Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία είναι μια ασθένεια του αίματος με αιτιολογία όγκου. Με την ανάπτυξή του παρατηρείται ανεξέλεγκτη ανάπτυξη και αναπαραγωγή όλων των γεννητικών κυττάρων του αίματος. Οι παθολογικές αλλαγές σε ένα από τα χρωμοσώματα προκαλούν το σχηματισμό ενός μεταλλαγμένου γονιδίου, το οποίο προκαλεί παραβίαση της αιμοποίησης στον κόκκινο μυελό των οστών και, ως αποτέλεσμα, αυξημένη κυτταρική ανάπτυξη.
Η Διεθνής Ταξινόμηση Νοσημάτων της Δέκατης Αναθεώρησης (ICD 10) αποδίδει τον κωδικό C92 στη νόσο. Μπορεί να εμφανιστεί σε 3 μορφές, ανάλογα με το στάδιο. Λαμβάνοντας υπόψη πόσο έγκαιρα διαγνώστηκε η χρόνια μυελογενή λευχαιμία, προσδιορίζεται το μέγιστο προσδόκιμο ζωής του ασθενούς.
Λόγοι ανάπτυξης
Η ανάπτυξη και η λειτουργία των υγιών κυττάρων στο σώμα γίνεται με βάση τις πληροφορίες που περιέχουν τα χρωμοσώματα. Όταν ένα συγκεκριμένο κύτταρο διαιρείται, δημιουργεί ένα νέο αντίγραφο του DNA στα χρωμοσώματα. Εάν διαταραχθεί μια τέτοια διαδικασία διαίρεσης, μπορούν να σχηματιστούν μεταλλαγμένα γονίδια, τα οποία επηρεάζουν την ανάπτυξη ογκολογικών παθολογιών.
Στο ανθρώπινο σώμα υπάρχουν γονίδια που διεγείρουν τη διαδικασία ανάπτυξης των κυττάρων - ογκογονίδια. Περιέχει επίσης γονίδια που επιβραδύνουν την ανάπτυξή τους, κάτι που είναι απαραίτητο για τον κυτταρικό θάνατο την κατάλληλη στιγμή - κατασταλτικά. Όταν η δραστηριότητα τέτοιων γονιδίων διαταράσσεται, τα υγιή κύτταρα εκφυλίζονται σε ογκολογικά και οι καταστολείς απενεργοποιούνται από αυτή τη διαδικασία.
Η σύγχρονη ιατρική δεν έχει αρκετές συγκεκριμένες πληροφορίες σχετικά με το γιατί αναπτύσσεται η χρόνια μυελογενή λευχαιμία, συμπεριλαμβανομένης της οξείας. Αυτό το θέμα είναι υπό μελέτη. Υπάρχουν προτάσεις ότι ορισμένοι προδιαθεσικοί παράγοντες επηρεάζουν την ανάπτυξη της νόσου:
- Επιδράσεις στο σώμα της ραδιενεργής ακτινοβολίας. Απόδειξη αυτού μπορεί να ονομαστεί η περίπτωση του Ναγκασάκι και της Χιροσίμα. Το ιατρικό ιστορικό (ICD 10 - C92) των Ιαπώνων στην περιοχή του ατυχήματος αναφέρει ότι οι περισσότεροι από αυτούς ήταν επιρρεπείς στην ανάπτυξη χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας.
- Ιογενείς βλάβες στο σώμα, καθώς και ηλεκτρομαγνητικές ακτίνες και χημικές ουσίεςπου επηρεάζουν το σώμα. Ένας τέτοιος παράγοντας ως πιθανή αιτία ανάπτυξης της νόσου εξακολουθεί να εξετάζεται από τους ερευνητές σήμερα.
- κληρονομική προδιάθεση. Τα άτομα με συγγενείς χρωμοσωμικές ανωμαλίες διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο να αναπτύξουν μυελογενή λευχαιμία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, πρόκειται για άτομα που έχουν διαγνωστεί με σύνδρομο Down ή σύνδρομο Klinefelter.
- Θεραπεία νεοπλασμάτων που μοιάζουν με όγκοορισμένα φάρμακα ανάλογα με τον τύπο των κυτταροστατικών σε συνδυασμό με ακτινοβολία.
Όλοι αυτοί οι προδιαθεσικοί παράγοντες προκαλούν μια δομική διαταραχή των κυτταρικών χρωμοσωμάτων στον κόκκινο μυελό των οστών και το σχηματισμό νέου DNA με ανώμαλη δομή. Ταυτόχρονα, ο αριθμός των τελευταίων αρχίζει να αυξάνεται τόσο πολύ που παραγκωνίζουν τα υγιή κύτταρα. Αυτή τη στιγμή, παρατηρείται ανεξέλεγκτη ανάπτυξη μη φυσιολογικών κυττάρων, παρόμοια με τα καρκινικά κύτταρα.
Στάδια ανάπτυξης της νόσου
Οι περισσότεροι άνθρωποι (περίπου το 80%) πηγαίνουν στο νοσοκομείο ήδη τη στιγμή που η ασθένεια γίνεται χρόνια. Αυτή τη στιγμή, παρατηρούνται ελαφρώς έντονα συμπτώματα μυελογενούς λευχαιμίας, τα οποία συχνά συγχέονται με τη συνηθισμένη υπερκόπωση: γενική αδιαθεσία, μειωμένη ικανότητα εργασίας, αυξημένη εφίδρωση.
Η χρόνια μορφή της νόσου μπορεί να είναι ασυμπτωματική για 2-3 μήνες, και μερικές φορές πολύ περισσότερο - έως και αρκετά χρόνια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η μυελογενής λευχαιμία διαγιγνώσκεται εντελώς τυχαία, με τη διενέργεια εξέτασης αίματος για την ανίχνευση διαφορετικής παθολογίας στο σώμα.
Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία μπορεί να συνοδεύεται από επιπλοκές με τη μορφή αύξησης της γενικής θερμοκρασίας σε υψηλά ποσοστά, πόνο στο αριστερό υποχόνδριο κ.λπ. Με την παρουσία επιπλοκών, αυτή η μορφή της νόσου αναπτύσσεται για 4 χρόνια ή περισσότερο.
Εάν δεν ξεκινήσετε έγκαιρη θεραπεία της νόσου του χρόνιου σταδίου, πηγαίνει στο στάδιο 2 - επιτάχυνση. Τα ανώριμα λευκοκύτταρα παράγονται εντατικά, φτάνοντας σε όγκο 10-19%. Αυτό το στάδιο διαρκεί περίπου ένα χρόνο. Σε αυτό το στάδιο ανάπτυξης, προστίθεται μια άλλη συμπτωματολογία, η οποία επιδεινώνει τη γενική κατάσταση του ασθενούς: αναπτύσσεται αναιμία, μεγεθύνεται ο σπλήνας και τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία δεν έχουν την ίδια αποτελεσματικότητα όπως στο αρχικό στάδιο της ανάπτυξης της νόσου. . 
Εάν η θεραπεία δεν ξεκινήσει στο στάδιο της επιτάχυνσης, η ασθένεια περνά στο τελικό στάδιο, η παθογένεση του οποίου χαρακτηρίζεται από αύξηση του αριθμού κακοήθων κυττάρων στο μυελό των οστών και την πλήρη απουσία υγιών κυττάρων σε αυτόν. Σε αυτή την περίπτωση, το αποτέλεσμα είναι το λιγότερο ευνοϊκό και η θεραπεία που συνταγογραφεί ο γιατρός συχνά αποδεικνύεται αναποτελεσματική.
Συμπτώματα
Η χρόνια μυελοκυτταρική λευχαιμία (ΧΜΛ) μπορεί να έχει διαφορετικά συμπτώματα, ανάλογα με το στάδιο στο οποίο αναπτύσσεται η νόσος. Τα κοινά συμπτώματα σε όλα τα στάδια περιλαμβάνουν:
- σοβαρή γενική αδιαθεσία?
- απώλεια βάρους;
- μείωση ή πλήρη απώλεια της όρεξης (ανάλογα με το στάδιο της νόσου).
- ο σπλήνας και το ήπαρ στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία αυξάνονται.
- λεύκανση του δέρματος?
- σύνδρομο πόνου στα οστά.
- αυξημένη εφίδρωση.
Εάν λάβουμε υπόψη την κλινική της νόσου, λαμβάνοντας υπόψη το στάδιο της, μοιάζει με αυτό:
- Χρόνια: γρήγορος κορεσμός κατά τη διάρκεια των γευμάτων, πόνος στο αριστερό υποχόνδριο, δύσπνοια και αίσθημα έλλειψης αέρα κατά την άσκηση, πονοκέφαλος, μειωμένη οπτική λειτουργία. Οι άνδρες μπορεί να εμφανίσουν παρατεταμένες επώδυνες στύσεις.
- Στάδιο επιτάχυνσης. Σε αυτό το στάδιο, αναπτύσσεται αναιμία προοδευτικής πορείας, τα γενικά παθολογικά συμπτώματα αυξάνονται σε ένταση, τα παθολογικά λευκοκύτταρα βρίσκονται σε αυξημένο επίπεδο στο αίμα.
- Τερματικό. Η γενική κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται σε κρίσιμους δείκτες. Υπάρχει ένα εμπύρετο σύνδρομο, η γενική θερμοκρασία αυξάνεται στο μέγιστο σημείο. Επίσης, η ανάπτυξη της τελικής μυέλωσης χαρακτηρίζεται από αιμορραγία μέσω των βλεννογόνων, του δέρματος, των εντέρων. Λόγω της αύξησης της σπλήνας και των ηπατικών λοβών, εμφανίζεται πόνος στο αριστερό υποχόνδριο και αίσθημα βάρους.
