Leukemia mieloid kronis adalah penyakit darah dari etiologi tumor. Dengan perkembangannya, pertumbuhan dan reproduksi semua sel darah benih yang tidak terkendali diamati. Perubahan patologis pada salah satu kromosom menyebabkan pembentukan gen yang bermutasi, yang menjadi penyebab gangguan hematopoiesis di sumsum tulang merah dan, sebagai akibatnya, peningkatan pertumbuhan sel.
Klasifikasi Penyakit Internasional dari Revisi Kesepuluh (ICD 10) memberikan kode penyakit C92. Ini dapat mengambil 3 bentuk, tergantung pada panggung. Mempertimbangkan seberapa tepat waktu diagnosis leukemia myeloid kronis, harapan hidup maksimum pasien ditentukan.
Alasan untuk pengembangan
Pertumbuhan dan fungsi sel-sel sehat dalam tubuh didasarkan pada informasi yang dikandung kromosom. Ketika sel tertentu membelah, ia menciptakan salinan DNA baru di dalam kromosom. Jika proses pembelahan seperti itu terganggu, gen yang bermutasi dapat terbentuk, yang memengaruhi perkembangan patologi onkologis.
Tubuh manusia memiliki gen yang merangsang proses perkembangan sel - onkogen. Ini juga mengandung gen yang memperlambat pertumbuhannya, yang diperlukan untuk kematian sel pada waktu yang tepat - penekan. Dalam kasus gangguan aktivitas gen tersebut, degenerasi sel sehat menjadi sel onkologis dan pengecualian penekan dari proses ini diamati.
Pengobatan modern tidak memiliki informasi yang cukup spesifik tentang mengapa leukemia myeloid kronis, termasuk akut, berkembang. Masalah ini sedang dipelajari. Ada saran bahwa beberapa faktor predisposisi mempengaruhi perkembangan penyakit:
- Efek pada tubuh iradiasi radioaktif... Buktinya bisa disebut kasus Nagasaki dan Hiroshima. Riwayat medis (ICD 10 - C92) orang Jepang di daerah kecelakaan mengatakan bahwa sebagian besar dari mereka rentan terhadap perkembangan leukemia myeloid kronis.
- Kerusakan virus pada tubuh, serta sinar elektromagnetik dan bahan kimia mempengaruhi tubuh. Faktor seperti itu sebagai penyebab potensial perkembangan penyakit masih dipertimbangkan oleh para peneliti saat ini.
- Predisposisi herediter... Orang dengan kelainan kromosom bawaan berada pada peningkatan risiko leukemia myeloid. Dalam kebanyakan kasus, ini adalah individu yang telah didiagnosis dengan sindrom Down atau sindrom Klinefelter.
- Pengobatan neoplasma seperti tumor obat-obatan tertentu dari jenis sitostatika dalam kombinasi dengan radiasi.
Semua faktor predisposisi tersebut menyebabkan kerusakan struktural pada kromosom seluler di sumsum tulang merah dan pembentukan DNA baru dengan struktur abnormal. Pada saat yang sama, jumlah yang terakhir mulai meningkat sedemikian rupa sehingga mereka mengeluarkan sel-sel sehat. Pada saat ini, pertumbuhan sel abnormal yang tidak terkendali diamati, dengan analogi dengan sel kanker.
Tahapan perkembangan penyakit
Kebanyakan orang (sekitar 80%) pergi ke rumah sakit pada saat penyakit menjadi kronis. Pada saat ini, ada gejala ringan leukemia myeloid, yang sering dikacaukan dengan kerja berlebihan yang biasa: malaise umum, penurunan kemampuan untuk bekerja, peningkatan keringat.
Bentuk kronis penyakit ini bisa tanpa gejala selama 2-3 bulan, dan terkadang lebih lama - hingga beberapa tahun. Dalam beberapa kasus, leukemia myeloid didiagnosis secara tidak sengaja, dengan melakukan tes darah untuk mengidentifikasi patologi lain dalam tubuh.
Leukemia myeloid kronis dapat disertai dengan komplikasi berupa peningkatan suhu keseluruhan hingga tingkat tinggi, nyeri di hipokondrium kiri, dll. Dengan adanya komplikasi, bentuk penyakit ini berkembang selama 4 tahun atau lebih.
Jika Anda tidak memulai pengobatan tepat waktu untuk penyakit stadium kronis, ia masuk ke tahap 2 - akselerasi. Leukosit yang belum matang diproduksi secara intensif, mencapai volume 10-19%. Tahap ini berlangsung selama kurang lebih satu tahun. Pada tahap perkembangan ini, simtomatologi lain ditambahkan, yang memperburuk kondisi umum pasien: anemia berkembang, limpa membesar, dan obat-obatan yang digunakan dalam pengobatan tidak membawa keefektifan yang sama seperti pada tahap awal perkembangan penyakit. . 
Jika Anda tidak memulai pengobatan pada tahap percepatan, penyakit ini masuk ke tahap terminal, yang patogenesisnya ditandai dengan peningkatan jumlah sel ganas di sumsum tulang dan tidak adanya sel sehat di dalamnya. Dalam hal ini, hasilnya adalah yang paling tidak menguntungkan dan perawatan yang ditentukan oleh dokter seringkali ternyata tidak efektif.
Gejala
Leukemia myelocytic kronis (CML) dapat memiliki gejala yang berbeda, tergantung pada tahap di mana penyakit berkembang. Gejala umum untuk semua tahap dapat disebut:
- malaise umum yang diucapkan;
- penurunan berat badan;
- nafsu makan berkurang atau hilang sama sekali (tergantung stadium penyakit);
- peningkatan limpa dan hati pada leukemia myeloid kronis;
- memucatnya kulit;
- sindrom nyeri tulang;
- peningkatan keringat.
Jika kita mempertimbangkan klinik penyakitnya, dengan mempertimbangkan stadiumnya, terlihat seperti ini:
- Kronis: cepat kenyang saat makan, nyeri di hipokondrium kiri, sesak napas dan perasaan kekurangan udara saat berolahraga, sakit kepala, gangguan fungsi penglihatan. Pria mungkin mengalami ereksi menyakitkan yang berkepanjangan.
- Tahap akselerasi... Pada tahap ini, anemia progresif berkembang, gejala patologis umum meningkat intensitasnya, sel-sel leukosit patologis berada pada tingkat yang meningkat dalam darah.
- Terminal. Kondisi umum pasien memburuk ke tingkat kritis. Sindrom demam terjadi, suhu umum naik ke tanda maksimum. Juga, perkembangan myelosis terminal ditandai dengan pendarahan melalui selaput lendir, kulit, usus. Karena pembesaran limpa dan lobus hati, rasa sakit terjadi di hipokondrium kiri dan perasaan berat.
