Halaman saat ini: 1 (total buku memiliki 35 halaman)
Michelle Zevako
Perselingkuhan Chevalier
Seorang lelaki tua duduk di jendela terbuka sebuah rumah jongkok dan sederhana. Bagian belakang kursi berlengan antik yang diukir menjadi latar belakang yang sangat bagus untuk wajah pemberani dan tegas dari seorang pejuang berambut abu-abu yang mengingat pertempuran terkenal pada zaman Raja Francis I. Tatapan suram lelaki tua itu tidak meninggalkan abu-abu. sebagian besar Kastil Montmorency, mengangkat menaranya yang kuat dan suram ke langit biru.
Akhirnya, prajurit tua itu memaksakan dirinya untuk memalingkan muka, tetapi pada saat yang sama desahan berat keluar dari dadanya.
-Dimana putriku? Dimana Zhanna? – dia bertanya pada pelayan yang sedang menyapu kamar.
“Mademoiselle sedang memetik bunga lili lembah di hutan,” jawabnya.
- Oh ya! Bagaimana aku bisa lupa?.. Lagi pula, sekarang musim semi... Semuanya bermekaran, semuanya harum. Alam tersenyum, ada lautan tanaman hijau dan bunga di sekelilingnya. Tapi bunga terindah adalah kamu, Jeanne-ku, kekasihku, anakku yang suci!..
Dan bertentangan dengan keinginannya, pandangannya kembali tertuju pada kastil megah yang berdiri di atas bukit.
- Ini dia, pusat kejahatan! - seru orang tua itu. “Betapa aku membenci Montmorency, yang kekuatannya meremukkan dan menghancurkanku—aku, Señor de Pienna!” Tapi belum lama ini, semua yang ada di sekitarku adalah milikku... Sekarang aku jatuh ke dalam kemiskinan, polisi yang tak pernah puas telah merampokku, hanya menyisakan sebidang tanah kecil... Celakalah aku, orang gila yang menyedihkan! Mungkin saat ini, musuh sedang berkomplot melawan kita, ingin merampas tempat perlindungan terakhir kita ini!..
Mata lelaki tua itu menjadi basah, wajahnya menunjukkan keputusasaan dan kesedihan.
Kemudian seorang pria berpakaian hitam muncul di ruangan itu. Pemilik rumah menjadi pucat pasi, dan orang yang masuk diam-diam membungkuk...
- Saya pikir! - lelaki tua itu berbisik. - Ini adalah juru sita dari domain Montmorency!
“Messiere de Pienne,” kata pria berbaju hitam dengan dingin, “polisi baru saja menyerahkan sebuah dokumen yang harus saya kenali oleh Anda.” Coba lihat - ini adalah putusan pengadilan Paris. Kemarin, yaitu Sabtu, 25 April 1553, pengadilan memutuskan bahwa Anda bukanlah pemilik sah atas tanah Margency. Raja Louis XII tidak berhak memberi Anda tanah ini, dan sekarang tanah itu harus segera dikembalikan kepada tuan-tuan Montmorency. Tolong berikan rumah, jasa, padang rumput dan hutan kepada pemilik sebenarnya.
Messire de Pienne diam-diam mendengarkan kata-kata orang asing itu. Dia tampak ketakutan, dan hanya pucatnya yang menunjukkan perasaannya.
Namun juru sita akhirnya terdiam; kemudian bangsawan tua itu mulai berbicara, suaranya pecah karena emosi:
- Oh, Tuanku Louis XII! Wahai Raja Francis yang terhormat! Anda mungkin membalik kuburan Anda, mendengar bagaimana mereka mempermalukan seorang prajurit yang berpartisipasi dalam empat puluh pertempuran besar, yang berkali-kali menumpahkan darahnya demi kedaulatannya dan tidak menyisihkan nyawanya untuk mereka! Jadi sekarang kagumi bagaimana veteran lemah itu mengembara dengan tas pengemis di sepanjang jalan Perancis!
Kesedihan lelaki tua terhormat itu membuat para bangsawan kebingungan; dia buru-buru melemparkan dokumen naas itu ke atas meja dan terbang keluar rumah seperti peluru.
Ditinggal sendirian, Sir de Pienne meremas tangannya dengan putus asa. Namun hanya nasib putri kesayangannya yang membuatnya takut.
- Apa yang akan terjadi pada gadisku sayang? Dia kehilangan segalanya - baik tempat berteduh maupun sepotong roti! Aku mengutukmu, penjahat, aku mengutuk seluruh keluarga Montmorency yang keji!
Kesedihan lelaki tua yang malang itu sangat dalam dan tulus: keputusan pengadilan berarti bencana besar bagi keluarganya. Suatu ketika, pada masa Louis XII, dia memerintah seluruh Picardy, tetapi sekarang dia hanya memiliki tanah miskin di Margency. Hancur dan terhina, de Pienne menetap di sini, di sebuah rumah miskin, berdiri di atas sebidang tanah, di semua sisinya dikelilingi oleh harta milik polisi yang berkuasa. Tapi ini juga diambil dari de Pienne!.. Rasa malu karena kemiskinan menanti lelaki tua dan putrinya yang masih kecil!
Zhanna baru berusia enam belas tahun. Ramping, lembut dan sangat anggun, dengan kepala tegak, dia tanpa sadar menarik semua mata. Gadis itu tampak seperti bunga yang indah dan rapuh, yang kelopaknya di bawah sinar matahari pertama, tetesan embun bersinar seperti berlian. Makhluk anggun ini secara mengejutkan mirip dengan penyihir musim semi itu sendiri!
Pada hari Minggu yang menentukan itu, tanggal 26 April 1553, Jeanne berlari setelah makan siang ke dalam hutan kastanye yang tumbuh di dekat Margency. Jantung gadis itu berdebar kencang, dan bisikan keluar dari bibirnya, mengungkapkan kebingungan jiwa muda:
- Tapi bagaimana aku bisa mengaku! Malam ini aku pasti akan memberitahunya... Ya, tentu saja, aku akan... Ya Tuhan, betapa takutnya aku!.. Tapi alangkah bahagianya ini!..
Dan kemudian Jeanne tiba-tiba terkoyak dari tanah oleh tangan yang kuat dan lembut, dan bibir yang panas menyatu dengan bibirnya.
