Chronická myeloidná leukémia je krvné ochorenie nádorovej etiológie. S jeho vývojom sa pozoruje nekontrolovaný rast a reprodukcia všetkých zárodočných krviniek. Patologické zmeny na jednom z chromozómov spôsobujú vznik mutovaného génu, ktorý sa stáva príčinou poruchy krvotvorby v červenej kostnej dreni a v dôsledku toho aj zvýšeného rastu buniek.
Medzinárodná klasifikácia chorôb desiatej revízie (ICD 10) prideľuje chorobe kód C92. Môže mať 3 formy, v závislosti od fázy. Ak vezmeme do úvahy, ako včas bola diagnostikovaná chronická myeloidná leukémia, určí sa maximálna dĺžka života pacienta.
Dôvody rozvoja
Rast a funkcia zdravých buniek v tele je založená na informáciách, ktoré obsahujú chromozómy. Keď sa konkrétna bunka delí, vytvára v chromozómoch novú kópiu DNA. Ak dôjde k narušeniu takéhoto procesu delenia, môžu sa vytvoriť mutujúce gény, ktoré ovplyvňujú vývoj onkologických patológií.
Ľudské telo má gény, ktoré stimulujú proces bunkového vývoja – onkogény. Obsahuje aj gény, ktoré spomaľujú ich rast potrebný pre bunkovú smrť v správnom čase – supresory. V prípade narušenia aktivity takýchto génov sa pozoruje degenerácia zdravých buniek do onkologických buniek a vylúčenie supresorov z tohto procesu.
Moderná medicína nemá dostatok konkrétnych informácií o tom, prečo vzniká chronická myeloidná leukémia, vrátane akútnej. Táto problematika sa študuje. Existujú návrhy, že niektoré predisponujúce faktory ovplyvňujú vývoj ochorenia:
- Účinky rádioaktívneho žiarenia na telo... Dôkazom toho môže byť prípad Nagasaki a Hirošimy. Lekárska anamnéza (ICD 10 - C92) Japoncov v oblasti nehody hovorí, že väčšina z nich bola náchylná na rozvoj chronickej myeloidnej leukémie.
- Vírusové poškodenie tela, ako aj elektromagnetické lúče a chemikálie ovplyvňujúce telo. O takomto faktore ako o potenciálnej príčine rozvoja ochorenia vedci uvažujú dodnes.
- Dedičná predispozícia... Ľudia s vrodenými chromozomálnymi abnormalitami sú vystavení zvýšenému riziku myeloidnej leukémie. Vo väčšine prípadov ide o jedincov, u ktorých bol diagnostikovaný Downov syndróm alebo Klinefelterov syndróm.
- Liečba novotvarov podobných nádorom niektoré lieky typu cytostatík v kombinácii so žiarením.
Všetky takéto predisponujúce faktory spôsobujú štrukturálne poškodenie bunkových chromozómov v červenej kostnej dreni a tvorbu novej DNA s abnormálnou štruktúrou. Zároveň sa ich počet začína zvyšovať natoľko, že vytláčajú zdravé bunky. V tomto čase je pozorovaný nekontrolovaný rast abnormálnych buniek, analogicky s rakovinovými bunkami.
Etapy vývoja choroby
Väčšina ľudí (asi 80 %) ide do nemocnice v čase, keď sa ochorenie stáva chronickým. V tejto dobe sú mierne príznaky myeloidnej leukémie, ktoré sa často zamieňajú s bežnou nadmernou prácou: všeobecná nevoľnosť, znížená schopnosť pracovať, zvýšené potenie.
Chronická forma ochorenia môže byť asymptomatická 2-3 mesiace a niekedy oveľa dlhšie - až niekoľko rokov. V niektorých prípadoch je myeloidná leukémia diagnostikovaná celkom náhodou vykonaním krvného testu na identifikáciu inej patológie v tele.
Chronická myeloidná leukémia môže byť sprevádzaná komplikáciami vo forme zvýšenia celkovej teploty na vysoké hodnoty, bolesti v ľavom hypochondriu atď. V prítomnosti komplikácií sa táto forma ochorenia vyvíja v priebehu 4 rokov alebo viac.
Ak nezačnete včas liečiť ochorenie chronického štádia, prechádza do štádia 2 - zrýchlenie. Intenzívne sa produkujú nezrelé leukocyty, ktoré dosahujú objem 10-19%. Táto fáza trvá približne rok. V tomto štádiu vývoja sa pridáva ďalšia symptomatológia, ktorá zhoršuje celkový stav pacienta: vzniká anémia, zväčšuje sa slezina a lieky používané v liečbe neprinášajú takú účinnosť ako v počiatočnom štádiu vývoja ochorenia. . 
Ak nezačnete liečbu v štádiu zrýchlenia, ochorenie prechádza do terminálneho štádia, ktorého patogenéza je charakterizovaná zvýšením počtu malígnych buniek v kostnej dreni a úplnou absenciou zdravých buniek v nej. V tomto prípade je výsledok najmenej priaznivý a liečba predpísaná lekárom sa často ukáže ako neúčinná.
Symptómy
Chronická myelocytická leukémia (CML) môže mať rôzne symptómy v závislosti od štádia, v ktorom sa choroba vyvíja. Príznaky spoločné pre všetky štádiá možno nazvať:
- výrazná všeobecná nevoľnosť;
- strata váhy;
- znížená alebo úplná strata chuti do jedla (v závislosti od štádia ochorenia);
- zvýšenie sleziny a pečene pri chronickej myeloidnej leukémii;
- blanšírovanie kože;
- syndróm bolesti kostí;
- zvýšené potenie.
Ak vezmeme do úvahy kliniku choroby, berúc do úvahy jej štádium, vyzerá to takto:
- Chronické: rýchla sýtosť počas jedla, bolesť v ľavom hypochondriu, dýchavičnosť a pocit nedostatku vzduchu pri cvičení, bolesť hlavy, zhoršená zraková funkcia. Muži môžu pociťovať dlhotrvajúce bolestivé erekcie.
- Fáza zrýchlenia... V tomto štádiu vzniká progresívna anémia, celkové patologické symptómy naberajú na intenzite, patologické bunky leukocytov sú v krvi na zvýšenej úrovni.
- Terminál. Celkový stav pacienta sa zhoršuje na kritickú úroveň. Vyskytuje sa febrilný syndróm, celková teplota stúpa na maximum. Tiež vývoj terminálnej myelózy je charakterizovaný krvácaním cez sliznice, kožu, črevá. V dôsledku zväčšenia sleziny a pečeňových lalokov dochádza k bolesti v ľavom hypochondriu a pocitu ťažkosti.
Diagnostika
V rôznych štádiách vývoja ochorenia je potrebná špecifická diagnostika. V počiatočnej fáze kurzu sú predpísané:
- Kompletný krvný rozbor... Štúdia pomáha identifikovať mierny pokles krvných zložiek: hemoglobínu a červených krviniek. Často ich hladina zostáva v tomto štádiu vývoja ochorenia normálna. Môžete zistiť prítomnosť miernej trombocytózy, bazofílie, eozinofílie. Krvný obraz pri chronickej myeloidnej leukémii ukazuje leukocytózu s ukazovateľmi 15-30 * 109 / l.
