A krónikus mieloid leukémia daganatos etiológiájú vérbetegség. Fejlődésével az összes csíravérsejt ellenőrizetlen növekedése és szaporodása megfigyelhető. Az egyik kromoszómában bekövetkező kóros elváltozások mutáns gén képződését okozzák, ami a vörös csontvelő vérképzésének megsértését és ennek következtében fokozott sejtnövekedést okoz.
A Betegségek Nemzetközi Osztályozása a tizedik átdolgozásban (ICD 10) a C92 kódot rendeli hozzá a betegséghez. Stádiumtól függően 3 formában fordulhat elő. Figyelembe véve a krónikus mieloid leukémia időben történő diagnosztizálását, meghatározzák a beteg maximális várható élettartamát.
A fejlesztés okai
Az egészséges sejtek növekedése és működése a szervezetben a kromoszómák által tartalmazott információk alapján történik. Amikor egy adott sejt osztódik, a kromoszómákban a DNS új másolatát hozza létre. Ha egy ilyen osztódási folyamat megzavarodik, mutáló gének képződhetnek, amelyek befolyásolják az onkológiai patológiák kialakulását.
Az emberi testben vannak olyan gének, amelyek stimulálják a sejtfejlődés folyamatát - onkogének. Növekedésüket lassító géneket is tartalmaz, ami a megfelelő időben történő sejthalálhoz szükséges - szuppresszorokat. Ha az ilyen gének aktivitása megzavarodik, az egészséges sejtek onkológiás sejtekké degenerálódnak, és a szuppresszorok kikapcsolnak ebből a folyamatból.
A modern orvostudomány nem rendelkezik elegendő konkrét információval arról, hogy miért alakul ki krónikus mieloid leukémia, beleértve az akut. Ez a kérdés vizsgálat alatt áll. Vannak arra vonatkozó javaslatok, hogy bizonyos hajlamosító tényezők befolyásolják a betegség kialakulását:
- A radioaktív besugárzás hatása a szervezetre. Ennek bizonyítéka lehet Nagaszaki és Hirosima esete. A baleset környéki japánok kórtörténete (ICD 10 - C92) azt állítja, hogy legtöbbjük hajlamos volt a krónikus mieloid leukémia kialakulására.
- Vírusos károsodás a szervezetben, valamint elektromágneses sugarak és vegyszerek amelyek hatással vannak a szervezetre. Egy ilyen tényezőt, mint a betegség kialakulásának lehetséges okát a kutatók még ma is fontolgatják.
- örökletes hajlam. A veleszületett kromoszóma-rendellenességekben szenvedőknél fokozott a mieloid leukémia kialakulásának kockázata. A legtöbb esetben ezek olyan emberek, akiknél Down-szindrómát vagy Klinefelter-szindrómát diagnosztizáltak.
- Tumorszerű neoplazmák kezelése bizonyos gyógyszerek a citosztatikumok típusa szerint, sugárzással kombinálva.
Minden ilyen hajlamosító tényező a vörös csontvelő sejtkromoszómáinak szerkezeti rendellenességét és új, rendellenes szerkezetű DNS képződését okozza. Ugyanakkor az utóbbiak száma annyira növekedni kezd, hogy kiszorítják az egészséges sejteket. Ekkor a kóros sejtek ellenőrizetlen növekedése figyelhető meg, hasonlóan a rákos sejtekhez.
A betegség kialakulásának szakaszai
A legtöbb ember (kb. 80%) már akkor megy kórházba, amikor a betegség krónikussá válik. Ebben az időben a mieloid leukémia enyhén kifejezett tüneteit figyelik meg, amelyeket gyakran összetévesztenek a szokásos túlterheltséggel: általános rossz közérzet, csökkent munkaképesség, fokozott izzadás.
A betegség krónikus formája 2-3 hónapig tünetmentes lehet, és néha sokkal tovább - akár több évig is. Egyes esetekben a mielogén leukémiát teljesen véletlenül diagnosztizálják, olyan vérvizsgálattal, amely a szervezetben eltérõ patológiát mutat ki.
A krónikus mieloid leukémiát szövődmények kísérhetik az általános hőmérséklet magasra emelkedése, a bal hypochondrium fájdalma stb. formájában. Szövődmények jelenlétében a betegség ezen formája 4 évig vagy tovább fejlődik.
Ha nem kezdi meg időben a krónikus stádiumú betegség kezelését, akkor a 2. szakaszba kerül - a gyorsulás. Az éretlen leukociták intenzíven termelődnek, elérik a 10-19% térfogatot. Ez a szakasz körülbelül egy évig tart. Ebben a fejlődési szakaszban egy újabb tünet csatlakozik, amely súlyosbítja a beteg általános állapotát: vérszegénység alakul ki, lép megnagyobbodás, a kezelés során alkalmazott gyógyszerek nem hoznak olyan hatásosságot, mint a betegség kialakulásának kezdeti szakaszában. . 
Ha a kezelést nem a gyorsulási szakaszban kezdik meg, a betegség a terminális stádiumba kerül, amelynek patogenezisét a rosszindulatú sejtek számának növekedése a csontvelőben és az egészséges sejtek teljes hiánya jellemzi. Ebben az esetben az eredmény a legkevésbé kedvező, és az orvos által előírt kezelés gyakran hatástalannak bizonyul.
Tünetek
A krónikus myelocytás leukémia (CML) különböző tünetekkel járhat, attól függően, hogy a betegség melyik szakaszban alakul ki. Az összes szakaszra jellemző tünetek a következők:
- súlyos általános rossz közérzet;
- fogyás;
- az étvágy csökkenése vagy teljes elvesztése (a betegség stádiumától függően);
- a lép és a máj krónikus mieloid leukémiában megnövekszik;
- a bőr kifehéredése;
- fájdalom szindróma a csontokban;
- fokozott izzadás.
Ha figyelembe vesszük a betegség klinikáját, figyelembe véve annak stádiumát, ez így néz ki:
- Krónikus: gyors jóllakottság étkezés közben, fájdalom a bal hypochondriumban, légszomj és levegőhiány érzése edzés közben, fejfájás, látáskárosodás. A férfiak hosszan tartó fájdalmas erekciót tapasztalhatnak.
- Gyorsulási szakasz. Ebben a szakaszban progresszív vérszegénység alakul ki, az általános kóros tünetek erősödnek, a kóros leukocita sejtek megemelkednek a vérben.
- Terminál. A beteg általános állapota kritikus mutatókra romlik. Lázas szindróma van, az általános hőmérséklet maximumra emelkedik. Ezenkívül a terminális myelosis kialakulását a nyálkahártyán, a bőrön és a belekben történő vérzés jellemzi. A lép és a májlebeny növekedése miatt fájdalom lép fel a bal hypochondriumban, és nehézzé válik.