Διαγνωστικά
Σε διαφορετικά στάδια της εξέλιξης της νόσου απαιτούνται συγκεκριμένα διαγνωστικά. Στο αρχικό στάδιο του μαθήματος, ορίστε:
- Διεξαγωγή γενικής εξέτασης αίματος. Η μελέτη βοηθά στον εντοπισμό μιας ελαφριάς μείωσης στα συστατικά του αίματος: αιμοσφαιρίνη και ερυθρά αιμοσφαίρια. Συχνά το επίπεδό τους παραμένει φυσιολογικό σε αυτό το στάδιο της νόσου. Μπορείτε να ανιχνεύσετε την παρουσία μέτριας θρομβοκυττάρωσης, βασεοφιλίας, ηωσινοφιλίας. Η εικόνα αίματος στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία δείχνει λευκοκυττάρωση με δείκτες 15-30 * 109 / l.
- Διενέργεια βιοχημικής ανάλυσης. Η διάγνωση δείχνει αύξηση της ποσότητας ουρικού οξέος στο σώμα.
- Διεξαγωγή στερνικής παρακέντησης της οστικής ουσίας. Υπερβαίνουν τα μεγακαρυοκύτταρα στο επίπεδο περιεκτικότητάς τους, καθώς και τα κοκκιοκύτταρα νεαρών μορφών.
Στο στάδιο της επιτάχυνσης, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθούν τα ακόλουθα διαγνωστικά μέτρα:
Στο τελικό στάδιο, η παθολογία μπορεί να ανιχνευθεί με:
- Πλήρης εξέταση αίματος, που βοηθά στην ανίχνευση μιας κρίσιμης μείωσης του όγκου των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των αιμοπεταλίων και της αιμοσφαιρίνης, μια αύξηση του όγκου των βασεόφιλων έως και 20%. Η λευκοκυττάρωση φτάνει τα 500-1000 * 109 / l.
- Παρακέντηση στέρνου, το οποίο βοηθά στον εντοπισμό μιας κρίσιμης αύξησης της περιεκτικότητας σε κακοήθη κύτταρα στο μυελό, καθώς και σε βασεόφιλα και ηωσινόφιλα.
- Κυτταρογενετική ανάλυση, το οποίο βοηθά στον εντοπισμό της παρουσίας του χρωμοσώματος Philadelphia στο σώμα.
Πώς να αντιμετωπίσετε την ασθένεια
Η μυελογενή νόσος του αίματος απαιτεί ειδική θεραπεία, ο τύπος της οποίας καθορίζεται λαμβάνοντας υπόψη το στάδιο της πορείας. Σε περίπτωση που η κλινική της νόσου δεν είναι πολύ έντονη ή απουσιάζει εντελώς, συνταγογραφούν την τήρηση της σωστής διατροφής, την πρόσληψη σκευασμάτων βιταμινών και γενικές διαδικασίες ενίσχυσης. Σε αυτή την περίπτωση απαιτείται συστηματική παρακολούθηση από τον θεράποντα ιατρό.
Εάν έχουν συνδεθεί έντονα συμπτώματα, συνταγογραφούνται κυτταροστατικά φάρμακα που εμποδίζουν την ανάπτυξη παθολογικών κυττάρων. Παρά την υψηλή αποτελεσματικότητα των φαρμάκων, μπορεί να προκαλέσουν παρενέργειες: ναυτία, γενική κακουχία, απώλεια μαλλιών, φλεγμονή του στομάχου ή του εντέρου.
Σε σοβαρές περιπτώσεις γίνεται μεταμόσχευση μυελού των οστών και μετάγγιση αίματος. Μερικές φορές μια τέτοια θεραπεία βοηθά να σώσει μόνιμα ένα άτομο από την ασθένεια. Η μόνη προϋπόθεση είναι η πλήρης συμβατότητα της ουσίας του δότη με τον μυελό των οστών του ασθενούς.
Οι λαϊκές θεραπείες για τη θεραπεία της χρόνιας λευχαιμίας δεν θα είναι αποτελεσματικές. Αυτά χρησιμοποιούνται μόνο για την ενίσχυση της ανθρώπινης ανοσίας και την αύξηση της άμυνας του οργανισμού. Το Gleevec θεωρείται εξαιρετικό φάρμακο στη θεραπεία της νόσου, με το οποίο μπορείτε να προκαλέσετε αιματολογική ύφεση της παθολογίας. Οι ουσίες που απαρτίζουν το φάρμακο μπλοκάρουν και καταστρέφουν το χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας.
Σε μια εξαιρετικά σοβαρή περίπτωση είναι απαραίτητη η πλήρης εκτομή (αφαίρεση) του σπλήνα, η οποία βελτιώνει τη γενική κατάσταση του ασθενούς και αυξάνει την αποτελεσματικότητα της θεραπείας.
- μια κακοήθης μυελοπολλαπλασιαστική νόσος που χαρακτηρίζεται από μια κυρίαρχη βλάβη του κοκκιοκυττάρου μικροβίου. Μπορεί να είναι ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα. Εκδηλώνεται με τάση για χαμηλό πυρετό, αίσθημα πληρότητας στην κοιλιά, συχνές λοιμώξεις και μεγέθυνση σπλήνας. Παρατηρείται αναιμία και αλλαγές στα επίπεδα των αιμοπεταλίων που συνοδεύονται από αδυναμία, ωχρότητα και αυξημένη αιμορραγία. Στο τελικό στάδιο αναπτύσσεται πυρετός, λεμφαδενοπάθεια και δερματικό εξάνθημα. Η διάγνωση τίθεται λαμβάνοντας υπόψη το ιστορικό, την κλινική εικόνα και τα εργαστηριακά δεδομένα. Θεραπεία - χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία, μεταμόσχευση μυελού των οστών.
Γενικές πληροφορίες
Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία είναι μια ογκολογική ασθένεια που προκύπτει από μια χρωμοσωμική μετάλλαξη με βλάβη σε πολυδύναμα βλαστοκύτταρα και επακόλουθο ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό ώριμων κοκκιοκυττάρων. Αντιπροσωπεύει το 15% του συνολικού αριθμού αιμοβλαστών στους ενήλικες και το 9% του συνολικού αριθμού λευχαιμιών σε όλες τις ηλικιακές ομάδες. Συνήθως αναπτύσσεται μετά από 30 χρόνια, η μέγιστη επίπτωση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας εμφανίζεται στην ηλικία των 45-55 ετών. Τα παιδιά κάτω των 10 ετών είναι εξαιρετικά σπάνια.
Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία είναι εξίσου συχνή σε γυναίκες και άνδρες. Λόγω ασυμπτωματικής ή ολιγοσυμπτωματικής πορείας, μπορεί να γίνει τυχαίο εύρημα κατά την εξέταση μιας εξέτασης αίματος που λαμβάνεται σε σχέση με άλλη ασθένεια ή κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης ρουτίνας. Σε ορισμένους ασθενείς, η χρόνια μυελογενή λευχαιμία ανιχνεύεται στα τελικά στάδια, γεγονός που περιορίζει τις δυνατότητες θεραπείας και επιδεινώνει τα ποσοστά επιβίωσης. Η θεραπεία πραγματοποιείται από ειδικούς στον τομέα της ογκολογίας και της αιματολογίας.
Αιτιολογία και παθογένεση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας
Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία θεωρείται η πρώτη ασθένεια στην οποία έχει τεκμηριωθεί αξιόπιστα η σύνδεση μεταξύ της ανάπτυξης παθολογίας και μιας συγκεκριμένης γενετικής διαταραχής. Στο 95% των περιπτώσεων, η επιβεβαιωμένη αιτία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας είναι μια χρωμοσωμική μετατόπιση γνωστή ως «χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας». Η ουσία της μετατόπισης είναι η αμοιβαία αντικατάσταση των τμημάτων των χρωμοσωμάτων 9 και 22. Ως αποτέλεσμα αυτής της αντικατάστασης, σχηματίζεται ένα σταθερό ανοιχτό πλαίσιο ανάγνωσης. Ο σχηματισμός ενός πλαισίου προκαλεί επιτάχυνση της κυτταρικής διαίρεσης και καταστέλλει τον μηχανισμό επιδιόρθωσης του DNA, γεγονός που αυξάνει την πιθανότητα άλλων γενετικών ανωμαλιών.
Μεταξύ των πιθανών παραγόντων που συμβάλλουν στην εμφάνιση του χρωμοσώματος Philadelphia σε ασθενείς με χρόνια μυελογενή λευχαιμία, ονομάζονται η ιονίζουσα ακτινοβολία και η επαφή με ορισμένες χημικές ενώσεις. Η μετάλλαξη οδηγεί σε ενισχυμένο πολλαπλασιασμό πολυδύναμων βλαστοκυττάρων. Στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία πολλαπλασιάζονται κυρίως ώριμα κοκκιοκύτταρα, αλλά ο μη φυσιολογικός κλώνος περιλαμβάνει και άλλα κύτταρα του αίματος: ερυθροκύτταρα, μονοκύτταρα, μεγακαρυοκύτταρα, λιγότερο συχνά Β- και Τ-λεμφοκύτταρα. Τα συνηθισμένα αιμοποιητικά κύτταρα δεν εξαφανίζονται και μετά την καταστολή του ανώμαλου κλώνου, μπορούν να χρησιμεύσουν ως βάση για τον φυσιολογικό πολλαπλασιασμό των κυττάρων του αίματος.
Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία χαρακτηρίζεται από σταδιακή πορεία. Στην πρώτη, χρόνια (ανενεργή) φάση, παρατηρείται σταδιακή επιδείνωση των παθολογικών αλλαγών διατηρώντας παράλληλα μια ικανοποιητική γενική κατάσταση. Στη δεύτερη φάση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας - τη φάση της επιτάχυνσης, οι αλλαγές γίνονται εμφανείς, αναπτύσσεται προοδευτική αναιμία και θρομβοπενία. Το τελικό στάδιο της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας είναι μια βλαστική κρίση, που συνοδεύεται από ταχύ εξωμυελικό πολλαπλασιασμό των βλαστικών κυττάρων. Πηγή βλαστών γίνονται λεμφαδένες, οστά, δέρμα, κεντρικό νευρικό σύστημα κ.λπ. Στη φάση της βλαστικής κρίσης, η κατάσταση του ασθενούς με χρόνια μυελογενή λευχαιμία επιδεινώνεται απότομα, αναπτύσσονται σοβαρές επιπλοκές με αποκορύφωμα τον θάνατο του ασθενούς. . Σε ορισμένους ασθενείς, η φάση της επιτάχυνσης απουσιάζει, η χρόνια φάση αντικαθίσταται αμέσως από μια κρίση έκρηξης.