- Aku sudah menunggumu, sayangku!
- Oh, François! Sayang…
– Ada apa denganmu sayangku?.. Kenapa kamu gemetar sekali?
Pemuda tampan langsing itu kembali menarik perhatian Zhanna padanya. Dia memiliki wajah yang terbuka, baik hati, dan tatapan langsung dan berani, di mana martabat yang terkendali terlihat. Namun, nama bangsawan muda itu adalah Francois de Montmorency! Jeanne memberikan hatinya kepada putra tertua Polisi Anne de Montmorency - dan ayah kekasihnya baru saja merampok sisa kekayaan ayahnya sendiri.
Anak-anak muda, saling berpelukan, perlahan berjalan melewati padang rumput yang penuh dengan wangi bunga. Namun Zhanna tidak bisa berhenti gemetar dan sering kali membeku ketakutan:
- Apa ini?! Langkah? Seseorang memata-matai kita!..
“Bukan, itu burung yang beterbangan…” Francois dengan lembut meyakinkan gadis itu.
- Oh, sayangku, aku sangat takut...
- Ya sayangku... Lagi pula, aku bersamamu! Tiga bulan yang lalu - Tuhan memberkati saat itu - Anda mempercayakan kehormatan Anda kepada saya, dan sekarang saya adalah pelindung setia Anda sampai akhir hayat saya. Apa yang membuatmu takut? Sebentar lagi kamu akan menjadi istriku tercinta, dan kita akan mengakhiri perseteruan antar keluarga kita!
- Ya, sayangku, tentu saja. Namun meski takdir tidak memberiku lebih banyak kebahagiaan, takdir telah memberiku cinta kami. Oh, Francois, tolong cintai aku! Tapi aku tahu, aku rasa, masalah menanti kita...
- Zhanna sayang, aku mencintaimu lebih dari hidup itu sendiri, dan - Tuhan adalah saksiku - tidak ada rintangan di dunia yang tidak akan aku atasi untuk menikahimu!
Begitu kata-kata ini diucapkan, seseorang tertawa pelan di semak-semak, tetapi orang-orang muda itu tidak memperhatikan apa pun: mereka terlalu asyik satu sama lain...
“Jika ada sesuatu yang mengganggumu,” bisik Francois penuh kasih sayang, “bukalah padaku, aku mencintaimu, aku suamimu di hadapan Tuhan…”
- Ya, ya, tentu saja, datanglah ke rumah perawat pada tengah malam hari ini... Saya harus memberi tahu Anda satu berita yang sangat penting...
- Oke, temui aku tengah malam, bidadariku...
– Sekarang kamu harus pergi!
Pemuda itu memeluk erat kekasihnya, dan bibir mereka menyatu di ciuman terakhir. Tapi Francois dengan enggan pergi dan segera menghilang ke dalam hutan, dan Jeanne, yang membeku, masih menjaganya...
Tetapi pada akhirnya, sambil menghela nafas berat, dia berbalik untuk pulang juga, dan wajahnya menjadi pucat pasi karena ngeri: di sebelahnya dia melihat seorang pria muda. Usianya kira-kira dua puluh tahun, namun usia semuda itu tidak cocok dengan wajahnya yang pemarah, angkuh, serta matanya yang dingin dan tanpa ampun. Zhanna berteriak ketakutan:
- Tuhan, Henri! Itu adalah kamu?!
- Ya, ini aku! Penampilanku sepertinya membuatmu takut? Tapi tidak bisakah aku ngobrol denganmu seperti kakakku?..
Jeanne gemetar, dan Henri sambil nyengir berkata:
-Kamu tidak ingin berbicara denganku? Namun, keinginanmu tidak lagi menarik minatku. Jadi, ini aku, sayangku! Saya mendengar hampir semuanya dan melihat semuanya! Pelukan, cium... Betapa aku menderita karenamu, Zhanna! Lagipula, aku bersumpah demi Tuhan, aku menyatakan cintaku padamu di hadapan Francois! Jadi kenapa aku lebih buruk dari dia?
“Henri, aku mencintai dan menghormatimu,” jawab Jeanne dengan suara gemetar, “dan aku akan selalu mencintaimu sebagai saudara… saudara laki-laki dari pria yang kepadanya aku memberikan hatiku… aku jamin, aku sungguh mempunyai perasaan terhangat padamu... Lagi pula, aku tidak menjadi apa-apa." beritahu Francois...
- Ya, kamu hanya tidak ingin membuatnya khawatir. Tidak, beri tahu dia bahwa aku tergila-gila padamu. Lalu dia harus menantangku untuk berduel.
-Apakah kamu gila, Henri? Apa yang kamu katakan? Bagaimanapun, Francois adalah saudaramu!
– Francois adalah sainganku. Segala sesuatu yang lain tidak masuk akal. Pikirkanlah, sayangku.
Henri gemetar karena marah, dia hampir tidak dapat berbicara:
- Jadi, kamu menolakku? Ya?.. Oh, kamu tidak menjawabku? Dengan baik! Anda akan segera menyesali keputusan Anda!
- Tuhan! Ada begitu banyak kemarahan di matamu! Tapi aku mohon padamu - curahkan hanya padaku!
Henri tersentak seperti terkena pukulan.
- Selamat tinggal, Jeanne de Pienne! Sebentar lagi kamu akan mendengar tentang aku…” desisnya.
Kebencian mengubah wajahnya, dan, gemetar seperti binatang yang terluka, pemuda itu menggelengkan kepalanya dan bergegas ke semak-semak hutan.
“Biarkan amarahnya dicurahkan hanya padaku,” bisik Zhanna lagi sambil menjaganya.
Tapi begitu dia punya waktu untuk mengatakan ini, dia tiba-tiba diliputi oleh perasaan baru yang tidak diketahui, yang tampaknya muncul dari sudut paling tersembunyi di jiwanya. Zhanna gemetar, tanpa sadar menutupi perutnya dengan tangan dan berlutut. Mengerang ngeri, dia bergumam:
- Hanya padaku... Tapi aku tidak lagi punya hak untuk mengendalikan diriku... Lagi pula, makhluk kecil juga tinggal di dalam diriku dan ingin terus hidup...