Diagnosztika
A betegség kialakulásának különböző szakaszaiban speciális diagnosztikára van szükség. A tanfolyam kezdeti szakaszában nevezze ki:
- Általános vérvizsgálat elvégzése. A vizsgálat segít azonosítani a vérkomponensek enyhe csökkenését: a hemoglobin és a vörösvértestek szintjét. Gyakran ezek szintje normális marad a betegség ezen szakaszában. Kimutathatja a mérsékelt thrombocytosis, basophilia, eosinophilia jelenlétét. A krónikus mieloid leukémia vérképe leukocitózist mutat, 15-30 * 109 / l mutatókkal.
- Biokémiai elemzés elvégzése. A diagnózis a húgysav mennyiségének növekedését mutatja a szervezetben.
- A csontanyag szegycsont-punkciójának elvégzése. A megakariociták tartalmi szintje meghaladja a fiatal formájú granulocita sejteket.
A gyorsítási szakaszban a következő diagnosztikai intézkedéseket kell végrehajtani:
A terminális stádiumban a patológia kimutatható:
- Teljes vérkép, amely segít kimutatni a vörösvértestek, a vérlemezkék és a hemoglobin mennyiségének kritikus csökkenését, a bazofilek mennyiségének akár 20%-os növekedését. A leukocitózis eléri az 500-1000 * 109 / l-t.
- Sternális szúrás, amely segít azonosítani a rosszindulatú sejtek, valamint a bazofilek és eozinofilek tartalmának kritikus növekedését a velőben.
- Citogenetikai elemzés, amely segít azonosítani a Philadelphia kromoszóma jelenlétét a szervezetben.
Hogyan kezeljük a betegséget
A mieloid vérbetegség speciális kezelést igényel, amelynek típusát a tanfolyam stádiumának figyelembevételével határozzák meg. Abban az esetben, ha a betegség klinikája nem túl kifejezett vagy teljesen hiányzik, előírják a helyes étrend betartását, a vitaminkészítmények bevitelét és az általános erősítő eljárásokat. Ebben az esetben a kezelőorvos szisztematikus ellenőrzése szükséges.
Ha kifejezett tünetek csatlakoztak, citosztatikus gyógyszereket írnak fel, amelyek blokkolják a kóros sejtek növekedését. A gyógyszerek nagy hatékonysága ellenére mellékhatásokat okozhatnak: hányinger, általános rossz közérzet, hajhullás, gyomor- vagy bélgyulladás.
Súlyos esetekben csontvelő-transzplantációt és vérátömlesztést végeznek. Néha az ilyen kezelés segít véglegesen megmenteni egy személyt a betegségtől. Az egyetlen feltétel az, hogy a donor anyag teljes mértékben kompatibilis legyen a páciens csontvelőjével.
A krónikus leukémia kezelésében a népi jogorvoslatok nem lesznek hatékonyak. Ezeket csak az emberi immunitás erősítésére és a szervezet védekezésének fokozására használják. A Gleevec kiváló gyógyszernek számít a betegség kezelésében, amellyel a patológia hematológiai remisszióját okozhatja. A gyógyszert alkotó anyagok blokkolják és elpusztítják a Philadelphia kromoszómát.
Rendkívül súlyos esetben a lép teljes reszekciója (eltávolítása) szükséges, amely javítja a beteg általános állapotát és növeli a terápia hatékonyságát.
- rosszindulatú mieloproliferatív betegség, amelyet a granulocita csíra túlnyomó léziója jellemez. Hosszú ideig tünetmentes lehet. Alacsony lázra való hajlamban, a has teltségérzetében, gyakori fertőzésekben és lépmegnagyobbodásban nyilvánul meg. Vérszegénység és vérlemezkeszint-változások figyelhetők meg, gyengeség, sápadtság és fokozott vérzés kíséretében. A végső szakaszban láz, lymphadenopathia és bőrkiütés alakul ki. A diagnózist az anamnézis, a klinikai kép és a laboratóriumi adatok figyelembevételével állítják fel. Kezelés - kemoterápia, sugárterápia, csontvelő-transzplantáció.
Általános információ
A krónikus mieloid leukémia olyan onkológiai betegség, amely a pluripotens őssejtek károsodásával és az érett granulociták kontrollálatlan proliferációjával járó kromoszómamutációból ered. Felnőtteknél a hemoblasztózisok teljes számának 15%-át, a leukémiák teljes számának 9%-át teszi ki minden korcsoportban. Általában 30 év után alakul ki, a krónikus mieloid leukémia előfordulási csúcsa 45-55 éves korban jelentkezik. A 10 év alatti gyermekek rendkívül ritkák.
A krónikus mieloid leukémia egyformán gyakori a nők és a férfiak körében. Tünetmentes, vagy oligosimptomatikus lefolyása miatt más betegséggel összefüggésben vett vérvétel vizsgálatakor vagy rutinvizsgálat alkalmával véletlen leletté válhat. Egyes betegeknél a krónikus mieloid leukémia a végső stádiumban észlelhető, ami korlátozza a terápia lehetőségeit és rontja a túlélési arányokat. A kezelést onkológiai és hematológiai szakemberek végzik.
A krónikus mieloid leukémia etiológiája és patogenezise
A krónikus mielogén leukémiát az első olyan betegségnek tekintik, amelyben megbízhatóan megállapították a patológia kialakulása és egy specifikus genetikai rendellenesség közötti kapcsolatot. Az esetek 95%-ában a krónikus mieloid leukémia megerősített oka a „Philadelphia kromoszóma” néven ismert kromoszómális transzlokáció. A transzlokáció lényege a 9-es és 22-es kromoszóma szakaszainak kölcsönös helyettesítése. A csere eredményeként egy stabil nyitott leolvasási keret jön létre. A keret kialakulása felgyorsítja a sejtosztódást, és elnyomja a DNS-javító mechanizmust, ami növeli az egyéb genetikai rendellenességek valószínűségét.
A Philadelphia kromoszóma megjelenését a krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegeknél lehetséges tényezők között említik, az ionizáló sugárzást és bizonyos kémiai vegyületekkel való érintkezést. A mutáció a pluripotens őssejtek fokozott proliferációját eredményezi. Krónikus mieloid leukémiában túlnyomórészt érett granulociták szaporodnak, de az abnormális klón más vérsejteket is tartalmaz: eritrociták, monociták, megakariociták, ritkábban B- és T-limfociták. A közönséges vérképző sejtek nem tűnnek el, és a kóros klón elnyomása után a vérsejtek normális szaporodásának alapjául szolgálhatnak.
A krónikus mieloid leukémiát szakaszos lefolyás jellemzi. Az első, krónikus (inaktív) fázisban a kóros elváltozások fokozatos súlyosbodása következik be, miközben a kielégítő általános állapot megmarad. A krónikus myeloid leukémia második fázisában - a akcelerációs fázisban a változások nyilvánvalóvá válnak, progresszív vérszegénység és thrombocytopenia alakul ki. A krónikus mieloid leukémia végső stádiuma a blastos krízis, amelyet a blastsejtek gyors extramedulláris proliferációja kísér. A nyirokcsomók, a csontok, a bőr, a központi idegrendszer stb. a blastok forrásává válnak A blastos krízis fázisában a krónikus mielogén leukémiában szenvedő beteg állapota meredeken leromlik, súlyos szövődmények alakulnak ki, amelyek a beteg halálával tetőznek. . Egyes betegeknél az akcelerációs fázis hiányzik, a krónikus fázist azonnal blastos krízis váltja fel.