- Biochemická analýza... Diagnostika ukazuje zvýšenie množstva kyseliny močovej v tele.
- Sternálna punkcia kostnej hmoty... V úrovni obsahu sú prekročené megakaryocyty, ako aj granulocytárne bunky mladých foriem.
Vo fáze zrýchlenia je potrebné vykonať nasledujúce diagnostické opatrenia:
V terminálnom štádiu možno patológiu identifikovať vykonaním:
- Kompletný krvný rozbor, ktorý pomáha odhaliť kritický pokles objemu erytrocytov, krvných doštičiek a hemoglobínu, zvýšenie objemu bazofilov až o 20%. Leukocytóza dosahuje 500-1000 * 109 / l.
- Punkcia hrudnej kosti, ktorý pomáha identifikovať kritický nárast obsahu malígnych buniek v dreni, ako aj bazofilov a eozinofilov.
- Cytogenetická analýza, ktorý pomáha identifikovať prítomnosť chromozómu Philadelphia v tele.
Ako liečiť chorobu
Myeloidná krvná choroba si vyžaduje špecifickú liečbu, ktorej typ sa určuje s prihliadnutím na štádium priebehu. V prípade, že klinika choroby nie je príliš výrazná alebo úplne chýba, je predpísané dodržiavanie správnej výživy, príjem vitamínových prípravkov a všeobecné posilňovacie postupy. V tomto prípade je potrebné systematické pozorovanie ošetrujúceho lekára.
Ak sa spojili výrazné príznaky, predpisujú sa cytostatické lieky, ktoré blokujú rast patologických buniek. Napriek vysokej účinnosti liekov môžu spôsobiť vedľajšie účinky: nevoľnosť, celkovú nevoľnosť, vypadávanie vlasov, zápaly žalúdka či čriev.
V závažných prípadoch sa vykonávajú transplantácie kostnej drene a krvné transfúzie. Niekedy takáto liečba pomáha natrvalo zachrániť človeka pred chorobou. Jedinou podmienkou je plná kompatibilita darcovskej látky s kostnou dreňou pacienta.
Ľudové lieky pri liečbe chronickej leukémie nebudú účinné. Tie slúžia len na posilnenie ľudskej imunity a zvýšenie obranyschopnosti organizmu. Gleevec sa považuje za vynikajúci liek pri liečbe ochorenia, pomocou ktorého je možné vyvolať hematologickú remisiu patológie. Látky zahrnuté v prípravku blokujú a ničia chromozóm Philadelphia.
V mimoriadne ťažkom prípade je nevyhnutná kompletná resekcia (odstránenie) sleziny, ktorá zlepšuje celkový stav pacienta a zvyšuje účinnosť terapie.
- malígne myeloproliferatívne ochorenie charakterizované prevládajúcou léziou granulocytovej línie. Po dlhú dobu môže byť asymptomatická. Prejavuje sa sklonom k subfebrilným stavom, pocitom plnosti brucha, častými infekciami a zväčšenou slezinou. Pozoruje sa anémia a zmeny hladín krvných doštičiek, sprevádzané slabosťou, bledosťou a zvýšeným krvácaním. V konečnom štádiu vzniká horúčka, lymfadenopatia a kožná vyrážka. Diagnóza sa stanovuje s prihliadnutím na históriu, klinický obraz a laboratórne údaje. Liečba - chemoterapia, rádioterapia, transplantácia kostnej drene.
Všeobecné informácie
Chronická myeloidná leukémia je onkologické ochorenie vyplývajúce z chromozomálnej mutácie s poškodením pluripotentných kmeňových buniek a následnou nekontrolovanou proliferáciou zrelých granulocytov. Tvorí 15 % z celkového počtu hematologických malignít u dospelých a 9 % z celkového počtu leukémií vo všetkých vekových skupinách. Zvyčajne sa vyvíja po 30 rokoch, vrchol výskytu chronickej myeloidnej leukémie sa vyskytuje vo veku 45-55 rokov. Deti do 10 rokov trpia extrémne zriedkavo.
Chronická myeloidná leukémia je rovnako častá u žien a mužov. Vzhľadom na bezpríznakový alebo bezpríznakový priebeh sa môže stať náhodným nálezom pri vyšetrovaní krvného testu v súvislosti s iným ochorením alebo pri bežnom vyšetrení. U niektorých pacientov je chronická myeloidná leukémia zistená v posledných štádiách, čo obmedzuje možnosti liečby a zhoršuje prežívanie. Liečbu vykonávajú odborníci v oblasti onkológie a hematológie.
Etiológia a patogenéza chronickej myeloidnej leukémie
Chronická myeloidná leukémia sa považuje za prvé ochorenie, pri ktorom sa spoľahlivo dokázala súvislosť medzi vývojom patológie a určitou genetickou poruchou. V 95 % prípadov je potvrdenou príčinou chronickej myeloidnej leukémie chromozomálna translokácia známa ako „chromozóm Philadelphia“. Podstatou translokácie je výmena oblastí 9 a 22 chromozómov. V dôsledku tejto výmeny sa vytvorí stabilný otvorený čítací rámec. Tvorba rámca urýchľuje delenie buniek a inhibuje opravu DNA, čo zvyšuje pravdepodobnosť iných genetických abnormalít.
Medzi možné faktory, ktoré prispievajú k výskytu chromozómu Philadelphia u pacientov s chronickou myeloidnou leukémiou, patrí ionizujúce žiarenie a kontakt s určitými chemickými zlúčeninami. Výsledkom mutácie je zvýšená proliferácia pluripotentných kmeňových buniek. Pri chronickej myeloidnej leukémii proliferujú najmä zrelé granulocyty, ale abnormálny klon zahŕňa aj iné krvinky: erytrocyty, monocyty, megakaryocyty, menej často B- a T-lymfocyty. V tomto prípade normálne krvotvorné bunky nezmiznú a po potlačení abnormálneho klonu môžu slúžiť ako základ pre normálne množenie krviniek.
Chronická myeloidná leukémia je charakterizovaná stupňovitým priebehom. V prvej, chronickej (neaktívnej) fáze dochádza k postupnému prehlbovaniu patologických zmien pri zachovaní uspokojivého celkového stavu. V druhej fáze chronickej myeloidnej leukémie – akceleračnej fáze sa prejavujú zmeny, vzniká progresívna anémia a trombocytopénia. Konečným štádiom chronickej myeloidnej leukémie je blastická kríza sprevádzaná rýchlou extramedulárnou proliferáciou blastových buniek. Zdrojom výbuchov sú lymfatické uzliny, kosti, koža, centrálny nervový systém a pod. Vo fáze blastickej krízy sa stav pacienta s chronickou myeloidnou leukémiou prudko zhoršuje, vznikajú ťažké komplikácie končiace smrťou pacienta. . U niektorých pacientov akceleračná fáza chýba, chronickú fázu okamžite vystrieda blastická kríza.