Malam yang tenang tanpa bulan datang ke Lembah Montmorency. Jam di menara lonceng Margency berdentang perlahan sebelas kali.
Jeanne de Pienne menurunkan benang itu ke pangkuannya dan mulai menghitung pukulannya. Dia teringat akan kelakuan aneh ayahnya.
– Sesuatu telah terjadi... Ketika saya kembali, pendeta sangat khawatir. Kenapa dia begitu impulsif menarikku padanya? Dan dia pucat pasi! Namun, meski aku memohon, dia tidak memberitahuku apa pun...
Jeanne mematikan lampu, menyampirkan jubahnya ke bahunya, keluar dan menuju ke rumah petani, yang berdiri tidak jauh dari rumah Señor de Pienne.
Gadis itu sedang berjalan di sepanjang pagar tanaman mawar yang sedang mekar ketika dia tiba-tiba teringat bayangan seseorang muncul di balik semak-semak.
“François!..” Jeanne berseru pelan, tapi tidak ada yang menjawabnya. Dia mempercepat langkahnya, dan bayangan itu meluncur menuju rumah de Pienne, dan seseorang mengetuk jendela yang terang beberapa kali.
Ayah Zhanna belum tidur. Dengan kepala tertunduk, ia berjalan dari sudut ke sudut, ditindas oleh pemikiran tentang masa depan putri satu-satunya. Ketukan tiba-tiba membuatnya terlonjak. Orang tua itu mengharapkan kemungkinan terburuk.
Membuka pintu, Monsieur de Pienne memandang tamu tak diundang itu, mengenalinya dan tidak bisa menahan kata-kata makiannya. Di ambang pintu berdiri putra musuh terburuknya, Henri de Montmorency muda!
Lelaki tua itu diam-diam berlari ke dinding tempat senjata digantung, mengambil dua pedang dan melemparkannya ke atas meja dengan keras. Henri mengangkat bahunya dengan bingung dan memasuki ruangan. Dia hendak mengatakan sesuatu, tapi M. de Pienne menunjuk rapier itu dengan sikap angkuh.
Henri terkekeh, menggelengkan kepalanya dan meraih tangan lelaki tua itu:
- Cukup! Saya tidak datang ke sini untuk bersaing dengan Anda. - Suara Montmorency muda bergetar dan pecah; dia sepertinya sudah kehilangan akal sehatnya. - Mengapa saya membutuhkannya? Aku bisa membunuhmu, tapi tidak ada kebencian dalam jiwaku padamu. Apa bedanya bagi saya bahwa karena kesalahan ayah saya, Anda berada di ambang kemiskinan! Ya, saya tahu, saya tahu... Melalui upaya polisi Anda kehilangan semua harta benda Anda... Dari kaya dan berkuasa Anda berubah menjadi miskin dan terbuang!..
– Apakah kamu ingin mendengar alasanku di sini? Karena saya tahu: keluarga saya, keluarga Montmorency, yang harus disalahkan atas kemalangan Anda! Gila, aku tahu betapa kamu membenci kami semua, jadi aku datang untuk memberitahumu: perilaku putrimu Jeanne de Pienne, yang telah lama menjadi simpanan Francois de Montmorency, menjijikkan dan menghujat!
Tuan de Pienne terhuyung. Cahaya di matanya memudar, dan dia tanpa sadar mengangkat tangannya, ingin menampar wajah pelaku yang telah melakukan penghinaan yang belum pernah terjadi sebelumnya padanya. Tapi Henri de Montmorency, dengan kecepatan kilat, meraih tangan lelaki tua itu dan meremas pergelangan tangannya dengan sekuat tenaga.
- Tidak percaya?! - dia menggeram. “Ya Tuhan, saat ini, putrimu ada di pelukan kakakku!” Ikutlah dengan saya dan Anda akan melihatnya dengan mata kepala sendiri!
Karena tidak senang dan bingung, ayah Jeanne dengan patuh mengikuti pemuda itu. Henri mendobrak pintu kamar sebelah, dan keduanya memasuki kamar Jeanne. Gadis itu tidak ada di sana...
Monsieur de Pienne mengangkat tangannya ke langit, dan dalam keheningan malam, kata-kata keputusasaan dan kutukan yang tak berdaya terdengar. Ayah tua itu, dengan susah payah, dengan kaki lemah, meninggalkan kamar putrinya; dia membungkuk dan menempel di dinding dengan tangannya. Henri, nyengir, menghilang di malam hari.
...Jeanne de Pienne mendekati rumah petani. Lonceng jam menara menandakan tengah malam, dan di belokan jalan, tiga langkah dari gadis itu, Francois muncul... Dia mengenalinya dan bergegas ke arahnya. Sepasang kekasih itu saling berpelukan dan terdiam lama, tercekik karena perasaan yang menguasai mereka.
- Sayang! - François de Montmorency akhirnya berbisik. “Hari ini kita hanya punya sedikit waktu: seorang utusan baru saja tiba di kastil dengan kabar bahwa ayahku akan kembali satu jam lagi.” Aku harus sudah sampai di rumah saat polisi tiba... Jadi katakan padaku, sayangku, apa yang begitu menyiksamu? Jangan takut untuk mempercayaiku, ingatlah bahwa aku adalah suamimu dan kamu tidak boleh menyimpan rahasia dariku...
– Suami... Oh, Francois, kata yang luar biasa! Saya bahkan merasa pusing.
“Kamu adalah istriku, Jeanne, dan aku bersumpah demi namaku yang mulia dan tidak ternoda!”
"Oke," katanya gugup. - Jadi dengarkan...
Francois mencondongkan tubuh ke arahnya, dan gadis itu meletakkan kepalanya di bahunya, mencari kata-kata yang tepat...
Namun saat itu juga kesunyian malam dipecahkan oleh sebuah jeritan: seorang laki-laki menjerit seolah-olah kematian sedang menatap matanya.
Gadis itu melepaskan diri dari pelukan lembut kekasihnya dan berlari ke rumahnya. Pintu dan jendela terbuka. Zhanna berlari ke ruang makan dan melihat ayahnya, yang sedang mengerang dan membisikkan sesuatu dengan suara serak, meringkuk di kursi. Dia bergegas ke arahnya dan, terisak-isak, memegangi kepala abu-abunya di tangannya:
- Ayah! Ayah! Ini aku, Zhanna-mu!