A krónikus mieloid leukémia tünetei
A klinikai képet a betegség stádiuma határozza meg. A krónikus szakasz átlagosan 2-3 évig tart, esetenként akár 10 évig is. A krónikus myeloid leukémia ezen szakaszát tünetmentes lefolyás vagy „enyhe” tünetek fokozatos megjelenése jellemzi: gyengeség, némi rossz közérzet, csökkent munkaképesség, teltségérzet a hasban. A krónikus myeloid leukaemiában szenvedő beteg objektív vizsgálata megnagyobbodott lépet mutathat ki. A vérvizsgálatok szerint a granulociták számának növekedése 50-200 ezer / μl-ig a betegség tünetmentes lefolyása esetén és 200-1000 ezer / μl-ig „enyhe” jelekkel.
A krónikus mieloid leukémia kezdeti szakaszában a hemoglobinszint némi csökkenése lehetséges. Ezt követően normokróm normocitás anémia alakul ki. Krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegek vérkenetének vizsgálatakor a granulociták fiatal formái vannak túlsúlyban: mielociták, promyelociták, mieloblasztok. Vannak eltérések a normál szemcsézettségi szinttől egyik vagy másik irányban (bőséges vagy nagyon kevés). A sejtek citoplazmája éretlen, bazofil. Az anizocitózist meghatározzák. Kezelés hiányában a krónikus fázis átmegy a gyorsulási fázisba.
A krónikus myeloid leukémia akcelerációs szakaszának kezdetét mind a laboratóriumi paraméterek megváltozása, mind a betegek állapotának romlása jelezheti. Előfordulhat a gyengeség fokozódása, a máj megnagyobbodása és a lép fokozatos megnagyobbodása. Krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegeknél anémia és thrombocytopenia vagy thrombocytosis klinikai tüneteit észlelik: sápadtság, fáradtság, szédülés, petechiák, vérzés, fokozott vérzés. A folyamatos kezelés ellenére a leukociták száma fokozatosan növekszik a krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegek vérében. Ugyanakkor növekszik a metamielociták és mielociták szintje, lehetséges egyetlen blast sejtek megjelenése.
A blastos krízist a krónikus mieloid leukémiában szenvedő beteg állapotának éles romlása kíséri. Új kromoszóma-rendellenességek lépnek fel, a monoklonális neoplazma poliklonálissá alakul. A normál hematopoietikus hajtások gátlásával fokozódik a sejtes atipizmus. Kifejezett vérszegénység és thrombocytopenia figyelhető meg. A blasztok és promyelociták teljes száma a perifériás vérben több mint 30%, a csontvelőben - több mint 50%. A krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegek fogynak és étvágytalanok. Az éretlen sejtek extramedulláris gócai (kloroma) vannak. Vérzés és súlyos fertőző szövődmények alakulnak ki.
Krónikus mieloid leukémia diagnózisa
A diagnózist a klinikai kép és a laboratóriumi vizsgálatok eredményei alapján állítják fel. A krónikus mieloid leukémia első gyanúja gyakran a granulociták szintjének növekedésével jelentkezik az általános vérvizsgálatban, amelyet megelőző vizsgálatként vagy más betegséggel kapcsolatos vizsgálatként írnak elő. A diagnózis tisztázására a csontvelő szternális punkciójával nyert anyag szövettani vizsgálatának adatai felhasználhatók, azonban a "krónikus myeloid leukémia" végső diagnózisa a Philadelphia kromoszóma kimutatása esetén PCR, fluoreszcens hibridizáció, vagy citogenetikai vizsgálatok.
Továbbra is vitatható az a kérdés, hogy a Philadelphia kromoszóma hiányában felállítható-e a krónikus myeloid leukémia diagnózisa. Sok kutató úgy véli, hogy az ilyen esetek összetett kromoszóma rendellenességekkel magyarázhatók, amelyek miatt ennek a transzlokációnak az azonosítása nehézzé válik. Egyes esetekben a Philadelphia kromoszóma reverz transzkripciós PCR-rel kimutatható. Negatív teszteredmények és a betegség atipikus lefolyása esetén általában nem krónikus mieloid leukémiáról beszélünk, hanem differenciálatlan mieloproliferatív/myelodysplasiás rendellenességről.
Krónikus mieloid leukémia kezelése
A kezelés taktikáját a betegség fázisától és a klinikai megnyilvánulások súlyosságától függően határozzák meg. A krónikus szakaszban, tünetmentes lefolyással és enyhe laboratóriumi változásokkal, helyreállító intézkedésekre korlátozódnak. A krónikus mielogén leukémiában szenvedő betegeknek tanácsos betartani a munka- és pihenési rendet, enni vitaminban gazdag ételeket stb. A leukociták szintjének növekedésével a buszulfánt alkalmazzák. A laboratóriumi paraméterek normalizálása és a lép csökkentése után a krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegeknek fenntartó terápiát vagy buszulfános kezelést írnak elő. A sugárterápiát gyakran alkalmazzák a splenomegaliával járó leukocitózisra. A leukociták szintjének csökkenésével legalább egy hónapos szünetet kell tartani, majd áttérnek a buszulfános fenntartó terápiára.
A krónikus mieloid leukémia progresszív szakaszában lehetőség van egyetlen kemoterápiás gyógyszer vagy polikemoterápia alkalmazására. Mitobronitot, hexafoszfamidot vagy klór-etil-amino-uracilt használnak. Akárcsak a krónikus fázisban, az intenzív terápiát addig végezzük, amíg a laboratóriumi paraméterek stabilizálódnak, majd fenntartó dózisra váltanak. A krónikus mieloid leukémia polikemoterápiás kurzusait évente 3-4 alkalommal megismétlik. Robbanásválság esetén hidroxi-karbamiddal történő kezelést végeznek. A terápia hatástalansága miatt leukocitaferézist alkalmaznak. Súlyos thrombocytopenia esetén vérszegénység, trombokoncentrátum és eritrocita tömeg transzfúziót végeznek. Kloromákkal sugárterápiát írnak elő.
A csontvelő-transzplantációt a krónikus mieloid leukémia első fázisában végzik. A betegek 70%-ában hosszú távú remisszió érhető el. Ha indokolt, lépeltávolítást végeznek. A sürgősségi lépeltávolítás a lép szakadása vagy repedésének veszélye esetén javasolt, tervezett - hemolitikus krízisek, "vándorló" lép, visszatérő periszplenitisz és kifejezett lépmegnagyobbodás esetén, amelyet a hasi szervek működési zavarai kísérnek.