Symptómy chronickej myeloidnej leukémie
Klinický obraz je určený štádiom ochorenia. Chronická fáza trvá v priemere 2-3 roky, v niektorých prípadoch - až 10 rokov. Táto fáza chronickej myeloidnej leukémie je charakterizovaná asymptomatickým priebehom alebo postupným objavením sa „miernych“ symptómov: slabosť, malátnosť, znížená schopnosť pracovať a pocit plnosti v bruchu. Objektívne vyšetrenie pacienta s chronickou myeloidnou leukémiou môže odhaliť zväčšenie sleziny. Podľa krvných testov sa odhalí zvýšenie počtu granulocytov až na 50-200 tisíc / μl s asymptomatickým priebehom ochorenia a až na 200-1000 tisíc / μl s "miernymi" príznakmi.
V počiatočných štádiách chronickej myeloidnej leukémie je možný mierny pokles hladiny hemoglobínu. Následne sa vyvinie normochromická normocytická anémia. Pri vyšetrovaní krvného náteru pacientov s chronickou myeloidnou leukémiou je zaznamenaná prevaha mladých foriem granulocytov: myelocyty, promyelocyty, myeloblasty. Existujú odchýlky od normálnej úrovne zrna v jednom alebo druhom smere (veľké alebo veľmi zriedkavé). Cytoplazma buniek je nezrelá, bazofilná. Stanoví sa anizocytóza. Ak sa nelieči, chronická fáza prechádza do fázy zrýchlenia.
Začiatok fázy akcelerácie chronickej myeloidnej leukémie možno doložiť ako zmenou laboratórnych parametrov, tak aj zhoršením stavu pacienta. Možno zvýšená slabosť, zväčšená pečeň a progresívne zväčšenie sleziny. U pacientov s chronickou myeloidnou leukémiou sa objavujú klinické príznaky anémie a trombocytopénie alebo trobocytózy: bledosť, únava, závraty, petechie, krvácania, zvýšené krvácanie. Napriek prebiehajúcej liečbe sa počet leukocytov v krvi pacientov s chronickou myeloidnou leukémiou postupne zvyšuje. Súčasne dochádza k zvýšeniu hladiny metamyelocytov a myelocytov, je možný výskyt jednotlivých blastových buniek.
Blastická kríza je sprevádzaná prudkým zhoršením stavu pacienta s chronickou myeloidnou leukémiou. Objavujú sa nové chromozomálne abnormality, monoklonálny novotvar sa transformuje na polyklonálny. Pri potlačení normálnych zárodkov krvotvorby je zaznamenaný nárast bunkového atypizmu. Pozoruje sa výrazná anémia a trombocytopénia. Celkový počet blastov a promyelocytov v periférnej krvi je viac ako 30%, v kostnej dreni - viac ako 50%. Pacienti s chronickou myeloidnou leukémiou strácajú váhu a chuť do jedla. Objavujú sa extramedulárne ložiská nezrelých buniek (chloromy). Rozvíja sa krvácanie a závažné infekčné komplikácie.
Diagnostika chronickej myeloidnej leukémie
Diagnóza sa stanovuje na základe klinického obrazu a výsledkov laboratórnych testov. Prvé podozrenie na chronickú myeloidnú leukémiu často vzniká pri zvýšenej hladine granulocytov vo všeobecnom krvnom teste, predpísanom ako rutinné vyšetrenie alebo vyšetrenie v súvislosti s iným ochorením. Na objasnenie diagnózy možno použiť údaje z histologického vyšetrenia materiálu získaného sternálnou punkciou kostnej drene, avšak konečná diagnóza chronickej myeloidnej leukémie sa stanoví pri detekcii chromozómu Philadelphia pomocou PCR, fluorescenčnej hybridizácie alebo cytogenetického výskumu. .
Otázka možnosti diagnostiky chronickej myeloidnej leukémie pri absencii chromozómu Philadelphia zostáva kontroverzná. Mnohí vedci sa domnievajú, že takéto prípady možno vysvetliť zložitými chromozomálnymi abnormalitami, kvôli ktorým je identifikácia tejto translokácie obtiažna. V niektorých prípadoch môže byť chromozóm Philadelphia detegovaný pomocou reverznej transkripčnej PCR. S negatívnymi výsledkami výskumu a atypickým priebehom ochorenia zvyčajne nehovorí o chronickej myeloidnej leukémii, ale o nediferencovanej myeloproliferatívnej / myelodysplastickej poruche.
Liečba chronickej myeloidnej leukémie
Taktika liečby sa určuje v závislosti od fázy ochorenia a závažnosti klinických prejavov. V chronickej fáze s asymptomatickým priebehom a slabo vyjadrenými laboratórnymi zmenami sú obmedzené na všeobecné posilňujúce opatrenia. Pacientom s chronickou myeloidnou leukémiou sa odporúča dodržiavať režim práce a odpočinku, jesť potraviny bohaté na vitamíny atď. Pri zvýšení hladiny leukocytov sa používa busulfán. Po normalizácii laboratórnych parametrov a zmenšení sleziny je pacientom s chronickou myeloidnou leukémiou predpísaná podporná liečba alebo liečba busulfánom. Radiačná terapia sa bežne používa pri leukocytóze v kombinácii so splenomegáliou. S poklesom hladiny leukocytov sa urobí pauza najmenej mesiac a potom prejdú na udržiavaciu liečbu busulfánom.
V progresívnej fáze chronickej myeloidnej leukémie je možné použiť jeden liek na chemoterapiu alebo polychemoterapiu. Aplikujte mitobronitol, hexafosfamid alebo chlóretylaminouracil. Podobne ako v chronickej fáze prebieha intenzívna terapia až do stabilizácie laboratórnych parametrov a následne sa prechádza na udržiavacie dávky. Kurzy polychemoterapie pre chronickú myeloidnú leukémiu sa opakujú 3-4 krát ročne. Pri výbuchových krízach sa vykonáva ošetrenie hydroxykarbamidom. Ak je terapia neúčinná, použije sa leukocytaferéza. Pri ťažkej trombocytopénii, anémii sa vykonávajú transfúzie trombokoncentrátu a hmoty erytrocytov. Pri chloromoch je predpísaná rádioterapia.
Transplantácia kostnej drene sa vykonáva v prvej fáze chronickej myeloidnej leukémie. Dlhodobú remisiu možno dosiahnuť u 70 % pacientov. Ak je to indikované, vykoná sa splenektómia. Núdzová splenektómia je indikovaná pri ruptúre alebo hrozbe ruptúry sleziny, plánovanej – s hemolytickými krízami, „túlavou“ slezinou, recidivujúcou perisplenitídou a ťažkou splenomegáliou, sprevádzanou dysfunkciou brušných orgánov.
Prognóza chronickej myeloidnej leukémie
Prognóza chronickej myeloidnej leukémie závisí od mnohých faktorov, z ktorých určujúcim je moment začatia liečby (v chronickej fáze, vo fáze aktivácie alebo počas blastickej krízy). Za nepriaznivé prognostické príznaky chronickej myeloidnej leukémie zvážte výrazné zvýšenie pečene a sleziny (pečeň vyčnieva spod okraja rebrového oblúka o 6 cm alebo viac, slezina - o 15 cm alebo viac), leukocytóza nad 100x10 9 / l, trombocytopénia menej ako 150x10 9 / l , trombocytóza viac ako 500x10 9 / l, zvýšenie hladiny blastových buniek v periférnej krvi až o 1% alebo viac, zvýšenie celkovej hladiny promyelocytov a blastových buniek v r. periférna krv do 30 % alebo viac.
