Hroniska mieloleikoze ir audzēja etioloģijas asins slimība. Ar tās attīstību tiek novērota visu dīgļu asins šūnu nekontrolēta augšana un reprodukcija. Patoloģiskas izmaiņas vienā no hromosomām izraisa mutācijas gēna veidošanos, kas kļūst par sarkano kaulu smadzeņu asinsrades traucējumu un līdz ar to pastiprinātas šūnu augšanas cēloni.
Desmitās pārskatīšanas starptautiskā slimību klasifikācija (ICD 10) piešķir slimības kodu C92. Tam var būt 3 formas atkarībā no stadijas. Ņemot vērā to, cik savlaicīgi tika diagnosticēta hroniska mieloleikoze, tiek noteikts pacienta maksimālais dzīves ilgums.
Attīstības iemesli
Veselu šūnu augšana un darbība organismā balstās uz informāciju, ko satur hromosomas. Kad konkrēta šūna sadalās, tā hromosomās rada jaunu DNS kopiju. Ja šāds dalīšanās process tiek izjaukts, var veidoties mutējoši gēni, kas ietekmē onkoloģisko patoloģiju attīstību.
Cilvēka organismā ir gēni, kas stimulē šūnu attīstības procesu – onkogēni. Tajā ir arī gēni, kas palēnina to augšanu, kas nepieciešami šūnu nāvei īstajā brīdī – nomācēji. Šādu gēnu darbības traucējumu gadījumā tiek novērota veselu šūnu deģenerācija onkoloģiskās šūnās un slāpētāju izslēgšana no šī procesa.
Mūsdienu medicīnā nav pietiekami daudz specifiskas informācijas par to, kāpēc attīstās hroniska mieloleikoze, arī akūta. Šis jautājums tiek pētīts. Pastāv ierosinājumi, ka daži predisponējoši faktori ietekmē slimības attīstību:
- Radioaktīvās apstarošanas ietekme uz ķermeni... Par pierādījumu tam var saukt Nagasaki un Hirosimas gadījumu. Japāņu slimības vēsturē (ICD 10 - C92) negadījuma vietā teikts, ka lielākā daļa no viņiem bija uzņēmīgi pret hroniskas mieloleikozes attīstību.
- Vīrusu bojājumi ķermenim, kā arī elektromagnētiskie stari un ķīmiskās vielas kas ietekmē ķermeni. Šādu faktoru kā potenciālu slimības attīstības cēloni pētnieki uzskata arī šodien.
- Iedzimta predispozīcija... Cilvēkiem ar iedzimtām hromosomu anomālijām ir paaugstināts mieloleikozes risks. Vairumā gadījumu tās ir personas, kurām ir diagnosticēts Dauna sindroms vai Klinefeltera sindroms.
- Audzējiem līdzīgu jaunveidojumu ārstēšana noteiktas citostatisko līdzekļu zāles kombinācijā ar starojumu.
Visi šādi predisponējošie faktori izraisa strukturālus bojājumus šūnu hromosomās sarkanajās kaulu smadzenēs un jaunas DNS veidošanos ar patoloģisku struktūru. Tajā pašā laikā pēdējo skaits sāk pieaugt tik daudz, ka tie izspiež veselās šūnas. Šajā laikā pēc analoģijas ar vēža šūnām tiek novērota nekontrolēta patoloģisku šūnu augšana.
Slimības attīstības stadijas
Lielākā daļa cilvēku (apmēram 80%) dodas uz slimnīcu brīdī, kad slimība kļūst hroniska. Šajā laikā ir viegli mieloleikozes simptomi, kas bieži tiek sajaukti ar parasto pārmērīgo darbu: vispārējs savārgums, samazinātas darba spējas, pastiprināta svīšana.
Hroniskā slimības forma var būt asimptomātiska 2-3 mēnešus, un dažreiz daudz ilgāk - līdz pat vairākiem gadiem. Dažos gadījumos mieloleikoze tiek diagnosticēta pavisam nejauši, veicot asins analīzi, lai identificētu citu patoloģiju organismā.
Hronisku mieloīdo leikēmiju var pavadīt komplikācijas, kas izpaužas kā kopējās temperatūras paaugstināšanās līdz augstiem rādītājiem, sāpes kreisajā hipohondrijā utt. Komplikāciju klātbūtnē šī slimības forma attīstās 4 gadus vai ilgāk.
Ja jūs nesākat savlaicīgu hroniskas stadijas slimības ārstēšanu, tā nonāk 2. stadijā - paātrinājumā. Intensīvi tiek ražoti nenobrieduši leikocīti, kas sasniedz 10-19% tilpumu. Šis posms ilgst apmēram gadu. Šajā attīstības stadijā tiek pievienota vēl viena simptomatoloģija, kas pasliktina pacienta vispārējo stāvokli: attīstās anēmija, palielinās liesa, un ārstēšanā lietotās zāles nedod tādu efektivitāti kā slimības attīstības sākumposmā. . 
Ja jūs nesākat ārstēšanu paātrinājuma stadijā, slimība pāriet terminālā stadijā, kuras patoģenēzi raksturo ļaundabīgo šūnu skaita palielināšanās kaulu smadzenēs un pilnīgs veselīgu šūnu trūkums tajās. Šajā gadījumā iznākums ir visnelabvēlīgākais un ārsta nozīmētā ārstēšana bieži vien izrādās neefektīva.
Simptomi
Hroniskai mielocītiskajai leikēmijai (HML) var būt dažādi simptomi atkarībā no slimības attīstības stadijas. Simptomus, kas ir kopīgi visiem posmiem, var saukt:
- izteikts vispārējs savārgums;
- svara zudums;
- samazināta vai pilnīga apetītes zudums (atkarībā no slimības stadijas);
- liesa un aknas palielinās hroniskas mieloleikozes gadījumā;
- ādas blanšēšana;
- kaulu sāpju sindroms;
- pastiprināta svīšana.
Ja ņemam vērā slimības klīniku, ņemot vērā tās stadiju, tas izskatās šādi:
- Hroniskas: ātra sāta sajūta ēdienreizes laikā, sāpes kreisajā hipohondrijā, elpas trūkums un gaisa trūkuma sajūta slodzes laikā, galvassāpes, redzes funkcijas traucējumi. Vīriešiem var būt ilgstoša sāpīga erekcija.
- Paātrinājuma posms... Šajā stadijā attīstās progresējoša anēmija, pastiprinās vispārējie patoloģiskie simptomi, patoloģiskas leikocītu šūnas ir paaugstinātā līmenī asinīs.
- Terminālis. Pacienta vispārējais stāvoklis pasliktinās līdz kritiskam līmenim. Rodas febrils sindroms, vispārējā temperatūra paaugstinās līdz maksimālajai atzīmei. Arī terminālās mielozes attīstībai raksturīga asiņošana caur gļotādām, ādu, zarnām. Sakarā ar liesas un aknu daivu palielināšanos rodas sāpes kreisajā hipohondrijā un smaguma sajūta.
Diagnostika
Dažādos slimības attīstības posmos ir nepieciešama specifiska diagnostika. Kursa sākotnējā posmā tiek noteikts:
- Pilnīga asins aina... Pētījums palīdz noteikt nelielu asins komponentu samazināšanos: hemoglobīna un sarkano asins šūnu. Bieži vien to līmenis šajā slimības attīstības stadijā paliek normāls. Jūs varat noteikt mērenas trombocitozes, bazofīlijas, eozinofilijas klātbūtni. Asins attēlā hroniskas mieloleikozes gadījumā ir leikocitoze ar rādītājiem 15-30 * 109 / l.