Lelaki tua itu membuka matanya dan menatap putrinya dengan penuh perhatian. Dia tanpa sadar terdiam dan bahkan mundur: tatapan Monsieur de Pienne sangat fasih. Zhanna menyadari bahwa ayahnya mengetahui segalanya. Tidak dapat bersembunyi lagi, Zhanna, menunduk, berkata:
- Maafkan aku, ayah, maafkan aku! Aku mencintainya dan akan selalu mencintainya! Jangan menatapku dengan nada mencela! Atau apakah kamu menginginkan kematianku, apakah kamu ingin aku mati di sini, di kakimu, karena kesedihan dan keputusasaan?! Saya tidak bisa disalahkan untuk apa pun, saya hanya mencintainya... Kami tertarik satu sama lain, dan kami tidak dapat menahan kekuatan yang tak tertahankan ini... Ah,” ayah, “kalau saja kamu tahu betapa aku mencintainya!
Saat dia berbicara, Monsieur de Pienne perlahan bangkit dan menegakkan tubuhnya. Diam-diam, dengan wajah yang membeku karena kesedihan, dia membawa gadis itu ke ambang pintu dan, sambil mengarahkan tangannya ke kegelapan malam, berkata:
- Pergilah, aku tidak punya anak perempuan lagi!
Zhanna terhuyung, dan erangan pelan keluar dari dadanya.
Tapi kemudian kata-kata terucap yang memulihkan kekuatannya:
- Anda salah pak, Anda punya anak perempuan. Putramu bersumpah padamu!
Dan Francois de Montmorency mendekati M. de Pienne. Zhanna tersenyum tipis, dan secercah harapan bersinar di matanya. Namun, bangsawan tua itu, melangkah mundur, berseru dengan marah:
- Kekasih putriku! Di sini, di depanku!
Francois membungkuk dengan hormat, tanpa menunjukkan kegembiraannya.
- Tuan yang terhormat, apakah Anda setuju saya menjadi putra Anda?
- Nak? - gumam lelaki tua itu. - Apa yang dia katakan! Ejekan yang kejam!
François dengan lembut meraih tangan Jeanne dan kembali menghadap Lord de Pienne.
“Tuan, beri saya kehormatan dan setujui pernikahan sah Francois de Montmorency dan putri Anda Jeanne,” kata pemuda itu dengan suara yang jelas.
- Untuk pernikahan yang sah?! Anda mungkin mengalami delusi... Tapi keluarga kami!..
- Saya tahu segalanya, Pak! Saya akan menikahi Zhanna dan keadilan akan dipulihkan. Masalahmu akan tetap menjadi masa lalu... Aku menunggu... Kehidupan dan nasib Zhanna dan aku bergantung pada jawabanmu!
Gelombang kegembiraan menyapu lelaki tua itu, dan dia tersenyum, siap untuk memberkati putrinya, tetapi kemudian dia tiba-tiba dikejutkan oleh tebakan yang mengerikan: “Orang ini tahu bahwa saya akan segera mati, dan setelah kematian saya dia akan menertawakannya. hal yang malang sama seperti dia sekarang menertawakan ayahnya.” !
“Putuskan, Tuan,” desak Francois.
- Ayah, jangan diam, katakan sesuatu! - Jeanne memohon.
“Apakah kamu benar-benar akan menikahi putriku?” – lelaki tua itu bertanya dengan tenang.
Montmorency muda menyadari apa yang meresahkan seorang pria dalam menyelesaikan perjalanan hidupnya, dan berkata dengan tegas:
– Aku akan menikahinya besok!
- Besok! - Tuan de Pienne menghela nafas berat. “Saya merasa besok saya tidak akan hidup.”
- Tidak, Anda salah, saya jamin! Anda akan hidup bertahun-tahun lagi, memberkati persatuan kita.
- Besok! – tanpa mendengarkannya, lelaki tua itu mengulangi. - Sudah terlambat, terlambat! Semuanya berakhir. Aku pergi... Kekuatan dan harapan telah meninggalkanku!
Francois melihat sekeliling dan melihat bahwa semua pelayan telah berkumpul, terbangun oleh kebisingan, di ambang pintu dan memperhatikan mereka dengan rasa ingin tahu. Pemuda itu menggelengkan kepalanya dengan tegas, memberi isyarat kepada dua pelayan untuk mendudukkan pria yang sekarat itu di kursi, dan dengan sungguh-sungguh berkata:
- Ayah, tengah malam sudah berlalu. Pendeta Anda dapat memulai kebaktian pertama... Jadi biarkan dia segera menyatukan keluarga de Pienne dan keluarga de Montmorency!
- Tuhan! Bukankah ini mimpi? – prajurit tua itu berbisik, dan hatinya benar-benar mencair. Mata Monsieur de Pienne berkaca-kaca, dan dengan tangan lemah dia melintasi keturunan bangsawan dari keluarga yang dibencinya.
Sepuluh menit kemudian, upacara pernikahan dimulai di kapel kecil Margency. François dan Jeanne berdiri di depan altar. Di belakang mereka, di kursi tempat “mereka membawanya ke gereja,” duduk Monsieur de Pienne, dan di belakang mereka, sambil menahan napas, berdiri dua wanita dan tiga pria—pelayan dari Margency, saksi dari pernikahan yang aneh dan tragis ini.
Sepasang kekasih bertukar cincin kawin dan bergandengan tangan.
Pendeta mengucapkan kata-kata terakhir dari upacara tersebut:
– Francois de Montmorency, Jeanne de Pienne, dalam nama Tuhan yang Hidup, Anda bersatu selamanya...
Pengantin baru menoleh ke Monsieur de Pienne, mengharapkan restu dari pihak ayah. Dia tersenyum pada mereka hanya dengan bibirnya, tangannya terkulai tak berdaya di sandaran lengan kursi, dan kepalanya tertunduk ke bahunya.
Tuan de Pienne sudah mati!
