Lėtinė mieloidinė leukemija yra naviko etiologijos kraujo liga. Vystantis, stebimas nekontroliuojamas visų gemalo kraujo ląstelių augimas ir dauginimasis. Dėl patologinių pakitimų vienoje iš chromosomų susidaro mutavęs genas, kuris tampa raudonųjų kaulų čiulpų kraujodaros sutrikimo ir dėl to padidėjusio ląstelių augimo priežastimi.
Tarptautinė dešimtosios redakcijos ligų klasifikacija (TLK 10) priskiria ligos kodą C92. Tai gali būti 3 formų, priklausomai nuo etapo. Atsižvelgiant į tai, kaip laiku buvo diagnozuota lėtinė mieloidinė leukemija, nustatoma maksimali paciento gyvenimo trukmė.
Plėtros priežastys
Sveikų kūno ląstelių augimas ir funkcionavimas yra pagrįstas informacija, kurią turi chromosomos. Kai tam tikra ląstelė dalijasi, ji sukuria naują DNR kopiją chromosomose. Sutrikus tokiam dalijimosi procesui, gali susidaryti mutuojantys genai, kurie turi įtakos onkologinių patologijų vystymuisi.
Žmogaus organizmas turi genų, skatinančių ląstelių vystymosi procesą – onkogenus. Jame taip pat yra jų augimą lėtinančių genų, būtinų ląstelių mirčiai reikiamu metu – slopintuvų. Sutrikus tokių genų veiklai, stebimas sveikų ląstelių išsigimimas į onkologines ląsteles ir slopintuvų išskyrimas iš šio proceso.
Šiuolaikinė medicina neturi pakankamai konkrečios informacijos apie tai, kodėl išsivysto lėtinė mieloidinė leukemija, įskaitant ūminę. Šis klausimas tiriamas. Yra pasiūlymų, kad kai kurie predisponuojantys veiksniai turi įtakos ligos vystymuisi:
- Radioaktyviosios apšvitos poveikis organizmui... To įrodymu galima pavadinti Nagasakio ir Hirosimos atvejį. Japonų ligos istorijoje (ICD 10 - C92) nelaimės srityje teigiama, kad dauguma jų buvo jautrūs lėtinei mieloidinei leukemijai.
- Virusinė žala kūnui, taip pat elektromagnetiniai spinduliai ir cheminės medžiagos veikiantys organizmą. Tokį veiksnį kaip galimą ligos išsivystymo priežastį mokslininkai svarsto ir šiandien.
- Paveldimas polinkis... Žmonėms, turintiems įgimtų chromosomų anomalijų, yra didesnė mieloidinės leukemijos rizika. Daugeliu atvejų tai yra asmenys, kuriems diagnozuotas Dauno arba Klinefelterio sindromas.
- Į naviką panašių navikų gydymas tam tikrų citostatikų tipo vaistų kartu su spinduliuote.
Visi tokie predisponuojantys veiksniai sukelia struktūrinius raudonųjų kaulų čiulpų ląstelių chromosomų pažeidimus ir naujos nenormalios struktūros DNR susidarymą. Tuo pačiu metu pastarųjų skaičius pradeda tiek daugėti, kad jie išstumia sveikas ląsteles. Šiuo metu pagal analogiją su vėžio ląstelėmis stebimas nekontroliuojamas nenormalių ląstelių augimas.
Ligos vystymosi etapai
Dauguma žmonių (apie 80 proc.) patenka į ligoninę tada, kai liga tampa lėtinė. Šiuo metu pasireiškia lengvi mieloidinės leukemijos simptomai, kurie dažnai painiojami su įprastu pervargimu: bendras negalavimas, sumažėjęs darbingumas, padidėjęs prakaitavimas.
Lėtinė ligos forma gali būti besimptomė 2-3 mėnesius, o kartais ir daug ilgiau – iki kelerių metų. Kai kuriais atvejais mieloidinė leukemija diagnozuojama visai atsitiktinai, atliekant kraujo tyrimą, siekiant nustatyti kitą organizmo patologiją.
Lėtinę mieloidinę leukemiją gali lydėti komplikacijos: bendros temperatūros padidėjimas iki aukštų rodiklių, skausmas kairiajame hipochondrijoje ir kt. Esant komplikacijoms, ši ligos forma išsivysto per 4 metus ar ilgiau.
Jei laiku nepradedate lėtinės stadijos ligos gydymo, ji pereina į 2 stadiją – pagreitį. Intensyviai gaminasi nesubrendę leukocitai, kurių tūris siekia 10-19 proc. Šis etapas trunka apie metus. Šiame vystymosi etape pridedama dar viena simptomatika, pabloginanti bendrą paciento būklę: vystosi anemija, padidėja blužnis, o gydymui naudojami vaistai neduoda tokio veiksmingumo kaip pradinėje ligos vystymosi stadijoje. . 
Jei nepradedate gydymo pagreičio stadijoje, liga pereina į galutinę stadiją, kurios patogenezei būdingas piktybinių ląstelių skaičiaus padidėjimas kaulų čiulpuose ir visiškas sveikų ląstelių nebuvimas juose. Tokiu atveju rezultatas yra nepalankiausias, o gydytojo paskirtas gydymas dažnai pasirodo neveiksmingas.
Simptomai
Lėtinė mielocitinė leukemija (LML) gali turėti skirtingus simptomus, priklausomai nuo ligos vystymosi stadijos. Visiems etapams būdingi simptomai gali būti vadinami:
- ryškus bendras negalavimas;
- svorio metimas;
- sumažėjęs arba visiškas apetito praradimas (priklausomai nuo ligos stadijos);
- blužnis ir kepenys padidėja sergant lėtine mieloidine leukemija;
- odos blanšavimas;
- kaulų skausmo sindromas;
- padidėjęs prakaitavimas.
Jei atsižvelgsime į ligos kliniką, atsižvelgiant į jos stadiją, ji atrodo taip:
- Lėtinis: greitas sotumas valgio metu, skausmas kairiajame hipochondrijoje, dusulys ir oro trūkumo jausmas fizinio krūvio metu, galvos skausmas, sutrikusi regėjimo funkcija. Vyrai gali patirti ilgalaikę skausmingą erekciją.
- Pagreičio stadija... Šiame etape išsivysto progresuojanti mažakraujystė, sustiprėja bendrieji patologiniai simptomai, kraujyje yra padidėjęs patologinių leukocitų kiekis.
- Terminalas. Bendra paciento būklė pablogėja iki kritinio lygio. Atsiranda febrilinis sindromas, bendra temperatūra pakyla iki maksimumo. Taip pat terminalinės mielozės vystymuisi būdingas kraujavimas per gleivinę, odą, žarnyną. Dėl blužnies ir kepenų skilčių padidėjimo atsiranda skausmas kairėje hipochondrijoje ir sunkumo jausmas.
Diagnostika
Skirtinguose ligos vystymosi etapuose reikalinga specifinė diagnostika. Pradiniame kurso etape nurodoma:
- Pilnas kraujo tyrimas... Tyrimas padeda nustatyti nedidelį kraujo komponentų – hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių – sumažėjimą. Dažnai jų lygis išlieka normalus šiame ligos vystymosi etape. Galite nustatyti vidutinio sunkumo trombocitozę, bazofiliją, eozinofiliją. Lėtinės mieloidinės leukemijos kraujo vaizde rodoma leukocitozė, kurios rodikliai yra 15–30 * 109 / l.