Συμπτώματα χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας
Η κλινική εικόνα καθορίζεται από το στάδιο της νόσου. Η χρόνια φάση διαρκεί κατά μέσο όρο 2-3 χρόνια, σε ορισμένες περιπτώσεις έως και 10 χρόνια. Αυτή η φάση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας χαρακτηρίζεται από ασυμπτωματική πορεία ή σταδιακή εμφάνιση «ήπιων» συμπτωμάτων: αδυναμία, κάποια αδιαθεσία, μειωμένη ικανότητα εργασίας και αίσθημα πληρότητας στην κοιλιά. Μια αντικειμενική εξέταση ασθενούς με χρόνια μυελογενή λευχαιμία μπορεί να αποκαλύψει μεγέθυνση σπλήνας. Σύμφωνα με εξετάσεις αίματος, αποκαλύπτεται αύξηση του αριθμού των κοκκιοκυττάρων έως 50-200 χιλιάδες / μl με ασυμπτωματική πορεία της νόσου και έως 200-1000 χιλιάδες / μl με «ήπια» σημεία.
Στα αρχικά στάδια της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, είναι πιθανή κάποια μείωση των επιπέδων της αιμοσφαιρίνης. Στη συνέχεια, αναπτύσσεται η νορμοχρωμική νορμοκυτταρική αναιμία. Κατά την εξέταση ενός επιχρίσματος αίματος ασθενών με χρόνια μυελογενή λευχαιμία, κυριαρχούν νεαρές μορφές κοκκιοκυττάρων: μυελοκύτταρα, προμυελοκύτταρα, μυελοβλάστες. Υπάρχουν αποκλίσεις από το κανονικό επίπεδο κοκκοποίησης προς τη μία ή την άλλη κατεύθυνση (άφθονες ή πολύ σπάνιες). Το κυτταρόπλασμα των κυττάρων είναι ανώριμο, βασεόφιλο. Προσδιορίζεται η ανισοκυττάρωση. Ελλείψει θεραπείας, η χρόνια φάση περνά στη φάση της επιτάχυνσης.
Η έναρξη της φάσης επιτάχυνσης της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας μπορεί να υποδηλωθεί τόσο από αλλαγή στις εργαστηριακές παραμέτρους όσο και από επιδείνωση της κατάστασης των ασθενών. Μπορεί να υπάρξει αύξηση της αδυναμίας, μεγέθυνση του ήπατος και προοδευτική διόγκωση της σπλήνας. Σε ασθενείς με χρόνια μυελογενή λευχαιμία ανιχνεύονται κλινικά σημεία αναιμίας και θρομβοπενίας ή θρομβοκυττάρωσης: ωχρότητα, κόπωση, ζάλη, πετέχειες, αιμορραγία, αυξημένη αιμορραγία. Παρά τη συνεχιζόμενη θεραπεία, ο αριθμός των λευκοκυττάρων σταδιακά αυξάνεται στο αίμα των ασθενών με χρόνια μυελογενή λευχαιμία. Ταυτόχρονα, υπάρχει αύξηση του επιπέδου των μεταμυελοκυττάρων και των μυελοκυττάρων, είναι δυνατή η εμφάνιση μονοβλαστικών κυττάρων.
Μια κρίση έκρηξης συνοδεύεται από απότομη επιδείνωση της κατάστασης ενός ασθενούς με χρόνια μυελογενή λευχαιμία. Προκύπτουν νέες χρωμοσωμικές ανωμαλίες, ένα μονοκλωνικό νεόπλασμα μετατρέπεται σε πολυκλωνικό. Υπάρχει αύξηση του κυτταρικού ατυπισμού με την αναστολή των φυσιολογικών αιμοποιητικών φύτρων. Παρατηρείται έντονη αναιμία και θρομβοπενία. Ο συνολικός αριθμός βλαστών και προμυελοκυττάρων στο περιφερικό αίμα είναι περισσότερο από 30%, στον μυελό των οστών - περισσότερο από 50%. Οι ασθενείς με χρόνια μυελογενή λευχαιμία χάνουν βάρος και όρεξη. Υπάρχουν εξωμυελικές εστίες ανώριμων κυττάρων (χλωρόμα). Αναπτύσσεται αιμορραγία και σοβαρές μολυσματικές επιπλοκές.
Διάγνωση χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας
Η διάγνωση γίνεται με βάση την κλινική εικόνα και τα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων. Η πρώτη υποψία χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας εμφανίζεται συχνά με αύξηση του επιπέδου των κοκκιοκυττάρων στη γενική εξέταση αίματος, που συνταγογραφείται ως προληπτική εξέταση ή εξέταση σε σχέση με άλλη ασθένεια. Για την αποσαφήνιση της διάγνωσης, μπορούν να χρησιμοποιηθούν δεδομένα από ιστολογική εξέταση του υλικού που λαμβάνεται με παρακέντηση στέρνου του μυελού των οστών, ωστόσο, η τελική διάγνωση της «χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας» τίθεται όταν το χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας ανιχνεύεται χρησιμοποιώντας PCR, υβριδισμό φθορισμού. ή κυτταρογενετικές μελέτες.
Το ζήτημα της δυνατότητας διάγνωσης της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας απουσία του χρωμοσώματος Philadelphia παραμένει συζητήσιμο. Πολλοί ερευνητές πιστεύουν ότι τέτοιες περιπτώσεις μπορούν να εξηγηθούν από πολύπλοκες χρωμοσωμικές διαταραχές, λόγω των οποίων η αναγνώριση αυτής της μετατόπισης καθίσταται δύσκολη. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το χρωμόσωμα Philadelphia μπορεί να ανιχνευθεί χρησιμοποιώντας PCR αντίστροφης μεταγραφής. Με αρνητικά αποτελέσματα των εξετάσεων και άτυπη πορεία της νόσου, συνήθως δεν γίνεται λόγος για χρόνια μυελογενή λευχαιμία, αλλά για αδιαφοροποίητη μυελοπολλαπλασιαστική/μυελοδυσπλαστική διαταραχή.
Θεραπεία χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας
Η τακτική της θεραπείας καθορίζεται ανάλογα με τη φάση της νόσου και τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων. Στη χρόνια φάση, με ασυμπτωματική πορεία και ήπιες εργαστηριακές αλλαγές, περιορίζονται σε μέτρα αποκατάστασης. Οι ασθενείς με χρόνια μυελογενή λευχαιμία συνιστάται να ακολουθούν το καθεστώς εργασίας και ανάπαυσης, να τρώνε τροφή πλούσια σε βιταμίνες κ.λπ. Με αύξηση του επιπέδου των λευκοκυττάρων, χρησιμοποιείται βουσουλφάνη. Μετά την ομαλοποίηση των εργαστηριακών παραμέτρων και τη μείωση της σπλήνας, σε ασθενείς με χρόνια μυελογενή λευχαιμία συνταγογραφείται θεραπεία συντήρησης ή θεραπεία με βουσουλφάνη. Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται συνήθως για λευκοκυττάρωση που σχετίζεται με σπληνομεγαλία. Με μείωση του επιπέδου των λευκοκυττάρων, γίνεται μια παύση για τουλάχιστον ένα μήνα και στη συνέχεια μεταβαίνουν σε θεραπεία συντήρησης με βουσουλφάνη.
Στην προοδευτική φάση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, είναι δυνατή η χρήση ενός μόνο φαρμάκου χημειοθεραπείας ή πολυχημειοθεραπείας. Χρησιμοποιούνται μιτοβρονιτόλη, εξαφωσφαμίδιο ή χλωροαιθυλαμινοουρακίλη. Όπως και στη χρόνια φάση, η εντατική θεραπεία πραγματοποιείται μέχρι να σταθεροποιηθούν οι εργαστηριακές παράμετροι και στη συνέχεια αλλάζουν σε δόσεις συντήρησης. Τα μαθήματα πολυχημειοθεραπείας για χρόνια μυελογενή λευχαιμία επαναλαμβάνονται 3-4 φορές το χρόνο. Σε κρίσεις έκρηξης πραγματοποιείται θεραπεία με υδροξυκαρβαμίδη. Με την αναποτελεσματικότητα της θεραπείας, χρησιμοποιείται λευκοκυτταφαίρεση. Με σοβαρή θρομβοπενία, πραγματοποιούνται μεταγγίσεις αναιμίας, θρομβοσυμπυκνώματος και μάζας ερυθροκυττάρων. Με χλωρώματα, συνταγογραφείται ακτινοθεραπεία.
Η μεταμόσχευση μυελού των οστών πραγματοποιείται στην πρώτη φάση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας. Μακροχρόνια ύφεση μπορεί να επιτευχθεί στο 70% των ασθενών. Εάν ενδείκνυται, γίνεται σπληνεκτομή. Η επείγουσα σπληνεκτομή ενδείκνυται για ρήξη ή απειλή ρήξης του σπλήνα, προγραμματισμένη - για αιμολυτικές κρίσεις, «περιπλανώμενο» σπλήνα, υποτροπιάζουσα περισπληνίτιδα και έντονη σπληνομεγαλία, που συνοδεύεται από δυσλειτουργία των κοιλιακών οργάνων.