Diagnostik
Pada berbagai tahap perkembangan penyakit, diperlukan diagnostik khusus. Pada tahap awal kursus, berikut ini ditentukan:
- Hitung darah lengkap... Studi ini membantu mengidentifikasi sedikit penurunan komponen darah: hemoglobin dan sel darah merah. Seringkali tingkat mereka tetap normal pada tahap perkembangan penyakit ini. Anda dapat mendeteksi adanya trombositosis sedang, basofilia, eosinofilia. Gambaran darah pada leukemia myeloid kronis menunjukkan leukositosis dengan indikator 15-30 * 109 / l.
- Analisis biokimia... Diagnostik menunjukkan peningkatan jumlah asam urat dalam tubuh.
- Tusuk sternal dari substansi tulang... Megakariosit terlampaui dalam tingkat kontennya, serta sel granulositik bentuk muda.
Pada tahap akselerasi, perlu dilakukan tindakan diagnostik berikut:
Pada tahap terminal, patologi dapat diidentifikasi dengan melakukan:
- Hitung darah lengkap, yang membantu mendeteksi penurunan kritis dalam volume eritrosit, trombosit dan hemoglobin, peningkatan volume basofil hingga 20%. Leukositosis mencapai 500-1000 * 109 / l.
- tusukan sternum, yang membantu mengidentifikasi peningkatan kritis dalam kandungan sel ganas di medula, serta basofil dan eosinofil.
- Analisis sitogenetik, yang membantu mengidentifikasi keberadaan kromosom Philadelphia dalam tubuh.
Cara mengobati penyakit
Penyakit darah myeloid memerlukan perawatan khusus, jenis yang ditentukan dengan mempertimbangkan tahap perjalanan. Jika klinik penyakit tidak terlalu menonjol atau tidak ada sama sekali, kepatuhan terhadap diet yang benar, asupan vitamin, dan prosedur penguatan umum ditentukan. Dalam hal ini, observasi sistematis oleh dokter yang hadir diperlukan.
Jika gejala yang diucapkan telah bergabung, obat sitostatik diresepkan yang menghambat pertumbuhan sel patologis. Meskipun efektivitas obat yang tinggi, mereka dapat menyebabkan efek samping: mual, malaise umum, rambut rontok, radang lambung atau usus.
Pada kasus yang parah, transplantasi sumsum tulang dan transfusi darah dilakukan. Terkadang perawatan seperti itu membantu menyelamatkan seseorang secara permanen dari penyakit. Satu-satunya syarat adalah kompatibilitas penuh zat donor dengan sumsum tulang pasien.
Obat tradisional dalam pengobatan leukemia kronis tidak akan efektif. Ini hanya digunakan untuk memperkuat kekebalan manusia dan meningkatkan pertahanan tubuh. Gleevec dianggap sebagai obat yang sangat baik dalam pengobatan penyakit, dengan bantuan yang memungkinkan untuk menginduksi remisi patologi hematologis. Zat-zat yang termasuk dalam preparasi memblokir dan menghancurkan kromosom Philadelphia.
Dalam kasus yang sangat parah, reseksi lengkap (pengangkatan) limpa diperlukan, yang meningkatkan kondisi umum pasien dan meningkatkan efektivitas terapi.
- penyakit mieloproliferatif ganas, ditandai dengan lesi dominan dari garis keturunan granulositik. Ini bisa tanpa gejala untuk waktu yang lama. Dimanifestasikan oleh kecenderungan kondisi subfebrile, perasaan penuh di perut, infeksi yang sering dan limpa yang membesar. Anemia dan perubahan kadar trombosit diamati, disertai dengan kelemahan, pucat dan peningkatan perdarahan. Pada tahap akhir, demam, limfadenopati, dan ruam kulit berkembang. Diagnosis ditegakkan dengan mempertimbangkan riwayat, gambaran klinis dan data laboratorium. Pengobatan - kemoterapi, radioterapi, transplantasi sumsum tulang.
Informasi Umum
Leukemia myeloid kronis adalah penyakit onkologis yang dihasilkan dari mutasi kromosom dengan kerusakan sel induk berpotensi majemuk dan proliferasi granulosit dewasa yang tidak terkendali. Ini menyumbang 15% dari jumlah total keganasan hematologi pada orang dewasa dan 9% dari jumlah total leukemia di semua kelompok umur. Biasanya berkembang setelah 30 tahun, puncak kejadian leukemia myeloid kronis terjadi pada usia 45-55 tahun. Anak-anak di bawah 10 tahun sangat jarang menderita.
Leukemia myeloid kronis sama-sama umum pada wanita dan pria. Karena perjalanan tanpa gejala atau tanpa gejala, itu bisa menjadi temuan yang tidak disengaja saat memeriksa tes darah yang diambil sehubungan dengan penyakit lain atau selama pemeriksaan rutin. Pada beberapa pasien, leukemia myeloid kronis terdeteksi pada tahap akhir, yang membatasi kemungkinan terapi dan memperburuk tingkat kelangsungan hidup. Perawatan dilakukan oleh spesialis di bidang onkologi dan hematologi.
Etiologi dan patogenesis leukemia myeloid kronis
Leukemia myeloid kronis dianggap sebagai penyakit pertama di mana hubungan antara perkembangan patologi dan kelainan genetik tertentu telah dapat diandalkan. Dalam 95% kasus, penyebab pasti leukemia myeloid kronis adalah translokasi kromosom yang dikenal sebagai "kromosom Philadelphia." Inti dari translokasi adalah pertukaran wilayah 9 dan 22 kromosom. Sebagai hasil dari penggantian ini, kerangka baca terbuka yang stabil terbentuk. Pembentukan bingkai mempercepat pembelahan sel dan menghambat perbaikan DNA, yang meningkatkan kemungkinan kelainan genetik lainnya.
Di antara faktor-faktor yang mungkin berkontribusi pada munculnya kromosom Philadelphia pada pasien dengan leukemia myeloid kronis, disebut radiasi pengion dan kontak dengan senyawa kimia tertentu. Hasil dari mutasi adalah peningkatan proliferasi sel induk berpotensi majemuk. Pada leukemia myeloid kronis, terutama granulosit dewasa berproliferasi, tetapi klon abnormal juga mencakup sel darah lain: eritrosit, monosit, megakariosit, lebih jarang limfosit B dan T. Dalam hal ini, sel hematopoietik normal tidak menghilang dan, setelah penekanan klon abnormal, dapat berfungsi sebagai dasar untuk proliferasi normal sel darah.
Leukemia myeloid kronis ditandai dengan perjalanan yang bertahap. Pada fase pertama, kronis (tidak aktif), ada peningkatan bertahap perubahan patologis sambil mempertahankan kondisi umum yang memuaskan. Pada fase kedua leukemia myeloid kronis - fase akselerasi, perubahan menjadi jelas, anemia progresif dan trombositopenia berkembang. Tahap akhir leukemia myeloid kronis adalah krisis ledakan, disertai dengan proliferasi sel blast ekstrameduler yang cepat. Sumber ledakan adalah kelenjar getah bening, tulang, kulit, sistem saraf pusat, dll. Pada fase krisis ledakan, keadaan pasien dengan leukemia myeloid kronis memburuk secara tajam, komplikasi parah berkembang, berakhir dengan kematian pasien. . Pada beberapa pasien, fase akselerasi tidak ada, fase kronis segera digantikan oleh krisis ledakan.
