Хроничната миелоидна левкемия е кръвно заболяване с туморна етиология. С развитието му се наблюдава неконтролиран растеж и възпроизвеждане на всички зародишни кръвни клетки. Патологичните промени в една от хромозомите причиняват образуването на мутирал ген, който става причина за нарушена хемопоеза в червения костен мозък и в резултат на това засилен клетъчен растеж.
Международната класификация на болестите от десета ревизия (МКБ 10) определя кода на болестта C92. Може да има 3 форми, в зависимост от етапа. Като се вземе предвид навременното диагностициране на хронична миелоидна левкемия, се определя максималната продължителност на живота на пациента.
Причини за развитие
Растежът и функцията на здравите клетки в тялото се основават на информацията, която съдържат хромозомите. Когато определена клетка се раздели, тя създава ново копие на ДНК в хромозомите. Ако такъв процес на делене се наруши, могат да се образуват мутиращи гени, които влияят върху развитието на онкологични патологии.
Човешкото тяло има гени, които стимулират процеса на развитие на клетките – онкогени. Съдържа и гени, които забавят растежа им, който е необходим за клетъчната смърт в точния момент – супресори. При нарушаване на активността на такива гени се наблюдава дегенерация на здрави клетки в онкологични клетки и изключване на супресорите от този процес.
Съвременната медицина не разполага с достатъчно конкретна информация защо се развива хроничната миелоидна левкемия, включително остра. Този въпрос е в процес на проучване. Има предположения, че някои предразполагащи фактори влияят върху развитието на заболяването:
- Ефекти върху тялото на радиоактивното облъчване... Доказателство за това може да се нарече случаят с Нагасаки и Хирошима. Медицинската история (ICD 10 - C92) на японците в района на инцидента казва, че повечето от тях са били податливи на развитие на хронична миелоидна левкемия.
- Вирусни увреждания на тялото, както и електромагнитни лъчи и химикализасягащи тялото. Такъв фактор като потенциална причина за развитието на болестта все още се разглежда от изследователите днес.
- Наследствена предразположеност... Хората с вродени хромозомни аномалии са изложени на повишен риск от миелоидна левкемия. В повечето случаи това са лица, които са били диагностицирани със синдром на Даун или синдром на Клайнфелтер.
- Лечение на тумороподобни неоплазминякои лекарства от типа на цитостатиците в комбинация с радиация.
Всички такива предразполагащи фактори причиняват структурно увреждане на клетъчните хромозоми в червения костен мозък и образуването на нова ДНК с анормална структура. В същото време броят на последните започва да се увеличава толкова много, че те изтласкват здравите клетки. По това време се наблюдава неконтролиран растеж на анормални клетки, по аналогия с раковите клетки.
Етапи на развитие на заболяването
Повечето хора (около 80%) отиват в болница в момента, когато заболяването стане хронично. По това време има леки симптоми на миелоидна левкемия, които често се бъркат с обичайното претоварване: общо неразположение, намалена работоспособност, повишено изпотяване.
Хроничната форма на заболяването може да протече безсимптомно в продължение на 2-3 месеца, а понякога и много по-дълго - до няколко години. В някои случаи миелоидната левкемия се диагностицира съвсем случайно, чрез провеждане на кръвен тест за идентифициране на друга патология в тялото.
Хроничната миелоидна левкемия може да бъде придружена от усложнения под формата на повишаване на общата температура до високи темпове, болка в левия хипохондриум и др. При наличие на усложнения тази форма на заболяването се развива в продължение на 4 години или повече.
Ако не започнете своевременно лечение на заболяването на хроничния стадий, то преминава в етап 2 - ускорение. Незрелите левкоцити се произвеждат интензивно, достигайки обем от 10-19%. Този етап продължава около година. На този етап на развитие се добавя още една симптоматика, която влошава общото състояние на пациента: развива се анемия, далакът се увеличава и лекарствата, използвани при лечението, не носят същата ефективност, както в началния етап на развитие на заболяването. . 
Ако не започнете лечението на етапа на ускорение, заболяването преминава в терминален стадий, чиято патогенеза се характеризира с увеличаване на броя на злокачествените клетки в костния мозък и пълно отсъствие на здрави клетки в него. В този случай изходът е най-неблагоприятен и лечението, предписано от лекаря, често се оказва неефективно.
Симптоми
Хроничната миелоцитна левкемия (ХМЛ) може да има различни симптоми в зависимост от стадия, в който се развива заболяването. Симптомите, общи за всички етапи, могат да бъдат наречени:
- изразено общо неразположение;
- отслабване;
- намален или пълна загуба на апетит (в зависимост от стадия на заболяването);
- увеличаването на далака и черния дроб при хронична миелоидна левкемия;
- побеляване на кожата;
- синдром на костна болка;
- повишено изпотяване.
Ако разгледаме клиниката на болестта, като вземем предвид нейния стадий, тя изглежда така:
- Хронични: бързо засищане по време на хранене, болка в лявото подребрие, задух и усещане за недостиг на въздух при физическо натоварване, главоболие, нарушена зрителна функция. Мъжете могат да получат продължителни болезнени ерекции.
- Етап на ускорение... На този етап се развива прогресивна анемия, общите патологични симптоми се увеличават по интензитет, патологичните левкоцитни клетки са с повишено ниво в кръвта.
- терминал. Общото състояние на пациента се влошава до критични нива. Появява се фебрилен синдром, общата температура се повишава до максималната стойност. Също така, развитието на терминална миелоза се характеризира с кървене през лигавиците, кожата, червата. Поради уголемяването на далака и чернодробните дялове се появява болка в лявото подребрие и усещане за тежест.
Диагностика
На различни етапи от развитието на заболяването е необходима специфична диагностика. В началния етап на курса се предписват следното:
- Пълна кръвна картина... Проучването помага да се установи леко намаляване на кръвните компоненти: хемоглобин и червени кръвни клетки. Често нивото им остава нормално на този етап от развитието на заболяването. Можете да откриете наличието на умерена тромбоцитоза, базофилия, еозинофилия. Кръвната картина при хронична миелоидна левкемия показва левкоцитоза с показатели 15-30 * 109 / l.
