Xroniki miyeloid lösemi şiş etiologiyalı qan xəstəliyidir. Onun inkişafı ilə bütün germ qan hüceyrələrinin nəzarətsiz böyüməsi və çoxalması müşahidə olunur. Xromosomlardan birində patoloji dəyişikliklər mutasiyaya uğramış genin əmələ gəlməsinə səbəb olur ki, bu da qırmızı sümük iliyində hematopoezin pozulmasına səbəb olur və nəticədə hüceyrə artımı artır.
Onuncu Baxış Xəstəliklərinin Beynəlxalq Təsnifatı (ICD 10) xəstəlik kodunu C92 təyin edir. Mərhələdən asılı olaraq 3 formada ola bilər. Xroniki miyeloid leykemiya diaqnozunun necə vaxtında qoyulduğunu nəzərə alaraq, xəstənin maksimum ömrü müəyyən edilir.
İnkişafın səbəbləri
Bədəndəki sağlam hüceyrələrin böyüməsi və funksiyası xromosomların ehtiva etdiyi məlumatlara əsaslanır. Müəyyən bir hüceyrə bölündükdə, xromosomlarda DNT-nin yeni nüsxəsini yaradır. Belə bir bölünmə prosesi pozulursa, onkoloji patologiyaların inkişafına təsir edən mutasiya edən genlər yarana bilər.
İnsan orqanizmində hüceyrə inkişafı prosesini stimullaşdıran genlər - onkogenlər var. Həm də onların böyüməsini ləngidən genləri ehtiva edir ki, bu da lazımi anda hüceyrə ölümü üçün zəruridir - supressorlar. Belə genlərin fəaliyyətinin pozulması halında sağlam hüceyrələrin onkoloji hüceyrələrə degenerasiyası və bu prosesdən supressorların xaric edilməsi müşahidə olunur.
Müasir tibb kəskin də daxil olmaqla xroniki miyeloid leykemiyanın niyə inkişaf etdiyi barədə kifayət qədər spesifik məlumatlara malik deyil. Bu məsələ araşdırılır. Bəzi predispozan amillərin xəstəliyin inkişafına təsir etdiyinə dair təkliflər var:
- Radioaktiv şüalanmanın orqanizmə təsiri... Bunun sübutunu Naqasaki və Xirosima hadisəsi adlandırmaq olar. Qəza bölgəsindəki yaponların tibbi tarixçəsi (ICD 10 - C92) onların əksəriyyətinin xroniki miyeloid leykemiyanın inkişafına həssas olduğunu söyləyir.
- Bədənin viral zədələnməsi, eləcə də elektromaqnit şüaları və kimyəvi maddələr bədənə təsir edir. Xəstəliyin inkişafının potensial səbəbi kimi bir amil bu gün də tədqiqatçılar tərəfindən nəzərdən keçirilir.
- İrsi meyllilik... Anadangəlmə xromosom anomaliyaları olan insanlarda miyeloid lösemi riski artır. Əksər hallarda bunlar Daun sindromu və ya Klaynfelter sindromu diaqnozu qoyulmuş şəxslərdir.
- Şişşəkilli neoplazmaların müalicəsi radiasiya ilə birlikdə sitostatik tipli bəzi dərmanlar.
Bütün bu kimi predispozan amillər qırmızı sümük iliyində hüceyrə xromosomlarının struktur zədələnməsinə və anormal quruluşa malik yeni DNT-nin əmələ gəlməsinə səbəb olur. Eyni zamanda, sonuncuların sayı o qədər artmağa başlayır ki, sağlam hüceyrələri sıxışdırır. Bu zaman xərçəng hüceyrələrinə bənzətməklə, anormal hüceyrələrin nəzarətsiz böyüməsi müşahidə olunur.
Xəstəliyin inkişaf mərhələləri
Əksər insanlar (təxminən 80%) xəstəlik xroniki hal aldıqda xəstəxanaya müraciət edirlər. Bu zaman miyeloid leykemiyanın yüngül simptomları müşahidə olunur ki, bu da tez-tez adi həddən artıq iş ilə qarışdırılır: ümumi nasazlıq, iş qabiliyyətinin azalması, tərləmənin artması.
Xəstəliyin xroniki forması 2-3 ay, bəzən isə daha uzun - bir neçə ilə qədər asemptomatik ola bilər. Bəzi hallarda, miyeloid lösemi tamamilə təsadüfən, bədəndə başqa bir patologiyanı müəyyən etmək üçün qan testi aparmaqla diaqnoz qoyulur.
Xroniki miyeloid lösemi ümumi temperaturun yüksək dərəcələrə yüksəlməsi, sol hipokondriyumda ağrı və s. şəklində ağırlaşmalarla müşayiət oluna bilər. Fəsadların olması halında xəstəliyin bu forması 4 il və ya daha çox inkişaf edir.
Xroniki mərhələnin xəstəliyinin vaxtında müalicəsinə başlamazsanız, 2-ci mərhələyə - sürətlənməyə keçir. Yetişməmiş lökositlər intensiv şəkildə istehsal olunur, həcmi 10-19% -ə çatır. Bu mərhələ təxminən bir il davam edir. İnkişafın bu mərhələsində xəstənin ümumi vəziyyətini ağırlaşdıran başqa bir simptomologiya əlavə olunur: anemiya inkişaf edir, dalaq böyüyür və müalicədə istifadə olunan dərmanlar xəstəliyin inkişafının ilkin mərhələsində olduğu kimi eyni effektivliyi gətirmir. . 
Sürətlənmə mərhələsində müalicəyə başlamazsanız, xəstəlik terminal mərhələyə keçir, onun patogenezi sümük iliyində bədxassəli hüceyrələrin sayının artması və sağlam hüceyrələrin tam olmaması ilə xarakterizə olunur. Bu vəziyyətdə nəticə ən az əlverişlidir və həkim tərəfindən təyin olunan müalicə çox vaxt səmərəsiz olur.
Simptomlar
Xroniki miyelositik lösemi (KML) xəstəliyin inkişaf mərhələsindən asılı olaraq müxtəlif simptomlara malik ola bilər. Bütün mərhələlər üçün ümumi olan simptomlar adlandırıla bilər:
- ümumi pozğunluq;
- çəki itirmək;
- iştahanın azalması və ya tam itməsi (xəstəliyin mərhələsindən asılı olaraq);
- xroniki miyeloid lösemi zamanı dalaq və qaraciyər artımı;
- dərinin ağarması;
- sümük ağrısı sindromu;
- artan tərləmə.
Xəstəliyin klinikasını onun mərhələsini nəzərə alsaq, belə görünür:
- Xroniki: yemək zamanı sürətli doyma, sol hipokondriyumda ağrı, nəfəs darlığı və məşq zamanı hava çatışmazlığı hissi, baş ağrısı, görmə funksiyasının pozulması. Kişilər uzun müddət ağrılı ereksiya ilə qarşılaşa bilərlər.
- Sürətlənmə mərhələsi... Bu mərhələdə mütərəqqi anemiya inkişaf edir, ümumi patoloji simptomlar intensivliyi artır, patoloji leykosit hüceyrələri qanda artan səviyyədədir.
- Terminal. Xəstənin ümumi vəziyyəti kritik səviyyəyə qədər pisləşir. Febril sindrom baş verir, ümumi temperatur maksimum işarəyə yüksəlir. Həmçinin, terminal miyelozun inkişafı selikli qişalardan, dəridən, bağırsaqlardan qanaxma ilə xarakterizə olunur. Dalağın və qaraciyər loblarının böyüməsi səbəbindən sol hipokondriyumda ağrı və ağırlıq hissi yaranır.
Diaqnostika
Xəstəliyin inkişafının müxtəlif mərhələlərində xüsusi diaqnostika tələb olunur. Kursun ilkin mərhələsində aşağıdakılar təyin olunur:
- Tam qan sayımı... Tədqiqat qan komponentlərində bir az azalma müəyyən etməyə kömək edir: hemoglobin və qırmızı qan hüceyrələri. Çox vaxt onların səviyyəsi xəstəliyin inkişafının bu mərhələsində normal olaraq qalır. Orta dərəcədə trombositoz, bazofiliya, eozinofiliya varlığını aşkar edə bilərsiniz. Xroniki miyeloid lösemidə qan şəkli 15-30 * 109 / l göstəriciləri ilə lökositoz göstərir.
