La leucémie myéloïde chronique est une maladie du sang d'étiologie tumorale. Avec son développement, on observe une croissance et une reproduction incontrôlées de toutes les cellules sanguines germinales. Les modifications pathologiques de l'un des chromosomes provoquent la formation d'un gène muté, qui devient la cause d'une hématopoïèse altérée dans la moelle osseuse rouge et, par conséquent, d'une croissance cellulaire accrue.
La Classification internationale des maladies de la dixième révision (CIM 10) attribue le code de maladie C92. Il peut prendre 3 formes, selon le stade. En tenant compte de la rapidité avec laquelle la leucémie myéloïde chronique a été diagnostiquée, l'espérance de vie maximale du patient est déterminée.
Raisons du développement
La croissance et la fonction des cellules saines dans le corps sont basées sur les informations que contiennent les chromosomes. Lorsqu'une cellule particulière se divise, elle crée une nouvelle copie d'ADN dans les chromosomes. Si un tel processus de division est perturbé, des gènes mutants peuvent se former, ce qui affecte le développement de pathologies oncologiques.
Le corps humain possède des gènes qui stimulent le processus de développement cellulaire - les oncogènes. Il contient également des gènes qui ralentissent leur croissance, ce qui est nécessaire à la mort cellulaire au bon moment - des suppresseurs. En cas de perturbation de l'activité de tels gènes, on observe la dégénérescence des cellules saines en cellules oncologiques et l'exclusion des suppresseurs de ce processus.
La médecine moderne ne dispose pas de suffisamment d'informations spécifiques sur les raisons pour lesquelles la leucémie myéloïde chronique, y compris aiguë, se développe. Cette question est à l'étude. Il existe des suggestions selon lesquelles certains facteurs prédisposants influencent le développement de la maladie :
- Effets sur le corps de l'irradiation radioactive... La preuve en est le cas de Nagasaki et Hiroshima. Les antécédents médicaux (ICD 10 - C92) des Japonais dans la zone de l'accident indiquent que la plupart d'entre eux étaient susceptibles de développer une leucémie myéloïde chronique.
- Dommages viraux au corps, ainsi que les rayons électromagnétiques et les produits chimiques affectant le corps. Un tel facteur en tant que cause potentielle du développement de la maladie est toujours considéré par les chercheurs aujourd'hui.
- Prédisposition héréditaire... Les personnes atteintes d'anomalies chromosomiques congénitales courent un risque accru de leucémie myéloïde. Dans la plupart des cas, ce sont des personnes qui ont été diagnostiquées avec le syndrome de Down ou le syndrome de Klinefelter.
- Traitement des néoplasmes de type tumoral certains médicaments du type cytostatiques en association avec des radiations.
Tous ces facteurs prédisposants provoquent des dommages structurels aux chromosomes cellulaires de la moelle osseuse rouge et la formation d'un nouvel ADN avec une structure anormale. Dans le même temps, le nombre de ces derniers commence à augmenter tellement qu'ils évincent les cellules saines. A ce moment, une croissance incontrôlée de cellules anormales est observée, par analogie avec les cellules cancéreuses.
Stades de développement de la maladie
La plupart des gens (environ 80 %) se rendent à l'hôpital au moment où la maladie devient chronique. A cette époque, il existe des symptômes bénins de la leucémie myéloïde, qui sont souvent confondus avec le surmenage habituel : malaise général, diminution de la capacité de travail, augmentation de la transpiration.
La forme chronique de la maladie peut être asymptomatique pendant 2-3 mois, et parfois beaucoup plus longtemps - jusqu'à plusieurs années. Dans certains cas, la leucémie myéloïde est diagnostiquée tout à fait par accident, en effectuant un test sanguin pour identifier une autre pathologie dans le corps.
La leucémie myéloïde chronique peut s'accompagner de complications sous la forme d'une augmentation de la température globale à des taux élevés, de douleurs dans l'hypochondre gauche, etc. En présence de complications, cette forme de la maladie se développe sur 4 ans ou plus.
Si vous ne commencez pas à temps le traitement de la maladie du stade chronique, il passe au stade 2 - accélération. Les leucocytes immatures sont produits de manière intensive, atteignant un volume de 10 à 19 %. Cette étape dure environ un an. A ce stade de développement, s'ajoute une autre symptomatologie, qui aggrave l'état général du patient : une anémie se développe, la rate grossit, et les médicaments utilisés en traitement n'apportent pas la même efficacité qu'au stade initial du développement de la maladie . 
Si vous ne commencez pas le traitement au stade de l'accélération, la maladie passe au stade terminal, dont la pathogenèse se caractérise par une augmentation du nombre de cellules malignes dans la moelle osseuse et une absence totale de cellules saines. Dans ce cas, l'issue est la moins favorable et le traitement prescrit par le médecin s'avère souvent inefficace.
Symptômes
La leucémie myéloïde chronique (LMC) peut avoir des symptômes différents, selon le stade auquel la maladie se développe. Les symptômes communs à tous les stades peuvent être appelés :
- malaise général prononcé;
- perte de poids;
- perte d'appétit diminuée ou totale (selon le stade de la maladie);
- l'augmentation de la rate et du foie dans la leucémie myéloïde chronique;
- blanchiment de la peau;
- syndrome de douleur osseuse;
- augmentation de la transpiration.
Si l'on considère la clinique de la maladie, en tenant compte de son stade, cela ressemble à ceci:
- Chronique : satiété rapide au cours d'un repas, douleur dans l'hypochondre gauche, essoufflement et sensation de manque d'air pendant l'exercice, maux de tête, altération de la fonction visuelle. Les hommes peuvent avoir des érections douloureuses prolongées.
- Étape d'accélération... À ce stade, une anémie progressive se développe, les symptômes pathologiques généraux augmentent en intensité, les cellules leucocytaires pathologiques sont à un niveau accru dans le sang.
- Terminal. L'état général du patient se détériore à des niveaux critiques. Un syndrome fébrile se produit, la température générale s'élève jusqu'à la marque maximale. En outre, le développement de la myélose terminale se caractérise par des saignements à travers les muqueuses, la peau et les intestins. En raison de l'élargissement de la rate et des lobes hépatiques, une douleur survient dans l'hypochondre gauche et une sensation de lourdeur.
Diagnostique
À différents stades du développement de la maladie, des diagnostics spécifiques sont nécessaires. Au stade initial du cours, les éléments suivants sont prescrits:
- Numération globulaire complète... L'étude permet d'identifier une légère diminution des composants sanguins : l'hémoglobine et les globules rouges. Souvent, leur niveau reste normal à ce stade du développement de la maladie. Vous pouvez détecter la présence d'une thrombocytose modérée, d'une basophilie, d'une éosinophilie. L'image sanguine dans la leucémie myéloïde chronique montre une leucocytose avec des indicateurs de 15-30 * 109 / l.