- Биохимичен анализ... Диагностиката показва увеличение на количеството пикочна киселина в организма.
- Стернална пункция на костно вещество... Мегакариоцитите са превишени в нивото на тяхното съдържание, както и гранулоцитните клетки на младите форми.
На етапа на ускорение е необходимо да се извършат следните диагностични мерки:
В терминалния стадий патологията може да бъде идентифицирана чрез провеждане на:
- Пълна кръвна картина, което помага да се открие критично намаляване на обема на еритроцитите, тромбоцитите и хемоглобина, увеличаване на обема на базофилите до 20%. Левкоцитозата достига 500-1000 * 109 / l.
- Стернална пункция, което помага да се идентифицира критично повишаване на съдържанието на злокачествени клетки в медулата, както и базофили и еозинофили.
- Цитогенетичен анализ, което помага да се установи наличието на Филаделфийската хромозома в тялото.
Как да се лекува заболяване
Миелоидното кръвно заболяване изисква специфично лечение, чийто вид се определя, като се вземе предвид стадият на курса. В случай, че клиниката на заболяването не е силно изразена или отсъства напълно, се предписват спазване на правилната диета, прием на витаминни препарати и общи укрепващи процедури. В този случай е необходимо системно наблюдение от лекуващия лекар.
Ако се присъединят изразени симптоми, се предписват цитостатични лекарства, които блокират растежа на патологични клетки. Въпреки високата ефективност на лекарствата, те могат да причинят странични ефекти: гадене, общо неразположение, косопад, възпаление на стомаха или червата.
При тежки случаи се извършват трансплантации на костен мозък и кръвопреливане. Понякога такова лечение помага за трайно спасяване на човек от болестта. Единственото условие е пълната съвместимост на донорното вещество с костния мозък на пациента.
Народните средства за лечение на хронична левкемия няма да бъдат ефективни. Те се използват само за укрепване на човешкия имунитет и повишаване на защитните сили на организма. Gleevec се счита за отлично лекарство при лечението на заболяването, с помощта на което е възможно да се предизвика хематологична ремисия на патологията. Веществата, включени в препарата, блокират и разрушават Филаделфийската хромозома.
При изключително тежък случай е необходима пълна резекция (отстраняване) на далака, което подобрява общото състояние на пациента и повишава ефективността на терапията.
- злокачествено миелопролиферативно заболяване, характеризиращо се с преобладаваща лезия на гранулоцитната линия. Може да бъде асимптоматично за дълго време. Проявява се със склонност към субфебрилитет, усещане за пълнота в корема, чести инфекции и увеличен далак. Наблюдават се анемия и промени в нивата на тромбоцитите, придружени от слабост, бледност и повишено кървене. В крайния стадий се развиват треска, лимфаденопатия и кожен обрив. Диагнозата се установява, като се вземат предвид анамнезата, клиничната картина и лабораторните данни. Лечение - химиотерапия, лъчетерапия, трансплантация на костен мозък.
Главна информация
Хроничната миелоидна левкемия е онкологично заболяване, произтичащо от хромозомна мутация с увреждане на плурипотентни стволови клетки и последваща неконтролирана пролиферация на зрели гранулоцити. Тя представлява 15% от общия брой на хематологичните злокачествени заболявания при възрастни и 9% от общия брой на левкемиите във всички възрастови групи. Обикновено се развива след 30 години, пиковата честота на хроничната миелоидна левкемия настъпва на възраст 45-55 години. Децата под 10 години страдат изключително рядко.
Хроничната миелоидна левкемия е еднакво често срещана при жените и мъжете. Поради асимптоматично или асимптоматично протичане може да се превърне в случайна находка при изследване на кръвен тест, взет във връзка с друго заболяване или при рутинен преглед. При някои пациенти хроничната миелоидна левкемия се открива в крайните етапи, което ограничава възможностите за терапия и влошава степента на преживяемост. Лечението се извършва от специалисти в областта на онкологията и хематологията.
Етиология и патогенеза на хроничната миелоидна левкемия
Хроничната миелоидна левкемия се счита за първото заболяване, при което надеждно е установена връзка между развитието на патологията и определено генетично заболяване. В 95% от случаите потвърдената причина за хронична миелоидна левкемия е хромозомна транслокация, известна като "филаделфийската хромозома". Същността на транслокацията е размяната на региони 9 и 22 хромозоми. В резултат на тази подмяна се образува стабилна отворена рамка за четене. Формирането на рамка ускорява деленето на клетките и инхибира възстановяването на ДНК, което увеличава вероятността от други генетични аномалии.
Сред възможните фактори, допринасящи за появата на Филаделфийската хромозома при пациенти с хронична миелоидна левкемия, се наричат йонизиращо лъчение и контакт с определени химични съединения. Резултатът от мутацията е повишената пролиферация на плурипотентни стволови клетки. При хронична миелоидна левкемия пролиферират предимно зрели гранулоцити, но анормалният клон включва и други кръвни клетки: еритроцити, моноцити, мегакариоцити, по-рядко В- и Т-лимфоцити. В този случай нормалните хематопоетични клетки не изчезват и след потискане на анормалния клонинг могат да служат като основа за нормална пролиферация на кръвните клетки.
Хроничната миелоидна левкемия се характеризира с поетапно протичане. В първата, хронична (неактивна) фаза, се наблюдава постепенно влошаване на патологичните изменения при поддържане на задоволително общо състояние. Във втората фаза на хроничната миелоидна левкемия - фазата на ускорение, се появяват промени, развиват се прогресивна анемия и тромбоцитопения. Крайният стадий на хроничната миелоидна левкемия е бластна криза, придружена от бърза екстрамедуларна пролиферация на бластни клетки. Източник на бласти са лимфните възли, костите, кожата, централната нервна система и др. Във фазата на бластната криза състоянието на пациента с хронична миелоидна левкемия рязко се влошава, развиват се тежки усложнения, завършващи със смърт на пациента. . При някои пациенти фазата на ускорение отсъства, хроничната фаза незабавно се заменя с бластна криза.