- Biokimyəvi analiz... Diaqnostika bədəndə ürik turşusunun miqdarının artdığını göstərir.
- Sümük maddəsinin sternum ponksiyonu... Meqakaryositlər məzmun səviyyəsində, həmçinin gənc formaların qranulositik hüceyrələrini aşır.
Sürətləndirmə mərhələsində aşağıdakı diaqnostik tədbirləri həyata keçirmək lazımdır:
Terminal mərhələdə patoloji aşağıdakı üsullarla müəyyən edilə bilər:
- Tam qan sayımı, eritrositlərin, trombositlərin və hemoglobinin həcmində kritik azalma, bazofillərin həcminin 20% -ə qədər artması aşkar etməyə kömək edir. Leykositoz 500-1000 * 109 / l-ə çatır.
- Sternal ponksiyon, bu, medulladakı bədxassəli hüceyrələrin, həmçinin bazofillər və eozinofillərin tərkibində kritik artımı müəyyən etməyə kömək edir.
- Sitogenetik analiz, bədəndə Filadelfiya xromosomunun varlığını müəyyən etməyə kömək edir.
Bir xəstəliyi necə müalicə etmək olar
Miyeloid qan xəstəliyi xüsusi müalicə tələb edir, növü kursun mərhələsini nəzərə alaraq müəyyən edilir. Xəstəliyin klinikası çox açıq deyilsə və ya ümumiyyətlə yoxdursa, düzgün pəhrizə riayət etmək, vitamin preparatlarının qəbulu və ümumi gücləndirici prosedurlar təyin olunur. Bu vəziyyətdə, iştirak edən həkim tərəfindən sistematik müşahidə tələb olunur.
Açıqlanan simptomlar birləşdirilərsə, patoloji hüceyrələrin böyüməsini maneə törədən sitostatik dərmanlar təyin edilir. Dərmanların yüksək effektivliyinə baxmayaraq, onlar yan təsirlərə səbəb ola bilər: ürəkbulanma, ümumi pozğunluq, saç tökülməsi, mədə və ya bağırsaqların iltihabı.
Ağır hallarda sümük iliyi transplantasiyası və qan köçürülməsi aparılır. Bəzən belə müalicə bir insanı xəstəlikdən daimi olaraq xilas etməyə kömək edir. Yeganə şərt donor maddənin xəstənin sümük iliyi ilə tam uyğunluğudur.
Xroniki lösemi müalicəsində xalq müalicəsi təsirli olmayacaq. Bunlar yalnız insan toxunulmazlığını gücləndirmək və bədənin müdafiəsini artırmaq üçün istifadə olunur. Gleevec xəstəliyin müalicəsində əla bir dərman hesab olunur, onun köməyi ilə patologiyanın hematoloji remissiyasını induksiya etmək mümkündür. Preparatın tərkibinə daxil olan maddələr Filadelfiya xromosomunu bloklayır və məhv edir.
Son dərəcə ağır vəziyyətdə, dalağın tam rezeksiyası (çıxarılması) lazımdır ki, bu da xəstənin ümumi vəziyyətini yaxşılaşdırır və terapiyanın effektivliyini artırır.
- qranulositar nəslin üstünlük təşkil edən zədələnməsi ilə xarakterizə olunan bədxassəli miyeloproliferativ xəstəlik. Uzun müddət asemptomatik ola bilər. Bu, subfebril vəziyyətə meyl, qarın boşluğunda dolğunluq hissi, tez-tez infeksiyalar və genişlənmiş dalaq ilə özünü göstərir. Anemiya və trombosit səviyyələrində dəyişikliklər müşahidə olunur, zəiflik, solğunluq və qanaxmanın artması ilə müşayiət olunur. Son mərhələdə qızdırma, limfadenopatiya və dəri döküntüsü inkişaf edir. Diaqnoz tarix, klinik şəkil və laboratoriya məlumatları nəzərə alınmaqla qoyulur. Müalicə - kemoterapi, radioterapiya, sümük iliyinin transplantasiyası.
Ümumi məlumat
Xroniki miyeloid leykemiya pluripotent kök hüceyrələrin zədələnməsi və sonradan yetkin qranulositlərin nəzarətsiz çoxalması ilə nəticələnən xromosom mutasiyaları nəticəsində yaranan onkoloji xəstəlikdir. Yetkinlərdə hematoloji bədxassəli xəstəliklərin ümumi sayının 15%-ni və bütün yaş qruplarında leykozların ümumi sayının 9%-ni təşkil edir. Adətən 30 ildən sonra inkişaf edir, xroniki miyeloid lösemi pik insidenti 45-55 yaşlarında baş verir. 10 yaşa qədər uşaqlar çox nadir hallarda əziyyət çəkirlər.
Xroniki miyeloid lösemi qadınlarda və kişilərdə eyni dərəcədə yaygındır. Asemptomatik və ya az simptomlu bir kursa görə, başqa bir xəstəliklə əlaqədar alınan qan testini araşdırarkən və ya müntəzəm müayinə zamanı təsadüfi bir tapıntıya çevrilə bilər. Bəzi xəstələrdə xroniki miyeloid lösemi son mərhələdə aşkar edilir, bu da terapiya imkanlarını məhdudlaşdırır və sağ qalma nisbətlərini pisləşdirir. Müalicə onkologiya və hematologiya sahəsində mütəxəssislər tərəfindən həyata keçirilir.
Xroniki miyeloid leykozun etiologiyası və patogenezi
Xroniki miyeloid lösemi, patologiyanın inkişafı ilə müəyyən bir genetik pozğunluq arasında əlaqənin etibarlı şəkildə qurulduğu ilk xəstəlik hesab olunur. 95% hallarda xroniki miyeloid leykemiyanın təsdiqlənmiş səbəbi "Filadelfiya xromosomu" kimi tanınan xromosom translokasiyasıdır. Translokasiyanın mahiyyəti 9 və 22-ci xromosomların bir-birini əvəz etməsidir. Bu dəyişdirmə nəticəsində sabit açıq oxu çərçivəsi formalaşır. Çərçivənin formalaşması hüceyrə bölünməsini sürətləndirir və digər genetik anormallıqların ehtimalını artıran DNT təmirini maneə törədir.
Xroniki miyeloid lösemi, ionlaşdırıcı şüalanma və müəyyən kimyəvi birləşmələrlə təmasda olan xəstələrdə Filadelfiya xromosomunun görünüşünə kömək edən mümkün amillər arasında. Mutasiyanın nəticəsi pluripotent kök hüceyrələrin çoxalmasıdır. Xroniki miyeloid lösemidə əsasən yetkin qranulositlər çoxalır, lakin anormal klon digər qan hüceyrələrini də əhatə edir: eritrositlər, monositlər, meqakaryositlər, daha az B- və T-limfositlər. Bu zaman normal hematopoietik hüceyrələr yox olmur və anormal klonu basdırdıqdan sonra qan hüceyrələrinin normal çoxalması üçün əsas ola bilər.
Xroniki miyeloid lösemi mərhələli bir kurs ilə xarakterizə olunur. Birinci, xroniki (hərəkətsiz) mərhələdə qənaətbəxş ümumi vəziyyəti saxlamaqla patoloji dəyişikliklərin tədricən kəskinləşməsi müşahidə olunur. Xroniki miyeloid leykemiyanın ikinci mərhələsində - sürətlənmə mərhələsində dəyişikliklər aydın olur, mütərəqqi anemiya və trombositopeniya inkişaf edir. Xroniki miyeloid leykemiyanın son mərhələsi blast hüceyrələrinin sürətli ekstramedulyar proliferasiyası ilə müşayiət olunan partlayış böhranıdır. Blastmaların mənbəyi limfa düyünləri, sümüklər, dəri, mərkəzi sinir sistemi və s.dir.Blastma böhranı mərhələsində xroniki miyeloid leykozlu xəstənin vəziyyəti kəskin şəkildə pisləşir, xəstənin ölümü ilə başa çatan ağır ağırlaşmalar inkişaf edir. . Bəzi xəstələrdə sürətlənmə mərhələsi yoxdur, xroniki mərhələ dərhal partlayış böhranı ilə əvəz olunur.