- Analyse biochimique... Le diagnostic montre une augmentation de la quantité d'acide urique dans le corps.
- Ponction sternale de substance osseuse... Les mégacaryocytes sont dépassés dans leur niveau de contenu, ainsi que les cellules granulocytaires des formes jeunes.
Au stade de l'accélération, il est nécessaire d'effectuer les mesures de diagnostic suivantes:
Au stade terminal, la pathologie peut être identifiée en réalisant :
- Numération globulaire complète, qui permet de détecter une diminution critique du volume des érythrocytes, des plaquettes et de l'hémoglobine, une augmentation du volume des basophiles jusqu'à 20%. La leucocytose atteint 500-1000 * 109 / l.
- Ponction sternale, qui permet d'identifier une augmentation critique de la teneur en cellules malignes de la moelle, ainsi qu'en basophiles et éosinophiles.
- Analyse cytogénétique, qui permet d'identifier la présence du chromosome Philadelphie dans le corps.
Comment traiter une maladie
La maladie du sang myéloïde nécessite un traitement spécifique, dont le type est déterminé en tenant compte du stade de l'évolution. Dans le cas où la clinique de la maladie n'est pas très prononcée ou est totalement absente, le respect d'un régime alimentaire correct, la prise de préparations vitaminées et des procédures générales de renforcement sont prescrits. Dans ce cas, une observation systématique par le médecin traitant est requise.
Si des symptômes prononcés se sont joints, des médicaments cytostatiques sont prescrits pour bloquer la croissance des cellules pathologiques. Malgré la grande efficacité des médicaments, ils peuvent provoquer des effets secondaires : nausées, malaise général, chute des cheveux, inflammation de l'estomac ou des intestins.
Dans les cas graves, des greffes de moelle osseuse et des transfusions sanguines sont effectuées. Parfois, un tel traitement aide à sauver définitivement une personne de la maladie. La seule condition est la compatibilité totale de la substance donneuse avec la moelle osseuse du patient.
Les remèdes populaires dans le traitement de la leucémie chronique ne seront pas efficaces. Ceux-ci ne sont utilisés que pour renforcer l'immunité humaine et augmenter les défenses de l'organisme. Gleevec est considéré comme un excellent médicament dans le traitement de la maladie, à l'aide duquel il est possible d'induire une rémission hématologique de la pathologie. Les substances incluses dans la préparation bloquent et détruisent le chromosome Philadelphie.
Dans un cas extrêmement grave, une résection complète (ablation) de la rate est nécessaire, ce qui améliore l'état général du patient et augmente l'efficacité de la thérapie.
- maladie myéloproliférative maligne, caractérisée par une lésion prédominante de la lignée granulocytaire. Il peut être asymptomatique pendant longtemps. Elle se manifeste par une tendance à l'état subfébrile, une sensation de plénitude dans l'abdomen, des infections fréquentes et une rate hypertrophiée. Une anémie et des modifications des taux de plaquettes sont observées, accompagnées d'une faiblesse, d'une pâleur et d'une augmentation des saignements. Au stade final, de la fièvre, une lymphadénopathie et une éruption cutanée se développent. Le diagnostic est établi en tenant compte de l'anamnèse, du tableau clinique et des données de laboratoire. Traitement - chimiothérapie, radiothérapie, greffe de moelle osseuse.
informations générales
La leucémie myéloïde chronique est une maladie oncologique résultant d'une mutation chromosomique avec des dommages aux cellules souches pluripotentes et une prolifération incontrôlée subséquente de granulocytes matures. Elle représente 15 % du nombre total de tumeurs malignes hématologiques chez l'adulte et 9 % du nombre total de leucémies dans toutes les tranches d'âge. Se développe généralement après 30 ans, le pic d'incidence de la leucémie myéloïde chronique survient à l'âge de 45-55 ans. Les enfants de moins de 10 ans souffrent extrêmement rarement.
La leucémie myéloïde chronique est également fréquente chez les femmes et les hommes. En raison de l'évolution asymptomatique ou asymptomatique, cela peut devenir une découverte accidentelle lors de l'examen d'un test sanguin effectué en relation avec une autre maladie ou lors d'un examen de routine. Chez certains patients, une leucémie myéloïde chronique est détectée aux stades finaux, ce qui limite les possibilités thérapeutiques et aggrave les taux de survie. Le traitement est effectué par des spécialistes dans le domaine de l'oncologie et de l'hématologie.
Étiologie et pathogenèse de la leucémie myéloïde chronique
La leucémie myéloïde chronique est considérée comme la première maladie dans laquelle un lien entre le développement d'une pathologie et un certain trouble génétique a été établi de manière fiable. Dans 95 % des cas, la cause confirmée de la leucémie myéloïde chronique est une translocation chromosomique connue sous le nom de « chromosome de Philadelphie ». L'essence de la translocation est l'échange des régions 9 et 22 des chromosomes. À la suite de ce remplacement, un cadre de lecture ouvert stable est formé. La formation de cadres accélère la division cellulaire et inhibe la réparation de l'ADN, ce qui augmente la probabilité d'autres anomalies génétiques.
Parmi les facteurs possibles contribuant à l'apparition du chromosome Philadelphie chez les patients atteints de leucémie myéloïde chronique, les rayonnements ionisants et le contact avec certains composés chimiques sont appelés. Le résultat de la mutation est la prolifération accrue de cellules souches pluripotentes. Dans la leucémie myéloïde chronique, les granulocytes matures prolifèrent principalement, mais le clone anormal comprend également d'autres cellules sanguines : érythrocytes, monocytes, mégacaryocytes, moins souvent les lymphocytes B et T. Dans ce cas, les cellules hématopoïétiques normales ne disparaissent pas et, après suppression du clone anormal, peuvent servir de base à une prolifération normale des cellules sanguines.
La leucémie myéloïde chronique se caractérise par une évolution par étapes. Dans la première phase, chronique (inactive), il y a une aggravation progressive des changements pathologiques tout en maintenant un état général satisfaisant. Dans la deuxième phase de la leucémie myéloïde chronique - la phase d'accélération, des changements deviennent apparents, une anémie progressive et une thrombocytopénie se développent. Le stade final de la leucémie myéloïde chronique est une crise blastique, accompagnée d'une prolifération extramédullaire rapide de cellules blastiques. La source des blastes sont les ganglions lymphatiques, les os, la peau, le système nerveux central, etc. Dans la phase de crise blastique, l'état du patient atteint de leucémie myéloïde chronique se détériore fortement, des complications graves se développent, aboutissant à la mort du patient . Chez certains patients, la phase d'accélération est absente, la phase chronique est immédiatement remplacée par une crise blastique.