Симптоми на хронична миелоидна левкемия
Клиничната картина се определя от стадия на заболяването. Хроничната фаза продължава средно 2-3 години, в някои случаи - до 10 години. Тази фаза на хронична миелоидна левкемия се характеризира с асимптоматично протичане или постепенна поява на "леки" симптоми: слабост, известно неразположение, намалена работоспособност и усещане за пълнота в корема. При обективно изследване на пациент с хронична миелоидна левкемия може да се установи увеличение на далака. Според кръвните изследвания се открива увеличение на броя на гранулоцитите до 50-200 хиляди / μl с асимптоматичен ход на заболяването и до 200-1000 хиляди / μl с "леки" симптоми.
В началните стадии на хронична миелоидна левкемия е възможно леко понижение на нивата на хемоглобина. Впоследствие се развива нормохромна нормоцитна анемия. При изследване на кръвна намазка на пациенти с хронична миелоидна левкемия се отбелязва преобладаване на млади форми на гранулоцити: миелоцити, промиелоцити, миелобласти. Има отклонения от нормалното ниво на зърно в една или друга посока (обилни или много оскъдни). Цитоплазмата на клетките е незряла, базофилна. Определя се анизоцитоза. Ако не се лекува, хроничната фаза преминава във фазата на ускорение.
Началото на фазата на ускоряване на хроничната миелоидна левкемия може да се докаже както от промяна в лабораторните параметри, така и от влошаване на състоянието на пациента. Възможно е увеличаване на слабостта, увеличен черен дроб и прогресивно уголемяване на далака. При пациенти с хронична миелоидна левкемия се разкриват клинични признаци на анемия и тромбоцитопения или тробоцитоза: бледност, умора, световъртеж, петехии, кръвоизливи, повишено кървене. Въпреки продължаващото лечение, броят на левкоцитите в кръвта на пациенти с хронична миелоидна левкемия постепенно се увеличава. В същото време се наблюдава повишаване на нивото на метамиелоцити и миелоцити, възможно е появата на единични бластни клетки.
Взривната криза е придружена от рязко влошаване на състоянието на пациента с хронична миелоидна левкемия. Появяват се нови хромозомни аномалии, моноклонална неоплазма се трансформира в поликлонална. Наблюдава се увеличаване на клетъчния атипизъм с потискане на нормалните микроби на хематопоезата. Наблюдават се изразена анемия и тромбоцитопения. Общият брой на бласти и промиелоцити в периферната кръв е повече от 30%, в костния мозък - повече от 50%. Пациентите с хронична миелоидна левкемия губят тегло и апетит. Появяват се екстрамедуларни огнища на незрели клетки (хлороми). Развиват се кървене и тежки инфекциозни усложнения.
Диагностика на хронична миелоидна левкемия
Диагнозата се поставя въз основа на клиничната картина и резултатите от лабораторните изследвания. Първото подозрение за хронична миелоидна левкемия често възниква, когато се повиши нивото на гранулоцитите в общия кръвен тест, предписан като рутинен преглед или преглед във връзка с друго заболяване. За изясняване на диагнозата могат да се използват данните от хистологичното изследване на материала, получен чрез стернална пункция на костния мозък, но окончателната диагноза на хронична миелоидна левкемия се прави, когато хромозомата на Филаделфия се открие с помощта на PCR, флуоресцентна хибридизация или цитогенетично изследване .
Въпросът за възможността за диагностициране на хронична миелоидна левкемия при отсъствие на Филаделфийска хромозома остава спорен. Много изследователи смятат, че подобни случаи могат да се обяснят със сложни хромозомни аномалии, поради което идентифицирането на тази транслокация става трудно. В някои случаи Филаделфийската хромозома може да бъде открита чрез PCR с обратна транскрипция. При отрицателни резултати от изследванията и нетипично протичане на заболяването те обикновено говорят не за хронична миелоидна левкемия, а за недиференцирано миелопролиферативно/миелодиспластично разстройство.
Лечение на хронична миелоидна левкемия
Тактиката на лечение се определя в зависимост от фазата на заболяването и тежестта на клиничните прояви. В хроничната фаза, с асимптоматично протичане и слабо изразени лабораторни изменения, те се ограничават до общоукрепващи мерки. Пациентите с хронична миелоидна левкемия се съветват да спазват режима на работа и почивка, да ядат храна, богата на витамини и др. При повишаване на нивото на левкоцитите се използва бусулфан. След нормализиране на лабораторните показатели и намаляване на далака на пациенти с хронична миелоидна левкемия се предписва поддържаща терапия или курс на лечение с бусулфан. Лъчевата терапия обикновено се използва при левкоцитоза в комбинация със спленомегалия. При намаляване на нивото на левкоцитите се прави пауза за най-малко един месец, след което преминават към поддържаща терапия с бусулфан.
В прогресиращата фаза на хроничната миелоидна левкемия е възможно да се използва едно химиотерапевтично лекарство или полихимиотерапия. Нанесете митобронитол, хексафосфамид или хлороетиламиноурацил. Както и в хроничната фаза, интензивната терапия се провежда до стабилизиране на лабораторните показатели, след което се преминава към поддържащи дози. Курсовете на полихимиотерапия за хронична миелоидна левкемия се повтарят 3-4 пъти годишно. При бластни кризи се провежда лечение с хидроксикарбамид. Ако терапията е неефективна, се използва левкоцитафереза. При тежка тромбоцитопения, анемия се извършват трансфузии на тромбоконцентрат и еритроцитна маса. При хлороми се предписва лъчетерапия.
Трансплантацията на костен мозък се извършва в първата фаза на хронична миелоидна левкемия. При 70% от пациентите може да се постигне дългосрочна ремисия. Ако е показано, се извършва спленектомия. Спешната спленектомия е показана в случай на разкъсване или заплаха от разкъсване на далака, планирано - с хемолитични кризи, "скитащ" далак, повтарящ се периспленит и тежка спленомегалия, придружени от дисфункция на коремните органи.