Xroniki miyeloid lösemi simptomları
Klinik şəkil xəstəliyin mərhələsi ilə müəyyən edilir. Xroniki mərhələ orta hesabla 2-3 il, bəzi hallarda - 10 ilə qədər davam edir. Xroniki miyeloid leykemiyanın bu mərhələsi asimptomatik gedişat və ya tədricən "yüngül" simptomların görünüşü ilə xarakterizə olunur: zəiflik, bəzi nasazlıq, iş qabiliyyətinin azalması və qarında dolğunluq hissi. Xroniki miyeloid leykozlu xəstənin obyektiv müayinəsi dalağın genişlənməsini aşkar edə bilər. Qan testlərinə görə, xəstəliyin asimptomatik gedişi ilə qranulositlərin sayının 50-200 min / mkl-ə qədər artması və "yumşaq" simptomlarla 200-1000 min / mkl-ə qədər artması aşkar edilir.
Xroniki miyeloid leykemiyanın ilkin mərhələlərində hemoglobin səviyyəsində bir qədər azalma mümkündür. Sonradan normoxrom normositar anemiya inkişaf edir. Xroniki miyeloid lösemi olan xəstələrin qan yaxmasının araşdırılması zamanı qranulositlərin gənc formaları üstünlük təşkil edir: miyelositlər, promyelositlər, mieloblastlar. Taxılın normal səviyyəsindən bu və ya digər istiqamətdə (bol və ya çox az) kənarlaşmalar var. Hüceyrələrin sitoplazması yetişməmiş, bazofildir. Anizositoz müəyyən edilir. Müalicə edilmədikdə, xroniki mərhələ sürətlənmə mərhələsinə keçir.
Xroniki miyeloid leykemiyanın sürətlənməsi mərhələsinin başlanğıcı həm laboratoriya parametrlərinin dəyişməsi, həm də xəstənin vəziyyətinin pisləşməsi ilə sübut edilə bilər. Ola bilsin ki, zəiflik, genişlənmiş qaraciyər və dalağın mütərəqqi genişlənməsi. Xroniki miyeloid lösemi olan xəstələrdə anemiya və trombositopeniya və ya trobositozun klinik əlamətləri aşkar edilir: solğunluq, yorğunluq, başgicəllənmə, petexiya, qanaxmalar, qanaxmanın artması. Davam edən müalicəyə baxmayaraq, xroniki miyeloid leykozlu xəstələrin qanında leykositlərin sayı getdikcə artır. Eyni zamanda, metamiyelositlərin və miyelositlərin səviyyəsində artım var, tək partlayış hüceyrələrinin görünüşü mümkündür.
Partlayış böhranı xroniki miyeloid lösemi ilə xəstənin vəziyyətinin kəskin pisləşməsi ilə müşayiət olunur. Yeni xromosom anomaliyaları meydana çıxır, monoklonal neoplazma poliklonal birinə çevrilir. Hüceyrə atipizminin artması normal hematopoez mikroblarının bastırılması ilə qeyd olunur. Açıq anemiya və trombositopeniya müşahidə olunur. Periferik qanda blastların və promyelositlərin ümumi sayı 30% -dən çox, sümük iliyində - 50% -dən çoxdur. Xroniki miyeloid leykozlu xəstələrdə çəki və iştah azalır. Yetişməmiş hüceyrələrin ekstramedulyar ocaqları (xloromalar) görünür. Qanaxma və ağır yoluxucu ağırlaşmalar inkişaf edir.
Xroniki miyeloid leykozun diaqnostikası
Diaqnoz klinik mənzərə və laboratoriya testlərinin nəticələrinə əsasən qoyulur. Xroniki miyeloid leykemiyanın ilk şübhəsi tez-tez ümumi qan testində qranulositlərin səviyyəsi artdıqda, müntəzəm müayinə və ya başqa bir xəstəliklə əlaqədar müayinə kimi təyin edildikdə yaranır. Diaqnozu aydınlaşdırmaq üçün sümük iliyinin sternum ponksiyonu ilə əldə edilən materialın histoloji müayinəsi məlumatlarından istifadə edilə bilər, lakin xroniki miyeloid leykemiyanın yekun diaqnozu PCR, flüoresan hibridləşmə və ya sitogenetik tədqiqatdan istifadə edərək Filadelfiya xromosomu aşkar edildikdə qoyulur. .
Filadelfiya xromosomu olmadıqda xroniki miyeloid lösemi diaqnozunun mümkünlüyü məsələsi mübahisəli olaraq qalır. Bir çox tədqiqatçılar belə halların mürəkkəb xromosom anomaliyaları ilə izah oluna biləcəyinə inanırlar, buna görə də bu translokasiyanın müəyyən edilməsi çətinləşir. Bəzi hallarda, Philadelphia xromosomu əks transkripsiya PCR istifadə edərək aşkar edilə bilər. Mənfi tədqiqat nəticələri və xəstəliyin atipik gedişi ilə onlar adətən xroniki miyeloid lösemidən deyil, differensiallaşdırılmamış miyeloproliferativ/miyelodisplastik pozğunluqdan danışırlar.
Xroniki miyeloid lösemi müalicəsi
Müalicə taktikası xəstəliyin mərhələsindən və klinik təzahürlərin şiddətindən asılı olaraq müəyyən edilir. Xroniki mərhələdə, asimptomatik bir kurs və zəif ifadə olunan laboratoriya dəyişiklikləri ilə ümumi gücləndirici tədbirlərlə məhdudlaşırlar. Xroniki miyeloid leykozlu xəstələrə iş və istirahət rejiminə riayət etmək, vitaminlərlə zəngin qidalar yemək və s. tövsiyə olunur.Leykositlərin səviyyəsi artdıqda busulfandan istifadə olunur. Laborator göstəricilərin normallaşmasından və dalağın azalmasından sonra xroniki miyeloid leykozlu xəstələrə dəstəkləyici terapiya və ya busulfan ilə müalicə kursu təyin edilir. Radiasiya terapiyası adətən splenomeqaliya ilə birlikdə leykositoz üçün istifadə olunur. Leykositlərin səviyyəsinin azalması ilə ən azı bir ay fasilə verilir və sonra busulfan ilə baxım terapiyasına keçirlər.
Xroniki miyeloid leykemiyanın mütərəqqi mərhələsində bir kimyaterapiya dərmanı və ya polikimoterapiyadan istifadə etmək mümkündür. Mitobronitol, heksafosfamid və ya xloretilaminourasil tətbiq edin. Xroniki mərhələdə olduğu kimi, intensiv terapiya laboratoriya parametrləri sabitləşənə qədər aparılır və sonradan baxım dozalarına keçirlər. Xroniki miyeloid lösemi üçün polikimoterapiya kursları ildə 3-4 dəfə təkrarlanır. Partlayış böhranları ilə hidroksikarbamid ilə müalicə aparılır. Terapiya təsirsiz olarsa, leykositaferez istifadə olunur. Şiddətli trombositopeniya, anemiya, trombokonsentrat və eritrosit kütləsinin transfüzyonu ilə həyata keçirilir. Xloroma ilə radioterapiya təyin edilir.
Sümük iliyi transplantasiyası xroniki miyeloid leykemiyanın birinci mərhələsində həyata keçirilir. Xəstələrin 70% -də uzunmüddətli remissiya əldə edilə bilər. Göstəriş olarsa, splenektomiya edilir. Təcili splenektomiya dalağın yırtılması və ya qırılma təhlükəsi halında göstərilir, planlaşdırılan - hemolitik böhranlar, "gəzən" dalaq, təkrarlanan perisplenit və qarın orqanlarının disfunksiyası ilə müşayiət olunan ağır splenomeqaliya ilə.
