقت، همه در اینجا داوطلب هستند. دیگر لازم نیست اینجا بایستید - در قسمت پذیرایی مبل هایی وجود دارد - و روحیه مردم بالا رفته است. به محض اینکه وارد شدم، بلافاصله چند نفر برگشتند و یکدفعه گفتند:
- روکش کفش!
پس از این سخنان ظاهراً صورتم کاملاً متعجب شد، زیرا آنها بلافاصله به من توضیح دادند که قرار است روی کفش هایم "کفش های پارچه ای" بپوشم - به نوعی مانند یک موزه - تا خاک را از خیابان حمل نکنم. من فرم را پر کردم و در مورد موارد منع مصرف خواندم - اتفاقاً تعداد کمی از آنها وجود دارد: از "مانتو" معمولی گرفته تا بیماری روانی و ناشنوایی. هپاتیت ویروسی و زخم معده نیز ذکر شده است - کسانی که از آنها رنج می برند، صرف نظر از زمان، به هیچ وجه نمی توانند اهدا کننده باشند. آنها همچنین از یک معتاد الکلی یا مواد مخدر خون نخواهند پذیرفت.
در حالی که من با راهنمایی رفقای صف، فرمی را پر می کنم و سعی می کنم به یاد بیاورم که با کدام یک از موارد ذکر شده در لیست بیمار شده ام، چهره جدیدی ظاهر می شود و همه به سمت او می روند:
- روکش کفش! - ما به یک صدا فریاد می زنیم و من قبلاً، نه بدون لذت، بیان صورت تازه وارد را مشاهده می کنم - درست مانند من، گیج می شود.
حال و هوای منتظران دوباره بالا می رود و تازه وارد - و این مرد بسیار مسن است با گواهی اهدای افتخاری - توضیح می دهد که چیست. اما پس از چند دقیقه مشخص می شود که او با وجود "قشر" خود بیهوده آمده است: طبق قوانین جدید حتی اگر بدون مواد مخدر باشید نمی توانید خون اهدا کنید. مدتی است که پدربزرگ سعی می کند حقوق خود را ثابت کند، اما هیچ چیز را ترک نمی کند.
دیدن آن عجیب است، اما چیزی که حاضران بیش از همه نگران آن هستند، خود اهدا نیست - اگرچه در واقع 500 میلی لیتر خون از اهداکنندگان گرفته می شود - اما آنها می ترسند که اجازه اهداء ندهند. با حضور من یکی از جوان ها مشخص شد که به اصطلاح معافیت دارد - ممنوعیت اهدای خون. او با عصبانیت دفتر را ترک کرد. دانش آموز دیگری با یکی از دوستانش - اهداکننده تمام وقت - وارد شد، اما اجازه اهداء به او داده نشد - معلوم شد که او هنوز 18 ساله نشده است. برخی - از آن توهین آمیزتر - به سادگی فراموش کردند پاسپورت خود را بیاورند - و بدون این، هیچ کس اجازه ندارد در آزمون شرکت کند.
در همین حال، افراد زیادی در بیمارستان ها نبودند، بلکه تعداد زیادی از آنها - از اسکلیف تا بیمارستان کودکان سنت ولادیمیر آنها شروع به آوردن مردم در یک اتوبوس ویژه به روشی سازمان یافته کردند. فضای پذیرایی بسیار پر سر و صدا و شلوغ شد. اما دیگر هیچ خصومتی وجود ندارد، برعکس، همه سعی می کنند به یکدیگر کمک کنند. به آنها یادآوری کنید که نوشیدن یک فنجان چای شیرین داغ همراه با کلوچه را فراموش نکنند (روش اجباری در این بیمارستان قبل از اهدای خون).
- به من بگو، آیا لیستی از قربانیان دارید؟ - دختر هنوز نمی داند چه اتفاقی برای دوستش افتاده است، آیا او حتی در صحنه انفجار بوده است. اما اینجا لیستی وجود ندارد، باید با سردبیر تماس بگیرید تا لیست قربانیان را روشن کند.
- نام خانوادگی دوستت چیست؟ ... چنین افرادی وجود ندارند!
قلب دختر به وضوح تسکین یافته است، او به طور قابل توجهی از عصبی شدن باز می ماند. و سپس ما را به اتاق عمل می خوانند. من گروه خونم رو میدونم پس آزمایش اولیه لازم نیست... خوردی؟ بله، اما همانطور که انتظار می رفت، بیش از چهار ساعت پیش ...
اهداکنندگان جدید با چهره هایی درخشان و بدون اینکه آرنج های باندپیچی شده خود را پنهان کنند از دیوارهای بیمارستان بیرون آمدند. تماشای از بیرون بسیار خنده دار است - آنها نیم لیتر خون دادند و خوشحال هستند. اما در عوض، بسیاری از داوطلبان احساس تعلق به چیزی بسیار مهم و خوب را که مدت ها فراموش شده بود به دست آوردند... اتفاقاً یک احساس خوب.

