Asins lieta. Ševaljē asins afēra

Pašreizējā lapa: 1 (grāmatā kopā ir 35 lappuses)

Mišela Zevako

Ševaljē asins afēra

Kāds gados vecs vīrietis sēdēja pie atvērta loga pietupienā, nevaldāmā mājā. Izgrebta, antīka krēsla atzveltne kalpoja kā lielisks fons sirmo karavīra drosmīgajai, bargajai sejai, kas atcerējās slavenās karaļa Franciska I laika cīņas. Sirmgalves drūmais skatiens nepameta pelēko. lielākā daļa Monmorensijas pils, paceļot tās jaudīgos, drūmos torņus uz zilām debesīm.

Beidzot vecais karotājs piespieda sevi novērsties, bet tajā pašā laikā no krūtīm izspruka smaga nopūta.

-Kur ir mana meita? Kur ir Žanna? – viņš jautāja kalponei, kas slaucīja istabu.

"Mademoiselle birzē vāc maijpuķītes," viņa atbildēja.

- O jā! Kā es varēju aizmirst?.. Galu galā tagad ir pavasaris... Viss zied, viss smaržo. Daba smaida, visapkārt ir zaļumu un ziedu jūra. Bet visskaistākais zieds esi tu, mana Žanna, mana mīļā, mans šķīstais bērns!

Un pret paša gribu viņa skatiens atkal metās uz majestātisko pili, kas stāvēja kalnā.

– Te nu tas ir, ļaunuma centrs! - iesaucās vecais vīrs. "Kā es ienīstu Monmoransiju, kuras spēks mani sagrāva un iznīcināja — mani, senjore de Pienna!" Bet ne tik sen viss ap mani piederēja man... Tagad esmu nonācis nabadzībā, negausīgais konstebls mani ir aplaupījis, atstājot tikai niecīgu zemes gabalu... Bēdas man, nožēlojamais vājprātīgais! Varbūt tieši tagad, tieši šajā brīdī, ienaidnieks vēršas pret mums, gribēdams atņemt mums šo, mūsu pēdējo patvērumu!

Vecā vīra acis kļuva mitras, viņa seja pauda izmisumu un skumjas.

Tad istabā parādījās vīrietis melnā krāsā. Mājas īpašnieks kļuva nāvīgi bāls, un tas, kurš ienāca klusi, paklanījās...

- Es minēju! - vecais vīrs čukstēja. – Tie ir tiesu izpildītāji no Monmorensijas domēna!

"Messiere de Pienne," vīrs melnā vēsi sacīja, "konstebls man tikko iedeva dokumentu, ar kuru man ir pienākums jūs iepazīstināt." Paskatieties – tāds ir Parīzes tiesas spriedums. Vakar, tas ir, sestdien, 1553. gada 25. aprīlī, tiesa konstatēja, ka jūs neesat Margensas zemju likumīgais īpašnieks. Karalim Luijam XII nebija tiesību piešķirt jums šo īpašumu, un tagad tas nekavējoties jāatdod Monmorensijas kungiem. Lūdzam māju, pakalpojumus, pļavu un mežu nodot patiesajiem īpašniekiem.

Mesīra de Pjēna klusi klausījās svešinieka vārdos. Viņš šķita pārakmeņojies, un tikai viņa briesmīgais bālums nodeva viņa jūtas.

Bet tiesu izpildītājs beidzot apklusa; tad vecais muižnieks sāka runāt, viņa balsī aizkustinājuma pārtrūka:

- Ak, mans kungs Luijs XII! Ak, cienīgs karalis Francisks! Jūs droši vien apgriežaties savos kapos, dzirdot, kā viņi pazemo karavīru, kurš piedalījās četrdesmit lielās kaujās, kurš daudzkārt izlēja asinis par saviem suverēniem un nežēloja viņu dzīvību! Tāpēc tagad apbrīnojiet, kā vājais veterāns ar ubaga somu klīst pa Francijas ceļiem!

Cienījamā vecā vīra skumjas cēla muižniekus apjukumā; viņš steigā nometa neveiksmīgo dokumentu uz galda un kā lode izlidoja no mājas.

Palicis viens, sers de Pēns izmisumā sasita rokas. Taču viņu biedēja tikai mīļotās meitas liktenis.

- Kas notiks ar manu mīļo meiteni? Viņa zaudēja visu – gan pajumti, gan maizes gabalu! Es nolādēju tevi, nelietis, es nolādēju visu Monmorensijas zemisko ģimeni!

Nelaimīgā sirmgalvja skumjas bija dziļas un patiesas: tiesas spriedums viņa ģimenei nozīmēja pilnīgu nelaimi. Kādreiz Luija XII laikā viņš pārvaldīja visu Pikardiju, bet tagad viņam ir tikai nabagais Margensa īpašums. Sagrauts un pazemots, de Pienne apmetās šeit, nabadzīgā mājā, stāvot uz zemes gabala, ko no visām pusēm ieskauj varenā konstebla īpašumi. Bet arī šo de Piennem atņēma!.. Veco vīru un viņa jauno meitu gaidīja nabadzības kauns!

Žannai bija tikko sešpadsmit. Slaida, maiga un ļoti gracioza, ar lepni novietotu galvu, viņa neviļus piesaistīja visu skatienus. Meitene izskatījās kā skaists, trausls zieds, uz kura ziedlapiņām pirmajos saules staros kā dimanti mirdz rasas pilieni. Šī graciozā būtne pārsteidzoši līdzinājās pašai pavasara burvei!

Tajā liktenīgajā svētdienā, 1553. gada 26. aprīlī, Žanna pēc pusdienām ieskrēja kastaņu mežā, kas auga netālu no Margensas. Meitenes sirds izmisīgi pukstēja, un no viņas lūpām izplūda čuksti, atklājot jaunās dvēseles apjukumu:

– Bet kā es varu atzīties! Šovakar es viņam noteikti pateikšu... Jā, protams, es... Dievs, kā man ir bail!.. Bet kāda tā ir laime!..

Un tad Žannu pēkšņi noplēsa no zemes spēcīgas, maigas rokas, un karstas lūpas saplūda ar viņas lūpām.

- Es tevi gaidīju, mans mīļais!

- Ak, Fransuā! Mīļā…

– Kas ar tevi, dārgais?.. Kāpēc tu tik ļoti trīc?

Slaidais jauneklis, izskatīgais vīrietis atkal piesaistīja Žannu. Viņam bija atvērta, laipna seja un tiešs, drosmīgs skatiens, kurā bija redzama atturīga cieņa. Tomēr jaunā muižnieka vārds bija Fransuā de Monmoranss! Žanna atdeva savu sirdi konsteblas Annas de Monmoransī vecākajam dēlam – un viņas mīļotā tēvs tikko bija atņēmis viņas pašas tēvam pēdējās bijušās bagātības drupatas.

Jaunieši, viens otru apskāvuši, lēnām gāja pa smaržīgu ziedu pilnu pļavu. Bet Žanna nevarēja beigt trīcēt un bieži sastinga no bailēm:

- Kas tas ir?! Soļi? Kāds mūs izspiego!...

"Nē, tas ir putns, kas plīvoja..." Fransuā maigi nomierināja meiteni.

- Ak, mana mīļā, man ir tik bail...

- Nu, mans dārgais... Galu galā es esmu ar tevi! Pirms trim mēnešiem - Dievs, svētī šo brīdi - jūs man uzticējāt savu godu, un tagad es esmu jūsu uzticīgais aizsargs līdz savu dienu beigām. Kas tevi biedē? Pavisam drīz tu kļūsi par manu mīļoto sievu, un mēs pieliksim punktu ķildu starp mūsu ģimenēm!

- Jā, mīļotā, protams. Bet pat ja liktenis man nedod lielāku laimi, tas jau ir devis man mūsu mīlestību. Ak, Fransuā, lūdzu, mīli mani! Bet es zinu, es jūtu, ka mūs gaida nepatikšanas...

- Žanna, dārgā, es tevi mīlu vairāk nekā pašu dzīvi, un - Dievs ir mans liecinieks - pasaulē nav šķēršļu, kurus es nepārvarēšu, lai ar tevi apprecētos!

Tiklīdz šie vārdi tika izrunāti, kāds klusi smējās krūmos, bet jaunieši neko nemanīja: viņi bija pārāk iegrimuši viens otrā...

"Ja kaut kas tevi nomāc," Fransuā sirsnīgi čukstēja, "atveries man, es tevi mīlu, es esmu tavs vīrs Dieva priekšā...

- Jā, jā, noteikti, šodien pusnaktī nāc pie medmāsas... Man jāpasaka viena ļoti svarīga ziņa...

- Labi, tiekamies pusnaktī, mans eņģelīt...

– Tagad tev jāiet!

Jauneklis cieši apskāva savu mīļoto, un viņu lūpas saplūda pēdējā skūpstā. Bet Fransuā negribīgi aizklīda un drīz vien pazuda mežā, un Žanna, sastingusi, joprojām viņu pieskatīja...

Bet galu galā viņa, smagi nopūšoties, pagriezās, lai dotos mājās, un no šausmām kļuva balta: blakus viņa ieraudzīja jaunekli. Viņam bija apmēram divdesmit gadu, bet tik jauns vecums nederēja viņa dusmīgajai, augstprātīgajai sejai un aukstajām, nežēlīgajām acīm. Žanna bailēs kliedza:

- Kungs, Anrī! Tas esi tu?!

- Jā, tas esmu es! Šķita, ka mans izskats tevi biedēja? Bet vai es nevaru ar tevi tērzēt tāpat kā mans brālis?..

Žanna trīcēja, un Anrī smaidīdams sacīja:

-Tu nevēlies ar mani runāt? Tomēr tavas vēlmes mani vairs neinteresē. Tātad, tas esmu es, mans dārgais! Es dzirdēju gandrīz visu un redzēju visu! Apskāvieni, skūpsti... Kā es cietu tevis dēļ, Žanna! Galu galā, es zvēru pie Dieva, es tev atzinos mīlestībā pirms Fransuā! Tad kāpēc es esmu sliktāks par viņu?

"Henri, es tevi mīlu un cienu," Žanna atbildēja trīcošā balsī, "un es vienmēr tevi mīlēšu kā brāli... tā vīrieša brāli, kuram es atdevu savu sirdi... Es jums apliecinu, es tiešām man ir vissiltākās jūtas pret tevi... Galu galā es nekļuvu par neko.” pastāsti Fransuā...