Прогноза за хронична миелоидна левкемия
Прогнозата за хронична миелоидна левкемия зависи от много фактори, определящият от които е моментът на започване на лечението (в хроничната фаза, фазата на активиране или по време на бластната криза). Като неблагоприятни прогностични признаци на хронична миелоидна левкемия помислете за значително увеличение на черния дроб и далака (черният дроб изпъква от ръба на крайбрежната дъга с 6 cm или повече, далакът - с 15 cm или повече), левкоцитоза над 100x10 9 / l, тромбоцитопения по-малко от 150x10 9 / l, тромбоцитоза повече от 500x10 9 / l, повишаване на нивото на бластните клетки в периферната кръв до 1% или повече, повишаване на общото ниво на промиелоцити и бластни клетки в периферната кръв до 30% или повече.
Вероятността от неблагоприятен изход при хронична миелоидна левкемия се увеличава с увеличаване на броя на симптомите. Причина за смъртта стават инфекциозни усложнения или тежки кръвоизливи. Средната продължителност на живота на пациентите с хронична миелоидна левкемия е 2,5 години, но при навременно започване на терапия и благоприятен ход на заболяването този показател може да се увеличи до няколко десетилетия.
Хронична миелоидна левкемия- туморно заболяване на кръвта. Характеризира се с неконтролиран растеж и възпроизвеждане на всички растежни кръвни клетки, докато младите злокачествени клетки са в състояние да узреят до зрели форми.
Хронична миелоидна левкемия (синоним - хронична миелоидна левкемия) - туморно заболяване на кръвта. Развитието му е свързано с промени в една от хромозомите и външния вид химерни („Сшит“ от различни фрагменти) ген, който нарушава хемопоезата в червения костен мозък.
По време на хронична миелоидна левкемия съдържанието на специален вид левкоцити в кръвта се повишава - гранулоцити ... Те се образуват в червения костен мозък в огромни количества и се освобождават в кръвта, без да имат време да узреят напълно. В същото време съдържанието на всички останали видове левкоцити намалява.
Някои факти за разпространението на хроничната миелоидна левкемия:
- Всеки пети тумор на кръвта е хронична миелоидна левкемия.
- Сред всички тумори на кръвта хроничната миелоидна левкемия се нарежда на трето място в Северна Америка и Европа, в Япония - на второ място.
- Хроничната миелоидна левкемия засяга 1 на 100 000 души по света всяка година.
- През последните 50 години разпространението на заболяването не се е променило.
- Най-често заболяването се открива при хора на възраст 30-40 години.
- Мъжете и жените се разболяват с приблизително еднаква честота.
Причини за хронична миелоидна левкемия
Причините за хромозомните аномалии, водещи до хронична миелоидна левкемия, все още са слабо разбрани.Следните фактори се считат за релевантни:
В резултат на разпадането на хромозомите в клетките на червения костен мозък се появява ДНК молекула с нова структура. Образува се клонинг на злокачествени клетки, които постепенно изместват всички останали и заемат по-голямата част от червения костен мозък. Порочният ген има три основни ефекта:
- Клетките се размножават неконтролируемо, подобно на раковите клетки.
- За тези клетки естествените механизми на смъртта престават да работят.
Фази на хронична миелоидна левкемия
- Хронична фаза... По-голямата част от пациентите, които посещават лекар, са в тази фаза (около 85%). Средната продължителност е 3-4 години (в зависимост от това колко навременно и правилно е започнато лечението). Това е етапът на относителна стабилност. Пациентът се притеснява от минимални симптоми, на които може да не обръща внимание. Понякога лекарите откриват хроничната фаза на миелоидната левкемия случайно, по време на общ кръвен тест.
- Фаза на ускорение... През тази фаза се активира патологичният процес. Броят на незрелите бели кръвни клетки в кръвта започва да се натрупва бързо. Фазата на ускорение е като че ли преходна от хронична към последната, трета.
- Терминална фаза... Последният стадий на заболяването. Това се случва с увеличаване на промените в хромозомите. Червеният костен мозък е почти напълно заменен от злокачествени клетки. В терминалния стадий пациентът умира.
Прояви на хронична миелоидна левкемия
Симптоми на хронична фаза:
По-редки симптоми на хронична фаза на миелоидна левкемия
:- Признаци, свързани с нарушена функция на тромбоцитите и белите кръвни клетки : различни кръвоизливи или, напротив, образуване на кръвни съсиреци.
- Признаци, свързани с увеличаване на броя на тромбоцитите и в резултат на това повишаване на съсирването на кръвта : нарушения на кръвообращението в мозъка (главоболие, световъртеж, загуба на памет, внимание и др.), инфаркт на миокарда, зрително увреждане, задух.
Симптоми на фазата на ускорение
Във фазата на ускорение признаците на хроничния стадий се засилват. Понякога именно по това време се появяват първите признаци на заболяването, които принуждават пациента да посети лекаря за първи път.Симптоми на терминалния стадий на хронична миелоидна левкемия:
- Силна слабост , значително влошаване на общото здравословно състояние.
- Продължителна болка в ставите и костите ... Понякога могат да бъдат много мощни. Това се дължи на пролиферацията на злокачествена тъкан в червения костен мозък.
- Изливане на пот .
- Периодично необосновано повишаване на температурата до 38 - 39⁰C, при което има силна хлад.
- Отслабване .
- Повишено кървене , поява на кръвоизливи под кожата. Тези симптоми са резултат от намаляване на броя на тромбоцитите и намалено съсирване на кръвта.
- Бързо увеличаване на далака : коремът се увеличава по размер, има усещане за тежест, болка. Това се дължи на растежа на туморната тъкан в далака.
Диагностика на заболяването
При кой лекар трябва да се обърна, ако имам симптоми на хронична миелоидна левкемия?
Хематолог се занимава с лечението на кръвни заболявания от туморен характер. Много пациенти първоначално се обръщат към терапевт, който след това ги изпраща на консултация с хематолог.
Преглед в лекарския кабинет
Приемането в кабинета на хематолога се извършва, както следва:- Разпит на пациента ... Лекарят установява оплакванията на пациента, уточнява времето на тяхното възникване, задава други необходими въпроси.
- Усещане за лимфни възли : подчелюстни, цервикални, аксиларни, супраклавикуларни и подключични, лакътни, ингвинални, подколенни.
- Усещане на корема за определяне на уголемяването на черния дроб и далака. Черният дроб се палпира под дясното ребро в легнало положение. Далакът е от лявата страна на корема.