ATAS NAMA KEMULIAAN
Satu jam kemudian, Francois kembali ke kastil Montmorency. Dia meninggalkan pengantin baru yang menangis tersedu-sedu dalam perawatan seorang perawat, orang yang sudah lama menjadi orang kepercayaan cinta mereka. Berpisah dengan Zhanna, dia bersumpah akan datang di pagi hari, setelah berbincang dengan ayahnya, yang diharapkan kedatangannya di malam hari.
Francois memasuki aula gudang senjata yang luas, dihiasi dengan permadani besar dan diterangi terang oleh dua belas tempat lilin perunggu, yang masing-masingnya membakar selusin lilin; Pedang berat dan belati berhias permata tergantung di dinding. Selain koleksi senjata yang kaya, aula itu juga dihiasi selusin potret. Sebuah panel besar, tepat di seberang kursi, menggambarkan nenek moyang Montmorency yang terkenal, pejuang keras Bouchard, yang ditangkap pada saat mahkota Prancis berada di tangannya. Baju besi, lapisan baja, helm berbulu, yang ditumpuk di dinding, berkilau redup, seolah mengharapkan nenek moyang besar Montmorency meninggalkan kanvas dan mengenakan baju besi.
Polisi Anne de Montmorency telah mengambil tempat seperti biasa di kursi elegan yang berdiri di atas mimbar. Polisi tua itu mengenakan baju besi berat; seorang halaman yang berdiri di dekatnya memegang helmnya. Tangan polisi itu bertumpu pada gagang pedang yang megah; alisnya berkerut mengancam. Lima puluh petugas berdiri tak bergerak di samping kursi.
Sang komandan sendiri tampaknya merupakan perwujudan hidup dari para pejuang zaman kuno yang bertempur dalam pertempuran legendaris.
Dimulai dengan pertempuran Marignan, setelah itu Francis I mencium adipati pemberani, dan berakhir dengan pertempuran Bordeaux, ketika pejuang tua itu, setelah mengalahkan kaum Huguenot sepenuhnya, menyelamatkan Iman Suci dan Gereja Katolik, polisi tanpa ampun memusnahkan musuh-musuhnya. .
Dua tahun telah berlalu sejak Francois terakhir kali bertemu ayahnya. Pemuda itu maju beberapa langkah. Di kaki kursi sudah berdiri Henri yang pucat dan bersemangat, yang muncul di sini seperempat jam lebih awal dari saudaranya.
Dengan hormat membungkuk di hadapan ayahnya, François de Montmorency tidak menyadari tatapan kejam yang diberikan Henri kepadanya. Polisi itu tersenyum setuju saat melihat putra sulungnya yang gagah dan berbahu lebar, tetapi tidak membiarkan dirinya menunjukkan perasaan kebapakan apa pun.
Wajah Anne de Montmorency kembali menjadi dingin dan tanpa ekspresi, dan dia berbicara pelan:
- Jadi, dengarkan tuanmu. Anda semua tahu bahwa Kaisar Charles V mengalami kekalahan telak di bawah tembok Metz pada bulan Desember lalu. Dingin dan penyakit menghancurkan pasukan raksasa berjumlah enam puluh ribu orang dalam beberapa hari, menghancurkan infanteri dan kavaleri... Banyak yang kemudian memutuskan bahwa Kerajaan Suci telah berakhir! Kemudian kami mengalahkan orang-orang Spanyol, saya mengalahkan orang-orang Huguenot di Languedoc, dan bagi kami semua tampaknya perdamaian telah tiba. Yang Mulia Raja Henry II menyelenggarakan perayaan, pesta dansa, dan turnamen sepanjang musim semi... Namun kebangkitannya ternyata sangat mengerikan.
Polisi itu berhenti sejenak, lalu sambil menghela napas, ia melanjutkan:
“Terkadang unsur-unsur memberikan pelajaran yang kejam kepada para penakluk. Dialah yang mengangkat senjata melawan pasukan Charles V. Kita tahu bahwa kaisar menangis, meninggalkan posisi di mana dua puluh ribu tentara tewas dan lima belas ribu tentara sakit dan delapan puluh artileri tetap ada... Tapi dia sudah lama menyeka air matanya dan berkumpul keberaniannya.
Kemarin, pada pukul tiga sore, kami menerima kabar: Kaisar Charles V sedang bersiap untuk menyerang Picardy dan Artois! Komandan yang pantang menyerah kembali memimpin pasukan besar ke arah kami. Pada saat-saat ini, infanteri dan artileri bergerak menuju Terouanne dalam gerakan paksa. Saya harap Anda semua memahami bahwa Therouanne adalah pintu gerbang menuju Prancis kita yang indah. Raja dan saya membuat keputusan: pasukan di bawah komando saya akan berkonsentrasi di sekitar Paris dan berangkat dalam dua hari. Tapi sebelum ini terjadi, dua ribu penunggang kuda akan pergi ke Terouanne, mengambil pertahanan di sana dan mati, tapi tidak akan membiarkan musuh lewat.
- Kami akan mati, tapi kami tidak akan melewatkannya! – para prajurit dengan suara bulat mengambil.
“Ekspedisi berbahaya ini seharusnya dipimpin oleh seorang pria muda dan sedikit ceroboh, seorang pria yang tidak dapat dihentikan oleh apa pun... Dan saya kenal pria yang begitu berani.” Francois, anakku, ambil alih komando!
- Ya, kamulah yang akan menyelamatkan raja, ayahmu, dan Prancis! Dua ribu penunggang kuda sedang menunggumu. Ayo angkat senjata! Anda segera pergi. Bergegaslah, jangan berhenti sampai Terouanne, di mana kemenangan atau kematian menanti Anda dan pejuang Anda! Anda, Henri, akan tetap berada di kastil dan memimpin pertahanannya.
Henri menggigit bibirnya hingga berdarah, ingin tidak mengkhianati kegembiraan jahat yang mencengkeramnya mendengar berita ini.
“Sekarang Zhanna milikku!” – dia yakin.
François, menjadi pucat, melangkah mundur:
– Ayah, tapi aku... Apakah benar-benar tidak mungkin untuk menunda keberangkatan?
Bingung, sangat terpukul, dia membayangkan Jeanne-nya... istri mudanya, seorang yatim piatu yang malang dan terlantar...
- SAYA? - dia bergumam. - Tapi aku tidak bisa... Tidak mungkin...