Pravdepodobnosť nepriaznivého výsledku pri chronickej myeloidnej leukémii sa zvyšuje so zvyšujúcim sa počtom symptómov. Príčinou smrti sa stávajú infekčné komplikácie alebo ťažké krvácania. Priemerná dĺžka života pacientov s chronickou myeloidnou leukémiou je 2,5 roka, avšak pri včasnom začatí liečby a priaznivom priebehu ochorenia sa tento ukazovateľ môže zvýšiť na niekoľko desaťročí.
Chronická myeloidná leukémia- nádorové ochorenie krvi. Vyznačuje sa nekontrolovaným rastom a rozmnožovaním všetkých rastových krviniek, pričom mladé malígne bunky sú schopné dozrieť do zrelých foriem.
Chronická myeloidná leukémia (synonymum - chronická myeloidná leukémia) - nádorové ochorenie krvi. Jeho vývoj je spojený so zmenami jedného z chromozómov a vzhľadu chimérický ("zošité" z rôznych fragmentov) gén, ktorý narúša krvotvorbu v červenej kostnej dreni.
Pri chronickej myeloidnej leukémii stúpa obsah špeciálneho typu leukocytov v krvi - granulocyty ... Tvoria sa v červenej kostnej dreni vo veľkých množstvách a uvoľňujú sa do krvi, pričom nemajú čas úplne dozrieť. Súčasne sa znižuje obsah všetkých ostatných typov leukocytov.
Niektoré fakty o prevalencii chronickej myeloidnej leukémie:
- Každý piaty nádor krvi je chronická myeloidná leukémia.
- Medzi všetkými krvnými nádormi je chronická myeloidná leukémia na treťom mieste v Severnej Amerike a Európe, v Japonsku na druhom mieste.
- Chronická myeloidná leukémia postihuje každý rok 1 zo 100 000 ľudí na celom svete.
- Za posledných 50 rokov sa prevalencia ochorenia nezmenila.
- Najčastejšie sa choroba zistí u ľudí vo veku 30 - 40 rokov.
- Muži a ženy ochorejú približne rovnako často.
Príčiny chronickej myeloidnej leukémie
Príčiny chromozomálnych abnormalít vedúcich k chronickej myeloidnej leukémii sú stále nedostatočne pochopené.Nasledujúce faktory sa považujú za relevantné:
V dôsledku rozpadov chromozómov sa v bunkách červenej kostnej drene objavuje molekula DNA s novou štruktúrou. Vznikne klon malígnych buniek, ktoré postupne vytlačia všetky ostatné a obsadia prevažnú časť červenej kostnej drene. Zákerný gén má tri hlavné účinky:
- Bunky sa nekontrolovateľne množia ako rakovinové bunky.
- Pre tieto bunky prestávajú fungovať prirodzené mechanizmy smrti.
Fázy chronickej myeloidnej leukémie
- Chronická fáza... V tejto fáze je väčšina pacientov, ktorí navštívia lekára (asi 85 %). Priemerná dĺžka trvania je 3-4 roky (v závislosti od toho, ako včas a správne začala liečba). Toto je fáza relatívnej stability. Pacient sa obáva minimálnych symptómov, ktorým nemusí venovať pozornosť. Niekedy lekári zistia chronickú fázu myeloidnej leukémie náhodou počas všeobecného krvného testu.
- Fáza zrýchlenia... Počas tejto fázy sa aktivuje patologický proces. Počet nezrelých bielych krviniek v krvi sa začína rýchlo hromadiť. Fáza zrýchlenia je akoby prechodná z chronickej do poslednej, tretej.
- Terminálna fáza... Konečné štádium choroby. Vyskytuje sa so zvýšením zmien v chromozómoch. Červená kostná dreň je takmer úplne nahradená malígnymi bunkami. V terminálnom štádiu pacient zomrie.
Prejavy chronickej myeloidnej leukémie
Symptómy chronickej fázy:
Zriedkavejšie príznaky chronickej fázy myeloidnej leukémie
:- Príznaky spojené s poruchou funkcie krvných doštičiek a bielych krviniek : rôzne krvácania alebo naopak tvorba krvných zrazenín.
- Známky spojené so zvýšením počtu krvných doštičiek a v dôsledku toho so zvýšením zrážanlivosti krvi : poruchy prekrvenia v mozgu (bolesti hlavy, závraty, strata pamäti, pozornosti atď.), infarkt myokardu, poruchy zraku, dýchavičnosť.
Príznaky fázy zrýchlenia
Vo fáze zrýchlenia pribúdajú znaky chronického štádia. Niekedy sa práve v tomto období objavia prvé príznaky ochorenia, ktoré pacienta prinútia po prvý raz navštíviť lekára.Príznaky terminálneho štádia chronickej myeloidnej leukémie:
- Ťažká slabosť , výrazné zhoršenie celkového zdravotného stavu.
- Dlhotrvajúca bolesť kĺbov a kostí ... Niekedy môžu byť veľmi silné. Je to spôsobené proliferáciou malígneho tkaniva v červenej kostnej dreni.
- Nalievanie potu .
- Pravidelné neprimerané zvýšenie teploty do 38 - 39⁰C, pri ktorých dochádza k silnému chladu.
- Strata váhy .
- Zvýšené krvácanie , výskyt krvácania pod kožou. Tieto príznaky sú výsledkom zníženia počtu krvných doštičiek a zníženej zrážanlivosti krvi.
- Rýchle zväčšenie sleziny : brucho sa zväčšuje, je tu pocit ťažkosti, bolesti. Je to spôsobené rastom nádorového tkaniva v slezine.
Diagnóza ochorenia
Ktorého lekára by som mal navštíviť, ak mám príznaky chronickej myeloidnej leukémie?
Hematológ sa podieľa na liečbe krvných ochorení nádorovej povahy. Mnoho pacientov sa spočiatku obráti na terapeuta, ktorý ich následne pošle na konzultáciu s hematológom.
Vyšetrenie v ordinácii lekára
Príjem v kancelárii hematológa sa vykonáva takto:- Spytovanie pacienta ... Lekár zisťuje sťažnosti pacienta, upresňuje čas ich vzniku, kladie ďalšie potrebné otázky.
- Pocit lymfatických uzlín : podčeľustné, krčné, axilárne, supraklavikulárne a podkľúčové, lakťové, inguinálne, popliteálne.
- Pocit brucha určiť zväčšenie pečene a sleziny. Pečeň je palpovaná pod pravým rebrom v polohe na chrbte. Slezina je na ľavej strane brucha.
Kedy môže lekár podozrievať pacienta z chronickej myeloidnej leukémie?