Πρόγνωση χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας
Η πρόγνωση για τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, καθοριστικός από τους οποίους είναι η στιγμή έναρξης της θεραπείας (στη χρόνια φάση, τη φάση ενεργοποίησης ή κατά την κρίση βλαστικής). Ως δυσμενή προγνωστικά σημεία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, θεωρείται σημαντική αύξηση στο ήπαρ και τη σπλήνα (το ήπαρ προεξέχει κάτω από την άκρη του πλευρικού τόξου κατά 6 cm ή περισσότερο, ο σπλήνας κατά 15 cm ή περισσότερο), η λευκοκυττάρωση άνω των 100x10 9 /l, θρομβοπενία μικρότερη από 150x10 9 /l, θρομβοκυττάρωση μεγαλύτερη από 500x10 9 /l, αύξηση του επιπέδου των βλαστικών κυττάρων στο περιφερικό αίμα έως και 1% ή περισσότερο, αύξηση στο συνολικό επίπεδο των προμυελοκυττάρων και των βλαστικών κυττάρων στο το περιφερικό αίμα έως και 30% ή περισσότερο.
Η πιθανότητα κακής έκβασης στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία αυξάνεται όσο αυξάνεται ο αριθμός των συμπτωμάτων. Η αιτία θανάτου είναι μολυσματικές επιπλοκές ή σοβαρές αιμορραγίες. Το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών με χρόνια μυελογενή λευχαιμία είναι 2,5 χρόνια, ωστόσο, με την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας και την ευνοϊκή πορεία της νόσου, ο αριθμός αυτός μπορεί να αυξηθεί σε αρκετές δεκαετίες.
Χρόνια μυελογενή λευχαιμία- μια ασθένεια όγκου του αίματος. Χαρακτηρίζεται από ανεξέλεγκτη ανάπτυξη και αναπαραγωγή όλων των γεννητικών κυττάρων του αίματος, ενώ τα νεαρά κακοήθη κύτταρα μπορούν να ωριμάσουν σε ώριμες μορφές.
Χρόνια μυελογενή λευχαιμία (συνώνυμη με τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία) - μια ασθένεια όγκου του αίματος. Η ανάπτυξή του σχετίζεται με αλλαγές σε ένα από τα χρωμοσώματα και την εμφάνιση χιμαιρικός («διασταυρωμένοι» από διαφορετικά θραύσματα) ενός γονιδίου που διαταράσσει την αιμοποίηση στον κόκκινο μυελό των οστών.
Κατά τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, το περιεχόμενο ενός ειδικού τύπου λευκοκυττάρων αυξάνεται στο αίμα - κοκκιοκύτταρα . Σχηματίζονται στον κόκκινο μυελό των οστών σε μεγάλες ποσότητες και εισέρχονται στο αίμα χωρίς να προλάβουν να ωριμάσουν πλήρως. Ταυτόχρονα, η περιεκτικότητα όλων των άλλων τύπων λευκοκυττάρων μειώνεται.
Μερικά στοιχεία για τον επιπολασμό της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας:
- Κάθε πέμπτη καρκινική νόσος του αίματος είναι χρόνια μυελογενής λευχαιμία.
- Μεταξύ όλων των όγκων του αίματος, η χρόνια μυελογενή λευχαιμία καταλαμβάνει την 3η θέση στη Βόρεια Αμερική και την Ευρώπη και τη 2η θέση στην Ιαπωνία.
- Σε παγκόσμιο επίπεδο, η χρόνια μυελογενή λευχαιμία εμφανίζεται σε 1 στους 100.000 ανθρώπους κάθε χρόνο.
- Τα τελευταία 50 χρόνια, ο επιπολασμός της νόσου δεν έχει αλλάξει.
- Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια εντοπίζεται σε άτομα ηλικίας 30-40 ετών.
- Άνδρες και γυναίκες αρρωσταίνουν με την ίδια περίπου συχνότητα.
Αιτίες Χρόνιας Μυελογενής Λευχαιμίας
Οι αιτίες των χρωμοσωμικών ανωμαλιών που οδηγούν σε χρόνια μυελογενή λευχαιμία δεν είναι ακόμη καλά κατανοητές.Οι ακόλουθοι παράγοντες πιστεύεται ότι είναι σχετικοί:
Ως αποτέλεσμα των διασπάσεων στα χρωμοσώματα, ένα μόριο DNA με νέα δομή εμφανίζεται στα κύτταρα του κόκκινου μυελού των οστών. Σχηματίζεται ένας κλώνος κακοήθων κυττάρων, τα οποία σταδιακά παραγκωνίζουν όλα τα άλλα και καταλαμβάνουν το κύριο μέρος του κόκκινου μυελού των οστών. Το φαύλο γονίδιο παρέχει τρία κύρια αποτελέσματα:
- Τα κύτταρα πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα, όπως τα καρκινικά κύτταρα.
- Για αυτά τα κύτταρα, οι φυσικοί μηχανισμοί του θανάτου παύουν να λειτουργούν.
Φάσεις χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας
- χρόνια φάση. Η πλειοψηφία των ασθενών που επισκέπτονται γιατρό (περίπου 85%) βρίσκονται σε αυτή τη φάση. Η μέση διάρκεια είναι 3-4 χρόνια (ανάλογα με το πόσο έγκαιρα και σωστά έχει ξεκινήσει η θεραπεία). Αυτό είναι το στάδιο της σχετικής σταθερότητας. Ο ασθενής ανησυχεί για ελάχιστα συμπτώματα στα οποία μπορεί να μην δίνει σημασία. Μερικές φορές οι γιατροί ανακαλύπτουν τυχαία μυελογενή λευχαιμία χρόνιας φάσης κατά τη διάρκεια μιας πλήρους εξέτασης αίματος.
- Φάση επιτάχυνσης. Κατά τη διάρκεια αυτής της φάσης, ενεργοποιείται η παθολογική διαδικασία. Ο αριθμός των ανώριμων λευκών αιμοσφαιρίων στο αίμα αρχίζει να αυξάνεται γρήγορα. Η φάση της επιτάχυνσης είναι, λες, μια μεταβατική φάση από τη χρόνια στην τελευταία, τρίτη.
- Τερματική φάση. τελικό στάδιο της νόσου. Εμφανίζεται με αύξηση των αλλαγών στα χρωμοσώματα. Ο κόκκινος μυελός των οστών αντικαθίσταται σχεδόν πλήρως από κακοήθη κύτταρα. Κατά τη διάρκεια του τερματικού σταδίου, ο ασθενής πεθαίνει.
Εκδηλώσεις χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας
Συμπτώματα χρόνιας φάσης:
Πιο σπάνια συμπτώματα μυελογενούς λευχαιμίας χρόνιας φάσης
:- Σημάδια που σχετίζονται με δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων και των λευκών αιμοσφαιρίων : διάφορες αιμορραγίες ή, αντίθετα, σχηματισμός θρόμβων αίματος.
- Σημάδια που σχετίζονται με αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων και, ως αποτέλεσμα, αύξηση της πήξης του αίματος : διαταραχές του κυκλοφορικού στον εγκέφαλο (πονοκεφάλους, ζάλη, απώλεια μνήμης, προσοχή κ.λπ.), έμφραγμα του μυοκαρδίου, διαταραχή της όρασης, δύσπνοια.
Συμπτώματα της φάσης επιτάχυνσης
Στη φάση της επιτάχυνσης αυξάνονται τα σημάδια του χρόνιου σταδίου. Μερικές φορές είναι αυτή τη στιγμή που εμφανίζονται τα πρώτα σημάδια της νόσου, τα οποία κάνουν τον ασθενή να επισκεφτεί για πρώτη φορά τον γιατρό.Συμπτώματα χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας τελικού σταδίου:
- Οξεία αδυναμία , σημαντική επιδείνωση της γενικής ευημερίας.
- Παρατεταμένος πόνος στις αρθρώσεις και τα οστά . Μερικές φορές μπορεί να είναι πολύ δυνατοί. Αυτό οφείλεται στην ανάπτυξη κακοήθους ιστού στον κόκκινο μυελό των οστών.
- ρίχνοντας ιδρώτα .
- Περιοδική αδικαιολόγητη άνοδος της θερμοκρασίας έως 38 - 39⁰C, κατά τους οποίους επικρατεί έντονη ψύχρα.
- Απώλεια βάρους .
- Αυξημένη αιμορραγία , η εμφάνιση αιμορραγιών κάτω από το δέρμα. Αυτά τα συμπτώματα προκύπτουν από τη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων και τη μείωση της πήξης του αίματος.
- Ταχεία μεγέθυνση της σπλήνας : το στομάχι αυξάνεται σε μέγεθος, υπάρχει αίσθημα βάρους, πόνος. Αυτό οφείλεται στην ανάπτυξη ιστού όγκου στον σπλήνα.
Διάγνωση της νόσου
Με ποιον γιατρό πρέπει να απευθυνθώ εάν έχω συμπτώματα χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας;
Ένας αιματολόγος ασχολείται με τη θεραπεία ασθενειών του αίματος με όγκο. Πολλοί ασθενείς απευθύνονται αρχικά σε γενικό ιατρό, ο οποίος στη συνέχεια τους στέλνει για διαβούλευση με έναν αιματολόγο.
Εξέταση στο ιατρείο
Η είσοδος στο αιματολογικό ιατρείο πραγματοποιείται ως εξής:- Ερώτηση του ασθενούς . Ο γιατρός ανακαλύπτει τα παράπονα του ασθενούς, προσδιορίζει τον χρόνο εμφάνισής τους, θέτει άλλες απαραίτητες ερωτήσεις.
- Αίσθηση των λεμφαδένων : υπογνάθια, αυχενική, μασχαλιαία, υπερκλείδια και υποκλείδια, ωλένια, βουβωνική, ιγνυακή.
- Αίσθηση της κοιλιάς για τον προσδιορισμό της μεγέθυνσης του ήπατος και της σπλήνας. Το συκώτι γίνεται αισθητό κάτω από τη δεξιά πλευρά στην ύπτια θέση. Ο σπλήνας βρίσκεται στην αριστερή πλευρά της κοιλιάς.
