Kronik miyeloid lösemi, tümör etiyolojisinin bir kan hastalığıdır. Gelişimi ile tüm germ kan hücrelerinin kontrolsüz büyümesi ve üremesi gözlenir. Kromozomlardan birindeki patolojik değişiklikler, kırmızı kemik iliğinde bozulmuş hematopoezin nedeni haline gelen mutasyona uğramış bir genin oluşumuna ve sonuç olarak hücre büyümesinin artmasına neden olur.
Onuncu Revizyonun Uluslararası Hastalık Sınıflandırması (ICD 10), hastalık kodunu C92 olarak atar. Sahneye bağlı olarak 3 form alabilir. Kronik miyeloid löseminin ne kadar zamanında teşhis edildiği dikkate alınarak, hastanın maksimum yaşam beklentisi belirlenir.
gelişme nedenleri
Vücuttaki sağlıklı hücrelerin büyümesi ve işlevi, kromozomların içerdiği bilgilere dayanır. Belirli bir hücre bölündüğünde, kromozomlarda yeni bir DNA kopyası oluşturur. Böyle bir bölünme süreci bozulursa, onkolojik patolojilerin gelişimini etkileyen mutasyona uğramış genler oluşabilir.
İnsan vücudunda hücre gelişim sürecini uyaran genler vardır - onkogenler. Ayrıca, doğru zamanda hücre ölümü için gerekli olan büyümelerini yavaşlatan genleri de içerir - baskılayıcılar. Bu tür genlerin aktivitesinin bozulması durumunda sağlıklı hücrelerin onkolojik hücrelere dejenerasyonu ve baskılayıcıların bu süreçten dışlanması gözlemlenir.
Modern tıp, akut dahil olmak üzere kronik miyeloid löseminin neden geliştiği hakkında yeterli bilgiye sahip değildir. Bu konu inceleniyor. Bazı predispozan faktörlerin hastalığın gelişimini etkilediğine dair öneriler var:
- Radyoaktif ışınlamanın vücut üzerindeki etkileri... Bunun kanıtı Nagazaki ve Hiroşima örneği olarak adlandırılabilir. Kaza alanındaki Japonların tıbbi geçmişi (ICD 10 - C92), çoğunun kronik miyeloid lösemi gelişimine duyarlı olduğunu söylüyor.
- Vücuda viral hasar, ayrıca elektromanyetik ışınlar ve kimyasallar vücudu etkiliyor. Hastalığın gelişiminin potansiyel bir nedeni gibi bir faktör, bugün hala araştırmacılar tarafından değerlendirilmektedir.
- kalıtsal yatkınlık... Konjenital kromozomal anormallikleri olan kişilerde miyeloid lösemi riski yüksektir. Çoğu durumda, bunlar Down sendromu veya Klinefelter sendromu tanısı almış kişilerdir.
- Tümör benzeri neoplazmların tedavisi Radyasyonla kombinasyon halinde sitostatik türü bazı ilaçlar.
Tüm bu hazırlayıcı faktörler, kırmızı kemik iliğindeki hücresel kromozomlarda yapısal hasara ve anormal yapıda yeni DNA oluşumuna neden olur. Aynı zamanda, ikincisinin sayısı o kadar artmaya başlar ki, sağlıklı hücreleri dışarıda bırakırlar. Bu sırada, kanser hücrelerine benzer şekilde anormal hücrelerin kontrolsüz bir şekilde büyümesi gözlemlenir.
Hastalığın gelişim aşamaları
Çoğu insan (yaklaşık %80) hastalığın kronikleştiği zamanda hastaneye gider. Şu anda, genellikle normal aşırı çalışma ile karıştırılan hafif miyeloid lösemi semptomları vardır: genel halsizlik, çalışma yeteneğinin azalması, terlemenin artması.
Hastalığın kronik formu 2-3 ay asemptomatik olabilir ve bazen çok daha uzun - birkaç yıla kadar. Bazı durumlarda, miyeloid lösemi, vücuttaki başka bir patolojiyi tanımlamak için bir kan testi yapılarak tamamen tesadüfen teşhis edilir.
Kronik miyeloid lösemiye, genel sıcaklıkta yüksek oranlara artış, sol hipokondriumda ağrı vb. Gibi komplikasyonlar eşlik edebilir. Komplikasyonların varlığında, hastalığın bu formu 4 yıl veya daha fazla gelişir.
Kronik aşamadaki hastalığın zamanında tedavisine başlamazsanız, 2. aşamaya geçer - hızlanma. Olgunlaşmamış lökositler yoğun bir şekilde üretilir ve %10-19'luk bir hacme ulaşır. Bu aşama yaklaşık bir yıl sürer. Gelişimin bu aşamasında, hastanın genel durumunu kötüleştiren başka bir semptomatoloji eklenir: anemi gelişir, dalak büyür ve tedavide kullanılan ilaçlar, hastalığın gelişiminin ilk aşamasında olduğu gibi aynı etkinliği sağlamaz. . 
Hızlanma aşamasında tedaviye başlamazsanız, hastalık, patogenezi kemik iliğinde malign hücre sayısındaki artış ve içinde sağlıklı hücrelerin tamamen yokluğu ile karakterize edilen terminal aşamasına geçer. Bu durumda, sonuç en az olumludur ve doktor tarafından verilen tedavi genellikle etkisizdir.
Belirtiler
Kronik miyelositik lösemi (KML), hastalığın geliştiği evreye bağlı olarak farklı semptomlara sahip olabilir. Tüm aşamalar için ortak olan belirtiler şu şekilde adlandırılabilir:
- belirgin genel halsizlik;
- kilo kaybı;
- iştah azalması veya tamamen kaybolması (hastalığın evresine bağlı olarak);
- kronik miyeloid lösemide dalak ve karaciğer artışı;
- cildin ağartılması;
- kemik ağrısı sendromu;
- artan terleme.
Hastalığın kliniğini, evresini dikkate alarak düşünürsek, şöyle görünür:
- Kronik: yemek sırasında hızlı tokluk, sol hipokondriyumda ağrı, nefes darlığı ve egzersiz sırasında hava eksikliği hissi, baş ağrısı, görme bozukluğu. Erkekler uzun süreli ağrılı ereksiyonlar yaşayabilir.
- Hızlanma aşaması... Bu aşamada ilerleyici anemi gelişir, genel patolojik semptomlar yoğunlukta artar, patolojik lökosit hücreleri kanda yüksek seviyededir.
- Terminal. Hastanın genel durumu kritik seviyelere düşer. Ateşli bir sendrom oluşur, genel sıcaklık maksimum işarete yükselir. Ayrıca, terminal miyelozun gelişimi, mukoza zarları, deri, bağırsaklardan kanama ile karakterizedir. Dalak ve karaciğer loblarının genişlemesi nedeniyle sol hipokondriumda ağrı ve ağırlık hissi oluşur.
teşhis
Hastalığın gelişiminin farklı aşamalarında, spesifik teşhisler gereklidir. Kursun ilk aşamasında, aşağıdakiler reçete edilir:
- Tam kan sayımı... Çalışma, kan bileşenlerinde hafif bir azalmayı belirlemeye yardımcı olur: hemoglobin ve kırmızı kan hücreleri. Genellikle seviyeleri, hastalığın gelişiminin bu aşamasında normal kalır. Orta derecede trombositoz, bazofili, eozinofili varlığını tespit edebilirsiniz. Kronik miyeloid lösemideki kan resmi, 15-30 * 109 / l göstergeleriyle lökositozu gösterir.
