لوسمی میلوئید مزمن: علائم، تشخیص، درمان. چند نفر با لوسمی میلوئیدی مزمن زندگی می کنند و مرحله بیماری چه تاثیری بر امید به زندگی دارد آزمایش خون لوسمی میلوئیدی مزمن

لوسمی میلوئید مزمن یک بیماری خونی با علت تومور است. با توسعه آن، رشد و تولید مثل کنترل نشده تمام سلول های زایا مشاهده می شود. تغییرات پاتولوژیک در یکی از کروموزوم ها باعث تشکیل ژن جهش یافته می شود که باعث اختلال در خون سازی در مغز استخوان قرمز و در نتیجه افزایش رشد سلولی می شود.

طبقه‌بندی بین‌المللی بیماری‌های ویرایش دهم (ICD 10) کد بیماری C92 را اختصاص می‌دهد. بسته به مرحله می تواند 3 شکل داشته باشد. با در نظر گرفتن اینکه چگونه به موقع لوسمی میلوئید مزمن تشخیص داده شد، حداکثر امید به زندگی بیمار تعیین می شود.

دلایل توسعه

رشد و عملکرد سلول های سالم در بدن بر اساس اطلاعات کروموزوم ها است. هنگامی که یک سلول خاص تقسیم می شود، یک کپی جدید از DNA در کروموزوم ها ایجاد می کند. اگر چنین فرآیند تقسیم مختل شود، ژن های جهش یافته می توانند تشکیل شوند که بر توسعه آسیب شناسی های انکولوژیک تأثیر می گذارد.

بدن انسان دارای ژن هایی است که فرآیند رشد سلولی را تحریک می کنند - انکوژن ها. همچنین حاوی ژن هایی است که رشد آنها را کاهش می دهد، که برای مرگ سلولی در زمان مناسب ضروری است - سرکوبگر. در صورت اختلال در فعالیت این گونه ژن ها، انحطاط سلول های سالم به سلول های سرطانی و حذف سرکوبگرها از این فرآیند مشاهده می شود.

پزشکی مدرن اطلاعات کافی در مورد علت ایجاد لوسمی میلوئیدی مزمن، از جمله حاد، ندارد. این موضوع در دست بررسی است. پیشنهاداتی وجود دارد مبنی بر اینکه برخی از عوامل مستعد کننده بر پیشرفت بیماری تأثیر می گذارند:

1. اثرات تابش رادیواکتیو بر بدن... گواه این امر را می توان مورد ناکازاکی و هیروشیما نامید. سابقه پزشکی (ICD 10 - C92) ژاپنی ها در منطقه حادثه می گوید که بیشتر آنها مستعد ابتلا به لوسمی میلوئید مزمن بودند.
2. آسیب ویروسی به بدن و همچنین اشعه های الکترومغناطیسی و مواد شیمیاییبر بدن تاثیر می گذارد. چنین عاملی به عنوان یک عامل بالقوه برای ایجاد این بیماری هنوز مورد توجه محققان قرار دارد.
3. استعداد ارثی... افراد مبتلا به ناهنجاری های کروموزومی مادرزادی در معرض خطر ابتلا به لوسمی میلوئیدی هستند. در بیشتر موارد، اینها افرادی هستند که مبتلا به سندرم داون یا سندرم کلاین فلتر تشخیص داده شده اند.
4. درمان نئوپلاسم های تومور مانندداروهای خاصی از نوع سیتواستاتیک در ترکیب با اشعه.

همه این عوامل مستعد کننده باعث آسیب ساختاری به کروموزوم های سلولی در مغز استخوان قرمز و تشکیل DNA جدید با ساختار غیر طبیعی می شود. در همان زمان، تعداد دومی ها شروع به افزایش می کند به طوری که سلول های سالم را از بین می برند. در این زمان، رشد کنترل نشده سلول های غیر طبیعی، به قیاس با سلول های سرطانی، مشاهده می شود.

مراحل توسعه بیماری

اکثر مردم (حدود 80٪) در زمانی که بیماری مزمن می شود به بیمارستان مراجعه می کنند. در این زمان، علائم خفیف لوسمی میلوئیدی وجود دارد که اغلب با کار بیش از حد معمول اشتباه گرفته می شود: ضعف عمومی، کاهش توانایی کار، افزایش تعریق.

شکل مزمن بیماری می تواند برای 2-3 ماه بدون علامت باشد و گاهی اوقات بسیار طولانی تر - تا چندین سال. در برخی موارد، لوسمی میلوئیدی کاملاً تصادفی و با انجام آزمایش خون برای شناسایی آسیب شناسی دیگر در بدن تشخیص داده می شود.

لوسمی میلوئیدی مزمن می تواند با عوارضی به شکل افزایش دمای کلی تا میزان بالا، درد در هیپوکندری چپ و غیره همراه باشد. در صورت وجود عوارض، این شکل از بیماری در طی 4 سال یا بیشتر ایجاد می شود.

اگر درمان به موقع بیماری مرحله مزمن را شروع نکنید، به مرحله 2 - تسریع می رود. لکوسیت های نابالغ به شدت تولید می شوند و به حجم 10-19٪ می رسند. این مرحله حدود یک سال طول می کشد. در این مرحله از رشد، علائم دیگری اضافه می شود که وضعیت عمومی بیمار را تشدید می کند: کم خونی ایجاد می شود، طحال بزرگ می شود و داروهای مورد استفاده در درمان همان اثربخشی را در مرحله اولیه توسعه بیماری ندارند. .

اگر درمان را در مرحله شتاب شروع نکنید، بیماری به مرحله پایانی می رود، که پاتوژنز آن با افزایش تعداد سلول های بدخیم در مغز استخوان و عدم وجود کامل سلول های سالم در آن مشخص می شود. در این مورد، نتیجه حداقل مطلوب است و درمان تجویز شده توسط پزشک اغلب بی اثر می شود.

علائم

لوسمی میلوسیتیک مزمن (CML) بسته به مرحله ای که بیماری در آن ایجاد می شود، می تواند علائم مختلفی داشته باشد. علائم مشترک در تمام مراحل را می توان نام برد:

• احساس ضعف عمومی؛
• کاهش وزن؛
• کاهش یا از دست دادن کامل اشتها (بسته به مرحله بیماری)؛
• افزایش طحال و کبد در لوسمی میلوئیدی مزمن.
• سفید شدن پوست؛
• سندرم درد استخوان؛
• افزایش تعریق

اگر کلینیک بیماری را در نظر بگیریم، با در نظر گرفتن مرحله آن، به نظر می رسد:

1. مزمن: سیری سریع هنگام غذا، درد در هیپوکندری چپ، تنگی نفس و احساس کمبود هوا در حین ورزش، سردرد، اختلال در عملکرد بینایی. مردان ممکن است نعوظ دردناک طولانی مدت را تجربه کنند.
2. مرحله شتاب... در این مرحله، کم خونی پیشرونده ایجاد می شود، علائم عمومی پاتولوژیک شدت می یابد، سلول های لکوسیت پاتولوژیک در سطح افزایش یافته خون هستند.
3. پایانه. وضعیت عمومی بیمار تا حد بحرانی بدتر می شود. یک سندرم تب رخ می دهد، دمای عمومی به حداکثر علامت افزایش می یابد. همچنین، توسعه میلوز انتهایی با خونریزی از طریق غشاهای مخاطی، پوست، روده مشخص می شود. به دلیل بزرگ شدن طحال و لوب های کبدی، درد در هیپوکندری چپ و احساس سنگینی ایجاد می شود.

تشخیص

در مراحل مختلف توسعه بیماری، تشخیص خاصی مورد نیاز است. در مرحله اولیه دوره، موارد زیر تجویز می شود:

1. شمارش کامل خون... این مطالعه به شناسایی کاهش جزئی در اجزای خون کمک می کند: هموگلوبین و گلبول های قرمز. اغلب سطح آنها در این مرحله از پیشرفت بیماری طبیعی باقی می ماند. شما می توانید وجود ترومبوسیتوز متوسط، بازوفیلی، ائوزینوفیلی را تشخیص دهید. تصویر خون در لوسمی میلوئید مزمن نشان دهنده لکوسیتوز با شاخص های 15-30 * 109 / l است.
2. تجزیه و تحلیل بیوشیمیایی... تشخیص افزایش میزان اسید اوریک در بدن را نشان می دهد.
3. سوراخ استرنال ماده استخوانی... سطح محتوای مگاکاریوسیت ها و همچنین سلول های گرانولوسیتی از اشکال جوان بیشتر است.