تاتیانا گوموزوا
عکس - رویترز

روش جایگزینی خون با یک جوشانده جوان کننده در دگردیسی های اووید توضیح داده شد، اما حتی در آن زمان نیز به ندرت کسی آن را به عنوان چیزی غیر از یک افسانه درک کرد. هم در دوران باستان و هم در دوران روشن تر، پزشکان بیشتر به فکر جایگزین های خون جادویی نبودند، بلکه به نجات مجروحان و زنان در حال زایمان فکر می کردند و سعی می کردند راهی برای انتقال ایمن خون ایجاد کنند.

چنین تلاش هایی اغلب با شکست به پایان می رسد - تا سال 1901، زمانی که کارل لندشتاینر ایمونولوژیست اتریشی وجود گروه های خونی را کشف کرد (در سال 1930 او جایزه نوبل را برای این کار دریافت کرد). و پس از آن که در سال 1914، دکتر روسی وادیم یورویچ (و در عین حال همکاران بلژیکی و آمریکایی او) حفظ خون با محلول سیترات سدیم را پیشنهاد کرد، انتقال خون به یک روش پزشکی معمولی تبدیل شد.

با پیشرفت علم ترانسفوزیولوژی، مشکل جایگزین های خون بسیار ضروری شده است. حتی بحث کمبود خون اهداکننده نیست - اکنون فقط در کشورهای فقیر وجود دارد. در روسیه هیچ کمبودی وجود ندارد و لحظات تنش (معمولاً در موارد حملات تروریستی یا بلایای طبیعی) نه به دلیل کمبود اهداکنندگان، بلکه به دلیل سازماندهی ضعیف تهیه خون رخ می دهد.

گاهی اوقات کلینیک ها خون کافی از انواع خاصی ندارند. با این حال، در موارد بحرانی، همه بیماران با فاکتور Rh یکسان را می توان با خون گروه I (0) (ناقلین آن "اهداکنندگان جهانی" نامیده می شوند) تزریق کرد. بیماران با گروه نادر IV(AB) - "دریافت کنندگان جهانی" - می توانند با خون هر گروهی تزریق شوند.

شمشیر داموکلس هم برای پزشکان و هم برای بیماران امکان انتقال بیماری های عفونی با خون اهدایی است. اما این مشکل بیشتر کشورهای در حال توسعه را نیز در بر می‌گیرد، جایی که آزمایش‌ها حتی برای ویروس‌های HIV یا هپاتیت B و C هنوز همیشه انجام نمی‌شود.