- Jā, tu vienkārši negribēji viņu uztraukties. Nē, dari viņam zināmu, ka esmu traka pēc tevis. Tad viņam nāksies mani izaicināt uz dueli.

-Tu esi traks, Anrī? ko tu saki? Galu galā Fransuā ir tavs brālis!

– Fransuā ir mans sāncensis. Viss pārējais ir muļķības. Padomā par to, mans dārgais.

Anrī satricināja dusmas, viņš gandrīz nevarēja runāt:

- Tātad tu mani atraidīji? Jā?.. Ak, tu man neatbildi? Nu labi! Drīz jūs savu lēmumu nožēlosit!

- Dievs! Tavās acīs ir tik daudz dusmu! Bet es lūdzu - izlejiet to tikai uz mani!

Anrī saraustījās kā no sitiena.

- Ardievu, Žanna de Pjēna! Pavisam drīz tu par mani dzirdēsi...” viņš nočukstēja.

Naids izkropļoja viņa seju, un, trīcēdams kā ievainots dzīvnieks, jauneklis pamāja ar galvu un metās meža biezoknī.

"Lai viņa dusmas tiek izgāztas tikai uz mani," Žanna atkal čukstēja, pieskatot viņu.

Bet, tiklīdz viņai bija laiks to pateikt, viņu pēkšņi pārņēma jauna, nezināma sajūta, kas pacēlās, šķiet, no viņas dvēseles visslēptākā stūra. Žanna drebēja, neviļus aizsedza vēderu ar rokām un nokrita ceļos. Šausmās stenēdama, viņa nomurmināja:

- Tikai uz manis... Bet man vairs nav tiesību kontrolēt sevi... Galu galā arī manī mājo sīka būtne un grib dzīvot tālāk...

Klusa bezmēness nakts pienāca Monmorensijas ielejā. Pulkstenis Margensas zvanu tornī lēnām sita vienpadsmit reizes.

Žanna de Pjēna nolaida dziju klēpī un sāka skaitīt sitienus. Viņa atcerējās sava tēva dīvaino uzvedību.

– Kaut kas notika... Kad atgriezos, priesteris bija ļoti satraukts. Kāpēc viņš mani tik impulsīvi piesaistīja sev? Un šis viņa bālums! Tomēr, neskatoties uz maniem lūgumiem, viņš man neko neteica...

Žanna izslēdza lampu, uzmeta plecos apmetni, izgāja ārā un devās uz zemnieku māju, kas stāvēja netālu no Senjora de Piena mājas.

Meitene gāja gar ziedošu mežrozīšu spārnu dzīvžogu, kad pēkšņi iedomājās, ka aiz krūmiem pazib kāda ēna.

"Fransuā!..." Žanna klusi iesaucās, bet neviens viņai neatbildēja. Viņa paātrināja gaitu, un ēna slīdēja uz de Pienna māju, un kāds vairākas reizes pieklauvēja pie apgaismotā loga.

Žannas tēvs vēl nebija aizgājis gulēt. Noliecis galvu, viņš staigāja no stūra uz stūri, domu par savas vienīgās meitas nākotni nomocīts. Pēkšņs sitiens lika viņam lēkt. Vecais vīrs gaidīja sliktāko.

Atvēris durvis, Monsieur de Pienne paskatījās uz nelūgto viesi, atpazina viņu un nespēja atturēt viņa lāsta vārdus. Uz sliekšņa stāvēja sava ļaunākā ienaidnieka, jaunā Anrī de Monmoransī, dēls!

Vecais vīrs klusēdams metās pie sienas, pie kuras bija piekārti ieroči, paķēra divus zobenus un ar triecienu uzmeta tos uz galda. Anrī apmulsis paraustīja plecus un iegāja istabā. Viņš grasījās kaut ko teikt, bet de Pjēna kungs ar imperatīvu žestu norādīja uz rapieriem.

Anrī iesmējās, pakratīja galvu un satvēra vecā vīra roku:

- Pietiekami! Es nenācu šeit, lai sacenstos ar tevi. - jaunā Monmoransī balss trīcēja un aizlūza; šķita, ka viņš ir zaudējis prātu. - Kāpēc man to vajag? Es varu tevi nogalināt, bet manā dvēselē nav naida pret tevi. Kāda man nozīme, ka mana tēva vainas dēļ tu esi uz nabadzības sliekšņa! Jā, zinu, zinu... Ar konstebla pūliņiem tu zaudēji visu savu mantu... No bagātajiem un varenajiem tu pārvērties par nabagu un atstumtu!..

– Vai vēlaties dzirdēt, kāpēc es esmu šeit? Jo es zinu: jūsu nelaimēs vainojama mana ģimene, Monmorensiju ģimene! Trakais, es zinu, cik ļoti tu mūs visus ienīsti, tāpēc atnācu, lai pastāstītu: tavas meitas Žannas de Pjēnas, kura jau sen ir Fransuā de Monmoransī saimniece, uzvedība ir pretīga un zaimojoša!

Monsieur de Pienne sastinga. Gaisma viņa acīs izgaisa, un viņš neviļus pacēla roku, vēlēdamies iesist pa seju pāridarītājam, kurš viņam bija nodarījis nedzirdētu apvainojumu. Bet Anrī de Monmoransijs zibens ātrumā satvēra vecā vīra roku un no visa spēka saspieda viņas plaukstas locītavu.

- Neticu?! - viņš norūca. "Mans Dievs, tieši tagad, tieši šajā brīdī, jūsu meita ir mana brāļa rokās!" Nāc man līdzi un tu to redzēsi savām acīm!

Nelaimīgs un apmulsis Žannas tēvs paklausīgi sekoja jauneklim. Anrī atspēra durvis uz blakus istabu, un abi iegāja Žannas guļamistabā. Meitenes tur nebija...

Monsieur de Pienne pacēla rokas pret debesīm, un nakts klusumā atskanēja bezspēcīga izmisuma un lāsta vārdi. Vecais tēvs ar grūtībām, vājām kājām, izgāja no meitas istabas; viņš bija saliecies un ar rokām turējās pie sienām. Anrī, smaidot, pazuda naktī.

...Žanna de Pjēna piegāja pie zemnieku mājas. Torņa pulksteņa zvans vēstīja pusnakti, un taciņas pagriezienā trīs soļus no meitenes parādījās Fransuā... Viņa pazina viņu un metās viņam pretī. Mīlnieki apskāva viens otru un ilgi klusēja, smacēdami no jūtām, kas viņus pārņēma.

- Mīļā! - Fransuā de Monmoransijs beidzot nočukstēja. "Šodien mums ir maz laika: pilī tikko ieradās ziņnesis ar ziņu, ka mans tēvs atgriezīsies pēc stundas." Man jau jābūt mājās, kamēr ieradīsies konstebls... Nu saki man, mīļā, kas tevi tik ļoti moka? Nebaidies man uzticēties, atceries, ka esmu tavs vīrs un tev nevajadzētu no manis slēpt noslēpumus...

– Vīrs... Ak, Fransuā, kāds brīnišķīgs vārds! Man pat reibst galva.

"Tu esi mana sieva, Žanna, un es zvēru jums ar šo krāšņo, neaptraipīto vārdu, ko es nēsāju!"

"Labi," viņa nervozi teica. - Tātad klausies...

Fransuā pieliecās pie viņas, un meitene uzlika galvu uz viņa pleca, meklējot īstos vārdus...

Bet tajā brīdī nakts klusumu pārtrauca kliedziens: kāds vīrietis kliedza, it kā pati nāve skatītos viņam acīs.

Meitene aizbēga no mīļotā maigajām rokām un aizskrēja uz mājām. Durvis un logs bija vaļā. Žanna ieskrēja ēdamistabā un ieraudzīja krēslā saspiedušos tēvu, kurš vaidēja un kaut ko aizsmakusi čukstēja. Viņa piesteidzās pie viņa un šņukstēdamās satvēra sirmo galvu rokās:

- Tēvs! Tēvs! Tā esmu es, tava Žanna!

Vecais vīrs atvēra acis un vērīgi paskatījās uz savu meitu. Viņa neviļus apklusa un pat atkāpās: Monsieur de Pienne skatiens bija ļoti daiļrunīgs. Žanna saprata, ka viņas tēvs zina visu. Nevarēdama vairs slēpties, Žanna, skatoties uz leju, sacīja:

- Piedod man, tēvs, piedod man! Es viņu mīlēju un mīlēšu vienmēr! Neskatieties uz mani tik pārmetoši! Vai arī tu gribi manu nāvi, gribi, lai es mirstu šeit, pie tavām kājām, no bēdām un izmisuma?! Es ne pie kā neesmu vainīgs, es viņu vienkārši mīlu... Mēs bijām pievilkušies viens otram, un mēs nevarējām pretoties šim neatvairāmajam spēkam... Ak," tēvs, "ja jūs zinātu, cik ļoti es viņu mīlu!

Kamēr viņa runāja, Monsieur de Pienne lēnām piecēlās kājās un iztaisnojās visā augumā. Klusi, ar skumjām sastingušu seju, viņš pieveda meiteni pie sliekšņa un, rādot roku nakts tumsā, sacīja:

- Ej prom, man vairs nav meitas!

Žanna sastinga, un no viņas krūtīm izplūda klusa stenēšana.

Bet tad izskanēja vārdi, kas atjaunoja viņas spēkus:

– Jūs maldāties, ser, jums ir meita. Tavs dēls tev to zvēr!

Un Fransuā de Monmoransijs piegāja pie M. de Pienna. Žanna vāji pasmaidīja, un viņas acīs iedegās cerības dzirksts. Tomēr vecais muižnieks, atkāpies, dusmīgi iesaucās:

- Manas meitas mīļākā! Šeit, manā priekšā!

Fransuā cienīgi paklanījās, nenododot savu sajūsmu.

- Godātais kungs, vai jūs piekrītat, lai es kļūtu par jūsu dēlu?

- Dēls? - nomurmināja vecais vīrs. - Ko viņš saka! Kāda nežēlīga ņirgāšanās!

Fransuā maigi satvēra Žannas roku un atkal pagriezās pret lordu de Pienne.

"Kungs, dariet man godu un piekrītiet Fransuā de Monmoransī un jūsu meitas Žannas likumīgai laulībai," jauneklis teica skaidrā balsī.