در مرحله شتاب، انجام اقدامات تشخیصی زیر ضروری است:

در مرحله پایانی، آسیب شناسی را می توان با انجام موارد زیر شناسایی کرد:

1. شمارش کامل خون، که به تشخیص کاهش بحرانی در حجم گلبول های قرمز، پلاکت ها و هموگلوبین، افزایش حجم بازوفیل ها تا 20٪ کمک می کند. لکوسیتوز به 500-1000 * 109 / l می رسد.
2. سوراخ استرنومکه به شناسایی افزایش حیاتی در محتوای سلول های بدخیم در مدولا و همچنین بازوفیل ها و ائوزینوفیل ها کمک می کند.
3. تجزیه و تحلیل سیتوژنتیککه به شناسایی وجود کروموزوم فیلادلفیا در بدن کمک می کند.

چگونه یک بیماری را درمان کنیم

بیماری میلوئید خون نیاز به درمان خاصی دارد که نوع آن با در نظر گرفتن مرحله دوره تعیین می شود. در صورتی که کلینیک بیماری خیلی مشخص نباشد یا به طور کلی وجود نداشته باشد، رعایت رژیم غذایی صحیح، مصرف داروهای ویتامین و روش های کلی تقویت تجویز می شود. در این مورد، مشاهده سیستماتیک توسط پزشک معالج مورد نیاز است.

در صورت پیوستن علائم مشخص، داروهای سیتواستاتیک تجویز می شود که رشد سلول های پاتولوژیک را مسدود می کند. علیرغم اثربخشی بالای داروها، آنها می توانند عوارض جانبی ایجاد کنند: حالت تهوع، ضعف عمومی، ریزش مو، التهاب معده یا روده.

در موارد شدید، پیوند مغز استخوان و انتقال خون انجام می شود. گاهی اوقات چنین درمانی به نجات دائمی فرد از بیماری کمک می کند. تنها شرط، سازگاری کامل ماده اهداکننده با مغز استخوان بیمار است.

داروهای مردمی در درمان لوسمی مزمن موثر نخواهد بود. اینها فقط برای تقویت ایمنی انسان و افزایش قدرت دفاعی بدن استفاده می شوند. Gleevec یک داروی عالی در درمان بیماری محسوب می شود که با کمک آن می توان بهبود هماتولوژیک آسیب شناسی را القا کرد. مواد موجود در آماده سازی کروموزوم فیلادلفیا را مسدود کرده و از بین می برند.

در یک مورد بسیار شدید، برداشتن کامل طحال ضروری است که وضعیت عمومی بیمار را بهبود می بخشد و اثربخشی درمان را افزایش می دهد.

- بیماری میلوپرولیفراتیو بدخیم که با ضایعه غالب دودمان گرانولوسیتی مشخص می شود. ممکن است برای مدت طولانی بدون علامت باشد. با تمایل به شرایط زیر تب، احساس پری شکم، عفونت های مکرر و بزرگ شدن طحال ظاهر می شود. کم خونی و تغییرات در سطح پلاکت مشاهده می شود که با ضعف، رنگ پریدگی و افزایش خونریزی همراه است. در مرحله آخر تب، لنفادنوپاتی و بثورات پوستی ایجاد می شود. تشخیص با در نظر گرفتن تاریخچه، تصویر بالینی و داده های آزمایشگاهی ایجاد می شود. درمان - شیمی درمانی، رادیوتراپی، پیوند مغز استخوان.

اطلاعات کلی

لوسمی میلوئید مزمن یک بیماری انکولوژیک ناشی از جهش کروموزومی با آسیب به سلول های بنیادی پرتوان و متعاقب آن تکثیر کنترل نشده گرانولوسیت های بالغ است. 15 درصد از کل تعداد بدخیمی های خونی در بزرگسالان و 9 درصد از کل تعداد لوسمی ها در تمام گروه های سنی را تشکیل می دهد. معمولاً پس از 30 سال ایجاد می شود، اوج بروز لوسمی میلوئیدی مزمن در سن 45-55 سالگی رخ می دهد. کودکان زیر 10 سال به ندرت رنج می برند.

لوسمی میلوئیدی مزمن در زنان و مردان به یک اندازه شایع است. با توجه به دوره بدون علامت یا بدون علامت، هنگام معاینه آزمایش خون گرفته شده در ارتباط با بیماری دیگر یا در طول معاینه معمول، می تواند به یک یافته تصادفی تبدیل شود. در برخی از بیماران، لوسمی میلوئیدی مزمن در مراحل پایانی تشخیص داده می شود که امکان درمان را محدود می کند و میزان بقا را بدتر می کند. درمان توسط متخصصان در زمینه انکولوژی و هماتولوژی انجام می شود.

اتیولوژی و پاتوژنز لوسمی میلوئیدی مزمن

لوسمی میلوئیدی مزمن اولین بیماری است که در آن ارتباط بین ایجاد آسیب شناسی و یک اختلال ژنتیکی خاص به طور قابل اعتماد ایجاد شده است. در 95% موارد، علت تایید شده لوسمی میلوئیدی مزمن، جابجایی کروموزومی است که به عنوان "کروموزوم فیلادلفیا" شناخته می شود. جوهر جابجایی، مبادله کروموزوم های نواحی 9 و 22 است. در نتیجه این جایگزینی، یک قاب خواندن باز پایدار تشکیل می شود. تشکیل فریم تقسیم سلولی را تسریع می کند و از ترمیم DNA جلوگیری می کند که احتمال سایر ناهنجاری های ژنتیکی را افزایش می دهد.

از جمله عوامل احتمالی مؤثر در ظاهر کروموزوم فیلادلفیا در بیماران مبتلا به لوسمی میلوئیدی مزمن، پرتوهای یونیزان و تماس با برخی ترکیبات شیمیایی نامیده می شود. نتیجه جهش افزایش تکثیر سلول های بنیادی پرتوان است. در لوسمی میلوئیدی مزمن، عمدتاً گرانولوسیت‌های بالغ تکثیر می‌شوند، اما کلون غیرطبیعی شامل سایر سلول‌های خونی نیز می‌شود: گلبول‌های قرمز، مونوسیت‌ها، مگاکاریوسیت‌ها، کمتر لنفوسیت‌های B و T. در این مورد، سلول های خونساز طبیعی ناپدید نمی شوند و پس از سرکوب کلون غیر طبیعی، می توانند به عنوان پایه ای برای تکثیر طبیعی سلول های خونی عمل کنند.

لوسمی میلوئیدی مزمن با یک دوره مرحله ای مشخص می شود. در مرحله اول، مزمن (غیر فعال)، تشدید تدریجی تغییرات پاتولوژیک با حفظ وضعیت عمومی رضایت بخش وجود دارد. در مرحله دوم لوسمی میلوئید مزمن - مرحله شتاب، تغییرات آشکار می شود، کم خونی پیشرونده و ترومبوسیتوپنی ایجاد می شود. مرحله نهایی لوسمی میلوئیدی مزمن، بحران بلاست است که با تکثیر سریع خارج مدولاری سلول های بلاست همراه است. منشا بلاست ها غدد لنفاوی، استخوان ها، پوست، سیستم عصبی مرکزی و غیره است. در مرحله بحران بلاست، وضعیت بیمار مبتلا به لوسمی میلوئید مزمن به شدت بدتر می شود، عوارض شدید ایجاد می شود و به مرگ بیمار ختم می شود. . در برخی از بیماران، فاز شتاب وجود ندارد، فاز مزمن بلافاصله با بحران انفجار جایگزین می شود.

علائم لوسمی میلوئید مزمن

تصویر بالینی بر اساس مرحله بیماری تعیین می شود. فاز مزمن به طور متوسط ​​2-3 سال طول می کشد، در برخی موارد - تا 10 سال. این مرحله از لوسمی میلوئید مزمن با یک دوره بدون علامت یا ظاهر تدریجی علائم "خفیف" مشخص می شود: ضعف، مقداری ضعف، کاهش توانایی کار و احساس پری در شکم. معاینه عینی بیمار مبتلا به لوسمی میلوئیدی مزمن ممکن است بزرگ شدن طحال را نشان دهد. طبق آزمایشات خون، افزایش تعداد گرانولوسیت ها تا 50-200 هزار در میکرولیتر با یک دوره بدون علامت بیماری و تا 200-1000 هزار / میکرولیتر با علائم "خفیف" آشکار می شود.