- Biocheminė analizė... Diagnostika rodo padidėjusį šlapimo rūgšties kiekį organizme.
- Kaulinės medžiagos krūtinkaulio punkcija... Viršytas megakariocitų kiekis, taip pat jaunų formų granulocitinės ląstelės.
Pagreičio stadijoje būtina atlikti šias diagnostikos priemones:
Galutinėje stadijoje patologiją galima nustatyti atliekant:
- Pilnas kraujo tyrimas, kuri padeda nustatyti kritinį eritrocitų, trombocitų ir hemoglobino kiekio sumažėjimą, bazofilų tūrio padidėjimą iki 20 proc. Leukocitozė siekia 500-1000 * 109 / l.
- Sterninė punkcija, kuris padeda nustatyti kritinį piktybinių ląstelių, taip pat bazofilų ir eozinofilų kiekio padidėjimą smegenyse.
- Citogenetinė analizė, kuris padeda nustatyti Filadelfijos chromosomos buvimą organizme.
Kaip gydyti ligą
Mieloidinė kraujo liga reikalauja specifinio gydymo, kurio tipas nustatomas atsižvelgiant į eigos stadiją. Tuo atveju, kai ligos klinika nėra labai ryški arba jos visai nėra, skiriamas taisyklingos mitybos laikymasis, vitaminų preparatų vartojimas, bendros stiprinimo procedūros. Tokiu atveju reikalingas sistemingas gydančio gydytojo stebėjimas.
Jei susijungė ryškūs simptomai, skiriami citostatiniai vaistai, kurie blokuoja patologinių ląstelių augimą. Nepaisant didelio vaistų veiksmingumo, jie gali sukelti šalutinį poveikį: pykinimą, bendrą negalavimą, plaukų slinkimą, skrandžio ar žarnyno uždegimą.
Sunkiais atvejais atliekamos kaulų čiulpų transplantacijos ir kraujo perpylimai. Kartais toks gydymas padeda visam laikui išgelbėti žmogų nuo ligos. Vienintelė sąlyga – visiškas donorinės medžiagos suderinamumas su paciento kaulų čiulpais.
Liaudies gynimo priemonės gydant lėtinę leukemiją nebus veiksmingos. Šie naudojami tik žmogaus imunitetui stiprinti ir organizmo apsaugai didinti. Gleevec laikomas puikiu vaistu gydant ligą, kurio pagalba galima sukelti hematologinę patologijos remisiją. Į preparatą įtrauktos medžiagos blokuoja ir sunaikina Filadelfijos chromosomą.
Itin sunkiu atveju būtina atlikti visišką blužnies rezekciją (pašalinimą), kuri pagerina bendrą paciento būklę ir padidina terapijos efektyvumą.
- piktybinė mieloproliferacinė liga, kuriai būdingas vyraujantis granulocitinės linijos pažeidimas. Jis ilgą laiką gali būti besimptomis. Tai pasireiškia polinkiu į subfebrilo būklę, pilnumo jausmu pilve, dažnomis infekcijomis ir blužnies padidėjimu. Pastebima anemija ir trombocitų kiekio pokyčiai, kuriuos lydi silpnumas, blyškumas ir padidėjęs kraujavimas. Paskutiniame etape atsiranda karščiavimas, limfadenopatija ir odos bėrimas. Diagnozė nustatoma atsižvelgiant į istoriją, klinikinį vaizdą ir laboratorinius duomenis. Gydymas – chemoterapija, radioterapija, kaulų čiulpų transplantacija.
Bendra informacija
Lėtinė mieloidinė leukemija yra onkologinė liga, atsirandanti dėl chromosomų mutacijos, kai pažeidžiamos pluripotentinės kamieninės ląstelės ir vėliau nekontroliuojamas subrendusių granulocitų dauginimasis. Tai sudaro 15% visų suaugusiųjų hematologinių piktybinių navikų ir 9% visų leukemijų skaičiaus visose amžiaus grupėse. Paprastai išsivysto po 30 metų, didžiausias sergamumas lėtine mieloidine leukemija būna 45-55 metų amžiaus. Vaikai iki 10 metų kenčia itin retai.
Lėtinė mieloidinė leukemija vienodai paplitusi moterims ir vyrams. Dėl besimptomės ar besimptomės eigos jis gali tapti atsitiktiniu radiniu tiriant kraujo tyrimą, paimtą dėl kitos ligos ar atliekant įprastinį tyrimą. Kai kuriems pacientams lėtinė mieloidinė leukemija nustatoma paskutinėse stadijose, o tai riboja gydymo galimybes ir pablogina išgyvenamumą. Gydymą atlieka onkologijos ir hematologijos srities specialistai.
Lėtinės mieloidinės leukemijos etiologija ir patogenezė
Lėtinė mieloidinė leukemija laikoma pirmąja liga, kurioje patikimai nustatytas ryšys tarp patologijos išsivystymo ir tam tikro genetinio sutrikimo. 95% atvejų patvirtinta lėtinės mieloidinės leukemijos priežastis yra chromosomų perkėlimas, žinomas kaip „Filadelfijos chromosoma“. Translokacijos esmė yra 9 ir 22 chromosomų sričių apsikeitimas. Dėl šio pakeitimo susidaro stabilus atviras skaitymo rėmas. Rėmelių susidarymas pagreitina ląstelių dalijimąsi ir slopina DNR taisymą, o tai padidina kitų genetinių anomalijų tikimybę.
Tarp galimų veiksnių, prisidedančių prie Filadelfijos chromosomos atsiradimo pacientams, sergantiems lėtine mieloidine leukemija, vadinama jonizuojančia spinduliuote ir kontaktu su tam tikrais cheminiais junginiais. Mutacijos rezultatas – padidėjęs pluripotentinių kamieninių ląstelių dauginimasis. Sergant lėtine mieloidine leukemija, daugiausia dauginasi subrendę granulocitai, tačiau į nenormalų kloną patenka ir kitos kraujo ląstelės: eritrocitai, monocitai, megakariocitai, rečiau B ir T limfocitai. Šiuo atveju normalios hematopoetinės ląstelės neišnyksta ir, nuslopinus nenormalų kloną, gali būti normalios kraujo ląstelių dauginimosi pagrindas.
Lėtinė mieloidinė leukemija pasižymi etapine eiga. Pirmoje, lėtinėje (neaktyvioje) fazėje, laipsniškai paūmėja patologiniai pokyčiai, išlaikant patenkinamą bendrą būklę. Antroje lėtinės mieloidinės leukemijos fazėje – akceleracijos fazėje išryškėja pokyčiai, vystosi progresuojanti anemija ir trombocitopenija. Paskutinė lėtinės mieloidinės leukemijos stadija yra blastinė krizė, kurią lydi greitas ekstramedulinis blastinių ląstelių proliferacija. Blastų šaltinis yra limfmazgiai, kaulai, oda, centrinė nervų sistema ir kt. Blastinės krizės fazėje staigiai pablogėja sergančiojo lėtine mieloidine leukemija būklė, išsivysto sunkios komplikacijos, kurios baigiasi paciento mirtimi. . Kai kuriems pacientams akceleracijos fazės nėra, lėtinę fazę iš karto pakeičia blastinė krizė.