Príznaky chronickej myeloidnej leukémie, najmä v počiatočných štádiách, sú nešpecifické – môžu sa vyskytnúť pri mnohých iných ochoreniach. Preto lekár nemôže navrhnúť diagnózu len na základe vyšetrenia a sťažností pacienta. Zvyčajne podozrenie vyplýva z jednej z dvoch štúdií:- Všeobecná analýza krvi ... Nachádza sa v nej zvýšený počet leukocytov a veľké množstvo ich nezrelých foriem.
- Ultrazvuk brucha ... Odhalí sa nárast veľkosti sleziny.
Ako prebieha kompletné vyšetrenie pri podozrení na chronickú myeloidnú leukémiu??
| Názov štúdie | Popis | Čo prezrádza? |
| Všeobecná analýza krvi | Pri podozrení na akúkoľvek chorobu sa vykonáva rutinný klinický výskum. Všeobecný krvný test pomáha určiť celkový obsah leukocytov, ich jednotlivé odrody, nezrelé formy. Krv na analýzu sa odoberá ráno z prsta alebo žily.
| Výsledok závisí od fázy ochorenia. Chronická fáza:
|
| Punkcia a biopsia červenej kostnej drene | Červená kostná dreň je hlavný hematopoetický orgán človeka, ktorý sa nachádza v kostiach. Počas vyšetrenia sa pomocou špeciálnej ihly získa jeho malý fragment a odošle sa do laboratória na vyšetrenie pod mikroskopom. Vykonanie postupu:
| V červenej kostnej dreni sa nachádza približne rovnaký obraz ako pri všeobecnom krvnom teste: prudký nárast počtu prekurzorových buniek, ktoré spôsobujú vznik leukocytov.
|
| Cytochemický výskum | Keď sa do vzoriek krvi a červenej kostnej drene pridávajú špeciálne farbivá, niektoré látky s nimi môžu reagovať. Toto je základ pre vykonanie cytochemickej štúdie. Pomáha stanoviť aktivitu niektorých enzýmov a slúži na potvrdenie diagnózy chronickej myeloidnej leukémie, pomáha ju odlíšiť od iných typov leukémie. | Pri chronickej myeloidnej leukémii cytochemická štúdia odhaľuje zníženie aktivity špeciálneho enzýmu v granulocytoch - alkalický fosfát
. |
| Chémia krvi | Pri chronickej myeloidnej leukémii sa mení obsah niektorých látok v krvi, čo je nepriamy diagnostický znak. Odber krvi na analýzu sa vykonáva zo žily nalačno, zvyčajne ráno.
| Látky, ktorých obsah v krvi je zvýšený pri chronickej myeloidnej leukémii:
|
| Cytogenetický výskum | Počas cytogenetickej štúdie sa študuje celý genóm (súbor chromozómov a génov) človeka. Na výskum sa používa krv, ktorá sa odoberie zo žily do skúmavky a odošle sa do laboratória. Výsledok je zvyčajne pripravený za 20 až 30 dní. Laboratórium využíva špeciálne moderné testy, pri ktorých sa identifikujú rôzne časti molekuly DNA.
| Pri chronickej myeloidnej leukémii sa počas cytogenetickej štúdie zistí chromozomálna porucha, ktorá bola tzv. philadelphia chromozóm
. V bunkách pacientov je chromozóm číslo 22 skrátený. Stratené miesto sa spája s chromozómom číslo 9. Na druhej strane sa fragment chromozómu # 9 spája s chromozómom # 22. Dochádza k výmene, v dôsledku ktorej začnú gény fungovať nesprávne. Výsledkom je myeloidná leukémia. Zisťujú sa aj iné patologické zmeny na strane chromozómu číslo 22. Podľa ich povahy možno čiastočne posúdiť prognózu ochorenia. |
| Ultrazvuk brušných orgánov. | Ultrazvuk sa používa u pacientov s myeloidnou leukémiou na zistenie zväčšenej pečene a sleziny. Ultrazvukové vyšetrenie pomáha rozlíšiť leukémiu od iných chorôb. |  |
Laboratórne ukazovatele
Všeobecná analýza krvi- Leukocyty: výrazne zvýšená z 30,0 · 10 9 / l na 300,0-500,0 · 10 9 / l
- Posun leukocytového vzorca doľava: prevládajú mladé formy leukocytov (promyelocyty, myelocyty, metamyelocyty, blastocyty)
- Bazofily: zvýšili o 1 % alebo viac
- Eozinofily: zvýšená úroveň, viac ako 5%
- Krvné doštičky: normálne alebo zvýšené
- Alkalická fosfatáza leukocytov je znížená alebo chýba.
- Genetický krvný test odhalí abnormálny chromozóm (chromozóm Philadelphia).
Symptómy
Prejav symptómov závisí od fázy ochorenia.Fáza I (chronická)
- Dlhý čas bez príznakov (3 mesiace až 2 roky)
- Závažnosť v ľavom hypochondriu (v dôsledku zväčšenia sleziny, čím vyššia je hladina leukocytov, tým väčšia je jej veľkosť).
- Slabosť
- Znížený výkon
- Potenie
- Strata váhy
- infarkt sleziny - akútna bolesť v ľavom hypochondriu, teplota 37,5 -38,5 ° C, niekedy nevoľnosť a vracanie, dotyk sleziny je bolestivý.
- Priapizmus je bolestivá, príliš dlhotrvajúca erekcia.
Tieto príznaky sú prekurzormi vážneho stavu (blastická kríza), objavujú sa 6-12 mesiacov pred jeho nástupom.
- Účinnosť liekov (cytostatík) klesá
- Vyvíja sa anémia
- Percento blastových buniek v krvi sa zvyšuje
- Celkový stav sa zhoršuje
- Slezina je zväčšená
- Symptómy zodpovedajúce klinickému obrazu akútnej leukémie ( pozri Akútna lymfoidná leióza).
Ako sa lieči myeloidná leukémia?
Účel liečby znížiť rast nádorových buniek a zmenšiť slezinu.Liečba choroby by sa mala začať hneď po stanovení diagnózy. Prognóza do značnej miery závisí od kvality a včasnosti terapie.
Liečba zahŕňa rôzne metódy: chemoterapiu, radiačnú terapiu, odstránenie sleziny, transplantáciu kostnej drene.
Medikamentózna liečba
Chemoterapia- Klasické lieky: Mielosan (Mileran, Busulfan), Hydroxymočovina (Hydrea, Litalir), Cytosar, 6-merkaptopurny, interferón alfa.