Πότε μπορεί ένας γιατρός να υποψιαστεί τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία σε έναν ασθενή;
Τα συμπτώματα της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, ειδικά στα αρχικά στάδια, είναι μη ειδικά - μπορεί να εμφανιστούν σε πολλές άλλες ασθένειες. Επομένως, ο γιατρός δεν μπορεί να υποθέσει μια διάγνωση μόνο με βάση την εξέταση και τα παράπονα του ασθενούς. Η υποψία συνήθως προκύπτει από μία από τις δύο μελέτες:- Γενική ανάλυση αίματος . Σε αυτό εντοπίζεται αυξημένος αριθμός λευκοκυττάρων και μεγάλος αριθμός ανώριμων μορφών τους.
- υπερηχογράφημα κοιλίας . Αποκαλύπτεται αύξηση του μεγέθους της σπλήνας.
Πώς γίνεται η πλήρης εξέταση για υποψία χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας;?
| Τίτλος σπουδών | Περιγραφή | Τι αποκαλύπτει; |
| Γενική ανάλυση αίματος | Κλινική εξέταση ρουτίνας, που πραγματοποιείται όταν υπάρχει υποψία για οποιαδήποτε ασθένεια. Μια γενική εξέταση αίματος βοηθά στον προσδιορισμό της συνολικής περιεκτικότητας σε λευκοκύτταρα, των επιμέρους ποικιλιών τους, των ανώριμων μορφών. Το αίμα για ανάλυση λαμβάνεται από ένα δάχτυλο ή μια φλέβα το πρωί.
| Το αποτέλεσμα εξαρτάται από τη φάση της νόσου. χρόνια φάση:
|
| Παρακέντηση και βιοψία ερυθρού μυελού των οστών | Ο κόκκινος μυελός των οστών είναι το κύριο αιμοποιητικό όργανο ενός ατόμου, το οποίο βρίσκεται στα οστά. Κατά τη διάρκεια της μελέτης, λαμβάνεται ένα μικρό θραύσμα με τη χρήση ειδικής βελόνας και αποστέλλεται στο εργαστήριο για εξέταση στο μικροσκόπιο. Διεξαγωγή της διαδικασίας:
| Στον κόκκινο μυελό των οστών, εντοπίζεται περίπου η ίδια εικόνα με τη γενική εξέταση αίματος: απότομη αύξηση του αριθμού των πρόδρομων κυττάρων που δημιουργούν λευκοκύτταρα.
|
| Κυτταροχημική μελέτη | Όταν προστίθενται ειδικές βαφές σε δείγματα αίματος και κόκκινου μυελού των οστών, ορισμένες ουσίες μπορεί να αντιδράσουν μαζί τους. Αυτή είναι η βάση της κυτταροχημικής μελέτης. Βοηθά στην καθιέρωση της δραστηριότητας ορισμένων ενζύμων και χρησιμεύει στην επιβεβαίωση της διάγνωσης της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, βοηθά στη διάκρισή της από άλλους τύπους λευχαιμίας. | Στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, μια κυτταροχημική μελέτη αποκαλύπτει μείωση της δραστηριότητας ενός ειδικού ενζύμου στα κοκκιοκύτταρα - αλκαλική φωσφατάση
. |
| Χημεία αίματος | Στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, η περιεκτικότητα ορισμένων ουσιών στο αίμα αλλάζει, γεγονός που αποτελεί έμμεσο διαγνωστικό σημάδι. Η αιμοληψία για ανάλυση πραγματοποιείται από φλέβα με άδειο στομάχι, συνήθως το πρωί.
| Ουσίες των οποίων η περιεκτικότητα στο αίμα είναι αυξημένη στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία:
|
| Κυτταρογενετική μελέτη | Κατά τη διάρκεια μιας κυτταρογενετικής μελέτης, μελετάται ολόκληρο το γονιδίωμα (ένα σύνολο χρωμοσωμάτων και γονιδίων) ενός ατόμου. Για την έρευνα χρησιμοποιείται αίμα, το οποίο λαμβάνεται από μια φλέβα σε δοκιμαστικό σωλήνα και αποστέλλεται στο εργαστήριο. Το αποτέλεσμα είναι συνήθως έτοιμο σε 20-30 ημέρες. Το εργαστήριο χρησιμοποιεί ειδικά σύγχρονα τεστ, κατά τα οποία ανιχνεύονται διάφορα μέρη του μορίου του DNA.
| Στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, μια κυτταρογενετική μελέτη αποκαλύπτει μια χρωμοσωμική διαταραχή, η οποία ονομάστηκε Χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας
. Στα κύτταρα των ασθενών, το χρωμόσωμα 22 μειώνεται. Το κομμάτι που λείπει συνδέεται με το χρωμόσωμα 9. Με τη σειρά του, ένα θραύσμα του χρωμοσώματος #9 συνδέεται με το χρωμόσωμα #22. Υπάρχει ένα είδος ανταλλαγής, με αποτέλεσμα τα γονίδια να αρχίζουν να λειτουργούν λανθασμένα. Το αποτέλεσμα είναι η μυελογενής λευχαιμία. Εντοπίζονται επίσης και άλλες παθολογικές αλλαγές από την πλευρά του χρωμοσώματος Νο. 22. Από τη φύση τους, μπορεί κανείς να κρίνει εν μέρει την πρόγνωση της νόσου. |
| Υπερηχογράφημα των οργάνων της κοιλιάς. | Το υπερηχογράφημα χρησιμοποιείται σε ασθενείς με μυελογενή λευχαιμία για την ανίχνευση της διόγκωσης του ήπατος και του σπλήνα. Το υπερηχογράφημα βοηθά στη διάκριση της λευχαιμίας από άλλες ασθένειες. |  |
Εργαστηριακοί δείκτες
Γενική ανάλυση αίματος- Λευκοκύτταρα:αυξήθηκε σημαντικά από 30,0 10 9 /l σε 300,0-500,0 10 9 /l
- Μετατόπιση του τύπου λευκοκυττάρων προς τα αριστερά:κυριαρχούν νεαρές μορφές λευκοκυττάρων (προμυελοκύτταρα, μυελοκύτταρα, μεταμυελοκύτταρα, βλαστικά κύτταρα)
- Βασόφιλα:αυξημένο ποσό 1% ή περισσότερο
- Ηωσινόφιλα:αυξημένο επίπεδο, περισσότερο από 5%
- Αιμοπετάλια: φυσιολογικά ή αυξημένα
- Η αλκαλική φωσφατάση των λευκοκυττάρων μειώνεται ή απουσιάζει.
- Μια γενετική εξέταση αίματος αποκαλύπτει ένα μη φυσιολογικό χρωμόσωμα (χρωμόσωμα Philadelphia).
Συμπτώματα
Η εκδήλωση των συμπτωμάτων εξαρτάται από τη φάση της νόσου.Ι φάση (χρόνια)
- Για μεγάλο χρονικό διάστημα χωρίς συμπτώματα (3 μήνες έως 2 χρόνια)
- Βαρύτητα στο αριστερό υποχόνδριο (λόγω αύξησης του σπλήνα, όσο υψηλότερο είναι το επίπεδο των λευκοκυττάρων, τόσο μεγαλύτερο είναι το μέγεθός του).
- Αδυναμία
- Μειωμένη απόδοση
- ιδρώνοντας
- απώλεια βάρους
- έμφραγμα σπλήνας - οξύς πόνος στο αριστερό υποχόνδριο, θερμοκρασία 37,5 -38,5 ° C, μερικές φορές ναυτία και έμετος, το άγγιγμα του σπλήνα είναι επώδυνο.
- Ο πριαπισμός είναι μια επώδυνη, υπερβολικά μεγάλη στύση.
Τα συμπτώματα αυτά είναι προάγγελοι μιας σοβαρής πάθησης (κρίση βλαστικής), εμφανίζονται 6-12 μήνες πριν την έναρξή της.
- Μειωμένη αποτελεσματικότητα φαρμάκων (κυτταροστατικά)
- Αναιμία αναπτύσσεται
- Αυξάνει το ποσοστό των βλαστικών κυττάρων στο αίμα
- Η γενική κατάσταση επιδεινώνεται
- Διευρυμένη σπλήνα
- Τα συμπτώματα αντιστοιχούν στην κλινική εικόνα στην οξεία λευχαιμία ( βλέπε Οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία).
Πώς αντιμετωπίζεται η μυελογενής λευχαιμία;
Σκοπός θεραπείαςμειώνουν την ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων και μειώνουν το μέγεθος του σπλήνα.Η θεραπεία της νόσου θα πρέπει να ξεκινά αμέσως μετά τη διάγνωση. Η πρόγνωση εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την ποιότητα και την έγκαιρη θεραπεία.
Η θεραπεία περιλαμβάνει διάφορες μεθόδους: χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία, αφαίρεση σπλήνας, μεταμόσχευση μυελού των οστών.
Φαρμακευτική θεραπεία
Χημειοθεραπεία- Κλασικά φάρμακα: Mielosan (Mileran, Busulfan), Hydroxyurea (Gidrea, Litalir), Cytosar, 6-mercaptopurni, άλφα-ιντερφερόνη.