– Par likumīgu laulību?! Jūs laikam esat maldīgi... Bet mūsu ģimenes!..

- Es visu zinu, kungs! Es precēšos ar Žannu, un taisnīgums tiks atjaunots. Tavas nepatikšanas paliks pagātnē... Es gaidu... No tavas atbildes ir atkarīga Žannas un mana dzīvība un liktenis!

Prieka vilnis pārņēma veco vīru, un viņš pasmaidīja, gatavs svētīt savu meitu, bet tad pēkšņi viņu pārsteidza šausmīgs minējums: “Šis cilvēks zina, ka es drīz nomiršu, un pēc manas nāves viņš smiesies par nabadzīte tāpat kā viņš tagad smejas par viņas tēvu.” !

"Izlemiet, dārgais kungs," uzstāja Fransuā.

- Tēvs, neklusē, saki kaut ko! – Žanna lūdzās.

"Vai jūs tiešām apprecēsities ar manu meitu?" – vecais vīrs klusi jautāja.

Jaunais Monmorsijs saprata, kas satrauc vīrieti, kurš pabeidza savu dzīves ceļu, un stingri sacīja:

– Rīt es viņu apprecēšu!

- Rīt! - Monsieur de Pienne smagi nopūtās. "Man šķiet, ka rīt es vairs nebūšu dzīvs."

- Nē, jūs maldāties, es jums apliecinu! Jūs dzīvosiet vēl daudzus gadus, svētīdami mūsu savienību.

- Rīt! – neklausīdamies, vecais vīrs atkārtoja. - Ir par vēlu, par vēlu! Viss ir beidzies. Es aizeju... Spēks un cerība mani ir atstājuši!

Fransuā paskatījās apkārt un redzēja, ka visi daži kalpi, trokšņa pamodināti, bija sapulcējušies pie sliekšņa un ziņkārīgi tos vēro. Jauneklis izlēmīgi pakratīja galvu, pamāja diviem kalpiem, lai viņi nosēdina mirstošo vīrieti krēslā un svinīgi sacīja:

- Tēvs, pusnakts jau ir pagājis. Jūsu kapelāns var sākt pirmo dievkalpojumu... Tāpēc ļaujiet viņam nekavējoties apvienot de Pienne ģimeni un de Monmoransu ģimeni!

- Dievs! Vai tas nav sapnis? – vecais karotājs čukstēja, un viņa sirds pilnībā atkusa. Monsieur de Pienne acis piepildījās ar asarām, un viņš ar vāju roku šķērsoja viņa ienīstamās ģimenes dižciltīgo pēcnācēju.

Pēc desmit minūtēm mazajā Margensas kapelā sākās kāzu ceremonija. Fransuā un Žanna stāvēja altāra priekšā. Aiz viņiem, krēslā, kurā “viņi viņu atveda uz baznīcu”, sēdēja de Pienna kungs, un aiz viņiem, elpu aizturējuši, stāvēja divas sievietes un trīs vīrieši — kalpi no Margensas, šo dīvaino un traģisko kāzu liecinieki.

Mīlnieki mija laulības gredzenus un sadevās rokās.

Priesteris teica ceremonijas pēdējos vārdus:

– Fransuā de Monmoransī, Žanna de Pjēna, Dzīvā Dieva vārdā jūs esat vienoti uz visiem laikiem...

Jaunlaulātie vērsās pie Monsieur de Pienne, gaidot tēva svētību. Viņš uzsmaidīja viņiem tikai ar lūpām, viņa rokas bezspēcīgi nokrita uz krēsla roku balstiem, un viņa galva noliecās līdz plecam.

Monsieur de Pienne ir miris!

SLAVAS VĀRDĀ

Pēc stundas Fransuā atgriezās Monmorensas pilī. Šņukstošo jaunlaulāto viņš atstāja medmāsas, ilglaicīgas viņu mīlestības uzticības personas, aprūpē. Šķiroties no Žannas, viņš apsolīja ierasties no rīta, pēc sarunas ar tēvu, kura ierašanās bija gaidāma naktī.

Fransuā iegāja plašajā ieroču zālē, ko rotāja milzīgi gobelēni un ko spoži apgaismoja divpadsmit bronzas svečturi, katrā no kurām dega ducis vaska sveču; Pie sienām karājās smagi zobeni un dārgakmeņiem rotāti dunči. Papildus bagātīgai ieroču kolekcijai zāli rotāja ducis portretu. Milzīgs panelis, tieši pretī krēslam, attēloja slaveno Monmorensī senci, bargo karotāju Bušādu, kas iemūžināts tieši tajā brīdī, kad viņa rokās atradās Francijas kronis. Bruņas, kirasi, ķiveres ar spalvām, kas sakrautas pie sienām, blāvi mirdzēja, it kā gaidot, ka Monmoransijas dižie senči pametīs audeklus un uzliks bruņas.

Konsteblis Anne de Monmoransī jau bija ieņēmis savu ierasto vietu elegantajā krēslā, kas stāvēja uz pakāpju. Vecais konstebls bija ģērbies smagās bruņās; blakus stāvošā lapa turēja viņa ķiveri. Konstebla rokas balstījās uz krāšņa zobena roktura; uzacis bija draudīgi sarauktas. Piecdesmit virsnieki nekustīgi stāvēja blakus krēslam.

Pats komandieris šķita dzīvs iemiesojums tiem senatnes karavīriem, kuri cīnījās leģendārās kaujās.

Sākot ar Marignanas kauju, pēc kuras Francisks I noskūpstīja drosmīgo hercogu, un beidzot ar Bordo kauju, kad vecais karotājs, pilnībā sakāvis hugenotus, izglāba svēto ticību un katoļu baznīcu, konstebls nežēlīgi iznīcināja savus ienaidniekus. .

Ir pagājuši divi gadi, kopš Fransuā pēdējo reizi tikās ar savu tēvu. Jauneklis paspēra dažus soļus uz priekšu. Krēsla pakājē jau stāvēja bāls, satraukts Anrī, kurš šeit bija parādījies stundu ceturtdaļu agrāk nekā viņa brālis.

Ar cieņu paklanījās sava tēva priekšā, Fransuā de Monmoransijs nepamanīja nežēlīgo skatienu, ko Anrī viņam veltīja. Konstebls atzinīgi pasmaidīja, ieraugot savu stalto, platplecu vecāko dēlu, taču neļāvās tēva jūtu izpausmēm.

Annas de Monmorensī seja atkal kļuva auksta un bezkaislīga, un viņš klusi runāja:

- Tātad, klausieties savu kungu. Jūs visi zināt, ka imperators Kārlis V pagājušā gada decembrī cieta graujošu sakāvi zem Mecas mūriem. Aukstums un slimības dažās dienās iznīcināja gigantisku sešdesmit tūkstošu cilvēku armiju, iznīcinot gan kājniekus, gan jātniekus... Pēc tam daudzi nolēma, ka Svētajai impērijai ir pienācis gals! Tad mēs sakāvām spāņus, es uzvarēju hugenotus Langdokā, un mums visiem šķita, ka ir iestājies miers. Viņa Majestāte karalis Henrijs II visu pavasari organizēja svētkus, balles un turnīrus... Bet atmoda izvērtās briesmīga.

Konstebls apstājās un, nopūšoties, turpināja:

“Dažreiz elementi iekarotājiem dod nežēlīgu mācību. Tā bija viņa, kas paņēma ieročus pret Kārļa V armiju. Mēs zinām, ka imperators šņukstēja, atstājot pozīcijas, kur palika divdesmit tūkstoši mirušo un piecpadsmit tūkstoši slimu karavīru un astoņdesmit artilērijas gabalu... Bet viņš jau sen noslaucīja asaras un pulcējās. viņa drosme.

Vakar trijos pēcpusdienā saņēmām ziņu: imperators Kārlis V gatavojas gājienam uz Pikardiju un Artuā! Nelokāmais komandieris atkal ved pret mums milzīgu armiju. Tieši šajos brīžos kājnieki un artilērija piespiedu gājienā virzās Teruānas virzienā. Es ceru, ka jūs visi saprotat, ka Teruāna ir vārti uz mūsu skaisto Franciju. Mēs ar karali pieņēmām lēmumu: manā pakļautībā esošā armija koncentrēsies Parīzes apkaimē un dosies ceļā pēc divām dienām. Bet, pirms tas notiks, divi tūkstoši jātnieku dosies uz Teruānu, tur uzņemsies aizsardzību un mirs, bet nelaidīs ienaidnieku cauri.

- Mēs nomirsim, bet mēs to nepalaidīsim garām! – karotāji vienbalsīgi pacēla.

"Šo bīstamo ekspedīciju vajadzētu vadīt jauneklim un nedaudz pārgalvīgam cilvēkam, kuru nekas nevar apturēt... Un es pazīstu tik drosmīgu cilvēku." Fransuā, mans dēls, ņem komandu!

- Jā, tu, tieši tu izglābsi karali, savu tēvu un Franciju! Tevi gaida divi tūkstoši jātnieku. Nāc, ņem ieročus! Tu nekavējoties aizej. Pasteidzieties, neapstājies līdz Teruānai, kur jūs un jūsu karotājus gaida uzvara vai nāve! Tu, Anrī, paliksi pilī un vadīsi tās aizsardzību.

Anrī iekoda lūpā, līdz tā asiņoja, vēlēdamās nenodot ļauno prieku, kas viņu pārņēma par šīm ziņām.

"Tagad Žanna ir mana!" – viņš bija pārliecināts.

Fransuā, nobālējis, atkāpās:

– Tēvs, bet es... Vai tiešām nav iespējams atlikt izbraukšanu?

Apmulsis, satriekts līdz sirdij, viņš iedomājās savu Žannu... savu jauno sievu, nelaimīgu, pamestu bāreni...

- Es? - viņš nomurmināja. - Bet es nevaru... Tas nav iespējams...

Konstebls uzvilka uzacis:

- Sedlos, Fransuā de Monmoransī! Sedlos!

- Tēvs, es tevi lūdzu... Dod man divas stundas... nē, stundu! Es lūdzu jums tikai stundu žēlastību!

Saniknots par dēla nepaklausību, konstebls piecēlās no krēsla:

– Es neciešu diskusiju par karaļa un komandiera pavēli!