Symptômes de la leucémie myéloïde chronique
Le tableau clinique est déterminé par le stade de la maladie. La phase chronique dure en moyenne 2-3 ans, dans certains cas - jusqu'à 10 ans. Cette phase de la leucémie myéloïde chronique se caractérise par une évolution asymptomatique ou l'apparition progressive de symptômes « légers » : faiblesse, quelques malaises, diminution de la capacité de travail et sensation de plénitude abdominale. Un examen objectif d'un patient atteint de leucémie myéloïde chronique peut révéler une hypertrophie de la rate. Selon les tests sanguins, une augmentation du nombre de granulocytes jusqu'à 50-200 000 / l avec une évolution asymptomatique de la maladie et jusqu'à 200-1000 000 / l avec des symptômes "légers" est révélée.
Aux stades initiaux de la leucémie myéloïde chronique, une légère diminution des taux d'hémoglobine est possible. Par la suite, une anémie normochrome normocytaire se développe. Lors de l'examen d'un frottis sanguin de patients atteints de leucémie myéloïde chronique, on note une prédominance de formes jeunes de granulocytes: myélocytes, promyélocytes, myéloblastes. Il y a des écarts par rapport au niveau normal de grain dans un sens ou dans l'autre (abondants ou très rares). Le cytoplasme des cellules est immature, basophile. L'anisocytose est déterminée. Si elle n'est pas traitée, la phase chronique entre dans la phase d'accélération.
Le début de la phase d'accélération de la leucémie myéloïde chronique peut être mis en évidence à la fois par une modification des paramètres biologiques et une aggravation de l'état du patient. Peut-être une augmentation de la faiblesse, une hypertrophie du foie et un élargissement progressif de la rate. Chez les patients atteints de leucémie myéloïde chronique, des signes cliniques d'anémie et de thrombocytopénie ou de trobocytose sont révélés : pâleur, fatigue, vertiges, pétéchies, hémorragies, augmentation des saignements. Malgré le traitement en cours, le nombre de leucocytes dans le sang des patients atteints de leucémie myéloïde chronique augmente progressivement. Dans le même temps, il y a une augmentation du niveau de métamyélocytes et de myélocytes, l'apparition de cellules blastiques uniques est possible.
La crise blastique s'accompagne d'une forte détérioration de l'état du patient atteint de leucémie myéloïde chronique. De nouvelles anomalies chromosomiques apparaissent, une tumeur monoclonale se transforme en une tumeur polyclonale. Une augmentation de l'atypisme cellulaire est notée avec la suppression des germes normaux de l'hématopoïèse. Une anémie prononcée et une thrombocytopénie sont observées. Le nombre total de blastes et de promyélocytes dans le sang périphérique est supérieur à 30%, dans la moelle osseuse - supérieur à 50%. Les patients atteints de leucémie myéloïde chronique perdent du poids et de l'appétit. Des foyers extramédullaires de cellules immatures (chloromes) apparaissent. Des saignements et des complications infectieuses graves se développent.
Diagnostic de la leucémie myéloïde chronique
Le diagnostic est établi sur la base du tableau clinique et des résultats des tests de laboratoire. La première suspicion de leucémie myéloïde chronique survient souvent lorsque le niveau de granulocytes dans le test sanguin général est augmenté, prescrit comme examen de routine ou en rapport avec une autre maladie. Pour clarifier le diagnostic, les données de l'examen histologique du matériel obtenu par ponction sternale de la moelle osseuse peuvent être utilisées, cependant, le diagnostic final de leucémie myéloïde chronique est posé lorsque le chromosome Philadelphie est détecté par PCR, hybridation fluorescente ou recherche cytogénétique. .
La question de la possibilité de diagnostiquer la leucémie myéloïde chronique en l'absence du chromosome Philadelphie reste controversée. De nombreux chercheurs pensent que de tels cas peuvent s'expliquer par des anomalies chromosomiques complexes, en raison desquelles l'identification de cette translocation devient difficile. Dans certains cas, le chromosome Philadelphie peut être détecté par PCR par transcription inverse. Avec des résultats de recherche négatifs et une évolution atypique de la maladie, ils ne parlent généralement pas de leucémie myéloïde chronique, mais de trouble myéloprolifératif/myélodysplasique indifférencié.
Traitement de la leucémie myéloïde chronique
Les tactiques de traitement sont déterminées en fonction de la phase de la maladie et de la gravité des manifestations cliniques. Dans la phase chronique, avec une évolution asymptomatique et des modifications biologiques peu exprimées, elles se limitent à des mesures générales de renforcement. Il est conseillé aux patients atteints de leucémie myéloïde chronique d'observer le régime de travail et de repos, de manger des aliments riches en vitamines, etc. Lorsque le niveau de leucocytes augmente, le busulfan est utilisé. Après normalisation des paramètres de laboratoire et réduction de la rate, les patients atteints de leucémie myéloïde chronique se voient prescrire un traitement de soutien ou un traitement par busulfan. La radiothérapie est couramment utilisée pour la leucocytose en association avec la splénomégalie. Avec une diminution du niveau de leucocytes, une pause est faite pendant au moins un mois, puis ils passent à un traitement d'entretien avec le busulfan.
Dans la phase progressive de la leucémie myéloïde chronique, il est possible d'utiliser un médicament de chimiothérapie ou une polychimiothérapie. Appliquer du mitobronitol, de l'hexaphosphamide ou du chloroéthylaminouracile. Comme dans la phase chronique, un traitement intensif est effectué jusqu'à ce que les paramètres de laboratoire soient stabilisés, puis ils passent aux doses d'entretien. Les cours de polychimiothérapie pour la leucémie myéloïde chronique sont répétés 3 à 4 fois par an. En cas de crises blastiques, un traitement par hydroxycarbamide est effectué. Si le traitement est inefficace, une leucocytaphérèse est utilisée. En cas de thrombocytopénie sévère, d'anémie, des transfusions de thromboconcentré et de masse érythrocytaire sont effectuées. Avec les chloromes, la radiothérapie est prescrite.
La greffe de moelle osseuse est réalisée dans la première phase de la leucémie myéloïde chronique. Une rémission à long terme peut être obtenue chez 70 % des patients. Si cela est indiqué, une splénectomie est réalisée. La splénectomie d'urgence est indiquée en cas de rupture ou de menace de rupture de la rate, planifiée - avec crises hémolytiques, rate "errante", périsplénite récurrente et splénomégalie sévère, accompagnées d'un dysfonctionnement des organes abdominaux.
Pronostic de la leucémie myéloïde chronique
Le pronostic de la leucémie myéloïde chronique dépend de nombreux facteurs dont le déterminant est le moment de la mise en route du traitement (en phase chronique, en phase d'activation ou lors de la crise blastique). En tant que signes pronostiques défavorables de la leucémie myéloïde chronique, considérons une augmentation significative du foie et de la rate (le foie dépasse de 6 cm ou plus sous le bord de l'arc costal, la rate - de 15 cm ou plus), la leucocytose sur 100x10 9 / l, thrombocytopénie inférieure à 150x10 9 / l , thrombocytose supérieure à 500x10 9 / l, augmentation du taux de cellules blastiques dans le sang périphérique jusqu'à 1 % ou plus, augmentation du taux total de promyélocytes et de cellules blastiques dans le sang périphérique jusqu'à 30 % ou plus.