- Bioķīmiskā analīze... Diagnostika liecina par urīnskābes daudzuma palielināšanos organismā.
- Kaulu vielas krūšu kaula punkcija... Satura līmenī tiek pārsniegti megakariocīti, kā arī jauno formu granulocītu šūnas.
Paātrinājuma stadijā ir jāveic šādi diagnostikas pasākumi:
Termināla stadijā patoloģiju var identificēt, veicot:
- Pilnīga asins aina, kas palīdz noteikt kritisku eritrocītu, trombocītu un hemoglobīna apjoma samazināšanos, bazofilu apjoma palielināšanos līdz 20%. Leikocitoze sasniedz 500-1000 * 109 / l.
- Sternāla punkcija, kas palīdz identificēt kritisku ļaundabīgo šūnu satura pieaugumu medulā, kā arī bazofilu un eozinofilu.
- Citoģenētiskā analīze, kas palīdz identificēt Filadelfijas hromosomas klātbūtni organismā.
Kā ārstēt slimību
Mieloīdo asins slimība prasa specifisku ārstēšanu, kuras veidu nosaka, ņemot vērā kursa stadiju. Gadījumā, ja slimības klīnika nav īpaši izteikta vai tās nav vispār, tiek noteikta pareiza uztura ievērošana, vitamīnu preparātu uzņemšana un vispārējas stiprināšanas procedūras. Šajā gadījumā ir nepieciešama sistemātiska ārstējošā ārsta novērošana.
Ja ir pievienojušies izteikti simptomi, tiek nozīmētas citostatiskas zāles, kas bloķē patoloģisko šūnu augšanu. Neskatoties uz zāļu augsto efektivitāti, tās var izraisīt blakusparādības: sliktu dūšu, vispārēju nespēku, matu izkrišanu, kuņģa vai zarnu iekaisumu.
Smagos gadījumos tiek veikta kaulu smadzeņu transplantācija un asins pārliešana. Dažreiz šāda ārstēšana palīdz neatgriezeniski glābt cilvēku no slimības. Vienīgais nosacījums ir donora vielas pilnīga saderība ar pacienta kaulu smadzenēm.
Tautas aizsardzības līdzekļi hroniskas leikēmijas ārstēšanā nebūs efektīvi. Tos izmanto tikai, lai stiprinātu cilvēka imunitāti un palielinātu organisma aizsargspējas. Gleevec tiek uzskatīts par lielisku medikamentu slimības ārstēšanā, ar kura palīdzību var izraisīt patoloģijas hematoloģisko remisiju. Preparātā iekļautās vielas bloķē un iznīcina Filadelfijas hromosomu.
Ārkārtīgi smagā gadījumā nepieciešama pilnīga liesas rezekcija (izņemšana), kas uzlabo pacienta vispārējo stāvokli un paaugstina terapijas efektivitāti.
- ļaundabīga mieloproliferatīva slimība, kurai raksturīgs dominējošs granulocītu līnijas bojājums. Tas var būt asimptomātisks ilgu laiku. Tas izpaužas kā tendence uz subfebrīlu stāvokli, pilnuma sajūta vēderā, biežas infekcijas un palielināta liesa. Tiek novērota anēmija un trombocītu līmeņa izmaiņas, ko pavada vājums, bālums un pastiprināta asiņošana. Pēdējā stadijā attīstās drudzis, limfadenopātija un ādas izsitumi. Diagnoze tiek noteikta, ņemot vērā vēsturi, klīnisko ainu un laboratorijas datus. Ārstēšana - ķīmijterapija, staru terapija, kaulu smadzeņu transplantācija.
Galvenā informācija
Hroniska mieloleikoze ir onkoloģiska slimība, ko izraisa hromosomu mutācija ar pluripotentu cilmes šūnu bojājumiem un sekojošu nekontrolētu nobriedušu granulocītu proliferāciju. Tas veido 15% no kopējā hematoloģisko ļaundabīgo audzēju skaita pieaugušajiem un 9% no kopējā leikēmiju skaita visās vecuma grupās. Parasti attīstās pēc 30 gadiem, hroniskas mieloleikozes saslimstības maksimums notiek 45-55 gadu vecumā. Bērni, kas jaunāki par 10 gadiem, cieš ārkārtīgi reti.
Hroniska mieloleikoze ir vienlīdz izplatīta sievietēm un vīriešiem. Asimptomātiskas vai asimptomātiskas gaitas dēļ tas var kļūt par nejaušu atradi, pārbaudot asins analīzi, kas veikta saistībā ar citu slimību vai kārtējās izmeklēšanas laikā. Dažiem pacientiem hroniska mieloleikoze tiek atklāta beigu stadijā, kas ierobežo terapijas iespējas un pasliktina izdzīvošanas rādītājus. Ārstēšanu veic speciālisti onkoloģijas un hematoloģijas jomā.
Hroniskas mieloleikozes etioloģija un patoģenēze
Hroniska mieloleikoze tiek uzskatīta par pirmo slimību, kurā ir ticami noteikta saikne starp patoloģijas attīstību un noteiktu ģenētisku traucējumu. 95% gadījumu apstiprinātais hroniskas mieloleikozes cēlonis ir hromosomu translokācija, kas pazīstama kā "Filadelfijas hromosoma". Translokācijas būtība ir 9. un 22. hromosomu reģionu apmaiņa. Šīs nomaiņas rezultātā veidojas stabils atvērts lasīšanas rāmis. Rāmja veidošanās paātrina šūnu dalīšanos un kavē DNS atjaunošanos, kas palielina citu ģenētisku anomāliju iespējamību.
Starp iespējamiem faktoriem, kas veicina Filadelfijas hromosomas parādīšanos pacientiem ar hronisku mieloleikozi, tiek saukts jonizējošs starojums un saskare ar noteiktiem ķīmiskiem savienojumiem. Mutācijas rezultāts ir palielināta pluripotento cilmes šūnu proliferācija. Hroniskas mieloleikozes gadījumā proliferējas galvenokārt nobrieduši granulocīti, bet patoloģiskajā klonā ietilpst arī citas asins šūnas: eritrocīti, monocīti, megakariocīti, retāk B- un T-limfocīti. Šajā gadījumā normālas hematopoētiskās šūnas nepazūd un pēc patoloģiskā klona nomākšanas var kalpot par pamatu normālai asins šūnu proliferācijai.
Hronisku mieloīdo leikēmiju raksturo pakāpeniska gaita. Pirmajā, hroniskajā (neaktīvā) fāzē notiek pakāpeniska patoloģisko izmaiņu saasināšanās, vienlaikus saglabājot apmierinošu vispārējo stāvokli. Hroniskas mieloleikozes otrajā fāzē - akcelerācijas fāzē izpaužas izmaiņas, attīstās progresējoša anēmija un trombocitopēnija. Hroniskas mieloleikozes pēdējais posms ir blastu krīze, ko pavada ātra blastu šūnu ekstramedulāra proliferācija. Sprādzienbīstamības avots ir limfmezgli, kauli, āda, centrālā nervu sistēma uc Blakusparādības krīzes fāzē pacienta ar hronisku mieloleikozi stāvoklis krasi pasliktinās, attīstās smagas komplikācijas, kas beidzas ar pacienta nāvi. . Dažiem pacientiem paātrinājuma fāzes nav, hronisko fāzi nekavējoties aizstāj ar blastu krīzi.