Gejala leukemia myeloid kronis
Gambaran klinis ditentukan oleh stadium penyakit. Fase kronis berlangsung rata-rata 2-3 tahun, dalam beberapa kasus - hingga 10 tahun. Fase leukemia myeloid kronis ini ditandai dengan perjalanan tanpa gejala atau munculnya gejala "ringan" secara bertahap: kelemahan, beberapa malaise, penurunan kemampuan untuk bekerja dan perasaan penuh di perut. Pemeriksaan objektif pasien dengan leukemia myeloid kronis dapat mengungkapkan pembesaran limpa. Menurut tes darah, peningkatan jumlah granulosit hingga 50-200 ribu / l dengan perjalanan penyakit tanpa gejala dan hingga 200-1000 ribu / l dengan gejala "ringan".
Pada tahap awal leukemia myeloid kronis, sedikit penurunan kadar hemoglobin mungkin terjadi. Selanjutnya, anemia normokromik normositik berkembang. Saat memeriksa apusan darah pasien dengan leukemia myeloid kronis, dominasi bentuk granulosit muda dicatat: myelocytes, promyelocytes, myeloblasts. Ada penyimpangan dari tingkat normal gabah dalam satu arah atau lainnya (berlimpah atau sangat langka). Sitoplasma sel belum matang, basofilik. Anisositosis ditentukan. Jika tidak diobati, fase kronis memasuki fase akselerasi.
Awal fase percepatan leukemia myeloid kronis dapat dibuktikan dengan perubahan parameter laboratorium dan memburuknya kondisi pasien. Mungkin peningkatan kelemahan, pembesaran hati, dan pembesaran limpa yang progresif. Pada pasien dengan leukemia myeloid kronis, tanda-tanda klinis anemia dan trombositopenia atau trobocytosis terungkap: pucat, kelelahan, pusing, petechiae, perdarahan, peningkatan perdarahan. Meskipun pengobatan sedang berlangsung, jumlah leukosit dalam darah pasien dengan leukemia myeloid kronis secara bertahap meningkat. Pada saat yang sama, ada peningkatan tingkat metamielosit dan mielosit, kemungkinan munculnya sel-sel ledakan tunggal.
Krisis ledakan disertai dengan penurunan tajam kondisi pasien dengan leukemia myeloid kronis. Kelainan kromosom baru muncul, neoplasma monoklonal berubah menjadi poliklonal. Peningkatan atipisme seluler dicatat dengan penekanan kuman hematopoiesis normal. Anemia dan trombositopenia yang jelas diamati. Jumlah total ledakan dan promyelocytes dalam darah tepi lebih dari 30%, di sumsum tulang - lebih dari 50%. Pasien dengan leukemia myeloid kronis kehilangan berat badan dan nafsu makan. Fokus ekstramedullary dari sel yang belum matang (kloroma) muncul. Perdarahan dan komplikasi infeksi yang parah berkembang.
Diagnostik leukemia myeloid kronis
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gambaran klinis dan hasil tes laboratorium. Kecurigaan pertama leukemia myeloid kronis sering muncul ketika tingkat granulosit dalam tes darah umum meningkat, diresepkan sebagai pemeriksaan rutin atau pemeriksaan sehubungan dengan penyakit lain. Untuk memperjelas diagnosis dapat digunakan data pemeriksaan histologis bahan yang diperoleh dengan tusukan sternal sumsum tulang dapat digunakan, namun diagnosis akhir leukemia myeloid kronis dibuat ketika kromosom Philadelphia terdeteksi menggunakan PCR, hibridisasi fluoresen atau penelitian sitogenetik. .
Pertanyaan tentang kemungkinan mendiagnosis leukemia myeloid kronis tanpa adanya kromosom Philadelphia masih kontroversial. Banyak peneliti percaya bahwa kasus seperti itu dapat dijelaskan oleh kelainan kromosom yang kompleks, yang menyebabkan identifikasi translokasi ini menjadi sulit. Dalam beberapa kasus, kromosom Philadelphia dapat dideteksi menggunakan PCR transkripsi terbalik. Dengan hasil penelitian yang negatif dan perjalanan penyakit yang tidak khas, mereka biasanya tidak berbicara tentang leukemia myeloid kronis, tetapi gangguan myeloproliferative / myelodysplastic yang tidak terdiferensiasi.
Pengobatan leukemia myeloid kronis
Taktik pengobatan ditentukan tergantung pada fase penyakit dan tingkat keparahan manifestasi klinis. Pada fase kronis, dengan perjalanan tanpa gejala dan perubahan laboratorium yang diekspresikan dengan buruk, mereka terbatas pada tindakan penguatan umum. Pasien dengan leukemia myeloid kronis disarankan untuk mengamati rezim kerja dan istirahat, makan makanan yang kaya vitamin, dll. Ketika tingkat leukosit meningkat, busulfan digunakan. Setelah normalisasi parameter laboratorium dan pengurangan limpa, pasien dengan leukemia myeloid kronis diresepkan terapi suportif atau pengobatan dengan busulfan. Terapi radiasi biasanya digunakan untuk leukositosis dalam kombinasi dengan splenomegali. Dengan penurunan tingkat leukosit, jeda dilakukan setidaknya selama sebulan, dan kemudian mereka beralih ke terapi pemeliharaan dengan busulfan.
Pada fase progresif leukemia myeloid kronis, dimungkinkan untuk menggunakan satu obat kemoterapi atau polikemoterapi. Oleskan mitobronitol, hexaphosphamide atau chloroethylaminouracil. Seperti pada fase kronis, terapi intensif dilakukan sampai parameter laboratorium stabil, dan selanjutnya dialihkan ke dosis pemeliharaan. Kursus polikemoterapi untuk leukemia myeloid kronis diulang 3-4 kali setahun. Dengan krisis ledakan, pengobatan dengan hidroksikarbamid dilakukan. Jika terapi tidak efektif, leukocytapheresis digunakan. Dengan trombositopenia berat, anemia, transfusi trombosit dan massa eritrosit dilakukan. Dengan kloroma, radioterapi diresepkan.
Transplantasi sumsum tulang dilakukan pada fase pertama leukemia myeloid kronis. Remisi jangka panjang dapat dicapai pada 70% pasien. Jika diindikasikan, splenektomi dilakukan. Splenektomi darurat diindikasikan jika terjadi ruptur atau ancaman pecahnya limpa, direncanakan - dengan krisis hemolitik, limpa "berkelana", perisplenitis berulang dan splenomegali parah, disertai dengan disfungsi organ perut.
Prognosis leukemia myeloid kronis
Prognosis leukemia myeloid kronis tergantung pada banyak faktor, yang menentukan salah satunya adalah saat inisiasi pengobatan (dalam fase kronis, fase aktivasi, atau selama krisis ledakan). Sebagai tanda prognostik yang tidak menguntungkan dari leukemia myeloid kronis, pertimbangkan peningkatan yang signifikan pada hati dan limpa (hati menonjol dari bawah tepi lengkung kosta sebesar 6 cm atau lebih, limpa - sebesar 15 cm atau lebih), leukositosis lebih dari 100x10 9 / l, trombositopenia kurang dari 150x10 9 / l , trombositosis lebih dari 500x10 9 / l, peningkatan kadar sel blas dalam darah tepi hingga 1% atau lebih, peningkatan kadar total promielosit dan sel blas di darah tepi hingga 30% atau lebih.