Xroniki miyeloid lösemi proqnozu
Xroniki miyeloid lösemi üçün proqnoz bir çox amillərdən asılıdır, onlardan biri müalicənin başlanması anıdır (xroniki fazada, aktivləşmə mərhələsində və ya partlayış böhranı zamanı). Xroniki miyeloid leykemiyanın əlverişsiz proqnoz əlamətləri olaraq, qaraciyər və dalağın əhəmiyyətli dərəcədə artması (qaraciyər qabırğa qövsünün kənarından 6 sm və ya daha çox, dalaq - 15 sm və ya daha çox çıxır), 100x10 9-dan çox leykositoz hesab olunur. / l, trombositopeniya 150x10 9 / l-dən az, trombositoz 500x10 9 / l-dən çox, periferik qanda blast hüceyrələrinin səviyyəsinin 1% və ya daha çox artması, promiyelositlərin və blast hüceyrələrinin ümumi səviyyəsinin artması periferik qan 30% və ya daha çox.
Xroniki miyeloid lösemidə xoşagəlməz nəticənin olma ehtimalı simptomların sayı artdıqca artır. Yoluxucu ağırlaşmalar və ya ağır qanaxmalar ölüm səbəbi olur. Xroniki miyeloid lösemi olan xəstələrin orta ömrü 2,5 ildir, lakin terapiyanın vaxtında başlaması və xəstəliyin əlverişli gedişi ilə bu göstərici bir neçə onilliklərə qədər arta bilər.
Xroniki miyeloid lösemi- şiş qan xəstəliyi. Bütün böyümə qan hüceyrələrinin nəzarətsiz böyüməsi və çoxalması ilə xarakterizə olunur, gənc bədxassəli hüceyrələr isə yetkin formalara çata bilirlər.
Xroniki miyeloid leykemiya (sinonimi - xroniki miyeloid lösemi) - şiş qan xəstəliyi. Onun inkişafı xromosomlardan birində və görünüşündə dəyişikliklərlə əlaqələndirilir kimerik (Müxtəlif fraqmentlərdən "tikişli") qırmızı sümük iliyində hematopoezi pozan gen.
Xroniki miyeloid lösemi zamanı qanda xüsusi növ leykositlərin tərkibi yüksəlir - qranulositlər ... Onlar böyük miqdarda qırmızı sümük iliyində əmələ gəlir və tam yetişməyə vaxt tapmadan qana buraxılır. Eyni zamanda, bütün digər növ lökositlərin məzmunu azalır.
Xroniki miyeloid leykemiyanın yayılması ilə bağlı bəzi faktlar:
- Qanın hər beşinci şişi xroniki miyeloid lösemidir.
- Bütün qan şişləri arasında xroniki miyeloid leykemiya Şimali Amerika və Avropada üçüncü, Yaponiyada ikinci yerdədir.
- Xroniki miyeloid lösemi hər il dünyada hər 100.000 insandan 1-nə təsir edir.
- Son 50 il ərzində xəstəliyin yayılması dəyişməyib.
- Çox vaxt xəstəlik 30-40 yaşlı insanlarda aşkar edilir.
- Kişilər və qadınlar təxminən eyni tezlikdə xəstələnirlər.
Xroniki miyeloid leykemiyanın səbəbləri
Xroniki miyeloid leykemiyaya səbəb olan xromosom anomaliyalarının səbəbləri hələ də zəif başa düşülür.Aşağıdakı amillərin müvafiq olduğuna inanılır:
Xromosomların parçalanması nəticəsində qırmızı sümük iliyinin hüceyrələrində yeni struktura malik DNT molekulu meydana çıxır. Bədxassəli hüceyrələrin bir klonu əmələ gəlir ki, bu da tədricən bütün digərlərini sıxışdırır və qırmızı sümük iliyinin əsas hissəsini tutur. Zərərli genin üç əsas təsiri var:
- Hüceyrələr xərçəng hüceyrələri kimi nəzarətsiz şəkildə çoxalır.
- Bu hüceyrələr üçün təbii ölüm mexanizmləri fəaliyyətini dayandırır.
Xroniki miyeloid leykemiyanın mərhələləri
- Xroniki mərhələ... Həkimə müraciət edən xəstələrin əksəriyyəti bu mərhələdədir (təxminən 85%). Orta müddəti 3-4 ildir (vaxtında və düzgün müalicəyə necə başlanıldığından asılı olaraq). Bu nisbi sabitlik mərhələsidir. Xəstə minimal simptomlardan narahatdır, ona diqqət yetirə bilməz. Bəzən həkimlər ümumi qan testi zamanı təsadüfən miyeloid leykemiyanın xroniki mərhələsini aşkar edirlər.
- Sürətlənmə mərhələsi... Bu mərhələdə patoloji proses aktivləşir. Qanda yetişməmiş ağ qan hüceyrələrinin sayı sürətlə yığılmağa başlayır. Sürətlənmə mərhələsi, sanki, xronikidən sonuncuya, üçüncüyə keçiddir.
- Terminal mərhələsi... Xəstəliyin son mərhələsi. Xromosomlarda dəyişikliklərin artması ilə baş verir. Qırmızı sümük iliyi demək olar ki, tamamilə bədxassəli hüceyrələrlə əvəz olunur. Terminal mərhələsində xəstə ölür.
Xroniki miyeloid lösemi təzahürləri
Xroniki mərhələnin simptomları:
Miyeloid leykemiyanın xroniki mərhələsinin daha nadir simptomları
:- Trombosit və ağ qan hüceyrələrinin funksiyasının pozulması ilə əlaqəli əlamətlər : müxtəlif qanaxma və ya əksinə, qan pıhtılarının meydana gəlməsi.
- Trombositlərin sayının artması və nəticədə qan laxtalanmasının artması ilə əlaqəli əlamətlər : beyində qan dövranı pozğunluqları (baş ağrıları, başgicəllənmə, yaddaş itkisi, diqqət və s.), miokard infarktı, görmə pozğunluğu, nəfəs darlığı.
Sürətlənmə Fazasının Simptomları
Akselerasiya mərhələsində xroniki mərhələnin əlamətləri artır. Bəzən məhz bu zaman xəstəliyin ilk əlamətləri görünür ki, bu da xəstəni ilk dəfə həkimə müraciət etməyə məcbur edir.Xroniki miyeloid leykemiyanın terminal mərhələsinin simptomları:
- Şiddətli zəiflik , ümumi sağlamlıqda əhəmiyyətli bir pisləşmə.
- Oynaqlarda və sümüklərdə uzun müddət ağrılı ağrı ... Bəzən çox güclü ola bilərlər. Bu, qırmızı sümük iliyində bədxassəli toxumaların yayılması ilə əlaqədardır.
- Tökülən tərlər .
- Temperaturun vaxtaşırı əsassız yüksəlməsi 38 - 39⁰C-yə qədər, bu müddət ərzində güclü soyuqluq var.
- Çəki itirmək .
- Artan qanaxma , dəri altında qanaxmaların görünüşü. Bu simptomlar trombosit sayının azalması və qanın laxtalanmasının azalması ilə nəticələnir.
- Dalağın sürətli böyüməsi : qarın ölçüsü artır, ağırlıq, ağrı hissi var. Bu dalaqda şiş toxumasının böyüməsi ilə əlaqədardır.
Xəstəliyin diaqnozu
Xroniki miyeloid lösemi əlamətləri varsa hansı həkimə müraciət etməliyəm?
Bir hematoloq şiş təbiətinin qan xəstəliklərinin müalicəsində iştirak edir. Bir çox xəstə əvvəlcə bir terapevtə müraciət edir, sonra onları hematoloqun məsləhətləşməsinə göndərir.
Həkim kabinetində müayinə
Hematoloqun kabinetində qəbul aşağıdakı kimi aparılır:- Xəstənin sorğulanması ... Həkim xəstənin şikayətlərini öyrənir, onların baş vermə vaxtını dəqiqləşdirir, digər zəruri suallar verir.
- Limfa düyünlərinin hissi : submandibular, servikal, aksiller, supraklavikulyar və körpücükaltı, dirsək, qasıq, popliteal.
- Qarın hissi qaraciyərin və dalağın genişlənməsini təyin etmək. Qaraciyər uzanmış vəziyyətdə sağ qabırğanın altında palpasiya edilir. Dalaq qarın boşluğunun sol tərəfindədir.