- Nové lieky: Gleevec, Sprycel.
| názov | Popis |
Hydroxymočovinové prípravky:
| Ako liek účinkuje?: Hydroxymočovina je chemická zlúčenina, ktorá môže inhibovať syntézu molekúl DNA v nádorových bunkách. Kedy môžu vymenovať: Pri chronickej myeloidnej leukémii sprevádzanej výrazným zvýšením počtu leukocytov v krvi. Ako je predpísané: Liečivo je dostupné vo forme kapsúl. Lekár predpisuje ich príjem pacientovi v súlade so zvoleným dávkovacím režimom. Možné vedľajšie účinky:
|
| Glivec (imatinib mesylát) | Ako liek účinkuje?: Liek inhibuje rast nádorových buniek a podporuje proces ich prirodzenej smrti. Kedy môžu vymenovať:
Liečivo je dostupné vo forme tabliet. Schéma aplikácie a dávkovanie volí ošetrujúci lekár. Možné vedľajšie účinky: Je ťažké posúdiť vedľajšie účinky lieku, pretože pacienti, ktorí ho užívajú, už zvyčajne majú výrazné poruchy na strane rôznych orgánov. Podľa štatistík sa liek musí zrušiť kvôli komplikáciám pomerne zriedka:
|
| Interferón alfa | Ako liek účinkuje?: Interferón alfa zvyšuje imunitné sily tela a inhibuje rast rakovinových buniek. Pri vymenovaní: Zvyčajne sa interferón-alfa používa na dlhodobú udržiavaciu liečbu po normalizácii počtu leukocytov v krvi. Ako je predpísané: Liečivo sa používa vo forme injekčných roztokov, injikovaných intramuskulárne. Možné vedľajšie účinky: Interferón má pomerne veľký počet vedľajších účinkov, čo je spojené s určitými ťažkosťami pri jeho používaní. Pri správnom predpisovaní lieku a neustálom monitorovaní stavu pacienta je možné minimalizovať riziko nežiaducich účinkov:
|
Transplantácia kostnej drene
Transplantácia kostnej drene umožňuje pacientom s chronickou myeloidnou leukémiou úplné uzdravenie. Účinnosť transplantácie je vyššia v chronickej fáze ochorenia, v ostatných fázach je oveľa nižšia. Transplantácia červenej kostnej drene je najúčinnejšou liečbou chronickej myeloidnej leukémie. Viac ako polovica pacientov po transplantácii zažíva trvalé zlepšenie počas 5 rokov alebo dlhšie.
K zotaveniu najčastejšie dochádza, keď sa červená kostná dreň transplantuje pacientovi mladšiemu ako 50 rokov v chronickej fáze ochorenia.
Etapy transplantácie červenej kostnej drene:
- Hľadanie a príprava darcu... Najlepším darcom kmeňových buniek červenej kostnej drene je blízky príbuzný pacienta: dvojča, brat, sestra. Ak nie sú blízki príbuzní, alebo nie sú vhodní, hľadajú darcu. Vykonáva sa množstvo testov, aby sa zabezpečilo, že materiál darcu sa v tele pacienta zakorenil. Dnes rozvinuté krajiny vytvorili veľké darcovské banky, ktoré obsahujú desaťtisíce vzoriek darcov. To vám dáva šancu rýchlejšie nájsť správne kmeňové bunky.
- Príprava pacienta... Táto fáza zvyčajne trvá od týždňa do 10 dní. Radiačná terapia a chemoterapia sa vykonávajú na zničenie čo najväčšieho počtu nádorových buniek, aby sa zabránilo odmietnutiu darcovských buniek.
- Samotná transplantácia červenej kostnej drene... Postup je podobný ako pri transfúzii krvi. Do žily pacienta sa zavedie katéter, cez ktorý sa kmeňové bunky vstreknú do krvi. Nejaký čas cirkulujú v krvnom obehu a potom sa usadia v kostnej dreni, tam sa zakorenia a začnú pôsobiť. Aby sa zabránilo odmietnutiu darcovského materiálu, lekár predpisuje protizápalové a antialergické lieky.
- Znížená imunita... Darcovské bunky červenej kostnej drene sa nemôžu zakoreniť a začať okamžite fungovať. Trvá to čas, zvyčajne 2 až 4 týždne. Počas tohto obdobia je imunita pacienta značne znížená. Je umiestnený v nemocnici, úplne chránený pred kontaktom s infekciami, sú predpísané antibiotiká a antifungálne látky. Toto obdobie je jedno z najťažších. Telesná teplota prudko stúpa, v tele sa môžu aktivovať chronické infekcie.
- Prihojenie darcovských kmeňových buniek... Pohoda pacienta sa začína zlepšovať.
- zotavenie... V priebehu niekoľkých mesiacov alebo rokov sa funkcia červenej kostnej drene naďalej obnovuje. Postupne sa pacient zotavuje, obnovuje sa jeho pracovná kapacita. Stále však musí byť pod lekárskym dohľadom. Niekedy si nová imunita nevie poradiť s niektorými infekciami, v tomto prípade sa asi rok po transplantácii kostnej drene očkuje.
Liečenie ožiarením
Vykonáva sa pri nedostatočnom účinku chemoterapie a pri zväčšenej slezine po užití liekov (cytostatiká). Metóda voľby pre rozvoj lokálneho nádoru (granulocytárny sarkóm). V akej fáze ochorenia sa aplikuje rádioterapia?
Radiačná terapia sa používa v pokročilom štádiu chronickej myeloidnej leukémie, ktorá sa vyznačuje nasledujúcimi príznakmi:
- Významný rast nádorového tkaniva v červenej kostnej dreni.
- Rast nádorových buniek v dlhé kosti 2 .
- Veľké zväčšenie pečene a sleziny.
Využíva sa gamaterapia – ožarovanie oblasti sleziny gama lúčmi. Hlavnou úlohou je zničiť alebo zastaviť rast zhubných nádorových buniek. Dávku žiarenia a režim žiarenia určuje ošetrujúci lekár.
Odstránenie sleziny (splenektómia)
Odstránenie sleziny sa zriedkavo používa pri obmedzených indikáciách (infarkt sleziny, trombocytopénia, ťažké brušné ťažkosti).Operácia sa zvyčajne vykonáva v terminálnej fáze ochorenia. Spolu so slezinou sa z tela odstráni veľké množstvo nádorových buniek, čím sa uľahčí priebeh ochorenia. Po operácii sa účinnosť liekovej terapie zvyčajne zvyšuje.
Aké sú hlavné indikácie na operáciu?
- Slezina praskla.
- Hrozivá ruptúra sleziny.
- Výrazné zvýšenie veľkosti orgánu, čo vedie k vážnemu nepohodliu.
Čistenie krvi od prebytočných leukocytov (leukaferéza)
S rozvojom blastickej krízy bude liečba rovnaká ako pri akútnej leukémii (pozri akútna lymfocytová leukémia).
Leukocytaferéza - liečebný postup pripomínajúci plazmaferéza (čistenie krvi). Pacientovi sa odoberie určité množstvo krvi, ktorá prejde cez centrifúgu, v ktorej sa prečistí od nádorových buniek.
V akej fáze ochorenia sa vykonáva leukocytaferéza?
Rovnako ako radiačná terapia, aj leukocytaferéza sa vykonáva v pokročilom štádiu myeloidnej leukémie. Často sa používa v prípadoch, keď užívanie liekov nemá žiadny účinok. Niekedy leukocytaferéza dopĺňa liekovú terapiu.
Chronická myeloidná leukémia je rakovina krvi, ktorá sa vyznačuje znížením hladiny leukocytov a výskytom veľkého počtu nezrelých buniek - granulocytov.
Výskyt myeloidnej leukémie je podľa štatistík rovnaký u žien aj mužov, najčastejšie vo veku 30-40 rokov.