Lėtinės mieloidinės leukemijos simptomai
Klinikinį vaizdą lemia ligos stadija. Lėtinė fazė trunka vidutiniškai 2-3 metus, kai kuriais atvejais – iki 10 metų. Šiai lėtinės mieloidinės leukemijos fazei būdinga besimptomė eiga arba laipsniškas „lengvų“ simptomų atsiradimas: silpnumas, tam tikras negalavimas, sumažėjęs darbingumas ir pilnumo jausmas pilve. Objektyviai ištyrus pacientą, sergantį lėtine mieloidine leukemija, gali būti nustatytas blužnies padidėjimas. Remiantis kraujo tyrimais, nustatomas granulocitų skaičiaus padidėjimas iki 50-200 tūkstančių / μl esant besimptomei ligos eigai ir iki 200-1000 tūkstančių / μl su „lengvais“ simptomais.
Pradinėse lėtinės mieloidinės leukemijos stadijose galimas nedidelis hemoglobino kiekio sumažėjimas. Vėliau išsivysto normochrominė normocitinė anemija. Tiriant pacientų, sergančių lėtine mieloidine leukemija, kraujo tepinėlį, pastebima jaunų granulocitų formų vyravimas: mielocitai, promielocitai, mieloblastai. Yra nukrypimų nuo normalaus grūdų lygio viena ar kita kryptimi (gausiai arba labai mažai). Ląstelių citoplazma yra nesubrendusi, bazofilinė. Nustatyta anizocitozė. Jei negydoma, lėtinė fazė pereina į pagreičio fazę.
Lėtinės mieloidinės leukemijos akceleracijos fazės pradžią gali liudyti ir laboratorinių rodiklių pasikeitimas, ir paciento būklės pablogėjimas. Galimas silpnumo padidėjimas, kepenų padidėjimas ir laipsniškas blužnies padidėjimas. Sergantiesiems lėtine mieloidine leukemija išryškėja klinikiniai anemijos ir trombocitopenijos ar trobocitozės požymiai: blyškumas, nuovargis, galvos svaigimas, petechijos, kraujavimai, padidėjęs kraujavimas. Nepaisant nuolatinio gydymo, lėtine mieloidine leukemija sergančių pacientų kraujyje leukocitų skaičius palaipsniui didėja. Tuo pačiu metu padidėja metamielocitų ir mielocitų kiekis, galimas pavienių blastinių ląstelių atsiradimas.
Sprogimo krizę lydi staigus lėtine mieloidine leukemija sergančio paciento būklės pablogėjimas. Atsiranda naujų chromosomų anomalijų, monokloninis navikas virsta polikloniniu. Slopinant normalius kraujodaros mikrobus, pastebimas ląstelių atipizmo padidėjimas. Pastebima ryški anemija ir trombocitopenija. Bendras blastų ir promielocitų skaičius periferiniame kraujyje yra daugiau nei 30%, kaulų čiulpuose - daugiau nei 50%. Pacientai, sergantys lėtine mieloidine leukemija, praranda svorį ir praranda apetitą. Atsiranda ekstrameduliniai nesubrendusių ląstelių židiniai (chloromos). Atsiranda kraujavimas ir sunkios infekcinės komplikacijos.
Lėtinės mieloidinės leukemijos diagnostika
Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniu vaizdu ir laboratorinių tyrimų rezultatais. Pirmieji įtarimai dėl lėtinės mieloidinės leukemijos dažnai kyla, kai bendrame kraujo tyrime yra padidintas granulocitų kiekis, skiriamas kaip įprastinis tyrimas arba tyrimas, susijęs su kita liga. Diagnozei patikslinti gali būti naudojami kaulų čiulpų krūtinkaulio punkcija gautos medžiagos histologinio tyrimo duomenys, tačiau galutinė lėtinės mieloidinės leukemijos diagnozė nustatoma, kai Filadelfijos chromosoma nustatoma naudojant PGR, fluorescencinę hibridizaciją ar citogenetinius tyrimus. .
Klausimas dėl galimybės diagnozuoti lėtinę mieloidinę leukemiją nesant Filadelfijos chromosomos tebėra prieštaringas. Daugelis tyrinėtojų mano, kad tokius atvejus galima paaiškinti sudėtingomis chromosomų anomalijomis, dėl kurių sunku nustatyti šią translokaciją. Kai kuriais atvejais Filadelfijos chromosomą galima aptikti naudojant atvirkštinės transkripcijos PGR. Turint neigiamų tyrimų rezultatų ir netipišką ligos eigą, dažniausiai kalbama ne apie lėtinę mieloidinę leukemiją, o apie nediferencijuotą mieloproliferacinį/mielodisplazinį sutrikimą.
Lėtinės mieloidinės leukemijos gydymas
Gydymo taktika nustatoma atsižvelgiant į ligos fazę ir klinikinių apraiškų sunkumą. Lėtinėje fazėje, kai yra besimptomė eiga ir prastai išreikšti laboratoriniai pokyčiai, jie apsiriboja bendromis stiprinimo priemonėmis. Sergantiesiems lėtine mieloleukemija patariama laikytis darbo ir poilsio režimo, valgyti daug vitaminų turintį maistą ir kt. Padidėjus leukocitų kiekiui, vartojamas busulfanas. Normalizavus laboratorinius rodiklius ir sumažinus blužnies, pacientams, sergantiems lėtine mieloidine leukemija, skiriama palaikomoji terapija arba gydymo busulfanu kursas. Leukocitozei gydyti kartu su splenomegalija dažniausiai taikoma spindulinė terapija. Sumažėjus leukocitų kiekiui, daroma bent mėnesio pertrauka, o tada pereinama prie palaikomojo gydymo busulfanu.
Lėtinės mieloidinės leukemijos progresavimo fazėje galima vartoti vieną chemoterapinį vaistą arba polichemoterapiją. Užtepkite mitobronitolio, heksafosfamido arba chloroetilaminouracilo. Kaip ir lėtinėje fazėje, intensyvi terapija atliekama tol, kol stabilizuojami laboratoriniai parametrai, o vėliau pereinama prie palaikomųjų dozių. Lėtinės mieloidinės leukemijos polichemoterapijos kursai kartojami 3-4 kartus per metus. Esant sprogimo krizei, atliekamas gydymas hidroksikarbamidu. Jei gydymas neveiksmingas, taikoma leukocitaferezė. Esant stipriai trombocitopenijai, anemijai, atliekami trombokoncentrato ir eritrocitų masės perpylimai. Su chloromomis skiriama radioterapija.
Kaulų čiulpų transplantacija atliekama pirmoje lėtinės mieloidinės leukemijos fazėje. 70% pacientų gali pasiekti ilgalaikę remisiją. Jei nurodyta, atliekama splenektomija. Skubi splenektomija nurodoma esant blužnies plyšimui ar jos plyšimo grėsmei, planuojama – esant hemolizinėms krizėms, blužnies „klaidžiojimui“, pasikartojančiam periplenitui ir sunkia splenomegalija, kartu su pilvo organų disfunkcija.
Lėtinės mieloidinės leukemijos prognozė
Lėtinės mieloidinės leukemijos prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių, iš kurių lemiamas yra gydymo pradžios momentas (lėtinėje fazėje, aktyvacijos fazėje ar blastinės krizės metu). Nepalankiais prognostiniais lėtinės mieloidinės leukemijos požymiais laikyti reikšmingą kepenų ir blužnies padidėjimą (kepenys išsikiša iš po šonkaulių lanko krašto 6 cm ar daugiau, blužnis - 15 cm ar daugiau), leukocitozę virš 100x10 9 / l, trombocitopenija mažesnė nei 150x10 9 / l, trombocitozė daugiau nei 500x10 9 / l, blastinių ląstelių kiekio padidėjimas periferiniame kraujyje iki 1% ar daugiau, bendro promielocitų ir blastinių ląstelių kiekio padidėjimas periferiniame kraujyje iki 30% ar daugiau.