"Tikai viena stunda, tēvs, un es labprāt došos nāvē!"

- Nositiet mani, ja es zaimoju, Fransuā de Monmoransī! Bet mūsu dzimtas piecu gadsimtu vēsturē jūs esat pirmais Monmorensijs, kurš baidījās no nāves! Aizveries, vai es pavēlēšu tevi arestēt! Neuzdrošinies notraipīt savu krāšņo vārdu!

Izdzirdot šo briesmīgo apvainojumu, Fransuā lepni iztaisnojās un pazibināja acis. Viņš uzreiz aizmirsa par visu: par mīlestību, par sievu, par ģimenes laimi.

– Neviens neuzdrošinās teikt, ka Monmorensijs atkāpās! Tēvs, es pakļaujos tavai un karaliskajai gribai un aizeju. Bet, ja es atgriezīšos, Konstebla kungs, jūs atbildēsit par saviem vārdiem. Ardievu!

Stingrā solī Fransuā gāja garām augstmaņiem, šokēts par šo nedzirdēto pārdrošību – atspērienu, kas tika dots varenajam konsteblam un arī viņa tēvam.

Visi bija pārliecināti, ka vecais militārais komandieris dos pavēli par arestu. Bet konstebla sejā pēkšņi iedegās smaids, un blakus stāvošie dzirdēja viņa apstiprinošu saucienu:

- Īsts Monmoranss!

Pēc desmit minūtēm Fransuā, uzvilcis bruņas, devās lejā uz priekšpagalmu. Viņa zirgs jau bija apseglos un nepacietīgi raustījās. Jaunais komandieris pagriezās uz lapu:

-Kur ir mans brālis Anrī? Lai viņu sauc!

- Esmu klāt, Fransuā! – Un viņa priekšā parādījās Anrī de Monmoransijs, ko apgaismoja lāpu trīcošie atspulgi.

Fransuā satvēra brāļa roku, nepamanīdams, ka viņš trīcēja it kā drudzī.

- Anrī, saki, vai tu esi man uzticīgs? Vai esat gatavs pierādīt savu brāļu mīlestību?

– Vai tu tiešām par mani šaubies?

- Atvainojiet! Es tik ļoti ciešu! Tagad tu visu sapratīsi... Es eju prom, varbūt nevarēšu atgriezties. Kungs, cik grūti man ir atstāt šo māju! Klausieties uzmanīgi, jo mans galīgais lēmums ir atkarīgs tikai no jums. Vai jūs zināt Žannu, lorda de Pēna meitu?

"Jā, protams," Anrī īsi atbildēja.

"Redzi, brāli, es viņu mīlu jau ilgu laiku!" Pagaidiet, nepārtrauciet, klausieties līdz beigām," Fransuā turpināja, ar žestu apturot Anrī, kurš mēģināja kaut ko pateikt. – Mēs iemīlējāmies viens otrā pirms pusgada, un pēc trim mēnešiem mēs kļuvām tuvi. Viņa tikko apprecējās ar mani! ..

No Anrī krūtīm izplūda apslāpēts stenēšana.

— Nebrīnies, — Fransuā satraukti sacīja. "Man nav daudz laika, un es nevarēšu jums pastāstīt visu informāciju." Rīt viņa pati pastāstīs, kā priesteris Margensā mūs apprecēja vakar vakarā. Bet tas vēl nav viss. Tagad, tieši šajos brīžos, Žanna sēro par savu tēvu. Monsieur de Pienne ir miris! Viņš nomira tieši baznīcā! Viņš nomira, un es paliku kā vienīgais viņa meitas aizsargs. Bet tas vēl nav viss! Šodien Margenss ir atgriezts konstebla īpašumā. Redzi, Anrī, viss notiek tik slikti, es aizeju, un Žanna paliks viena, bezpalīdzīga, bez atbalsta... Vai dzirdi?

- Jā, es tevi dzirdu, turpini.

- Es drīz pabeigšu, Anrī. Vai izpildīsiet manu lūgumu? Lūdzu, zvērējiet uzņemties rūpes par sievieti, kuru es mīlu no visas sirds un kura nes manu vārdu. Vai tu zvēr?

"Es zvēru," Anrī klusi atbildēja.

"Ja es atgriezīšos no kara sveiks un vesels, Žanna mani sagaidīs mūsu tēva mājā." Apsoli man to! Kamēr es būšu prom, tu kļūsi par viņas patronu un aizsargu. Vai tu zvēr?

- ES zvēru...

"Nu, ja es nomiršu, jūs visu izstāstīsiet konsteblam un pierunāsiet viņu izpildīt manu pēdējo gribu: lai mana mantojuma daļa nonāk Žannai, tas viņu izglābs no nabadzības un nodrošinās viņai pienācīgu dzīvi." Vai tu zvēr?

- ES zvēru! – Anrī atkārtoja trešo reizi.

- Tāpēc atceries, tu nodevi zvērestu! – un Fransuā impulsīvi apskāva brāli.

Tad Fransuā ielēca seglos un ieņēma vietu divu tūkstošu jātnieku kolonnas priekšgalā. Pacēlis roku, viņš kliedza balsī, kas skanēja izmisumā:

- Uz priekšu! Uzvara vai nāve!

Pils attālajos kambaros sirmais konstebls noteikti dzirdēja sava vecākā dēla saucienu...

Kāds gados vecs vīrietis sēdēja pie atvērta loga pietupienā, nevaldāmā mājā. Izgrebta, antīka krēsla atzveltne kalpoja kā lielisks fons sirmo karavīra drosmīgajai, bargajai sejai, kas atcerējās slavenās karaļa Franciska I laika cīņas. Sirmgalves drūmais skatiens nepameta pelēko. lielākā daļa Monmorensijas pils, paceļot tās jaudīgos, drūmos torņus uz zilām debesīm.

Beidzot vecais karotājs piespieda sevi novērsties, bet tajā pašā laikā no krūtīm izspruka smaga nopūta.

Kur ir mana meita? Kur ir Žanna? - viņš jautāja kalponei, kas slaucīja istabu.

"Mademoiselle birzē vāc maijpuķītes," viņa atbildēja.

O jā! Kā es varēju aizmirst?.. Galu galā tagad ir pavasaris... Viss zied, viss smaržo. Daba smaida, visapkārt ir zaļumu un ziedu jūra. Bet visskaistākais zieds esi tu, mana Žanna, mana mīļā, mans šķīstais bērns!

Un pret paša gribu viņa skatiens atkal metās uz majestātisko pili, kas stāvēja kalnā.

Šeit tas ir, ļaunuma centrs! - iesaucās vecais vīrs. – Kā es ienīstu Monmoransu, kura vara mani saspieda un iznīcināja – mani, Senhor de Pienna! Bet ne tik sen viss ap mani piederēja man... Tagad esmu nonācis nabadzībā, negausīgais konstebls mani ir aplaupījis, atstājot tikai niecīgu zemes gabalu... Bēdas man, nožēlojamais vājprātīgais! Varbūt tieši tagad, tieši šajā brīdī, ienaidnieks vēršas pret mums, gribēdams atņemt mums šo, mūsu pēdējo patvērumu!

Vecā vīra acis kļuva mitras, viņa seja pauda izmisumu un skumjas.

Tad istabā parādījās vīrietis melnā krāsā. Mājas īpašnieks kļuva nāvīgi bāls, un tas, kurš ienāca klusi, paklanījās...

Es minēju! - vecais vīrs čukstēja. – Tie ir tiesu izpildītāji no Monmorensijas īpašumiem!

Messire de Pienne, — vīrs melnā vēsi sacīja, — konstebls tikko man iedeva dokumentu, ar kuru man ir pienākums jūs iepazīstināt. Paskatieties – tāds ir Parīzes tiesas spriedums. Vakar, tas ir, sestdien, 1553. gada 25. aprīlī, tiesa konstatēja, ka jūs neesat Margensas zemju likumīgais īpašnieks. Karalim Luijam XII nebija tiesību piešķirt jums šo īpašumu, un tagad tas nekavējoties jāatdod Monmorensijas kungiem. Lūdzam māju, pakalpojumus, pļavu un mežu nodot patiesajiem īpašniekiem.

Mesīra de Pjēna klusi klausījās svešinieka vārdos. Viņš šķita pārakmeņojies, un tikai viņa briesmīgais bālums nodeva viņa jūtas.

Bet tiesu izpildītājs beidzot apklusa; tad vecais muižnieks sāka runāt, viņa balsī aizkustinājuma pārtrūka:

Ak, mans kungs Luijs XII! Ak, cienīgs karalis Francisks! Jūs droši vien apgriežaties savos kapos, dzirdot, kā viņi pazemo karavīru, kurš piedalījās četrdesmit lielās kaujās, kurš daudzkārt izlēja asinis par saviem suverēniem un nežēloja viņu dzīvību! Tāpēc tagad apbrīnojiet, kā vājais veterāns ar ubaga somu klīst pa Francijas ceļiem!

Cienījamā vecā vīra skumjas cēla muižniekus apjukumā; viņš steigā nometa neveiksmīgo dokumentu uz galda un kā lode izlidoja no mājas.

Palicis viens, sers de Pēns izmisumā sasita rokas. Taču viņu biedēja tikai mīļotās meitas liktenis.

Kas notiks ar manu mīļo meiteni? Viņa zaudēja visu – gan pajumti, gan maizes gabalu! Es nolādēju tevi, nelietis, es nolādēju visu Monmorensijas zemisko ģimeni!

Nelaimīgā sirmgalvja skumjas bija dziļas un patiesas: tiesas spriedums viņa ģimenei nozīmēja pilnīgu nelaimi. Kādreiz Luija XII laikā viņš pārvaldīja visu Pikardiju, bet tagad viņam ir tikai nabagais Margensa īpašums. Sagrauts un pazemots, de Pienne apmetās šeit, nabadzīgā mājā, stāvot uz zemes gabala, ko no visām pusēm ieskauj varenā konstebla īpašumi. Bet arī šo de Piennem atņēma!.. Veco vīru un viņa jauno meitu gaidīja nabadzības kauns!

Žannai bija tikko sešpadsmit. Slaida, maiga un ļoti gracioza, ar lepni novietotu galvu, viņa neviļus piesaistīja visu skatienus. Meitene izskatījās kā skaists, trausls zieds, uz kura ziedlapiņām pirmajos saules staros kā dimanti mirdz rasas pilieni. Šī graciozā būtne pārsteidzoši līdzinājās pašai pavasara burvei!