- biyokimyasal analiz... Teşhis, vücuttaki ürik asit miktarında bir artış olduğunu gösterir.
- Kemik maddesinin sternal delinmesi... Megakaryositler, içerik seviyelerinde ve ayrıca genç formların granülositik hücrelerinde aşılır.
Hızlanma aşamasında, aşağıdaki teşhis önlemlerinin alınması gerekir:
Terminal aşamasında, patoloji aşağıdakileri yaparak tanımlanabilir:
- Tam kan sayımı eritrositler, trombositler ve hemoglobin hacminde kritik bir azalmayı, bazofil hacminde% 20'ye varan bir artış tespit etmeye yardımcı olan. Lökositoz 500-1000 * 109 / l'ye ulaşır.
- Sternal ponksiyon, medulladaki malign hücrelerin içeriğinde, ayrıca bazofiller ve eozinofillerde kritik bir artışı belirlemeye yardımcı olur.
- sitogenetik analiz, vücuttaki Philadelphia kromozomunun varlığını belirlemeye yardımcı olur.
Bir hastalık nasıl tedavi edilir
Miyeloid kan hastalığı, türü kursun aşaması dikkate alınarak belirlenen spesifik tedavi gerektirir. Hastalığın kliniğinin çok belirgin olmaması veya tamamen bulunmaması durumunda, doğru diyete bağlılık, vitamin preparatlarının alınması ve genel güçlendirme prosedürleri reçete edilir. Bu durumda, ilgilenen doktor tarafından sistematik gözlem gereklidir.
Belirgin semptomlar katıldıysa, patolojik hücrelerin büyümesini engelleyen sitostatik ilaçlar reçete edilir. İlaçların yüksek etkinliğine rağmen, yan etkilere neden olabilirler: mide bulantısı, genel halsizlik, saç dökülmesi, mide veya bağırsak iltihabı.
Ağır vakalarda kemik iliği nakli ve kan nakli yapılır. Bazen böyle bir tedavi, bir kişiyi hastalıktan kalıcı olarak kurtarmaya yardımcı olur. Tek koşul, donör maddenin hastanın kemik iliği ile tam uyumlu olmasıdır.
Kronik lösemi tedavisinde halk ilaçları etkili olmayacaktır. Bunlar sadece insan bağışıklığını güçlendirmek ve vücudun savunmasını artırmak için kullanılır. Gleevec, patolojinin hematolojik remisyonunu indüklemenin mümkün olduğu, hastalığın tedavisinde mükemmel bir ilaç olarak kabul edilir. Hazırlama bloğuna dahil olan maddeler Philadelphia kromozomunu yok eder.
Son derece şiddetli bir durumda, hastanın genel durumunu iyileştiren ve tedavinin etkinliğini artıran dalağın tam bir rezeksiyonu (çıkarılması) gereklidir.
- granülositik soyun baskın bir lezyonu ile karakterize malign miyeloproliferatif hastalık. Uzun süre asemptomatik olabilir. Subfebril duruma eğilim, karında dolgunluk hissi, sık enfeksiyonlar ve genişlemiş bir dalak ile kendini gösterir. Zayıflık, solgunluk ve kanama artışının eşlik ettiği anemi ve trombosit seviyelerinde değişiklikler gözlenir. Son aşamada ateş, lenfadenopati ve deri döküntüsü gelişir. Tanı öykü, klinik tablo ve laboratuvar verileri dikkate alınarak konur. Tedavi - kemoterapi, radyoterapi, kemik iliği nakli.
Genel bilgi
Kronik miyeloid lösemi, pluripotent kök hücrelere zarar veren kromozomal mutasyon ve ardından olgun granülositlerin kontrolsüz proliferasyonundan kaynaklanan onkolojik bir hastalıktır. Erişkinlerdeki toplam hematolojik malignite sayısının %15'ini ve tüm yaş gruplarındaki toplam lösemi sayısının %9'unu oluşturur. Genellikle 30 yıl sonra gelişir, kronik miyeloid löseminin en yüksek insidansı 45-55 yaşlarında ortaya çıkar. 10 yaşın altındaki çocuklar çok nadiren acı çeker.
Kronik miyeloid lösemi kadınlarda ve erkeklerde eşit derecede yaygındır. Asemptomatik veya asemptomatik seyir nedeniyle başka bir hastalıkla bağlantılı olarak alınan kan testi incelenirken veya rutin muayene sırasında tesadüfi bir bulgu haline gelebilir. Bazı hastalarda, son aşamalarda kronik miyeloid lösemi tespit edilir, bu da tedavi olanaklarını sınırlar ve hayatta kalma oranlarını kötüleştirir. Tedavi, onkoloji ve hematoloji alanında uzmanlar tarafından gerçekleştirilir.
Kronik miyeloid löseminin etiyolojisi ve patogenezi
Kronik miyeloid lösemi, patolojinin gelişimi ile belirli bir genetik bozukluk arasındaki bağlantının güvenilir bir şekilde kurulduğu ilk hastalık olarak kabul edilir. Vakaların %95'inde, kronik miyeloid löseminin doğrulanmış nedeni, "Philadelphia kromozomu" olarak bilinen bir kromozomal translokasyondur. Translokasyonun özü, 9 ve 22 kromozom bölgelerinin değişimidir. Bu değiştirmenin bir sonucu olarak, kararlı bir açık okuma çerçevesi oluşur. Çerçeve oluşumu hücre bölünmesini hızlandırır ve diğer genetik anormalliklerin olasılığını artıran DNA onarımını engeller.
Philadelphia kromozomunun kronik miyeloid lösemili hastalarda ortaya çıkmasına katkıda bulunan olası faktörler arasında iyonlaştırıcı radyasyon ve belirli kimyasal bileşiklerle temas adı verilir. Mutasyonun sonucu, pluripotent kök hücrelerin artan proliferasyonudur. Kronik miyeloid lösemide, esas olarak olgun granülositler çoğalır, ancak anormal klon ayrıca diğer kan hücrelerini de içerir: eritrositler, monositler, megakaryositler, daha az sıklıkla B- ve T-lenfositler. Bu durumda, normal hematopoietik hücreler kaybolmaz ve anormal klonun baskılanmasından sonra, kan hücrelerinin normal proliferasyonu için temel olarak hizmet edebilir.
Kronik miyeloid lösemi, aşamalı bir seyir ile karakterizedir. İlk, kronik (aktif olmayan) fazda, tatmin edici bir genel durum korunurken patolojik değişikliklerin kademeli olarak şiddetlenmesi söz konusudur. Kronik miyeloid löseminin ikinci aşamasında - hızlanma aşaması, değişiklikler belirginleşir, ilerleyici anemi ve trombositopeni gelişir. Kronik miyeloid löseminin son aşaması, patlama hücrelerinin hızlı ekstramedüller proliferasyonunun eşlik ettiği bir patlama krizidir. Patlamaların kaynağı lenf düğümleri, kemikler, cilt, merkezi sinir sistemi vb. Patlama krizi aşamasında, kronik miyeloid lösemili hastanın durumu keskin bir şekilde bozulur, hastanın ölümüyle sonuçlanan ciddi komplikasyonlar gelişir. . Bazı hastalarda hızlanma fazı yoktur, kronik faz hemen bir patlama krizi ile değiştirilir.