Nepalankaus lėtinės mieloidinės leukemijos baigties tikimybė didėja didėjant simptomų skaičiui. Mirties priežastimi tampa infekcinės komplikacijos ar sunkūs kraujavimai. Lėtine mieloleukemija sergančių pacientų vidutinė gyvenimo trukmė yra 2,5 metų, tačiau laiku pradėjus gydymą ir palankios ligos eigai šis rodiklis gali išaugti iki kelių dešimtmečių.
Lėtinė mieloidinė leukemija- naviko kraujo liga. Jai būdingas nekontroliuojamas visų augančių kraujo kūnelių augimas ir dauginimasis, o jaunos piktybinės ląstelės sugeba subręsti iki subrendusių formų.
Lėtinė mieloidinė leukemija (sinonimas - lėtinė mieloidinė leukemija) - naviko kraujo liga. Jo vystymasis yra susijęs su vienos iš chromosomų pokyčiais ir išvaizda chimerinis („Susiūtas“ iš skirtingų fragmentų) genas, sutrikdantis hematopoezę raudonuosiuose kaulų čiulpuose.
Lėtinės mieloidinės leukemijos metu kraujyje pakyla ypatingos rūšies leukocitų kiekis - granulocitai ... Jie susidaro dideliais kiekiais raudonuosiuose kaulų čiulpuose ir patenka į kraują, nespėję visiškai subręsti. Tuo pačiu metu sumažėja visų kitų tipų leukocitų kiekis.
Kai kurie faktai apie lėtinės mieloidinės leukemijos paplitimą:
- Kas penktas kraujo navikas yra lėtinė mieloidinė leukemija.
- Tarp visų kraujo navikų lėtinė mieloidinė leukemija užima trečią vietą Šiaurės Amerikoje ir Europoje, Japonijoje – antrąją.
- Lėtinė mieloidinė leukemija kasmet suserga 1 iš 100 000 žmonių visame pasaulyje.
- Per pastaruosius 50 metų šios ligos paplitimas nepakito.
- Dažniausiai liga nustatoma 30–40 metų žmonėms.
- Vyrai ir moterys serga maždaug vienodai dažnai.
Lėtinės mieloidinės leukemijos priežastys
Chromosomų anomalijų, sukeliančių lėtinę mieloidinę leukemiją, priežastys vis dar menkai suprantamos.Manoma, kad svarbūs šie veiksniai:
Dėl chromosomų irimo raudonųjų kaulų čiulpų ląstelėse atsiranda naujos struktūros DNR molekulė. Susidaro piktybinių ląstelių klonas, kuris palaipsniui išstumia visas kitas ir užima didžiąją dalį raudonųjų kaulų čiulpų. Užburtas genas turi tris pagrindinius padarinius:
- Ląstelės dauginasi nekontroliuojamai, kaip ir vėžinės ląstelės.
- Šioms ląstelėms nustoja veikti natūralūs mirties mechanizmai.
Lėtinės mieloidinės leukemijos fazės
- Lėtinė fazė... Dauguma pacientų, besikreipiančių į gydytoją, yra šioje fazėje (apie 85 proc.). Vidutinė trukmė – 3-4 metai (priklausomai nuo to, kaip laiku ir teisingai pradedamas gydymas). Tai santykinio stabilumo etapas. Pacientas nerimauja dėl minimalių simptomų, į kuriuos jis gali nekreipti dėmesio. Kartais gydytojai lėtinę mieloidinės leukemijos fazę nustato atsitiktinai, atlikdami bendrą kraujo tyrimą.
- Pagreičio fazė... Šiame etape suaktyvėja patologinis procesas. Nesubrendusių baltųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje pradeda sparčiai kauptis. Pagreičio fazė yra tarsi pereinama iš lėtinės į paskutinę, trečiąją.
- Terminalo fazė... Paskutinis ligos etapas. Tai atsiranda padidėjus chromosomų pokyčiams. Raudonieji kaulų čiulpai beveik visiškai pakeisti piktybinėmis ląstelėmis. Galutinėje stadijoje pacientas miršta.
Lėtinės mieloidinės leukemijos apraiškos
Lėtinės fazės simptomai:
Retesni mieloidinės leukemijos lėtinės fazės simptomai
:- Požymiai, susiję su trombocitų ir baltųjų kraujo kūnelių funkcijos sutrikimu : įvairus kraujavimas arba, priešingai, kraujo krešulių susidarymas.
- Požymiai, susiję su trombocitų skaičiaus padidėjimu ir dėl to padidėjusiu kraujo krešėjimu : kraujotakos sutrikimai smegenyse (galvos skausmas, svaigimas, atminties, dėmesio praradimas ir kt.), miokardo infarktas, regos sutrikimas, dusulys.
Pagreičio fazės simptomai
Akceleracijos fazėje didėja lėtinės stadijos požymiai. Kartais būtent šiuo metu atsiranda pirmieji ligos požymiai, kurie verčia pacientą pirmą kartą apsilankyti pas gydytoją.Galutinės lėtinės mieloidinės leukemijos stadijos simptomai:
- Stiprus silpnumas , reikšmingas bendros sveikatos pablogėjimas.
- Ilgalaikis sąnarių ir kaulų skausmas ... Kartais jie gali būti labai galingi. Taip yra dėl piktybinių audinių dauginimosi raudonuosiuose kaulų čiulpuose.
- Pilamas prakaitas .
- Periodiškas nepagrįstas temperatūros kilimas iki 38 - 39⁰C, kurio metu stiprus šaltukas.
- Svorio metimas .
- Padidėjęs kraujavimas , kraujavimų atsiradimas po oda. Šie simptomai atsiranda dėl sumažėjusio trombocitų skaičiaus ir sumažėjusio kraujo krešėjimo.
- Greitas blužnies padidėjimas : pilvas padidėja, atsiranda sunkumo jausmas, skausmas. Taip yra dėl naviko audinio augimo blužnyje.
Ligos diagnozė
Į kurį gydytoją turėčiau kreiptis, jei turiu lėtinės mieloidinės leukemijos simptomų?
Hematologas dalyvauja gydant naviko pobūdžio kraujo ligas. Daugelis pacientų iš pradžių kreipiasi į terapeutą, kuris vėliau siunčia konsultacijai pas hematologą.
Apžiūra gydytojo kabinete
Priėmimas hematologo kabinete vyksta taip:- Paciento apklausa ... Gydytojas išsiaiškina paciento nusiskundimus, patikslina jų atsiradimo laiką, užduoda kitus reikalingus klausimus.
- Limfmazgių pojūtis : submandibulinis, gimdos kaklelio, pažasties, supraclavicular ir subclavian, alkūnės, kirkšnies, popliteal.
- Pilvo jausmas kepenų ir blužnies padidėjimui nustatyti. Kepenys apčiuopiamos po dešiniuoju šonkauliu gulimoje padėtyje. Blužnis yra kairėje pilvo pusėje.
Kada gydytojas gali įtarti, kad pacientas serga lėtine mieloidine leukemija?