A krónikus mielogén leukémia prognózisa
A krónikus myeloid leukémia prognózisa számos tényezőtől függ, amelyek közül a döntő a kezelés megkezdésének pillanata (krónikus fázisban, aktivációs fázisban vagy blast krízis idején). A krónikus myeloid leukémia kedvezőtlen prognosztikai jeleiként a máj és a lép jelentős növekedését tekintik (a máj 6 cm-rel vagy jobban kinyúlik a bordaív széle alól, a lép legalább 15 cm-rel), leukocitózis 100x10 9 felett. /l, thrombocytopenia kevesebb, mint 150x10 9 /l, thrombocytosis több mint 500x10 9 /l, a perifériás vér blastsejtek szintjének 1%-os vagy annál nagyobb növekedése, a promyelociták és blastsejtek összszintjének emelkedése a perifériás vér legfeljebb 30%-át.
A krónikus mielogén leukémia rossz kimenetelének valószínűsége a tünetek számának növekedésével nő. A halál oka fertőző szövődmények vagy súlyos vérzések. A krónikus myeloid leukémiában szenvedő betegek átlagos élettartama 2,5 év, azonban a terápia időben történő megkezdésével és a betegség kedvező lefolyásával ez a szám több évtizedre is megnőhet.
Krónikus mieloid leukémia- a vér daganatos betegsége. Jellemzője az összes vércsírasejt ellenőrizetlen növekedése és szaporodása, míg a fiatal rosszindulatú sejtek érett formákká képesek kifejlődni.
Krónikus mieloid leukémia (a krónikus mieloid leukémia szinonimája) - a vér daganatos betegsége. Kialakulása az egyik kromoszóma megváltozásával és a megjelenéssel jár kiméra (különböző fragmentumokból „keresztkötésű”) egy gén, amely megzavarja a vérképzést a vörös csontvelőben.
A krónikus mieloid leukémia során a vérben megnő egy speciális típusú leukociták mennyisége - granulociták . A vörös csontvelőben nagy mennyiségben képződnek, és anélkül lépnek be a vérbe, hogy teljesen beérnének. Ugyanakkor minden más típusú leukociták tartalma csökken.
Néhány tény a krónikus mielogén leukémia előfordulásáról:
- Minden ötödik vérrákos betegség krónikus mielogén leukémia.
- Az összes vértumor közül a krónikus mieloid leukémia a 3. helyet foglalja el Észak-Amerikában és Európában, és a 2. helyet Japánban.
- Világszerte évente 100 000 emberből 1-nél fordul elő krónikus mielogén leukémia.
- Az elmúlt 50 évben a betegség előfordulása nem változott.
- Leggyakrabban a betegséget 30-40 éves embereknél észlelik.
- A férfiak és a nők körülbelül azonos gyakorisággal betegszenek meg.
A krónikus mieloid leukémia okai
A krónikus mieloid leukémiához vezető kromoszóma-rendellenességek okai még mindig nem teljesen ismertek.Úgy gondolják, hogy a következő tényezők relevánsak:
A kromoszómák lebontása következtében egy új szerkezetű DNS-molekula jelenik meg a vörös csontvelő sejtjeiben. A rosszindulatú sejtek klónja képződik, amelyek fokozatosan kiszorítják az összes többit, és elfoglalják a vörös csontvelő fő részét. Az ördögi gén három fő hatást fejt ki:
- A sejtek ellenőrizetlenül szaporodnak, akárcsak a rákos sejtek.
- Ezeknél a sejteknél a halál természetes mechanizmusai nem működnek.
A krónikus mieloid leukémia fázisai
- krónikus fázis. Az orvoshoz forduló betegek többsége (kb. 85%) ebben a fázisban van. Az átlagos időtartam 3-4 év (attól függően, hogy a kezelést milyen időben és helyesen kezdték meg). Ez a viszonylagos stabilitás szakasza. A páciens aggasztja a minimális tüneteket, amelyekre esetleg nem figyel. Néha az orvosok véletlenül felfedezik a krónikus fázisú mielogén leukémiát a teljes vérkép során.
- Gyorsulási fázis. Ebben a fázisban a kóros folyamat aktiválódik. Az éretlen fehérvérsejtek száma a vérben gyorsan növekedni kezd. A gyorsulási szakasz mintegy átmeneti szakasz a krónikusból az utolsó, harmadikba.
- Terminál fázis. a betegség végső szakasza. A kromoszómák változásának növekedésével fordul elő. A vörös csontvelőt szinte teljesen felváltják a rosszindulatú sejtek. A terminális szakaszban a beteg meghal.
A krónikus mielogén leukémia megnyilvánulásai
Krónikus fázis tünetei:
A krónikus fázisú mielogén leukémia ritkább tünetei
:- A vérlemezkék és a fehérvérsejtek diszfunkciójával kapcsolatos jelek : különféle vérzések vagy éppen ellenkezőleg, vérrögképződés.
- A vérlemezkék számának növekedésével és ennek következtében a véralvadás fokozódásával kapcsolatos jelek : keringési zavarok az agyban (fejfájás, szédülés, memóriazavar, figyelem, stb.), szívinfarktus, látásromlás, légszomj.
A gyorsulási szakasz tünetei
A gyorsulási szakaszban fokozódnak a krónikus stádium jelei. Néha ebben az időben jelennek meg a betegség első jelei, amelyek miatt a beteg először fordul meg orvoshoz.A végstádiumú krónikus mielogén leukémia tünetei:
- Éles gyengeség , az általános közérzet jelentős romlása.
- Hosszan tartó sajgó fájdalom az ízületekben és a csontokban . Néha nagyon erősek lehetnek. Ennek oka a rosszindulatú szövet növekedése a vörös csontvelőben.
- ömlő izzadság .
- Időszakos indokolatlan hőmérséklet-emelkedés 38 - 39⁰C-ig, amely alatt erős hidegrázás jelentkezik.
- Fogyás .
- Fokozott vérzés , a bőr alatti vérzések megjelenése. Ezek a tünetek a vérlemezkék számának csökkenéséből és a véralvadás csökkenéséből erednek.
- A lép gyors megnagyobbodása : a gyomor megnövekszik, elnehezedésérzés, fájdalom jelentkezik. Ennek oka a tumorszövet növekedése a lépben.
A betegség diagnózisa
Melyik orvoshoz forduljak, ha krónikus mielogén leukémia tüneteim vannak?
A hematológus daganatos jellegű vérbetegségek kezelésével foglalkozik. Sok beteg először háziorvoshoz fordul, aki ezután hematológushoz küldi őket konzultációra.
Orvosi vizsgálat
A hematológus rendelőbe történő felvétel a következőképpen történik:- A beteg kikérdezése . Az orvos kideríti a beteg panaszait, pontosítja azok előfordulásának idejét, felteszi az egyéb szükséges kérdéseket.
- Érezni a nyirokcsomókat : submandibularis, nyaki, hónalj, supraclavicularis és subclavianus, ulnaris, inguinalis, poplitealis.
- A has érzése a máj és a lép megnagyobbodásának megállapítására. A májat fekvő helyzetben a jobb borda alatt érezzük. A lép a has bal oldalán található.
Mikor gyanakodhat az orvos krónikus mielogén leukémiára egy betegben?