La probabilité d'une issue défavorable dans la leucémie myéloïde chronique augmente à mesure que le nombre de symptômes augmente. Des complications infectieuses ou des hémorragies sévères deviennent la cause du décès. L'espérance de vie moyenne des patients atteints de leucémie myéloïde chronique est de 2,5 ans. Cependant, avec un début de traitement opportun et une évolution favorable de la maladie, cet indicateur peut atteindre plusieurs décennies.
La leucémie myéloïde chronique- maladie du sang tumoral. Elle se caractérise par une croissance et une reproduction incontrôlées de toutes les cellules sanguines en croissance, tandis que les jeunes cellules malignes sont capables de mûrir pour devenir des formes matures.
Leucémie myéloïde chronique (synonyme - leucémie myéloïde chronique) - maladie du sang tumoral. Son développement est associé à des modifications de l'un des chromosomes et à l'apparition chimérique (« Cousu » à partir de différents fragments) un gène qui perturbe l'hématopoïèse dans la moelle osseuse rouge.
Au cours de la leucémie myéloïde chronique, le contenu d'un type spécial de leucocytes dans le sang augmente - granulocytes ... Ils se forment dans la moelle osseuse rouge en quantités énormes et sont libérés dans le sang, n'ayant pas le temps de mûrir complètement. Dans le même temps, le contenu de tous les autres types de leucocytes diminue.
Quelques faits sur la prévalence de la leucémie myéloïde chronique:
- Une tumeur sanguine sur cinq est une leucémie myéloïde chronique.
- Parmi toutes les tumeurs du sang, la leucémie myéloïde chronique occupe le troisième rang en Amérique du Nord et en Europe, au Japon - deuxième.
- La leucémie myéloïde chronique affecte chaque année 1 personne sur 100 000 dans le monde.
- Au cours des 50 dernières années, la prévalence de la maladie n'a pas changé.
- Le plus souvent, la maladie est détectée chez les personnes âgées de 30 à 40 ans.
- Les hommes et les femmes tombent malades à peu près à la même fréquence.
Les causes de la leucémie myéloïde chronique
Les causes des anomalies chromosomiques conduisant à la leucémie myéloïde chronique sont encore mal comprises.Les facteurs suivants sont considérés comme pertinents :
À la suite de pannes chromosomiques, une molécule d'ADN avec une nouvelle structure apparaît dans les cellules de la moelle osseuse rouge. Un clone de cellules malignes se forme, qui déplace progressivement toutes les autres et occupent l'essentiel de la moelle osseuse rouge. Le gène vicieux a trois effets principaux :
- Les cellules prolifèrent de manière incontrôlable, comme les cellules cancéreuses.
- Pour ces cellules, les mécanismes naturels de mort cessent de fonctionner.
Phases de la leucémie myéloïde chronique
- Phase chronique... La majorité des patients qui consultent un médecin sont dans cette phase (environ 85 %). La durée moyenne est de 3 à 4 ans (en fonction de la manière dont le traitement est commencé à temps et correctement). C'est le stade de la stabilité relative. Le patient s'inquiète des symptômes minimes, auxquels il peut ne pas prêter attention. Parfois, les médecins détectent la phase chronique de la leucémie myéloïde par hasard, lors d'un test sanguin général.
- Phase d'accélération... Au cours de cette phase, le processus pathologique est activé. Le nombre de globules blancs immatures dans le sang commence à s'accumuler rapidement. La phase d'accélération est, pour ainsi dire, transitoire de chronique à la dernière, troisième.
- Phase terminale... Le stade final de la maladie. Il se produit avec une augmentation des changements dans les chromosomes. La moelle osseuse rouge est presque complètement remplacée par des cellules malignes. Au stade terminal, le patient décède.
Manifestations de la leucémie myéloïde chronique
Symptômes de la phase chronique :
Symptômes plus rares de la phase chronique de la leucémie myéloïde
:- Signes associés à une altération de la fonction plaquettaire et des globules blancs : saignements divers ou, au contraire, formation de caillots sanguins.
- Signes associés à une augmentation du nombre de plaquettes et, par conséquent, à une augmentation de la coagulation sanguine : troubles circulatoires dans le cerveau (maux de tête, vertiges, perte de mémoire, d'attention, etc.), infarctus du myocarde, déficience visuelle, essoufflement.
Symptômes de la phase d'accélération
Dans la phase d'accélération, les signes du stade chronique augmentent. Parfois, c'est à ce moment que les premiers signes de la maladie apparaissent, ce qui oblige le patient à consulter pour la première fois le médecin.Symptômes du stade terminal de la leucémie myéloïde chronique :
- Faiblesse sévère , une détérioration significative de l'état de santé général.
- Douleur douloureuse prolongée dans les articulations et les os ... Ils peuvent parfois être très puissants. Cela est dû à la prolifération de tissus malins dans la moelle osseuse rouge.
- sueurs coulées .
- Augmentation déraisonnable périodique de la température jusqu'à 38 - 39⁰C, pendant lequel il y a un fort refroidissement.
- Perte de poids .
- Augmentation des saignements , l'apparition d'hémorragies sous-cutanées. Ces symptômes résultent d'une diminution de la numération plaquettaire et d'une diminution de la coagulation du sang.
- Agrandissement rapide de la rate : l'abdomen augmente de volume, il y a une sensation de lourdeur, de douleur. Cela est dû à la croissance du tissu tumoral dans la rate.
Diagnostic de la maladie
Quel médecin dois-je consulter si j'ai des symptômes de leucémie myéloïde chronique ?
Un hématologue est impliqué dans le traitement des maladies du sang de nature tumorale. De nombreux patients se tournent d'abord vers un thérapeute, qui les envoie ensuite consulter un hématologue.
Examen dans le cabinet du médecin
L'accueil au cabinet de l'hématologue s'effectue comme suit:- Interrogatoire des patients ... Le médecin découvre les plaintes du patient, précise l'heure de leur apparition, pose d'autres questions nécessaires.
- Sensation des ganglions lymphatiques : sous-maxillaire, cervicale, axillaire, sus-claviculaire et sous-clavière, coude, inguinal, poplité.
- Sentir le ventre pour déterminer l'élargissement du foie et de la rate. Le foie est palpé sous la côte droite en décubitus dorsal. La rate est du côté gauche de l'abdomen.
Quand un médecin peut-il suspecter qu'un patient souffre de leucémie myéloïde chronique ?