- Νέα φάρμακα: Glivec, Sprycell.
| Ονομα | Περιγραφή |
Παρασκευάσματα υδροξυουρίας:
| Πώς λειτουργεί το φάρμακο: Η υδροξυουρία είναι μια χημική ένωση ικανή να αναστέλλει τη σύνθεση μορίων DNA στα καρκινικά κύτταρα. Πότε μπορούν να διορίσουν: Με χρόνια μυελογενή λευχαιμία, που συνοδεύεται από σημαντική αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων στο αίμα. Πώς να διορίσετε: Το φάρμακο απελευθερώνεται με τη μορφή κάψουλων. Ο γιατρός συνταγογραφεί στον ασθενή να τα λάβει σύμφωνα με το επιλεγμένο δοσολογικό σχήμα. Πιθανές παρενέργειες:
|
| Glivec (μεσυλική ιματινίμπη) | Πώς λειτουργεί το φάρμακο: Το φάρμακο αναστέλλει την ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων και ενισχύει τη διαδικασία του φυσικού θανάτου τους. Πότε μπορούν να διορίσουν:
Το φάρμακο διατίθεται με τη μορφή δισκίων. Το σχήμα εφαρμογής και η δοσολογία επιλέγεται από τον θεράποντα ιατρό. Πιθανές παρενέργειες: Οι παρενέργειες του φαρμάκου είναι δύσκολο να εκτιμηθούν, καθώς οι ασθενείς που το λαμβάνουν συνήθως έχουν ήδη σοβαρές διαταραχές από διάφορα όργανα. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το φάρμακο πρέπει να ακυρωθεί λόγω επιπλοκών αρκετά σπάνια:
|
| Ιντερφερόνη-άλφα | Πώς λειτουργεί το φάρμακο: Η ιντερφερόνη-άλφα αυξάνει τις ανοσοποιητικές δυνάμεις του σώματος και αναστέλλει την ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων. Όταν διορίστηκε: Τυπικά, η ιντερφερόνη-άλφα χρησιμοποιείται για μακροχρόνια θεραπεία συντήρησης αφού ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο αίμα επανέλθει στο φυσιολογικό. Πώς να διορίσετε: Το φάρμακο χρησιμοποιείται με τη μορφή ενέσιμων διαλυμάτων, που χορηγούνται ενδομυϊκά. Πιθανές παρενέργειες: Η ιντερφερόνη έχει αρκετά μεγάλο αριθμό παρενεργειών και αυτό συνδέεται με ορισμένες δυσκολίες στη χρήση της. Με τη σωστή συνταγογράφηση του φαρμάκου και τη συνεχή παρακολούθηση της κατάστασης του ασθενούς, ο κίνδυνος ανεπιθύμητων ενεργειών μπορεί να ελαχιστοποιηθεί:
|
Μεταμόσχευση μυελού των οστών
Η μεταμόσχευση μυελού των οστών καθιστά δυνατή την πλήρη ανάρρωση ασθενών με χρόνια μυελογενή λευχαιμία. Η αποτελεσματικότητα της μεταμόσχευσης είναι μεγαλύτερη στη χρόνια φάση της νόσου, σε άλλες φάσεις είναι πολύ χαμηλότερη. Η μεταμόσχευση κόκκινου μυελού των οστών είναι η πιο αποτελεσματική θεραπεία για τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία. Περισσότεροι από τους μισούς μεταμοσχευμένους ασθενείς παρουσιάζουν συνεχή βελτίωση για 5 χρόνια ή περισσότερο.
Τις περισσότερες φορές, η ανάρρωση συμβαίνει όταν μεταμοσχεύεται κόκκινος μυελός των οστών σε ασθενή ηλικίας κάτω των 50 ετών στη χρόνια φάση της νόσου.
Στάδια μεταμόσχευσης ερυθρού μυελού των οστών:
- Εύρεση και προετοιμασία δότη. Ο καλύτερος δότης βλαστικών κυττάρων του ερυθρού μυελού των οστών είναι στενός συγγενής του ασθενούς: δίδυμος, αδελφός, αδελφή. Εάν δεν υπάρχουν στενοί συγγενείς, ή δεν είναι κατάλληλοι, αναζητείται δότης. Πραγματοποιείται μια σειρά δοκιμών για να βεβαιωθεί ότι το υλικό του δότη θα ριζώσει στο σώμα του ασθενούς. Σήμερα, έχουν ιδρυθεί μεγάλες τράπεζες χορηγών στις ανεπτυγμένες χώρες, οι οποίες περιέχουν δεκάδες χιλιάδες δείγματα δωρητών. Αυτό δίνει την ευκαιρία να βρεθούν τα κατάλληλα βλαστοκύτταρα πιο γρήγορα.
- Προετοιμασία ασθενούς. Συνήθως αυτό το στάδιο διαρκεί από μία εβδομάδα έως 10 ημέρες. Η ακτινοθεραπεία και η χημειοθεραπεία πραγματοποιούνται για την καταστροφή όσο το δυνατόν περισσότερων καρκινικών κυττάρων, για την πρόληψη της απόρριψης των κυττάρων του δότη.
- Η πραγματική μεταμόσχευση κόκκινου μυελού των οστών. Η διαδικασία είναι παρόμοια με τη μετάγγιση αίματος. Ένας καθετήρας εισάγεται στη φλέβα του ασθενούς, μέσω του οποίου τα βλαστοκύτταρα εγχέονται στην κυκλοφορία του αίματος. Κυκλοφορούν στην κυκλοφορία του αίματος για κάποιο χρονικό διάστημα, και στη συνέχεια εγκαθίστανται στο μυελό των οστών, ριζώνουν εκεί και αρχίζουν να λειτουργούν. Για να αποφευχθεί η απόρριψη του υλικού του δότη, ο γιατρός συνταγογραφεί αντιφλεγμονώδη και αντιαλλεργικά φάρμακα.
- Μειωμένη ανοσία. Τα κύτταρα δότες του κόκκινου μυελού των οστών δεν μπορούν να ριζώσουν και να αρχίσουν να λειτουργούν αμέσως. Αυτό απαιτεί χρόνο, συνήθως 2-4 εβδομάδες. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, η ανοσία του ασθενούς μειώνεται σημαντικά. Τοποθετείται σε νοσοκομείο, πλήρως προστατευμένο από την επαφή με λοιμώξεις, συνταγογραφούνται αντιβιοτικά και αντιμυκητιασικοί παράγοντες. Αυτή η περίοδος είναι από τις πιο δύσκολες. Η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται απότομα, μπορεί να ενεργοποιηθούν χρόνιες λοιμώξεις στο σώμα.
- Μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων δότη. Η κατάσταση του ασθενούς αρχίζει να βελτιώνεται.
- Ανάκτηση. Μέσα σε μήνες ή χρόνια, η λειτουργία του κόκκινου μυελού των οστών συνεχίζει να ανακάμπτει. Σταδιακά, ο ασθενής αναρρώνει, αποκαθίσταται η ικανότητα εργασίας του. Πρέπει όμως να βρίσκεται υπό ιατρική παρακολούθηση. Μερικές φορές η νέα ανοσία δεν μπορεί να αντιμετωπίσει ορισμένες λοιμώξεις, σε αυτήν την περίπτωση, οι εμβολιασμοί γίνονται περίπου ένα χρόνο μετά τη μεταμόσχευση μυελού των οστών.
Ακτινοθεραπεία
Πραγματοποιείται σε περιπτώσεις μη επίδρασης της χημειοθεραπείας και με διογκωμένη σπλήνα μετά από λήψη φαρμάκων (κυτταροστατικά). Η μέθοδος εκλογής στην ανάπτυξη ενός τοπικού όγκου (κοκκιοκυτταρικό σάρκωμα). Σε ποια φάση της νόσου χρησιμοποιείται η ακτινοθεραπεία;
Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται στο προχωρημένο στάδιο της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, το οποίο χαρακτηρίζεται από σημεία:
- Σημαντικός πολλαπλασιασμός του ιστού όγκου στον κόκκινο μυελό των οστών.
- Η ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων σε σωληνοειδή οστά 2 .
- Μεγάλη διόγκωση του ήπατος και της σπλήνας.
Χρησιμοποιείται θεραπεία γάμμα - ακτινοβολία της περιοχής της σπλήνας με ακτίνες γάμμα. Το κύριο καθήκον είναι η καταστροφή ή η διακοπή της ανάπτυξης των κακοήθων καρκινικών κυττάρων. Η δόση ακτινοβολίας και το σχήμα ακτινοβολίας καθορίζονται από τον θεράποντα ιατρό.
Αφαίρεση σπλήνας (σπληνεκτομή)
Η αφαίρεση της σπλήνας χρησιμοποιείται σπάνια για περιορισμένες ενδείξεις (έμφραγμα σπλήνας, θρομβοπενία, σοβαρή κοιλιακή δυσφορία).Η επέμβαση γίνεται συνήθως στην τελική φάση της νόσου. Μαζί με τον σπλήνα, ένας μεγάλος αριθμός καρκινικών κυττάρων αφαιρείται από το σώμα, διευκολύνοντας έτσι την πορεία της νόσου. Μετά τη χειρουργική επέμβαση, η αποτελεσματικότητα της φαρμακευτικής θεραπείας συνήθως αυξάνεται.
Ποιες είναι οι κύριες ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση;
- Ρήξη σπλήνας.
- Η απειλή ρήξης της σπλήνας.
- Σημαντική αύξηση του μεγέθους του οργάνου, που οδηγεί σε σοβαρή ενόχληση.
Καθαρισμός του αίματος από την περίσσεια λευκών αιμοσφαιρίων (λευχαφαίρεση)
Με την ανάπτυξη βλαστικής κρίσης, η θεραπεία θα είναι η ίδια με την οξεία λευχαιμία (βλ. οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία).
Λευκοκυτταραιφαίρεση - μια διαδικασία θεραπείας πλασμαφαίρεση (καθαρισμός του αίματος). Μια ορισμένη ποσότητα αίματος λαμβάνεται από τον ασθενή και διέρχεται από μια φυγόκεντρο, στην οποία καθαρίζεται από κύτταρα όγκου.
Σε ποια φάση της νόσου γίνεται λευκοκυτταραφορά;
Εκτός από την ακτινοθεραπεία, η λευκοκυτταφαίρεση πραγματοποιείται κατά το προχωρημένο στάδιο της μυελογενούς λευχαιμίας. Συχνά χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις όπου δεν υπάρχει αποτέλεσμα από τη χρήση φαρμάκων. Μερικές φορές η λευκοκυτταφαίρεση συμπληρώνει τη φαρμακευτική θεραπεία.
Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία είναι ένας καρκίνος του αίματος, ο οποίος χαρακτηρίζεται από μείωση του επιπέδου των λευκοκυττάρων και εμφάνιση μεγάλου αριθμού ανώριμων κυττάρων - κοκκιοκυττάρων.
Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η συχνότητα της μυελογενούς λευχαιμίας είναι ίδια σε γυναίκες και άνδρες, συχνότερα εμφανίζεται σε ηλικία 30-40 ετών.
Αιτίες Χρόνιας Μυελογενής Λευχαιμίας
Μεταξύ των κύριων παραγόντων που προκαλούν καρκίνο του αίματος, μπορούμε να διακρίνουμε:
- Κληρονομική προδιάθεση - καταγράφονται περιπτώσεις καρκίνου του αίματος σε συγγενείς
- Γενετική προδιάθεση - η παρουσία συγγενών χρωμοσωμικών μεταλλάξεων, όπως το σύνδρομο Down, αυξάνει την πιθανότητα εμφάνισης της νόσου
- Έκθεση σε ακτινοβολία
- Η χρήση χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας στη θεραπεία άλλων καρκίνων μπορεί να προκαλέσει μυελογενή λευχαιμία
Στάδια χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας
Η ανάπτυξη χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας εμφανίζεται σε τρία διαδοχικά στάδια:
χρόνιο στάδιο
Το μεγαλύτερο στάδιο, που συνήθως διαρκεί 3-4 χρόνια. Τις περισσότερες φορές είναι ασυμπτωματική ή με θολή κλινική εικόνα, γεγονός που δεν δημιουργεί υποψίες για την ογκολογική φύση της νόσου ούτε στους γιατρούς ούτε στους ασθενείς. Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία ανιχνεύεται, κατά κανόνα, με τυχαία εξέταση αίματος.
Επιταχυντικό στάδιο
Σε αυτό το στάδιο, η ασθένεια ενεργοποιείται, το επίπεδο των παθολογικών αιμοσφαιρίων αυξάνεται με γρήγορο ρυθμό. Η διάρκεια της επιτάχυνσης είναι περίπου ένα έτος.
Σε αυτό το στάδιο, με την κατάλληλη θεραπεία, υπάρχει πιθανότητα να επανέλθει η λευχαιμία στο χρόνιο στάδιο.
τερματικό στάδιο
Το πιο οξύ στάδιο - δεν διαρκεί περισσότερο από 6 μήνες και τελειώνει θανατηφόρα. Σε αυτό το στάδιο, τα κύτταρα του αίματος αντικαθίστανται σχεδόν πλήρως από παθολογικά κοκκιοκύτταρα.
Συμπτώματα χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας
Οι εκδηλώσεις της νόσου εξαρτώνται άμεσα από το στάδιο.
Συμπτώματα του χρόνιου σταδίου:
Στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι ασυμπτωματική. Μερικοί ασθενείς παραπονιούνται για αδυναμία, αυξημένη κόπωση, αλλά, κατά κανόνα, δεν αποδίδουν καμία σημασία σε αυτό. Σε αυτό το στάδιο, η ασθένεια εντοπίζεται κατά την επόμενη εξέταση αίματος.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να υπάρξει απώλεια βάρους, απώλεια όρεξης, υπερβολική εφίδρωση, ειδικά κατά τη διάρκεια του βραδινού ύπνου.
Με μια διευρυμένη σπλήνα, μπορεί να εμφανιστεί πόνος στην αριστερή πλευρά της κοιλιάς, ειδικά μετά το φαγητό.
Σε σπάνιες περιπτώσεις, αναπτύσσεται αιμορραγική τάση λόγω μείωσης των επιπέδων των αιμοπεταλίων. Ή, αντίθετα, όταν αυξάνονται, σχηματίζονται θρόμβοι αίματος, οι οποίοι είναι γεμάτοι με έμφραγμα του μυοκαρδίου, εγκεφαλικό επεισόδιο, οπτικές και αναπνευστικές διαταραχές και πονοκεφάλους.
Συμπτώματα του σταδίου επιτάχυνσης:
Κατά κανόνα, σε αυτό το στάδιο γίνονται αισθητές οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου. Οι ασθενείς παραπονούνται για κακή υγεία, σοβαρή αδυναμία, υπερβολική εφίδρωση και πόνο στις αρθρώσεις και τα οστά. Ανησυχία για την αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, αυξημένη αιμορραγία και αύξηση στην κοιλιά λόγω της ανάπτυξης του όγκου στον σπλήνα.
Διάγνωση χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας
Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία διαγιγνώσκεται από ογκολόγο-αιματολόγο.
ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ ΑΙΜΑΤΟΣ
Η κύρια μέθοδος διάγνωσης. Σύμφωνα με αυτό, μπορείτε όχι μόνο να κάνετε μια διάγνωση, αλλά και να προσδιορίσετε το στάδιο της παθολογικής διαδικασίας.
Στο χρόνιο στάδιο, στη γενική εξέταση αίματος, παρατηρείται αύξηση των αιμοπεταλίων και εμφάνιση κοκκιοκυττάρων σε φόντο μείωσης του συνολικού αριθμού λευκοκυττάρων.
Στο στάδιο της επιτάχυνσης, τα κοκκιοκύτταρα ήδη αντιπροσωπεύουν το 10-19% των λευκοκυττάρων, ο αριθμός των αιμοπεταλίων μπορεί είτε να αυξηθεί είτε, αντίθετα, να μειωθεί.
Στο τελικό στάδιο, ο αριθμός των κοκκιοκυττάρων αυξάνεται σταθερά και το επίπεδο των αιμοπεταλίων πέφτει.
Πραγματοποιείται βιοχημική εξέταση αίματος για την ανάλυση της λειτουργίας του ήπατος και του σπλήνα, τα οποία, κατά κανόνα, πάσχουν από μυελογενή λευχαιμία.
Βιοψία μυελού των οστών
Για τη μελέτη αυτή, ο μυελός των οστών λαμβάνεται με μια λεπτή βελόνα, μετά την οποία το υλικό αποστέλλεται στο εργαστήριο για λεπτομερή ανάλυση.
Τις περισσότερες φορές, ο μυελός των οστών λαμβάνεται από την κεφαλή του μηριαίου οστού, ωστόσο, μπορούν να χρησιμοποιηθούν η πτέρνα, το στέρνο, τα φτερά των οστών της λεκάνης.
Στον μυελό των οστών, παρατηρείται μια εικόνα παρόμοια με μια εξέταση αίματος - ο αριθμός των ανώριμων λευκοκυττάρων αυξάνεται.
Υβριδισμός και PCR
Μια μελέτη όπως ο υβριδισμός είναι απαραίτητη προκειμένου να εντοπιστεί ένα μη φυσιολογικό χρωμόσωμα και η PCR είναι ένα μη φυσιολογικό γονίδιο.
Κυτταροχημική μελέτη
Η ουσία της μελέτης είναι ότι όταν προστίθενται ειδικές βαφές σε δείγματα αίματος, παρατηρούνται ορισμένες αντιδράσεις. Σύμφωνα με αυτούς, ο γιατρός μπορεί όχι μόνο να προσδιορίσει την παρουσία μιας παθολογικής διαδικασίας, αλλά και να πραγματοποιήσει διαφορική διάγνωση μεταξύ της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας και άλλων παραλλαγών του καρκίνου του αίματος.
Σε μια κυτταροχημική μελέτη στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, παρατηρείται μείωση της αλκαλικής φωσφατάσης.
Κυτταρογενετικές μελέτες
Αυτή η μελέτη βασίζεται στη μελέτη των γονιδίων και των χρωμοσωμάτων του ασθενούς. Για αυτό, λαμβάνεται αίμα από μια φλέβα, η οποία αποστέλλεται για ειδική ανάλυση. Το αποτέλεσμα, κατά κανόνα, είναι έτοιμο μόνο μετά από ένα μήνα.
Στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, εντοπίζεται το λεγόμενο χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας - ο ένοχος για την ανάπτυξη της νόσου.
Μέθοδοι ενόργανης έρευνας
Το υπερηχογράφημα, η υπολογιστική και η μαγνητική τομογραφία είναι απαραίτητα για τη διάγνωση των μεταστάσεων, την κατάσταση του εγκεφάλου και των εσωτερικών οργάνων.
Θεραπεία χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας
Η μεταμόσχευση μυελού των οστών προσφέρει πραγματικές πιθανότητες ανάκαμψης σε ασθενείς με χρόνια μυελογενή λευχαιμία.
Αυτή η επιλογή θεραπείας αποτελείται από πολλά διαδοχικά στάδια.
Εύρεση δότη μυελού των οστών.Ο καταλληλότερος δότης για μεταμόσχευση είναι οι στενοί συγγενείς. Αν ανάμεσά τους δεν βρεθεί κατάλληλος υποψήφιος, είναι απαραίτητο να αναζητηθεί τέτοιο άτομο σε ειδικές τράπεζες χορηγών.
Μόλις εντοπιστεί, πραγματοποιούνται διάφορες δοκιμές συμβατότητας για να διασφαλιστεί ότι το υλικό του δότη δεν θα γίνει επιθετικά αντιληπτό από το σώμα του ασθενούς.
Προετοιμασία του ασθενούς για χειρουργική επέμβασηδιαρκεί 1-1,5 εβδομάδα. Αυτή τη στιγμή, ο ασθενής υποβάλλεται σε χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία.
Μεταμόσχευση μυελού των οστών.
Κατά τη διάρκεια της διαδικασίας, ένας καθετήρας εισάγεται στη φλέβα του ασθενούς, μέσω του οποίου τα βλαστοκύτταρα εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος. Εγκαθίστανται στο μυελό των οστών και μετά από λίγο αρχίζουν να εργάζονται εκεί. Για την πρόληψη της κύριας επιπλοκής - απόρριψης - συνταγογραφούνται φάρμακα για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος και την πρόληψη της φλεγμονής.