A krónikus mielogén leukémia tünetei, különösen a kezdeti stádiumban, nem specifikusak - sok más betegségben is előfordulhatnak. Ezért az orvos nem állíthat fel diagnózist csak a beteg vizsgálata és panaszai alapján. A gyanú általában két tanulmány egyikéből fakad:- Általános vérvizsgálat . Megnövekedett számú leukocita és nagyszámú éretlen formájuk található benne.
- hasi ultrahang . Felfedik a lép méretének növekedését.
Hogyan történik a krónikus myeloid leukémia gyanújának teljes kivizsgálása??
| Tanulmány címe | Leírás | Mi derül ki? |
| Általános vérvizsgálat | Rutin klinikai vizsgálat, amelyet bármilyen betegség gyanúja esetén végeznek. Az általános vérvizsgálat segít meghatározni a leukociták össztartalmát, egyedi fajtáit, éretlen formáit. Az elemzéshez az ujjból vagy egy vénából vesznek vért reggel.
| Az eredmény a betegség fázisától függ. krónikus fázis:
|
| Vörös csontvelő szúrása és biopsziája | A vörös csontvelő az ember fő hematopoietikus szerve, amely a csontokban található. A vizsgálat során egy kis töredéket kapunk egy speciális tű segítségével, és elküldjük a laboratóriumba mikroszkóp alatti vizsgálatra. Az eljárás lefolytatása:
| A vörös csontvelőben megközelítőleg ugyanaz a kép található, mint az általános vérvizsgálatnál: a leukocitákat okozó prekurzor sejtek számának éles növekedése.
|
| Citokémiai vizsgálat | Amikor speciális színezékeket adnak a vér- és vörös csontvelőmintákhoz, bizonyos anyagok reakcióba léphetnek velük. Ez a citokémiai vizsgálat alapja. Segít bizonyos enzimek aktivitásának megállapításában, és a krónikus mieloid leukémia diagnózisának megerősítésére szolgál, segít megkülönböztetni más típusú leukémiáktól. | Krónikus mieloid leukémiában a citokémiai vizsgálat egy speciális enzim aktivitásának csökkenését tárja fel a granulocitákban - alkalikus foszfatáz
. |
| Vérkémia | Krónikus mieloid leukémiában a vér bizonyos anyagtartalma megváltozik, ami közvetett diagnosztikai jel. Az elemzéshez szükséges vérmintát egy vénából éhgyomorra veszik, általában reggel.
| Olyan anyagok, amelyeknek a vér tartalma megemelkedett krónikus mieloid leukémiában:
|
| Citogenetikai vizsgálat | A citogenetikai vizsgálat során egy személy teljes genomját (kromoszómák és gének készletét) tanulmányozzák. A kutatáshoz vért használnak, amelyet egy vénából kémcsőbe vesznek és a laboratóriumba küldenek. Az eredmény általában 20-30 napon belül készen áll. A laboratórium speciális modern teszteket alkalmaz, amelyek során a DNS-molekula különböző részeit mutatják ki.
| Krónikus mieloid leukémiában egy citogenetikai vizsgálat kromoszóma rendellenességet tár fel, amelyet ún. Philadelphia kromoszóma
. A betegek sejtjeiben a 22-es kromoszómaszám lerövidül. A hiányzó darab a 9-es kromoszómához kapcsolódik. A 9-es kromoszóma egy töredéke viszont a 22-es kromoszómához kapcsolódik. Létezik egyfajta kicserélődés, aminek következtében a gének hibásan kezdenek működni. Az eredmény mielogén leukémia. A 22. kromoszómán egyéb kóros elváltozásokat is észlelnek. Természetüknél fogva részben meg lehet ítélni a betegség prognózisát. |
| A hasi szervek ultrahangja. | Az ultrahangvizsgálatot mielogén leukémiában szenvedő betegeknél alkalmazzák a máj és a lép megnagyobbodásának kimutatására. Az ultrahang segít megkülönböztetni a leukémiát más betegségektől. |  |
Laboratóriumi mutatók
Általános vérvizsgálat- Leukociták: jelentősen nőtt 30,0 10 9 /l-ről 300,0-500,0 10 9 /l-re
- A leukocita képlet balra tolása: a leukociták fiatal formái dominálnak (promyelociták, mielociták, metamielociták, blastsejtek)
- Basofilek: 1%-kal vagy annál nagyobb mértékben megemelkedett
- Eozinofilek: emelkedett szint, több mint 5%
- Thrombocytaszám: normál vagy emelkedett
- A leukociták alkalikus foszfatáza csökkent vagy hiányzik.
- A genetikai vérvizsgálat rendellenes kromoszómát (Philadelphia kromoszómát) mutat ki.
Tünetek
A tünetek megnyilvánulása a betegség fázisától függ.I fázis (krónikus)
- Hosszú ideig tünetmentesen (3 hónaptól 2 évig)
- Nehézség a bal hypochondriumban (a lép növekedése miatt, minél magasabb a leukociták szintje, annál nagyobb a mérete).
- Gyengeség
- Csökkent teljesítmény
- izzadó
- fogyás
- lépinfarktus - akut fájdalom a bal hypochondriumban, hőmérséklet 37,5-38,5 ° C, néha hányinger és hányás, a lép érintése fájdalmas.
- A priapizmus fájdalmas, túl hosszú erekció.
Ezek a tünetek egy súlyos állapot (robbanásválság) előhírnökei, 6-12 hónappal a kialakulása előtt jelentkeznek.
- A gyógyszerek (citosztatikumok) csökkent hatékonysága
- Vérszegénység alakul ki
- Növeli a blastsejtek százalékos arányát a vérben
- Az általános állapot romlik
- Megnagyobbodott lép
- A tünetek megfelelnek az akut leukémia klinikai képének ( lásd: Akut limfocitás leukémia).
Hogyan kezelik a mieloid leukémiát?
A kezelés célja csökkenti a daganatsejtek növekedését és csökkenti a lép méretét.A betegség kezelését a diagnózis felállítása után azonnal meg kell kezdeni. A prognózis nagymértékben függ a terápia minőségétől és időszerűségétől.
A kezelés különböző módszereket foglal magában: kemoterápia, sugárterápia, lép eltávolítása, csontvelő-transzplantáció.
Gyógyszeres kezelés
Kemoterápia- Klasszikus gyógyszerek: Mielosan (Mileran, Busulfan), Hidroxi-karbamid (Gidrea, Litalir), Cytosar, 6-mercaptopurni, alfa-interferon.