گروه های خونی

گروه خونی توسط گلیکوپروتئین های موجود در غشای گلبول های قرمز - مجتمع های پروتئین-کربوهیدرات - A و B تعیین می شود (آنها را آگلوتینوژن می نامند، از کلمه آگلوتیناسیون - کلوپینگ). ممکن است دو نوع آنتی بادی برای این آنتی ژن ها در پلاسمای خون وجود داشته باشد - آگلوتینین ها، a (ضد A) و I (ضد B). هنگامی که برهمکنش همان آگلوتینوژن ها و آگلوتینین ها (A و a، B و I) رخ می دهد، چسبندگی (هماگلوتیناسیون) و تخریب گلبول های قرمز اتفاق می افتد. شکل سمت راست چهار گروه خونی را نشان می دهد - ترکیبی از وجود یا عدم وجود این چهار عامل در پلاسما و گلبول های قرمز. هنگام انتقال خون، فاکتور Rh نیز باید در نظر گرفته شود. ترکیب پروتئین‌ها و آنتی‌بادی‌هایی که آن را تعیین می‌کنند بسیار پیچیده‌تر هستند، اما نتیجه ساده‌تر است: 85 درصد افراد (کسانی که Rh، Rh+ مثبت دارند) پروتئین خاصی در گلبول‌های قرمز خون خود دارند، بقیه (با Rh منفی). ، Rh-) انجام نمی دهند. اما رژیم گروه خونی خیانت خالص است. درست است ، تقریباً هیچ ضرری از این وجود ندارد (بدون احتساب هزینه های "تحقیق"). حتی ممکن است فایده ای داشته باشد: با دریافت لیستی از ممنوعیت های بی معنی مانند "به جای بوقلمون - مرغ +، مارچوبه - کاهو +" روی هشت ورقه با هولوگرام، نمی توانید فکر نکنید - آیا وقت آن نیست که متوقف شوید. خوردن ساندویچ در حال اجرا و خوردن سه بار در روز؟

در روسیه، تمام خون های اهدایی تحت آزمایش اجباری برای HIV، هپاتیت B و C و سیفلیس قرار می گیرند (اگرچه اسپیروکت رنگ پریده خیلی سریع در خارج از بدن می میرد و غیرممکن است که از طریق انتقال خون کنسرو شده به سیفلیس مبتلا شود). البته این دور از آرزوی نهایی است.

به عنوان مثال، در ایالات متحده آمریکا، تجزیه و تحلیل آنتی بادی‌های ویروس‌های T-لنفوتروپیک انسانی از نوع I و II و تجزیه و تحلیل PCR اسیدهای نوکلئیک برای عفونت نهفته با ویروس‌های نقص ایمنی انسانی، هپاتیت C و تب نیل غربی نیز انجام می‌شود. در کشور ما مطالعاتی برای وجود ویروس لنفوتروپیک و ویروس آنسفالیت نیل غربی در خون انجام نمی‌شود، زیرا خوشبختانه این عفونت‌ها در کشور ما شایع نیستند. متأسفانه، آزمایش اسیدهای نوکلئیک سایر ویروس ها نیز در روسیه اجباری نیست، اما اجرای آن در برنامه های توسعه صنعت انتقال خون برای آینده نزدیک گنجانده شده است.

برای بهبود ایمنی فرآورده‌های خونی در کشورهای ثروتمند، از روش‌های مختلف غیرفعال‌سازی ویروس استفاده می‌شود، مانند درمان با مواد شوینده (پلی سوربیتول، تریتون X100، تیوسیانات سدیم)، پاستوریزاسیون و سایر حالت‌های گرمایش، اولترا و نانوفیلتراسیون. جهانی ترین روش برای تصفیه پلاسما روش دوم است که در آن مولکول های پروتئین های سرم، بدون تغییر شکل، از فیلترهای خاصی عبور می کنند که نه تنها ویروس ها، بلکه پریون ها را نیز در خود نگه می دارند که عامل ایجاد کروتزفلد-ژاکوب در نظر گرفته می شوند. بیماری - مشابه انسانی بدنام "بیماری دیوانه گاو". در روسیه، روش‌های غیرفعال‌سازی ویروسی نیز به تدریج شروع به استفاده از عمل می‌کنند.

در حال حاضر، متأسفانه، عدم وجود 100٪ ویروس در خون اهداکننده را نمی توان تضمین کرد، زیرا تشخیص وجود ویروس با استفاده از روش های ایمونولوژیکی بلافاصله پس از عفونت غیرممکن است. با این حال، احتمال چنین عفونتی بسیار کم است. طبق آمار، امروزه احتمال ابتلا به عفونت HIV از طریق انتقال خون تقریباً یک در یک میلیون است.