Les symptômes de la leucémie myéloïde chronique, en particulier aux stades initiaux, ne sont pas spécifiques - ils peuvent survenir dans de nombreuses autres maladies. Par conséquent, le médecin ne peut pas proposer un diagnostic sur la seule base de l'examen et des plaintes du patient. Habituellement, la suspicion découle de l'une des deux études suivantes :- Analyse sanguine générale ... On y trouve un nombre accru de leucocytes et un grand nombre de leurs formes immatures.
- Échographie abdominale ... Une augmentation de la taille de la rate est révélée.
Comment se déroule un examen complet en cas de suspicion de leucémie myéloïde chronique ??
| Titre de l'étude | La description | Que révèle-t-il ? |
| Analyse sanguine générale | Une recherche clinique de routine est effectuée si une maladie est suspectée. Un test sanguin général permet de déterminer la teneur totale en leucocytes, leurs variétés individuelles, les formes immatures. Le sang pour analyse est prélevé sur un doigt ou une veine le matin.
| Le résultat dépend de la phase de la maladie. Phase chronique:
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| Ponction et biopsie de moelle osseuse rouge | La moelle osseuse rouge est le principal organe hématopoïétique d'une personne, situé dans les os. Au cours de l'examen, un petit fragment de celui-ci est obtenu à l'aide d'une aiguille spéciale et envoyé au laboratoire pour examen au microscope. Exécution de la procédure:
| Dans la moelle osseuse rouge, on retrouve à peu près le même tableau que dans le test sanguin général : une forte augmentation du nombre de cellules précurseurs qui donnent naissance aux leucocytes.
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| Recherche cytochimique | Lorsque des colorants spéciaux sont ajoutés aux échantillons de sang et de moelle osseuse rouge, certaines substances peuvent réagir avec eux. C'est la base pour mener une étude cytochimique. Il aide à établir l'activité de certaines enzymes et sert à confirmer le diagnostic de leucémie myéloïde chronique, aide à la distinguer des autres types de leucémie. | Dans la leucémie myéloïde chronique, une étude cytochimique révèle une diminution de l'activité d'une enzyme spéciale dans les granulocytes - phosphatase alcaline
. |
| Chimie sanguine | Dans la leucémie myéloïde chronique, le contenu de certaines substances dans le sang change, ce qui est un signe diagnostique indirect. Le prélèvement sanguin pour analyse est effectué à partir d'une veine à jeun, généralement le matin.
| Substances dont la teneur dans le sang est augmentée dans la leucémie myéloïde chronique :
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| Recherche cytogénétique | Lors d'une étude cytogénétique, l'ensemble du génome (un ensemble de chromosomes et de gènes) d'une personne est étudié. Pour la recherche, du sang est utilisé, qui est prélevé d'une veine dans un tube à essai et envoyé au laboratoire. Le résultat est généralement prêt en 20 à 30 jours. Le laboratoire utilise des tests modernes spéciaux, au cours desquels différentes parties de la molécule d'ADN sont identifiées.
| Dans la leucémie myéloïde chronique, au cours d'une étude cytogénétique, un trouble chromosomique est détecté, qui a été nommé chromosome de philadelphie
. Dans les cellules des patients, le chromosome numéro 22 est raccourci. Le site perdu rejoint le chromosome numéro 9. À son tour, un fragment du chromosome # 9 rejoint le chromosome # 22. Il y a, pour ainsi dire, un échange, à la suite duquel les gènes commencent à mal fonctionner. Le résultat est une leucémie myéloïde. En outre, d'autres changements pathologiques de la part du chromosome numéro 22 sont détectés. De par leur nature, on peut partiellement juger du pronostic de la maladie. |
| Échographie des organes abdominaux. | L'échographie est utilisée chez les patients atteints de leucémie myéloïde pour détecter une hypertrophie du foie et de la rate. Une échographie permet de distinguer la leucémie des autres maladies. |  |
Indicateurs de laboratoire
Analyse sanguine générale- Leucocytes : augmenté de manière significative de 30,0 · 10 9 / l à 300,0-500,0 · 10 9 / l
- Décalage de la formule leucocytaire vers la gauche : les formes jeunes de leucocytes prédominent (promyélocytes, myélocytes, métamyélocytes, cellules blastiques)
- Basophiles : augmenté le montant de 1% ou plus
- Éosinophiles : niveau augmenté, plus de 5%
- Plaquettes : normales ou élevées
- La phosphatase alcaline des leucocytes est réduite ou absente.
- Un test sanguin génétique révèle un chromosome anormal (chromosome de Philadelphie).
Symptômes
La manifestation des symptômes dépend de la phase de la maladie.Phase I (chronique)
- Longtemps sans symptômes (3 mois à 2 ans)
- Sévérité dans l'hypochondre gauche (en raison de l'hypertrophie de la rate, plus le niveau de leucocytes est élevé, plus sa taille est grande).
- Faiblesse
- Diminution des performances
- Transpiration
- Perte de poids
- infarctus de la rate - douleur aiguë dans l'hypochondre gauche, température 37,5 -38,5 ° C, parfois nausées et vomissements, toucher la rate est douloureux.
- Le priapisme est une érection douloureuse et trop prolongée.
Ces symptômes, précurseurs d'une maladie grave (crise blastique), apparaissent 6 à 12 mois avant son apparition.
- L'efficacité des médicaments (cytostatiques) diminue
- L'anémie se développe
- Le pourcentage de cellules blastiques dans le sang augmente
- L'état général s'aggrave
- La rate est agrandie
- Symptômes compatibles avec le tableau clinique de la leucémie aiguë ( voir Léiose lymphoïde aiguë).
Comment traite-t-on la leucémie myéloïde?
But du traitement réduire la croissance des cellules tumorales et rétrécir la rate.Le traitement de la maladie doit être commencé dès que le diagnostic est posé. Le pronostic dépend en grande partie de la qualité et de la rapidité du traitement.
Le traitement comprend diverses méthodes : chimiothérapie, radiothérapie, ablation de la rate, greffe de moelle osseuse.
Traitement médicamenteux
Chimiothérapie- Médicaments classiques : Mielosan (Mileran, Busulfan), Hydroxyurée (Hydrea, Litalir), Cytosar, 6-mercaptopurni, interféron alpha.