Polisi itu mengernyitkan alisnya:
- Di pelana, Francois de Montmorency! Di pelana!
- Ayah, aku mohon... Beri aku dua jam... tidak, satu jam! Saya hanya meminta waktu satu jam dari Anda!
Marah karena ketidaktaatan putranya, polisi itu bangkit dari kursinya:
– Saya tidak akan mentolerir diskusi tentang perintah raja dan komandan!
“Hanya satu jam, Ayah, dan aku akan dengan senang hati mati!”
- Pukul aku jika aku menghujat, Francois de Montmorency! Namun dalam lima abad sejarah keluarga kami, Anda adalah Montmorency pertama yang takut mati! Diam, atau aku akan memerintahkan penangkapanmu! Jangan berani-berani mencoreng nama mulia yang disandangnya!
Mendengar hinaan yang mengerikan ini, François menegakkan tubuh dengan bangga dan mengedipkan matanya. Dia langsung melupakan segalanya: tentang cinta, tentang istrinya, tentang kebahagiaan keluarga.
- Tidak ada yang berani mengatakan bahwa Montmorency mundur! Ayah, aku tunduk pada keinginanmu dan keinginan kerajaan lalu pergi. Tetapi jika saya kembali, Tuan Polisi, Anda akan menjawab kata-kata Anda. Selamat tinggal!
Dengan langkah tegas, Francois berjalan melewati para bangsawan, terkejut dengan keberanian yang belum pernah terjadi sebelumnya - sebuah penolakan yang diberikan kepada polisi yang berkuasa, dan juga kepada ayahnya.
Semua orang yakin komandan militer lama akan memberi perintah penangkapan. Tapi wajah polisi itu tiba-tiba bersinar dengan senyuman, dan mereka yang berdiri di dekatnya mendengar seruan persetujuannya:
- Montmorency Sejati!
Sepuluh menit kemudian, Francois, setelah mengenakan baju besinya, turun ke halaman depan. Kudanya sudah dibebani dan mengunyahnya dengan tidak sabar. Komandan muda itu membuka halaman:
-Di mana adikku Henri? Biarkan dia dipanggil!
- Aku di sini, François! – Dan Henri de Montmorency muncul di hadapannya, diterangi oleh pantulan getaran obor.
Francois meraih tangan kakaknya, tanpa menyadari kalau dia gemetar seperti demam.
- Henri, katakan padaku, apakah kamu mengabdi padaku? Apakah Anda siap untuk membuktikan cinta persaudaraan Anda?
- Apakah kamu benar-benar meragukanku?
- Maaf! Saya sangat menderita! Sekarang kamu akan mengerti segalanya... Aku pergi, mungkin aku tidak akan bisa kembali. Tuhan, betapa beratnya bagiku untuk meninggalkan rumah ini! Dengarkan baik-baik, karena keputusan akhir saya hanya bergantung pada Anda. Tahukah Anda Jeanne, putri Lord de Pienne?
“Ya, tentu saja,” jawab Henri singkat.
“Begini, Saudaraku, aku sudah lama mencintainya!” Tunggu, jangan menyela, dengarkan sampai akhir,” lanjut Francois, dengan isyarat menghentikan Henri yang mencoba mengatakan sesuatu. – Kami jatuh cinta satu sama lain enam bulan lalu, dan tiga bulan kemudian kami menjadi dekat. Dia baru saja menikah denganku!..
Erangan teredam keluar dari dada Henri.
“Jangan kaget,” kata Francois bersemangat. “Saya tidak punya banyak waktu, dan saya tidak akan bisa memberi tahu Anda semua detailnya.” Besok dia sendiri yang akan memberitahumu bagaimana pendeta di Margency menikahi kita tadi malam. Tapi itu belum semuanya. Kini, pada saat-saat seperti ini, Zhanna sedang berduka atas ayahnya. Tuan de Pienne telah meninggal! Dia meninggal tepat di gereja! Dia meninggal, dan aku yang tersisa sebagai satu-satunya pelindung putrinya. Tapi bukan itu saja! Hari ini Margency telah dikembalikan ke kepemilikan polisi. Begini, Henri, semuanya berjalan sangat buruk, aku akan pergi, dan Jeanne akan sendirian, tak berdaya, tanpa sarana pendukung... Apakah kamu mendengarku?
- Ya, aku mendengarmu, lanjutkan.
- Aku akan segera menyelesaikannya, Henri. Maukah kamu memenuhi permintaanku? Tolong bersumpah untuk merawat wanita yang kucintai dengan sepenuh hati dan yang menyandang namaku. Apakah kamu bersumpah?
“Sumpah,” jawab Henri pelan.
“Jika aku kembali dari perang dengan selamat, Zhanna akan menungguku di rumah ayah kami.” Berjanjilah padaku ini! Selama aku pergi, kamu akan menjadi pelindung dan pelindungnya. Apakah kamu bersumpah?
- Aku bersumpah...
“Baiklah, jika saya mati, Anda akan memberi tahu polisi segalanya dan membujuknya untuk memenuhi keinginan terakhir saya: biarkan bagian warisan saya diberikan kepada Jeanne, ini akan menyelamatkannya dari kemiskinan dan memberinya kehidupan yang layak.” Apakah kamu bersumpah?
- Aku bersumpah! – Henri mengulangi untuk ketiga kalinya.
- Jadi ingat, kamu bersumpah! – dan Francois secara impulsif memeluk saudaranya.
Kemudian François melompat ke pelana dan mengambil tempat di depan barisan dua ribu penunggang kuda. Mengangkat tangannya, dia berteriak dengan suara yang terdengar putus asa:
- Maju! Kemenangan atau kematian!
Di ruangan yang jauh di kastil, polisi berambut abu-abu itu pasti mendengar tangisan putra sulungnya...
Seorang lelaki tua duduk di jendela terbuka sebuah rumah jongkok dan sederhana. Bagian belakang kursi berlengan antik yang diukir menjadi latar belakang yang sangat bagus untuk wajah pemberani dan tegas dari seorang pejuang berambut abu-abu yang mengingat pertempuran terkenal pada zaman Raja Francis I. Tatapan suram lelaki tua itu tidak meninggalkan abu-abu. sebagian besar Kastil Montmorency, mengangkat menaranya yang kuat dan suram ke langit biru.