ترکیب خون

تقریباً 50 درصد از پنج لیتر خونی که در بدن انسان به طور متوسط در گردش است از سلول‌ها تشکیل شده است: گلبول‌های قرمز خون (گلبول‌های قرمز)، گلبول‌های سفید خون (لکوسیت‌ها) و پلاکت‌ها (پلاکت‌ها). گلبول‌های قرمز وظیفه تامین اکسیژن بافت‌ها، گلبول‌های سفید وظیفه محافظت از بدن در برابر عوامل بیماری‌زای عفونی و سایر اجسام خارجی که به داخل آن نفوذ می‌کنند، و پلاکت‌ها برای لخته شدن خون و توقف خونریزی هستند.

پلاسمای خون حاوی آب و ترکیبات آلی و معدنی محلول در آن است: پروتئین ها - از جمله آلبومین ها، گلوبولین ها (از جمله آنتی بادی ها - ایمونوگلوبولین ها)، فیبرینوژن و سایر پروتئین های سیستم انعقاد خون، و همچنین مواد مغذی (به ویژه، گلوکز و چربی ها)، هورمون ها. ویتامین ها، آنزیم ها، محصولات متابولیک و یون های معدنی.

مشکل دیگر محدود بودن ماندگاری اجزای خون است. گلبول های قرمز خون در دمای -4 درجه سانتیگراد تا 35 روز با 70 درصد زنده ماندن، پلاکت ها - فقط 5 روز ذخیره می شوند. پلاسمای خون منجمد دارای بیشترین ماندگاری (2 سال) است. روشی برای انجماد عمیق سلول‌های خون و نگهداری آن‌ها برای مدت طولانی در نیتروژن مایع در دمای -196 درجه سانتی‌گراد وجود دارد که از نظر تئوری می‌توان از آن برای ایجاد بانک‌هایی استفاده کرد که در آن مواد زیستی همه افراد ذخیره شود. با این حال، این امر از نظر اقتصادی امکان پذیر نیست و برای حفظ خون خود فقط در موارد تهدید از دست دادن خون گسترده توصیه می شود.

جایگزین ایده آل

تقلید کامل از تمام خواص خون غیرممکن است، بنابراین هیچ جایگزین خونی به معنای کامل کلمه وجود ندارد و به احتمال زیاد وجود نخواهد داشت.

پرتره یک جایگزین خون ایده آل چیزی شبیه به این است: غیر سمی است. باعث ایجاد عوارض ایمنی یا سایر واکنش های نامطلوب نمی شود. ویسکوزیته ای مشابه خون دارد. دارای خواص بافری است ، یعنی سطح اسیدی خون را ثابت نگه می دارد. قادر است بدون از دست دادن خواص خود برای مدت طولانی در بدن گردش کند. با اجزای پلاسما و سلول ها تعامل ندارد. در دمای اتاق ذخیره می شود؛ ماندگاری طولانی دارد؛ ارزان است و مهمتر از همه، انتقال و آزادسازی اکسیژن و دی اکسید کربن مانند هموگلوبین است.

اولین خطر مرگبار با از دست دادن شدید خون، افت فشار خون است: به قدری مایع کمی در رگ ها باقی می ماند که قلب قادر به پمپاژ آن نیست. کمبود مایع را می توان با سالین معمولی (0.9٪ NaCl) جبران کرد و تا 30٪ از خون را جایگزین کرد. این فشار را برای چند ساعت عادی می کند، اما متعاقباً باعث تورم بافت می شود. جایگزین های کلوئیدی خون مبتنی بر ژلاتین، نشاسته هیدروکسی اتیل، دکستران (پلیمر گلوکز سنتز شده توسط برخی باکتری ها) یا پلی اتیلن گلیکول می توانند به جلوگیری از تورم کمک کنند.

برای بازگرداندن حجم خون، پلاسمای اهداکننده یا محلول آلبومین سرم انسانی می تواند تزریق شود. با این حال، آنها گران هستند، باعث تعدادی از واکنش های نامطلوب می شوند و انتقال ویروس ها و پریون ها را رد نمی کنند.

دومین علت احتمالی مرگ ناشی از از دست دادن خون ممکن است تامین ناکافی اکسیژن به بافت ها باشد. در این مورد، معرفی گلبول های قرمز یا جایگزین های حامل اکسیژن ضروری است. گلبول های قرمز تمام معایب معمول خون اهداکننده را دارند: احتمال کمبود داروی گروه مورد نیاز، احتمال عفونت و واکنش های نامطلوب که اغلب حتی با تزریق سلول های گروه مورد نظر ایجاد می شوند.