Kemungkinan hasil yang tidak menguntungkan pada leukemia myeloid kronis meningkat seiring dengan meningkatnya jumlah gejala. Komplikasi infeksi atau perdarahan hebat menjadi penyebab kematian. Harapan hidup rata-rata pasien dengan leukemia myeloid kronis adalah 2,5 tahun, namun, dengan inisiasi terapi yang tepat waktu dan perjalanan penyakit yang menguntungkan, indikator ini dapat meningkat hingga beberapa dekade.
Leukemia mieloid kronis- penyakit darah tumor. Hal ini ditandai dengan pertumbuhan dan reproduksi semua sel darah pertumbuhan yang tidak terkendali, sementara sel-sel ganas muda mampu matang menjadi bentuk matang.
Leukemia myeloid kronis (sinonim - leukemia myeloid kronis) - penyakit darah tumor. Perkembangannya dikaitkan dengan perubahan salah satu kromosom dan penampilan chimeric ("Dijahit" dari fragmen yang berbeda) gen yang mengganggu hematopoiesis di sumsum tulang merah.
Selama leukemia myeloid kronis, kandungan jenis leukosit khusus dalam darah meningkat - granulosit ... Mereka terbentuk di sumsum tulang merah dalam jumlah besar dan dilepaskan ke dalam darah, tidak punya waktu untuk matang sepenuhnya. Pada saat yang sama, kandungan semua jenis leukosit lainnya berkurang.
Beberapa fakta tentang prevalensi leukemia myeloid kronis:
- Setiap tumor darah kelima adalah leukemia myeloid kronis.
- Di antara semua tumor darah, leukemia myeloid kronis menempati urutan ketiga di Amerika Utara dan Eropa, di Jepang - kedua.
- Leukemia myeloid kronis mempengaruhi 1 dari 100.000 orang di seluruh dunia setiap tahun.
- Selama 50 tahun terakhir, prevalensi penyakit ini tidak berubah.
- Paling sering, penyakit ini terdeteksi pada orang berusia 30 - 40 tahun.
- Pria dan wanita jatuh sakit dengan frekuensi yang hampir sama.
Penyebab leukemia myeloid kronis
Penyebab kelainan kromosom yang mengarah ke leukemia myeloid kronis masih kurang dipahami.Faktor-faktor berikut diyakini relevan:
Akibat kerusakan kromosom, molekul DNA dengan struktur baru muncul di sel sumsum tulang merah. Sebuah klon sel-sel ganas terbentuk, yang secara bertahap menggantikan semua yang lain dan menempati sebagian besar sumsum tulang merah. Gen ganas memiliki tiga efek utama:
- Sel berkembang biak tak terkendali, seperti sel kanker.
- Untuk sel-sel ini, mekanisme alami kematian berhenti bekerja.
Fase leukemia myeloid kronis
- Fase kronis... Mayoritas pasien yang berobat ke dokter berada pada fase ini (sekitar 85%). Durasi rata-rata adalah 3-4 tahun (tergantung pada seberapa tepat waktu dan pengobatan yang benar dimulai). Ini adalah tahap stabilitas relatif. Pasien khawatir tentang gejala minimal, yang mungkin tidak dia perhatikan. Terkadang dokter mendeteksi fase kronis leukemia myeloid secara kebetulan, selama tes darah umum.
- Fase akselerasi... Selama fase ini, proses patologis diaktifkan. Jumlah sel darah putih yang belum matang dalam darah mulai menumpuk dengan cepat. Fase akselerasi, seolah-olah, transisi dari kronis ke yang terakhir, ketiga.
- Fase terminal... Tahap akhir penyakit. Itu terjadi dengan peningkatan perubahan kromosom. Sumsum tulang merah hampir seluruhnya digantikan oleh sel-sel ganas. Selama tahap terminal, pasien meninggal.
Manifestasi leukemia myeloid kronis
Gejala fase kronis:
Gejala yang lebih jarang dari fase kronis leukemia myeloid
:- Tanda-tanda yang terkait dengan gangguan fungsi trombosit dan sel darah putih : berbagai perdarahan atau, sebaliknya, pembentukan bekuan darah.
- Tanda-tanda yang terkait dengan peningkatan jumlah trombosit dan, sebagai akibatnya, peningkatan pembekuan darah : gangguan peredaran darah di otak (sakit kepala, pusing, kehilangan ingatan, perhatian, dll), infark miokard, gangguan penglihatan, sesak napas.
Gejala Fase Percepatan
Pada fase akselerasi, tanda-tanda stadium kronis meningkat. Terkadang pada saat inilah tanda-tanda pertama penyakit muncul, yang memaksa pasien untuk mengunjungi dokter untuk pertama kalinya.Gejala stadium terminal leukemia myeloid kronis:
- Kelemahan parah , penurunan yang signifikan dalam kesehatan umum.
- Nyeri pegal-pegal yang berkepanjangan pada persendian dan tulang ... Mereka terkadang bisa sangat kuat. Hal ini disebabkan proliferasi jaringan ganas di sumsum tulang merah.
- Mengeluarkan keringat .
- Kenaikan suhu yang tidak wajar secara berkala hingga 38 - 39⁰C, di mana terjadi hawa dingin yang kuat.
- Penurunan berat badan .
- Peningkatan perdarahan , munculnya perdarahan di bawah kulit. Gejala-gejala ini hasil dari penurunan jumlah trombosit dan penurunan pembekuan darah.
- Pembesaran limpa yang cepat : perut bertambah besar, ada rasa berat, nyeri. Hal ini disebabkan oleh pertumbuhan jaringan tumor di limpa.
Diagnosa penyakit
Dokter mana yang harus saya temui jika saya memiliki gejala leukemia myeloid kronis?
Ahli hematologi terlibat dalam pengobatan penyakit darah yang bersifat tumor. Banyak pasien awalnya beralih ke terapis, yang kemudian mengirim mereka untuk berkonsultasi dengan ahli hematologi.
Pemeriksaan di kantor dokter
Penerimaan di kantor hematologis dilakukan sebagai berikut:- Pertanyaan pasien ... Dokter mengetahui keluhan pasien, menentukan waktu kemunculannya, mengajukan pertanyaan lain yang diperlukan.
- Perasaan kelenjar getah bening : submandibular, serviks, aksila, supraklavikula dan subklavia, siku, inguinal, poplitea.
- Merasa perut untuk menentukan pembesaran hati dan limpa. Hati teraba di bawah tulang rusuk kanan dalam posisi terlentang. Limpa berada di sisi kiri perut.
Kapan seorang dokter dapat mencurigai seorang pasien menderita leukemia myeloid kronis?