در مراحل اولیه لوسمی میلوئیدی مزمن، کاهش جزئی در سطح هموگلوبین ممکن است. متعاقباً، کم خونی نورموکرومیک نرموسیتی ایجاد می شود. هنگام بررسی اسمیر خون بیماران مبتلا به لوسمی میلوئیدی مزمن، غالب اشکال جوان گرانولوسیت ها مشاهده می شود: میلوسیت ها، پرومیلوسیت ها، میلوبلاست ها. انحرافات از سطح نرمال دانه در یک جهت یا جهت دیگر (فراوان یا بسیار کمیاب) وجود دارد. سیتوپلاسم سلول ها نابالغ و بازوفیل است. آنیزوسیتوز مشخص می شود. در صورت عدم درمان، فاز مزمن وارد فاز شتاب می شود.

شروع مرحله تسریع لوسمی میلوئیدی مزمن را می توان با تغییر در پارامترهای آزمایشگاهی و بدتر شدن وضعیت بیمار نشان داد. احتمالاً افزایش ضعف، بزرگ شدن کبد و بزرگ شدن پیشرونده طحال. در بیماران مبتلا به لوسمی میلوئید مزمن، علائم بالینی کم خونی و ترومبوسیتوپنی یا تروبوسیتوز آشکار می شود: رنگ پریدگی، خستگی، سرگیجه، پتشی، خونریزی، افزایش خونریزی. با وجود درمان مداوم، تعداد لکوسیت ها در خون بیماران مبتلا به لوسمی میلوئیدی مزمن به تدریج در حال افزایش است. در همان زمان، افزایش سطح متامیلوسیت ها و میلوسیت ها وجود دارد، ظهور سلول های تک بلاست امکان پذیر است.

بحران انفجار با وخامت شدید وضعیت بیمار مبتلا به لوسمی میلوئیدی مزمن همراه است. ناهنجاری های کروموزومی جدید ظاهر می شود، یک نئوپلاسم مونوکلونال به یک پلی کلونال تبدیل می شود. افزایش آتیپیسم سلولی با سرکوب میکروب های خونساز طبیعی مشاهده می شود. کم خونی و ترومبوسیتوپنی مشخص مشاهده می شود. تعداد کل بلاست ها و پرومیلوسیت ها در خون محیطی بیش از 30٪ است، در مغز استخوان - بیش از 50٪. بیماران مبتلا به لوسمی میلوئید مزمن وزن و اشتها را کاهش می دهند. کانون های خارج مغزی سلول های نابالغ (کلروما) ظاهر می شوند. خونریزی و عوارض شدید عفونی ایجاد می شود.

تشخیص لوسمی میلوئیدی مزمن

تشخیص بر اساس تصویر بالینی و نتایج آزمایشات آزمایشگاهی ایجاد می شود. اولین سوء ظن لوسمی میلوئیدی مزمن اغلب زمانی ایجاد می شود که سطح گرانولوسیت ها در آزمایش خون عمومی افزایش یابد، که به عنوان یک معاینه یا معاینه معمول در ارتباط با بیماری دیگری تجویز می شود. برای روشن شدن تشخیص، می توان از داده های بررسی بافت شناسی مواد به دست آمده از سوراخ استرنوم مغز استخوان استفاده کرد، اما تشخیص نهایی لوسمی میلوئیدی مزمن زمانی انجام می شود که کروموزوم فیلادلفیا با استفاده از PCR، هیبریداسیون فلورسنت یا تحقیقات سیتوژنتیک تشخیص داده شود. .

سوال در مورد امکان تشخیص لوسمی میلوئیدی مزمن در غیاب کروموزوم فیلادلفیا بحث برانگیز است. بسیاری از محققان بر این باورند که چنین مواردی را می توان با ناهنجاری های پیچیده کروموزومی توضیح داد که به همین دلیل شناسایی این جابجایی دشوار می شود. در برخی موارد، کروموزوم فیلادلفیا را می توان با استفاده از PCR رونویسی معکوس تشخیص داد. با نتایج تحقیقات منفی و یک دوره غیر معمول بیماری، آنها معمولاً نه از لوسمی میلوئیدی مزمن، بلکه از اختلال میلوپرولیفراتیو / میلودیسپلاستیک تمایز نیافته صحبت می کنند.

درمان لوسمی میلوئیدی مزمن

تاکتیک های درمانی بسته به مرحله بیماری و شدت تظاهرات بالینی تعیین می شود. در مرحله مزمن، با یک دوره بدون علامت و تغییرات آزمایشگاهی ضعیف، آنها به اقدامات تقویتی عمومی محدود می شوند. به بیماران مبتلا به لوسمی میلوئیدی مزمن توصیه می شود رژیم کار و استراحت را رعایت کنند، غذاهای غنی از ویتامین بخورند و غیره. هنگامی که سطح لکوسیت ها افزایش می یابد، از بوسولفان استفاده می شود. پس از نرمال شدن پارامترهای آزمایشگاهی و کاهش طحال، بیماران مبتلا به لوسمی میلوئیدی مزمن درمان حمایتی یا یک دوره درمان با بوسولفان تجویز می شوند. پرتودرمانی معمولاً برای لکوسیتوز همراه با اسپلنومگالی استفاده می شود. با کاهش سطح لکوسیت ها، حداقل یک ماه مکث می شود و سپس آنها به درمان نگهدارنده با بوسولفان می روند.

در مرحله پیشرونده لوسمی میلوئیدی مزمن، می توان از یک داروی شیمی درمانی یا پلی شیمی درمانی استفاده کرد. میتوبرونیتول، هگزافسفامید یا کلرواتیل آمینواوراسیل را اعمال کنید. مانند فاز مزمن، درمان فشرده تا زمانی که پارامترهای آزمایشگاهی تثبیت شوند انجام می شود و متعاقباً آنها به دوزهای نگهدارنده تغییر می کنند. دوره های پلی شیمی درمانی برای لوسمی میلوئید مزمن 3-4 بار در سال تکرار می شود. با بحران انفجار، درمان با هیدروکسی کاربامید انجام می شود. اگر درمان بی اثر باشد، از لکوسیتافرزیس استفاده می شود. با ترومبوسیتوپنی شدید، کم خونی، تزریق ترومبوکنسانتره و توده گلبول قرمز انجام می شود. با کلروما، رادیوتراپی تجویز می شود.

پیوند مغز استخوان در مرحله اول لوسمی میلوئیدی مزمن انجام می شود. بهبودی طولانی مدت در 70 درصد بیماران قابل دستیابی است. در صورت لزوم اسپلنکتومی انجام می شود. طحال برداری اورژانسی در صورت پارگی یا تهدید پارگی طحال، برنامه ریزی شده - با بحران های همولیتیک، طحال "سرگردان"، پری اسپلنیت مکرر و اسپلنومگالی شدید، همراه با اختلال عملکرد اندام های شکمی نشان داده می شود.

پیش آگهی لوسمی میلوئید مزمن

پیش آگهی لوسمی میلوئیدی مزمن به عوامل زیادی بستگی دارد که یکی از عوامل تعیین کننده لحظه شروع درمان (در فاز مزمن، مرحله فعال سازی یا در طول بحران انفجار) است. به عنوان علائم پیش آگهی نامطلوب لوسمی میلوئیدی مزمن، افزایش قابل توجهی در کبد و طحال (کبد از زیر لبه قوس دنده ای به اندازه 6 سانتی متر یا بیشتر بیرون زده است، طحال - 15 سانتی متر یا بیشتر)، لکوسیتوز بیش از 100x109 را در نظر بگیرید. / l، ترومبوسیتوپنی کمتر از 150x10 9 / l، ترومبوسیتوز بیش از 500x10 9 / l، افزایش سطح سلول های بلاست در خون محیطی تا 1٪ یا بیشتر، افزایش سطح کل پرومیلوسیت ها و سلول های بلاست در خون محیطی تا 30 درصد یا بیشتر.

احتمال نتیجه نامطلوب در لوسمی میلوئید مزمن با افزایش تعداد علائم افزایش می یابد. عوارض عفونی یا خونریزی های شدید عامل مرگ می شود. میانگین امید به زندگی بیماران مبتلا به لوسمی میلوئیدی مزمن 2.5 سال است، با این حال، با شروع به موقع درمان و یک دوره مطلوب بیماری، این شاخص می تواند تا چندین دهه افزایش یابد.