Lėtinės mieloidinės leukemijos simptomai, ypač pradinėse stadijose, yra nespecifiniai – gali pasireikšti sergant daugeliu kitų ligų. Todėl gydytojas negali pasiūlyti diagnozės tik remdamasis apžiūra ir paciento skundais. Paprastai įtarimas kyla dėl vieno iš dviejų tyrimų:- Bendra kraujo analizė ... Jame randamas padidėjęs leukocitų skaičius ir daug jų nesubrendusių formų.
- Pilvo ultragarsas ... Atskleidžiamas blužnies dydžio padidėjimas.
Kaip atliekamas išsamus tyrimas dėl įtariamos lėtinės mieloidinės leukemijos??
| Studijų pavadinimas | apibūdinimas | Ką tai atskleidžia? |
| Bendra kraujo analizė | Įtarus bet kokią ligą, atliekami įprasti klinikiniai tyrimai. Bendras kraujo tyrimas padeda nustatyti bendrą leukocitų kiekį, atskiras jų veisles, nesubrendusias formas. Kraujas analizei imamas iš piršto ar venos ryte.
| Rezultatas priklauso nuo ligos fazės. Lėtinė fazė:
|
| Raudonųjų kaulų čiulpų punkcija ir biopsija | Raudonieji kaulų čiulpai yra pagrindinis žmogaus kraujodaros organas, esantis kauluose. Tyrimo metu specialia adata išgaunamas nedidelis jo fragmentas ir siunčiamas į laboratoriją tirti mikroskopu. Procedūros vykdymas:
| Raudonuosiuose kaulų čiulpuose aptinkamas maždaug toks pat vaizdas kaip ir atliekant bendrą kraujo tyrimą: staigus pirmtakų ląstelių, kurios sukelia leukocitus, skaičiaus padidėjimas.
|
| Citocheminiai tyrimai | Kai į kraujo ir raudonųjų kaulų čiulpų mėginius dedama specialių dažiklių, kai kurios medžiagos gali su jais reaguoti. Tai yra citocheminio tyrimo atlikimo pagrindas. Padeda nustatyti tam tikrų fermentų aktyvumą ir patvirtina lėtinės mieloidinės leukemijos diagnozę, padeda atskirti ją nuo kitų leukemijos rūšių. | Lėtinės mieloidinės leukemijos atveju citocheminis tyrimas atskleidžia specialaus fermento aktyvumo sumažėjimą granulocituose - šarminė fosfatazė
. |
| Kraujo chemija | Sergant lėtine mieloleukemija, pakinta tam tikrų medžiagų kiekis kraujyje, o tai yra netiesioginis diagnostinis požymis. Kraujo mėginiai analizei imami iš venos tuščiu skrandžiu, dažniausiai ryte.
| Medžiagos, kurių kiekis kraujyje padidėja sergant lėtine mieloidine leukemija:
|
| Citogenetinis tyrimas | Citogenetinio tyrimo metu tiriamas visas žmogaus genomas (chromosomų ir genų rinkinys). Tyrimams naudojamas kraujas, kuris iš venos paimamas į mėgintuvėlį ir siunčiamas į laboratoriją. Rezultatas paprastai būna paruoštas per 20–30 dienų. Laboratorijoje naudojami specialūs šiuolaikiniai tyrimai, kurių metu nustatomos skirtingos DNR molekulės dalys.
| Sergant lėtine mieloidine leukemija citogenetinio tyrimo metu nustatomas chromosomų sutrikimas, kuris buvo pavadintas filadelfijos chromosoma
. Pacientų ląstelėse sutrumpėja 22-oji chromosoma. Prarasta vieta prisijungia prie 9 chromosomos. Savo ruožtu 9 chromosomos fragmentas prisijungia prie 22 chromosomos. Tarsi vyksta mainai, dėl kurių genai pradeda veikti netinkamai. Rezultatas yra mieloidinė leukemija. Taip pat nustatomi kiti patologiniai 22-osios chromosomos pakitimai. Pagal jų pobūdį galima iš dalies spręsti apie ligos prognozę. |
| Pilvo organų ultragarsas. | Ultragarsas naudojamas pacientams, sergantiems mieloidine leukemija, siekiant nustatyti kepenų ir blužnies padidėjimą. Ultragarsinis tyrimas padeda atskirti leukemiją nuo kitų ligų. |  |
Laboratoriniai rodikliai
Bendra kraujo analizė- Leukocitai:žymiai padidėjo nuo 30,0 · 10 9 / l iki 300,0-500,0 · 10 9 / l
- Leukocitų formulės poslinkis į kairę: vyrauja jaunos leukocitų formos (promielocitai, mielocitai, metamielocitai, blastinės ląstelės)
- Bazofilai: padidino sumą 1% ar daugiau
- Eozinofilai: padidintas lygis, daugiau nei 5 proc.
- Trombocitai: normalus arba padidėjęs
- Leukocitų šarminė fosfatazė sumažėja arba jos visai nėra.
- Genetinis kraujo tyrimas atskleidžia nenormalią chromosomą (Philadelphia chromosoma).
Simptomai
Simptomų pasireiškimas priklauso nuo ligos fazės.I fazė (lėtinė)
- Ilgą laiką be simptomų (nuo 3 mėnesių iki 2 metų)
- Sunkumas kairiajame hipochondrijoje (dėl blužnies padidėjimo, kuo didesnis leukocitų kiekis, tuo didesnis jo dydis).
- Silpnumas
- Sumažėjęs našumas
- Prakaitavimas
- Svorio metimas
- blužnies infarktas - ūmus skausmas kairiajame hipochondrijoje, temperatūra 37,5 -38,5°C, kartais pykina ir vemiama, liečiant blužnį skausminga.
- Priapizmas yra skausminga, pernelyg užsitęsusi erekcija.
Šie simptomai yra sunkios būklės (blastinės krizės) pirmtakai, pasireiškiantys likus 6–12 mėnesių iki jos pradžios.
- Vaistų (citostatikų) veiksmingumas mažėja
- Vystosi anemija
- Kraujyje didėja blastinių ląstelių procentas
- Bendra būklė pablogėja
- Padidėja blužnis
- Simptomai, atitinkantys klinikinį ūminės leukemijos vaizdą ( Ūminė limfoidinė leiozė).
Kaip gydoma mieloidinė leukemija?
Gydymo tikslas sumažinti naviko ląstelių augimą ir sumažinti blužnį.Ligos gydymas turi būti pradėtas iš karto po diagnozės nustatymo. Prognozė labai priklauso nuo gydymo kokybės ir savalaikiškumo.
Gydymas apima įvairius metodus: chemoterapiją, spindulinę terapiją, blužnies pašalinimą, kaulų čiulpų transplantaciją.
Gydymas vaistais
Chemoterapija- Klasikiniai vaistai: Mielosanas (Mileranas, Busulfanas), hidroksikarbamidas (Hydrea, Litalir), citozaras, 6-merkaptopurni, alfa interferonas.