Кога лекарят може да подозира, че пациентът има хронична миелоидна левкемия?
Симптомите на хроничната миелоидна левкемия, особено в началните етапи, са неспецифични - могат да се появят при много други заболявания. Поради това лекарят не може да предложи диагноза само въз основа на преглед и оплаквания на пациента. Обикновено подозрението възниква от едно от двете проучвания:- Общ анализ на кръвта ... В него се откриват увеличен брой левкоцити и голям брой техни незрели форми.
- Ултразвук на корема ... Открива се увеличение на размера на далака.
Как се извършва пълен преглед при съмнение за хронична миелоидна левкемия??
| Учебно заглавие | Описание | Какво разкрива? |
| Общ анализ на кръвта | При съмнение за някакво заболяване се извършват рутинни клинични изследвания. Общият кръвен тест помага да се определи общото съдържание на левкоцити, техните отделни разновидности, незрели форми. Кръвта за анализ се взема от пръст или вена сутрин.
| Резултатът зависи от фазата на заболяването. Хронична фаза:
|
| Пункция и биопсия на червен костен мозък | Червеният костен мозък е основният хемопоетичен орган на човек, който се намира в костите. По време на изследването с помощта на специална игла се получава малък фрагмент от него и се изпраща в лабораторията за изследване под микроскоп. Извършване на процедурата:
| В червения костен мозък се открива приблизително същата картина като при общия кръвен тест: рязко увеличаване на броя на клетките-предшественици, които пораждат левкоцити.
|
| Цитохимично изследване | Когато към пробите от кръв и червен костен мозък се добавят специални багрила, някои вещества могат да реагират с тях. Това е основата за провеждане на цитохимично изследване. Той помага да се установи активността на определени ензими и служи за потвърждаване на диагнозата на хронична миелоидна левкемия, помага за разграничаването й от други видове левкемия. | При хронична миелоидна левкемия цитохимично изследване разкрива намаляване на активността на специален ензим в гранулоцитите - алкална фосфатаза
. |
| Химия на кръвта | При хронична миелоидна левкемия се променя съдържанието на определени вещества в кръвта, което е косвен диагностичен признак. Вземането на кръв за анализ се извършва от вена на празен стомах, обикновено сутрин.
| Вещества, чието съдържание в кръвта е повишено при хронична миелоидна левкемия:
|
| Цитогенетични изследвания | По време на цитогенетично изследване се изследва целият геном (набор от хромозоми и гени) на човек. За изследване се използва кръв, която се взема от вена в епруветка и се изпраща в лабораторията. Резултатът обикновено е готов за 20 до 30 дни. В лабораторията се използват специални съвременни тестове, по време на които се идентифицират различни части от ДНК молекулата.
| При хронична миелоидна левкемия по време на цитогенетично изследване се открива хромозомно нарушение, което е наречено филаделфийска хромозома
. В клетките на пациентите хромозома номер 22 е скъсена. Изгубеният сайт се присъединява към хромозома номер 9. От своя страна фрагмент от хромозома #9 се присъединява към хромозома #22. Като че ли има обмен, в резултат на което гените започват да работят неправилно. Резултатът е миелоидна левкемия. Също така се откриват други патологични промени от страна на хромозома номер 22. По тяхното естество може частично да се прецени прогнозата на заболяването. |
| Ултразвук на коремните органи. | Ултразвукът се използва при пациенти с миелоидна левкемия за откриване на увеличен черен дроб и далак. Ултразвуковото сканиране помага да се разграничи левкемията от други заболявания. |  |
Лабораторни показатели
Общ анализ на кръвта- левкоцити:значително се увеличава от 30,0 · 10 9 / l до 300,0-500,0 · 10 9 / l
- Изместване на левкоцитната формула наляво:преобладават младите форми на левкоцити (промиелоцити, миелоцити, метамиелоцити, бластни клетки)
- базофили:увеличи сумата от 1% или повече
- еозинофили:повишено ниво, повече от 5%
- Тромбоцити: нормални или повишени
- Алкалната фосфатаза на левкоцитите е намалена или липсва.
- Генетичен кръвен тест разкрива анормална хромозома (филаделфийска хромозома).
Симптоми
Проявата на симптомите зависи от фазата на заболяването.Фаза I (хронична)
- Дълго време без симптоми (3 месеца до 2 години)
- Тежест в левия хипохондриум (поради увеличаването на далака, колкото по-високо е нивото на левкоцитите, толкова по-голям е неговият размер).
- Слабост
- Намалена производителност
- Изпотяване
- Отслабване
- инфаркт на далака - остра болка в лявото подребрие, температура 37,5 -38,5 ° C, понякога гадене и повръщане, докосването на далака е болезнено.
- Приапизмът е болезнена, прекалено продължителна ерекция.
Тези симптоми са предшественици на сериозно състояние (бластна криза), появяват се 6-12 месеца преди началото му.
- Ефективността на лекарствата (цитостатиците) намалява
- Развива се анемия
- Процентът на бластните клетки в кръвта се увеличава
- Общото състояние се влошава
- Далакът е увеличен
- Симптоми, съответстващи на клиничната картина при остра левкемия ( вижте Остра лимфоидна лейоза).
Как се лекува миелоидната левкемия?
Цел на лечениетонамаляват растежа на туморните клетки и свиват далака.Лечението на заболяването трябва да започне веднага след поставянето на диагнозата. Прогнозата до голяма степен зависи от качеството и навременността на терапията.
Лечението включва различни методи: химиотерапия, лъчева терапия, отстраняване на далак, трансплантация на костен мозък.
Медикаментозно лечение
химиотерапия- Класически лекарства: Mielosan (Mileran, Busulfan), Hydroxyurea (Hydrea, Litalir), Cytosar, 6-mercaptopurni, алфа интерферон.