لوسمی میلوئیدی مزمن- بیماری تومور خون این بیماری با رشد و تولید مثل کنترل نشده تمام سلول های خونی در حال رشد مشخص می شود، در حالی که سلول های بدخیم جوان قادر به بالغ شدن تا اشکال بالغ هستند.

لوسمی میلوئیدی مزمن (مترادف - لوسمی میلوئید مزمن) - بیماری تومور خون رشد آن با تغییر در یکی از کروموزوم ها و ظاهر همراه است کایمریک ("دوخته شده" از قطعات مختلف) ژنی که خونسازی را در مغز استخوان قرمز مختل می کند.

در طول لوسمی میلوئیدی مزمن، محتوای نوع خاصی از لکوسیت ها در خون افزایش می یابد - گرانولوسیت ها ... آنها در مغز استخوان قرمز به مقدار زیاد تشکیل می شوند و در خون رها می شوند و زمانی برای بالغ شدن کامل ندارند. در همان زمان، محتوای سایر انواع لکوسیت ها کاهش می یابد.

برخی از حقایق در مورد شیوع لوسمی میلوئید مزمن:

• هر پنجمین تومور خون لوسمی میلوئیدی مزمن است.
• در میان تمام تومورهای خونی، لوسمی میلوئید مزمن در آمریکای شمالی و اروپا رتبه سوم و در ژاپن در رتبه دوم قرار دارد.
• لوسمی مزمن میلوئیدی هر سال از هر 100000 نفر در سراسر جهان 1 نفر را مبتلا می کند.
• در طول 50 سال گذشته، شیوع این بیماری تغییر نکرده است.
• اغلب، این بیماری در افراد 30 تا 40 ساله تشخیص داده می شود.
• مردان و زنان تقریباً با دفعات مشابهی بیمار می شوند.

علل لوسمی میلوئیدی مزمن

علل ناهنجاری های کروموزومی منجر به لوسمی میلوئیدی مزمن هنوز به خوبی شناخته نشده است.

اعتقاد بر این است که عوامل زیر مرتبط هستند:

در نتیجه تجزیه کروموزوم ها، یک مولکول DNA با ساختار جدید در سلول های مغز استخوان قرمز ظاهر می شود. کلونی از سلول های بدخیم تشکیل می شود که به تدریج بقیه سلول ها را جابجا می کند و قسمت عمده ای از مغز استخوان قرمز را اشغال می کند. ژن شرور سه اثر اصلی دارد:

• سلول ها مانند سلول های سرطانی به طور غیرقابل کنترلی تکثیر می شوند.
• برای این سلول‌ها، مکانیسم‌های طبیعی مرگ از کار می‌افتند.

آنها خیلی سریع مغز استخوان قرمز را وارد خون می کنند، بنابراین فرصت بلوغ و تبدیل به لکوسیت های طبیعی را ندارند. تعداد زیادی گلبول سفید نابالغ در خون وجود دارد که قادر به مقابله با عملکرد معمول خود نیستند.

مراحل لوسمی میلوئیدی مزمن

• فاز مزمن... اکثر بیمارانی که به پزشک مراجعه می کنند در این مرحله هستند (حدود 85%). میانگین طول مدت آن 3-4 سال است (بسته به اینکه درمان به موقع و صحیح شروع شود). این مرحله ثبات نسبی است. بیمار نگران حداقل علائم است که ممکن است به آنها توجهی نداشته باشد. گاهی اوقات پزشکان فاز مزمن لوسمی میلوئیدی را به طور تصادفی در طی یک آزمایش خون عمومی تشخیص می دهند.
• فاز شتاب... در این مرحله، فرآیند پاتولوژیک فعال می شود. تعداد گلبول های سفید نابالغ در خون به سرعت شروع به افزایش می کند. مرحله شتاب، همانطور که بود، انتقالی از مزمن به آخرین، سوم است.
• فاز ترمینال... مرحله نهایی بیماری. با افزایش تغییرات در کروموزوم ها اتفاق می افتد. مغز استخوان قرمز تقریباً به طور کامل با سلول های بدخیم جایگزین می شود. در مرحله پایانی، بیمار می میرد.

تظاهرات لوسمی میلوئیدی مزمن

علائم فاز مزمن:

علائم نادرتر فاز مزمن لوسمی میلوئید :

• علائم مرتبط با اختلال در عملکرد پلاکت ها و گلبول های سفید خون : خونریزی های مختلف یا برعکس تشکیل لخته های خون.
• علائم مرتبط با افزایش تعداد پلاکت ها و در نتیجه افزایش لخته شدن خون : اختلالات گردش خون در مغز (سردرد، سرگیجه، از دست دادن حافظه، توجه و غیره)، انفارکتوس میوکارد، اختلال بینایی، تنگی نفس.

علائم فاز شتاب

در مرحله شتاب، علائم مرحله مزمن افزایش می یابد. گاهی اوقات در این زمان است که اولین علائم بیماری ظاهر می شود که بیمار را مجبور می کند برای اولین بار به پزشک مراجعه کند.

علائم مرحله پایانی لوسمی میلوئید مزمن:

• ضعف شدید ، وخامت قابل توجهی در سلامت عمومی.
• درد طولانی مدت در مفاصل و استخوان ها ... آنها گاهی اوقات می توانند بسیار قدرتمند باشند. این به دلیل تکثیر بافت بدخیم در مغز استخوان قرمز است.
• ریختن عرق .
• افزایش نامعقول دوره ای دما تا 38 - 39 ⁰C که در طی آن یک سرما شدید وجود دارد.
• کاهش وزن .
• افزایش خونریزی ، ظاهر شدن خونریزی های زیر پوستی. این علائم ناشی از کاهش تعداد پلاکت ها و کاهش لخته شدن خون است.
• بزرگ شدن سریع طحال : شکم بزرگ می شود، احساس سنگینی، درد وجود دارد. این به دلیل رشد بافت تومور در طحال است.

تشخیص بیماری

در صورت داشتن علائم لوسمی میلوئید مزمن به کدام پزشک مراجعه کنم؟

یک متخصص خون در درمان بیماری های خونی با ماهیت تومور نقش دارد. بسیاری از بیماران در ابتدا به یک درمانگر مراجعه می کنند و سپس آنها را برای مشاوره با یک متخصص خون می فرستد.

معاینه در مطب

پذیرش در مطب هماتولوژیست به شرح زیر انجام می شود:

• سوال از بیمار ... پزشک به شکایات بیمار پی می برد، زمان وقوع آنها را مشخص می کند، سوالات ضروری دیگر را می پرسد.
• احساس غدد لنفاوی : زیر فکی، گردنی، زیر بغل، فوق ترقوه و ساب ترقوه، آرنج، اینگوینال، پوپلیتئال.
• احساس شکم برای تعیین بزرگی کبد و طحال. کبد در زیر دنده سمت راست در وضعیت خوابیده لمس می شود. طحال در سمت چپ شکم قرار دارد.

چه زمانی پزشک می تواند به بیماری لوسمی میلوئیدی مزمن مشکوک شود؟

علائم لوسمی میلوئید مزمن، به ویژه در مراحل اولیه، غیراختصاصی است - آنها می توانند در بسیاری از بیماری های دیگر رخ دهند. بنابراین، پزشک نمی تواند تنها بر اساس معاینه و شکایات بیمار، تشخیص را پیشنهاد دهد. معمولاً این شبهه از یکی از دو مطالعه ناشی می شود:

• تجزیه و تحلیل عمومی خون ... تعداد زیادی لکوسیت و تعداد زیادی از اشکال نابالغ آنها در آن یافت می شود.
• سونوگرافی شکم ... افزایش اندازه طحال آشکار می شود.

چگونه معاینه کامل برای لوسمی میلوئیدی مزمن مشکوک انجام می شود؟?