Gejala leukemia myeloid kronis, terutama pada tahap awal, tidak spesifik - mereka dapat terjadi pada banyak penyakit lain. Oleh karena itu, dokter tidak dapat menyarankan diagnosis hanya berdasarkan pemeriksaan dan keluhan pasien. Biasanya, kecurigaan muncul dari salah satu dari dua penelitian:- Analisis darah umum ... Peningkatan jumlah leukosit dan sejumlah besar bentuk yang belum matang ditemukan di dalamnya.
- USG perut ... Peningkatan ukuran limpa terungkap.
Bagaimana pemeriksaan lengkap untuk dugaan leukemia myeloid kronis??
| Judul studi | Keterangan | Apa yang diungkapkannya? |
| Analisis darah umum | Penelitian klinis rutin dilakukan jika ada penyakit yang dicurigai. Tes darah umum membantu menentukan kandungan total leukosit, varietas masing-masing, bentuk yang belum matang. Darah untuk analisis diambil dari jari atau vena di pagi hari.
| Hasilnya tergantung pada fase penyakit. Fase kronis:
|
| Tusukan dan biopsi sumsum tulang merah | Sumsum tulang merah adalah organ hematopoietik utama seseorang, yang terletak di tulang. Selama pemeriksaan, sebagian kecilnya diperoleh dengan menggunakan jarum khusus dan dikirim ke laboratorium untuk diperiksa di bawah mikroskop. Melaksanakan prosedur:
| Di sumsum tulang merah, gambaran yang kurang lebih sama ditemukan seperti pada tes darah umum: peningkatan tajam dalam jumlah sel prekursor yang menghasilkan leukosit.
|
| Penelitian sitokimia | Ketika pewarna khusus ditambahkan ke sampel darah dan sumsum tulang merah, beberapa zat dapat bereaksi dengannya. Ini adalah dasar untuk melakukan studi sitokimia. Ini membantu untuk membangun aktivitas enzim tertentu dan berfungsi untuk mengkonfirmasi diagnosis leukemia myeloid kronis, membantu membedakannya dari jenis leukemia lainnya. | Pada leukemia myeloid kronis, sebuah studi sitokimia mengungkapkan penurunan aktivitas enzim khusus dalam granulosit - alkali fosfatase
. |
| Kimia darah | Pada leukemia myeloid kronis, kandungan zat tertentu dalam darah berubah, yang merupakan tanda diagnostik tidak langsung. Pengambilan sampel darah untuk analisis dilakukan dari pembuluh darah saat perut kosong, biasanya di pagi hari.
| Zat, yang kandungannya dalam darah meningkat pada leukemia myeloid kronis:
|
| Studi sitogenetik | Selama studi sitogenetik, seluruh genom (satu set kromosom dan gen) seseorang dipelajari. Untuk penelitian, darah digunakan, yang diambil dari vena ke dalam tabung reaksi dan dikirim ke laboratorium. Hasilnya biasanya siap dalam 20 hingga 30 hari. Laboratorium menggunakan tes modern khusus, di mana berbagai bagian molekul DNA diidentifikasi.
| Pada leukemia myeloid kronis, selama studi sitogenetik, kelainan kromosom terdeteksi, yang dinamai kromosom philadelphia
. Pada sel pasien, kromosom nomor 22 diperpendek. Situs yang hilang bergabung dengan kromosom nomor 9. Pada gilirannya, sebuah fragmen kromosom # 9 bergabung dengan kromosom # 22. Seolah-olah ada pertukaran, akibatnya gen mulai bekerja secara tidak benar. Hasilnya adalah leukemia myeloid. Juga, perubahan patologis lainnya pada bagian kromosom nomor 22 terdeteksi. Secara alami, seseorang dapat menilai sebagian dari prognosis penyakitnya. |
| Ultrasonografi organ perut. | USG digunakan pada pasien dengan leukemia myeloid untuk mendeteksi pembesaran hati dan limpa. Pemindaian ultrasound membantu membedakan leukemia dari penyakit lain. |  |
Indikator laboratorium
Analisis darah umum- Leukosit: meningkat secara signifikan dari 30,0 · 10 9 / l menjadi 300,0-500,0 · 10 9 / l
- Pergeseran rumus leukosit ke kiri: bentuk leukosit muda mendominasi (promyelocytes, myelocytes, metamyelocytes, blast cells)
- Basofil: meningkatkan jumlah 1% atau lebih
- Eosinofil: peningkatan level, lebih dari 5%
- Trombosit: normal atau meningkat
- Alkali fosfatase leukosit berkurang atau tidak ada.
- Tes darah genetik mengungkapkan kromosom abnormal (kromosom Philadelphia).
Gejala
Manifestasi gejala tergantung pada fase penyakit.Fase I (kronis)
- Lama tanpa gejala (3 bulan sampai 2 tahun)
- Keparahan di hipokondrium kiri (karena pembesaran limpa, semakin tinggi tingkat leukosit, semakin besar ukurannya).
- Kelemahan
- Performa menurun
- berkeringat
- Penurunan berat badan
- infark limpa - nyeri akut di hipokondrium kiri, suhu 37,5 -38,5 ° C, terkadang mual dan muntah, menyentuh limpa terasa sakit.
- Priapisme adalah ereksi yang menyakitkan dan terlalu lama.
Gejala-gejala ini merupakan prekursor dari kondisi serius (krisis ledakan), muncul 6-12 bulan sebelum onsetnya.
- Efektivitas obat (sitostatika) menurun
- Anemia berkembang
- Persentase sel blast dalam darah meningkat
- Kondisi umum memburuk
- Limpa membesar
- Gejala yang konsisten dengan gambaran klinis pada leukemia akut ( lihat Leiosis limfoid akut).
Bagaimana leukemia myeloid diobati?
Tujuan pengobatan mengurangi pertumbuhan sel tumor dan mengecilkan limpa.Pengobatan penyakit harus dimulai segera setelah diagnosis dibuat. Prognosis sangat tergantung pada kualitas dan ketepatan waktu terapi.
Perawatan meliputi berbagai metode: kemoterapi, terapi radiasi, pengangkatan limpa, transplantasi sumsum tulang.
Perawatan obat
Kemoterapi- Obat klasik: Mielosan (Mileran, Busulfan), Hydroxyurea (Hydrea, Litalir), Cytosar, 6-mercaptopurni, alfa interferon.