Kronik miyeloid lösemi belirtileri
Klinik tablo, hastalığın evresi ile belirlenir. Kronik faz, bazı durumlarda ortalama 2-3 yıl sürer - 10 yıla kadar. Kronik miyeloid löseminin bu aşaması, asemptomatik bir seyir veya "hafif" semptomların kademeli olarak ortaya çıkması ile karakterize edilir: zayıflık, biraz halsizlik, çalışma yeteneğinde azalma ve karında dolgunluk hissi. Kronik miyeloid lösemili bir hastanın objektif muayenesi, dalağın genişlemesini ortaya çıkarabilir. Kan testlerine göre, hastalığın asemptomatik seyri ile 50-200 bin / µl'ye kadar granülosit sayısında ve "hafif" semptomlarla 200-1000 bin / µl'ye kadar bir artış ortaya çıkar.
Kronik miyeloid löseminin ilk aşamalarında hemoglobin seviyelerinde hafif bir düşüş mümkündür. Daha sonra normokromik normositik anemi gelişir. Kronik miyeloid lösemili hastaların kan yaymasını incelerken, genç granülosit formlarının baskın olduğu not edilir: miyelositler, promyelositler, miyeloblastlar. Normal tahıl seviyesinden şu ya da bu yönde sapmalar var (bol ya da çok az). Hücrelerin sitoplazması olgunlaşmamış, bazofiliktir. Anizositoz belirlenir. Tedavi edilmezse, kronik faz hızlanma fazına girer.
Kronik miyeloid löseminin hızlanma evresinin başlangıcı, hem laboratuvar parametrelerinde bir değişiklik hem de hastanın durumunun kötüleşmesi ile kanıtlanabilir. Muhtemelen güçsüzlükte artış, karaciğerde büyüme ve dalağın ilerleyici büyümesi. Kronik miyeloid lösemili hastalarda, klinik anemi ve trombositopeni veya trobositoz belirtileri ortaya çıkar: solgunluk, yorgunluk, baş dönmesi, peteşi, kanamalar, kanama artışı. Devam eden tedaviye rağmen kronik miyeloid lösemili hastaların kanındaki lökosit sayısı giderek artmaktadır. Aynı zamanda metamiyelosit ve miyelosit seviyesinde bir artış olur, tek patlama hücrelerinin ortaya çıkması mümkündür.
Patlama krizine, hastanın kronik miyeloid lösemili durumunda keskin bir bozulma eşlik eder. Yeni kromozomal anormallikler ortaya çıkar, monoklonal bir neoplazm poliklonal olana dönüştürülür. Normal hematopoez mikroplarının baskılanması ile hücresel atipizmde bir artış kaydedilmiştir. Belirgin anemi ve trombositopeni gözlenir. Periferik kandaki toplam patlama ve promyelosit sayısı, kemik iliğinde %30'dan fazladır - %50'den fazladır. Kronik miyeloid lösemili hastalar kilo ve iştah kaybederler. Olgunlaşmamış hücrelerin (kloromlar) ekstramedüller odakları belirir. Kanama ve ciddi enfeksiyöz komplikasyonlar gelişir.
Kronik miyeloid lösemi teşhisi
Tanı, klinik tablo ve laboratuvar testlerinin sonuçları temelinde konur. Kronik miyeloid löseminin ilk şüphesi, genellikle, başka bir hastalıkla bağlantılı olarak rutin bir muayene veya muayene olarak reçete edilen genel kan testindeki granülosit seviyesi arttığında ortaya çıkar. Teşhisi netleştirmek için, kemik iliğinin sternal delinmesiyle elde edilen materyalin histolojik inceleme verileri kullanılabilir, ancak, Philadelphia kromozomu PCR, floresan hibridizasyon veya sitogenetik araştırma kullanılarak tespit edildiğinde kronik miyeloid löseminin kesin tanısı yapılır. .
Philadelphia kromozomunun yokluğunda kronik miyeloid lösemi teşhisi olasılığı sorusu tartışmalıdır. Birçok araştırmacı, bu tür vakaların, bu translokasyonun tanımlanmasının zorlaşmasından dolayı karmaşık kromozomal anormallikler ile açıklanabileceğine inanmaktadır. Bazı durumlarda, Philadelphia kromozomu, ters transkripsiyon PCR kullanılarak tespit edilebilir. Olumsuz araştırma sonuçları ve hastalığın atipik seyri ile, genellikle kronik miyeloid lösemiden değil, farklılaşmamış miyeloproliferatif / miyelodisplastik bozukluktan bahsederler.
Kronik miyeloid lösemi tedavisi
Tedavi taktikleri, hastalığın evresine ve klinik belirtilerin şiddetine göre belirlenir. Asemptomatik bir seyir ve kötü ifade edilen laboratuvar değişiklikleri ile kronik fazda, bunlar genel güçlendirme önlemleri ile sınırlıdır. Kronik miyeloid lösemili hastalara çalışma ve dinlenme rejimini gözlemlemeleri, vitamin açısından zengin yiyecekler yemeleri vb. tavsiye edilir. Lökosit seviyesi arttığında busulfan kullanılır. Laboratuvar parametrelerinin normalleştirilmesinden ve dalağın küçültülmesinden sonra, kronik miyeloid lösemili hastalara destekleyici tedavi veya busulfan tedavisi verilir. Radyasyon tedavisi, splenomegali ile birlikte lökositoz için yaygın olarak kullanılır. Lökosit seviyesindeki azalma ile en az bir ay ara verilir ve daha sonra busulfan ile idame tedavisine geçerler.
Kronik miyeloid löseminin ilerleyici aşamasında, bir kemoterapi ilacı veya polikemoterapi kullanmak mümkündür. Mitobronitol, heksafosfamid veya kloroetilaminourasil uygulayın. Kronik fazda olduğu gibi, laboratuvar parametreleri stabilize olana kadar yoğun tedavi uygulanır ve ardından idame dozlarına değiştirilir. Kronik miyeloid lösemi için polikemoterapi kursları yılda 3-4 kez tekrarlanır. Patlama krizleri ile hidroksikarbamid ile tedavi yapılır. Tedavi etkisiz ise lökositaferez kullanılır. Şiddetli trombositopeni ile anemi, trombokonsantrat ve eritrosit kütlesi transfüzyonları yapılır. Kloromlarla radyoterapi reçete edilir.
Kemik iliği nakli, kronik miyeloid löseminin ilk aşamasında gerçekleştirilir. Hastaların %70'inde uzun süreli remisyon sağlanabilir. Belirtilirse splenektomi yapılır. Acil splenektomi, planlı - hemolitik krizler, "dolaşan" dalak, tekrarlayan perisplenit ve şiddetli splenomegali, karın organlarının disfonksiyonu ile birlikte, dalağın rüptürü veya rüptürü tehdidi durumunda endikedir.