عنوان مطالعه	شرح	چه چیزی را آشکار می کند؟
تجزیه و تحلیل عمومی خون	در صورت مشکوک بودن به هر بیماری، تحقیقات بالینی معمولی انجام می شود. آزمایش خون عمومی به تعیین محتوای کل لکوسیت ها، انواع فردی آنها، اشکال نابالغ کمک می کند. خون برای تجزیه و تحلیل صبح از انگشت یا رگ گرفته می شود.	نتیجه بستگی به مرحله بیماری دارد. فاز مزمن: افزایش تدریجی محتوای لکوسیت ها در خون به دلیل گرانولوسیت ها. ظهور اشکال نابالغ لکوسیت ها؛ افزایش تعداد پلاکت مرحله شتاب: محتوای لکوسیت ها در خون همچنان به رشد خود ادامه می دهد. نسبت گلبول های سفید نابالغ به 10-19٪ افزایش می یابد. تعداد پلاکت ها را می توان افزایش یا کاهش داد. فاز ترمینال: تعداد لکوسیت های نابالغ در خون بیش از 20٪ افزایش می یابد. کاهش تعداد پلاکت؛
سوراخ کردن و بیوپسی از مغز استخوان قرمز	مغز استخوان قرمز عضو اصلی خونساز انسان است که در استخوان ها قرار دارد. در حین معاینه، قطعه کوچکی از آن با استفاده از سوزن مخصوص به دست می آید و برای بررسی زیر میکروسکوپ به آزمایشگاه فرستاده می شود. انجام رویه: سوراخ کردن مغز استخوان قرمز در یک اتاق مخصوص با رعایت قوانین آسپسیس و ضد عفونی کننده ها انجام می شود. پزشک بی حسی موضعی انجام می دهد - محل سوراخ را با یک بی حس کننده تزریق می کند. یک سوزن مخصوص با یک محدود کننده وارد استخوان می شود تا به عمق مورد نظر نفوذ کند. سوزن سوراخ داخل توخالی است، مانند سوزن سرنگ. مقدار کمی از بافت مغز استخوان قرمز در آن جمع آوری می شود که برای بررسی زیر میکروسکوپ به آزمایشگاه فرستاده می شود. برای سوراخ کردن، استخوان هایی انتخاب می شوند که در زیر پوست کم عمق هستند.: جناغ سینه بال های استخوان لگن؛ استخوان پاشنه؛ سر تیبیا؛ مهره ها (نادر).	در مغز استخوان قرمز، تقریباً همان تصویری است که در آزمایش خون عمومی مشاهده می شود: افزایش شدید تعداد سلول های پیش ساز که باعث ایجاد لکوسیت ها می شوند.
تحقیقات سیتوشیمیایی	هنگامی که رنگ های خاصی به نمونه های خون و مغز استخوان قرمز اضافه می شود، ممکن است برخی از مواد با آنها واکنش نشان دهند. این مبنایی برای انجام یک مطالعه سیتوشیمیایی است. این به ایجاد فعالیت آنزیم های خاص کمک می کند و برای تأیید تشخیص لوسمی میلوئیدی مزمن، کمک می کند تا آن را از سایر انواع لوسمی متمایز کند.	در لوسمی میلوئید مزمن، یک مطالعه سیتوشیمیایی کاهش فعالیت یک آنزیم خاص در گرانولوسیت ها را نشان می دهد - فسفاتاز قلیایی .
شیمی خون	در لوسمی میلوئیدی مزمن، محتوای برخی از مواد در خون تغییر می کند که یک علامت غیر مستقیم تشخیصی است. نمونه گیری خون برای تجزیه و تحلیل از ورید با معده خالی، معمولا در صبح انجام می شود.	موادی که محتوای آنها در خون در لوسمی میلوئید مزمن افزایش می یابد: ویتامین B 12؛ آنزیم لاکتات دهیدروژناز؛ ترانسکوبالامین؛ اسید اوریک.
تحقیقات سیتوژنتیک	در طی یک مطالعه سیتوژنتیک، کل ژنوم (مجموعه ای از کروموزوم ها و ژن ها) یک فرد مورد مطالعه قرار می گیرد. برای تحقیق از خون استفاده می شود که از ورید وارد لوله آزمایش می شود و به آزمایشگاه ارسال می شود. نتیجه معمولاً در عرض 20 تا 30 روز آماده می شود. این آزمایشگاه از آزمایش های مدرن ویژه ای استفاده می کند که طی آن قسمت های مختلف مولکول DNA شناسایی می شود.	در لوسمی میلوئیدی مزمن، طی یک مطالعه سیتوژنتیک، یک اختلال کروموزومی تشخیص داده می شود که به نام کروموزوم فیلادلفیا . در سلول های بیماران کروموزوم شماره 22 کوتاه می شود. محل گم شده به کروموزوم شماره 9 می پیوندد. به نوبه خود، قطعه ای از کروموزوم شماره 9 به کروموزوم شماره 22 می پیوندد. همانطور که بود، یک تبادل وجود دارد که در نتیجه ژن ها شروع به کار نادرست می کنند. نتیجه لوسمی میلوئیدی است. همچنین سایر تغییرات پاتولوژیک از طرف کروموزوم شماره 22 شناسایی می شود. با توجه به ماهیت آنها، می توان تا حدی پیش آگهی بیماری را قضاوت کرد.
سونوگرافی اندام های شکمی.	سونوگرافی در بیماران مبتلا به لوسمی میلوئیدی برای تشخیص بزرگی کبد و طحال استفاده می شود. اسکن اولتراسوند به تشخیص سرطان خون از سایر بیماری ها کمک می کند.

شاخص های آزمایشگاهی

تجزیه و تحلیل عمومی خون

• لکوسیت ها:به طور قابل توجهی از 30.0 · 10 9 / l به 300.0-500.0 · 10 9 / l افزایش یافت
• تغییر فرمول لکوسیت به چپ:اشکال جوان لکوسیت ها غالب هستند (پرومیلوسیت ها، میلوسیت ها، متامیلوسیت ها، سلول های بلاست)
• بازوفیل ها:مقدار 1% یا بیشتر را افزایش داد
• ائوزینوفیل ها:افزایش سطح، بیش از 5٪

• پلاکت: طبیعی یا بالا

شیمی خون

• آلکالن فسفاتاز لکوسیت ها کاهش یافته یا وجود ندارد.

تحقیقات ژنتیکی

• آزمایش خون ژنتیکی کروموزوم غیر طبیعی (کروموزوم فیلادلفیا) را نشان می دهد.

علائم

تظاهرات علائم بستگی به مرحله بیماری دارد.
فاز اول (مزمن)

• مدت طولانی بدون علائم (3 ماه تا 2 سال)
• شدت در هیپوکندری چپ (به دلیل بزرگ شدن طحال، هر چه سطح لکوسیت ها بالاتر باشد، اندازه آن بزرگتر می شود).
• ضعف
• کاهش عملکرد
• تعریق
• کاهش وزن

ممکن است عوارضی ایجاد شود (انفارکتوس طحال، ادم شبکیه، پریاپیسم).

• انفارکتوس طحال - درد حاد در هیپوکندری چپ، دمای 37.5 -38.5 درجه سانتیگراد، گاهی اوقات حالت تهوع و استفراغ، لمس طحال دردناک است.

• پریاپیسم یک نعوظ دردناک و بیش از حد طولانی است.

فاز دوم (شتاب)
این علائم پیش ساز یک بیماری جدی (بحران انفجار) هستند که 6-12 ماه قبل از شروع آن ظاهر می شوند.

• اثربخشی داروها (سیتواستاتیک) کاهش می یابد
• کم خونی ایجاد می شود
• درصد سلول های بلاست در خون افزایش می یابد
• وضعیت عمومی بدتر می شود
• طحال بزرگ شده است

فاز III (بحران حاد یا انفجاری)

• علائم مطابق با تصویر بالینی در لوسمی حاد ( لیوز حاد لنفوئیدی را ببینید).

لوسمی میلوئید چگونه درمان می شود؟

هدف درمانرشد سلول های تومور را کاهش داده و طحال را کوچک می کند.

درمان بیماری باید به محض تشخیص شروع شود. پیش آگهی تا حد زیادی به کیفیت و به موقع بودن درمان بستگی دارد.

درمان شامل روش های مختلفی است: شیمی درمانی، پرتودرمانی، برداشتن طحال، پیوند مغز استخوان.

درمان دارویی

شیمی درمانی

• داروهای کلاسیک: Mielosan (Mileran، Busulfan)، Hydroxyurea (Hydrea، Litalir)، Cytosar، 6-mercaptopurni، آلفا اینترفرون.
• داروهای جدید:گلیوک، اسپریسل.