Hroniskas mieloleikozes simptomi
Klīnisko ainu nosaka slimības stadija. Hroniskā fāze ilgst vidēji 2-3 gadus, atsevišķos gadījumos - līdz 10 gadiem. Šai hroniskas mieloleikozes fāzei raksturīga asimptomātiska gaita vai pakāpeniska "vieglu" simptomu parādīšanās: vājums, neliels savārgums, samazinātas darba spējas un sāta sajūta vēderā. Objektīva izmeklēšana pacientam ar hronisku mieloleikozi var atklāt liesas palielināšanos. Saskaņā ar asins analīzēm tiek atklāts granulocītu skaita pieaugums līdz 50-200 tūkstošiem / μl ar asimptomātisku slimības gaitu un līdz 200-1000 tūkstošiem / μl ar "viegliem" simptomiem.
Hroniskas mieloleikozes sākuma stadijās ir iespējama neliela hemoglobīna līmeņa pazemināšanās. Pēc tam attīstās normohroma normocītiskā anēmija. Pārbaudot asins uztriepi pacientiem ar hronisku mieloīdo leikēmiju, tiek konstatēts jaunu granulocītu formu pārsvars: mielocīti, promielocīti, mieloblasti. Vienā vai otrā virzienā ir novirzes no normālā graudu līmeņa (bagātīgi vai ļoti maz). Šūnu citoplazma ir nenobriedusi, bazofīla. Tiek noteikta anizocitoze. Ja to neārstē, hroniskā fāze nonāk paātrinājuma fāzē.
Par hroniskas mieloleikozes paātrināšanās fāzes sākumu var liecināt gan laboratorisko rādītāju izmaiņas, gan pacienta stāvokļa pasliktināšanās. Iespējams, vājuma palielināšanās, palielinātas aknas un progresējoša liesas palielināšanās. Pacientiem ar hronisku mieloleikozi tiek atklātas anēmijas un trombocitopēnijas vai trobocitozes klīniskās pazīmes: bālums, nogurums, reibonis, petehijas, asiņošana, pastiprināta asiņošana. Neskatoties uz notiekošo ārstēšanu, leikocītu skaits hroniskas mieloleikozes pacientu asinīs pakāpeniski palielinās. Tajā pašā laikā palielinās metamielocītu un mielocītu līmenis, ir iespējama atsevišķu blastu šūnu parādīšanās.
Blakusparādību krīzi pavada krasa pacienta stāvokļa pasliktināšanās ar hronisku mieloleikozi. Parādās jaunas hromosomu anomālijas, monoklonāls jaunveidojums tiek pārveidots par poliklonālu. Ar normālu hematopoēzes mikrobu nomākšanu tiek novērots šūnu atipisma palielināšanās. Tiek novērota izteikta anēmija un trombocitopēnija. Kopējais blastu un promielocītu skaits perifērajās asinīs ir vairāk nekā 30%, kaulu smadzenēs - vairāk nekā 50%. Pacienti ar hronisku mieloleikozi zaudē svaru un apetīti. Parādās nenobriedušu šūnu ekstramedulāri perēkļi (hloromas). Attīstās asiņošana un smagas infekcijas komplikācijas.
Hroniskas mieloleikozes diagnostika
Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz klīnisko ainu un laboratorisko izmeklējumu rezultātiem. Pirmās aizdomas par hronisku mieloīdo leikēmiju bieži rodas, ja vispārējā asins analīzē tiek paaugstināts granulocītu līmenis, kas tiek nozīmēts kā kārtējā izmeklēšana vai izmeklēšana saistībā ar kādu citu slimību. Diagnozes precizēšanai var izmantot kaulu smadzeņu sternālās punkcijas rezultātā iegūtā materiāla histoloģiskās izmeklēšanas datus, taču galīgo hroniskās mieloleikozes diagnozi nosaka, Filadelfijas hromosomu atklājot, izmantojot PCR, fluorescējošu hibridizāciju vai citoģenētisko izpēti. .
Jautājums par iespēju diagnosticēt hronisku mieloleikozi, ja nav Filadelfijas hromosomas, joprojām ir pretrunīgs. Daudzi pētnieki uzskata, ka šādi gadījumi ir izskaidrojami ar sarežģītām hromosomu anomālijām, kuru dēļ šīs translokācijas identificēšana kļūst sarežģīta. Dažos gadījumos Filadelfijas hromosomu var noteikt, izmantojot reversās transkripcijas PCR. Ar negatīviem pētījumu rezultātiem un netipisku slimības gaitu viņi parasti runā nevis par hronisku mieloleikozi, bet gan par nediferencētu mieloproliferatīvu / mielodisplastisku traucējumu.
Hroniskas mieloleikozes ārstēšana
Ārstēšanas taktika tiek noteikta atkarībā no slimības fāzes un klīnisko izpausmju smaguma pakāpes. Hroniskā fāzē ar asimptomātisku gaitu un slikti izteiktām laboratoriskām izmaiņām tie aprobežojas ar vispārējiem stiprināšanas pasākumiem. Pacientiem ar hronisku mieloleikozi ieteicams ievērot darba un atpūtas režīmu, ēst ar vitamīniem bagātu pārtiku u.c. Palielinoties leikocītu līmenim, lieto busulfānu. Pēc laboratorisko rādītāju normalizēšanas un liesas samazināšanas pacientiem ar hronisku mieloleikozi tiek nozīmēta atbalstoša terapija vai ārstēšanas kurss ar busulfānu. Staru terapiju parasti izmanto leikocitozes gadījumā kombinācijā ar splenomegāliju. Samazinoties leikocītu līmenim, tiek veikta vismaz mēneša pauze, un pēc tam viņi pāriet uz uzturošo terapiju ar busulfānu.
Hroniskas mieloleikozes progresējošā fāzē ir iespējams lietot vienu ķīmijterapijas medikamentu vai polihemoterapiju. Uzklājiet mitobronitolu, heksafosfamīdu vai hloretilaminouracilu. Tāpat kā hroniskā fāzē, intensīvā terapija tiek veikta, līdz stabilizējas laboratoriskie parametri, un pēc tam tās pāriet uz uzturošām devām. Hroniskas mieloleikozes polikemoterapijas kursus atkārto 3-4 reizes gadā. Ar sprādziena krīzēm tiek veikta apstrāde ar hidroksikarbamīdu. Ja terapija ir neefektīva, tiek izmantota leikocitaferēze. Ar smagu trombocitopēniju, anēmiju tiek veiktas trombokoncentrāta un eritrocītu masas pārliešanas. Ar hloromām tiek nozīmēta staru terapija.
Kaulu smadzeņu transplantācija tiek veikta hroniskas mieloleikozes pirmajā fāzē. Ilgstošu remisiju var sasniegt 70% pacientu. Ja norādīts, tiek veikta splenektomija. Avārijas splenektomija ir indicēta liesas plīsuma vai plīsuma draudu gadījumā, plānota - ar hemolītiskām krīzēm, "klejojošu" liesu, recidivējošu perisplenītu un smagu splenomegāliju, ko pavada vēdera dobuma orgānu darbības traucējumi.