- Nouveaux médicaments : Gleevec, Sprycel.
| Nom | La description |
Préparations d'hydroxyurée:
| Comment fonctionne le médicament ?: L'hydroxyurée est un composé chimique qui peut inhiber la synthèse des molécules d'ADN dans les cellules tumorales. Quand peuvent-ils nommer: Dans la leucémie myéloïde chronique, accompagnée d'une augmentation significative du nombre de leucocytes dans le sang. Comment est prescrit: Le médicament est disponible sous forme de capsule. Le médecin prescrit leur accueil au patient conformément au schéma posologique choisi. Les effets secondaires possibles:
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| Glivec (mésylate d'imatinib) | Comment fonctionne le médicament ?: Le médicament inhibe la croissance des cellules tumorales et améliore le processus de leur mort naturelle. Quand peuvent-ils nommer:
Le médicament est disponible sous forme de comprimés. Le schéma d'application et la posologie sont choisis par le médecin traitant. Les effets secondaires possibles: Il est difficile d'évaluer les effets secondaires du médicament, car les patients qui le prennent ont généralement déjà des troubles prononcés du côté de différents organes. Selon les statistiques, le médicament doit être annulé en raison de complications assez rarement:
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| Interféron alpha | Comment fonctionne le médicament ?: L'interféron alpha augmente les forces immunitaires du corps et inhibe la croissance des cellules cancéreuses. Quand nommer: Habituellement, l'interféron-alpha est utilisé pour le traitement d'entretien à long terme une fois que le nombre de leucocytes dans le sang est revenu à la normale. Comment est prescrit: Le médicament est utilisé sous forme de solutions injectables, injectées par voie intramusculaire. Les effets secondaires possibles: L'interféron a un assez grand nombre d'effets secondaires, ce qui est associé à certaines difficultés d'utilisation. Avec la prescription correcte du médicament et une surveillance constante de l'état du patient, le risque d'effets indésirables peut être minimisé :
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Une greffe de moelle osseuse
Une greffe de moelle osseuse permet aux patients atteints de leucémie myéloïde chronique de se rétablir complètement. L'efficacité de la transplantation est plus élevée dans la phase chronique de la maladie, dans les autres phases, elle est beaucoup plus faible. La greffe de moelle osseuse rouge est le traitement le plus efficace de la leucémie myéloïde chronique. Plus de la moitié des patients transplantés connaissent une amélioration durable sur 5 ans ou plus.
Le plus souvent, la guérison survient lorsque la moelle osseuse rouge est transplantée chez un patient de moins de 50 ans dans la phase chronique de la maladie.
Étapes de la greffe de moelle osseuse rouge:
- Recherche et préparation de donneurs... Le meilleur donneur de cellules souches de moelle osseuse rouge est un proche parent du patient : un jumeau, un frère, une sœur. S'il n'y a pas de parents proches ou s'ils ne conviennent pas, ils recherchent un donneur. Un certain nombre de tests sont effectués pour s'assurer que le matériel du donneur a pris racine dans le corps du patient. Aujourd'hui, les pays développés ont créé de grandes banques de donateurs, qui contiennent des dizaines de milliers d'échantillons de donateurs. Cela vous donne la possibilité de trouver les bonnes cellules souches plus rapidement.
- Préparation des patients... Cette étape dure généralement d'une semaine à 10 jours. La radiothérapie et la chimiothérapie sont effectuées pour détruire autant de cellules tumorales que possible, afin d'éviter le rejet des cellules du donneur.
- Greffe de moelle osseuse rouge elle-même... La procédure est similaire à une transfusion sanguine. Un cathéter est inséré dans la veine du patient à travers lequel des cellules souches sont injectées dans le sang. Ils circulent dans la circulation sanguine pendant un certain temps, puis s'installent dans la moelle osseuse, y prennent racine et commencent à travailler. Pour éviter le rejet du matériel du donneur, le médecin prescrit des médicaments anti-inflammatoires et anti-allergiques.
- Diminution de l'immunité... Les cellules donneuses de la moelle osseuse rouge ne peuvent pas prendre racine et commencer à fonctionner immédiatement. Cela prend du temps, généralement de 2 à 4 semaines. Pendant cette période, l'immunité du patient est considérablement réduite. Il est placé dans un hôpital, complètement protégé du contact avec les infections, des antibiotiques et des agents antifongiques lui sont prescrits. Cette période est l'une des plus difficiles. La température corporelle augmente fortement, des infections chroniques peuvent être activées dans le corps.
- Greffe de cellules souches de donneur... Le bien-être du patient commence à s'améliorer.
- Récupération... Au cours de plusieurs mois ou années, la fonction de la moelle osseuse rouge continue de se rétablir. Peu à peu, le patient récupère, sa capacité de travail est restaurée. Mais il doit toujours être sous surveillance médicale. Parfois, la nouvelle immunité ne peut pas faire face à certaines infections, dans ce cas, environ un an après la greffe de moelle osseuse, les vaccins sont administrés.
Radiothérapie
Elle est réalisée en cas d'absence d'effet de la chimiothérapie et en cas d'hypertrophie de la rate après la prise de médicaments (cytostatiques). Méthode de choix pour le développement d'une tumeur locale (sarcome granulocytaire). Dans quelle phase de la maladie la radiothérapie est-elle appliquée?
La radiothérapie est utilisée au stade avancé de la leucémie myéloïde chronique, qui se caractérise par les symptômes suivants :
- Croissance significative du tissu tumoral dans la moelle osseuse rouge.
- La croissance des cellules tumorales dans os longs 2 .
- Grand élargissement du foie et de la rate.
La thérapie gamma est utilisée - irradiation de la région de la rate avec des rayons gamma. La tâche principale est de détruire ou d'arrêter la croissance des cellules tumorales malignes. La dose de rayonnement et le régime de rayonnement sont déterminés par le médecin traitant.
Ablation de la rate (splénectomie)
L'ablation de la rate est rarement utilisée pour des indications limitées (infarctus de la rate, thrombocytopénie, gêne abdominale sévère).L'opération est généralement réalisée dans la phase terminale de la maladie. Avec la rate, un grand nombre de cellules tumorales sont éliminées du corps, facilitant ainsi l'évolution de la maladie. Après la chirurgie, l'efficacité du traitement médicamenteux augmente généralement.
Quelles sont les principales indications chirurgicales ?
- Rate rompue.
- Menacée de rupture de la rate.
- Une augmentation significative de la taille de l'organe, ce qui entraîne un inconfort sévère.
Nettoyer le sang des excès de leucocytes (leucophérèse)
Avec le développement d'une crise blastique, le traitement sera le même que dans la leucémie aiguë (voir leucémie lymphoïde aiguë).
Leucocytaphérèse - une procédure de traitement rappelant plasmaphérèse (purification du sang). Une certaine quantité de sang est prélevée sur le patient et passée dans une centrifugeuse, dans laquelle il est purifié des cellules tumorales.
À quelle phase de la maladie la leucocytaphérèse est-elle effectuée ?
Tout comme la radiothérapie, la leucocytaphérèse est réalisée au stade avancé de la leucémie myéloïde. Il est souvent utilisé dans les cas où il n'y a aucun effet de l'utilisation de drogues. Parfois, la leucocytaphérèse complète le traitement médicamenteux.
La leucémie myéloïde chronique est un cancer du sang caractérisé par une diminution du taux de leucocytes et l'apparition d'un grand nombre de cellules immatures - les granulocytes.