Kronik miyeloid lösemi prognozu
Kronik miyeloid löseminin prognozu, belirleyicilerinden biri tedavinin başlama anı olan (kronik fazda, aktivasyon fazında veya patlama krizi sırasında) birçok faktöre bağlıdır. Kronik miyeloid löseminin olumsuz prognostik belirtileri olarak, karaciğer ve dalakta önemli bir artış düşünün (karaciğer, kostal kemerin kenarından 6 cm veya daha fazla çıkıntı yapar, dalak - 15 cm veya daha fazla), lökositoz 100x10 üzerinde 9 / l, trombositopeni 150x109 / l'den az, trombositoz 500x109 / l'den fazla, periferik kandaki blast hücre düzeyinde %1 veya daha fazla artış, promyelosit ve blast hücre toplam düzeyinde artış periferik kan %30 veya daha fazla.
Kronik miyeloid lösemide olumsuz bir sonuç olasılığı, semptomların sayısı arttıkça artar. Bulaşıcı komplikasyonlar veya şiddetli kanamalar ölüm nedeni haline gelir. Kronik miyeloid lösemili hastaların ortalama yaşam beklentisi 2,5 yıldır, ancak tedavinin zamanında başlatılması ve hastalığın olumlu seyri ile bu gösterge birkaç on yıla kadar artabilir.
Kronik miyeloid lösemi- tümör kan hastalığı. Tüm büyüme kan hücrelerinin kontrolsüz büyümesi ve çoğalması ile karakterize edilirken, genç malign hücreler olgun formlara olgunlaşabilir.
Kronik miyeloid lösemi (eşanlamlı - kronik miyeloid lösemi) - tümör kan hastalığı. Gelişimi, kromozomlardan birindeki değişiklikler ve görünüm ile ilişkilidir. kimerik (Farklı parçalardan "dikilmiş") kırmızı kemik iliğinde hematopoezi bozan bir gen.
Kronik miyeloid lösemi sırasında, kandaki özel bir lökosit tipinin içeriği yükselir - granülositler ... Kırmızı kemik iliğinde büyük miktarlarda oluşurlar ve tamamen olgunlaşmak için zamanları olmadan kana salınırlar. Aynı zamanda, diğer tüm lökosit türlerinin içeriği azalır.
Kronik miyeloid lösemi prevalansı hakkında bazı gerçekler:
- Kanın her beşinci tümörü kronik miyeloid lösemidir.
- Tüm kan tümörleri arasında, kronik miyeloid lösemi, Kuzey Amerika ve Avrupa'da üçüncü, Japonya'da - ikinci sırada yer alıyor.
- Kronik miyeloid lösemi, her yıl dünya çapında 100.000 kişiden 1'ini etkiler.
- Son 50 yılda, hastalığın prevalansı değişmedi.
- Çoğu zaman, hastalık 30 - 40 yaş arası kişilerde tespit edilir.
- Erkekler ve kadınlar yaklaşık olarak aynı sıklıkta hastalanırlar.
Kronik miyeloid löseminin nedenleri
Kronik miyeloid lösemiye yol açan kromozomal anormalliklerin nedenleri hala tam olarak anlaşılamamıştır.Aşağıdaki faktörlerin ilgili olduğuna inanılmaktadır:
Kromozomlardaki bozulmalar sonucunda kırmızı kemik iliği hücrelerinde yeni yapıya sahip bir DNA molekülü ortaya çıkar. Yavaş yavaş diğerlerinin yerini alan ve kırmızı kemik iliğinin büyük kısmını işgal eden bir malign hücre klonu oluşur. Kısır genin üç ana etkisi vardır:
- Hücreler, kanserli hücreler gibi kontrolsüz bir şekilde çoğalır.
- Bu hücreler için doğal ölüm mekanizmaları çalışmayı durdurur.
Kronik miyeloid löseminin evreleri
- kronik faz... Doktora başvuran hastaların çoğu bu aşamadadır (yaklaşık %85). Ortalama süre 3-4 yıldır (tedavinin ne kadar zamanında ve doğru başlatıldığına bağlı olarak). Bu göreceli istikrar aşamasıdır. Hasta, dikkat etmeyebileceği minimal semptomlardan endişe duyuyor. Bazen doktorlar, genel bir kan testi sırasında tesadüfen miyeloid löseminin kronik evresini tespit eder.
- Hızlanma aşaması... Bu aşamada patolojik süreç aktive edilir. Kandaki olgunlaşmamış beyaz kan hücrelerinin sayısı hızla birikmeye başlar. Hızlanma aşaması, olduğu gibi, kronikten sonuncuya, üçüncüye geçiştir.
- Terminal aşaması... Hastalığın son aşaması. Kromozomlardaki değişikliklerde bir artış ile ortaya çıkar. Kırmızı kemik iliği neredeyse tamamen malign hücrelerle değiştirilir. Terminal aşamada hasta ölür.
Kronik miyeloid lösemi belirtileri
Kronik faz belirtileri:
Miyeloid löseminin kronik fazının daha nadir semptomları
:- Bozulmuş trombosit ve beyaz kan hücresi fonksiyonu ile ilişkili işaretler : çeşitli kanamalar veya tam tersine kan pıhtılarının oluşumu.
- Trombosit sayısında artış ve bunun sonucunda kan pıhtılaşmasında artış ile ilişkili belirtiler : beyindeki dolaşım bozuklukları (baş ağrısı, baş dönmesi, hafıza kaybı, dikkat vb.), miyokard enfarktüsü, görme bozukluğu, nefes darlığı.
Hızlanma Aşaması Belirtileri
Hızlanma evresinde kronik evre belirtileri artar. Bazen bu zamanda, hastayı ilk kez doktora gitmeye zorlayan hastalığın ilk belirtileri ortaya çıkar.Kronik miyeloid löseminin son aşamasının belirtileri:
- Ciddi zayıflık , genel sağlıkta önemli bir bozulma.
- Eklemlerde ve kemiklerde uzun süreli ağrıyan ağrı ... Bazen çok güçlü olabilirler. Bunun nedeni kırmızı kemik iliğinde malign dokunun çoğalmasıdır.
- Dökülen terler .
- Sıcaklıkta periyodik makul olmayan artış güçlü bir üşümenin olduğu 38 - 39⁰C'ye kadar.
- Kilo kaybı .
- Artan kanama , cilt altındaki kanamaların görünümü. Bu semptomlar trombosit sayısındaki azalmadan ve kan pıhtılaşmasındaki azalmadan kaynaklanır.
- Dalağın hızlı büyümesi : karın boyutu artar, ağırlık hissi, ağrı vardır. Bunun nedeni dalaktaki tümör dokusunun büyümesidir.
Hastalığın teşhisi
Kronik miyeloid lösemi semptomlarım varsa hangi doktora görünmeliyim?
Bir hematolog, tümör niteliğindeki kan hastalıklarının tedavisinde yer alır. Birçok hasta başlangıçta bir terapiste başvurur ve daha sonra onları bir hematolog ile konsültasyon için gönderir.
Doktor ofisinde muayene
Hematolog ofisinde resepsiyon şu şekilde gerçekleştirilir:- Hasta sorgulama ... Doktor hastanın şikayetlerini öğrenir, ortaya çıkma zamanını belirler, gerekli diğer soruları sorar.
- Lenf düğümlerinin hissi : submandibular, servikal, aksiller, supraklaviküler ve subklavyen, dirsek, kasık, popliteal.
- göbeği hissetmek karaciğer ve dalak büyümesini belirlemek için. Sırtüstü pozisyonda karaciğer sağ kaburga altında palpe edilir. Dalak karnın sol tarafındadır.