- Nauji vaistai: Gleevec, Sprycel.
| vardas | apibūdinimas |
Hidroksikarbamido preparatai:
| Kaip veikia vaistas?: Hidroksikarbamidas yra cheminis junginys, galintis slopinti DNR molekulių sintezę naviko ląstelėse. Kada jie gali paskirti: Sergant lėtine mieloidine leukemija, kartu su reikšmingu leukocitų skaičiaus padidėjimu kraujyje. Kaip nustatyta: Vaistas yra kapsulių pavidalu. Gydytojas skiria pacientui jų priėmimą pagal pasirinktą dozavimo režimą. Galimas šalutinis poveikis:
|
| Glivec (imatinibo mezilatas) | Kaip veikia vaistas?: Vaistas slopina naviko ląstelių augimą ir sustiprina jų natūralios mirties procesą. Kada jie gali paskirti:
Vaistas tiekiamas tablečių pavidalu. Vartojimo schemą ir dozavimą pasirenka gydantis gydytojas. Galimas šalutinis poveikis: Sunku įvertinti šalutinį vaisto poveikį, nes jį vartojantys pacientai dažniausiai jau turi ryškių įvairių organų sutrikimų. Remiantis statistika, vaistas turi būti atšauktas dėl komplikacijų gana retai:
|
| Interferonas alfa | Kaip veikia vaistas?: Interferonas alfa didina organizmo imunines jėgas ir stabdo vėžinių ląstelių augimą. Kai paskirs: Paprastai alfa interferonas vartojamas ilgalaikiam palaikomajam gydymui po to, kai leukocitų skaičius kraujyje sunormalėja. Kaip nustatyta: Vaistas vartojamas injekcinių tirpalų pavidalu, švirkščiamas į raumenis. Galimas šalutinis poveikis: Interferonas turi gana daug šalutinių poveikių, ir tai susiję su tam tikrais jo vartojimo sunkumais. Teisingai paskyrus vaistą ir nuolat stebint paciento būklę, galima sumažinti nepageidaujamo poveikio riziką:
|
Kaulų čiulpų transplantacija
Kaulų čiulpų transplantacija leidžia pacientams, sergantiems lėtine mieloidine leukemija, visiškai pasveikti. Transplantacijos efektyvumas yra didesnis lėtinėje ligos fazėje, kitose fazėse – daug mažesnis. Raudonųjų kaulų čiulpų transplantacija yra veiksmingiausias lėtinės mieloidinės leukemijos gydymas. Daugiau nei pusė pacientų, kuriems atlikta transplantacija, pagerėjo ilgiau nei 5 metus.
Dažniausiai pasveikstama, kai raudonieji kaulų čiulpai persodinami jaunesniam nei 50 metų pacientui lėtinėje ligos fazėje.
Raudonųjų kaulų čiulpų transplantacijos etapai:
- Donorų paieška ir paruošimas... Geriausias raudonųjų kaulų čiulpų kamieninių ląstelių donoras yra artimas paciento giminaitis: dvynys, brolis, sesuo. Jei artimų giminaičių nėra arba jie netinka, ieškoma donoro. Atliekama nemažai tyrimų, siekiant įsitikinti, ar donorinė medžiaga prigijo paciento organizme. Šiandien išsivysčiusios šalys sukūrė didelius donorų bankus, kuriuose yra dešimtys tūkstančių donorų mėginių. Tai suteikia galimybę greičiau rasti tinkamas kamienines ląsteles.
- Paciento paruošimas... Šis etapas paprastai trunka nuo savaitės iki 10 dienų. Radiacinė terapija ir chemoterapija atliekamos siekiant sunaikinti kuo daugiau navikinių ląstelių, išvengti donorinių ląstelių atmetimo.
- Pati raudonųjų kaulų čiulpų transplantacija... Procedūra panaši į kraujo perpylimą. Į paciento veną įvedamas kateteris, per kurį į kraują suleidžiamos kamieninės ląstelės. Jie kurį laiką cirkuliuoja kraujyje, o vėliau nusėda kaulų čiulpuose, ten įsišaknija ir pradeda veikti. Kad donorinė medžiaga neatmestų, gydytojas skiria priešuždegiminius ir antialerginius vaistus.
- Sumažėjęs imunitetas... Raudonųjų kaulų čiulpų donorinės ląstelės negali iš karto įsitvirtinti ir pradėti veikti. Tai užtrunka, paprastai nuo 2 iki 4 savaičių. Per šį laikotarpį labai susilpnėja paciento imunitetas. Jis paguldomas į ligoninę, visiškai apsaugotas nuo sąlyčio su infekcijomis, skiriami antibiotikai ir priešgrybeliniai preparatai. Šis laikotarpis yra vienas iš sunkiausių. Kūno temperatūra smarkiai pakyla, organizme gali suaktyvėti lėtinės infekcijos.
- Donorų kamieninių ląstelių įsisavinimas... Paciento savijauta pradeda gerėti.
- Atsigavimas... Per kelis mėnesius ar metus raudonųjų kaulų čiulpų funkcija ir toliau atsistato. Palaipsniui ligonis sveiksta, atstatomas jo darbingumas. Tačiau jis vis tiek turi būti prižiūrimas medikų. Kartais naujasis imunitetas negali susidoroti su kai kuriomis infekcijomis, tokiu atveju, praėjus maždaug metams po kaulų čiulpų transplantacijos, atliekami skiepai.
Terapija radiacija
Atliekama tais atvejais, kai chemoterapijos poveikis nepasireiškia ir kai padidėja blužnis po vaistų (citostatikų) vartojimo. Vietinio naviko (granulocitinės sarkomos) vystymosi pasirinkimo metodas. Kokioje ligos fazėje taikoma spindulinė terapija?
Spindulinė terapija taikoma pažengusiai lėtinei mieloidinei leukemijai, kuriai būdingi šie simptomai:
- Žymus naviko audinio augimas raudonuosiuose kaulų čiulpuose.
- Auglio ląstelių augimas ilgi kaulai 2 .
- Didelis kepenų ir blužnies padidėjimas.
Taikoma gama terapija – blužnies srities apšvitinimas gama spinduliais. Pagrindinė užduotis – sunaikinti arba sustabdyti piktybinių navikų ląsteles. Švitinimo dozę ir spinduliavimo režimą nustato gydantis gydytojas.
Blužnies pašalinimas (splenektomija)
Blužnis šalinamas retai, kai yra ribotos indikacijos (blužnies infarktas, trombocitopenija, stiprus pilvo diskomfortas).Paprastai operacija atliekama galutinėje ligos fazėje. Kartu su blužniu iš organizmo pašalinama daug naviko ląstelių, taip palengvinant ligos eigą. Po operacijos vaistų terapijos veiksmingumas paprastai padidėja.
Kokios yra pagrindinės operacijos indikacijos?
- Blužnis plyšo.
- Gresia blužnies plyšimas.
- Žymus organo dydžio padidėjimas, dėl kurio atsiranda stiprus diskomfortas.
Kraujo valymas nuo leukocitų pertekliaus (leukaferezė)
Išsivysčius blastinei krizei, gydymas bus toks pat kaip ir sergant ūmine leukemija (žr. Ūminę limfocitinę leukemiją).
Leukocitaferezė - gydymo procedūra, primenanti plazmaferezė (kraujo valymas). Tam tikras kraujo kiekis paimamas iš paciento ir perleidžiamas per centrifugą, kurioje jis išvalomas nuo navikinių ląstelių.
Kokioje ligos fazėje atliekama leukocitaferezė?
Kaip ir spindulinė terapija, leukocitaferezė atliekama pažengusios mieloidinės leukemijos stadijoje. Jis dažnai naudojamas tais atvejais, kai narkotikų vartojimas neturi jokio poveikio. Kartais leukocitaferezė papildo vaistų terapiją.
Lėtinė mieloidinė leukemija – tai kraujo vėžys, kuriam būdingas leukocitų kiekio sumažėjimas ir daugybės nesubrendusių ląstelių – granulocitų – atsiradimas.