Príčiny chronickej myeloidnej leukémie
Medzi hlavné faktory vyvolávajúce rakovinu krvi patria:
- Dedičná predispozícia - prípady rakoviny krvi sú zaznamenané u príbuzných
- Genetická predispozícia – prítomnosť vrodených chromozomálnych mutácií, ako je Downov syndróm, zvyšuje pravdepodobnosť ochorenia
- Vystavenie žiareniu
- Použitie chemoterapie a radiačnej terapie pri liečbe iných druhov rakoviny môže vyvolať myeloidnú leukémiu
Štádiá chronickej myeloidnej leukémie
Vývoj chronickej myeloidnej leukémie prebieha v troch po sebe nasledujúcich štádiách:
Chronické štádium
Najdlhšie štádium, ktoré zvyčajne trvá 3-4 roky. Najčastejšie je to asymptomatické alebo s rozmazaným klinickým obrazom, čo nevyvoláva podozrenie na nádorovú povahu ochorenia ani u lekárov, ani u pacientov. Chronická myeloidná leukémia sa zistí zvyčajne náhodným krvným testom.
Akceleračná fáza
V tomto štádiu sa choroba aktivuje, hladina abnormálnych krviniek sa zvyšuje rýchlym tempom. Trvanie zrýchlenia je približne rok.
V tomto štádiu je pri správnej terapii šanca vrátiť leukémiu do chronického štádia.
Koncový stupeň
Najakútnejšie štádium netrvá dlhšie ako 6 mesiacov a končí fatálne. V tomto štádiu sú krvinky takmer úplne nahradené patologickými granulocytmi.
Symptómy chronickej myeloidnej leukémie
Prejavy ochorenia priamo závisia od štádia.
Symptómy chronického štádia:
Vo väčšine prípadov prebieha asymptomaticky. Niektorí pacienti sa sťažujú na slabosť, zvýšenú únavu, ale spravidla tomu nepripisujú dôležitosť. V tomto štádiu sa ochorenie zistí pri ďalšom krvnom teste.
V niektorých prípadoch môže dôjsť k strate hmotnosti, strate chuti do jedla, zvýšenému poteniu, najmä počas nočného spánku.
Pri zväčšenej slezine sa môže objaviť bolesť v ľavom bruchu, najmä po jedle.
V zriedkavých prípadoch sa v dôsledku zníženia hladín krvných doštičiek vyvinie tendencia ku krvácaniu. Alebo naopak, s ich nárastom sa tvoria krvné zrazeniny, ktoré sú plné infarktu myokardu, mŕtvice, zhoršeného videnia a dýchania, bolesti hlavy.
Príznaky zrýchleného štádia:
Spravidla sa v tomto štádiu prejavujú prvé prejavy choroby. Pacienti sa sťažujú na zlý zdravotný stav, silnú slabosť, nadmerné potenie a bolesti kĺbov a kostí. Obavy zo zvýšenia telesnej teploty, zvýšeného krvácania a zväčšenia brucha v dôsledku rastu nádorového tkaniva v slezine.
Diagnostika chronickej myeloidnej leukémie
Onkológ-hematológ sa zaoberá diagnostikou chronickej myeloidnej leukémie.
Krvné testy
Hlavná diagnostická metóda. Môže sa použiť nielen na diagnostiku, ale aj na určenie štádia patologického procesu.
V chronickom štádiu sa vo všeobecnom krvnom teste zaznamená zvýšenie počtu krvných doštičiek a výskyt granulocytov na pozadí poklesu celkového počtu leukocytov.
V akceleračnom štádiu už podiel granulocytov tvorí 10-19% leukocytov, obsah trombocytov môže byť buď zvýšený, alebo naopak znížený.
V terminálnom štádiu sa počet granulocytov neustále zvyšuje a hladina krvných doštičiek klesá.
Biochemický krvný test sa vykonáva na analýzu fungovania pečene a sleziny, ktoré spravidla trpia myeloidnou leukémiou.
Biopsia kostnej drene
Pre túto štúdiu sa kostná dreň odoberie tenkou ihlou, po ktorej sa materiál odošle do laboratória na podrobnú analýzu.
Najčastejšie sa kostná dreň odoberá z hlavy stehennej kosti, možno však použiť pätovú kosť, hrudnú kosť a krídla panvových kostí.
V kostnej dreni sa pozoruje obraz podobný krvnému testu - zvyšuje sa počet nezrelých leukocytov.
Hybridizácia a PCR
Štúdia, ako je hybridizácia, je potrebná na identifikáciu abnormálneho chromozómu a PCR je abnormálny gén.
Cytochemický výskum
Podstatou štúdie je, že keď sa do vzoriek krvi pridávajú špeciálne farbivá, pozorujú sa určité reakcie. Podľa nich môže lekár nielen určiť prítomnosť patologického procesu, ale aj vykonať diferenciálnu diagnostiku medzi chronickou myeloidnou leukémiou a inými variantmi rakoviny krvi.
V cytochemickej štúdii pri chronickej myeloidnej leukémii sa pozoruje pokles alkalickej fosfatázy.
Cytogenetické štúdie
Táto štúdia je založená na štúdiu génov a chromozómov pacienta. Na tento účel sa zo žily odoberie krv, ktorá sa odošle na špeciálny rozbor. Výsledok je spravidla pripravený až po mesiaci.
Pri chronickej myeloidnej leukémii sa nachádza takzvaný Philadelphia chromozóm – vinník rozvoja ochorenia.
Inštrumentálne metódy výskumu
Ultrazvuk, počítačová a magnetická rezonancia sú nevyhnutné na diagnostiku metastáz, stavu mozgu a vnútorných orgánov.
Liečba chronickej myeloidnej leukémie
Transplantácia kostnej drene dáva reálnu šancu na uzdravenie pacientom s chronickou myeloidnou leukémiou.
Táto možnosť liečby pozostáva z niekoľkých po sebe nasledujúcich etáp.
Vyhľadajte darcu kostnej drene. Najvhodnejším darcom na transplantáciu sú blízki príbuzní. Ak sa medzi nimi nenájde vhodný kandidát, je potrebné hľadať takého človeka v špeciálnych darcovských bankách.
Po jeho zistení sa vykonajú rôzne testy kompatibility, aby sa zabezpečilo, že darcovský materiál nebude telom pacienta vnímať agresívne.
Príprava pacienta na operáciu trvá 1-1,5 týždňa. V tomto čase pacient podstupuje chemoterapiu a rádioterapiu.
Transplantácia kostnej drene.
Počas zákroku sa pacientovi zavedie do žily katéter, cez ktorý sa kmeňové bunky dostávajú do krvného obehu. Usadia sa v kostnej dreni a po chvíli tam začnú pôsobiť. Aby sa zabránilo hlavnej komplikácii - odmietnutiu - sú predpísané lieky na potlačenie imunitného systému a prevenciu zápalu.