Bir doktor bir hastanın kronik miyeloid lösemi olduğundan ne zaman şüphelenebilir?
Kronik miyeloid lösemi semptomları, özellikle ilk aşamalarda spesifik değildir - diğer birçok hastalıkta ortaya çıkabilirler. Bu nedenle doktor sadece muayene ve hasta şikayetlerine dayanarak teşhis koyamaz. Genellikle şüphe, iki çalışmadan birinden kaynaklanır:- Genel kan analizi ... İçinde artan sayıda lökosit ve çok sayıda olgunlaşmamış formları bulunur.
- Karın ultrasonu ... Dalak boyutunda bir artış ortaya çıkar.
Şüpheli kronik miyeloid lösemi için tam bir muayene nasıl yapılır??
| Çalışma başlığı | Açıklama | Neyi ortaya çıkarıyor? |
| Genel kan analizi | Herhangi bir hastalıktan şüpheleniliyorsa rutin klinik araştırma yapılır. Genel bir kan testi, lökositlerin toplam içeriğini, bireysel çeşitlerini, olgunlaşmamış formlarını belirlemeye yardımcı olur. Analiz için kan, sabahları bir parmaktan veya damardan alınır.
| Sonuç, hastalığın evresine bağlıdır. kronik faz:
|
| Kırmızı kemik iliğinin delinmesi ve biyopsisi | Kırmızı kemik iliği, kemiklerde bulunan bir kişinin ana hematopoetik organıdır. İnceleme sırasında özel bir iğne kullanılarak küçük bir parçası alınır ve mikroskop altında incelenmek üzere laboratuvara gönderilir. Prosedürün yürütülmesi:
| Kırmızı kemik iliğinde, genel kan testindekiyle yaklaşık olarak aynı resim bulunur: lökositlere yol açan öncü hücrelerin sayısında keskin bir artış.
|
| sitokimyasal araştırma | Kan ve kırmızı kemik iliği örneklerine özel boyalar eklendiğinde bazı maddeler bunlarla reaksiyona girebilir. Bu, sitokimyasal bir çalışma yürütmenin temelidir. Belirli enzimlerin aktivitesini oluşturmaya yardımcı olur ve kronik miyeloid lösemi tanısını doğrulamaya hizmet eder, onu diğer lösemi türlerinden ayırmaya yardımcı olur. | Kronik miyeloid lösemide, sitokimyasal bir çalışma, granülositlerdeki özel bir enzimin aktivitesinde bir azalma olduğunu ortaya koymaktadır - alkalin fosfataz
. |
| Kan Kimyası | Kronik miyeloid lösemide, dolaylı bir teşhis işareti olan kandaki bazı maddelerin içeriği değişir. Analiz için kan örneklemesi, genellikle sabahları aç karnına bir damardan yapılır.
| Kronik miyeloid lösemide kandaki içeriği artan maddeler:
|
| sitogenetik araştırma | Sitogenetik bir çalışma sırasında, bir kişinin tüm genomu (bir dizi kromozom ve gen) incelenir. Araştırma için, bir damardan bir test tüpüne alınan ve laboratuvara gönderilen kan kullanılır. Sonuç genellikle 20 ila 30 gün içinde hazırdır. Laboratuvar, DNA molekülünün farklı bölümlerinin tanımlandığı özel modern testler kullanır.
| Kronik miyeloid lösemide, sitogenetik bir çalışma sırasında, adı verilen bir kromozomal bozukluk tespit edilir. Philadelphia kromozomu
. Hastaların hücrelerinde 22 numaralı kromozom kısalmıştır. Kayıp bölge 9 numaralı kromozomla birleşir. Sırasıyla, kromozom # 9'un bir parçası, kromozom # 22'ye katılır. Sanki genlerin yanlış çalışmaya başladığı bir değişim var. Sonuç miyeloid lösemidir. Ayrıca 22 numaralı kromozomdaki diğer patolojik değişiklikler de tespit edilir. Doğası gereği, hastalığın prognozunu kısmen yargılayabilir. |
| Karın organlarının ultrasonu. | Miyeloid lösemili hastalarda karaciğer ve dalak büyümesini tespit etmek için ultrason kullanılır. Ultrason taraması, lösemiyi diğer hastalıklardan ayırt etmeye yardımcı olur. |  |
Laboratuvar göstergeleri
Genel kan analizi- Lökositler: 30.0 · 10 9 / l'den 300.0-500.0 · 10 9 / l'ye önemli ölçüde arttı
- Lökosit formülünün sola kayması: genç lökosit formları baskındır (promyelositler, miyelositler, metamiyelositler, blast hücreleri)
- Bazofiller: miktarı %1 veya daha fazla arttırdı
- Eozinofiller: artan seviye, %5'ten fazla
- Trombositler: normal veya yüksek
- Lökositlerin alkali fosfatazı azalır veya yoktur.
- Genetik bir kan testi anormal bir kromozomu (Philadelphia kromozomu) ortaya çıkarır.
Belirtiler
Semptomların tezahürü, hastalığın evresine bağlıdır.Aşama I (kronik)
- Semptomsuz uzun süre (3 aydan 2 yıla kadar)
- Sol hipokondriyumdaki ciddiyet (dalağın genişlemesi nedeniyle, lökosit seviyesi ne kadar yüksek olursa, boyutu o kadar büyük olur).
- zayıflık
- Düşük performans
- Terlemek
- Kilo kaybı
- dalak enfarktüsü - sol hipokondriyumda akut ağrı, sıcaklık 37.5 -38.5 ° C, bazen mide bulantısı ve kusma, dalağa dokunmak ağrılıdır.
- Priapizm, ağrılı, aşırı uzun süreli bir ereksiyondur.
Bu semptomlar ciddi bir durumun (patlama krizi) habercileridir, başlangıcından 6-12 ay önce ortaya çıkar.
- İlaçların etkinliği (sitostatikler) azalır
- anemi gelişir
- Kandaki patlama hücrelerinin yüzdesi artar
- Genel durum kötüleşir
- Dalak büyütülür
- Akut lösemide klinik tablo ile uyumlu semptomlar ( bkz. Akut lenfoid leiosis).
Miyeloid lösemi nasıl tedavi edilir?
Tedavinin amacı tümör hücrelerinin büyümesini azaltmak ve dalağı küçültmek.Hastalığın tedavisine tanı konulur konulmaz başlanmalıdır. Prognoz büyük ölçüde tedavinin kalitesine ve zamanlamasına bağlıdır.
Tedavi çeşitli yöntemleri içerir: kemoterapi, radyasyon tedavisi, dalak çıkarma, kemik iliği nakli.
ilaç tedavisi
Kemoterapi- Klasik ilaçlar: Mielosan (Mileran, Busulfan), Hidroksiüre (Hydrea, Litalir), Cytosar, 6-merkaptopurni, alfa interferon.