توسعه جایگزین های خون حامل اکسیژن مصنوعی در دو جهت انجام می شود: محلول های هموگلوبین اصلاح شده و امولسیون های پرفلوئوروکربن. این مواد نیازی به انتخاب بر اساس گروه، فاکتور Rh و سایر سیستم‌های سازگاری بافتی ندارند، عفونت‌ها را تحمل نمی‌کنند، ماندگاری طولانی دارند، می‌توان آن‌ها را در مقادیر زیاد جمع کرد و بلافاصله استفاده کرد. آنها فقط از نظر قیمت و زمان وجود در بدن از ایده آل فاصله دارند: گلبول های قرمز اهدا کننده تا سه ماه در خون گیرنده گردش می کنند و سلول های مصنوعی - بیش از یک روز. اما آنها اکسیژن را بدتر از خون کامل حمل نمی کنند.

چنین داروهایی به ویژه در شرایط اضطراری ضروری هستند: مجموعه ای از بسته های حاوی گلبول های قرمز گرانبها و فاسد شدنی از گروه های مختلف را نمی توان در آمبولانس حمل کرد. و حتی زمانی که قربانی به بیمارستان منتقل می شود، بهتر است در اسرع وقت تزریق خون با یک جایگزین خون آغاز شود و تنها پس از آن پلاسما یا گلبول های قرمز تجویز شود.

در بهار سال 2007، یک گروه بین المللی از محققین به سرپرستی هنریک کلاوزن دانمارکی راهی برای حذف آنتی ژن های A و B از سطح گلبول های قرمز خون ارائه کردند که برای این کار از آنزیم های بسیار موثر جدا شده از باکتری ها استفاده می شود. Elizabethkingia meningosepticumو Bacteroides fragilis. این مشکل آنتی بادی در پلاسمای خون را حل نمی کند، اما گلبول های قرمز خالص شده از آنتی ژن ها برای انتقال خون به گیرندگان با هر گروهی مناسب خواهند بود.

به دلیل اندازه کوچک، ذرات پرفلوئوروکربن و مولکول های هموگلوبین می توانند اکسیژن را حتی از طریق مویرگ های باریک به سلول های بافتی برسانند. این امر به ویژه در مورد آسیب‌های مغزی، حملات قلبی و سکته‌های مغزی، زمانی که خونرسانی به بافت‌ها مختل می‌شود و هر سلول حفظ شده قیمتی ندارد، بسیار مهم است. جایگزین های خون حامل اکسیژن برای صرفه جویی در خون اهدا کننده در طول عملیات برنامه ریزی شده و برای حفظ اندام ها و بافت ها در پیوند و حتی در مواردی که بیمار به دلایل مذهبی از انتقال خون و اجزای آن امتناع می ورزد مناسب است.

خون آبی

در اواسط دهه 1960، دانشمندان سعی کردند از توانایی پرفلوئوروکربن ها برای حل کردن 50 درصد حجمی اکسیژن و تا 190 درصد حجمی دی اکسید کربن برای ایجاد مخلوط های تنفسی مایع استفاده کنند. اما آنها کاربرد عملی را به عنوان پایه ای برای جایگزین های خون دریافت کردند.

دانشمندان ژاپنی و آمریکایی فعالانه در کار در این راستا شرکت داشتند، اما پس از معرفی داروهای آزمایشی، حیوانات اغلب در اثر انسداد رگ های خونی می مردند. دلیل آن اندازه قطرات نسبتاً بزرگ (حتی در داروهای نسل دوم - حدود 0.2 میکرون) پرفلوئوروکربن ها بود که در ساختارهای بزرگتر به هم چسبیده بودند که منجر به مسدود شدن عروق کوچک می شد.