Tajā liktenīgajā svētdienā, 1553. gada 26. aprīlī, Žanna pēc pusdienām ieskrēja kastaņu mežā, kas auga netālu no Margensas. Meitenes sirds izmisīgi pukstēja, un no viņas lūpām izplūda čuksti, atklājot jaunās dvēseles apjukumu:

Bet kā es varu atzīties! Šovakar es viņam noteikti pateikšu... Jā, protams, es... Dievs, kā man ir bail!.. Bet kāda tā ir laime!..

Un tad Žannu pēkšņi noplēsa no zemes spēcīgas, maigas rokas, un karstas lūpas saplūda ar viņas lūpām.

Es tevi gaidīju, mans mīļais!

Ak, Fransuā! Mīļā…

Kas ar tevi, mīļā?.. Kāpēc tu tik ļoti trīc?

Slaidais jauneklis, izskatīgais vīrietis atkal piesaistīja Žannu. Viņam bija atvērta, laipna seja un tiešs, drosmīgs skatiens, kurā bija redzama atturīga cieņa. Tomēr jaunā muižnieka vārds bija Fransuā de Monmoranss! Žanna atdeva savu sirdi konsteblas Annas de Monmoransī vecākajam dēlam – un viņas mīļotā tēvs tikko bija atņēmis viņas pašas tēvam pēdējās bijušās bagātības drupatas.

Jaunieši, viens otru apskāvuši, lēnām gāja pa smaržīgu ziedu pilnu pļavu. Bet Žanna nevarēja beigt trīcēt un bieži sastinga no bailēm:

Kas tas ir?! Soļi? Kāds mūs izspiego!...

Nē, tas bija putns, kas plīvoja... - Fransuā maigi nomierināja meiteni.

Ak, mana mīlestība, man ir tik bail...

Nu, mans dārgais... Galu galā es esmu ar tevi! Pirms trim mēnešiem - Dievs, svētī šo brīdi - jūs man uzticējāt savu godu, un tagad es esmu jūsu uzticīgais aizsargs līdz savu dienu beigām. Kas tevi biedē? Pavisam drīz tu kļūsi par manu mīļoto sievu, un mēs pieliksim punktu ķildu starp mūsu ģimenēm!

Jā, mana mīļotā, protams. Bet pat ja liktenis man nedod lielāku laimi, tas jau ir devis man mūsu mīlestību. Ak, Fransuā, lūdzu, mīli mani! Bet es zinu, es jūtu, ka mūs gaida nepatikšanas...

Žanna, dārgā, es tevi mīlu vairāk nekā pašu dzīvi, un - Dievs ir mans liecinieks - pasaulē nav šķēršļu, kurus es nepārvarēšu, lai ar tevi apprecētos!

Tiklīdz šie vārdi tika izrunāti, kāds klusi smējās krūmos, bet jaunieši neko nemanīja: viņi bija pārāk iegrimuši viens otrā...

Ja tevi kaut kas nomāc, - Fransuā maigi čukstēja, - atveries man, es tevi mīlu, es esmu tavs vīrs Dieva priekšā...

Jā, jā, noteikti, šodien pusnaktī nāc pie medmāsas... Man jāpasaka viena ļoti svarīga ziņa...

Labi, tiekamies pusnaktī, mans eņģeli...

Tagad tev jāiet!

Jauneklis cieši apskāva savu mīļoto, un viņu lūpas saplūda pēdējā skūpstā. Bet Fransuā negribīgi aizklīda un drīz vien pazuda mežā, un Žanna, sastingusi, joprojām viņu pieskatīja...

Bet galu galā viņa, smagi nopūšoties, pagriezās, lai dotos mājās, un no šausmām kļuva balta: blakus viņa ieraudzīja jaunekli. Viņam bija apmēram divdesmit gadu, bet tik jauns vecums nederēja viņa dusmīgajai, augstprātīgajai sejai un aukstajām, nežēlīgajām acīm. Žanna bailēs kliedza:

Kungs, Anrī! Tas esi tu?!

Jā, tas esmu es! Šķita, ka mans izskats tevi biedēja? Bet vai es nevaru ar tevi tērzēt tāpat kā mans brālis?..

Žanna trīcēja, un Anrī smaidīdams sacīja:

Jūs nevēlaties ar mani runāt? Tomēr tavas vēlmes mani vairs neinteresē. Tātad, tas esmu es, mans dārgais! Es dzirdēju gandrīz visu un redzēju visu! Apskāvieni, skūpsti... Kā es cietu tevis dēļ, Žanna! Galu galā, es zvēru pie Dieva, es tev atzinos mīlestībā pirms Fransuā! Tad kāpēc es esmu sliktāks par viņu?

Anrī, es tevi mīlu un cienu,” Žanna atbildēja trīcošā balsī, „un es vienmēr mīlēšu tevi kā brāli... tā cilvēka brāli, kuram es atdevu savu sirdi... Es apliecinu, man tiešām ir. vissiltākās jūtas pret tevi... Galu galā es Fransuā neko neteicu...

Jā, jūs vienkārši nevēlējāties viņu uztraukties. Nē, dari viņam zināmu, ka esmu traka pēc tevis. Tad viņam nāksies mani izaicināt uz dueli.

Tu esi traks, Anrī! ko tu saki? Galu galā Fransuā ir tavs brālis!

Fransuā ir mans sāncensis. Viss pārējais ir muļķības. Padomā par to, mans dārgais.

Ar iedzimtām asins slimībām, jo ​​īpaši hemofiliju, pacientu nodrošināšana ar nepieciešamajām zālēm laikā un pietiekamā daudzumā ir veselības un dzīvības jautājums. Tomēr, kā teica # Republikāņu hemofilijas slimnieku asociācijas prezidente Gulnara Huseynova, šogad Azerbaidžānā hemofilijas slimnieki saskārās ar asins recēšanas faktoru koncentrāta trūkumu.

“Problēmas tika novērotas vairākus mēnešus, un septembrī pacienti palika bez šīm zālēm, kas viņiem bija nepieciešamas. Ja hemofilijas slimniekiem šis koncentrāts netiek dots laikus, viņi var sākt asiņot – viena vai otra iemesla dēļ vai bez tā. Tādējādi zāļu trūkuma dēļ dažiem pacientiem radās asinsizplūdumi locītavās. Ar šādiem asinsizplūdumiem rehabilitācijas process ir ļoti sarežģīts, tas prasa laiku, terapeitisku pieeju un papildu koncentrāta devas. Locītavu, kurā notikusi asiņošana, sauc par mērķa locītavu, jo vēlāk tieši tur ir liela atkārtotu asinsizplūdumu iespējamība,” viņa atzīmēja.

Pēc mūsu sarunu biedra teiktā, Veselības ministrija pēc kāda laika atsāka zāļu piegādi. Bet pagaidām ar to ir par maz, jāpaciešas līdz februārim, kad pienāks jauna partija. Netika sniegts nekāds skaidrojums, kāpēc radusies kļūme koncentrāta piegādē. Pērn zāļu nepietiekamais daudzums tika skaidrots ar inflāciju, kuras dēļ tās iegādātas mazākos daudzumos. Zāļu trūkums tika skaidrots arī ar neplānotām ķirurģiskām operācijām, kuru rezultātā tika iztērēts daudz koncentrāta. Tomēr šis punkts bija jāparedz. Kopumā, kā sacīja G. Huseinova, pēdējos gados ir vērojama bēdīga tendence samazināties izsniegto zāļu daudzumam.

“Visā pasaulē pastāv prakse aprēķināt nepieciešamo asinsreces faktoru koncentrāta vienību skaitu uz vienu iedzīvotāju. Uz vienu iedzīvotāju vismaz vajadzētu būt 4 vienībām, bet šogad mums bija tikai 1,1 vienība, tas ir, trīs reizes mazāk par pieļaujamo minimumu.

Tomēr Veselības ministrija mums apliecināja, ka 2019. gadā situācija mainīsies uz labo pusi un zāles tiks nodrošinātas pietiekamā daudzumā. Starp citu, zināmi uzlabojumi jau ir manāmi, jo pēc mēneša bez zālēm pacientiem tika dotas jaunākas, trešās paaudzes zāles. Ceram, ka kurss uz drošāku un kvalitatīvāku ārstēšanu tiks turpināts,” sacīja G.Huseinova.

Viņa atzīmēja, ka šodien pasaulē ir noticis izrāviens hemofilijas ārstēšanā. Tādējādi nesen tika patentēts medikaments Emicizumabs, ko tagad Eiropā ievada smagi slimiem pacientiem. To dara nevis intravenozi, bet intramuskulāri, un nevis trīs reizes nedēļā, bet reizi mēnesī. Tas ir liels atvieglojums pacientiem, un asociācijas prezidents pauda cerību, ka šādas zāles drīzumā tiks lietotas Azerbaidžānā.

Runājot par situāciju ar hemofilijas pacientu nodrošināšanu ar zālēm reģionos, G.Huseinova sacīja, ka, ja Baku situācija bija sarežģīta, tad tur viss bija daudz sliktāk.

“Taču, kā atzīmē Veselības ministrija, nākamgad situācija reģionos jūtami uzlabosies. Tagad bērni no reģioniem ir spiesti ierasties Baku ārstēties, mērojot lielu attālumu vairākas reizes gadā. Bet plānots, ka nākamgad bērni nepieciešamo palīdzību varēs saņemt uz vietas. Tagad notiek ārstu pilnveides process,” viņa sacīja.

Eksperte atzīmēja, ka pārskatāmā nākotnē sagaida pozitīvas pārmaiņas hemofilijas pacientu dzīvē, taču vēl nav pilnīgas informācijas par visām gaidāmajām izmaiņām.

Ja runājam par pozitīvajiem aspektiem, šogad, pēc G. Huseinovas teiktā, divi reģionālie un Baku hemofilijas centri tika aprīkoti ar nepieciešamo fizioterapeitisko aprīkojumu, kas palīdz novērst invaliditāti pacientiem ar hemofiliju. Tās ir jaunas daudzfunkcionālas un pārnēsājamas ierīces.