- Új gyógyszerek: Glivec, Sprycell.
| Név | Leírás |
Hidroxi-karbamid készítmények:
| Hogyan működik a gyógyszer: A hidroxi-karbamid egy kémiai vegyület, amely képes gátolni a DNS-molekulák szintézisét a tumorsejtekben. Mikor tudnak kinevezni: Krónikus mieloid leukémia esetén, amelyet a leukociták számának jelentős növekedése kísér a vérben. Hogyan kell kinevezni: A gyógyszert kapszulák formájában szabadítják fel. Az orvos előírja a betegnek, hogy a kiválasztott adagolási rend szerint kapja be ezeket. Lehetséges mellékhatások:
|
| Glivec (imatinib-mezilát) | Hogyan működik a gyógyszer: A gyógyszer gátolja a tumorsejtek növekedését és fokozza természetes halálozásukat. Mikor tudnak kinevezni:
A gyógyszer tabletta formájában kapható. Az alkalmazási sémát és az adagolást a kezelőorvos választja ki. Lehetséges mellékhatások: A gyógyszer mellékhatásait nehéz felmérni, mivel a gyógyszert szedő betegek általában már súlyos betegségekben szenvednek különböző szervekben. A statisztikák szerint a gyógyszert nagyon ritkán szövődmények miatt kell törölni:
|
| Interferon-alfa | Hogyan működik a gyógyszer: Az interferon-alfa növeli a szervezet immunrendszerét és gátolja a rákos sejtek növekedését. Amikor kinevezték: Az interferon-alfát jellemzően hosszú távú fenntartó terápiaként alkalmazzák, miután a vérben a leukociták száma normalizálódott. Hogyan kell kinevezni: A gyógyszert injekciós oldatok formájában alkalmazzák, intramuszkulárisan beadva. Lehetséges mellékhatások: Az interferonnak meglehetősen sok mellékhatása van, és ez bizonyos nehézségekkel jár a használat során. A gyógyszer helyes felírásával és a beteg állapotának folyamatos figyelemmel kísérésével a nem kívánt hatások kockázata minimálisra csökkenthető:
|
Csontvelő-transzplantáció
A csontvelő-transzplantáció lehetővé teszi a krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegek teljes felépülését. A transzplantáció hatékonysága a betegség krónikus szakaszában magasabb, a többi fázisban jóval alacsonyabb. A vörös csontvelő-transzplantáció a krónikus mieloid leukémia leghatékonyabb kezelése. A transzplantált betegek több mint fele 5 éven vagy hosszabb ideig tartós javulást tapasztal.
Leggyakrabban a gyógyulás akkor következik be, amikor a vörös csontvelőt 50 évnél fiatalabb betegbe ültetik át a betegség krónikus szakaszában.
A vörös csontvelő-transzplantáció szakaszai:
- Donor keresése és felkészítése. A vörös csontvelői őssejtek legjobb donora a beteg közeli hozzátartozója: ikertestvér, testvérpár. Ha nincs közeli hozzátartozó, vagy nem alkalmasak, akkor donort keresnek. Vizsgálatok sorozatát végzik el, hogy megbizonyosodjanak arról, hogy a donor anyag gyökeret ereszt a páciens testében. Mára a fejlett országokban nagy donorbankok jöttek létre, amelyek több tízezer donormintát tartalmaznak. Ez lehetőséget ad a megfelelő őssejtek gyorsabb megtalálására.
- Beteg felkészítés. Általában ez a szakasz egy héttől 10 napig tart. A sugárterápiát és a kemoterápiát a lehető legtöbb daganatsejt elpusztítására, a donorsejtek kilökődésének megelőzése érdekében végzik.
- A tényleges vörös csontvelő-transzplantáció. Az eljárás hasonló a vérátömlesztéshez. A páciens vénájába katétert vezetnek be, amelyen keresztül az őssejteket injektálják a véráramba. Egy ideig keringenek a véráramban, majd megtelepednek a csontvelőben, ott gyökeret vernek és elkezdenek dolgozni. A donor anyag elutasításának megakadályozása érdekében az orvos gyulladásgátló és allergiaellenes szereket ír elő.
- Csökkent immunitás. A vörös csontvelő donor sejtjei nem tudnak gyökeret verni és azonnal működésbe lépni. Ez időbe telik, általában 2-4 hét. Ebben az időszakban a beteg immunitása jelentősen csökken. Kórházba helyezik, teljesen védve a fertőzésekkel való érintkezéstől, antibiotikumokat és gombaellenes szereket írnak fel. Ez az időszak az egyik legnehezebb. A testhőmérséklet meredeken emelkedik, krónikus fertőzések aktiválódhatnak a szervezetben.
- Donor őssejtek beültetése. A beteg állapota javulni kezd.
- Felépülés. Hónapokon vagy éveken belül a vörös csontvelő funkciója továbbra is helyreáll. Fokozatosan a beteg felépül, munkaképessége helyreáll. De továbbra is orvosi felügyelet alatt kell állnia. Néha az új immunitás nem tud megbirkózni bizonyos fertőzésekkel, ebben az esetben a védőoltásokat körülbelül egy évvel a csontvelő-transzplantáció után adják be.
Sugárkezelés
A kemoterápia hatástalansága esetén, valamint a gyógyszerek (citosztatikumok) bevétele utáni lép megnagyobbodása esetén. A helyi daganat (granulocytás szarkóma) kialakulásában a választott módszer. A betegség melyik szakaszában alkalmazzák a sugárterápiát?
A sugárterápiát a krónikus mieloid leukémia előrehaladott stádiumában alkalmazzák, amelyet a következő tünetek jellemeznek:
- A tumorszövet jelentős proliferációja a vörös csontvelőben.
- A daganatsejtek növekedése a csőszerű csontok 2 .
- A máj és a lép jelentős megnagyobbodása.
Gamma-terápiát alkalmaznak - a lép területének besugárzása gamma-sugárzással. A fő feladat a rosszindulatú daganatsejtek elpusztítása vagy növekedésének megállítása. A sugárdózist és a sugárkezelési rendet a kezelőorvos határozza meg.
Lép eltávolítása (splenektómia)
A lép eltávolítását ritkán alkalmazzák korlátozott indikációk esetén (lépinfarktus, thrombocytopenia, súlyos hasi diszkomfort).A műtétet általában a betegség végső fázisában végzik. A léptel együtt nagyszámú daganatos sejtet távolítanak el a szervezetből, megkönnyítve ezzel a betegség lefolyását. A műtét után a gyógyszeres terápia hatékonysága általában megnő.
Melyek a műtét fő indikációi?
- A lép szakadása.
- A lép szakadásának veszélye.
- A szerv méretének jelentős növekedése, ami súlyos kényelmetlenséghez vezet.
A vér megtisztítása a felesleges fehérvérsejtektől (leukaferézis)
A blastos krízis kialakulása esetén a kezelés ugyanaz lesz, mint az akut leukémia esetében (lásd akut limfocitás leukémia).
Leukocytepheresis - kezelési eljárás plazmaferézis (a vér tisztítása). A pácienstől bizonyos mennyiségű vért vesznek, és centrifugán engedik át, amelyben megtisztítják a daganatsejtektől.
A betegség melyik szakaszában végeznek leukocitaferézist?
A sugárterápia mellett leukocitaferézist is végeznek a mieloid leukémia előrehaladott stádiumában. Gyakran olyan esetekben alkalmazzák, amikor a gyógyszerek használatának nincs hatása. Néha a leukocitaferezis kiegészíti a gyógyszeres terápiát.
A krónikus mieloid leukémia egy vérrák, amelyet a leukociták szintjének csökkenése és nagyszámú éretlen sejt - granulociták - megjelenése jellemez.