Hroniskas mieloleikozes prognoze
Hroniskas mieloleikozes prognoze ir atkarīga no daudziem faktoriem, no kuriem noteicošais ir ārstēšanas uzsākšanas brīdis (hroniskā fāzē, aktivācijas fāzē vai blastu krīzes laikā). Par nelabvēlīgām hroniskas mieloleikozes prognostiskām pazīmēm var uzskatīt ievērojamu aknu un liesas palielināšanos (aknas izvirzās no zem krasta loka malas par 6 cm vai vairāk, liesa - par 15 cm vai vairāk), leikocitozi virs 100x10 9 / l, trombocitopēnija mazāka par 150x10 9 / l, trombocitoze vairāk nekā 500x10 9 / l, blastu šūnu līmeņa paaugstināšanās perifērajās asinīs līdz 1% vai vairāk, kopējā promielocītu un blastu šūnu līmeņa paaugstināšanās perifērās asinis līdz 30% vai vairāk.
Nelabvēlīga iznākuma iespējamība hroniskas mieloleikozes gadījumā palielinās, palielinoties simptomu skaitam. Infekcijas komplikācijas vai smagas asiņošanas kļūst par nāves cēloni. Hroniskas mieloleikozes pacientu vidējais paredzamais mūža ilgums ir 2,5 gadi, tomēr ar savlaicīgu terapiju uzsākšanu un labvēlīgu slimības gaitu šis rādītājs var pieaugt līdz pat vairākiem gadu desmitiem.
Hroniska mieloleikoze- audzēja asins slimība. To raksturo nekontrolēta visu augšanas asins šūnu augšana un vairošanās, savukārt jaunas ļaundabīgās šūnas spēj nobriest līdz nobriedušām formām.
Hroniska mieloleikoze (sinonīms - hroniska mieloleikoze) - audzēja asins slimība. Tās attīstība ir saistīta ar izmaiņām vienā no hromosomām un izskatu himērisks ("Sašūts" no dažādiem fragmentiem) gēns, kas izjauc hematopoēzi sarkanajās kaulu smadzenēs.
Hroniskas mieloleikozes laikā paaugstinās īpaša veida leikocītu saturs asinīs - granulocīti ... Tie veidojas sarkanajās kaulu smadzenēs milzīgos daudzumos un nonāk asinīs, kam nav laika pilnībā nobriest. Tajā pašā laikā samazinās visu citu veidu leikocītu saturs.
Daži fakti par hroniskas mieloleikozes izplatību:
- Katrs piektais asins audzējs ir hroniska mieloleikoze.
- Starp visiem asins audzējiem hroniskā mieloleikēmija ieņem trešo vietu Ziemeļamerikā un Eiropā, Japānā - otro vietu.
- Hroniska mieloleikoze katru gadu skar 1 no 100 000 cilvēku visā pasaulē.
- Pēdējo 50 gadu laikā slimības izplatība nav mainījusies.
- Visbiežāk slimība tiek atklāta cilvēkiem vecumā no 30 - 40 gadiem.
- Vīrieši un sievietes saslimst aptuveni vienādi.
Hroniskas mieloleikozes cēloņi
Hromosomu anomāliju cēloņi, kas izraisa hronisku mieloleikozi, joprojām ir slikti izprotami.Tiek uzskatīts, ka ir svarīgi šādi faktori:
Hromosomu sabrukšanas rezultātā sarkano kaulu smadzeņu šūnās parādās DNS molekula ar jaunu struktūru. Tiek izveidots ļaundabīgo šūnu klons, kas pakāpeniski izspiež visas pārējās un aizņem lielāko daļu sarkano kaulu smadzeņu. Apburtajam gēnam ir trīs galvenās sekas:
- Šūnas vairojas nekontrolējami, tāpat kā vēža šūnas.
- Šīm šūnām dabiskie nāves mehānismi pārstāj darboties.
Hroniskas mieloleikozes fāzes
- Hroniska fāze... Lielākā daļa pacientu, kas apmeklē ārstu, atrodas šajā fāzē (apmēram 85%). Vidējais ilgums ir 3-4 gadi (atkarībā no tā, cik savlaicīgi un pareizi uzsākta ārstēšana). Šis ir relatīvās stabilitātes posms. Pacients ir noraizējies par minimāliem simptomiem, kuriem viņš var nepievērst uzmanību. Dažreiz ārsti atklāj mieloleikozes hronisko fāzi nejauši, veicot vispārēju asins analīzi.
- Paātrinājuma fāze... Šajā fāzē tiek aktivizēts patoloģiskais process. Nenobriedušu balto asinsķermenīšu skaits asinīs sāk strauji uzkrāties. Paātrinājuma fāze ir it kā pāreja no hroniskas uz pēdējo, trešo.
- Termināla fāze... Pēdējā slimības stadija. Tas notiek, palielinoties hromosomu izmaiņām. Sarkanās kaulu smadzenes gandrīz pilnībā aizstāj ar ļaundabīgām šūnām. Termināla stadijā pacients mirst.
Hroniskas mieloleikozes izpausmes
Hroniskas fāzes simptomi:
Retāki mieloleikozes hroniskās fāzes simptomi
:- Pazīmes, kas saistītas ar trombocītu un balto asins šūnu darbības traucējumiem : dažādas asiņošanas vai, gluži pretēji, asins recekļu veidošanās.
- Pazīmes, kas saistītas ar trombocītu skaita palielināšanos un, kā rezultātā, palielinātu asins recēšanu : asinsrites traucējumi smadzenēs (galvassāpes, reibonis, atmiņas, uzmanības zudums u.c.), miokarda infarkts, redzes traucējumi, elpas trūkums.
Paātrinājuma fāzes simptomi
Paātrinājuma fāzē palielinās hroniskās stadijas pazīmes. Dažreiz tieši šajā laikā parādās pirmās slimības pazīmes, kas liek pacientam pirmo reizi apmeklēt ārstu.Hroniskas mieloleikozes beigu stadijas simptomi:
- Smags vājums , ievērojama vispārējā veselības stāvokļa pasliktināšanās.
- Ilgstošas sāpes locītavās un kaulos ... Dažreiz tie var būt ļoti spēcīgi. Tas ir saistīts ar ļaundabīgo audu izplatīšanos sarkanajās kaulu smadzenēs.
- Liejot sviedri .
- Periodiska nepamatota temperatūras paaugstināšanās līdz 38 - 39⁰C, kura laikā ir spēcīgs aukstums.
- Svara zudums .
- Paaugstināta asiņošana , asinsizplūdumu parādīšanās zem ādas. Šos simptomus izraisa trombocītu skaita samazināšanās un asins recēšanas samazināšanās.
- Strauja liesas paplašināšanās : vēders palielinās, ir smaguma sajūta, sāpes. Tas ir saistīts ar audzēja audu augšanu liesā.
Slimības diagnostika
Pie kura ārsta man jāgriežas, ja man ir hroniskas mieloleikozes simptomi?
Hematologs ir iesaistīts audzēja rakstura asins slimību ārstēšanā. Daudzi pacienti sākotnēji vēršas pie terapeita, kurš pēc tam nosūta uz konsultāciju pie hematologa.
Pārbaude ārsta kabinetā
Pieņemšana hematologa kabinetā notiek šādi:- Pacienta iztaujāšana ... Ārsts noskaidro pacienta sūdzības, precizē to rašanās laiku, uzdod citus nepieciešamos jautājumus.
- Limfmezglu sajūta : submandibular, kakla, paduses, supraclavicular un subclavian, elkonis, cirkšņa, popliteal.
- Vēdera sajūta lai noteiktu aknu un liesas palielināšanos. Aknas palpē zem labās ribas guļus stāvoklī. Liesa atrodas vēdera kreisajā pusē.
Kad ārsts var aizdomas, ka pacientam ir hroniska mieloleikoze?