- Obat baru: Gleevec, Sprycel.
| Nama | Keterangan |
Sediaan hidroksiurea:
| Bagaimana cara kerja obat?: Hidroksiurea merupakan senyawa kimia yang dapat menghambat sintesis molekul DNA dalam sel tumor. Kapan mereka bisa menunjuk?: Pada leukemia myeloid kronis, disertai dengan peningkatan yang signifikan dalam jumlah leukosit dalam darah. Bagaimana diresepkan: Obat ini tersedia dalam bentuk kapsul. Dokter meresepkan penerimaan mereka kepada pasien sesuai dengan rejimen dosis yang dipilih. Kemungkinan efek samping:
|
| Glivec (imatinib mesylate) | Bagaimana cara kerja obat?: Obat ini menghambat pertumbuhan sel tumor dan meningkatkan proses kematian alami mereka. Kapan mereka bisa menunjuk?:
Obat ini tersedia dalam bentuk tablet. Skema aplikasi dan dosis dipilih oleh dokter yang hadir. Kemungkinan efek samping: Sulit untuk menilai efek samping obat, karena pasien yang meminumnya biasanya sudah memiliki kelainan yang jelas pada sisi organ yang berbeda. Menurut statistik, obat harus dibatalkan karena komplikasi yang sangat jarang:
|
| Interferon alfa | Bagaimana cara kerja obat?: Interferon alfa meningkatkan kekuatan kekebalan tubuh dan menghambat pertumbuhan sel kanker. Ketika ditunjuk: Biasanya, interferon-alpha digunakan untuk terapi pemeliharaan jangka panjang setelah jumlah leukosit dalam darah kembali normal. Bagaimana diresepkan: Obat ini digunakan dalam bentuk larutan injeksi, disuntikkan secara intramuskular. Kemungkinan efek samping: Interferon memiliki jumlah efek samping yang cukup besar, dan ini terkait dengan kesulitan tertentu dalam penggunaannya. Dengan resep obat yang benar dan pemantauan kondisi pasien secara konstan, risiko efek yang tidak diinginkan dapat diminimalkan:
|
Transplantasi sumsum tulang
Transplantasi sumsum tulang memungkinkan pasien dengan leukemia myeloid kronis untuk pulih sepenuhnya. Efisiensi transplantasi lebih tinggi pada fase kronis penyakit, pada fase lain jauh lebih rendah. Transplantasi sumsum tulang merah adalah pengobatan yang paling efektif untuk leukemia myeloid kronis. Lebih dari separuh pasien transplantasi mengalami perbaikan yang bertahan lama selama 5 tahun atau lebih.
Paling sering, pemulihan terjadi ketika sumsum tulang merah ditransplantasikan ke pasien yang lebih muda dari 50 tahun dalam fase kronis penyakit.
Tahapan transplantasi sumsum tulang merah:
- Pencarian dan persiapan donor... Donor terbaik sel punca sumsum tulang merah adalah kerabat dekat pasien: saudara kembar, saudara laki-laki, saudara perempuan. Jika tidak ada kerabat dekat, atau mereka tidak cocok, mereka mencari donor. Sejumlah tes dilakukan untuk memastikan bahwa bahan donor telah berakar di tubuh pasien. Saat ini, negara maju telah menciptakan bank donor besar, yang berisi puluhan ribu sampel donor. Ini memberi Anda kesempatan untuk menemukan sel induk yang tepat lebih cepat.
- Persiapan pasien... Tahap ini biasanya berlangsung dari seminggu hingga 10 hari. Terapi radiasi dan kemoterapi dilakukan untuk menghancurkan sel tumor sebanyak mungkin, untuk mencegah penolakan sel donor.
- Transplantasi sumsum tulang merah itu sendiri... Prosedurnya mirip dengan transfusi darah. Sebuah kateter dimasukkan ke dalam vena pasien di mana sel-sel induk disuntikkan ke dalam darah. Mereka beredar dalam aliran darah untuk beberapa waktu, dan kemudian menetap di sumsum tulang, berakar di sana dan mulai bekerja. Untuk mencegah penolakan bahan donor, dokter meresepkan obat anti-inflamasi dan anti-alergi.
- Imunitas menurun... Sel-sel donor sumsum tulang merah tidak dapat berakar dan mulai berfungsi dengan segera. Ini membutuhkan waktu, biasanya 2 hingga 4 minggu. Selama periode ini, kekebalan pasien sangat berkurang. Dia ditempatkan di rumah sakit, sepenuhnya terlindungi dari kontak dengan infeksi, antibiotik dan agen antijamur diresepkan. Periode ini adalah salah satu yang paling sulit. Suhu tubuh meningkat tajam, infeksi kronis dapat diaktifkan di dalam tubuh.
- Pencangkokan sel induk donor... Kesejahteraan pasien mulai membaik.
- Pemulihan... Selama beberapa bulan atau tahun, fungsi sumsum tulang merah terus pulih. Secara bertahap, pasien pulih, kapasitas kerjanya dipulihkan. Tapi dia masih perlu di bawah pengawasan medis. Terkadang kekebalan baru tidak dapat mengatasi beberapa infeksi, dalam hal ini, sekitar satu tahun setelah transplantasi sumsum tulang, vaksinasi diberikan.
Terapi radiasi
Ini dilakukan dalam kasus kurangnya efek dari kemoterapi dan dengan pembesaran limpa setelah minum obat (sitostatika). Metode pilihan untuk perkembangan tumor lokal (sarkoma granulositik). Pada fase penyakit apa terapi radiasi diterapkan?
Terapi radiasi digunakan pada stadium lanjut leukemia myeloid kronis, yang ditandai dengan gejala berikut:
- Pertumbuhan signifikan jaringan tumor di sumsum tulang merah.
- Pertumbuhan sel tumor di tulang panjang 2 .
- Pembesaran hati dan limpa yang hebat.
Terapi gamma digunakan - iradiasi area limpa dengan sinar gamma. Tugas utamanya adalah menghancurkan atau menghentikan pertumbuhan sel tumor ganas. Dosis radiasi dan rezim radiasi ditentukan oleh dokter yang merawat.
Pengangkatan limpa (splenektomi)
Pengangkatan limpa jarang digunakan untuk indikasi terbatas (infark limpa, trombositopenia, ketidaknyamanan perut yang parah).Operasi biasanya dilakukan pada fase terminal penyakit. Bersama dengan limpa, sejumlah besar sel tumor dikeluarkan dari tubuh, sehingga memudahkan perjalanan penyakit. Setelah operasi, efektivitas terapi obat biasanya meningkat.
Apa indikasi utama untuk operasi?
- Limpa pecah.
- Terancam pecahnya limpa.
- Peningkatan ukuran organ yang signifikan, yang menyebabkan ketidaknyamanan yang parah.
Membersihkan darah dari kelebihan leukosit (leukapheresis)
Dengan berkembangnya krisis ledakan, pengobatannya akan sama seperti pada leukemia akut (lihat leukemia limfositik akut).
Leukositapheresis - prosedur perawatan yang mengingatkan pada plasmaferesis (pemurnian darah). Sejumlah darah diambil dari pasien dan melewati centrifuge, di mana ia dimurnikan dari sel tumor.
Pada fase penyakit apa leukocytapheresis dilakukan?
Sama seperti terapi radiasi, leukocytapheresis dilakukan selama stadium lanjut leukemia myeloid. Ini sering digunakan dalam kasus-kasus di mana tidak ada efek dari penggunaan obat-obatan. Terkadang leukocytapheresis melengkapi terapi obat.
Leukemia myeloid kronis adalah kanker darah, yang ditandai dengan penurunan tingkat leukosit dan munculnya sejumlah besar sel yang belum matang - granulosit.