- Нови лекарства:Гливец, Спрайсел.
| име | Описание |
Препарати с хидроксиурея:
| Как действа лекарството?: Хидроксиуреята е химично съединение, което може да инхибира синтеза на ДНК молекули в туморните клетки. Кога могат да назначат: При хронична миелоидна левкемия, придружена от значително увеличение на броя на левкоцитите в кръвта. Как се предписва: Лекарството се предлага под формата на капсули. Лекарят предписва приема им на пациента в съответствие с избрания режим на дозиране. Възможни странични ефекти:
|
| Гливек (иматиниб мезилат) | Как действа лекарството?: Лекарството инхибира растежа на туморните клетки и засилва процеса на тяхната естествена смърт. Кога могат да назначат:
Лекарството се предлага под формата на таблетки. Схемата на приложение и дозировката се избират от лекуващия лекар. Възможни странични ефекти: Трудно е да се оценят страничните ефекти на лекарството, тъй като пациентите, които го приемат, обикновено вече имат изразени нарушения от страна на различни органи. Според статистиката лекарството трябва да бъде отменено поради усложнения доста рядко:
|
| Интерферон алфа | Как действа лекарството?: Интерферон алфа повишава имунните сили на организма и инхибира растежа на раковите клетки. При назначаване: Обикновено интерферон-алфа се използва за продължителна поддържаща терапия, след като броят на левкоцитите в кръвта се нормализира. Как се предписва: Лекарството се използва под формата на инжекционни разтвори, инжектирани интрамускулно. Възможни странични ефекти: Интерферонът има доста голям брой странични ефекти и това е свързано с определени трудности при употребата му. С правилното предписване на лекарството и постоянно наблюдение на състоянието на пациента, рискът от нежелани реакции може да бъде сведен до минимум:
|
Трансплантация на костен мозък
Трансплантацията на костен мозък дава възможност на пациентите с хронична миелоидна левкемия да се възстановят напълно. Ефективността на трансплантацията е по-висока в хроничната фаза на заболяването, в други фази е много по-ниска. Трансплантацията на червен костен мозък е най-ефективното лечение за хронична миелоидна левкемия. Повече от половината от пациентите с трансплантация изпитват трайно подобрение в продължение на 5 години или повече.
Най-често възстановяването настъпва, когато червеният костен мозък се трансплантира на пациент на възраст под 50 години в хронична фаза на заболяването.
Етапи на трансплантация на червен костен мозък:
- Търсене и подготовка на донори... Най-добрият донор на стволови клетки от червен костен мозък е близък роднина на пациента: близнак, брат, сестра. Ако няма близки роднини, или не са подходящи, търсят донор. Правят се редица изследвания, за да се увери, че донорският материал се е вкоренил в тялото на пациента. Днес развитите страни създадоха големи донорски банки, които съдържат десетки хиляди донорски проби. Това ви дава възможност да намерите правилните стволови клетки по-бързо.
- Подготовка на пациента... Този етап обикновено продължава от седмица до 10 дни. Лъчева терапия и химиотерапия се извършват за унищожаване на възможно най-много туморни клетки, за да се предотврати отхвърлянето на донорните клетки.
- Самата трансплантация на червен костен мозък... Процедурата е подобна на кръвопреливане. Във вената на пациента се поставя катетър, през който стволовите клетки се инжектират в кръвта. Те циркулират в кръвния поток за известно време и след това се установяват в костния мозък, пускат корени там и започват да работят. За да се предотврати отхвърлянето на донорния материал, лекарят предписва противовъзпалителни и антиалергични лекарства.
- Намален имунитет... Донорните клетки на червения костен мозък не могат да се вкоренят и започват да функционират незабавно. Това отнема време, обикновено от 2 до 4 седмици. През този период имунитетът на пациента е силно намален. Настанява се в болница, напълно защитено от контакт с инфекции, предписват се антибиотици и противогъбични средства. Този период е един от най-трудните. Рязко се повишава телесната температура, в тялото могат да се активират хронични инфекции.
- Присаждане на донорски стволови клетки... Благосъстоянието на пациента започва да се подобрява.
- Възстановяване... В продължение на няколко месеца или години функцията на червения костен мозък продължава да се възстановява. Постепенно пациентът се възстановява, неговата работоспособност се възстановява. Но той все още трябва да бъде под лекарско наблюдение. Понякога новият имунитет не може да се справи с някои инфекции, в този случай около година след трансплантацията на костен мозък се правят ваксинации.
Лъчетерапия
Провежда се при липса на ефект от химиотерапия и при увеличен далак след прием на лекарства (цитостатици). Метод на избор за развитие на локален тумор (гранулоцитен сарком). В каква фаза на заболяването се прилага лъчетерапия?
Лъчетерапията се използва в напреднал стадий на хронична миелоидна левкемия, която се характеризира със следните симптоми:
- Значителен растеж на туморна тъкан в червения костен мозък.
- Растежът на туморни клетки в дълги кости 2 .
- Голямо увеличение на черния дроб и далака.
Използва се гама терапия – облъчване на зоната на далака с гама лъчи. Основната задача е да се унищожи или спре растежа на злокачествените туморни клетки. Дозата на облъчване и режимът на облъчване се определят от лекуващия лекар.
Отстраняване на далака (спленектомия)
Отстраняването на далака рядко се използва при ограничени индикации (инфаркт на далака, тромбоцитопения, тежък коремен дискомфорт).Операцията обикновено се извършва в терминалната фаза на заболяването. Заедно с далака голям брой туморни клетки се отстраняват от тялото, като по този начин се улеснява хода на заболяването. След операцията ефективността на лекарствената терапия обикновено се увеличава.
Какви са основните индикации за операция?
- Слезката се спука.
- Застрашено разкъсване на далака.
- Значително увеличаване на размера на органа, което води до силен дискомфорт.
Почистване на кръвта от излишните левкоцити (левкафереза)
С развитието на бластна криза лечението ще бъде същото като при остра левкемия (вижте остра лимфоцитна левкемия).
Левкоцитафереза - лечебна процедура, напомняща на плазмафереза (пречистване на кръвта). От пациента се взема определено количество кръв и се прекарва през центрофуга, в която се пречиства от туморните клетки.
В каква фаза на заболяването се извършва левкоцитафереза?
Точно като лъчевата терапия, левкоцитаферезата се извършва по време на напреднал стадий на миелоидна левкемия. Често се използва в случаите, когато няма ефект от употребата на лекарства. Понякога левкоцитаферезата допълва лекарствената терапия.