Μειωμένη ανοσία.Από τη στιγμή της εισαγωγής των βλαστοκυττάρων έως την έναρξη της εργασίας τους στο σώμα του ασθενούς, κατά κανόνα, διαρκεί περίπου ένας μήνας. Αυτή τη στιγμή, υπό την επίδραση ειδικών παρασκευασμάτων, η ανοσία του ασθενούς μειώνεται, αυτό είναι απαραίτητο για να αποφευχθεί η απόρριψη. Ωστόσο, από την άλλη πλευρά, δημιουργεί υψηλό κίνδυνο μόλυνσης. Ο ασθενής πρέπει να περάσει αυτή την περίοδο σε νοσοκομείο, σε ειδικό θάλαμο - προστατεύεται από την επαφή με πιθανή μόλυνση. Συνταγογραφούνται αντιμυκητιασικοί και αντιβακτηριδακοί παράγοντες, η θερμοκρασία του σώματος παρακολουθείται συνεχώς.
Εμφύτευση κυττάρων.Η ευημερία του ασθενούς αρχίζει σταδιακά να βελτιώνεται και να επανέρχεται στο φυσιολογικό.
Αποκατάσταση της λειτουργίας του μυελού των οστώνδιαρκεί αρκετούς μήνες. Όλο αυτό το διάστημα ο ασθενής βρίσκεται υπό την επίβλεψη γιατρού.
Χημειοθεραπεία
Στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία χρησιμοποιούνται διάφορες ομάδες φαρμάκων:
Παρασκευάσματα υδροξυουρίας που αναστέλλουν τη σύνθεση DNA σε κύτταρα όγκου. Οι παρενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν πεπτικές διαταραχές και αλλεργίες.
Από τα σύγχρονα φάρμακα, συχνά συνταγογραφούνται αναστολείς πρωτεϊνικής κινάσης τυροσίνης. Αυτά τα φάρμακα αναστέλλουν την ανάπτυξη παθολογικών κυττάρων, διεγείρουν τον θάνατό τους και μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε οποιοδήποτε στάδιο της νόσου. Οι παρενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν κράμπες, μυϊκό πόνο, διάρροια και ναυτία.
Η ιντερφερόνη συνταγογραφείται μετά την ομαλοποίηση του αριθμού των λευκοκυττάρων στο αίμα για την καταστολή του σχηματισμού και της ανάπτυξης και την αποκατάσταση της ανοσίας του ίδιου του ασθενούς.
Πιθανές παρενέργειες περιλαμβάνουν κατάθλιψη, εναλλαγές διάθεσης, απώλεια βάρους, αυτοάνοσες παθολογίες και νευρώσεις.
Ακτινοθεραπεία
Η ακτινοθεραπεία για τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία πραγματοποιείται απουσία της επίδρασης της χημειοθεραπείας ή κατά την προετοιμασία για μεταμόσχευση μυελού των οστών.
Η ακτινοβολία γάμμα της σπλήνας βοηθά στην επιβράδυνση της ανάπτυξης του όγκου.
Σπληνεκτομή
Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να συνταγογραφηθεί αφαίρεση της σπλήνας ή, με ιατρικούς όρους, σπληνεκτομή. Ενδείξεις για αυτό είναι μια απότομη μείωση των αιμοπεταλίων ή έντονος πόνος στην κοιλιά, σημαντική αύξηση του σώματος ή απειλή ρήξης του.
Λευκοκυτταροφόρηση
Μια σημαντική αύξηση των λευκοκυττάρων μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές, όπως μικροθρόμβωση και οίδημα αμφιβληστροειδούς. Προκειμένου να αποφευχθούν, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει λευκοκυτταροφόρηση.
Αυτή η διαδικασία είναι παρόμοια με τον συνήθη καθαρισμό του αίματος, μόνο σε αυτήν την περίπτωση, τα κύτταρα όγκου αφαιρούνται από αυτό. Αυτό βελτιώνει την κατάσταση του ασθενούς και αποτρέπει τις επιπλοκές. Η λευκοκυτταροφόρηση μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία για τη βελτίωση του αποτελέσματος της θεραπείας.
Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία (χρόνια μυελογενής λευχαιμία) είναι μια μορφή λευχαιμίας (λευχαιμία) που χαρακτηρίζεται από μη ρυθμισμένο και επιταχυνόμενο πολλαπλασιασμό (αναπαραγωγή με διαίρεση) μυελοειδών κυττάρων στον μυελό των οστών με την επακόλουθη συσσώρευσή τους στο αίμα. Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία (ΧΜΛ) είναι πιο συχνή στους ενήλικες παρά στα παιδιά.
Αιτίες
Η εμφάνιση της ΧΜΛ σχετίζεται με μια γενετική ανωμαλία, η οποία αντιπροσωπεύεται από μια χρωμοσωμική μετατόπιση, που εκδηλώνεται με την παρουσία του χρωμοσώματος Ph « (χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας) στον καρυότυπο.
Συμπτώματα χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας
Στη χρόνια φάση της ΧΜΛ, τα συμπτώματα μπορεί να απουσιάζουν εντελώς ή να είναι ήπια. Ίσως παραβίαση της γενικής κατάστασης - εμφάνιση αδιαθεσίας και αδυναμίας, μειωμένη όρεξη, σταδιακή απώλεια βάρους, αυξημένη εφίδρωση τη νύχτα. Με αύξηση του μεγέθους του σπλήνα (σπληνομεγαλία), ο ασθενής μπορεί να παρατηρήσει την εμφάνιση βάρους ή πόνου στην αριστερή πλευρά της κοιλιάς.
Στη φάση της επιτάχυνσης, παρατηρείται αύξηση της σοβαρότητας των συμπτωμάτων του χρόνιου σταδίου. Μερικές φορές είναι σε αυτή τη φάση που εμφανίζονται τα πρώτα εμφανή σημάδια της νόσου, αναγκάζοντας ένα άτομο να δει έναν γιατρό για πρώτη φορά.
Τα συμπτώματα του τερματικού σταδίου της ΧΜΛ περιλαμβάνουν σημαντική επιδείνωση της γενικής ευεξίας, σοβαρή αδυναμία, αυξημένη αιμορραγία, εμφάνιση αιμορραγιών στο σώμα, ταχεία απώλεια βάρους, εμφάνιση έντονων ιδρώτα, παρατεταμένο πόνο στις αρθρώσεις και τα οστά ενός πονεμένη φύση (σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτοί οι πόνοι γίνονται πολύ ισχυροί). Είναι επίσης δυνατή η περιοδική άνευ αιτίας αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος έως 38 - 39⁰C με σοβαρά ρίγη. Χαρακτηριστική είναι η ραγδαία αύξηση του μεγέθους της σπλήνας.
Διαγνωστικά
Οι διαγνωστικές εξετάσεις για ΧΜΛ περιλαμβάνουν:
Ταξινόμηση
Υπάρχουν 3 παραλλαγές της πορείας της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας.
- χρόνια φάση - είναι ένα στάδιο σχετικής σταθερότητας. Ο ασθενής σε αυτό το στάδιο μπορεί να διαταραχθεί από ελάχιστα συμπτώματα.
- φάση επιτάχυνσης - χαρακτηρίζεται από την ενεργοποίηση της παθολογικής διαδικασίας. Στη φάση της επιτάχυνσης, ο αριθμός των ανώριμων μορφών λευκοκυττάρων στο αίμα αρχίζει να αυξάνεται γρήγορα. Αυτό το στάδιο μπορεί να ονομαστεί μεταβατικό από το χρόνιο στο τελικό.
- Η τελική φάση (βλαστική κρίση) είναι το τελικό στάδιο της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας. Αυτή η φάση προχωρά όπως η οξεία λευχαιμία και χαρακτηρίζεται από ταχεία εξέλιξη και χαμηλή επιβίωση.
Οι ενέργειες του ασθενούς
Πρώιμα στάδια χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας συνήθως κρύβονται. Ωστόσο, εξακολουθούν να υπάρχουν ορισμένα μη ειδικά σημάδια που καθιστούν δυνατή την υποψία για ΧΜΛ.
Τα σωματικά χαρακτηριστικά της ΧΜΛ περιλαμβάνουν:
Φυσικά, η παρουσία ενός ή και περισσότερων από τα παραπάνω σημεία σε έναν άνθρωπο δεν υποδηλώνει καθόλου ότι είναι άρρωστος με χρόνια μυελογενή λευχαιμία. . Αυτά τα συμπτώματα είναι μόνο πιθανές εκδηλώσεις αυτής της ασθένειας. Επιπλέον, αυτά τα σημάδια είναι μη ειδικά - δηλαδή, μπορούν να εμφανιστούν με έναν τεράστιο αριθμό άλλων ασθενειών, τόσο σοβαρών όσο και δευτερευουσών. Ωστόσο, εάν ένα άτομο έχει τα περισσότερα από αυτά τα συμπτώματα, αυτό μπορεί να είναι ένας λόγος να ζητήσει τη συμβουλή ενός γιατρού (αιματολόγου).
Θεραπεία χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας
Τα θεραπευτικά μέτρα για τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία στοχεύουν στη μείωση της ανάπτυξης των καρκινικών κυττάρων και στη μείωση του μεγέθους του σπλήνα. Οι κύριες θεραπείες για τη ΧΜΛ περιλαμβάνουν χημειοθεραπεία, σπληνεκτομή (αφαίρεση σπλήνας), ακτινοθεραπεία, μεταμόσχευση μυελού των οστών.
Επιπλοκές
Χαρακτηριστικές επιπλοκές της ΧΜΛ είναι το αιμορραγικό σύνδρομο, η μόλυνση και η βλάβη του αναπνευστικού συστήματος. Η ανάπτυξη μολυσματικών και φλεγμονωδών διεργασιών (για παράδειγμα, πνευμονία, βρογχίτιδα) σημειώνεται συχνότερα. Κατά κανόνα, εμφανίζονται μολυσματικές επιπλοκές βακτηριακής αιτιολογίας, αλλά είναι πιθανές μυκητιασικές και ιογενείς λοιμώξεις.
Πρόληψη της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας
Η αποτελεσματική πρόληψη της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας δεν έχει αναπτυχθεί, επειδή δεν έχουν εντοπιστεί τα ακριβή αίτια αυτής της παθολογίας.