داروی روسی Perftoran که در دهه 1970-1980 در مؤسسه بیوفیزیک آکادمی علوم اتحاد جماهیر شوروی به رهبری فلیکس فدوروویچ بلوارتسف ساخته شد، که به دلیل رنگ آبی آن "خون آبی" نامیده می شد، فاقد این اشکال است. اندازه ذرات موجود در ترکیب آن 0.04-0.07 میکرون است (قطر گلبول قرمز 7 میکرون). توانایی ذرات کوچک امولسیون برای نفوذ از طریق مویرگ های فشرده و در نتیجه بازگرداندن میکروسیرکولاسیون خون، شکستن دایره باطل اختلالات عملکردی مرتبط با اختلال در خون رسانی به بافت ها را ممکن می سازد. هنگامی که کمبود اکسیژن وجود دارد، سلول ها از اکسیداسیون گلوکز به یک مسیر تامین انرژی پشتیبان تغییر می کنند - گلیکولیز، تجزیه گلوکز به اسید لاکتیک. وقتی محیط اسیدی می شود، مویرگ ها حتی بیشتر منقبض می شوند و حتی اکسیژن کمتری وارد می شود... ذرات پرفلوئوروکربن که اکسیژن را به سلول ها قاچاق می کنند، می توانند این روند را معکوس کنند.

آزمایشات Perftoran بر روی حیوانات و سپس در کلینیک، اثربخشی استثنایی آن را نشان داد. با کمک داروی آزمایشی آن زمان، می توان چندین بیمار را که کاملاً ناامید و بیش از ده ها سرباز مجروح جدی در افغانستان به حساب می آمدند نجات داد. مشخص شد که پرفتوران نه تنها یک جایگزین عالی خون است، بلکه یک وسیله مؤثر برای تسکین ادم مغزی کشنده است که در هنگام آسیب های مغزی ایجاد می شود، برای جلوگیری از آمبولی چربی - انسداد رگ های خونی توسط قطرات چربی که از مغز استخوان در طی آن وارد می شود. جراحات و زخم های شدید و همچنین برای حمل و نقل در نظر گرفته شده برای پیوند اعضا.

متأسفانه، بازی های پشت صحنه، مبارزه برای عناوین و پول، و همچنین جاه طلبی های برخی از شخصیت های تأثیرگذار منجر به خودکشی پروفسور بلویارتسف شد که نتوانست فشارهای KGB را تحمل کند و به طور موقت کار روی Perftoran را به حالت تعلیق درآورد. جزئیات این داستان کثیف پر شور را می توان در کتاب سیمون شنول "قهرمانان و شروران علم شوروی" یافت). با این حال، پس از مدتی، پیروان بلویارتسف به کاری که او آغاز کرده بود ادامه دادند و اکنون در شهر پوشچینو در نزدیکی مسکو، تنها و واقعاً جایگزین خون عالی جهان تولید می شود. آمریکایی اکسیژنو ژاپنی Fluosol-DAاز همه نظر نسبت به پرفتوران پایین تر بودند و در حال حاضر تولید نمی شوند.

هموگلوبین طبیعی

هموگلوبین آزاد به عنوان یک حامل اکسیژن دارای چندین مزیت نسبت به گلبول های قرمز کامل خون اهداکننده است. پاسخ ایمنی ایجاد نمی کند، که نیاز به انتخاب دارو برای سازگاری را از بین می برد، به دلیل اندازه کوچک مولکول ها، اکسیژن رسانی بهتر به بافت ها را فراهم می کند و می تواند به مدت 2-3 سال بدون از دست دادن فعالیت در حالت یخ زده نگهداری شود.

اولین تلاش ها برای انتقال محلول های هموگلوبین منجر به ایجاد نارسایی شدید کلیوی شد که همانطور که بعداً مشخص شد به دلیل وجود قطعات غشای سلولی در آماده سازی ایجاد شد. در سال 1970، برای اولین بار امکان دستیابی به هموگلوبین خالص غیرسمی برای کلیه ها فراهم شد.

علاوه بر دشواری تصفیه ناخالصی ها، آماده سازی هموگلوبین آزاد یک اشکال قابل توجه دیگر نیز دارد. هموگلوبین طی چند ساعت پس از تجویز توسط کلیه ها از بدن خارج می شود که با توجه به هزینه نسبتاً بالا، استفاده از آن را از نظر اقتصادی غیرممکن می کند. یک جایگزین استفاده از هموگلوبین گاو است، که ویژگی‌های آن حتی از برخی جهات بهتر از انسان است، اما می‌تواند به منبع عوامل ایجاد کننده آنسفالوپاتی اسفنجی شکل - بیماری کروتسفلد-جاکوب که در بالا ذکر شد، تبدیل شود.