Хроничната миелоидна левкемия е рак на кръвта, който се характеризира с намаляване на нивото на левкоцитите и появата на голям брой незрели клетки - гранулоцити.
Според статистиката честотата на миелоидната левкемия е еднаква при жените и мъжете, най-често на възраст 30-40 години.
Причини за хронична миелоидна левкемия
Сред основните фактори, провокиращи рак на кръвта, са:
- Наследствена предразположеност – регистрират се случаи на рак на кръвта при роднини
- Генетично предразположение - наличието на вродени хромозомни мутации, като синдром на Даун, увеличава вероятността от заболяването
- Излагане на радиация
- Използването на химиотерапия и лъчева терапия при лечението на други видове рак може да провокира миелоидна левкемия
Етапи на хронична миелоидна левкемия
Развитието на хронична миелоидна левкемия протича в три последователни етапа:
Хроничен стадий
Най-дългият етап, който обикновено продължава 3-4 години. Най-често протича безсимптомно или с замъглена клинична картина, което не предизвиква подозрение за туморната природа на заболяването нито от лекари, нито от пациенти. Хроничната миелоидна левкемия се открива, обикновено с произволен кръвен тест.
Ускорителен етап
На този етап заболяването се активира, нивото на анормалните кръвни клетки се увеличава с бързи темпове. Продължителността на ускорението е около година.
На този етап при подходяща терапия има шанс да се върне левкемията в хроничния стадий.
Терминален етап
Най-острият стадий продължава не повече от 6 месеца и завършва фатално. На този етап кръвните клетки са почти напълно заменени с патологични гранулоцити.
Симптоми на хронична миелоидна левкемия
Проявите на заболяването пряко зависят от етапа.
Симптоми на хроничен стадий:
В повечето случаи протича безсимптомно. Някои пациенти се оплакват от слабост, повишена умора, но като правило не придават значение на това. На този етап заболяването се открива по време на следващия кръвен тест.
В някои случаи може да има загуба на тегло, загуба на апетит, повишено изпотяване, особено по време на нощен сън.
При увеличен далак може да се появи болка в лявата част на корема, особено след хранене.
В редки случаи се развива склонност към кървене поради намаляване на нивата на тромбоцитите. Или, напротив, с тяхното увеличаване се образуват кръвни съсиреци, което е изпълнено с инфаркт на миокарда, инсулт, нарушено зрение и дишане, главоболие.
Симптоми на ускорения стадий:
По правило на този етап се усещат първите прояви на заболяването. Пациентите се оплакват от лошо здраве, силна слабост, прекомерно изпотяване и болки в ставите и костите. Притеснен от повишаване на телесната температура, повишено кървене и увеличаване на корема поради нарастването на туморната тъкан в далака.
Диагностика на хронична миелоидна левкемия
С диагностиката на хронична миелоидна левкемия се занимава онколог-хематолог.
Кръвни изследвания
Основният диагностичен метод. Може да се използва не само за диагностициране, но и за определяне на стадия на патологичния процес.
В хроничния стадий в общия кръвен тест се отбелязва увеличение на тромбоцитите и появата на гранулоцити на фона на намаляване на общия брой левкоцити.
На етапа на ускорение делът на гранулоцитите вече представлява 10-19% от левкоцитите, съдържанието на тромбоцити може да се увеличи или, напротив, да намалее.
В терминалния стадий броят на гранулоцитите се увеличава постоянно, а нивото на тромбоцитите спада.
Извършва се биохимичен кръвен тест за анализ на функционирането на черния дроб и далака, които по правило страдат от миелоидна левкемия.
Биопсия на костен мозък
За това изследване костният мозък се взема с тънка игла, след което материалът се изпраща в лабораторията за подробен анализ.
Най-често костният мозък се взема от главата на бедрената кост, но могат да се използват калканеусът, гръдната кост и крилата на тазовите кости.
В костния мозък се наблюдава картина, подобна на кръвен тест - увеличава се броят на незрелите левкоцити.
Хибридизация и PCR
Изследване като хибридизация е необходимо, за да се идентифицира анормална хромозома, а PCR е анормален ген.
Цитохимично изследване
Същността на изследването е, че при добавяне на специални багрила към кръвни проби се наблюдават определени реакции. Според тях лекарят може не само да определи наличието на патологичен процес, но и да проведе диференциална диагностика между хроничната миелоидна левкемия и други варианти на рак на кръвта.
При цитохимично изследване при хронична миелоидна левкемия се наблюдава намаляване на алкалната фосфатаза.
Цитогенетични изследвания
Това изследване се основава на изследването на гените и хромозомите на пациента. За това се взема кръв от вената, която се изпраща за специален анализ. Резултатът, като правило, е готов само след месец.
При хронична миелоидна левкемия се открива т. нар. Филаделфийска хромозома - виновникът за развитието на заболяването.
Инструментални методи на изследване
За диагностициране на метастази, състоянието на мозъка и вътрешните органи са необходими ултразвук, компютърна и ядрено-магнитен резонанс.
Лечение на хронична миелоидна левкемия
Трансплантацията на костен мозък дава реален шанс за възстановяване на пациенти с хронична миелоидна левкемия.
Този вариант на лечение се състои от няколко последователни етапа.
Търсете донор на костен мозък.Близките роднини са най-подходящият донор за трансплантация. Ако сред тях не се намери подходящ кандидат, е необходимо да се потърси такъв в специални банки донори.
След откриването му се провеждат различни тестове за съвместимост, за да се гарантира, че донорният материал няма да бъде агресивно възприет от тялото на пациента.
Подготовка на пациента за операцияпродължава 1-1,5 седмици. По това време пациентът се подлага на химиотерапия и лъчева терапия.
Трансплантация на костен мозък.
По време на процедурата във вената на пациента се вкарва катетър, през който стволовите клетки навлизат в кръвния поток. Те се установяват в костния мозък и след известно време започват да работят там. За предотвратяване на основното усложнение - отхвърлянето - се предписват лекарства за потискане на имунната система и предотвратяване на възпаление.