داروهای مورد استفاده برای لوسمی میلوئید مزمن

نام	شرح
آماده سازی هیدروکسی اوره: هیدروکسی اوره؛ هیدروکسی کاربامید؛ هیدریا.	دارو چگونه عمل می کند؟: هیدروکسی اوره یک ترکیب شیمیایی است که می تواند از سنتز مولکول های DNA در سلول های تومور جلوگیری کند. چه زمانی می توانند تعیین کنند: در لوسمی میلوئیدی مزمن، همراه با افزایش قابل توجه تعداد لکوسیت ها در خون. چگونه تجویز می شود: این دارو به شکل کپسول موجود است. پزشک پذیرش آنها را مطابق با رژیم دوز انتخابی برای بیمار تجویز می کند. عوارض جانبی احتمالی: اختلالات گوارشی؛ واکنش های آلرژیک پوستی (لکه ها، خارش)؛ التهاب مخاط دهان (نادر)؛ کم خونی و کاهش لخته شدن خون؛ اختلالات کلیه و کبد (نادر). معمولاً پس از قطع دارو، تمام عوارض جانبی از بین می روند.
گلیوک (ایماتینیب مسیلات)	دارو چگونه عمل می کند؟: این دارو رشد سلول های تومور را مهار می کند و روند مرگ طبیعی آنها را افزایش می دهد. چه زمانی می توانند تعیین کنند: در مرحله شتاب؛ در مرحله پایانی؛ در مرحله مزمن در صورت درمان اینترفرون (به پایین مراجعه کنید) هیچ تأثیری ندارد. چگونه تجویز می شود: این دارو به شکل قرص موجود است. طرح کاربرد و دوز توسط پزشک معالج انتخاب می شود. عوارض جانبی احتمالی: ارزیابی عوارض جانبی دارو دشوار است، زیرا بیمارانی که آن را مصرف می کنند معمولاً قبلاً دارای اختلالات برجسته در سمت اندام های مختلف هستند. طبق آمار، دارو به دلیل عوارض بسیار نادر باید لغو شود: تهوع و استفراغ؛ مدفوع شل؛ درد عضلانی و گرفتگی عضلات. اغلب پزشکان به راحتی با این تظاهرات کنار می آیند.
اینترفرون آلفا	دارو چگونه عمل می کند؟: اینترفرون آلفا نیروهای ایمنی بدن را افزایش می دهد و از رشد سلول های سرطانی جلوگیری می کند. هنگام تعیین: معمولاً از اینترفرون آلفا برای درمان نگهدارنده طولانی مدت پس از بازگشت تعداد لکوسیت ها در خون به حالت عادی استفاده می شود. چگونه تجویز می شود: این دارو به شکل محلول های تزریقی به صورت عضلانی استفاده می شود. عوارض جانبی احتمالی: اینترفرون دارای تعداد نسبتاً زیادی عوارض جانبی است و این با مشکلات خاصی در استفاده از آن همراه است. با تجویز صحیح دارو و نظارت مداوم بر وضعیت بیمار می توان خطر عوارض نامطلوب را به حداقل رساند: علائم شبیه آنفولانزا؛ تغییرات در آزمایش خون: دارو دارای مقداری سمیت خون است. کاهش وزن؛ افسردگی؛ عصبی؛ توسعه آسیب شناسی خود ایمنی.

پیوند مغز استخوان

پیوند مغز استخوان بهبود کامل بیماران مبتلا به لوسمی میلوئیدی مزمن را ممکن می سازد. راندمان پیوند در مرحله مزمن بیماری بیشتر و در سایر مراحل بسیار کمتر است.

پیوند مغز استخوان قرمز موثرترین درمان برای لوسمی میلوئیدی مزمن است. بیش از نیمی از بیماران پیوندی بهبودی پایدار را طی 5 سال یا بیشتر تجربه می کنند.

اغلب اوقات، بهبودی زمانی اتفاق می‌افتد که مغز استخوان قرمز به بیمار کمتر از 50 سال در مرحله مزمن بیماری پیوند زده شود.

مراحل پیوند مغز استخوان قرمز:

• جستجو و آماده سازی اهداکننده... بهترین اهداکننده سلول های بنیادی مغز استخوان قرمز یکی از بستگان نزدیک بیمار است: دوقلو، برادر، خواهر. اگر بستگان نزدیک وجود نداشته باشند یا مناسب نباشند، به دنبال اهدا کننده می گردند. تعدادی آزمایش انجام می شود تا اطمینان حاصل شود که ماده اهدا کننده در بدن بیمار ریشه دوانده است. امروزه کشورهای توسعه یافته بانک های کمک کننده بزرگی را ایجاد کرده اند که شامل ده ها هزار نمونه اهداکننده است. این به شما این شانس را می دهد که سریعتر سلول های بنیادی مناسب را پیدا کنید.
• آماده سازی بیمار... این مرحله معمولا از یک هفته تا 10 روز طول می کشد. پرتودرمانی و شیمی درمانی برای از بین بردن هر چه بیشتر سلول های تومور، برای جلوگیری از رد سلول های اهدا کننده انجام می شود.
• خود پیوند مغز استخوان قرمز... این روش مشابه انتقال خون است. یک کاتتر در ورید بیمار وارد می شود که از طریق آن سلول های بنیادی به خون تزریق می شود. آنها برای مدتی در جریان خون گردش می کنند و سپس در مغز استخوان مستقر می شوند، در آنجا ریشه می گیرند و شروع به کار می کنند. برای جلوگیری از رد مواد اهدا کننده، پزشک داروهای ضد التهابی و ضد حساسیت را تجویز می کند.
• کاهش ایمنی... سلول های اهدایی مغز استخوان قرمز نمی توانند ریشه داشته باشند و بلافاصله شروع به فعالیت می کنند. این زمان معمولاً 2 تا 4 هفته طول می کشد. در این دوره ایمنی بیمار به شدت کاهش می یابد. او در بیمارستان قرار می گیرد، کاملاً از تماس با عفونت محافظت می شود، آنتی بیوتیک ها و عوامل ضد قارچ تجویز می شوند. این دوره یکی از سخت ترین دوره هاست. دمای بدن به شدت افزایش می یابد، عفونت های مزمن می توانند در بدن فعال شوند.
• پیوند سلول های بنیادی دهنده... بهزیستی بیمار شروع به بهبود می کند.
• بهبود... در طی چندین ماه یا سال، عملکرد مغز استخوان قرمز به بهبودی خود ادامه می دهد. به تدریج، بیمار بهبود می یابد، ظرفیت کاری او بازیابی می شود. اما او همچنان باید تحت نظر پزشک باشد. گاهی اوقات ایمنی جدید نمی تواند با برخی عفونت ها مقابله کند، در این مورد، حدود یک سال پس از پیوند مغز استخوان، واکسیناسیون انجام می شود.

پرتو درمانی

در موارد عدم تأثیر شیمی درمانی و با بزرگ شدن طحال پس از مصرف داروها (سیتواستاتیک) انجام می شود. روش انتخابی برای ایجاد تومور موضعی (سارکوم گرانولوسیتی).

پرتودرمانی در چه مرحله ای از بیماری اعمال می شود؟

پرتودرمانی در مرحله پیشرفته لوسمی میلوئیدی مزمن استفاده می شود که با علائم زیر مشخص می شود:

• رشد قابل توجه بافت تومور در مغز استخوان قرمز.
• رشد سلول های تومور در استخوان های بلند 2 .
• بزرگ شدن شدید کبد و طحال.

پرتودرمانی برای لوسمی میلوئید مزمن چگونه انجام می شود؟

گاما درمانی استفاده می شود - تابش ناحیه طحال با اشعه گاما. وظیفه اصلی تخریب یا توقف رشد سلول های تومور بدخیم است. دوز پرتو و رژیم تابش توسط پزشک معالج تعیین می شود.

برداشتن طحال (طحال برداری)

برداشتن طحال به ندرت برای اندیکاسیون های محدود (انفارکتوس طحال، ترومبوسیتوپنی، ناراحتی شدید شکمی) استفاده می شود.

این عمل معمولاً در مرحله پایانی بیماری انجام می شود. همراه با طحال، تعداد زیادی سلول تومور از بدن خارج می شود و در نتیجه روند بیماری تسهیل می شود. پس از جراحی، اثربخشی درمان دارویی معمولا افزایش می یابد.

نشانه های اصلی جراحی چیست؟

• طحال پاره شد
• تهدید به پارگی طحال.
• افزایش قابل توجهی در اندازه اندام، که منجر به ناراحتی شدید می شود.