Hroniskas mieloleikozes simptomi, īpaši sākotnējā stadijā, ir nespecifiski - tie var rasties daudzu citu slimību gadījumā. Tāpēc ārsts nevar ieteikt diagnozi, pamatojoties tikai uz izmeklējumu un pacienta sūdzībām. Parasti aizdomas rodas no viena no diviem pētījumiem:- Vispārējā asins analīze ... Tajā tiek konstatēts palielināts leikocītu skaits un liels skaits to nenobriedušo formu.
- Vēdera dobuma ultraskaņa ... Tiek atklāts liesas lieluma palielināšanās.
Kā tiek veikta pilnīga pārbaude, ja ir aizdomas par hronisku mieloleikozi??
| Studiju nosaukums | Apraksts | Ko tas atklāj? |
| Vispārējā asins analīze | Ja ir aizdomas par kādu slimību, tiek veikta rutīnas klīniskā izpēte. Vispārēja asins analīze palīdz noteikt kopējo leikocītu saturu, to atsevišķās šķirnes, nenobriedušās formas. Asinis analīzei tiek ņemtas no pirksta vai vēnas no rīta.
| Rezultāts ir atkarīgs no slimības fāzes. Hroniska fāze:
|
| Sarkano kaulu smadzeņu punkcija un biopsija | Sarkanās kaulu smadzenes ir cilvēka galvenais hematopoētiskais orgāns, kas atrodas kaulos. Izmeklējuma laikā ar speciālas adatas palīdzību tiek iegūts neliels tā fragments un nosūtīts uz laboratoriju izmeklēšanai mikroskopā. Procedūras veikšana:
| Sarkanajās kaulu smadzenēs tiek konstatēts aptuveni tāds pats attēls kā vispārējā asins analīzē: strauji palielinās leikocītu veidojošo prekursoru šūnu skaits.
|
| Citoķīmiskie pētījumi | Ja asins un sarkano kaulu smadzeņu paraugiem pievieno īpašas krāsvielas, dažas vielas var ar tām reaģēt. Tas ir pamats citoķīmiskā pētījuma veikšanai. Tas palīdz noteikt noteiktu enzīmu aktivitāti un kalpo hroniskas mieloleikozes diagnozes apstiprināšanai, palīdz atšķirt to no citiem leikēmijas veidiem. | Hroniskas mieloleikozes gadījumā citoķīmiskais pētījums atklāj īpaša enzīma aktivitātes samazināšanos granulocītos - sārmaina fosfatāze
. |
| Asins ķīmija | Hroniskas mieloleikozes gadījumā mainās noteiktu vielu saturs asinīs, kas ir netieša diagnostikas pazīme. Asins paraugu ņemšana analīzei tiek veikta no vēnas tukšā dūšā, parasti no rīta.
| Vielas, kuru saturs asinīs ir palielināts hroniskas mieloleikozes gadījumā:
|
| Citoģenētiskā izpēte | Citoģenētiskā pētījuma laikā tiek pētīts viss cilvēka genoms (hromosomu un gēnu kopums). Pētījumiem tiek izmantotas asinis, kuras no vēnas ņem mēģenē un nosūta uz laboratoriju. Rezultāts parasti ir gatavs 20 līdz 30 dienu laikā. Laboratorijā tiek izmantoti īpaši mūsdienīgi testi, kuru laikā tiek identificētas dažādas DNS molekulas daļas.
| Hroniskas mieloleikozes gadījumā citoģenētiskā pētījuma laikā tiek atklāts hromosomu traucējums, kas tika nosaukts filadelfijas hromosoma
. Pacientu šūnās hromosomas numurs 22 ir saīsināts. Pazaudētā vieta pievienojas 9. hromosomai. Savukārt 9. hromosomas fragments pievienojas 22. hromosomai. Notiek it kā apmaiņa, kuras rezultātā gēni sāk darboties nepareizi. Rezultāts ir mieloleikoze. Tiek konstatētas arī citas patoloģiskas izmaiņas 22. hromosomas daļā. Pēc to būtības var daļēji spriest par slimības prognozi. |
| Vēdera dobuma orgānu ultraskaņa. | Ultraskaņu izmanto pacientiem ar mieloīdo leikēmiju, lai noteiktu palielinātas aknas un liesu. Ultraskaņas skenēšana palīdz atšķirt leikēmiju no citām slimībām. |  |
Laboratorijas rādītāji
Vispārējā asins analīze- Leikocīti: ievērojami palielinājās no 30,0 · 10 9 / l līdz 300,0-500,0 · 10 9 / l
- Leikocītu formulas maiņa pa kreisi: dominē jaunas leikocītu formas (promielocīti, mielocīti, metamielocīti, blastu šūnas)
- Bazofīli: palielināja summu par 1% vai vairāk
- Eozinofīli: paaugstināts līmenis, vairāk nekā 5%
- Trombocīti: normāli vai paaugstināti
- Leikocītu sārmainās fosfatāzes līmenis ir samazināts vai vispār nav.
- Ģenētiskā asins analīze atklāj patoloģisku hromosomu (Filadelfijas hromosomu).
Simptomi
Simptomu izpausme ir atkarīga no slimības fāzes.I fāze (hroniska)
- Ilgs laiks bez simptomiem (3 mēneši līdz 2 gadi)
- Smaguma pakāpe kreisajā hipohondrijā (sakarā ar liesas palielināšanos, jo augstāks leikocītu līmenis, jo lielāks ir tā izmērs).
- Vājums
- Samazināta veiktspēja
- Svīšana
- Svara zudums
- liesas infarkts - akūtas sāpes kreisajā hipohondrijā, temperatūra 37,5 -38,5 ° C, dažreiz slikta dūša un vemšana, pieskaroties liesai, ir sāpīgi.
- Priapisms ir sāpīga, pārāk ilgstoša erekcija.
Šie simptomi ir nopietna stāvokļa (blastu krīzes) priekšteči, kas parādās 6-12 mēnešus pirms tās sākuma.
- Zāļu (citostatisko līdzekļu) efektivitāte samazinās
- Attīstās anēmija
- Asinīs palielinās blastu šūnu procentuālais daudzums
- Vispārējais stāvoklis pasliktinās
- Liesa ir palielināta
- Simptomi, kas atbilst klīniskajam attēlam akūtas leikēmijas gadījumā ( Skatīt Akūta limfoīdā leioze).
Kā ārstē mieloīdo leikēmiju?
Ārstēšanas mērķis samazina audzēja šūnu augšanu un samazina liesu.Slimības ārstēšana jāsāk uzreiz pēc diagnozes noteikšanas. Prognoze lielā mērā ir atkarīga no terapijas kvalitātes un savlaicīguma.
Ārstēšana ietver dažādas metodes: ķīmijterapiju, staru terapiju, liesas izņemšanu, kaulu smadzeņu transplantāciju.
Ārstēšana ar zālēm
Ķīmijterapija- Klasiskās zāles: Mielosan (Mileran, Busulfan), Hidroksiurīnviela (Hydrea, Litalir), Cytosar, 6-merkaptopurni, alfa interferons.