- Yeni ilaçlar: Gleevec, Sprycel.
| İsim | Açıklama |
Hidroksiüre müstahzarları:
| İlaç nasıl çalışır?: Hidroksiüre, tümör hücrelerinde DNA moleküllerinin sentezini engelleyebilen kimyasal bir bileşiktir. ne zaman atanabilirler: Kronik miyeloid lösemide, kandaki lökosit sayısında önemli bir artış eşlik eder. Nasıl reçete edilir: İlaç kapsül formunda mevcuttur. Doktor, seçilen dozaj rejimine göre hastaya alımlarını reçete eder. Olası yan etkiler:
|
| Glivec (imatinib mesilat) | İlaç nasıl çalışır?: İlaç, tümör hücrelerinin büyümesini engeller ve doğal ölüm sürecini geliştirir. ne zaman atanabilirler:
İlaç tablet formunda mevcuttur. Uygulama ve dozaj şeması, ilgili doktor tarafından seçilir. Olası yan etkiler: İlacın yan etkilerini değerlendirmek zordur, çünkü onu alan hastalar genellikle zaten farklı organlarda belirgin bozukluklara sahiptir. İstatistiklere göre, ilacın oldukça nadiren komplikasyonlar nedeniyle iptal edilmesi gerekiyor:
|
| interferon alfa | İlaç nasıl çalışır?: İnterferon alfa vücudun bağışıklık kuvvetlerini arttırır ve kanser hücrelerinin büyümesini engeller. atandığında: Genellikle interferon-alfa, kandaki lökosit sayısı normale döndükten sonra uzun süreli bakım tedavisi için kullanılır. Nasıl reçete edilir: İlaç, kas içine enjekte edilen enjeksiyon çözeltileri şeklinde kullanılır. Olası yan etkiler: İnterferon'un oldukça fazla sayıda yan etkisi vardır ve bu, kullanımında belirli zorluklarla ilişkilidir. İlacın doğru reçetesi ve hastanın durumunun sürekli izlenmesi ile istenmeyen etki riski en aza indirilebilir:
|
Kemik iliği nakli
Kemik iliği nakli, kronik miyeloid lösemili hastaların tamamen iyileşmesini mümkün kılar. Hastalığın kronik evresinde transplantasyonun etkinliği daha yüksek, diğer evrelerde ise çok daha düşüktür. Kırmızı kemik iliği nakli, kronik miyeloid lösemi için en etkili tedavidir. Transplant hastalarının yarısından fazlası, 5 yıl veya daha uzun süre boyunca kalıcı bir iyileşme yaşar.
Çoğu zaman, hastalığın kronik evresinde 50 yaşından küçük bir hastaya kırmızı kemik iliği nakledildiğinde iyileşme gerçekleşir.
Kırmızı kemik iliği nakli aşamaları:
- Donör arama ve hazırlama... Kırmızı kemik iliği kök hücrelerinin en iyi donörü hastanın yakın akrabasıdır: ikiz, erkek kardeş, kız kardeş. Yakın akrabaları yoksa veya uygun değillerse bağışçı ararlar. Donör materyalin hastanın vücudunda kök saldığından emin olmak için bir dizi test yapılır. Bugün gelişmiş ülkeler, on binlerce donör örneğini içeren büyük donör bankaları oluşturmuştur. Bu size doğru kök hücreleri daha hızlı bulma şansı verir.
- Hasta hazırlığı... Bu aşama genellikle bir haftadan 10 güne kadar sürer. Radyasyon tedavisi ve kemoterapi, donör hücrelerin reddedilmesini önlemek için mümkün olduğunca çok sayıda tümör hücresini yok etmek için yapılır.
- Kırmızı kemik iliği nakli kendisi... Prosedür kan nakline benzer. Hastanın damarına, kök hücrelerin kana enjekte edildiği bir kateter yerleştirilir. Bir süre kan dolaşımında dolaşırlar ve sonra kemik iliğine yerleşirler, orada kök salırlar ve çalışmaya başlarlar. Donör materyalin reddedilmesini önlemek için doktor, anti-inflamatuar ve anti-alerjik ilaçlar reçete eder.
- azaltılmış bağışıklık... Kırmızı kemik iliğinin donör hücreleri kök salamaz ve hemen çalışmaya başlar. Bu genellikle 2 ila 4 hafta olmak üzere zaman alır. Bu dönemde hastanın bağışıklığı büyük ölçüde azalır. Bir hastaneye yerleştirilir, enfeksiyonlarla temastan tamamen korunur, antibiyotikler ve antifungal ajanlar reçete edilir. Bu dönem en zorlarından biridir. Vücut ısısı keskin bir şekilde yükselir, vücutta kronik enfeksiyonlar aktive edilebilir.
- Donör kök hücrelerinin aşılanması... Hastanın refahı iyileşmeye başlar.
- Kurtarma... Birkaç ay veya yıl boyunca kırmızı kemik iliğinin işlevi iyileşmeye devam eder. Yavaş yavaş hasta iyileşir, çalışma kapasitesi geri yüklenir. Ama yine de tıbbi gözetim altında olması gerekiyor. Bazen yeni bağışıklık bazı enfeksiyonlarla baş edemez, bu durumda kemik iliği naklinden yaklaşık bir yıl sonra aşılar yapılır.
Radyasyon tedavisi
Kemoterapinin etkisinin olmadığı durumlarda ve ilaç aldıktan sonra (sitostatikler) genişlemiş bir dalak ile gerçekleştirilir. Lokal bir tümörün (granülositik sarkom) gelişimi için tercih edilen yöntem. Radyasyon tedavisi hastalığın hangi evresinde uygulanır?
Radyasyon tedavisi, aşağıdaki semptomlarla karakterize edilen kronik miyeloid löseminin ileri evresinde kullanılır:
- Kırmızı kemik iliğinde tümör dokusunun belirgin büyümesi.
- Tümör hücrelerinin büyümesi uzun kemikler 2 .
- Karaciğer ve dalakta büyük büyüme.
Gama tedavisi kullanılır - dalak bölgesinin gama ışınlarıyla ışınlanması. Ana görev, kötü huylu tümör hücrelerinin büyümesini yok etmek veya durdurmaktır. Radyasyon dozu ve radyasyon rejimi, ilgili doktor tarafından belirlenir.
Dalağın çıkarılması (splenektomi)
Dalağın çıkarılması nadiren sınırlı endikasyonlar için kullanılır (dalak enfarktüsü, trombositopeni, şiddetli karın rahatsızlığı).Ameliyat genellikle hastalığın terminal evresinde yapılır. Dalakla birlikte vücuttan çok sayıda tümör hücresi çıkarılarak hastalığın seyri kolaylaşır. Ameliyattan sonra ilaç tedavisinin etkinliği genellikle artar.
Ameliyat için ana endikasyonlar nelerdir?
- Dalak yırtıldı.
- Dalak tehdidi rüptürü.
- Organın boyutunda önemli bir artış, bu da ciddi rahatsızlığa yol açar.
Fazla lökositlerden kanın temizlenmesi (lökaferez)
Bir patlama krizinin gelişmesiyle tedavi, akut lösemidekiyle aynı olacaktır (bkz. akut lenfositik lösemi).
lökositaferez - anımsatan bir tedavi prosedürü plazmaferez (kan saflaştırma). Hastadan belirli bir miktar kan alınır ve tümör hücrelerinden arındırıldığı bir santrifüjden geçirilir.
Lökositaferez hastalığın hangi evresinde yapılır?
Radyasyon tedavisi gibi, lökositferez miyeloid löseminin ileri evresinde yapılır. Genellikle ilaç kullanımının etkisinin olmadığı durumlarda kullanılır. Bazen lökositaferez ilaç tedavisini tamamlar.
Kronik miyeloid lösemi, lökosit seviyesindeki bir azalma ve çok sayıda olgunlaşmamış hücre - granülositlerin ortaya çıkması ile karakterize edilen bir kan kanseridir.