پاکسازی خون از لکوسیت های اضافی (لکافرزیس)

در سطوح بالای لکوسیت ها (500.0 · 10 9 / L و بالاتر)، از لکافرزیس می توان برای جلوگیری از عوارض (ادم شبکیه، پریاپیسم، میکروترومبوز) استفاده کرد.

با ایجاد بحران انفجار، درمان مانند لوسمی حاد خواهد بود (به لوسمی لنفوسیتی حاد مراجعه کنید).

لکوسیتافرزیس - یک روش درمانی یادآور پلاسمافرزیس (تصفیه خون). مقدار مشخصی خون از بیمار گرفته می شود و از طریق یک سانتریفیوژ عبور می کند و در آن از سلول های تومور خالص می شود.

لکوسیتافرزیس در چه مرحله ای از بیماری انجام می شود؟
درست مانند پرتودرمانی، لکوسیتافرزیس در مرحله پیشرفته لوسمی میلوئیدی انجام می شود. اغلب در مواردی استفاده می شود که اثری از مصرف دارو نداشته باشد. گاهی اوقات لکوسیتافرزیس مکمل درمان دارویی است.

لوسمی میلوئید مزمن یک سرطان خون است که با کاهش سطح لکوسیت ها و ظهور تعداد زیادی سلول نابالغ - گرانولوسیت ها مشخص می شود.

بر اساس آمار، بروز لوسمی میلوئیدی در زنان و مردان یکسان است، اغلب در سنین 30 تا 40 سالگی.

علل لوسمی میلوئیدی مزمن

از جمله عوامل اصلی تحریک سرطان خون عبارتند از:

• استعداد ارثی - موارد سرطان خون در بستگان ثبت می شود
• استعداد ژنتیکی - وجود جهش های کروموزومی مادرزادی، مانند سندرم داون، احتمال ابتلا به این بیماری را افزایش می دهد.
• قرار گرفتن در معرض تشعشع
• استفاده از شیمی درمانی و پرتودرمانی در درمان سایر سرطان ها می تواند لوسمی میلوئیدی را تحریک کند

مراحل لوسمی میلوئیدی مزمن

ایجاد لوسمی میلوئید مزمن در سه مرحله متوالی رخ می دهد:

مرحله مزمن

طولانی ترین مرحله که معمولاً 3-4 سال طول می کشد. اغلب، بدون علامت یا با یک تصویر بالینی تار است، که باعث سوء ظن در مورد ماهیت تومور بیماری از سوی پزشکان یا بیماران نمی شود. لوسمی میلوئیدی مزمن معمولاً با آزمایش خون تصادفی تشخیص داده می شود.

مرحله شتاب

در این مرحله، بیماری فعال می شود، سطح سلول های خونی غیرطبیعی به سرعت افزایش می یابد. مدت زمان شتاب حدود یک سال است.

در این مرحله با درمان مناسب، شانس بازگشت لوسمی به مرحله مزمن وجود دارد.

مرحله ترمینال

حادترین مرحله بیش از 6 ماه طول نمی کشد و به مرگ پایان می یابد. در این مرحله، سلول های خونی تقریباً به طور کامل با گرانولوسیت های پاتولوژیک جایگزین می شوند.

علائم لوسمی میلوئید مزمن

تظاهرات بیماری به طور مستقیم به مرحله بستگی دارد.

علائم مرحله مزمن:

در بیشتر موارد بدون علامت است. برخی از بیماران از ضعف، افزایش خستگی شکایت دارند، اما، به عنوان یک قاعده، به این اهمیت نمی دهند. در این مرحله طی آزمایش خون بعدی بیماری تشخیص داده می شود.

در برخی موارد، ممکن است کاهش وزن، کاهش اشتها، افزایش تعریق، به خصوص در طول خواب شبانه وجود داشته باشد.

با بزرگ شدن طحال، درد در سمت چپ شکم ممکن است به خصوص بعد از غذا خوردن رخ دهد.

در موارد نادر، به دلیل کاهش سطح پلاکت، تمایل به خونریزی ایجاد می شود. یا برعکس، با افزایش آنها، لخته های خونی ایجاد می شود که مملو از انفارکتوس میوکارد، سکته مغزی، اختلال در بینایی و تنفس، سردرد است.

علائم مرحله تسریع شده:

به عنوان یک قاعده، در این مرحله است که اولین تظاهرات بیماری احساس می شود. بیماران از سلامت ضعیف، ضعف شدید، تعریق زیاد و درد در مفاصل و استخوان ها شکایت دارند. نگران افزایش دمای بدن، افزایش خونریزی و افزایش شکم به دلیل رشد بافت تومور در طحال.

تشخیص لوسمی میلوئیدی مزمن

انکولوژیست هماتولوژیست به تشخیص لوسمی میلوئیدی مزمن می پردازد.

آزمایشات خون

روش اصلی تشخیصی می توان از آن نه تنها برای تشخیص، بلکه برای تعیین مرحله فرآیند پاتولوژیک نیز استفاده کرد.

در مرحله مزمن، در آزمایش خون عمومی، افزایش پلاکت ها و ظاهر گرانولوسیت ها در پس زمینه کاهش تعداد کل لکوسیت ها مشاهده می شود.

در مرحله تسریع، سهم گرانولوسیت ها در حال حاضر 10-19٪ از لکوسیت ها را تشکیل می دهد، محتوای پلاکت می تواند یا افزایش یابد یا برعکس، کاهش یابد.

در مرحله پایانی، تعداد گرانولوسیت ها به طور پیوسته افزایش می یابد و سطح پلاکت ها کاهش می یابد.

آزمایش خون بیوشیمیایی برای تجزیه و تحلیل عملکرد کبد و طحال انجام می شود که به طور معمول از لوسمی میلوئیدی رنج می برند.

بیوپسی مغز استخوان

برای این مطالعه، مغز استخوان با یک سوزن نازک گرفته می شود و پس از آن مواد برای تجزیه و تحلیل دقیق به آزمایشگاه فرستاده می شود.

بیشتر اوقات، مغز استخوان از سر استخوان ران گرفته می شود، اما می توان از استخوان پاشنه، جناغ و بال های استخوان لگن استفاده کرد.

تصویری مشابه آزمایش خون در مغز استخوان مشاهده می شود - تعداد لکوسیت های نابالغ افزایش می یابد.

هیبریداسیون و PCR

مطالعه ای مانند هیبریداسیون برای شناسایی کروموزوم غیر طبیعی ضروری است و PCR یک ژن غیر طبیعی است.

تحقیقات سیتوشیمیایی

ماهیت مطالعه این است که وقتی رنگ های خاصی به نمونه های خون اضافه می شود، واکنش های خاصی مشاهده می شود. به گفته آنها، پزشک نه تنها می تواند وجود یک فرآیند پاتولوژیک را تعیین کند، بلکه تشخیص افتراقی بین لوسمی میلوئید مزمن و سایر انواع سرطان خون را نیز انجام می دهد.

در یک مطالعه سیتوشیمیایی در لوسمی میلوئیدی مزمن، کاهش آلکالین فسفاتاز مشاهده شد.

مطالعات سیتوژنتیک

این مطالعه بر اساس مطالعه ژن ها و کروموزوم های بیمار انجام شده است. برای این کار از ورید خون گرفته می شود که برای تجزیه و تحلیل ویژه ارسال می شود. نتیجه، به عنوان یک قاعده، تنها پس از یک ماه آماده است.

در لوسمی میلوئید مزمن، کروموزوم فیلادلفیا یافت می شود - مقصر توسعه این بیماری.

روش تحقیق ابزاری

سونوگرافی، تصویربرداری رزونانس مغناطیسی و سونوگرافی برای تشخیص متاستازها، وضعیت مغز و اندام های داخلی ضروری است.

درمان لوسمی میلوئیدی مزمن

پیوند مغز استخوان شانس واقعی بهبودی را برای بیماران مبتلا به لوسمی میلوئیدی مزمن می دهد.

این گزینه درمانی شامل چندین مرحله متوالی است.

جستجوی اهداکننده مغز استخوانبستگان نزدیک مناسب ترین اهدا کننده برای پیوند هستند. اگر کاندیدای مناسبی در بین آنها یافت نشد، باید در بانک های اهداکننده ویژه به دنبال چنین فردی بود.

پس از یافتن آن، آزمایش‌های سازگاری مختلفی انجام می‌شود تا اطمینان حاصل شود که ماده اهداکننده به‌طور تهاجمی توسط بدن بیمار درک نمی‌شود.