A statisztikák szerint a mieloid leukémia előfordulása nőknél és férfiaknál azonos, leggyakrabban 30-40 éves korban fordul elő.
A krónikus mieloid leukémia okai
A vérrákot kiváltó fő tényezők között megkülönböztethetjük:
- Örökletes hajlam - a vérrák eseteit a rokonoknál rögzítik
- Genetikai hajlam - a veleszületett kromoszómális mutációk, mint például a Down-szindróma, növeli a betegség kialakulásának valószínűségét
- Sugárzásnak való kitettség
- A kemoterápia és a sugárterápia alkalmazása más rákos megbetegedések kezelésében mieloid leukémiát válthat ki
A krónikus mieloid leukémia szakaszai
A krónikus mieloid leukémia kialakulása három egymást követő szakaszban történik:
krónikus stádium
A leghosszabb szakasz, amely általában 3-4 évig tart. Leggyakrabban tünetmentesen vagy elmosódott klinikai képpel jár, ami sem az orvosokban, sem a betegekben nem kelt gyanút a betegség daganatos jellegével kapcsolatban. A krónikus mielogén leukémiát általában véletlenszerű vérvizsgálattal mutatják ki.
Gyorsulási szakasz
Ebben a szakaszban a betegség aktiválódik, a kóros vérsejtek szintje gyors ütemben növekszik. A gyorsítás időtartama körülbelül egy év.
Ebben a szakaszban megfelelő terápia mellett van esély a leukémia visszatérésére a krónikus stádiumba.
terminál szakasz
A legakutabb szakasz - legfeljebb 6 hónapig tart, és halálosan végződik. Ebben a szakaszban a vérsejteket szinte teljesen felváltják a patológiás granulociták.
A krónikus mieloid leukémia tünetei
A betegség megnyilvánulása közvetlenül a stádiumtól függ.
A krónikus stádium tünetei:
A legtöbb esetben tünetmentes. Egyes betegek gyengeségről, fokozott fáradtságról panaszkodnak, de általában nem tulajdonítanak ennek jelentőséget. Ebben a szakaszban a betegséget a következő vérvizsgálat során észlelik.
Egyes esetekben előfordulhat fogyás, étvágytalanság, túlzott izzadás, különösen éjszakai alvás közben.
Lépnagyobbodás esetén fájdalom jelentkezhet a has bal oldalán, különösen étkezés után.
Ritka esetekben a vérlemezkeszint csökkenése miatt vérzési hajlam alakul ki. Vagy éppen ellenkezőleg, amikor megnövekednek, vérrögök képződnek, ami tele van szívinfarktussal, szélütéssel, látási és légzési rendellenességekkel, valamint fejfájással.
A gyorsulási szakasz tünetei:
Általában ebben a szakaszban érezhető a betegség első megnyilvánulása. A betegek rossz egészségi állapotra, súlyos gyengeségre, túlzott izzadásra, valamint ízületi és csontfájdalomra panaszkodnak. Aggódik a testhőmérséklet emelkedése, a fokozott vérzés és a hasüreg növekedése miatt a lépben lévő daganatos szövetek növekedése miatt.
Krónikus mieloid leukémia diagnózisa
A krónikus mieloid leukémiát onkológus-hematológus diagnosztizálja.
Vérvétel
A diagnózis fő módszere. Eszerint nemcsak diagnózist készíthet, hanem meghatározhatja a kóros folyamat stádiumát is.
A krónikus szakaszban az általános vérvizsgálat során a vérlemezkék számának növekedése és a granulociták megjelenése figyelhető meg a leukociták összszámának csökkenése hátterében.
A gyorsulási szakaszban a granulociták már a leukociták 10-19%-át teszik ki, a vérlemezkeszám növelhető, vagy éppen ellenkezőleg, csökkenthető.
A terminális szakaszban a granulociták száma folyamatosan növekszik, és a vérlemezkék szintje csökken.
Biokémiai vérvizsgálatot végeznek a máj és a lép működésének elemzésére, amelyek általában myeloid leukémiában szenvednek.
Csontvelő biopszia
Ehhez a vizsgálathoz a csontvelőt vékony tűvel veszik, majd az anyagot részletes elemzés céljából a laboratóriumba küldik.
Leggyakrabban a csontvelőt a combcsont fejéből veszik, de használható a calcaneus, a szegycsont, a medencecsontok szárnyai.
A csontvelőben a vérvizsgálathoz hasonló kép figyelhető meg - az éretlen leukociták száma nő.
Hibridizáció és PCR
A rendellenes kromoszóma azonosításához olyan vizsgálatra van szükség, mint például a hibridizáció, és a PCR egy abnormális gén.
Citokémiai vizsgálat
A vizsgálat lényege, hogy amikor speciális színezékeket adnak a vérmintákhoz, bizonyos reakciók figyelhetők meg. Szerintük az orvos nemcsak a kóros folyamat jelenlétét tudja megállapítani, hanem differenciáldiagnózist is végezhet a krónikus mieloid leukémia és a vérrák egyéb változatai között.
A krónikus mieloid leukémiában végzett citokémiai vizsgálat során az alkalikus foszfatáz csökkenését figyelték meg.
Citogenetikai vizsgálatok
Ez a vizsgálat a páciens génjeinek és kromoszómáinak vizsgálatán alapul. Ehhez vért vesznek egy vénából, amelyet speciális elemzésre küldenek. Az eredmény általában csak egy hónap múlva készen áll.
Krónikus mieloid leukémiában az úgynevezett Philadelphia kromoszóma található - a betegség kialakulásának felelőse.
Instrumentális kutatási módszerek
Ultrahang, számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás szükséges a metasztázisok, az agy és a belső szervek állapotának diagnosztizálásához.
Krónikus mieloid leukémia kezelése
A csontvelő-transzplantáció valódi esélyt kínál a gyógyulásra a krónikus mielogén leukémiában szenvedő betegek számára.
Ez a kezelési lehetőség több egymást követő szakaszból áll.
Csontvelő donor keresése. Az átültetésre legalkalmasabb donor a közeli rokon. Ha nem találnak megfelelő jelöltet köztük, akkor speciális adománybankokban kell ilyen személyt keresni.
Miután megtalálta, különféle kompatibilitási vizsgálatokat végeznek, hogy megbizonyosodjanak arról, hogy a donor anyagot nem fogja agresszívan érzékelni a páciens teste.
A beteg felkészítése a műtétre 1-1,5 hétig tart. Ebben az időben a beteg kemoterápiát és sugárterápiát kap.
Csontvelő-transzplantáció.
Az eljárás során a páciens vénájába katétert vezetnek be, amelyen keresztül az őssejtek a véráramba jutnak. Megtelepednek a csontvelőben, és egy idő után ott kezdenek dolgozni. A fő szövődmény – kilökődés – megelőzésére az immunrendszer elnyomására és a gyulladás megelőzésére szolgáló gyógyszereket írnak fel.