Selon les statistiques, l'incidence de la leucémie myéloïde est la même chez les femmes et les hommes, le plus souvent à l'âge de 30-40 ans.
Les causes de la leucémie myéloïde chronique
Parmi les principaux facteurs provoquant un cancer du sang figurent :
- Prédisposition héréditaire - des cas de cancer du sang sont enregistrés chez des proches
- Prédisposition génétique - la présence de mutations chromosomiques congénitales, telles que le syndrome de Down, augmente la probabilité de la maladie
- Exposition aux radiations
- L'utilisation de la chimiothérapie et de la radiothérapie dans le traitement d'autres cancers peut provoquer une leucémie myéloïde
Stades de la leucémie myéloïde chronique
Le développement de la leucémie myéloïde chronique se déroule en trois étapes successives :
Stade chronique
L'étape la plus longue, qui dure généralement 3-4 ans. Le plus souvent, il est asymptomatique ou avec un tableau clinique flou, ce qui ne fait pas suspecter la nature tumorale de la maladie ni chez les médecins ni chez les patients. La leucémie myéloïde chronique est détectée, généralement avec un test sanguin aléatoire.
Étape d'accélération
A ce stade, la maladie est activée, le niveau de cellules sanguines anormales augmente à un rythme rapide. La durée de l'accélération est d'environ un an.
À ce stade, avec un traitement approprié, il existe une chance de ramener la leucémie au stade chronique.
Phase terminale
La phase la plus aiguë ne dure pas plus de 6 mois et se termine fatalement. À ce stade, les cellules sanguines sont presque complètement remplacées par des granulocytes pathologiques.
Symptômes de la leucémie myéloïde chronique
Les manifestations de la maladie dépendent directement du stade.
Symptômes au stade chronique :
Dans la plupart des cas, il est asymptomatique. Certains patients se plaignent de faiblesse, de fatigue accrue, mais, en règle générale, n'y attachent pas d'importance. A ce stade, la maladie est détectée lors du prochain test sanguin.
Dans certains cas, il peut y avoir une perte de poids, une perte d'appétit, une transpiration accrue, surtout pendant une nuit de sommeil.
Avec une rate hypertrophiée, des douleurs dans l'abdomen gauche peuvent survenir, surtout après avoir mangé.
Dans de rares cas, une tendance au saignement se développe en raison d'une diminution des taux de plaquettes. Ou, au contraire, avec leur augmentation, des caillots sanguins se forment, ce qui est lourd d'infarctus du myocarde, d'accident vasculaire cérébral, de troubles de la vision et de la respiration, des maux de tête.
Symptômes du stade accéléré :
En règle générale, c'est à ce stade que se font sentir les premières manifestations de la maladie. Les patients se plaignent d'une mauvaise santé, d'une faiblesse sévère, d'une transpiration excessive et de douleurs dans les articulations et les os. Inquiet d'une augmentation de la température corporelle, d'une augmentation des saignements et d'une augmentation de l'abdomen en raison de la croissance de tissu tumoral dans la rate.
Diagnostic de la leucémie myéloïde chronique
L'oncologue-hématologue s'occupe du diagnostic de la leucémie myéloïde chronique.
Tests sanguins
La principale méthode de diagnostic. Il peut être utilisé non seulement pour diagnostiquer, mais également pour déterminer le stade du processus pathologique.
Au stade chronique, dans le test sanguin général, une augmentation des plaquettes et l'apparition de granulocytes sont notées dans le contexte d'une diminution du nombre total de leucocytes.
Au stade de l'accélération, la part des granulocytes représente déjà 10 à 19% des leucocytes, la teneur en plaquettes peut être soit augmentée soit, au contraire, diminuée.
Au stade terminal, le nombre de granulocytes augmente régulièrement et le taux de plaquettes diminue.
Un test sanguin biochimique est effectué pour analyser le fonctionnement du foie et de la rate, qui souffrent généralement de leucémie myéloïde.
Biopsie de la moelle osseuse
Pour cette étude, la moelle osseuse est prélevée avec une aiguille fine, après quoi le matériel est envoyé au laboratoire pour une analyse détaillée.
Le plus souvent, la moelle osseuse est prélevée sur la tête du fémur, cependant, le calcanéum, le sternum et les ailes des os pelviens peuvent être utilisés.
Une image similaire à un test sanguin est observée dans la moelle osseuse - le nombre de leucocytes immatures augmente.
Hybridation et PCR
Une étude telle que l'hybridation est nécessaire afin d'identifier un chromosome anormal, et la PCR est un gène anormal.
Recherche cytochimique
L'essence de l'étude est que lorsque des colorants spéciaux sont ajoutés aux échantillons de sang, certaines réactions sont observées. Selon eux, le médecin peut non seulement déterminer la présence d'un processus pathologique, mais également effectuer des diagnostics différentiels entre la leucémie myéloïde chronique et d'autres variantes du cancer du sang.
Dans une étude cytochimique dans la leucémie myéloïde chronique, une diminution de la phosphatase alcaline est observée.
Études cytogénétiques
Cette étude est basée sur l'étude des gènes et des chromosomes du patient. Pour cela, du sang est prélevé dans la veine, qui est envoyé pour une analyse spéciale. Le résultat, en règle générale, n'est prêt qu'après un mois.
Dans la leucémie myéloïde chronique, on trouve le chromosome dit de Philadelphie - le coupable du développement de la maladie.
Méthodes de recherche instrumentale
L'échographie, l'imagerie informatique et l'imagerie par résonance magnétique sont nécessaires pour le diagnostic des métastases, de l'état du cerveau et des organes internes.
Traitement de la leucémie myéloïde chronique
La greffe de moelle osseuse offre une réelle chance de guérison aux patients atteints de leucémie myéloïde chronique.
Cette option de traitement se compose de plusieurs étapes successives.
Rechercher un donneur de moelle osseuse. Les proches parents sont le donneur le plus approprié pour la transplantation. Si un candidat approprié n'est pas trouvé parmi eux, il est nécessaire de rechercher une telle personne dans les banques donatrices spéciales.
Après sa découverte, divers tests de compatibilité sont effectués pour s'assurer que le matériel du donneur ne sera pas perçu de manière agressive par le corps du patient.
Préparer le patient à la chirurgie dure 1-1,5 semaines. À ce moment, le patient subit une chimiothérapie et une radiothérapie.
Une greffe de moelle osseuse.
Au cours de la procédure, un cathéter est inséré dans la veine du patient, à travers lequel les cellules souches pénètrent dans la circulation sanguine. Ils s'installent dans la moelle osseuse et après un certain temps commencent à y travailler. Pour prévenir la principale complication - le rejet - des médicaments sont prescrits pour supprimer le système immunitaire et prévenir l'inflammation.