Remiantis statistika, moterų ir vyrų sergamumas mieloidine leukemija yra vienodas, dažniausiai 30-40 metų amžiaus.
Lėtinės mieloidinės leukemijos priežastys
Tarp pagrindinių veiksnių, sukeliančių kraujo vėžį, yra šie:
- Paveldimas polinkis – kraujo vėžio atvejai fiksuojami pas gimines
- Genetinis polinkis - įgimtų chromosomų mutacijų, tokių kaip Dauno sindromas, buvimas padidina ligos tikimybę
- Radiacijos poveikis
- Chemoterapijos ir spindulinės terapijos taikymas kitų vėžio formų gydymui gali išprovokuoti mieloidinę leukemiją
Lėtinės mieloidinės leukemijos stadijos
Lėtinės mieloidinės leukemijos vystymasis vyksta trimis nuosekliais etapais:
Lėtinė stadija
Ilgiausias etapas, kuris paprastai trunka 3-4 metus. Dažniausiai ji būna besimptomė arba su neryškiu klinikiniu vaizdu, o tai nekelia įtarimų dėl ligos naviko pobūdžio nei gydytojams, nei pacientams. Lėtinė mieloidinė leukemija nustatoma dažniausiai atsitiktiniu kraujo tyrimu.
Akceleracinė stadija
Šiame etape liga suaktyvėja, greitai didėja nenormalių kraujo kūnelių kiekis. Pagreičio trukmė apie metus.
Šiame etape, tinkamai gydant, yra galimybė grąžinti leukemiją į lėtinę stadiją.
Terminalo stadija
Ūmiausia stadija trunka ne ilgiau kaip 6 mėnesius ir baigiasi mirtinai. Šiame etape kraujo ląstelės beveik visiškai pakeičiamos patologiniais granulocitais.
Lėtinės mieloidinės leukemijos simptomai
Ligos apraiškos tiesiogiai priklauso nuo stadijos.
Lėtinės stadijos simptomai:
Daugeliu atvejų tai yra besimptomė. Kai kurie pacientai skundžiasi silpnumu, padidėjusiu nuovargiu, tačiau paprastai to nesureikšmina. Šiame etape liga nustatoma kito kraujo tyrimo metu.
Kai kuriais atvejais gali sumažėti svoris, sumažėti apetitas, padidėti prakaitavimas, ypač nakties miego metu.
Padidėjus blužniui, gali skaudėti kairįjį pilvą, ypač pavalgius.
Retais atvejais polinkis kraujuoti atsiranda dėl sumažėjusio trombocitų kiekio. Arba, priešingai, jiems padidėjus, susidaro kraujo krešuliai, kuriuos ištinka miokardo infarktas, insultas, pablogėja regėjimas ir kvėpavimas, galvos skausmai.
Pagreitėjusios stadijos simptomai:
Paprastai šiame etape jaučiami pirmieji ligos pasireiškimai. Pacientai skundžiasi bloga sveikata, stipriu silpnumu, gausiu prakaitavimu ir sąnarių bei kaulų skausmais. Nerimaujama dėl padidėjusios kūno temperatūros, padidėjusio kraujavimo ir pilvo padidėjimo dėl naviko audinio augimo blužnyje.
Lėtinės mieloidinės leukemijos diagnostika
Lėtinės mieloidinės leukemijos diagnoze užsiima gydytojas onkologas-hematologas.
Kraujo tyrimai
Pagrindinis diagnostikos metodas. Jis gali būti naudojamas ne tik diagnozuoti, bet ir nustatyti patologinio proceso stadiją.
Lėtinėje stadijoje, atliekant bendrą kraujo tyrimą, pastebimas trombocitų padidėjimas ir granulocitų atsiradimas, atsižvelgiant į bendro leukocitų skaičiaus sumažėjimą.
Greitėjimo stadijoje granulocitų dalis jau sudaro 10-19% leukocitų, trombocitų kiekis gali padidėti arba, priešingai, sumažinti.
Galutinėje stadijoje granulocitų skaičius nuolat didėja, o trombocitų lygis mažėja.
Atliekamas biocheminis kraujo tyrimas, siekiant išanalizuoti kepenų ir blužnies, kurios, kaip taisyklė, serga mieloidine leukemija, funkcionavimą.
Kaulų čiulpų biopsija
Šiam tyrimui kaulų čiulpai paimami plona adata, po to medžiaga siunčiama į laboratoriją išsamiai analizei.
Dažniausiai kaulų čiulpai paimami iš šlaunikaulio galvos, tačiau gali būti naudojamas kaulas, krūtinkaulis, dubens kaulų sparnai.
Kaulų čiulpuose stebimas panašus į kraujo tyrimą vaizdas – daugėja nesubrendusių leukocitų.
Hibridizacija ir PGR
Norint nustatyti nenormalią chromosomą, būtina atlikti tokį tyrimą kaip hibridizacija, o PGR yra nenormalus genas.
Citocheminiai tyrimai
Tyrimo esmė – į kraujo mėginius įpylus specialių dažiklių, stebimos tam tikros reakcijos. Anot jų, gydytojas gali ne tik nustatyti patologinio proceso buvimą, bet ir atlikti diferencinę lėtinės mieloidinės leukemijos ir kitų kraujo vėžio atmainų diagnostiką.
Lėtinės mieloidinės leukemijos citocheminio tyrimo metu pastebėtas šarminės fosfatazės sumažėjimas.
Citogenetiniai tyrimai
Šis tyrimas pagrįstas paciento genų ir chromosomų tyrimu. Tam iš venos paimamas kraujas, kuris siunčiamas specialiai analizei. Rezultatas, kaip taisyklė, yra paruoštas tik po mėnesio.
Sergant lėtine mieloidine leukemija, randama vadinamoji Filadelfijos chromosoma – ligos vystymosi kaltininkė.
Instrumentiniai tyrimo metodai
Ultragarsinis, kompiuterinis ir magnetinio rezonanso tomografija būtini metastazių diagnostikai, smegenų ir vidaus organų būklei diagnozuoti.
Lėtinės mieloidinės leukemijos gydymas
Kaulų čiulpų transplantacija suteikia realią galimybę pasveikti pacientams, sergantiems lėtine mieloidine leukemija.
Šis gydymo būdas susideda iš kelių nuoseklių etapų.
Ieškoti kaulų čiulpų donoro. Tinkamiausias donoras transplantacijai yra artimi giminaičiai. Jei tarp jų nerandama tinkamo kandidato, tokio žmogaus reikia ieškoti specialiuose donorų bankuose.
Ją nustačius, atliekami įvairūs suderinamumo testai, siekiant įsitikinti, kad donoro medžiaga nebus agresyviai suvokiama paciento organizme.
Paciento paruošimas operacijai trunka 1-1,5 sav. Šiuo metu pacientui taikoma chemoterapija ir spindulinė terapija.
Kaulų čiulpų transplantacija.
Procedūros metu į paciento veną įvedamas kateteris, kuriuo kamieninės ląstelės patenka į kraują. Jie nusėda kaulų čiulpuose ir po kurio laiko pradeda ten dirbti. Siekiant išvengti pagrindinės komplikacijos – atmetimo – skiriami vaistai, slopinantys imuninę sistemą ir užkertantys kelią uždegimams.