Csökkent immunitás. Az őssejtek bejuttatásának pillanatától a páciens testében végzett munkájuk megkezdéséig általában körülbelül egy hónap telik el. Ebben az időben speciális készítmények hatására a beteg immunitása csökken, ez szükséges a kilökődés megelőzéséhez. Másrészt azonban nagy fertőzésveszélyt okoz. A betegnek ezt az időszakot kórházban, speciális osztályon kell töltenie - védve van az esetleges fertőzéstől. Gombaellenes és antibakteriális szereket írnak fel, a testhőmérsékletet folyamatosan figyelik.
A sejtek beültetése. A beteg jóléte fokozatosan javulni kezd, és normalizálódik.
A csontvelő működésének helyreállítása több hónapig tart. Ezen időszak alatt a beteg orvos felügyelete alatt áll.
Kemoterápia
Krónikus mieloid leukémiában több gyógyszercsoportot alkalmaznak:
Hidroxi-karbamid készítmények, amelyek gátolják a DNS-szintézist tumorsejtekben. A mellékhatások közé tartozhatnak az emésztési zavarok és az allergiák.
A modern gyógyszerek közül gyakran írnak fel protein tirozin kináz inhibitorokat. Ezek a gyógyszerek gátolják a kóros sejtek növekedését, serkentik halálukat, és a betegség bármely szakaszában alkalmazhatók. Mellékhatások lehetnek görcsök, izomfájdalom, hasmenés és hányinger.
Az interferont a leukociták számának normalizálása után írják fel a vérben a képződés és a növekedés elnyomására, valamint a páciens saját immunitásának helyreállítására.
A lehetséges mellékhatások közé tartozik a depresszió, a hangulati ingadozások, a fogyás, az autoimmun patológiák és a neurózisok.
Sugárkezelés
A krónikus mieloid leukémia sugárterápiáját a kemoterápia hatásának hiányában vagy a csontvelő-transzplantáció előkészítéseként végezzük.
A lép gamma besugárzása segít lelassítani a daganat növekedését.
Splenectomia
Ritka esetekben a lép eltávolítása vagy orvosi értelemben lépeltávolítás is előírható. Erre utaló jelek a vérlemezkék számának éles csökkenése vagy erős hasi fájdalom, a test jelentős növekedése vagy annak felszakadásának veszélye.
Leukocitoforézis
A leukociták számának jelentős növekedése súlyos szövődményekhez vezethet, például mikrotrombózishoz és retina ödémához. Ezek megelőzése érdekében az orvos leukocitoforézist írhat elő.
Ez az eljárás hasonló a szokásos vértisztításhoz, csak ebben az esetben daganatsejteket távolítanak el belőle. Ez javítja a beteg állapotát és megakadályozza a szövődményeket. A leukocitoforézis kemoterápiával kombinálva is alkalmazható a kezelés hatásának javítására.
A krónikus mieloid leukémia (krónikus mieloid leukémia) a leukémia (leukémia) egyik formája, amelyet a csontvelőben lévő mieloid sejtek szabályozatlan és felgyorsult proliferációja (osztódással történő szaporodása), majd a vérben történő felhalmozódása jellemez. A krónikus mieloid leukémia (CML) gyakrabban fordul elő felnőtteknél, mint gyermekeknél.
Okoz
A CML előfordulása genetikai anomáliával van összefüggésben, amelyet kromoszómális transzlokáció jelent, amely a Ph" kromoszóma (Philadelphia kromoszóma) jelenlétében nyilvánul meg a kariotípusban.
A krónikus mieloid leukémia tünetei
A CML krónikus fázisában a tünetek teljesen hiányozhatnak vagy enyhék lehetnek. Talán az általános állapot megsértése - rossz közérzet és gyengeség megjelenése, csökkent étvágy, fokozatos fogyás, fokozott izzadás éjszaka. A lép méretének növekedésével (splenomegalia) a beteg nehézséget vagy fájdalmat észlelhet a has bal oldalán.
A gyorsulási szakaszban a krónikus stádium tüneteinek súlyossága fokozódik. Néha ebben a fázisban jelennek meg a betegség első nyilvánvaló jelei, amelyek arra kényszerítik az embert, hogy először forduljon orvoshoz.
A CML terminális stádiumának tünetei közé tartozik az általános közérzet jelentős romlása, súlyos gyengeség, fokozott vérzés, vérzések előfordulása a testen, gyors fogyás, erős izzadás megjelenése, hosszan tartó fájdalom az ízületekben és a csontokban. fájó természet (egyes esetekben ezek a fájdalmak nagyon erősekké válnak). Lehetséges a testhőmérséklet időszakos ok nélküli emelkedése 38-39 °C-ig súlyos hidegrázás mellett. Jellemző a lép méretének gyors növekedése.
Diagnosztika
A CML diagnosztikai tesztjei a következők:
Osztályozás
A krónikus mieloid leukémia lefolyásának 3 változata létezik.
- krónikus fázis - a viszonylagos stabilitás szakasza. A pácienst ebben a szakaszban minimális tünetek zavarhatják.
- gyorsulási fázis - a kóros folyamat aktiválása jellemzi. A gyorsulási szakaszban a leukociták éretlen formáinak száma a vérben gyorsan növekedni kezd. Ez a szakasz nevezhető átmenetinek a krónikusból a terminálisba.
- terminális fázis (blast krízis) a krónikus mieloid leukémia végső szakasza. Ez a szakasz az akut leukémiához hasonlóan zajlik, és gyors progresszió és alacsony túlélés jellemzi.
A páciens cselekedetei
A krónikus mieloid leukémia korai szakaszai általában rejtve vannak. Azonban még mindig vannak nem specifikus jelek, amelyek lehetővé teszik a CML gyanúját.
A CML szomatikus jellemzői a következők:
Természetesen a fenti jelek közül egy vagy akár több jelenléte egy személyben egyáltalán nem jelenti azt, hogy krónikus mieloid leukémiában szenved. . Ezek a tünetek csak a betegség lehetséges megnyilvánulásai. Ezen túlmenően ezek a jelek nem specifikusak - vagyis számos más betegséggel, akár súlyos, akár kisebb betegségekkel együtt jelentkezhetnek. Ha azonban egy személynél a legtöbb ilyen tünet jelentkezik, ez ok lehet arra, hogy orvoshoz (hematológushoz) forduljon.
Krónikus mieloid leukémia kezelése
A krónikus mieloid leukémia terápiás intézkedései a tumorsejtek növekedésének csökkentésére és a lép méretének csökkentésére irányulnak. A CML fő kezelési módjai közé tartozik a kemoterápia, a lép eltávolítása, a sugárterápia és a csontvelő-transzplantáció.
Komplikációk
A CML jellegzetes szövődményei a hemorrhagiás szindróma, a fertőzés és a légzőrendszer károsodása. Leggyakrabban fertőző és gyulladásos folyamatok (például tüdőgyulladás, hörghurut) kialakulása figyelhető meg. Általában bakteriális etiológiájú fertőző szövődmények fordulnak elő, de gombás és vírusos fertőzések lehetségesek.
Krónikus mieloid leukémia megelőzése
A krónikus mieloid leukémia hatékony megelőzésére nem került sor, mivel ennek a patológiának a pontos okait nem azonosították.