- Jaunas zāles: Gleevec, Sprycel.
| Vārds | Apraksts |
Hidroksiurīnvielas preparāti:
| Kā zāles darbojas?: Hidroksiurīnviela ir ķīmisks savienojums, kas var kavēt DNS molekulu sintēzi audzēja šūnās. Kad viņi var iecelt: Hroniskas mieloleikozes gadījumā, ko papildina ievērojams leikocītu skaita pieaugums asinīs. Kā tiek noteikts: Zāles ir pieejamas kapsulu formā. Ārsts izraksta pacientam to uzņemšanu saskaņā ar izvēlēto devu shēmu. Iespējamās blakusparādības:
|
| Glivec (imatiniba mezilāts) | Kā zāles darbojas?: Zāles kavē audzēja šūnu augšanu un uzlabo to dabiskās nāves procesu. Kad viņi var iecelt:
Zāles ir pieejamas tablešu formā. Lietošanas shēmu un devu izvēlas ārstējošais ārsts. Iespējamās blakusparādības: Ir grūti novērtēt zāļu blakusparādības, jo pacientiem, kas to lieto, parasti jau ir izteikti dažādu orgānu traucējumi. Saskaņā ar statistiku, komplikāciju dēļ zāles ir jāatceļ diezgan reti:
|
| Alfa interferons | Kā zāles darbojas?: Alfa interferons palielina ķermeņa imūno spēkus un kavē vēža šūnu augšanu. Kad iecelt: Parasti interferonu-alfa lieto ilgstošai balstterapijai pēc tam, kad leikocītu skaits asinīs ir normalizējies. Kā tiek noteikts: Zāles lieto injekciju šķīdumu veidā, injicē intramuskulāri. Iespējamās blakusparādības: Interferonam ir diezgan daudz blakusparādību, un tas ir saistīts ar zināmām grūtībām tā lietošanā. Pareizi izrakstot zāles un pastāvīgi uzraugot pacienta stāvokli, var samazināt nevēlamo blakusparādību risku:
|
Kaulu smadzeņu transplantācija
Kaulu smadzeņu transplantācija ļauj pacientiem ar hronisku mieloleikozi pilnībā atgūties. Transplantācijas efektivitāte ir augstāka slimības hroniskajā fāzē, pārējās fāzēs tā ir daudz zemāka. Sarkano kaulu smadzeņu transplantācija ir visefektīvākā hroniskas mieloleikozes ārstēšana. Vairāk nekā pusei transplantācijas pacientu novērojams ilgstošs uzlabojums 5 gadus vai ilgāk.
Visbiežāk atveseļošanās notiek, kad sarkanās kaulu smadzenes tiek transplantētas pacientam, kas jaunāks par 50 gadiem, slimības hroniskā fāzē.
Sarkano kaulu smadzeņu transplantācijas posmi:
- Donoru meklēšana un sagatavošana... Labākais sarkano kaulu smadzeņu cilmes šūnu donors ir pacienta tuvs radinieks: dvīnis, brālis, māsa. Ja tuvu radinieku nav vai viņi nav piemēroti, viņi meklē donoru. Tiek veiktas vairākas pārbaudes, lai pārliecinātos, ka donora materiāls ir iesakņojies pacienta organismā. Mūsdienās attīstītās valstis ir izveidojušas lielas donoru bankas, kurās ir desmitiem tūkstošu donoru paraugu. Tas dod jums iespēju ātrāk atrast pareizās cilmes šūnas.
- Pacienta sagatavošana... Šis posms parasti ilgst no nedēļas līdz 10 dienām. Staru terapiju un ķīmijterapiju veic, lai iznīcinātu pēc iespējas vairāk audzēja šūnu, novērstu donoru šūnu atgrūšanu.
- Pati sarkano kaulu smadzeņu transplantācija... Procedūra ir līdzīga asins pārliešanai. Pacienta vēnā tiek ievietots katetrs, caur kuru asinīs tiek ievadītas cilmes šūnas. Tie kādu laiku cirkulē asinsritē, pēc tam nosēžas kaulu smadzenēs, tur iesakņojas un sāk darboties. Lai novērstu donoru materiāla noraidīšanu, ārsts izraksta pretiekaisuma un pretalerģiskas zāles.
- Samazināta imunitāte... Sarkano kaulu smadzeņu donoru šūnas nevar iesakņoties un nekavējoties sākt darboties. Tas aizņem laiku, parasti no 2 līdz 4 nedēļām. Šajā periodā pacienta imunitāte ir ievērojami samazināta. Viņš tiek ievietots slimnīcā, pilnībā aizsargāts no saskares ar infekcijām, tiek nozīmētas antibiotikas un pretsēnīšu līdzekļi. Šis periods ir viens no grūtākajiem. Ķermeņa temperatūra strauji paaugstinās, organismā var aktivizēties hroniskas infekcijas.
- Donoru cilmes šūnu transplantācija... Pacienta pašsajūta sāk uzlaboties.
- Atveseļošanās... Vairāku mēnešu vai gadu laikā sarkano kaulu smadzeņu funkcija turpina atjaunoties. Pamazām pacients atveseļojas, atjaunojas darba spējas. Bet viņam joprojām ir jābūt medicīniskā uzraudzībā. Dažkārt jaunā imunitāte nespēj tikt galā ar dažām infekcijām, šajā gadījumā aptuveni gadu pēc kaulu smadzeņu transplantācijas tiek veiktas vakcinācijas.
Staru terapija
To veic ķīmijterapijas efekta trūkuma gadījumā un ar palielinātu liesu pēc medikamentu (citostatisko līdzekļu) lietošanas. Izvēles metode lokāla audzēja (granulocītu sarkomas) attīstībai. Kurā slimības fāzē tiek piemērota staru terapija?
Staru terapiju izmanto hroniskas mieloleikozes progresējošā stadijā, kurai raksturīgi šādi simptomi:
- Ievērojams audzēja audu pieaugums sarkanajās kaulu smadzenēs.
- Audzēja šūnu augšana iekšā garie kauli 2 .
- Liela aknu un liesas palielināšanās.
Tiek izmantota gamma terapija - liesas zonas apstarošana ar gamma stariem. Galvenais uzdevums ir iznīcināt vai apturēt ļaundabīgo audzēju šūnu augšanu. Starojuma devu un starojuma režīmu nosaka ārstējošais ārsts.
Liesas noņemšana (splenektomija)
Liesas izņemšanu reti izmanto ierobežotām indikācijām (liesas infarkts, trombocitopēnija, smaga diskomforta sajūta vēderā).Operācija parasti tiek veikta slimības beigu fāzē. Kopā ar liesu no organisma tiek izņemts liels skaits audzēja šūnu, tādējādi atvieglojot slimības gaitu. Pēc operācijas zāļu terapijas efektivitāte parasti palielinās.
Kādas ir galvenās operācijas indikācijas?
- Liesa plīsa.
- Apdraudēts liesas plīsums.
- Ievērojams orgāna izmēra palielinājums, kas izraisa smagu diskomfortu.
Asins attīrīšana no liekajiem leikocītiem (leukaferēze)
Attīstoties blastu krīzei, ārstēšana būs tāda pati kā akūtas leikēmijas gadījumā (skatīt akūtu limfoleikozi).
Leikocitaferēze - ārstēšanas procedūra, kas atgādina plazmaferēze (asins attīrīšana). No pacienta tiek ņemts noteikts asins daudzums un izvadīts caur centrifūgu, kurā tās tiek attīrītas no audzēja šūnām.
Kurā slimības fāzē tiek veikta leikocitaferēze?
Tāpat kā staru terapija, leikocitaferēze tiek veikta mieloleikozes progresējošā stadijā. To bieži lieto gadījumos, kad zāļu lietošanas rezultātā nav nekādas ietekmes. Dažreiz leikocitaferēze papildina zāļu terapiju.