Həkim xəstədə xroniki miyeloid leykemiyadan nə vaxt şübhə edə bilər?
Xroniki miyeloid lösemi simptomları, xüsusilə ilkin mərhələdə, qeyri-spesifikdir - onlar bir çox başqa xəstəliklərdə baş verə bilər. Buna görə də həkim yalnız müayinə və xəstə şikayətləri əsasında diaqnoz qoya bilməz. Adətən, şübhə iki araşdırmadan birindən yaranır:- Ümumi qan analizi ... Orada artan sayda leykositlər və onların çoxlu sayda yetişməmiş formaları var.
- Abdominal ultrasəs ... Dalağın ölçüsündə artım aşkar edilir.
Şübhəli xroniki miyeloid leykemiya üçün tam müayinə necə aparılır??
| Tədris adı | Təsvir | Nəyi aşkar edir? |
| Ümumi qan analizi | Hər hansı bir xəstəlikdən şübhələndikdə müntəzəm klinik tədqiqat aparılır. Ümumi qan testi lökositlərin ümumi tərkibini, onların fərdi növlərini, yetişməmiş formalarını təyin etməyə kömək edir. Analiz üçün qan səhər barmaqdan və ya damardan götürülür.
| Nəticə xəstəliyin mərhələsindən asılıdır. Xroniki mərhələ:
|
| Qırmızı sümük iliyinin ponksiyonu və biopsiyası | Qırmızı sümük iliyi sümüklərdə yerləşən bir insanın əsas hematopoetik orqanıdır. Müayinə zamanı xüsusi iynə vasitəsilə onun kiçik bir parçası alınır və mikroskop altında müayinə üçün laboratoriyaya göndərilir. Prosedurun həyata keçirilməsi:
| Qırmızı sümük iliyində, ümumi qan testində olduğu kimi təxminən eyni şəkil tapılır: lökositlərə səbəb olan prekursor hüceyrələrin sayında kəskin artım.
|
| Sitokimyəvi tədqiqat | Qan və qırmızı sümük iliyi nümunələrinə xüsusi boyalar əlavə edildikdə, bəzi maddələr onlarla reaksiya verə bilər. Bu, sitokimyəvi tədqiqatın aparılması üçün əsasdır. Bu, müəyyən fermentlərin fəaliyyətinin qurulmasına kömək edir və xroniki miyeloid leykemiya diaqnozunu təsdiqləməyə xidmət edir, onu digər lösemi növlərindən ayırmağa kömək edir. | Xroniki miyeloid lösemidə sitokimyəvi tədqiqat qranulositlərdə xüsusi bir fermentin aktivliyinin azaldığını göstərir - qələvi fosfataza
. |
| Qan kimyası | Xroniki miyeloid lösemi zamanı qanda müəyyən maddələrin tərkibi dəyişir ki, bu da dolayı diaqnostik əlamətdir. Analiz üçün qan nümunəsi ümumiyyətlə səhər boş bir mədədə bir damardan aparılır.
| Xroniki miyeloid lösemi zamanı qanda miqdarı artırılan maddələr:
|
| Sitogenetik tədqiqat | Sitogenetik tədqiqat zamanı insanın bütün genomu (xromosomlar və genlər toplusu) öyrənilir. Tədqiqat üçün qan istifadə olunur, bir damardan bir sınaq borusuna alınır və laboratoriyaya göndərilir. Nəticə adətən 20-30 gün ərzində hazır olur. Laboratoriyada DNT molekulunun müxtəlif hissələri müəyyən edilən xüsusi müasir testlərdən istifadə olunur.
| Xroniki miyeloid leykemiyada sitogenetik tədqiqat zamanı xromosomal pozğunluq aşkar edilir ki, bu da adlanır. Filadelfiya xromosomu
. Xəstələrin hüceyrələrində 22 nömrəli xromosom qısaldılır. İtirilmiş yer 9 nömrəli xromosoma qoşulur. Öz növbəsində 9 nömrəli xromosomun bir parçası 22 nömrəli xromosomla birləşir. Deyəsən, bir mübadilə var, bunun nəticəsində genlər səhv işləməyə başlayır. Nəticə miyeloid lösemidir. Həmçinin, 22 nömrəli xromosomun digər patoloji dəyişiklikləri də aşkar edilir. Təbiətinə görə, xəstəliyin proqnozunu qismən mühakimə etmək olar. |
| Qarın boşluğunun orqanlarının ultrasəsi. | Qaraciyər və dalağın böyüməsini aşkar etmək üçün miyeloid leykozlu xəstələrdə ultrasəs müayinəsindən istifadə olunur. Ultrasəs müayinəsi leykemiyanı digər xəstəliklərdən ayırmağa kömək edir. |  |
Laboratoriya göstəriciləri
Ümumi qan analizi- Leykositlər: 30,0 · 10 9 / l-dən 300,0-500,0 · 10 9 / l-ə qədər əhəmiyyətli dərəcədə artmışdır
- Leykosit formulasının sola sürüşməsi: leykositlərin gənc formaları üstünlük təşkil edir (promyelositlər, mielositlər, metamielositlər, blast hüceyrələri)
- Bazofillər: məbləği 1% və ya daha çox artırdı
- Eozinofillər: artan səviyyə, 5% -dən çox
- Trombositlər: normal və ya yüksəlmiş
- Leykositlərin qələvi fosfatazası azalır və ya yoxdur.
- Genetik qan testi anormal bir xromosomu (Filadelfiya xromosomu) aşkar edir.
Simptomlar
Semptomların təzahürü xəstəliyin mərhələsindən asılıdır.Faza I (xroniki)
- Semptomsuz uzun müddət (3 aydan 2 ilə qədər)
- Sol hipokondriyumda şiddət (dalağın genişlənməsinə görə, leykositlərin səviyyəsi nə qədər yüksəkdirsə, ölçüsü də bir o qədər böyükdür).
- Zəiflik
- Performansın azalması
- tərləmə
- Çəki itirmək
- dalaq infarktı - sol hipokondriyumda kəskin ağrı, temperatur 37,5 -38,5 ° C, bəzən ürəkbulanma və qusma, dalağa toxunmaq ağrılıdır.
- Priapizm ağrılı, həddindən artıq uzun ereksiyadır.
Bu simptomlar ciddi bir vəziyyətin (partlayış böhranı) xəbərçisidir, başlanmasından 6-12 ay əvvəl görünür.
- Dərmanların (sitostatiklərin) effektivliyi azalır
- Anemiya inkişaf edir
- Qanda blast hüceyrələrinin faizi artır
- Ümumi vəziyyət pisləşir
- Dalaq genişlənir
- Kəskin leykemiyada klinik mənzərəyə uyğun simptomlar ( bax kəskin limfoid leyoz).
Miyeloid lösemi necə müalicə olunur?
Müalicənin məqsədişiş hüceyrələrinin böyüməsini azaltmaq və dalağı daraltmaq.Diaqnoz qoyulan kimi xəstəliyin müalicəsinə başlamaq lazımdır. Proqnoz əsasən terapiyanın keyfiyyətindən və vaxtından asılıdır.
Müalicə müxtəlif üsulları əhatə edir: kemoterapi, radiasiya terapiyası, dalağın çıxarılması, sümük iliyinin transplantasiyası.
Dərman müalicəsi
Kimyaterapiya- Klassik dərmanlar: Mielosan (Mileran, Busulfan), Hidroksiüra (Hydrea, Litalir), Sitosar, 6-merkaptopurni, alfa interferon.