Menurut statistik, kejadian leukemia myeloid sama pada wanita dan pria, paling sering pada usia 30-40 tahun.
Penyebab leukemia myeloid kronis
Di antara faktor utama yang memicu kanker darah adalah:
- Predisposisi herediter - kasus kanker darah dicatat dalam kerabat
- Predisposisi genetik - adanya mutasi kromosom bawaan, seperti sindrom Down, meningkatkan kemungkinan penyakit
- Paparan radiasi
- Penggunaan kemoterapi dan terapi radiasi dalam pengobatan kanker lain dapat memicu leukemia myeloid
Tahapan leukemia myeloid kronis
Perkembangan leukemia myeloid kronis terjadi dalam tiga tahap berturut-turut:
Tahap kronis
Tahap terpanjang, yang biasanya berlangsung 3-4 tahun. Paling sering, asimtomatik atau dengan gambaran klinis kabur, yang tidak menimbulkan kecurigaan tentang sifat tumor penyakit baik dari dokter atau pasien. Leukemia myeloid kronis terdeteksi, biasanya dengan tes darah acak.
Tahap akselerasi
Pada tahap ini, penyakit diaktifkan, tingkat sel darah abnormal meningkat dengan cepat. Durasi akselerasi sekitar satu tahun.
Pada tahap ini, dengan terapi yang tepat, ada peluang untuk mengembalikan leukemia ke tahap kronis.
Tahap terminal
Tahap paling akut berlangsung tidak lebih dari 6 bulan dan berakhir fatal. Pada tahap ini, sel darah hampir sepenuhnya digantikan oleh granulosit patologis.
Gejala leukemia myeloid kronis
Manifestasi penyakit secara langsung tergantung pada stadiumnya.
Gejala stadium kronis:
Dalam kebanyakan kasus, itu tidak menunjukkan gejala. Beberapa pasien mengeluhkan kelemahan, peningkatan kelelahan, tetapi, sebagai suatu peraturan, tidak mementingkan hal ini. Pada tahap ini, penyakit terdeteksi selama tes darah berikutnya.
Dalam beberapa kasus, mungkin ada penurunan berat badan, kehilangan nafsu makan, peningkatan keringat, terutama saat tidur malam.
Dengan limpa yang membesar, nyeri di perut kiri dapat terjadi, terutama setelah makan.
Dalam kasus yang jarang terjadi, kecenderungan untuk berdarah berkembang karena penurunan kadar trombosit. Atau, sebaliknya, dengan peningkatannya, gumpalan darah terbentuk, yang penuh dengan infark miokard, stroke, gangguan penglihatan dan pernapasan, sakit kepala.
Gejala tahap dipercepat:
Sebagai aturan, pada tahap inilah manifestasi pertama penyakit dirasakan. Pasien mengeluh kesehatan yang buruk, kelemahan parah, keringat berlebihan dan nyeri pada persendian dan tulang. Khawatir dengan peningkatan suhu tubuh, peningkatan perdarahan dan peningkatan perut karena pertumbuhan jaringan tumor di limpa.
Diagnostik leukemia myeloid kronis
Ahli onkologi-hematologi menangani diagnosis leukemia myeloid kronis.
Tes darah
Metode diagnostik utama. Ini dapat digunakan tidak hanya untuk mendiagnosis, tetapi juga untuk menentukan tahap proses patologis.
Pada tahap kronis, dalam tes darah umum, peningkatan trombosit dan munculnya granulosit dicatat dengan latar belakang penurunan jumlah total leukosit.
Pada tahap percepatan, bagian granulosit sudah menyumbang 10-19% dari leukosit, kandungan trombosit dapat meningkat atau, sebaliknya, menurun.
Pada tahap terminal, jumlah granulosit meningkat terus, dan tingkat trombosit turun.
Tes darah biokimia dilakukan untuk menganalisis fungsi hati dan limpa, yang biasanya menderita leukemia myeloid.
Biopsi sumsum tulang
Untuk penelitian ini, sumsum tulang diambil dengan jarum tipis, setelah itu bahan dikirim ke laboratorium untuk analisis rinci.
Paling sering, sumsum tulang diambil dari kepala tulang paha, namun kalkaneus, tulang dada, dan sayap tulang panggul dapat digunakan.
Gambar yang mirip dengan tes darah diamati di sumsum tulang - jumlah leukosit yang belum matang meningkat.
Hibridisasi dan PCR
Sebuah studi seperti hibridisasi diperlukan untuk mengidentifikasi kromosom abnormal, dan PCR adalah gen abnormal.
Penelitian sitokimia
Inti dari penelitian ini adalah bahwa ketika pewarna khusus ditambahkan ke sampel darah, reaksi tertentu diamati. Menurut mereka, dokter tidak hanya dapat menentukan adanya proses patologis, tetapi juga melakukan diagnosis banding antara leukemia myeloid kronis dan varian kanker darah lainnya.
Dalam studi sitokimia pada leukemia myeloid kronis, penurunan alkaline phosphatase diamati.
Studi sitogenetik
Studi ini didasarkan pada studi gen dan kromosom pasien. Untuk ini, darah diambil dari vena, yang dikirim untuk analisis khusus. Hasilnya, sebagai suatu peraturan, siap hanya setelah satu bulan.
Pada leukemia myeloid kronis, yang disebut kromosom Philadelphia ditemukan - penyebab perkembangan penyakit.
Metode penelitian instrumental
Ultrasound, computed dan magnetic resonance imaging diperlukan untuk diagnosis metastasis, keadaan otak dan organ dalam.
Pengobatan leukemia myeloid kronis
Transplantasi sumsum tulang memberikan peluang pemulihan yang nyata bagi pasien leukemia myeloid kronis.
Pilihan pengobatan ini terdiri dari beberapa tahap berturut-turut.
Cari donor sumsum tulang. Kerabat dekat adalah donor yang paling cocok untuk transplantasi. Jika calon yang cocok tidak ditemukan di antara mereka, perlu mencari orang seperti itu di bank donor khusus.
Setelah ditemukan, berbagai uji kompatibilitas dilakukan untuk memastikan bahwa bahan donor tidak akan dirasakan secara agresif oleh tubuh pasien.
Mempersiapkan pasien untuk operasi berlangsung 1-1,5 minggu. Saat ini, pasien menjalani kemoterapi dan terapi radiasi.
Transplantasi sumsum tulang.
Selama prosedur, kateter dimasukkan ke dalam vena pasien, melalui mana sel punca memasuki aliran darah. Mereka menetap di sumsum tulang dan setelah beberapa saat mulai bekerja di sana. Untuk mencegah komplikasi utama - penolakan - obat-obatan diresepkan untuk menekan sistem kekebalan dan mencegah peradangan.
Imunitas menurun. Biasanya diperlukan waktu sekitar satu bulan sejak sel induk diperkenalkan hingga mulai bekerja di tubuh pasien. Pada saat ini, di bawah pengaruh obat-obatan khusus, kekebalan pasien berkurang, ini diperlukan untuk mencegah penolakan. Namun, di sisi lain, ini menciptakan risiko infeksi yang tinggi. Pasien harus menghabiskan periode ini di rumah sakit, di bangsal khusus - ia dilindungi dari kontak dengan kemungkinan infeksi. Agen antijamur dan antibakteri diresepkan, suhu tubuh terus dipantau.