Hroniska mieloleikoze ir asins vēzis, kam raksturīgs leikocītu līmeņa pazemināšanās un liela skaita nenobriedušu šūnu - granulocītu parādīšanās.
Saskaņā ar statistiku, saslimstība ar mieloīdo leikēmiju sievietēm un vīriešiem ir vienāda, visbiežāk 30-40 gadu vecumā.
Hroniskas mieloleikozes cēloņi
Starp galvenajiem faktoriem, kas izraisa asins vēzi, ir:
- Iedzimta predispozīcija - asins vēža gadījumi tiek reģistrēti radiniekiem
- Ģenētiskā predispozīcija - iedzimtu hromosomu mutāciju klātbūtne, piemēram, Dauna sindroms, palielina slimības iespējamību
- Radiācijas iedarbība
- Ķīmijterapijas un staru terapijas izmantošana citu vēža veidu ārstēšanā var izraisīt mieloīdo leikēmiju
Hroniskas mieloleikozes stadijas
Hroniskas mieloleikozes attīstība notiek trīs secīgos posmos:
Hroniska stadija
Garākais posms, kas parasti ilgst 3-4 gadus. Visbiežāk tā ir asimptomātiska vai ar neskaidru klīnisko ainu, kas nerada aizdomas par slimības audzēja raksturu ne ārstiem, ne pacientiem. Hroniska mieloleikoze tiek atklāta, parasti ar izlases veida asins analīzi.
Paātrināšanās posms
Šajā posmā slimība tiek aktivizēta, patoloģisku asins šūnu līmenis strauji palielinās. Paātrinājuma ilgums ir aptuveni gads.
Šajā posmā ar pareizu terapiju pastāv iespēja atgriezt leikēmiju hroniskā stadijā.
Termināla posms
Akūtākā stadija ilgst ne vairāk kā 6 mēnešus un beidzas letāli. Šajā posmā asins šūnas gandrīz pilnībā tiek aizstātas ar patoloģiskiem granulocītiem.
Hroniskas mieloleikozes simptomi
Slimības izpausmes ir tieši atkarīgas no stadijas.
Hroniskas stadijas simptomi:
Vairumā gadījumu tas ir asimptomātisks. Daži pacienti sūdzas par vājumu, paaugstinātu nogurumu, bet, kā likums, nepievērš tam nozīmi. Šajā posmā slimība tiek atklāta nākamās asins analīzes laikā.
Dažos gadījumos var būt svara zudums, apetītes zudums, pastiprināta svīšana, īpaši nakts miega laikā.
Ar palielinātu liesu var rasties sāpes vēdera kreisajā pusē, īpaši pēc ēšanas.
Retos gadījumos trombocītu līmeņa pazemināšanās dēļ attīstās tendence uz asiņošanu. Vai, gluži pretēji, ar to palielināšanos veidojas asins recekļi, kas ir pilns ar miokarda infarktu, insultu, redzes un elpošanas traucējumiem, galvassāpēm.
Paātrinātās stadijas simptomi:
Parasti šajā posmā ir jūtamas pirmās slimības izpausmes. Pacienti sūdzas par sliktu veselību, smagu vājumu, pārmērīgu svīšanu un sāpēm locītavās un kaulos. Bažas par ķermeņa temperatūras paaugstināšanos, pastiprinātu asiņošanu un vēdera palielināšanos sakarā ar audzēja audu augšanu liesā.
Hroniskas mieloleikozes diagnostika
Onkologs-hematologs nodarbojas ar hroniskas mieloleikozes diagnostiku.
Asins analīzes
Galvenā diagnostikas metode. To var izmantot ne tikai, lai diagnosticētu, bet arī noteiktu patoloģiskā procesa stadiju.
Hroniskā stadijā vispārējā asins analīzē tiek novērots trombocītu skaita pieaugums un granulocītu parādīšanās, ņemot vērā kopējā leikocītu skaita samazināšanos.
Paātrināšanās stadijā granulocītu īpatsvars jau veido 10-19% leikocītu, trombocītu saturu var vai nu palielināt, vai, gluži pretēji, samazināt.
Termināla stadijā granulocītu skaits nepārtraukti palielinās, un trombocītu līmenis samazinās.
Tiek veikta bioķīmiskā asins analīze, lai analizētu aknu un liesas darbību, kuras parasti cieš no mieloleikozes.
Kaulu smadzeņu biopsija
Šim pētījumam kaulu smadzenes ņem ar plānu adatu, pēc tam materiāls tiek nosūtīts uz laboratoriju detalizētai analīzei.
Visbiežāk kaulu smadzenes tiek ņemtas no augšstilba kaula galvas, tomēr var izmantot iegurņa kaulu kauliņu, krūšu kauli un spārnus.
Kaulu smadzenēs tiek novērota asins analīzei līdzīga aina - palielinās nenobriedušu leikocītu skaits.
Hibridizācija un PCR
Lai identificētu patoloģisku hromosomu, ir nepieciešams tāds pētījums kā hibridizācija, un PCR ir neparasts gēns.
Citoķīmiskie pētījumi
Pētījuma būtība ir tāda, ka, pievienojot asins paraugiem īpašas krāsvielas, tiek novērotas noteiktas reakcijas. Pēc viņu domām, ārsts var ne tikai noteikt patoloģiskā procesa klātbūtni, bet arī veikt diferenciāldiagnostiku starp hronisku mieloleikozi un citiem asins vēža variantiem.
Citoķīmiskā pētījumā hroniskas mieloleikozes gadījumā tiek novērota sārmainās fosfatāzes līmeņa pazemināšanās.
Citoģenētiskie pētījumi
Šis pētījums ir balstīts uz pacienta gēnu un hromosomu izpēti. Šim nolūkam no vēnas tiek ņemtas asinis, kuras tiek nosūtītas īpašai analīzei. Rezultāts, kā likums, ir gatavs tikai pēc mēneša.
Hroniskas mieloleikozes gadījumā tiek konstatēta tā sauktā Filadelfijas hromosoma - slimības attīstības vaininieks.
Instrumentālās izpētes metodes
Ultraskaņas, skaitļošanas un magnētiskās rezonanses attēlveidošana ir nepieciešama metastāžu, smadzeņu un iekšējo orgānu stāvokļa diagnosticēšanai.
Hroniskas mieloleikozes ārstēšana
Kaulu smadzeņu transplantācija sniedz reālu atveseļošanās iespēju pacientiem ar hronisku mieloleikozi.
Šī ārstēšanas iespēja sastāv no vairākiem secīgiem posmiem.
Kaulu smadzeņu donora meklēšana. Tuvi radinieki ir vispiemērotākais donors transplantācijai. Ja starp viņiem netiek atrasts piemērots kandidāts, šāds cilvēks jāmeklē īpašās donorbankās.
Pēc tā atrašanas tiek veikti dažādi saderības testi, lai pārliecinātos, ka donora materiāls netiks agresīvi uztverts pacienta ķermenī.
Pacienta sagatavošana operācijai ilgst 1-1,5 nedēļas. Šajā laikā pacientam tiek veikta ķīmijterapija un staru terapija.
Kaulu smadzeņu transplantācija.
Procedūras laikā pacienta vēnā tiek ievietots katetrs, caur kuru cilmes šūnas nonāk asinsritē. Viņi apmetas kaulu smadzenēs un pēc kāda laika sāk tur strādāt. Lai novērstu galveno komplikāciju - atgrūšanu - tiek nozīmēti medikamenti imūnsistēmas nomākšanai un iekaisuma novēršanai.