برای بهبود ویژگی های محلول های هموگلوبین، می توان از روش های مختلفی برای تثبیت مولکول های آن استفاده کرد: پلیمریزاسیون، اتصال عرضی مولکول ها به دایمر، ترکیب با مولکول های بزرگ و بسته بندی در لیپوزوم ها.

داروی روسی Gelenpol بر پایه هموگلوبین پلیمریزه شده از خون اهداکننده، آزمایشات بالینی را با موفقیت پشت سر گذاشت و در سال 1998 مجوز دولتی دریافت کرد، اما تولید صنعتی آن هنوز موضوعی آینده است. طرح توسعه یافته توسط یک شرکت آمریکایی تقریباً در همین مرحله است. خالص زیستیدارو هموپوراز هموگلوبین گاوی پلیمریزه شده قیمت آنها بسیار بالاتر از خون اهدایی است و فعالیت آنها در بدن کمتر از یک روز طول می کشد، که به طور قابل توجهی عقلانیت استفاده از آنها را کاهش می دهد (Perftoran حدود دو برابر طولانی تر "کار می کند").

مجموع اجزا از کل بیشتر است

انتقال خون کامل نه تنها ضروری نیست، بلکه یک تجمل خطرناک نیز هست. خون سیستم پیچیده‌ای از سلول‌ها و پروتئین‌ها است که وقتی تزریق می‌شود، پاسخی را از سیستم ایمنی بدن بیمار آغاز می‌کند. امروزه، ترانسفوزیونیست ها عملاً انتقال خون کامل را کنار گذاشته و به استفاده از اجزای منفرد خون روی آورده اند. چندین دهه است که خون اهداکننده با سانتریفیوژ به 3-4 جزء تقسیم می‌شود: پلاسما، که از آن پروتئین‌های مختلف (عوامل لخته‌کننده، آلبومین و گاما گلوبولین)، گلبول‌های قرمز و پلاکت‌ها و در صورت لزوم لکوسیت‌ها جدا می‌شود. با کم خونی، بدن فقط به گلبول های قرمز کامل نیاز دارد، با لوسمی - عمدتاً پلاکت ها، با هموفیلی - پروتئین فاکتورهای انعقاد خون جدا شده از پلاسما. گلبول های قرمز در صورت از دست دادن خون گسترده (برای بزرگسالان با قد متوسط - 1.5 لیتر یا بیشتر) تزریق می شود. و برای رایج ترین نشانه برای انتقال خون - از دست دادن خون پس از آسیب یا جراحی - معمولاً جایگزین های پلاسما یا خون مصنوعی کافی است.

نسخه های دیگر داروهای داخلی و خارجی مبتنی بر هموگلوبین اصلاح شده در مراحل مختلف توسعه یا آزمایش های بالینی هستند.

گزینه های دیگر

چندین روش دیگر برای ایجاد جایگزین های خون وجود دارد. به عنوان مثال، تلاش هایی برای رشد سلول های خونی از سلول های بنیادی خود بیمار در حال انجام است. این گزینه به طور کامل مسائل مربوط به ناسازگاری ایمنی و انتقال عفونت ها را برطرف می کند، اما خود این فرآیند - حداقل در حال حاضر - بسیار کار بر و پرهزینه است. همچنین تلاش هایی برای سنتز آنالوگ های هموگلوبین انسانی یا کروکودیل بسیار موثر با استفاده از میکروارگانیسم های تراریخته انجام می شود.

همین یک دهه پیش این داستان با داستان های علمی تخیلی هم مرز بود. با این حال، با توجه به سرعت سرگیجه‌آور توسعه بیوتکنولوژی و مهندسی ژنتیک، کاملاً ممکن است که در آینده نزدیک یک ویال از گلبول‌های قرمز خون اهداکننده ما را شگفت‌زده‌تر از آنچه اکنون می‌کند - یک سرنگ شیشه‌ای قابل استفاده مجدد - برانگیزد. چرا که نه؟