Akhirnya, prajurit tua itu memaksakan dirinya untuk memalingkan muka, tetapi pada saat yang sama desahan berat keluar dari dadanya.
Dimana putriku? Dimana Zhanna? - dia bertanya pada pelayan yang sedang menyapu kamar.
“Mademoiselle sedang memetik bunga lili lembah di hutan,” jawabnya.
Oh ya! Bagaimana aku bisa lupa?.. Lagi pula, sekarang musim semi... Semuanya bermekaran, semuanya harum. Alam tersenyum, ada lautan tanaman hijau dan bunga di sekelilingnya. Tapi bunga terindah adalah kamu, Jeanne-ku, kekasihku, anakku yang suci!..
Dan bertentangan dengan keinginannya, pandangannya kembali tertuju pada kastil megah yang berdiri di atas bukit.
Ini dia, pusat kejahatan! - seru orang tua itu. - Betapa aku membenci Montmorency, yang kekuatannya menghancurkan dan menghancurkanku - aku, Senhor de Pienna! Tapi belum lama ini, semua yang ada di sekitarku adalah milikku... Sekarang aku jatuh ke dalam kemiskinan, polisi yang tak pernah puas telah merampokku, hanya menyisakan sebidang tanah kecil... Celakalah aku, orang gila yang menyedihkan! Mungkin saat ini, musuh sedang berkomplot melawan kita, ingin merampas tempat perlindungan terakhir kita ini!..
Mata lelaki tua itu menjadi basah, wajahnya menunjukkan keputusasaan dan kesedihan.
Kemudian seorang pria berpakaian hitam muncul di ruangan itu. Pemilik rumah menjadi pucat pasi, dan orang yang masuk diam-diam membungkuk...
Saya pikir! - lelaki tua itu berbisik. - Ini adalah juru sita dari harta benda Montmorency!
Tuan de Pienne,” pria berpakaian hitam itu berkata dengan dingin, “polisi baru saja menyerahkan sebuah dokumen yang wajib saya kenali oleh Anda.” Coba lihat - ini adalah putusan pengadilan Paris. Kemarin, yaitu Sabtu, 25 April 1553, pengadilan memutuskan bahwa Anda bukanlah pemilik sah atas tanah Margency. Raja Louis XII tidak berhak memberi Anda tanah ini, dan sekarang tanah itu harus segera dikembalikan kepada tuan-tuan Montmorency. Tolong berikan rumah, jasa, padang rumput dan hutan kepada pemilik sebenarnya.
Messire de Pienne diam-diam mendengarkan kata-kata orang asing itu. Dia tampak ketakutan, dan hanya pucatnya yang menunjukkan perasaannya.
Namun juru sita akhirnya terdiam; kemudian bangsawan tua itu mulai berbicara, suaranya pecah karena emosi:
Oh, Tuanku Louis XII! Wahai Raja Francis yang terhormat! Anda mungkin membalik kuburan Anda, mendengar bagaimana mereka mempermalukan seorang prajurit yang berpartisipasi dalam empat puluh pertempuran besar, yang berkali-kali menumpahkan darahnya demi kedaulatannya dan tidak menyisihkan nyawanya untuk mereka! Jadi sekarang kagumi bagaimana veteran lemah itu mengembara dengan tas pengemis di sepanjang jalan Perancis!
Kesedihan lelaki tua terhormat itu membuat para bangsawan kebingungan; dia buru-buru melemparkan dokumen naas itu ke atas meja dan terbang keluar rumah seperti peluru.
Ditinggal sendirian, Sir de Pienne meremas tangannya dengan putus asa. Namun hanya nasib putri kesayangannya yang membuatnya takut.
Apa yang akan terjadi pada gadisku sayang? Dia kehilangan segalanya - baik tempat berteduh maupun sepotong roti! Aku mengutukmu, penjahat, aku mengutuk seluruh keluarga Montmorency yang keji!
Kesedihan lelaki tua yang malang itu sangat dalam dan tulus: keputusan pengadilan berarti bencana besar bagi keluarganya. Suatu ketika, pada masa Louis XII, dia memerintah seluruh Picardy, tetapi sekarang dia hanya memiliki tanah miskin di Margency. Hancur dan terhina, de Pienne menetap di sini, di sebuah rumah miskin, berdiri di atas sebidang tanah, di semua sisinya dikelilingi oleh harta milik polisi yang berkuasa. Tapi ini juga diambil dari de Pienne!.. Rasa malu karena kemiskinan menanti lelaki tua dan putrinya yang masih kecil!
Zhanna baru berusia enam belas tahun. Ramping, lembut dan sangat anggun, dengan kepala tegak, dia tanpa sadar menarik semua mata. Gadis itu tampak seperti bunga yang indah dan rapuh, yang kelopaknya di bawah sinar matahari pertama, tetesan embun bersinar seperti berlian. Makhluk anggun ini secara mengejutkan mirip dengan penyihir musim semi itu sendiri!
Pada hari Minggu yang menentukan itu, tanggal 26 April 1553, Jeanne berlari setelah makan siang ke dalam hutan kastanye yang tumbuh di dekat Margency. Jantung gadis itu berdebar kencang, dan bisikan keluar dari bibirnya, mengungkapkan kebingungan jiwa muda:
Tapi bagaimana aku bisa mengaku! Malam ini aku pasti akan memberitahunya... Ya, tentu saja, aku akan... Ya Tuhan, betapa takutnya aku!.. Tapi alangkah bahagianya ini!..
Dan kemudian Jeanne tiba-tiba terkoyak dari tanah oleh tangan yang kuat dan lembut, dan bibir yang panas menyatu dengan bibirnya.
Aku sudah menunggumu, sayangku!
Oh François! Sayang…
Ada apa denganmu sayangku?.. Kenapa kamu gemetar sekali?
Pemuda tampan langsing itu kembali menarik perhatian Zhanna padanya. Dia memiliki wajah yang terbuka, baik hati, dan tatapan langsung dan berani, di mana martabat yang terkendali terlihat. Namun, nama bangsawan muda itu adalah Francois de Montmorency! Jeanne memberikan hatinya kepada putra tertua Polisi Anne de Montmorency - dan ayah kekasihnya baru saja merampok sisa kekayaan ayahnya sendiri.