Viņa pastāstīja, ka saskaņā ar Republikāniskās klīniskās slimnīcas hematoloģijas nodaļas datiem valstī kopumā ir 1620 pacienti, kas cieš no asiņošanas, tostarp pacienti ar hemofiliju. Šis rādītājs ir augstāks nekā pērn. Kopumā, pēc Hemofilijas centra datiem, katru gadu ir par 40-60 vairāk pacientu. Pieaugums, pēc eksperta domām, lielā mērā saistīts ar iedzīvotāju informētības pieaugumu, cilvēki zina, ka šādas slimības ir ārstējamas un ar tām var normāli sadzīvot.

“Vēl viens pieauguma iemesls ir normālas ģimenes plānošanas trūkums. Tas ir, piemēram, ģimenē ir bērns ar hemofiliju, un vecāki bez konsultēšanās ar ārstiem vai ģenētiķiem nolemj dzemdēt otru bērnu. Ja ģimenē ir cilvēki ar hemofiliju, tad pastāv iespēja, ka bērni cieš no šīs slimības. Šeit ir svarīgi, vai ģimenē ir sievietes, kas ir hemofilijas gēna nēsātājas. Atgādināšu, ka šī gēna nēsātājas var būt tikai sievietes, un absolūtā vairumā gadījumu vīrieši slimo ar hemofiliju,” atzīmēja G.Huseinova.

Pēc viņas teiktā, daudzi cilvēki uzskata, ka galvenais hemofilijas bērnu piedzimšanas iemesls ir radniecīgās laulības, taču tas tā nav. Jā, varbūtība šajā gadījumā var būt lielāka, taču ir daudz ģimeņu, kurās vecāki nav saistīti viens ar otru, un, neskatoties uz to, viņiem ir bērni ar hemofiliju. Biedrības prezidents norādīja, ka valstī nepieciešams izveidot ģenētisko laboratoriju, lai nepieļautu bērnu piedzimšanu ar šo iedzimto slimību.


- Cik daudz asiņu viņi ņem?
- Jā, piemēram, puslitrs.
– Ņem, kamēr plūst!
Šis ir dialogs, lai ziedotu asinis Puškinskas sprādziena upuriem. Līnija smejas, bet kaut kā nervozi. Gaidām apmēram stundu, un nav zināms, kad mums piezvanīs - asinis aicinām nodot tikai pēc veselības pārbaudes, un priekšroka tiek dota profesionāliem donoriem (par kuriem ārsti jau visu zina) un lieliem vīriešiem. būvēt - tiek uzskatīts, ka viņi labāk panes šo procedūru. Pēc pusstundas visiem pārējiem sāk šķist, ka viņi nekad neiekļūs šajā operāciju zālē, un viss viņu cēlais impulss būs veltīgs. Joki medicīnas joku garā vismaz nedaudz uztur morāli.
Bet, lai gan Svētā Vladimira bērnu pilsētas klīniskajā slimnīcā visi patiešām ir nedaudz saspringti, tas nav nekas, salīdzinot ar rindu Sklifā, kur no rīta daudziem klātesošajiem nācās vairākas stundas stāvēt karstumā: vispirms reģistrācija, tad izmeklējumi, tad piegāde... Līdz pulksten 10 institūta pagalmā jau bija sapulcējušies vairāk nekā simts asinis nodot gribētāju: lai gan tika nosauktas vairākas slimnīcu adreses, lielākā daļa ieradās Sklifā. Viņš ir plašāk pazīstams un vieglāk atrodams. Rezultātā slavenajā institūtā pulcējās milzīgs skaits cilvēku, un citos asins savākšanas punktos, piemēram, pilsētas stacijā, no rīta gandrīz neviens neieradās.
Ārsti mēģināja to visu izskaidrot pilsoņiem, taču viņi slikti klausījās. Pēc ilgām karstumā pavadītām stundām emocijas ir grūtāk savaldīt un izplūst uz ārstiem. Kāda ap 50 gadus veca sieviete, kas stāvēja manā priekšā, bija vienkārši sašutusi līdz baltkvēlei - viņa te stāv jau no 8 no rīta, un atnāca vakar, un vai tiešām grūti visu ātri noorganizēt?! "Birokrātija ir izkrāpta," sacīja kāds vīrietis netālu. Situācija kļuva ļoti saspringta, taču tad ārsti piedāvāja jaunu iespēju – reģistrēties tagad, sastādīt sarakstus un ierasties jebkurā ērtā dienā vēlāk. Taču šķita, ka šis risinājums bija piemērots dažiem cilvēkiem: gandrīz visi izrādījās strādājoši cilvēki, un neviens negribēja vēlreiz izlaist. Tad ārsti sāka ieteikt tiem, kas ir īpaši nepacietīgi, doties uz citām slimnīcām, kur arī bija vajadzīgas asinis. Daudzi, uzklausot ārstus un aplūkojot rindu, nolēma tā rīkoties.
Svētā Vladimira bērnu slimnīca nav tik tālu no Sklifas - dažas metro pieturas Sokolniki. Bet lai kā es steidzos, kādi 10 cilvēki tur nokļuva agrāk. Šeit nebija cietušo radinieku un draugu – no Puškinskas uz šo slimnīcu neviens netika atvests. Izņemot dažus pilnas slodzes donorus, visi šeit ir brīvprātīgie. Jums vairs nav jāstāv šeit — uzņemšanas zonā ir dīvāni, un cilvēku garastāvoklis ir pacēlies. Tiklīdz es iegāju, vairāki cilvēki uzreiz pagriezās un teica:
- Apavu pārvalki!
Pēc šiem vārdiem mana seja acīmredzot kļuva diezgan pārsteigta, jo viņi man uzreiz paskaidroja, ka man uz kurpēm jāvelk lupatu "kurpju pārvalki" - kaut kā muzejā -, lai nenestu netīrumus no ielas. Aizpildīju veidlapu un izlasīju par kontrindikācijām – starp citu, to ir diezgan daudz: no ierastā “Mantoux” līdz garīgām slimībām un kurlmēmam. Tiek pieminēts arī vīrusu hepatīts un kuņģa čūlas - tie, kas ar tiem slimojuši, nemaz nevar būt donori, neatkarīgi no laika. Viņi arī nepieņems asinis no alkoholiķa vai narkomāna.
Kamēr es rindas biedru vadībā aizpildu veidlapu un mēģinu atcerēties, ar ko no sarakstā uzskaitītajām lietām esmu kādreiz slimojis, parādās jauna seja, un visi vēršas pie viņa:
- Apavu pārvalki! - vienā balsī kliedzam un es jau ne bez prieka vēroju jaunpienācēja sejas izteiksmi - tā, tāpat kā manējā, kļūst apmulsusi.
Gaidītāju noskaņojums atkal paceļas, un jaunpienācējam - un tas ir ļoti vecs vīrs ar goda donora apliecību - tiek paskaidrots, kas ir kas. Bet pēc dažām minūtēm kļūst skaidrs, ka viņš nāca velti, neskatoties uz savām "garozām": saskaņā ar jaunajiem noteikumiem jūs nevarat ziedot asinis pat tad, ja esat bez narkotikām. Kādu laiku vectēvs mēģina pierādīt savas tiesības, bet aiziet bez nekā.
Dīvaini vērot, bet klātesošos visvairāk uztrauc nevis pati ziedošana - lai gan no donoriem faktiski tiek ņemti 500 mililitri asiņu -, bet viņi baidās, ka viņiem neļaus ziedot. Manā klātbūtnē vienam no jauniešiem tika konstatēts tā saucamais atbrīvojums - aizliegums nodot asinis. Viņš nikns atstāja biroju. Cita studente ieradās ar draudzeni – pilna laika donoru, bet viņai neļāva ziedot – izrādījās, ka viņai vēl nav 18 gadu. Daži — kas ir vēl aizskarošāk — vienkārši aizmirsa paņemt līdzi pasi, un bez tās neviens nedrīkst kārtot pārbaudi.
Tikmēr slimnīcās cilvēku bija ne tikai daudz, bet ļoti daudz - no Sklifas uz Svētā Vladimira bērnu slimnīcu viņi sāka organizēti vest cilvēkus speciālā autobusā. Reģistratūra kļuva ļoti trokšņaina un pārpildīta. Bet naidīguma vairs nav, visi, gluži pretēji, cenšas viens otram palīdzēt. Atgādiniet, lai neaizmirst izdzert tasi karstas saldas tējas ar cepumiem (obligāta procedūra šajā slimnīcā pirms asins nodošanas).
– Sakiet, vai jums ir upuru saraksti? – meitene joprojām nezina, kas noticis ar savu draugu, vai viņa vispār atradās sprādziena vietā. Bet šeit nav sarakstu, jāzvana redaktoram, lai precizētu upuru sarakstus.
- Kāds ir jūsu drauga uzvārds?... Tādu cilvēku nav!
Meitenes sirds jūtami atvieglota, viņa manāmi pārstāj nervozēt. Un tad mūs izsauc operāciju zālē. Zinu savu asinsgrupu, tāpēc iepriekšēja pārbaude nav nepieciešama... Ēdi? Jā, bet, kā gaidīts, pirms vairāk nekā četrām stundām...
Jauni donori iznira no slimnīcas sienām gaišām sejām un neslēpjot pārsietus elkoņus. Ir ļoti smieklīgi skatīties no ārpuses - viņi iedeva puslitru asiņu un ir laimīgi. Bet pretī daudzi brīvprātīgie ieguva sen aizmirstu piederības sajūtu kaut kam ļoti svarīgam un labam... Laba sajūta, starp citu.

Tatjana Gomozova
foto - REUTERS

Metode, kā aizstāt asinis ar atjaunojošu novārījumu, tika aprakstīta Ovidija Metamorfozēs, taču pat tad reti kurš to uztvēra kā kaut ko citu kā pasaku. Gan senajos, gan apgaismotākos laikos ārsti vairāk domāja nevis par maģiskiem asins aizstājējiem, bet gan par ievainoto un dzemdējošo sieviešu glābšanu un mēģināja izstrādāt veidu, kā droši pārliet asinis.

Šādi mēģinājumi visbiežāk beidzās ar neveiksmi – līdz 1901. gadam, kad austriešu imunologs Karls Landšteiners atklāja asins grupu esamību (1930. gadā viņš par to saņēma Nobela prēmiju). Un pēc tam, kad 1914. gadā krievu ārsts Vadims Jurevičs (un tajā pašā laikā viņa beļģu un amerikāņu kolēģi) ierosināja saglabāt asinis ar nātrija citrāta šķīdumu, asins pārliešana kļuva par parastu medicīnisku procedūru.