- Yeni dərmanlar: Gleevec, Sprycel.
| ad | Təsvir |
Hidroksiüre preparatları:
| Dərman necə işləyir?: Hidroksiüre, şiş hüceyrələrində DNT molekullarının sintezini maneə törədə bilən kimyəvi birləşmədir. Nə vaxt təyin edə bilərlər: Xroniki miyeloid lösemidə qanda leykositlərin sayının əhəmiyyətli dərəcədə artması ilə müşayiət olunur. Necə təyin olunur: Dərman kapsul şəklində mövcuddur. Həkim seçilmiş dozaj rejiminə uyğun olaraq xəstəyə onların qəbulunu təyin edir. Mümkün yan təsirlər:
|
| Glivec (imatinib mesilat) | Dərman necə işləyir?: Dərman şiş hüceyrələrinin böyüməsini maneə törədir və onların təbii ölüm prosesini gücləndirir. Nə vaxt təyin edə bilərlər:
Dərman tablet şəklində mövcuddur. Tətbiq sxemi və dozası iştirak edən həkim tərəfindən seçilir. Mümkün yan təsirlər: Dərmanın yan təsirlərini qiymətləndirmək çətindir, çünki onu qəbul edən xəstələrdə adətən müxtəlif orqanların yan tərəflərində aşkar pozğunluqlar olur. Statistikaya görə, dərman olduqca nadir hallarda ağırlaşmalara görə ləğv edilməlidir:
|
| İnterferon alfa | Dərman necə işləyir?: İnterferon alfa bədənin immunitet qüvvələrini artırır və xərçəng hüceyrələrinin böyüməsini maneə törədir. Təyin edərkən: Adətən, interferon-alfa qanda leykositlərin sayı normallaşdıqdan sonra uzunmüddətli baxım terapiyası üçün istifadə olunur. Necə təyin olunur: Dərman inyeksiya məhlulları şəklində istifadə olunur, əzələdaxili yeridilir. Mümkün yan təsirlər: İnterferonun kifayət qədər çox sayda yan təsiri var və bu, onun istifadəsində müəyyən çətinliklərlə əlaqələndirilir. Dərmanın düzgün təyin edilməsi və xəstənin vəziyyətinin daimi monitorinqi ilə arzuolunmaz təsirlərin riski minimuma endirilə bilər:
|
Sümük iliyinin transplantasiyası
Sümük iliyinin transplantasiyası xroniki miyeloid leykozlu xəstələrin tam sağalmasını mümkün edir. Transplantasiyanın effektivliyi xəstəliyin xroniki mərhələsində daha yüksək, digər fazalarında isə xeyli aşağı olur. Qırmızı sümük iliyinin transplantasiyası xroniki miyeloid lösemi üçün ən təsirli müalicədir. Transplantasiya edilən xəstələrin yarısından çoxu 5 il və ya daha uzun müddət ərzində davamlı yaxşılaşma yaşayır.
Çox vaxt bərpa qırmızı sümük iliyi xəstəliyin xroniki mərhələsində 50 yaşdan kiçik bir xəstəyə köçürüldükdə baş verir.
Qırmızı sümük iliyi transplantasiyasının mərhələləri:
- Donor axtarışı və hazırlanması... Qırmızı sümük iliyinin kök hüceyrələrinin ən yaxşı donoru xəstənin yaxın qohumudur: əkiz, qardaş, bacı. Yaxın qohumları yoxdursa və ya uyğun gəlmirsə, donor axtarırlar. Donor materialının xəstənin bədənində kök saldığına əmin olmaq üçün bir sıra testlər aparılır. Bu gün inkişaf etmiş ölkələrdə on minlərlə donor nümunəsi olan iri donor bankları yaradılıb. Bu sizə düzgün kök hüceyrələri daha tez tapmaq şansı verir.
- Xəstə hazırlığı... Bu mərhələ adətən bir həftədən 10 günə qədər davam edir. Radiasiya terapiyası və kemoterapiya mümkün qədər çox şiş hüceyrəsini məhv etmək, donor hüceyrələrin rədd edilməsinin qarşısını almaq üçün həyata keçirilir.
- Qırmızı sümük iliyi transplantasiyası özü... Prosedur qan köçürməsinə bənzəyir. Xəstənin damarına bir kateter daxil edilir, onun vasitəsilə kök hüceyrələri qana yeridilir. Onlar bir müddət qanda dövr edir, sonra sümük iliyində məskunlaşır, orada kök salır və işə başlayırlar. Donor materialının rədd edilməsinin qarşısını almaq üçün həkim antiinflamatuar və anti-allergik dərmanlar təyin edir.
- İmmunitetin azalması... Qırmızı sümük iliyinin donor hüceyrələri kök ala bilmir və dərhal fəaliyyətə başlayır. Bu vaxt tələb edir, adətən 2-4 həftə. Bu dövrdə xəstənin immuniteti çox azalır. O, xəstəxanaya yerləşdirilir, infeksiyalarla təmasdan tamamilə qorunur, antibiotiklər və antifungal agentlər təyin olunur. Bu dövr ən çətin dövrlərdən biridir. Bədən istiliyi kəskin şəkildə yüksəlir, bədəndə xroniki infeksiyalar aktivləşə bilər.
- Donor kök hüceyrələrinin aşılanması... Xəstənin rifahı yaxşılaşmağa başlayır.
- Bərpa... Bir neçə ay və ya il ərzində qırmızı sümük iliyinin funksiyası bərpa olunmağa davam edir. Tədricən xəstə sağalır, iş qabiliyyəti bərpa olunur. Amma onun hələ də həkim nəzarətində olması lazımdır. Bəzən yeni toxunulmazlıq bəzi infeksiyaların öhdəsindən gələ bilmir, bu vəziyyətdə, sümük iliyi nəqlindən təxminən bir il sonra peyvəndlər verilir.
Radiasiya terapiyası
Kimyaterapiyanın təsiri olmadıqda və dərman qəbul etdikdən sonra (sitostatik) genişlənmiş dalaq ilə aparılır. Yerli şişin inkişafı üçün seçim üsulu (qranulositik sarkoma). Xəstəliyin hansı mərhələsində şüa terapiyası tətbiq edilir?
Radiasiya terapiyası aşağıdakı simptomlarla xarakterizə olunan xroniki miyeloid leykemiyanın inkişaf etmiş mərhələsində istifadə olunur:
- Qırmızı sümük iliyində şiş toxumasının əhəmiyyətli artımı.
- Şiş hüceyrələrinin böyüməsi uzun sümüklər 2 .
- Qaraciyər və dalağın böyük genişlənməsi.
Qamma terapiyası istifadə olunur - dalaq sahəsinin qamma şüaları ilə şüalanması. Əsas vəzifə bədxassəli şiş hüceyrələrini məhv etmək və ya böyüməsini dayandırmaqdır. Radiasiya dozası və radiasiya rejimi iştirak edən həkim tərəfindən müəyyən edilir.
Dalağın çıxarılması (splenektomiya)
Dalağın çıxarılması nadir hallarda məhdud göstəricilər üçün istifadə olunur (dalaq infarktı, trombositopeniya, qarın içərisində şiddətli narahatlıq).Əməliyyat adətən xəstəliyin terminal mərhələsində aparılır. Dalaqla birlikdə çoxlu sayda şiş hüceyrəsi bədəndən çıxarılır və bununla da xəstəliyin gedişatını asanlaşdırır. Əməliyyatdan sonra dərman müalicəsinin effektivliyi adətən artır.
Əməliyyat üçün əsas göstərişlər hansılardır?
- Dalaq partladı.
- Dalağın yırtılması təhlükəsi.
- Ağır narahatlığa səbəb olan orqanın ölçüsündə əhəmiyyətli bir artım.
Qanın artıq leykositlərdən təmizlənməsi (leykoferez)
Blask böhranının inkişafı ilə müalicə kəskin lösemi ilə eyni olacaq (kəskin lenfositik lösemiyə baxın).
Leykositaferez - xatırladan müalicə proseduru plazmaferez (qanın təmizlənməsi). Xəstədən müəyyən miqdarda qan götürülür və sentrifuqadan keçirilir, orada şiş hüceyrələrindən təmizlənir.
Leykositaferez xəstəliyin hansı mərhələsində aparılır?
Radiasiya terapiyası kimi, leykositaferez miyeloid leykemiyanın inkişaf etmiş mərhələsində həyata keçirilir. Dərmanların istifadəsindən heç bir təsiri olmadığı hallarda tez-tez istifadə olunur. Bəzən leykositaferez dərman müalicəsini tamamlayır.
Xroniki miyeloid lösemi qan xərçəngidir, leykositlərin səviyyəsinin azalması və çoxlu sayda yetişməmiş hüceyrələrin - qranulositlərin görünüşü ilə xarakterizə olunur.