İstatistiklere göre, miyeloid lösemi insidansı, kadınlarda ve erkeklerde, çoğunlukla 30-40 yaşlarında aynıdır.
Kronik miyeloid löseminin nedenleri
Kan kanserine neden olan ana faktörler arasında şunlar vardır:
- Kalıtsal yatkınlık - akrabalarda kan kanseri vakaları kaydedilir
- Genetik yatkınlık - Down sendromu gibi konjenital kromozomal mutasyonların varlığı, hastalığın olasılığını artırır
- Radyasyona maruz kalma
- Diğer kanserlerin tedavisinde kemoterapi ve radyasyon tedavisinin kullanılması miyeloid lösemiyi tetikleyebilir.
Kronik miyeloid löseminin evreleri
Kronik miyeloid löseminin gelişimi birbirini takip eden üç aşamada gerçekleşir:
Kronik evre
Genellikle 3-4 yıl süren en uzun aşama. Çoğu zaman, asemptomatiktir veya bulanık bir klinik tablo ile, hastalığın tümör doğası hakkında doktorlardan veya hastalardan şüphelenmeye neden olmaz. Kronik miyeloid lösemi, genellikle rastgele bir kan testi ile tespit edilir.
Hızlanma aşaması
Bu aşamada hastalık aktive olur, anormal kan hücrelerinin seviyesi hızlı bir şekilde artar. Hızlanma süresi yaklaşık bir yıldır.
Bu aşamada, uygun tedavi ile lösemiyi kronik aşamaya döndürme şansı vardır.
Terminal aşaması
En akut aşama 6 aydan fazla sürmez ve ölümcül şekilde sona erer. Bu aşamada, kan hücreleri neredeyse tamamen patolojik granülositlerle değiştirilir.
Kronik miyeloid lösemi belirtileri
Hastalığın belirtileri doğrudan evreye bağlıdır.
Kronik evre belirtileri:
Çoğu durumda, asemptomatiktir. Bazı hastalar halsizlik, artan yorgunluktan şikayet ederler, ancak kural olarak buna önem vermezler. Bu aşamada, bir sonraki kan testi sırasında hastalık tespit edilir.
Bazı durumlarda, özellikle gece uykusu sırasında kilo kaybı, iştahsızlık, terlemede artış olabilir.
Dalak büyümesi ile, özellikle yemek yedikten sonra sol karında ağrı oluşabilir.
Nadir durumlarda trombosit seviyesindeki azalmaya bağlı olarak kanama eğilimi gelişir. Veya tam tersine, artışlarıyla birlikte, miyokard enfarktüsü, felç, görme ve solunum bozukluğu, baş ağrıları ile dolu kan pıhtıları oluşur.
Hızlandırılmış aşamanın belirtileri:
Kural olarak, bu aşamada hastalığın ilk belirtileri hissedilir. Hastalar kötü sağlıktan, şiddetli halsizlikten, aşırı terlemeden ve eklemlerde ve kemiklerde ağrıdan şikayet ederler. Dalaktaki tümör dokusunun büyümesi nedeniyle vücut sıcaklığındaki artıştan, artan kanamadan ve karında artıştan endişe duymak.
Kronik miyeloid lösemi teşhisi
Onkolog-hematolog, kronik miyeloid lösemi teşhisi ile ilgilenir.
kan testleri
Ana teşhis yöntemi. Sadece teşhis etmek için değil, aynı zamanda patolojik sürecin aşamasını belirlemek için de kullanılabilir.
Kronik aşamada, genel kan testinde, toplam lökosit sayısındaki azalmanın arka planında trombositlerde bir artış ve granülositlerin görünümü not edilir.
Hızlanma aşamasında, granülositlerin payı zaten lökositlerin% 10-19'unu oluşturur, trombosit içeriği arttırılabilir veya tam tersine azaltılabilir.
Son aşamada, granülosit sayısı düzenli olarak artar ve trombosit seviyesi düşer.
Kural olarak miyeloid lösemiden muzdarip karaciğer ve dalağın işleyişini analiz etmek için bir biyokimyasal kan testi yapılır.
Kemik iliği biyopsisi
Bu çalışma için ince bir iğne ile kemik iliği alınır, ardından materyal detaylı analiz için laboratuvara gönderilir.
Çoğu zaman, kemik iliği femur başından alınır, ancak kalkaneus, sternum ve pelvik kemiklerin kanatları kullanılabilir.
Kemik iliğinde kan testine benzer bir resim görülür - olgunlaşmamış lökositlerin sayısı artar.
Hibridizasyon ve PCR
Anormal bir kromozomu tanımlamak için hibridizasyon gibi bir çalışma gereklidir ve PCR anormal bir gendir.
sitokimyasal araştırma
Çalışmanın özü, kan örneklerine özel boyalar eklendiğinde belirli reaksiyonların gözlenmesidir. Onlara göre, doktor sadece patolojik bir sürecin varlığını belirleyemez, aynı zamanda kronik miyeloid lösemi ve diğer kan kanseri varyantları arasında ayırıcı tanı yapabilir.
Kronik miyeloid lösemide sitokimyasal bir çalışmada, alkalin fosfatazda bir azalma gözlenir.
sitogenetik çalışmalar
Bu çalışma, hastanın genleri ve kromozomlarının çalışmasına dayanmaktadır. Bunun için özel bir analize gönderilen damardan kan alınır. Sonuç, kural olarak, yalnızca bir ay sonra hazırdır.
Kronik miyeloid lösemide, sözde Philadelphia kromozomu bulunur - hastalığın gelişimi için suçlu.
Enstrümantal araştırma yöntemleri
Metastazların teşhisi, beynin ve iç organların durumu için ultrason, bilgisayarlı ve manyetik rezonans görüntüleme gereklidir.
Kronik miyeloid lösemi tedavisi
Kemik iliği nakli, kronik miyeloid lösemili hastalar için gerçek bir iyileşme şansı verir.
Bu tedavi seçeneği birbirini takip eden birkaç aşamadan oluşur.
Bir kemik iliği donörü arayın. Yakın akrabalar nakil için en uygun donördür. Bunlar arasında uygun aday bulunamazsa özel donör bankalarında böyle bir kişinin aranması gerekir.
Bulunduktan sonra, donör materyalin hastanın vücudu tarafından agresif bir şekilde algılanmayacağından emin olmak için çeşitli uyumluluk testleri yapılır.
Hastanın ameliyata hazırlanması 1-1.5 hafta sürer. Bu sırada hasta kemoterapi ve radyasyon tedavisi görür.
Kemik iliği nakli.
İşlem sırasında hastanın damarına, kök hücrelerin kan dolaşımına girdiği bir kateter yerleştirilir. Kemik iliğine yerleşirler ve bir süre sonra orada çalışmaya başlarlar. Ana komplikasyonu önlemek için - reddetme - bağışıklık sistemini baskılamak ve iltihabı önlemek için ilaçlar reçete edilir.
Azaltılmış bağışıklık. Kök hücrelerin verildiği andan itibaren hastanın vücudundaki çalışmalarının başlaması genellikle yaklaşık bir ay sürer. Şu anda, özel ilaçların etkisi altında, hastanın bağışıklığı azalır, bu reddedilmeyi önlemek için gereklidir. Bununla birlikte, diğer yandan, bu yüksek bir enfeksiyon riski yaratır. Hasta bu süreyi hastanede, özel bir koğuşta geçirmelidir - olası bir enfeksiyonla temastan korunur. Antifungal ve antibakteriyel ajanlar reçete edilir, vücut ısısı sürekli izlenir.