Sumažėjęs imunitetas. Paprastai nuo kamieninių ląstelių patekimo iki jų darbo paciento organizme pradžios praeina maždaug mėnuo. Šiuo metu, veikiant specialiiems vaistams, sumažėja paciento imunitetas, tai būtina norint išvengti atmetimo. Tačiau, kita vertus, tai sukelia didelę infekcijos riziką. Šį laikotarpį pacientas turėtų praleisti ligoninėje, specialioje palatoje – jis yra apsaugotas nuo kontakto su galima infekcija. Skiriami priešgrybeliniai ir antibakteriniai preparatai, nuolat stebima kūno temperatūra.
Ląstelių įsisavinimas. Paciento savijauta pamažu ima gerėti ir normalizuojasi.
Kaulų čiulpų funkcijos atkūrimas trunka kelis mėnesius. Visą šį laikotarpį pacientas yra prižiūrimas gydytojo.
Chemoterapija
Lėtinės mieloidinės leukemijos atveju naudojamos kelios vaistų grupės:
Hidroksikarbamido preparatai, slopinantys DNR sintezę navikinėse ląstelėse. Šalutinis poveikis yra virškinimo sutrikimai ir alergijos.
Iš šiuolaikinių vaistų dažnai skiriami baltymų tirozino kinazės inhibitoriai. Šie vaistai slopina nenormalių ląstelių augimą, skatina jų mirtį, gali būti vartojami bet kurioje ligos stadijoje. Šalutinis poveikis yra mėšlungis, raumenų skausmas, viduriavimas ir pykinimas.
Interferonas skiriamas normalizavus leukocitų skaičių kraujyje, siekiant slopinti formavimąsi ir augimą bei atkurti paties paciento imunitetą.
Galimas šalutinis poveikis yra depresija, nuotaikos svyravimai, svorio kritimas, autoimuninės patologijos ir neurozės.
Terapija radiacija
Lėtinės mieloidinės leukemijos spindulinė terapija atliekama nesant chemoterapijos poveikio arba ruošiantis kaulų čiulpų transplantacijai.
Blužnies gama apšvitinimas padeda slopinti naviko augimą.
Splenektomija
Retais atvejais gali būti paskirta blužnies pašalinimas arba, mediciniškai tariant, splenektomija. Tai rodo staigus trombocitų kiekio sumažėjimas arba stiprus pilvo skausmas, reikšmingas organo padidėjimas arba plyšimo grėsmė.
Leukocitoforezė
Žymus baltųjų kraujo kūnelių padidėjimas gali sukelti rimtų komplikacijų, tokių kaip mikrotrombozė ir tinklainės edema. Siekdamas jų išvengti, gydytojas gali skirti leukocitoforezę.
Ši procedūra panaši į įprastą kraujo valymą, tik tokiu atveju iš jos pašalinamos naviko ląstelės. Taip pagerėja paciento būklė ir išvengiama komplikacijų. Leukocitoforezė taip pat gali būti naudojama kartu su chemoterapija, siekiant pagerinti atsaką į gydymą.
Lėtinė mieloidinė leukemija (lėtinė mieloidinė leukemija) yra leukemijos (leukemijos) forma, kuriai būdingas nereguliuojamas ir pagreitėjęs mieloidinių ląstelių proliferacija (dauginimasis dalijantis) kaulų čiulpuose, o vėliau jų kaupimasis kraujyje. Lėtinė mieloidinė leukemija (LML) dažniau pasireiškia suaugusiesiems nei vaikams.
Atsiradimo priežastys
LML atsiradimas yra susijęs su genetine anomalija, kuriai būdinga chromosomų translokacija, pasireiškianti Ph chromosomos (Philadelphia chromosomos) buvimu kariotipe.
Lėtinės mieloidinės leukemijos simptomai
Lėtinėje LML fazėje simptomų gali visai nebūti arba jie gali būti lengvi. Galbūt bendros būklės pažeidimas - negalavimas ir silpnumas, apetito praradimas, laipsniškas svorio mažėjimas, padidėjęs prakaitavimas naktį. Padidėjus blužnies dydžiui (splenomegalija), pacientas gali pastebėti sunkumą ar skausmą kairėje pilvo pusėje.
Akceleracijos fazėje pastebimas lėtinės stadijos simptomų sunkumas. Kartais būtent šioje fazėje išryškėja pirmieji aiškūs ligos požymiai, priverčiantys pirmą kartą kreiptis į gydytoją.
Galutinės LML stadijos simptomai yra reikšmingas bendros savijautos pablogėjimas, stiprus silpnumas, padidėjęs kraujavimas, kūno kraujavimas, greitas svorio kritimas, gausus prakaitavimas, ilgalaikis sąnarių ir kaulų skausmas (kai kuriais atvejais). , šie skausmai tampa labai stiprūs). Taip pat periodiškai galima nepagrįstai pakilti kūno temperatūra iki 38-39⁰C esant stipriam šaltkrėtimui. Būdingas greitas blužnies dydžio padidėjimas.
Diagnostika
Diagnostiniai LML testai apima:
klasifikacija
Yra 3 lėtinės mieloidinės leukemijos eigos variantai.
- lėtinė fazė – yra santykinio stabilumo stadija. Šiame etape pacientas gali turėti minimalių simptomų.
- pagreičio fazė – būdinga patologinio proceso suaktyvėjimu. Akceleracijos fazėje pradeda sparčiai daugėti nesubrendusių leukocitų formų kraujyje. Šis etapas gali būti vadinamas pereinamuoju nuo lėtinio iki galutinio.
- galutinė fazė (blastinė krizė) – tai paskutinė lėtinės mieloidinės leukemijos stadija... Ši fazė tęsiasi kaip ūminė leukemija ir jai būdingas greitas progresavimas ir mažas išgyvenamumas.
Paciento veiksmai
Pradinė lėtinės mieloidinės leukemijos stadija dažniausiai atsiranda latentiškai. Tačiau vis dar yra keletas nespecifinių požymių, leidžiančių įtarti LML.
Somatiniai LML požymiai yra šie:
Žinoma, vieno ar net kelių minėtų požymių buvimas žmogui visiškai nereiškia, kad jis serga lėtine mieloleukemija. ... Šie simptomai yra tik galimi šios ligos pasireiškimai. Be to, šie požymiai yra nespecifiniai - tai yra, jie gali pasireikšti su daugybe kitų ligų, tiek rimtų, tiek nedidelių. Tačiau jei žmogus turi daugumą šių simptomų, tai gali būti priežastis kreiptis į gydytoją (hematologą).
Lėtinės mieloidinės leukemijos gydymas
Lėtinės mieloidinės leukemijos terapinėmis priemonėmis siekiama sumažinti navikinių ląstelių augimą ir sumažinti blužnies dydį. Pagrindiniai LML gydymo būdai yra chemoterapija, splenektomija (blužnies pašalinimas), spindulinė terapija ir kaulų čiulpų transplantacija.
Komplikacijos
Tipiškos LML komplikacijos yra hemoraginis sindromas, infekcija ir kvėpavimo takų pažeidimai. Dažniausiai pastebimas infekcinių ir uždegiminių procesų (pavyzdžiui, pneumonija, bronchitas) vystymasis. Paprastai atsiranda bakterinės etiologijos infekcinių komplikacijų, tačiau galimos grybelinės ir virusinės infekcijos.
Lėtinės mieloidinės leukemijos prevencija
Veiksminga lėtinės mieloidinės leukemijos profilaktika nesukurta, nes tikslios šios patologijos priežastys nenustatytos.