Statistikaya görə, miyeloid leykemiya tezliyi qadınlarda və kişilərdə eynidir, ən çox 30-40 yaşlarında olur.
Xroniki miyeloid leykemiyanın səbəbləri
Qan xərçənginə səbəb olan əsas amillər arasında:
- İrsi meyllilik - qohumlarda qan xərçəngi halları qeydə alınır
- Genetik meyl - Daun sindromu kimi anadangəlmə xromosom mutasiyalarının olması xəstəliyin ehtimalını artırır.
- Radiasiyaya məruz qalma
- Digər xərçənglərin müalicəsində kemoterapi və radiasiya terapiyasının istifadəsi miyeloid leykemiyaya səbəb ola bilər.
Xroniki miyeloid leykozun mərhələləri
Xroniki miyeloid leykemiyanın inkişafı üç ardıcıl mərhələdə baş verir:
Xroniki mərhələ
Adətən 3-4 il davam edən ən uzun mərhələ. Çox vaxt bu, asemptomatikdir və ya bulanıq klinik mənzərə ilə, nə həkimlər, nə də xəstələr tərəfindən xəstəliyin şiş xarakteri ilə bağlı şübhələrə səbəb olmur. Xroniki miyeloid lösemi adətən təsadüfi qan testi ilə aşkar edilir.
Sürətləndirici mərhələ
Bu mərhələdə xəstəlik aktivləşir, anormal qan hüceyrələrinin səviyyəsi sürətlə artır. Sürətlənmənin müddəti təxminən bir ildir.
Bu mərhələdə düzgün terapiya ilə lösemi xroniki mərhələyə qaytarmaq şansı var.
Terminal mərhələsi
Ən kəskin mərhələ 6 aydan çox davam etmir və ölümlə başa çatır. Bu mərhələdə qan hüceyrələri demək olar ki, tamamilə patoloji qranulositlərlə əvəz olunur.
Xroniki miyeloid lösemi simptomları
Xəstəliyin təzahürləri birbaşa mərhələdən asılıdır.
Xroniki mərhələnin simptomları:
Əksər hallarda asemptomatikdir. Bəzi xəstələr zəiflikdən, artan yorğunluqdan şikayətlənirlər, lakin, bir qayda olaraq, buna əhəmiyyət vermirlər. Bu mərhələdə xəstəlik növbəti qan testi zamanı aşkar edilir.
Bəzi hallarda, xüsusilə gecə yuxusunda kilo itkisi, iştahsızlıq, tərləmənin artması ola bilər.
Genişlənmiş dalaq ilə, xüsusilə yeməkdən sonra sol qarındakı ağrı meydana gələ bilər.
Nadir hallarda, trombositlərin səviyyəsinin azalması səbəbindən qanaxma meyli inkişaf edir. Və ya əksinə, onların artması ilə miyokard infarktı, vuruş, görmə və nəfəs alma, baş ağrıları ilə dolu olan qan laxtaları meydana gəlir.
Sürətlənmiş mərhələnin simptomları:
Bir qayda olaraq, xəstəliyin ilk təzahürləri məhz bu mərhələdə hiss olunur. Xəstələr səhhətinin pis olmasından, şiddətli zəiflikdən, həddindən artıq tərləmədən, oynaqlarda və sümüklərdə ağrıdan şikayət edirlər. Bədən istiliyinin artması, qanaxmanın artması və dalaqda şiş toxumasının böyüməsi səbəbindən qarındakı artımdan narahatdır.
Xroniki miyeloid leykozun diaqnostikası
Xroniki miyeloid leykozun diaqnozu ilə onkoloq-hematoloq məşğul olur.
Qan testləri
Əsas diaqnostik üsul. Yalnız diaqnoz qoymaq üçün deyil, həm də patoloji prosesin mərhələsini müəyyən etmək üçün istifadə edilə bilər.
Xroniki mərhələdə, ümumi qan testində, lökositlərin ümumi sayının azalması fonunda trombositlərin artması və qranulositlərin görünüşü qeyd olunur.
Sürətləndirici mərhələdə qranulositlərin payı artıq leykositlərin 10-19% -ni təşkil edir, trombositlərin tərkibi ya artırıla bilər, ya da əksinə, azaldıla bilər.
Terminal mərhələdə qranulositlərin sayı durmadan artır və trombositlərin səviyyəsi aşağı düşür.
Bir qayda olaraq, miyeloid lösemidən əziyyət çəkən qaraciyər və dalağın işini təhlil etmək üçün biokimyəvi qan testi aparılır.
Sümük iliyinin biopsiyası
Bu tədqiqat üçün sümük iliyi nazik bir iynə ilə götürülür, bundan sonra material ətraflı təhlil üçün laboratoriyaya göndərilir.
Ən tez-tez sümük iliyi bud sümüyünün başından alınır, lakin çanaq sümüklərinin kalkaneus, döş sümüyü və qanadlarından istifadə edilə bilər.
Sümük iliyində qan testinə bənzər bir şəkil müşahidə olunur - yetişməmiş lökositlərin sayı artır.
Hibridləşmə və PCR
Anormal bir xromosomu müəyyən etmək üçün hibridləşmə kimi bir araşdırma lazımdır və PCR anormal bir gendir.
Sitokimyəvi tədqiqat
Tədqiqatın mahiyyəti ondan ibarətdir ki, qan nümunələrinə xüsusi boyalar əlavə edildikdə müəyyən reaksiyalar müşahidə olunur. Onların fikrincə, həkim təkcə patoloji prosesin mövcudluğunu müəyyən edə bilməz, həm də xroniki miyeloid leykoz və qan xərçənginin digər variantları arasında differensial diaqnostika apara bilər.
Xroniki miyeloid lösemidə sitokimyəvi tədqiqatda qələvi fosfatazanın azalması müşahidə edilir.
Sitogenetik tədqiqatlar
Bu tədqiqat xəstənin genlərinin və xromosomlarının öyrənilməsinə əsaslanır. Bunun üçün xüsusi analizə göndərilən venadan qan alınır. Nəticə, bir qayda olaraq, yalnız bir aydan sonra hazırdır.
Xroniki miyeloid lösemidə, sözdə Filadelfiya xromosomu tapılır - xəstəliyin inkişafının günahkarı.
Instrumental tədqiqat metodları
Metastazların, beynin və daxili orqanların vəziyyətinin diaqnozu üçün ultrasəs, hesablanmış və maqnit rezonans görüntüləmə lazımdır.
Xroniki miyeloid lösemi müalicəsi
Sümük iliyinin transplantasiyası xroniki miyeloid leykozlu xəstələr üçün real sağalma şansı verir.
Bu müalicə seçimi bir neçə ardıcıl mərhələdən ibarətdir.
Sümük iliyi donoru axtarın. Transplantasiya üçün ən uyğun donor yaxın qohumlardır. Onların arasında uyğun namizəd tapılmazsa, belə bir şəxsi xüsusi donor banklarda axtarmaq lazımdır.
Tapıldıqdan sonra donor materialının xəstənin orqanizmi tərəfindən aqressiv şəkildə qəbul edilməyəcəyinə əmin olmaq üçün müxtəlif uyğunluq testləri aparılır.
Xəstənin əməliyyata hazırlanması 1-1,5 həftə davam edir. Bu zaman xəstə kimyaterapiya və şüa terapiyası keçir.
Sümük iliyinin transplantasiyası.
Prosedur zamanı xəstənin damarına kateter daxil edilir, onun vasitəsilə kök hüceyrələr qan dövranına daxil olur. Onlar sümük iliyində məskunlaşır və bir müddət sonra orada işləməyə başlayırlar. Əsas komplikasiyanın qarşısını almaq üçün - imtina - immunitet sistemini boğmaq və iltihabın qarşısını almaq üçün dərmanlar təyin edilir.
İmmunitetin azalması. Kök hüceyrələrin tətbiq olunduğu andan xəstənin bədənində işə başlaması adətən təxminən bir ay çəkir. Bu zaman, xüsusi dərmanların təsiri altında, xəstənin toxunulmazlığı azalır, bu, imtinanın qarşısını almaq üçün lazımdır. Lakin, digər tərəfdən, bu, yüksək infeksiya riski yaradır. Xəstə bu dövrü xəstəxanada, xüsusi bir palatada keçirməlidir - o, mümkün infeksiya ilə təmasdan qorunur. Antifungal və antibakterial maddələr təyin edilir, bədən istiliyinə daim nəzarət edilir.