Attīstoties transfuzioloģijai, asins aizstājēju problēma ir kļuvusi aktuāla. Runa nav pat par donoru asiņu trūkumu – tagad tādas pastāv tikai nabadzīgās valstīs. Krievijā kā tāda netrūkst, un zināmas spriedzes brīži (parasti teroraktu vai dabas katastrofu gadījumos) rodas nevis donoru trūkuma, bet gan sliktas asins ieguves organizācijas dēļ.

Dažreiz klīnikās nav pietiekami daudz noteiktu veidu asiņu. Tomēr kritiskos gadījumos visiem pacientiem ar vienādu Rh faktoru var pārliet I (0) grupas asinis (to nesējus sauc par “universālajiem donoriem”). Pacientiem ar reto IV(AB) grupu – “universāliem recipientiem” – var pārliet jebkuras grupas asinis.

Damokla zobens gan ārstiem, gan pacientiem ir iespēja ar ziedotām asinīm pārnēsāt infekcijas slimības. Taču šī problēma galvenokārt skar arī jaunattīstības valstis, kurās joprojām ne vienmēr tiek veiktas pārbaudes pat uz HIV vai B un C hepatīta vīrusiem.

Asins grupas

Asinsgrupu nosaka sarkano asinsķermenīšu membrānā esošie glikoproteīni - olbaltumvielu-ogļhidrātu kompleksi - A un B (tos sauc par aglutinogēniem, no vārda aglutinācija - salipšana). Asins plazmā var būt divu veidu antivielas pret šiem antigēniem – aglutinīni, a (anti-A) un I (anti-B). Kad notiek to pašu aglutinogēnu un aglutinīnu (A un a, B un I) mijiedarbība, notiek sarkano asins šūnu līmēšana (hemaglutinācija) un iznīcināšana. Attēlā labajā pusē ir parādītas četras asins grupas - šo četru faktoru klātbūtnes vai neesamības kombinācijas plazmā un sarkanajās asins šūnās. Pārlejot asinis, jāņem vērā arī Rh faktors. Olbaltumvielu un antivielu kombinācijas, kas to nosaka, ir daudz sarežģītākas, taču rezultāts ir vienkāršāks: 85 procentiem cilvēku (tiem ar pozitīvu Rh, Rh+) ​​sarkanajās asins šūnās ir specifisks proteīns, pārējiem (ar negatīvu Rh). , Rh-) nav. Bet asinsgrupu diēta ir tīra vāvuļošana. Tiesa, no tā gandrīz nekāda kaitējuma nav (neskaitot “izpētes” izmaksas). Var būt pat kāds labums: saņemot bezjēdzīgu aizliegumu sarakstu, piemēram, "tītara vietā - vista +, sparģeļi - salāti +" uz astoņām loksnēm ar hologrammu, nevar nepadomāt - vai nav pienācis laiks apstāties ēst sviestmaizes skrienot un ēst trīs reizes dienā?

Krievijā visām ziedotajām asinīm tiek veikta obligāta HIV, B un C hepatīta un sifilisa pārbaude (lai gan bālā spiroheta ārpus ķermeņa ļoti ātri mirst un ar sifilisu nav iespējams inficēties, pārliejot konservētas asinis). Protams, tas ir tālu no galīgā sapņa.

Piemēram, ASV tiek veikta arī antivielu analīze pret cilvēka I un II tipa T-limfotropajiem vīrusiem un nukleīnskābju PCR analīze latentai infekcijai ar cilvēka imūndeficīta vīrusiem, C hepatītu un Rietumnīlas drudzi. Mūsu valstī pētījumi par limfotropā vīrusa un Rietumnīlas encefalīta vīrusa klātbūtni asinīs netiek veikti, jo šīs infekcijas, par laimi, mūsu valstī nav izplatītas. Diemžēl arī citu vīrusu nukleīnskābju pārbaude Krievijā nav obligāta, taču tās ieviešana ir iekļauta transfūzijas nozares attīstības plānos tuvākajai nākotnei.

Asins produktu drošības uzlabošanai bagātajās valstīs tiek izmantotas dažādas vīrusu inaktivācijas metodes, piemēram, apstrāde ar mazgāšanas līdzekļiem (polisorbīts, Triton X100, nātrija tiocianāts), pasterizācija un citi karsēšanas režīmi, ultra- un nanofiltrācija. Universālākā plazmas attīrīšanas metode ir pēdējā metode, kurā seruma proteīnu molekulas, nedeformējoties, iziet cauri īpašiem filtriem, kas aiztur ne tikai vīrusus, bet arī prionus, kas tiek uzskatīti par Kreicfelda-Jakoba attīstības cēloni. slimība - bēdīgi slavenās “govju traku slimības” analogs cilvēkiem. Krievijā arī vīrusu inaktivācijas metodes pamazām sāk ieviest praksē.

Pagaidām diemžēl nevar garantēt 100% vīrusu neesamību donoru asinīs, jo vīrusa klātbūtni ar imunoloģiskām metodēm nav iespējams noteikt uzreiz pēc inficēšanās. Tomēr šādas infekcijas iespējamība ir ļoti zema. Saskaņā ar statistiku, iespējamība inficēties ar HIV ar asins pārliešanu mūsdienās ir aptuveni viena iespēja no miljona.

Asins sastāvs

Apmēram 50% no pieciem litriem asiņu, kas cirkulē vidusmēra cilvēka organismā, veido šūnas: sarkanās asins šūnas (eritrocīti), baltās asins šūnas (leikocīti) un trombocīti (trombocīti). Sarkanās asins šūnas ir atbildīgas par audu apgādi ar skābekli, baltās asins šūnas ir atbildīgas par ķermeņa aizsardzību no infekcijas patogēniem un citiem svešķermeņiem, kas tajā iekļūs, un trombocīti ir par asins recēšanu un asiņošanas apturēšanu.

Asins plazmā ir ūdens un tajā izšķīdināti organiskie un minerālie savienojumi: olbaltumvielas - ieskaitot albumīnus, globulīnus (tostarp antivielas - imūnglobulīnus), fibrinogēnu un citus asinsreces sistēmas proteīnus, kā arī barības vielas (jo īpaši glikozi un taukus), hormonus. , vitamīni, fermenti, vielmaiņas produkti un neorganiskie joni.

Vēl viena problēma ir ierobežotais asins komponentu glabāšanas laiks. Sarkanās asins šūnas tiek uzglabātas -4°C temperatūrā līdz 35 dienām ar 70% dzīvotspēju, trombocīti - tikai piecas dienas. Sasaldētai asins plazmai ir visilgākais glabāšanas laiks (2 gadi). Ir paņēmiens asins šūnu dziļai sasaldēšanai un ilgstošai uzglabāšanai šķidrā slāpeklī -196°C temperatūrā, ar kuru teorētiski var izveidot bankas, kurās glabātos katra cilvēka biomateriāls. Taču tas nav ekonomiski izdevīgi un ir ieteicams savu asiņu saglabāšanai tikai liela asins zuduma draudu gadījumā.

Ideāls aizstājējs

Pilnībā atdarināt visas asiņu īpašības nav iespējams, tāpēc asins aizstājēja vārda pilnā nozīmē nav un, visticamāk, arī nebūs.

Ideāla asins aizstājēja portrets izskatās apmēram šādi: tas nav toksisks; neizraisa imunitātes vai citas nevēlamas reakcijas; viskozitāte ir līdzīga asinīm; ir bufera īpašības, tas ir, tas uztur nemainīgu asins skābuma līmeni; spēj ilgstoši cirkulēt organismā, nezaudējot savas īpašības; nesadarbojas ar plazmas komponentiem un šūnām; uzglabāt istabas temperatūrā; ir ilgs glabāšanas laiks; lēts, un pats galvenais, tas transportē un atbrīvo skābekli un oglekļa dioksīdu, piemēram, hemoglobīnu.

Pirmās nāves briesmas ar milzīgu asins zudumu ir asinsspiediena pazemināšanās: traukos paliek tik maz šķidruma, ka sirds nespēj to sūknēt. Šķidruma trūkumu var papildināt ar parasto fizioloģisko šķīdumu (0,9% NaCl), aizvietojot līdz 30% asiņu. Tas normalizēs spiedienu uz pāris stundām, bet pēc tam izraisīs audu pietūkumu. Koloidālie asins aizstājēji, kuru pamatā ir želatīns, hidroksietilciete, dekstrāns (dažu baktēriju sintezēts glikozes polimērs) vai polietilēnglikols, var palīdzēt izvairīties no pietūkuma.

Lai atjaunotu asins tilpumu, var pārliet donora plazmu vai cilvēka seruma albumīna šķīdumu. Tomēr tie ir dārgi, izraisa vairākas nevēlamas reakcijas un neizslēdz vīrusu un prionu pārnešanu.

Otrs iespējamais nāves cēlonis asins zuduma dēļ var būt nepietiekama skābekļa piegāde audiem. Šajā gadījumā ir nepieciešams ieviest sarkanās asins šūnas vai skābekli nesošus aizstājējus. Sarkanajām asins šūnām ir visi donoru asinīm raksturīgie trūkumi: vajadzīgās grupas zāļu trūkuma iespēja, infekcijas iespējamība un nevēlamas reakcijas, kas bieži attīstās pat tad, ja tiek pārlietas vēlamās grupas šūnas.

Sintētisko skābekli nesošo asins aizstājēju izstrāde tiek veikta divos virzienos: modificēta hemoglobīna un perfluorogļūdeņraža emulsiju šķīdumi. Šīs vielas neprasa atlasi pēc grupas, Rh faktora un citām audu saderības sistēmām, nepanes infekcijas, tām ir ilgs glabāšanas laiks, tās var uzkrāt lielos daudzumos un lietot nekavējoties. Tie atpaliek no ideāla tikai cenas un ķermeņa eksistences laika ziņā: donora sarkanās asins šūnas cirkulē recipienta asinīs līdz trim mēnešiem, bet sintētiskās - ne vairāk kā dienu. Bet tie nes skābekli ne sliktāk kā pilnas asinis.