Hücre aşılama. Hastanın refahı yavaş yavaş iyileşmeye ve normale dönmeye başlar.
Kemik iliği fonksiyonunun restorasyonu birkaç ay sürer. Tüm bu süre boyunca hasta bir doktor gözetimindedir.
Kemoterapi
Kronik miyeloid lösemide birkaç ilaç grubu kullanılır:
Tümör hücrelerinde DNA sentezini engelleyen hidroksiüre preparatları. Yan etkileri sindirim bozuklukları ve alerjileri içerir.
Modern ilaçlardan protein tirozin kinaz inhibitörleri sıklıkla reçete edilir. Bu ilaçlar anormal hücrelerin büyümesini engeller, ölümlerini uyarır ve hastalığın herhangi bir aşamasında kullanılabilir. Yan etkiler arasında kramplar, kas ağrısı, ishal ve mide bulantısı bulunur.
İnterferon, oluşumu ve büyümeyi bastırmak ve hastanın kendi bağışıklığını eski haline getirmek için kandaki lökosit sayısının normalleşmesinden sonra reçete edilir.
Olası yan etkiler arasında depresyon, ruh hali değişimleri, kilo kaybı, otoimmün patolojiler ve nevrozlar yer alır.
Radyasyon tedavisi
Kronik miyeloid lösemi için radyasyon tedavisi, kemoterapinin etkisinin yokluğunda veya kemik iliği nakli için hazırlanırken gerçekleştirilir.
Dalağın gama ışınlaması, tümör büyümesinin engellenmesine yardımcı olur.
splenektomi
Nadir durumlarda, dalağın çıkarılması veya tıbbi terimlerle splenektomi reçete edilebilir. Bunun endikasyonları trombositlerde veya şiddetli karın ağrısında keskin bir azalma, organda önemli bir artış veya yırtılma tehdididir.
lökositoforez
Beyaz kan hücrelerinde önemli bir artış, mikrotromboz ve retina ödemi gibi ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Bunları önlemek için doktorunuz lökositoforez reçete edebilir.
Bu prosedür, normal bir kan saflaştırmasına benzer, ancak bu durumda tümör hücreleri ondan çıkarılır. Bu hastanın durumunu iyileştirir ve komplikasyonları önler. Lökositoforez, tedavi yanıtını iyileştirmek için kemoterapi ile kombinasyon halinde de kullanılabilir.
Kronik miyeloid lösemi (kronik miyeloid lösemi), miyeloid hücrelerin kemik iliğindeki düzensiz ve hızlandırılmış proliferasyonu (bölünerek çoğalma) ve daha sonra kanda birikmesi ile karakterize edilen bir lösemi (lösemi) şeklidir. Kronik miyeloid lösemi (KML), yetişkinlerde çocuklara göre daha yaygındır.
Oluş nedenleri
KML'nin oluşumu, karyotipte bir Ph "kromozomunun (Philadelphia kromozomu) mevcudiyeti ile kendini gösteren bir kromozomal translokasyon ile temsil edilen bir genetik anormallik ile ilişkilidir.
Kronik miyeloid lösemi belirtileri
KML'nin kronik fazında semptomlar tamamen yok veya hafif olabilir. Genel durumun ihlali mümkündür - halsizlik ve halsizlik görünümü, iştahsızlık, kademeli kilo kaybı, geceleri artan terleme. Dalak boyutunda bir artış (splenomegali) ile hasta, karnın sol tarafında ağırlık veya ağrı görünümünü fark edebilir.
Hızlanma aşamasında, kronik evre semptomlarının şiddetinde bir artış gözlenir. Bazen bu aşamada, hastalığın ilk açık belirtileri ortaya çıkar ve bir kişiyi ilk kez bir doktora görünmeye zorlar.
KML'nin son aşamasının semptomları arasında genel sağlıkta önemli bir bozulma, şiddetli halsizlik, artan kanama, vücutta kanamalar, hızlı kilo kaybı, şiddetli terlemelerin ortaya çıkması, eklemlerde uzun süreli ağrı ve ağrıyan kemikler (bazı durumlarda) bulunur. , bu ağrılar çok şiddetli hale gelir). Şiddetli titreme ile periyodik olarak vücut sıcaklığında 38 - 39⁰C'ye kadar makul olmayan bir artışa neden olmak da mümkündür. Dalak boyutunda hızlı bir artış karakteristiktir.
teşhis
CML için tanı testleri şunları içerir:
sınıflandırma
Kronik miyeloid lösemi seyrinin 3 çeşidi vardır.
- kronik faz - göreceli stabilitenin bir aşamasıdır. Bu aşamadaki hasta minimal semptomlara sahip olabilir.
- hızlanma aşaması - patolojik sürecin aktivasyonu ile karakterize edilir. Hızlanma aşamasında, kandaki olgunlaşmamış lökosit formlarının sayısı hızla artmaya başlar. Bu aşama, kronikten terminale geçiş olarak adlandırılabilir.
- son aşama (patlama krizi) - bu, kronik miyeloid löseminin son aşamasıdır... Bu faz, akut lösemi gibi ilerler ve hızlı ilerleme ve düşük sağkalım ile karakterize edilir.
Hasta eylemleri
Kronik miyeloid löseminin ilk aşaması genellikle geç ortaya çıkar. Bununla birlikte, KML'den şüphelenmeyi mümkün kılan bazı spesifik olmayan işaretler vardır.
KML'nin somatik belirtileri şunları içerir:
Tabii ki, bir kişide yukarıdaki işaretlerden birinin veya hatta birkaçının varlığı, kronik miyeloid lösemi hastası olduğunu hiç göstermez. ... Bu semptomlar, bu hastalığın sadece olası belirtileridir. Ayrıca, bu işaretler spesifik değildir - yani, hem ciddi hem de küçük çok sayıda başka hastalıkla ortaya çıkabilirler. Bununla birlikte, bir kişi bu semptomların çoğuna sahipse, bir doktor (hematolog) tavsiyesine başvurma nedeni bu olabilir.
Kronik miyeloid lösemi tedavisi
Kronik miyeloid lösemi için terapötik önlemler, tümör hücrelerinin büyümesini azaltmayı ve dalağın boyutunu küçültmeyi amaçlar. KML için ana tedaviler arasında kemoterapi, splenektomi (dalağın alınması), radyasyon tedavisi ve kemik iliği nakli yer alır.
komplikasyonlar
KML'nin tipik komplikasyonları hemorajik sendrom, enfeksiyon ve solunum yolu hasarıdır. Enfeksiyöz ve enflamatuar süreçlerin (örneğin, zatürree, bronşit) gelişimi en sık belirtilmektedir. Kural olarak, bakteriyel etiyolojinin bulaşıcı komplikasyonları ortaya çıkar, ancak mantar ve viral enfeksiyonlar mümkündür.
Kronik miyeloid löseminin önlenmesi
Kronik miyeloid löseminin etkili bir şekilde önlenmesi geliştirilmemiştir, çünkü bu patolojinin kesin nedenleri belirlenmemiştir.