Hüceyrə əkilməsi. Xəstənin rifahı tədricən yaxşılaşmağa və normala dönməyə başlayır.
Sümük iliyi funksiyasının bərpası bir neçə ay çəkir. Bütün bu müddət ərzində xəstə həkim nəzarəti altında olur.
Kimyaterapiya
Xroniki miyeloid lösemidə bir neçə qrup dərman istifadə olunur:
Şiş hüceyrələrində DNT sintezini maneə törədən hidroksiüre preparatları. Yan təsirlərə həzm pozğunluqları və allergiya daxildir.
Müasir dərmanlardan tez-tez protein tirozin kinaz inhibitorları təyin edilir. Bu dərmanlar anormal hüceyrələrin böyüməsini maneə törədir, onların ölümünü stimullaşdırır və xəstəliyin istənilən mərhələsində istifadə edilə bilər. Yan təsirlərə kramplar, əzələ ağrısı, ishal və ürəkbulanma daxildir.
İnterferon, qanda lökositlərin sayının normallaşmasından sonra meydana gəlməsini və böyüməsini boğmaq və xəstənin öz toxunulmazlığını bərpa etmək üçün təyin edilir.
Mümkün yan təsirlərə depressiya, əhval dəyişikliyi, kilo itkisi, otoimmün patologiyalar və nevrozlar daxildir.
Radiasiya terapiyası
Xroniki miyeloid lösemi üçün radiasiya terapiyası kemoterapinin təsiri olmadıqda və ya sümük iliyi transplantasiyasına hazırlıq zamanı həyata keçirilir.
Dalağın qamma şüalanması şiş böyüməsini maneə törətməyə kömək edir.
Splenektomiya
Nadir hallarda, dalağın çıxarılması və ya tibbi terminlə desək, splenektomiya təyin oluna bilər. Bunun göstəriciləri trombositlərin kəskin azalması və ya şiddətli qarın ağrısı, orqanın əhəmiyyətli dərəcədə artması və ya yırtılma təhlükəsidir.
Leykositoforez
Ağ qan hüceyrələrində əhəmiyyətli bir artım mikrotromboz və retinal ödem kimi ciddi ağırlaşmalara səbəb ola bilər. Onların qarşısını almaq üçün həkiminiz leykositoforez təyin edə bilər.
Bu prosedur müntəzəm qan təmizlənməsinə bənzəyir, yalnız bu halda şiş hüceyrələri ondan çıxarılır. Bu, xəstənin vəziyyətini yaxşılaşdırır və ağırlaşmaların qarşısını alır. Müalicə reaksiyasını yaxşılaşdırmaq üçün leykositoforez də kemoterapi ilə birlikdə istifadə edilə bilər.
Xroniki miyeloid lösemi (xroniki miyeloid leykemiya) sümük iliyində miyeloid hüceyrələrin nizamlanmayan və sürətlənmiş çoxalması (bölünmə yolu ilə çoxalma) və sonradan qanda toplanması ilə xarakterizə olunan leykozun (leykoz) bir formasıdır. Xroniki miyeloid lösemi (KML) uşaqlara nisbətən böyüklərdə daha çox rast gəlinir.
Baş vermə səbəbləri
CML-nin meydana gəlməsi, karyotipdə Ph "xromosomunun (Filadelfiya xromosomunun) olması ilə özünü göstərən xromosom translokasiyası ilə təmsil olunan genetik anormallıq ilə əlaqələndirilir.
Xroniki miyeloid lösemi simptomları
CML-nin xroniki mərhələsində simptomlar tamamilə yox və ya yüngül ola bilər. Ümumi vəziyyətin pozulması mümkündür - nasazlıq və zəifliyin görünüşü, iştahsızlıq, tədricən kilo itkisi, gecə artan tərləmə. Dalağın ölçüsündə artım (splenomeqaliya) ilə xəstə qarın sol tərəfində ağırlıq və ya ağrı görünüşünü qeyd edə bilər.
Sürətlənmə mərhələsində xroniki mərhələnin simptomlarının şiddətində artım müşahidə olunur. Bəzən məhz bu mərhələdə xəstəliyin ilk aydın əlamətləri görünür və insanı ilk dəfə həkimə müraciət etməyə məcbur edir.
XML-nin terminal mərhələsinin simptomlarına ümumi rifahın əhəmiyyətli dərəcədə pisləşməsi, ağır zəiflik, qanaxmanın artması, bədəndə qanaxmalar, sürətli kilo itkisi, leysan tərlərin görünüşü, oynaqlarda uzun müddət ağrı və sümük ağrıları (bəzi hallarda) daxildir. , bu ağrılar çox şiddətli olur). Şiddətli titrəmə ilə vaxtaşırı bədən istiliyinin 38 - 39⁰C-ə qədər əsassız artmasına səbəb ola bilər. Dalağın ölçüsündə sürətli artım xarakterikdir.
Diaqnostika
CML üçün diaqnostik testlərə aşağıdakılar daxildir:
Təsnifat
Xroniki miyeloid leykemiyanın gedişatının 3 variantı var.
- xroniki faza - nisbi sabitlik mərhələsidir. Bu mərhələdə xəstədə minimal simptomlar ola bilər.
- sürətlənmə mərhələsi - patoloji prosesin aktivləşməsi ilə xarakterizə olunur. Akselerasiya mərhələsində qanda leykositlərin yetişməmiş formalarının sayı sürətlə artmağa başlayır. Bu mərhələni xroniki mərhələdən terminala keçid adlandırmaq olar.
- terminal mərhələsi (blast böhranı) - bu, xroniki miyeloid leykemiyanın son mərhələsidir... Bu mərhələ kəskin leykemiya kimi davam edir və sürətli inkişaf və aşağı sağ qalma ilə xarakterizə olunur.
Xəstə hərəkətləri
Xroniki miyeloid leykemiyanın ilkin mərhələsi adətən gizli şəkildə baş verir. Bununla belə, CML-dən şübhələnməyə imkan verən bəzi qeyri-spesifik əlamətlər hələ də mövcuddur.
CML-nin somatik əlamətlərinə aşağıdakılar daxildir:
Əlbəttə ki, bir insanda yuxarıda göstərilən əlamətlərin bir və ya hətta bir neçəsinin olması onun xroniki miyeloid lösemi ilə xəstə olduğunu göstərmir. ... Bu simptomlar yalnız bu xəstəliyin mümkün təzahürləridir. Üstəlik, bu əlamətlər qeyri-spesifikdir - yəni həm ciddi, həm də kiçik olan çox sayda digər xəstəliklərlə görünə bilər. Ancaq bir insanda bu simptomların əksəriyyəti varsa, bu, həkimə (hematoloqa) müraciət etmək üçün səbəb ola bilər.
Xroniki miyeloid lösemi müalicəsi
Xroniki miyeloid lösemi üçün terapevtik tədbirlər şiş hüceyrələrinin böyüməsini azaltmağa və dalağın ölçüsünü azaltmağa yönəldilmişdir. CML üçün əsas müalicələrə kemoterapi, splenektomiya (dalağın çıxarılması), radiasiya terapiyası və sümük iliyi transplantasiyası daxildir.
Fəsadlar
KML-nin tipik ağırlaşmaları hemorragik sindrom, infeksiya və tənəffüs yollarının zədələnməsidir. Yoluxucu və iltihablı proseslərin inkişafı (məsələn, pnevmoniya, bronxit) ən çox qeyd olunur. Bir qayda olaraq, bakterial etiologiyanın yoluxucu ağırlaşmaları baş verir, lakin mantar və viral infeksiyalar mümkündür.
Xroniki miyeloid leykemiyanın qarşısının alınması
Xroniki miyeloid leykemiyanın effektiv qarşısının alınması işlənməmişdir, çünki bu patologiyanın dəqiq səbəbləri müəyyən edilməmişdir.