آماده سازی بیمار برای جراحی 1-1.5 هفته طول می کشد. در این زمان بیمار تحت شیمی درمانی و پرتودرمانی قرار می گیرد.

پیوند مغز استخوان.

در طول این روش، یک کاتتر در ورید بیمار قرار داده می شود که از طریق آن سلول های بنیادی وارد جریان خون می شوند. آنها در مغز استخوان مستقر می شوند و پس از مدتی در آنجا شروع به کار می کنند. برای جلوگیری از عارضه اصلی - رد - داروهایی برای سرکوب سیستم ایمنی و جلوگیری از التهاب تجویز می شود.

کاهش ایمنی.معمولاً از لحظه معرفی سلول های بنیادی تا شروع کار آنها در بدن بیمار حدود یک ماه طول می کشد. در این زمان، تحت تأثیر داروهای خاص، ایمنی بیمار کاهش می یابد، این برای جلوگیری از رد ضروری است. با این حال، از سوی دیگر، این خطر ابتلا به عفونت را بالا می‌برد. بیمار باید این دوره را در یک بیمارستان، در یک بخش ویژه بگذراند - او از تماس با عفونت احتمالی محافظت می شود. عوامل ضد قارچ و ضد باکتری تجویز می شوند، دمای بدن به طور مداوم کنترل می شود.

پیوند سلولیحال بیمار به تدریج شروع به بهبود می کند و به حالت عادی باز می گردد.

بازیابی عملکرد مغز استخوانچندین ماه طول می کشد در تمام این مدت، بیمار تحت نظر پزشک است.

شیمی درمانی

در لوسمی میلوئید مزمن، چندین گروه از داروها استفاده می شود:

آماده سازی هیدروکسی اوره که سنتز DNA را در سلول های تومور مهار می کند. عوارض جانبی شامل اختلالات گوارشی و آلرژی است.

از داروهای مدرن، مهارکننده های پروتئین تیروزین کیناز اغلب تجویز می شود. این داروها رشد سلول های غیرطبیعی را مهار می کنند، مرگ آنها را تحریک می کنند و در هر مرحله از بیماری قابل استفاده هستند. عوارض جانبی شامل گرفتگی عضلات، درد عضلانی، اسهال و حالت تهوع است.

اینترفرون پس از عادی سازی تعداد لکوسیت ها در خون برای سرکوب تشکیل و رشد و بازیابی ایمنی خود بیمار تجویز می شود.

عوارض جانبی احتمالی عبارتند از افسردگی، نوسانات خلقی، کاهش وزن، آسیب شناسی های خود ایمنی و عصبی.

پرتو درمانی

پرتودرمانی برای لوسمی میلوئیدی مزمن در غیاب اثر شیمی درمانی یا در آماده سازی برای پیوند مغز استخوان انجام می شود.

تابش گاما طحال به مهار رشد تومور کمک می کند.

اسپلنکتومی

در موارد نادر ممکن است برداشتن طحال یا به عبارت پزشکی اسپلنکتومی تجویز شود. نشانه های این امر کاهش شدید پلاکت ها یا درد شدید شکم، افزایش قابل توجه اندام یا تهدید پارگی است.

لکوسیتوفورز

افزایش قابل توجه گلبول های سفید خون می تواند منجر به عوارض جدی مانند میکروترومبوز و ادم شبکیه شود. به منظور جلوگیری از آنها، پزشک ممکن است لکوسیتوفورز را تجویز کند.

این روش شبیه به تصفیه خون معمولی است، فقط در این مورد سلول های تومور از آن خارج می شوند. این باعث بهبود وضعیت بیمار و جلوگیری از عوارض می شود. لکوسیتوفورز همچنین می تواند در ترکیب با شیمی درمانی برای بهبود پاسخ درمانی استفاده شود.

لوسمی میلوئید مزمن (لوسمی میلوئیدی مزمن) شکلی از لوسمی (لوسمی) است که با تکثیر منظم و تسریع نشده (تکثیر با تقسیم) سلول های میلوئیدی در مغز استخوان همراه با تجمع بعدی آنها در خون مشخص می شود. لوسمی میلوئیدی مزمن (CML) در بزرگسالان شایع تر از کودکان است.

علل وقوع

وقوع CML با یک ناهنجاری ژنتیکی همراه است که با جابجایی کروموزومی نشان داده می شود که با حضور یک کروموزوم Ph (کروموزوم فیلادلفیا) در کاریوتیپ ظاهر می شود.

علائم لوسمی میلوئید مزمن

در مرحله مزمن CML، علائم ممکن است کاملاً وجود نداشته باشد یا خفیف باشد. نقض وضعیت عمومی ممکن است - ظاهر ناخوشی و ضعف، از دست دادن اشتها، کاهش تدریجی وزن، افزایش تعریق در شب. با افزایش اندازه طحال (سپلنومگالی)، بیمار ممکن است متوجه سنگینی یا درد در سمت چپ شکم شود.

در مرحله تسریع، افزایش شدت علائم مرحله مزمن مشاهده می شود. گاهی اوقات در این مرحله است که اولین علائم واضح بیماری ظاهر می شود و فرد را مجبور می کند برای اولین بار به پزشک مراجعه کند.

علائم مرحله پایانی CML عبارتند از: بدتر شدن قابل توجه سلامت عمومی، ضعف شدید، افزایش خونریزی، خونریزی در بدن، کاهش وزن سریع، ظهور عرق های سیل آسا، درد طولانی مدت در مفاصل و درد استخوان (در برخی موارد). ، این دردها بسیار شدید می شوند). همچنین ممکن است به طور دوره ای باعث افزایش غیر منطقی دمای بدن تا 38 - 39 ⁰C با لرز شدید شود. افزایش سریع در اندازه طحال مشخص است.

تشخیص

تست های تشخیصی CML عبارتند از:

طبقه بندی

3 نوع از سیر لوسمی میلوئیدی مزمن وجود دارد.

• فاز مزمن - مرحله ای از ثبات نسبی است. بیمار در این مرحله ممکن است حداقل علائم را داشته باشد.
• مرحله شتاب - با فعال شدن فرآیند پاتولوژیک مشخص می شود. در مرحله شتاب، تعداد اشکال نابالغ لکوسیت ها در خون شروع به افزایش سریع می کند. این مرحله را می توان انتقالی از مزمن به پایانی نامید.
• فاز پایانی (بحران انفجار) - این مرحله نهایی لوسمی میلوئیدی مزمن است... این مرحله مانند لوسمی حاد پیش می رود و با پیشرفت سریع و بقای کم مشخص می شود.

اقدامات بیمار

مرحله اولیه لوسمی میلوئیدی مزمن معمولا به صورت نهفته رخ می دهد. با این حال، هنوز برخی از علائم غیر اختصاصی وجود دارد که مشکوک به CML را ممکن می‌سازد.

علائم جسمی CML عبارتند از:

البته وجود یک یا حتی چند مورد از علائم فوق در فرد به هیچ وجه نشان دهنده بیماری لوسمی میلوئیدی مزمن نیست. ... این علائم تنها تظاهرات احتمالی این بیماری هستند. علاوه بر این، این علائم غیر اختصاصی هستند - یعنی می توانند با تعداد زیادی بیماری دیگر، چه جدی و چه جزئی ظاهر شوند. با این حال، اگر فردی بیشتر این علائم را داشته باشد، ممکن است دلیلی برای مشاوره با پزشک (هماتولوژیست) باشد.

درمان لوسمی میلوئیدی مزمن

اقدامات درمانی برای لوسمی میلوئید مزمن با هدف کاهش رشد سلول های تومور و کاهش اندازه طحال است. درمان های اصلی برای CML شامل شیمی درمانی، اسپلنکتومی (برداشتن طحال)، پرتودرمانی و پیوند مغز استخوان است.

عوارض

عوارض معمول CML سندرم هموراژیک، عفونت و آسیب مجاری تنفسی است. توسعه فرآیندهای عفونی و التهابی (به عنوان مثال، پنومونی، برونشیت) اغلب مورد توجه قرار می گیرد. به عنوان یک قاعده، عوارض عفونی علت باکتریایی رخ می دهد، اما عفونت قارچی و ویروسی امکان پذیر است.

پیشگیری از لوسمی میلوئیدی مزمن

پیشگیری موثر از لوسمی میلوئید مزمن ایجاد نشده است، زیرا علل دقیق این آسیب شناسی شناسایی نشده است.