Diminution de l'immunité. Il faut généralement environ un mois entre le moment où les cellules souches sont introduites et le début de leur travail dans le corps du patient. À ce stade, sous l'influence de médicaments spéciaux, l'immunité du patient est réduite, ce qui est nécessaire pour éviter le rejet. Cependant, d'autre part, cela crée un risque élevé d'infection. Le patient doit passer cette période à l'hôpital, dans un service spécial - il est protégé du contact avec une éventuelle infection. Des agents antifongiques et antibactériens sont prescrits, la température corporelle est constamment surveillée.
Greffe de cellules. Le bien-être du patient commence progressivement à s'améliorer et revient à la normale.
Restauration de la fonction de la moelle osseuse prend plusieurs mois. Pendant toute cette période, le patient est sous la surveillance d'un médecin.
Chimiothérapie
Dans la leucémie myéloïde chronique, plusieurs groupes de médicaments sont utilisés :
Préparations d'hydroxyurée qui inhibent la synthèse d'ADN dans les cellules tumorales. Les effets secondaires incluent des troubles digestifs et des allergies.
Parmi les médicaments modernes, les inhibiteurs de la protéine tyrosine kinase sont souvent prescrits. Ces médicaments inhibent la croissance des cellules anormales, stimulent leur mort et peuvent être utilisés à n'importe quel stade de la maladie. Les effets secondaires comprennent des crampes, des douleurs musculaires, de la diarrhée et des nausées.
L'interféron est prescrit après la normalisation du nombre de leucocytes dans le sang pour supprimer la formation et la croissance et restaurer la propre immunité du patient.
Les effets secondaires possibles incluent la dépression, les sautes d'humeur, la perte de poids, les pathologies auto-immunes et les névroses.
Radiothérapie
La radiothérapie de la leucémie myéloïde chronique est réalisée en l'absence d'effet de la chimiothérapie ou en préparation d'une greffe de moelle osseuse.
L'irradiation gamma de la rate aide à inhiber la croissance tumorale.
Splénectomie
Dans de rares cas, l'ablation de la rate ou, en termes médicaux, une splénectomie peut être prescrite. Les indications en sont une forte diminution des plaquettes ou des douleurs abdominales sévères, une augmentation significative de l'organe ou un risque de rupture.
Leucocytophorèse
Une augmentation significative des globules blancs peut entraîner des complications graves telles que la microthrombose et l'œdème rétinien. Afin de les prévenir, votre médecin peut vous prescrire une leucocytophorèse.
Cette procédure est similaire à une purification sanguine régulière, mais dans ce cas, les cellules tumorales en sont retirées. Cela améliore l'état du patient et prévient les complications. La leucocytophorèse peut également être utilisée en association avec une chimiothérapie pour améliorer la réponse au traitement.
La leucémie myéloïde chronique (leucémie myéloïde chronique) est une forme de leucémie (leucémie) caractérisée par une prolifération non régulée et accélérée (multiplication par division) de cellules myéloïdes dans la moelle osseuse avec leur accumulation ultérieure dans le sang. La leucémie myéloïde chronique (LMC) est plus fréquente chez les adultes que chez les enfants.
Causes d'occurrence
La survenue de la LMC est associée à une anomalie génétique, qui est représentée par une translocation chromosomique, se manifestant par la présence d'un chromosome Ph" (chromosome de Philadelphie) dans le caryotype.
Symptômes de la leucémie myéloïde chronique
Dans la phase chronique de la LMC, les symptômes peuvent être complètement absents ou légers. Une violation de l'état général est possible - apparition de malaise et de faiblesse, perte d'appétit, perte de poids progressive, transpiration accrue la nuit. Avec une augmentation de la taille de la rate (splénomégalie), le patient peut remarquer l'apparition de lourdeur ou de douleur dans le côté gauche de l'abdomen.
Dans la phase d'accélération, une augmentation de la sévérité des symptômes du stade chronique est observée. Parfois, c'est au cours de cette phase que les premiers signes clairs de la maladie apparaissent, obligeant une personne à consulter un médecin pour la première fois.
Les symptômes du stade terminal de la LMC comprennent une détérioration significative du bien-être général, une faiblesse sévère, une augmentation des saignements, des hémorragies corporelles, une perte de poids rapide, l'apparition de sueurs torrentielles, des douleurs prolongées dans les articulations et les os douloureux (dans certains cas , ces douleurs deviennent très intenses). Il est également possible de provoquer périodiquement une augmentation déraisonnable de la température corporelle jusqu'à 38 - 39⁰C avec des frissons sévères. Une augmentation rapide de la taille de la rate est caractéristique.
Diagnostique
Les tests de diagnostic de la LMC comprennent :
Classification
Il existe 3 variantes de l'évolution de la leucémie myéloïde chronique.
- phase chronique - est une étape de stabilité relative. Le patient à ce stade peut avoir des symptômes minimes.
- phase d'accélération - caractérisée par l'activation du processus pathologique. Dans la phase d'accélération, le nombre de formes immatures de leucocytes dans le sang commence à augmenter rapidement. Cette étape peut être qualifiée de transitionnelle de chronique à terminale.
- phase terminale (crise blastique) - c'est le stade final de la leucémie myéloïde chronique... Cette phase se déroule comme une leucémie aiguë et se caractérise par une progression rapide et une faible survie.
Actions des patients
Le stade initial de la leucémie myéloïde chronique surviennent généralement de manière latente. Cependant, il existe encore quelques signes non spécifiques qui permettent de suspecter une LMC.
Les signes somatiques de la LMC comprennent :
Bien entendu, la présence d'un ou même de plusieurs des signes ci-dessus chez une personne n'indique pas du tout qu'elle est atteinte de leucémie myéloïde chronique. ... Ces symptômes ne sont que des manifestations possibles de cette maladie. De plus, ces signes ne sont pas spécifiques, c'est-à-dire qu'ils peuvent apparaître avec un grand nombre d'autres maladies, à la fois graves et mineures. Cependant, si une personne présente la plupart de ces symptômes, cela peut être la raison de demander l'avis d'un médecin (hématologue).
Traitement de la leucémie myéloïde chronique
Les mesures thérapeutiques pour la leucémie myéloïde chronique visent à réduire la croissance des cellules tumorales et à réduire la taille de la rate. Les principaux traitements de la LMC comprennent la chimiothérapie, la splénectomie (ablation de la rate), la radiothérapie et les greffes de moelle osseuse.
Complications
Les complications typiques de la LMC sont le syndrome hémorragique, l'infection et les lésions des voies respiratoires. Le développement de processus infectieux et inflammatoires (par exemple, pneumonie, bronchite) est le plus souvent noté. En règle générale, des complications infectieuses d'étiologie bactérienne surviennent, mais des infections fongiques et virales sont possibles.
Prévention de la leucémie myéloïde chronique
Une prévention efficace de la leucémie myéloïde chronique n'a pas été développée, car les causes exactes de cette pathologie n'ont pas été identifiées.