Намален имунитет.Обикновено минава около месец от момента на въвеждането на стволовите клетки до началото на тяхната работа в тялото на пациента. По това време, под въздействието на специални лекарства, имунитетът на пациента намалява, това е необходимо, за да се предотврати отхвърлянето. От друга страна обаче, това създава висок риск от инфекция. Пациентът трябва да прекара този период в болница, в специално отделение - той е защитен от контакт с възможна инфекция. Предписват се противогъбични и антибактериални средства, телесната температура се следи постоянно.
Клетъчно присаждане.Благосъстоянието на пациента постепенно започва да се подобрява и да се връща към нормалното.
Възстановяване на функцията на костния мозъкотнема няколко месеца. През целия този период пациентът е под наблюдението на лекар.
химиотерапия
При хронична миелоидна левкемия се използват няколко групи лекарства:
Препарати с хидроксиурея, които инхибират синтеза на ДНК в туморните клетки. Страничните ефекти включват храносмилателни разстройства и алергии.
От съвременните лекарства често се предписват инхибитори на протеин тирозин киназа. Тези лекарства инхибират растежа на анормални клетки, стимулират тяхната смърт и могат да се използват на всеки етап от заболяването. Страничните ефекти включват крампи, мускулни болки, диария и гадене.
Интерферонът се предписва след нормализиране на броя на левкоцитите в кръвта за потискане на образуването и растежа и възстановяване на собствения имунитет на пациента.
Възможните странични ефекти включват депресия, промени в настроението, загуба на тегло, автоимунни патологии и неврози.
Лъчетерапия
Лъчетерапията за хронична миелоидна левкемия се провежда при липса на ефект от химиотерапията или при подготовка за трансплантация на костен мозък.
Гама облъчването на далака помага за инхибиране на туморния растеж.
Спленектомия
В редки случаи може да се предпише отстраняване на далака или, по медицински термини, спленектомия. Показанията за това са рязко намаляване на тромбоцитите или силна коремна болка, значително увеличение на органа или заплахата от разкъсване.
Левкоцитофореза
Значителното увеличение на белите кръвни клетки може да доведе до сериозни усложнения като микротромбоза и оток на ретината. За да ги предотврати, Вашият лекар може да предпише левкоцитофореза.
Тази процедура е подобна на обикновеното пречистване на кръвта, само че в този случай туморните клетки се отстраняват от нея. Това подобрява състоянието на пациента и предотвратява усложненията. Левкоцитофорезата може да се използва и в комбинация с химиотерапия за подобряване на отговора на лечението.
Хроничната миелоидна левкемия (хронична миелоидна левкемия) е форма на левкемия (левкемия), характеризираща се с нерегулирана и ускорена пролиферация (умножаване чрез делене) на миелоидни клетки в костния мозък с последващото им натрупване в кръвта. Хроничната миелоидна левкемия (ХМЛ) е по-честа при възрастни, отколкото при деца.
Причини за възникване
Появата на ХМЛ е свързана с генетична аномалия, която е представена от хромозомна транслокация, проявяваща се чрез наличието на Ph "хромозома (Филаделфийска хромозома) в кариотипа.
Симптоми на хронична миелоидна левкемия
В хроничната фаза на ХМЛ симптомите могат да отсъстват напълно или да са леки. Възможно е нарушение на общото състояние - поява на неразположение и слабост, загуба на апетит, постепенна загуба на тегло, повишено изпотяване през нощта. С увеличаване на размера на далака (спленомегалия), пациентът може да забележи появата на тежест или болка в лявата част на корема.
Във фазата на ускорение се наблюдава увеличаване на тежестта на симптомите на хроничния стадий. Понякога именно по време на тази фаза се появяват първите ясни признаци на заболяването, което принуждава човек да посети лекар за първи път.
Симптомите на терминалния стадий на ХМЛ включват значително влошаване на общото благосъстояние, силна слабост, повишено кървене, кръвоизливи по тялото, бърза загуба на тегло, поява на проливно изпотяване, продължителна болка в ставите и болки в костите (в някои случаи , тези болки стават много силни). Също така е възможно периодично да предизвикате неразумно повишаване на телесната температура до 38 - 39⁰C със силни втрисане. Характерно е бързото увеличаване на размера на далака.
Диагностика
Диагностичните тестове за ХМЛ включват:
Класификация
Има 3 варианта на протичането на хроничната миелоидна левкемия.
- хронична фаза - е стадий на относителна стабилност. Пациентът на този етап може да има минимални симптоми.
- фаза на ускорение - характеризира се с активиране на патологичния процес. Във фазата на ускорение броят на незрелите форми на левкоцити в кръвта започва бързо да нараства. Този етап може да се нарече преходен от хроничен към терминален.
- терминална фаза (бластна криза) - това е крайният стадий на хроничната миелоидна левкемия... Тази фаза протича като остра левкемия и се характеризира с бърза прогресия и ниска преживяемост.
Действия на пациента
Началният стадий на хронична миелоидна левкемия обикновено се появяват латентно. Въпреки това, все още има някои неспецифични признаци, които позволяват да се подозира ХМЛ.
Соматичните признаци на ХМЛ включват:
Разбира се, наличието на един или дори няколко от горните признаци при човек изобщо не показва, че той е болен от хронична миелоидна левкемия. ... Тези симптоми са само възможни прояви на това заболяване. Освен това тези признаци са неспецифични - тоест могат да се появят с огромен брой други заболявания, както сериозни, така и леки. Ако обаче човек има повечето от тези симптоми, това може да е причината да се потърси съвет от лекар (хематолог).
Лечение на хронична миелоидна левкемия
Терапевтичните мерки при хронична миелоидна левкемия са насочени към намаляване на растежа на туморните клетки и намаляване на размера на далака. Основните лечения за ХМЛ включват химиотерапия, спленектомия (отстраняване на далака), лъчева терапия и трансплантации на костен мозък.
Усложнения
Типичните усложнения на ХМЛ са хеморагичен синдром, инфекция и увреждане на дихателните пътища. Най-често се отбелязва развитието на инфекциозни и възпалителни процеси (например пневмония, бронхит). По правило възникват инфекциозни усложнения с бактериална етиология, но са възможни гъбични и вирусни инфекции.
Профилактика на хронична миелоидна левкемия
Ефективна профилактика на хронична миелоидна левкемия не е разработена, тъй като точните причини за тази патология не са установени.