Penggabungan sel. Kesejahteraan pasien secara bertahap mulai membaik dan kembali normal.
Pemulihan fungsi sumsum tulang membutuhkan waktu beberapa bulan. Selama seluruh periode ini, pasien berada di bawah pengawasan dokter.
Kemoterapi
Pada leukemia myeloid kronis, beberapa kelompok obat digunakan:
Sediaan hidroksiurea yang menghambat sintesis DNA dalam sel tumor. Efek samping termasuk gangguan pencernaan dan alergi.
Dari obat-obatan modern, inhibitor protein tirosin kinase sering diresepkan. Obat-obatan ini menghambat pertumbuhan sel-sel abnormal, merangsang kematiannya, dan dapat digunakan pada setiap tahap penyakit. Efek samping termasuk kram, nyeri otot, diare, dan mual.
Interferon diresepkan setelah normalisasi jumlah leukosit dalam darah untuk menekan pembentukan dan pertumbuhan dan mengembalikan kekebalan pasien sendiri.
Kemungkinan efek samping termasuk depresi, perubahan suasana hati, penurunan berat badan, patologi autoimun dan neurosis.
Terapi radiasi
Terapi radiasi untuk leukemia myeloid kronis dilakukan tanpa adanya efek kemoterapi atau dalam persiapan untuk transplantasi sumsum tulang.
Iradiasi gamma pada limpa membantu menghambat pertumbuhan tumor.
Splenektomi
Dalam kasus yang jarang terjadi, pengangkatan limpa atau, dalam istilah medis, splenektomi dapat diresepkan. Indikasi untuk ini adalah penurunan tajam trombosit atau sakit perut yang parah, peningkatan organ yang signifikan atau ancaman pecah.
Leukositoforesis
Peningkatan sel darah putih yang signifikan dapat menyebabkan komplikasi serius seperti mikrotrombosis dan edema retina. Untuk mencegahnya, dokter Anda mungkin meresepkan leukositoforesis.
Prosedur ini mirip dengan pemurnian darah biasa, hanya dalam kasus ini sel tumor dikeluarkan darinya. Ini meningkatkan kondisi pasien dan mencegah komplikasi. Leukocytophoresis juga dapat digunakan dalam kombinasi dengan kemoterapi untuk meningkatkan respon pengobatan.
Leukemia myeloid kronis (chronic myeloid leukemia) adalah bentuk leukemia (leukemia) yang ditandai dengan proliferasi sel myeloid yang tidak diatur dan dipercepat (multiplikasi dengan pembelahan) di sumsum tulang dengan akumulasi berikutnya dalam darah. Leukemia myeloid kronis (CML) lebih sering terjadi pada orang dewasa daripada pada anak-anak.
Penyebab terjadinya
Terjadinya CML dikaitkan dengan kelainan genetik, yang diwakili oleh translokasi kromosom, dimanifestasikan oleh adanya kromosom Ph "(Kromosom Philadelphia) dalam kariotipe.
Gejala leukemia myeloid kronis
Pada fase kronis CML, gejala mungkin sama sekali tidak ada atau ringan. Mungkin pelanggaran kondisi umum - munculnya malaise dan kelemahan, kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan secara bertahap, peningkatan keringat di malam hari. Dengan peningkatan ukuran limpa (splenomegali), pasien mungkin memperhatikan munculnya rasa berat atau nyeri di sisi kiri perut.
Pada fase akselerasi, peningkatan keparahan gejala tahap kronis diamati. Kadang-kadang selama fase inilah tanda-tanda penyakit pertama yang jelas muncul, memaksa seseorang untuk menemui dokter untuk pertama kalinya.
Gejala tahap terminal CML termasuk penurunan signifikan dalam kesejahteraan umum, kelemahan parah, peningkatan perdarahan, perdarahan pada tubuh, penurunan berat badan yang cepat, munculnya keringat deras, nyeri sendi yang berkepanjangan dan nyeri tulang (dalam beberapa kasus). , rasa sakit ini menjadi sangat parah). Dimungkinkan juga untuk secara berkala menyebabkan peningkatan suhu tubuh yang tidak wajar hingga 38 - 39⁰C dengan kedinginan yang parah. Peningkatan ukuran limpa yang cepat adalah karakteristik.
Diagnostik
Tes diagnostik untuk CML meliputi:
Klasifikasi
Ada 3 varian perjalanan leukemia myeloid kronis.
- fase kronis - adalah tahap stabilitas relatif. Pasien pada tahap ini mungkin memiliki gejala minimal.
- fase akselerasi - ditandai dengan aktivasi proses patologis. Pada fase akselerasi, jumlah bentuk leukosit yang belum matang dalam darah mulai meningkat dengan cepat. Tahap ini bisa disebut transisi dari kronis ke terminal.
- fase terminal (krisis ledakan) - ini adalah tahap akhir dari leukemia myeloid kronis... Fase ini berlangsung seperti leukemia akut dan ditandai dengan perkembangan yang cepat dan kelangsungan hidup yang rendah.
Tindakan pasien
Tahap awal leukemia myeloid kronis biasanya terjadi secara laten. Namun, masih ada beberapa tanda nonspesifik yang memungkinkan untuk mencurigai CML.
Tanda-tanda somatik CML meliputi:
Tentu saja, adanya satu atau bahkan beberapa tanda di atas pada seseorang sama sekali tidak menunjukkan bahwa ia menderita leukemia myeloid kronis. ... Gejala-gejala ini hanya kemungkinan manifestasi dari penyakit ini. Selain itu, tanda-tanda ini tidak spesifik - yaitu, mereka dapat muncul dengan sejumlah besar penyakit lain, baik serius maupun ringan. Namun, jika seseorang memiliki sebagian besar gejala ini, ini mungkin menjadi alasan untuk mencari saran dari dokter (ahli hematologi).
Pengobatan leukemia myeloid kronis
Tindakan terapeutik untuk leukemia myeloid kronis ditujukan untuk mengurangi pertumbuhan sel tumor dan mengurangi ukuran limpa. Perawatan utama untuk CML termasuk kemoterapi, splenektomi (pengangkatan limpa), terapi radiasi, dan transplantasi sumsum tulang.
Komplikasi
Komplikasi khas CML adalah sindrom hemoragik, infeksi, dan kerusakan saluran pernapasan. Perkembangan proses infeksi dan inflamasi (misalnya, pneumonia, bronkitis) paling sering dicatat. Sebagai aturan, komplikasi infeksi dari etiologi bakteri terjadi, tetapi infeksi jamur dan virus mungkin terjadi.
Pencegahan leukemia myeloid kronis
Pencegahan yang efektif dari leukemia myeloid kronis belum dikembangkan, karena penyebab pasti dari patologi ini belum diidentifikasi.