Šādas zāles ir īpaši nepieciešamas ārkārtas situācijās: ātrās palīdzības automašīnā katram gadījumam nevar pārvadāt iepakojumu komplektu ar vērtīgām un ātri bojājošām dažādu grupu sarkanajām asins šūnām. Un pat tad, kad cietušais tiek nogādāts slimnīcā, labāk ir pēc iespējas ātrāk sākt pārliešanu ar asins aizstājēju un tikai pēc tam ievadīt plazmu vai sarkanās asins šūnas.

2007. gada pavasarī starptautiska pētnieku grupa dāņa Henrika Klausena vadībā izstrādāja veidu, kā no sarkano asins šūnu virsmas noņemt antigēnus A un B. Šim nolūkam tiek izmantoti ļoti efektīvi no baktērijām izolēti enzīmi. Elizabethkingia meningosepticum Un Bacteroides fragilis. Tas neatrisina antivielu problēmu asins plazmā, bet no antigēniem attīrītās sarkanās asins šūnas būs piemērotas pārliešanai jebkuras grupas recipientiem.

Nelielā izmēra dēļ perfluorogļūdeņraža daļiņas un hemoglobīna molekulas var piegādāt skābekli audu šūnām pat caur sašaurinātiem kapilāriem. Tas ir īpaši svarīgi smadzeņu traumu, sirdslēkmes un insultu gadījumā, kad tiek traucēta asins piegāde audiem un katra saglabātā šūna ir nenovērtējama. Skābekli nesošie asins aizstājēji ir piemēroti donoru asiņu taupīšanai plānveida operāciju laikā un orgānu un audu konservēšanai transplantoloģijā un pat gadījumos, kad pacients reliģisku apsvērumu dēļ atsakās no asins un to sastāvdaļu pārliešanas.

Zilas asinis

60. gadu vidū zinātnieki mēģināja izmantot perfluorogļūdeņražu spēju izšķīdināt līdz 50 tilpuma procentiem skābekļa un līdz 190 tilpuma procentiem oglekļa dioksīda, lai izveidotu šķidrus elpošanas maisījumus. Bet viņi saņēma praktisku pielietojumu kā asins aizstājēju pamatu.

Japāņu un amerikāņu zinātnieki aktīvi iesaistījās darbā šajā virzienā, taču pēc eksperimentālo zāļu ieviešanas dzīvnieki bieži nomira no asinsvadu aizsprostošanās. Iemesls bija salīdzinoši lielais (pat otrās paaudzes medikamentos - aptuveni 0,2 mikroni) perfluorogļūdeņražu pilienu izmērs, kas salipa kopā vēl lielākās struktūrās, kas noveda pie mazu trauku bloķēšanas.

Krievijas medikamentam Perftoran, kas tika izstrādāts 1970.–80. gados PSRS Zinātņu akadēmijas Biofizikas institūtā Fēliksa Fedoroviča Belojarseva vadībā un ko sauca par “zilajām asinīm” zilganās krāsas dēļ, šī trūkuma nav. Sastāvā iekļauto daļiņu izmērs ir 0,04-0,07 mikroni (eritrocīta diametrs ir 7 mikroni). Emulsijas sīko daļiņu spēja iekļūt caur saspiestiem kapilāriem un tādējādi atjaunot asins mikrocirkulāciju ļauj izjaukt funkcionālo traucējumu apburto loku, kas saistīts ar traucētu asins piegādi audiem. Ja trūkst skābekļa, šūnas pāriet no glikozes oksidācijas uz rezerves enerģijas piegādes ceļu – glikolīzi, glikozes sadalīšanos pienskābē. Kad vide kļūst skāba, kapilāri saraujas vēl vairāk, un tajā nonāk vēl mazāk skābekļa... Perfluorogļūdeņraža daļiņas, kas šūnām kontrabandas ceļā nogādā skābekli, var apgriezt šo procesu.

Perftoran testi ar dzīvniekiem un pēc tam klīnikā parādīja tā izcilo efektivitāti. Ar toreizējo eksperimentālo zāļu palīdzību Afganistānā izdevās izglābt vairākus absolūti bezcerīgus pacientus un vairāk nekā duci smagi ievainotu karavīru. Perftorāns izrādījās ne tikai lielisks asins aizstājējs, bet arī efektīvs līdzeklis nāvējošas smadzeņu tūskas mazināšanai, kas veidojas traumatisku smadzeņu traumu laikā, tauku embolijas novēršanai - asinsvadu aizsprostošanās ar tauku pilieniņām, kas tur nokļūst no kaulu smadzenēm laikā. smagas traumas un brūces, kā arī transportēšanai, kas paredzēta orgānu transplantācijai.

Diemžēl aizkulišu spēles, cīņa par tituliem un naudu, kā arī atsevišķu ietekmīgu personību ambīcijas noveda pie profesora Belojarseva pašnāvības, kurš nespēja izturēt VDK spiedienu, un uz laiku apturēja darbu pie Perftorana ( Sīkāka informācija par šo sensacionālo netīro stāstu ir atrodama Simona Šnola grāmatā “Padomju zinātnes varoņi un ļaundari”). Tomēr pēc kāda laika Belojarceva sekotāji turpināja viņa iesākto darbu, un tagad Puščino pilsētā netālu no Maskavas tiek ražots pasaulē vienīgais un patiesi izcilais asins aizstājējs. Amerikānis Skābeklis un japāņu Fluosols-DA visos aspektos bija zemākas par Perftoran un pašlaik netiek ražotas.

Dabīgais hemoglobīns

Brīvam hemoglobīnam kā skābekļa nesējam ir vairākas priekšrocības salīdzinājumā ar veselām sarkanajām asins šūnām no donora asinīm. Tas neizraisa imūnreakciju, kas novērš nepieciešamību izvēlēties zāles saderībai, nodrošina labāku skābekļa piegādi audiem, jo ​​molekulas ir mazas, un to var uzglabāt sasaldētu 2-3 gadus, nezaudējot aktivitāti.

Pirmie mēģinājumi pārliet hemoglobīna šķīdumus izraisīja smagas nieru mazspējas attīstību, ko izraisīja, kā vēlāk izrādījās, šūnu membrānu fragmentu klātbūtne preparātos. 1970. gadā pirmo reizi izdevās iegūt attīrītu hemoglobīnu, kas nebija toksisks nierēm.

Bez piemaisījumu attīrīšanas grūtībām brīvā hemoglobīna preparātiem ir vēl viens būtisks trūkums. Dažu stundu laikā pēc ievadīšanas hemoglobīns tiek izvadīts no organisma caur nierēm, kas, ņemot vērā diezgan augstās izmaksas, padara tā lietošanu ekonomiski neizdevīgu. Alternatīva ir izmantot liellopu hemoglobīnu, kura īpašības dažos aspektos ir pat labākas nekā cilvēkiem, taču tas var kļūt par sūkļveida encefalopātijas - iepriekš minētās Kreicfelda-Jakoba slimības - izraisītāju.

Lai uzlabotu hemoglobīna šķīdumu īpašības, to molekulu stabilizēšanai var izmantot dažādas metodes: polimerizāciju, molekulu šķērssavienojumu dimēros, kombināciju ar lielām molekulām un iepakošanu liposomās.

Krievijas preparāts Gelenpol, kura pamatā ir polimerizēts hemoglobīns no donoru asinīm, sekmīgi izturēja klīniskos izmēģinājumus un saņēma valsts licenci 1998.gadā, taču tā rūpnieciskā ražošana vēl ir nākotnes jautājums. Amerikāņu kompānijas izstrādātais ir aptuveni tajā pašā stadijā. Biotīrs narkotiku Hemopure no polimerizēta liellopu hemoglobīna. To cena ir daudz augstāka nekā donoru asinīm, un to aktivitāte organismā ilgst mazāk nekā dienu, kas ievērojami samazina to lietošanas racionalitāti (Perftoran “strādā” apmēram divas reizes ilgāk).

Daļu summa ir lielāka par visu

Pilnu asiņu pārliešana ir ne tikai nevajadzīga, bet arī bīstama greznība. Asinis ir sarežģīta šūnu un olbaltumvielu sistēma, kas pēc pārliešanas izraisa pacienta imūnsistēmas reakciju. Mūsdienās transfuziologi ir praktiski atteikušies no pilnas asins pārliešanas un pārgājuši uz atsevišķu asins komponentu lietošanu. Jau vairākus gadu desmitus donoru asinis ar centrifugēšanu tiek atdalītas 3-4 komponentos: plazmā, no kuras tiek izdalīti dažādi proteīni (recēšanas faktori, albumīns un gamma globulīns), sarkanās asins šūnas un trombocīti, nepieciešamības gadījumā arī leikocīti. Ar anēmiju ķermenim nepieciešami tikai veseli sarkanie asinsķermenīši, ar leikēmiju - galvenokārt trombocīti, ar hemofiliju - proteīnu asins recēšanas faktori, kas izolēti no plazmas. Sarkanās asins šūnas tiek pārlietas liela asins zuduma gadījumā (pieaugušam vidējam augumam - 1,5 litri vai vairāk). Un visbiežāk sastopamajai pārliešanas indikācijai - asins zudumam pēc traumas vai operācijas - parasti pietiek ar plazmu vai mākslīgiem asins aizstājējiem.

Citas vietējo un ārvalstu zāļu versijas, kuru pamatā ir modificēts hemoglobīns, ir dažādās attīstības vai preklīniskās pārbaudes stadijās.

Citas iespējas

Ir vairākas citas pieejas asins aizstājēju radīšanai. Piemēram, tiek mēģināts izaudzēt asins šūnas no paša pacienta cilmes šūnām. Šis variants pilnībā novērstu imunoloģiskās nesaderības un infekciju pārnešanas jautājumus, taču pats process - vismaz šobrīd - ir ļoti darbietilpīgs un dārgs. Tiek mēģināts arī sintezēt cilvēka vai ļoti efektīva krokodila hemoglobīna analogus, izmantojot transgēnus mikroorganismus.

Tikai pirms desmit gadiem tas robežojas ar zinātnisko fantastiku. Taču, ņemot vērā reibinošo biotehnoloģiju un gēnu inženierijas attīstības ātrumu, ir pilnīgi iespējams, ka tuvākajā nākotnē daudz lielāku pārsteigumu nekā šobrīd mūsos sagādās donoru sarkano asins šūnu flakons - atkārtoti lietojama stikla šļirce. Kāpēc ne?