Znížená imunita. Od okamihu zavedenia kmeňových buniek do začiatku svojej práce v tele pacienta zvyčajne trvá približne mesiac. V tomto čase sa pod vplyvom špeciálnych liekov znižuje imunita pacienta, je to potrebné na zabránenie odmietnutia. To však na druhej strane vytvára vysoké riziko infekcie. Pacient by mal toto obdobie stráviť v nemocnici, na špeciálnom oddelení – je chránený pred kontaktom s možnou infekciou. Predpísané sú antifungálne a antibakteriálne látky, neustále sa monitoruje telesná teplota.
Prihojenie buniek. Pohoda pacienta sa postupne začína zlepšovať a vracia sa do normálu.
Obnovenie funkcie kostnej drene trvá niekoľko mesiacov. Počas celého tohto obdobia je pacient pod dohľadom lekára.
Chemoterapia
Pri chronickej myeloidnej leukémii sa používa niekoľko skupín liekov:
Hydroxymočovinové prípravky, ktoré inhibujú syntézu DNA v nádorových bunkách. Vedľajšie účinky zahŕňajú poruchy trávenia a alergie.
Z moderných liekov sa často predpisujú inhibítory proteín tyrozínkinázy. Tieto lieky inhibujú rast abnormálnych buniek, stimulujú ich smrť a môžu sa použiť v akomkoľvek štádiu ochorenia. Vedľajšie účinky zahŕňajú kŕče, bolesť svalov, hnačku a nevoľnosť.
Interferón je predpísaný po normalizácii počtu leukocytov v krvi na potlačenie tvorby a rastu a obnovenie vlastnej imunity pacienta.
Možné vedľajšie účinky zahŕňajú depresiu, zmeny nálady, chudnutie, autoimunitné patológie a neurózy.
Liečenie ožiarením
Radiačná terapia pre chronickú myeloidnú leukémiu sa vykonáva bez účinku chemoterapie alebo pri príprave na transplantáciu kostnej drene.
Gama ožarovanie sleziny pomáha inhibovať rast nádoru.
Splenektómia
V zriedkavých prípadoch môže byť predpísané odstránenie sleziny alebo z lekárskeho hľadiska splenektómia. Indikácie pre to sú prudký pokles krvných doštičiek alebo silná bolesť brucha, výrazné zvýšenie orgánu alebo hrozba prasknutia.
Leukocytoforéza
Významné zvýšenie počtu bielych krviniek môže viesť k závažným komplikáciám, ako je mikrotrombóza a edém sietnice. Aby sa im zabránilo, lekár môže predpísať leukocytoforézu.
Tento postup je podobný bežnému čistení krvi, len v tomto prípade sa z nej odstránia nádorové bunky. To zlepšuje stav pacienta a predchádza komplikáciám. Leukocytoforézu možno použiť aj v kombinácii s chemoterapiou na zlepšenie odpovede na liečbu.
Chronická myeloidná leukémia (chronická myeloidná leukémia) je forma leukémie (leukémie) charakterizovaná neregulovanou a zrýchlenou proliferáciou (množením delením) myeloidných buniek v kostnej dreni s ich následnou akumuláciou v krvi. Chronická myeloidná leukémia (CML) je bežnejšia u dospelých ako u detí.
Príčiny výskytu
Výskyt CML je spojený s genetickou abnormalitou, ktorá je reprezentovaná chromozomálnou translokáciou, ktorá sa prejavuje prítomnosťou Ph" chromozómu (Philadelphia chromozóm) v karyotype.
Symptómy chronickej myeloidnej leukémie
V chronickej fáze CML môžu symptómy úplne chýbať alebo môžu byť mierne. Je možné porušenie celkového stavu - výskyt nevoľnosti a slabosti, strata chuti do jedla, postupná strata hmotnosti, zvýšené potenie v noci. S nárastom veľkosti sleziny (splenomegália) si pacient môže všimnúť výskyt ťažkosti alebo bolesti na ľavej strane brucha.
Vo fáze zrýchlenia sa pozoruje zvýšenie závažnosti symptómov chronického štádia. Niekedy sa práve v tejto fáze objavia prvé jasné príznaky ochorenia, ktoré človeka prinútia po prvý raz navštíviť lekára.
Symptómy terminálneho štádia CML zahŕňajú výrazné zhoršenie celkovej pohody, ťažkú slabosť, zvýšené krvácanie, krvácanie na tele, rýchly úbytok hmotnosti, objavenie sa prudkého potenia, dlhotrvajúcu bolesť kĺbov a boľavé kosti (v niektorých prípadoch sa tieto bolesti stávajú veľmi silnými). Je tiež možné periodicky spôsobiť neprimerané zvýšenie telesnej teploty až na 38 - 39⁰C so silnou zimnicou. Charakteristický je rýchly nárast veľkosti sleziny.
Diagnostika
Diagnostické testy na CML zahŕňajú:
Klasifikácia
Existujú 3 varianty priebehu chronickej myeloidnej leukémie.
- chronická fáza – je štádiom relatívnej stability. Pacient v tomto štádiu môže mať minimálne príznaky.
- akceleračná fáza - charakterizovaná aktiváciou patologického procesu. Vo fáze zrýchlenia sa počet nezrelých foriem leukocytov v krvi začína rýchlo zvyšovať. Toto štádium možno nazvať prechodným z chronického na terminálny.
- terminálna fáza (blastická kríza) – ide o konečnú fázu chronickej myeloidnej leukémie... Táto fáza prebieha ako akútna leukémia a je charakterizovaná rýchlou progresiou a nízkym prežitím.
Akcie pacienta
Počiatočné štádium chronickej myeloidnej leukémie sa zvyčajne vyskytujú latentne. Stále však existujú niektoré nešpecifické znaky, ktoré umožňujú podozrenie na CML.
Somatické príznaky CML zahŕňajú:
Prítomnosť jedného alebo dokonca niekoľkých z vyššie uvedených znakov u človeka samozrejme vôbec nenaznačuje, že je chorý na chronickú myeloidnú leukémiu. ... Tieto príznaky sú len možnými prejavmi tejto choroby. Okrem toho sú tieto znaky nešpecifické - to znamená, že sa môžu objaviť s veľkým množstvom iných chorôb, závažných aj menších. Ak má však človek väčšinu týchto príznakov, môže to byť dôvod, prečo vyhľadať radu lekára (hematológa).
Liečba chronickej myeloidnej leukémie
Terapeutické opatrenia pre chronickú myeloidnú leukémiu sú zamerané na zníženie rastu nádorových buniek a zníženie veľkosti sleziny. Medzi hlavné liečby CML patrí chemoterapia, splenektómia (odstránenie sleziny), rádioterapia a transplantácia kostnej drene.
Komplikácie
Typickými komplikáciami CML sú hemoragický syndróm, infekcia a poškodenie dýchacích ciest. Najčastejšie sa zaznamenáva vývoj infekčných a zápalových procesov (napríklad zápal pľúc, bronchitída). Spravidla sa vyskytujú infekčné komplikácie bakteriálnej etiológie, ale sú možné plesňové a vírusové infekcie.
Prevencia chronickej myeloidnej leukémie
Účinná prevencia chronickej myeloidnej leukémie nebola vyvinutá, pretože presné príčiny tejto patológie neboli identifikované.