Samazināta imunitāte. No cilmes šūnu ievadīšanas brīža līdz to darba sākumam pacienta organismā parasti paiet aptuveni mēnesis. Šajā laikā īpašu zāļu ietekmē pacienta imunitāte ir samazināta, tas ir nepieciešams, lai novērstu atgrūšanu. Tomēr, no otras puses, tas rada augstu infekcijas risku. Pacientam šis periods jāpavada slimnīcā, speciālā palātā – viņš ir pasargāts no saskares ar iespējamu infekciju. Tiek noteikti pretsēnīšu un antibakteriālie līdzekļi, pastāvīgi tiek kontrolēta ķermeņa temperatūra.
Šūnu transplantācija. Pacienta pašsajūta pamazām sāk uzlaboties un normalizēties.
Kaulu smadzeņu funkcijas atjaunošana aizņem vairākus mēnešus. Visu šo periodu pacients atrodas ārsta uzraudzībā.
Ķīmijterapija
Hroniskas mieloleikozes gadījumā tiek izmantotas vairākas zāļu grupas:
Hidroksiurīnvielas preparāti, kas inhibē DNS sintēzi audzēja šūnās. Blakusparādības ir gremošanas traucējumi un alerģijas.
No mūsdienu zālēm bieži tiek parakstīti proteīna tirozīna kināzes inhibitori. Šīs zāles kavē patoloģisku šūnu augšanu, stimulē to nāvi, un tās var lietot jebkurā slimības stadijā. Blakusparādības ir krampji, muskuļu sāpes, caureja un slikta dūša.
Interferons tiek parakstīts pēc leikocītu skaita normalizēšanas asinīs, lai nomāktu veidošanos un augšanu un atjaunotu paša pacienta imunitāti.
Iespējamās blakusparādības ir depresija, garastāvokļa svārstības, svara zudums, autoimūnas patoloģijas un neirozes.
Staru terapija
Hroniskas mieloleikozes staru terapija tiek veikta, ja nav ķīmijterapijas efekta vai gatavojoties kaulu smadzeņu transplantācijai.
Liesas gamma apstarošana palīdz kavēt audzēja augšanu.
Splenektomija
Retos gadījumos var nozīmēt liesas izņemšanu vai, medicīniski runājot, splenektomiju. Indikācijas tam ir straujš trombocītu skaita samazināšanās vai stipras sāpes vēderā, ievērojams orgāna palielinājums vai plīsuma draudi.
Leikocitoforēze
Ievērojams balto asins šūnu skaita pieaugums var izraisīt nopietnas komplikācijas, piemēram, mikrotrombozi un tīklenes tūsku. Lai tos novērstu, ārsts var nozīmēt leikocitoforēzi.
Šī procedūra ir līdzīga regulārai asins attīrīšanai, tikai šajā gadījumā no tās tiek izņemtas audzēja šūnas. Tas uzlabo pacienta stāvokli un novērš komplikāciju rašanos. Leikocitoforēzi var izmantot arī kombinācijā ar ķīmijterapiju, lai uzlabotu ārstēšanas reakciju.
Hroniska mieloleikēmija (hroniska mieloleikoze) ir leikēmijas (leikēmijas) forma, kurai raksturīga neregulēta un paātrināta mieloīdo šūnu proliferācija (reizināšana ar dalīšanos) kaulu smadzenēs ar sekojošu to uzkrāšanos asinīs. Hroniska mieloleikoze (HML) ir biežāka pieaugušajiem nekā bērniem.
Rašanās cēloņi
CML rašanās ir saistīta ar ģenētisku anomāliju, ko raksturo hromosomu translokācija, kas izpaužas kā Ph hromosomas (Filadelfijas hromosomas) klātbūtne kariotipa sastāvā.
Hroniskas mieloleikozes simptomi
HML hroniskā fāzē simptomu var nebūt vai tie var būt viegli. Iespējams vispārējā stāvokļa pārkāpums - slikta pašsajūta un vājums, apetītes zudums, pakāpenisks svara zudums, pastiprināta svīšana naktī. Palielinoties liesai (splenomegālija), pacients var pamanīt smaguma vai sāpju parādīšanos vēdera kreisajā pusē.
Paātrinājuma fāzē tiek novērota hroniskas stadijas simptomu smaguma palielināšanās. Dažreiz tieši šajā fāzē parādās pirmās skaidrās slimības pazīmes, kas liek cilvēkam pirmo reizi vērsties pie ārsta.
HML terminālās stadijas simptomi ir ievērojama vispārējās labklājības pasliktināšanās, smags vājums, pastiprināta asiņošana, asiņošana uz ķermeņa, straujš svara zudums, spēcīga svīšana, ilgstošas locītavu sāpes un kaulu sāpes (dažos gadījumos , šīs sāpes kļūst ļoti stipras). Periodiski ir iespējams arī izraisīt nepamatotu ķermeņa temperatūras paaugstināšanos līdz 38 - 39⁰C ar smagiem drebuļiem. Raksturīga ir strauja liesas izmēra palielināšanās.
Diagnostika
CML diagnostikas testi ietver:
Klasifikācija
Ir 3 hroniskas mieloleikozes gaitas varianti.
- hroniskā fāze - ir relatīvas stabilitātes posms. Šajā posmā pacientam var būt minimāli simptomi.
- paātrinājuma fāze - ko raksturo patoloģiskā procesa aktivizēšana. Paātrinājuma fāzē sāk strauji pieaugt nenobriedušu leikocītu formu skaits asinīs. Šo posmu var saukt par pāreju no hroniskas uz terminālu.
- terminālā fāze (blastu krīze) - tas ir hroniskas mieloleikozes pēdējais posms... Šī fāze norit kā akūta leikēmija, un to raksturo strauja progresēšana un zema dzīvildze.
Pacientu darbības
Hroniskas mieloleikozes sākuma stadija parasti rodas latenti. Tomēr joprojām ir dažas nespecifiskas pazīmes, kas ļauj aizdomas par CML.
CML somatiskās pazīmes ietver:
Protams, vienas vai pat vairāku iepriekšminēto pazīmju klātbūtne cilvēkam nebūt neliecina, ka viņš ir slims ar hronisku mieloleikozi. ... Šie simptomi ir tikai iespējamās šīs slimības izpausmes. Turklāt šīs pazīmes ir nespecifiskas - tas ir, tās var parādīties ar daudzām citām slimībām, gan nopietnām, gan nelielām. Tomēr, ja cilvēkam ir lielākā daļa šo simptomu, tas var būt iemesls ārsta (hematologa) konsultācijai.
Hroniskas mieloleikozes ārstēšana
Hroniskas mieloleikozes terapeitiskie pasākumi ir vērsti uz audzēja šūnu augšanas samazināšanos un liesas izmēra samazināšanu. Galvenās CML ārstēšanas metodes ir ķīmijterapija, splenektomija (liesas noņemšana), staru terapija un kaulu smadzeņu transplantācija.
Komplikācijas
Tipiskas CML komplikācijas ir hemorāģiskais sindroms, infekcija un elpceļu bojājumi. Visbiežāk tiek atzīmēta infekcijas un iekaisuma procesu attīstība (piemēram, pneimonija, bronhīts). Parasti rodas bakteriālas etioloģijas infekciozas komplikācijas, bet ir iespējamas sēnīšu un vīrusu infekcijas.
Hroniskas mieloleikozes profilakse
Efektīva hroniskas mieloleikozes profilakse nav izstrādāta, jo nav noskaidroti precīzi šīs patoloģijas cēloņi.