Anak-anak muda, saling berpelukan, perlahan berjalan melewati padang rumput yang penuh dengan wangi bunga. Namun Zhanna tidak bisa berhenti gemetar dan sering kali membeku ketakutan:
Apa ini?! Langkah? Seseorang memata-matai kita!..
Bukan, itu adalah seekor burung yang beterbangan... - Francois dengan lembut meyakinkan gadis itu.
Oh sayangku, aku sangat takut...
Baiklah, sayangku... Lagipula, aku bersamamu! Tiga bulan yang lalu - Tuhan memberkati saat itu - Anda mempercayakan kehormatan Anda kepada saya, dan sekarang saya adalah pelindung setia Anda sampai akhir hayat saya. Apa yang membuatmu takut? Sebentar lagi kamu akan menjadi istriku tercinta, dan kita akan mengakhiri perseteruan antar keluarga kita!
Ya, sayangku, tentu saja. Namun meski takdir tidak memberiku lebih banyak kebahagiaan, takdir telah memberiku cinta kami. Oh, Francois, tolong cintai aku! Tapi aku tahu, aku rasa, masalah menanti kita...
Zhanna sayang, aku mencintaimu lebih dari hidup itu sendiri, dan - Tuhan adalah saksiku - tidak ada rintangan di dunia yang tidak akan aku atasi untuk menikahimu!
Begitu kata-kata ini diucapkan, seseorang tertawa pelan di semak-semak, tetapi orang-orang muda itu tidak memperhatikan apa pun: mereka terlalu asyik satu sama lain...
Jika ada sesuatu yang mengganggumu, - Francois berbisik lembut, - terbukalah padaku, aku mencintaimu, aku suamimu di hadapan Tuhan...
Ya, ya, tentu saja, datanglah ke rumah perawat pada tengah malam hari ini... Saya harus memberi tahu Anda satu berita yang sangat penting...
Oke, sampai jumpa tengah malam, bidadariku...
Sekarang kamu harus pergi!
Pemuda itu memeluk erat kekasihnya, dan bibir mereka menyatu di ciuman terakhir. Tapi Francois dengan enggan pergi dan segera menghilang ke dalam hutan, dan Jeanne, yang membeku, masih menjaganya...
Tetapi pada akhirnya, sambil menghela nafas berat, dia berbalik untuk pulang juga, dan wajahnya menjadi pucat pasi karena ngeri: di sebelahnya dia melihat seorang pria muda. Usianya kira-kira dua puluh tahun, namun usia semuda itu tidak cocok dengan wajahnya yang pemarah, angkuh, serta matanya yang dingin dan tanpa ampun. Zhanna berteriak ketakutan:
Tuhan, Henri! Itu adalah kamu?!
Ya, itu aku! Penampilanku sepertinya membuatmu takut? Tapi tidak bisakah aku ngobrol denganmu seperti kakakku?..
Jeanne gemetar, dan Henri sambil nyengir berkata:
Anda tidak ingin berbicara dengan saya? Namun, keinginanmu tidak lagi menarik minatku. Jadi, ini aku, sayangku! Saya mendengar hampir semuanya dan melihat semuanya! Pelukan, cium... Betapa aku menderita karenamu, Zhanna! Lagipula, aku bersumpah demi Tuhan, aku menyatakan cintaku padamu di hadapan Francois! Jadi kenapa aku lebih buruk dari dia?
Henri, aku mencintai dan menghormatimu,” jawab Jeanne dengan suara gemetar, “dan aku akan selalu mencintaimu sebagai saudara… saudara dari orang yang kepadanya aku memberikan hatiku… Aku jamin, aku benar-benar punya perasaan terhangat untukmu... Lagi pula, aku tidak mengatakan apa pun Francois...
Ya, Anda hanya tidak ingin membuatnya khawatir. Tidak, beri tahu dia bahwa aku tergila-gila padamu. Lalu dia harus menantangku untuk berduel.
Kamu gila, Henri! Apa yang kamu katakan? Bagaimanapun, Francois adalah saudaramu!
Francois adalah sainganku. Segala sesuatu yang lain tidak masuk akal. Pikirkanlah, sayangku.
Pada penyakit darah keturunan, khususnya hemofilia, menyediakan obat yang dibutuhkan pasien tepat waktu dan dalam jumlah yang cukup adalah masalah kesehatan dan kehidupan. Namun, seperti yang dikatakan oleh #Presiden Asosiasi Hemofilia Partai Republik Gulnara Huseynova, tahun ini di Azerbaijan, penderita hemofilia menghadapi kekurangan konsentrat faktor pembekuan darah.
“Masalahnya diamati selama beberapa bulan, dan pada bulan September pasien dibiarkan tanpa obat yang mereka butuhkan. Jika penderita hemofilia tidak diberikan konsentrat ini tepat waktu, mereka mungkin mulai mengalami pendarahan - karena satu atau lain alasan. Jadi, karena kekurangan obat, beberapa pasien mengalami pendarahan pada persendian. Dengan perdarahan seperti itu, proses rehabilitasinya sangat kompleks, memerlukan waktu, pendekatan terapeutik, dan tambahan dosis konsentrat. Sendi yang terjadi pendarahan disebut sendi target, karena nanti di situlah kemungkinan besar terjadi pendarahan berulang,” ujarnya.
Menurut teman bicara kami, Kementerian Kesehatan melanjutkan pasokan obat tersebut setelah beberapa waktu. Tapi untuk saat ini belum cukup, kita harus menunggu sampai Februari, nanti ada batch baru. Tidak diberikan penjelasan mengapa terjadi kegagalan pasokan konsentrat. Tahun lalu, jumlah obat yang tidak mencukupi disebabkan oleh inflasi, sehingga obat tersebut dibeli dalam jumlah yang lebih kecil. Kekurangan obat juga disebabkan oleh operasi pembedahan yang tidak terencana, sehingga banyak konsentrat yang terbuang. Namun, hal ini harus diramalkan. Secara umum, seperti yang dikatakan G. Huseynova, dalam beberapa tahun terakhir terdapat tren penurunan yang menyedihkan dalam jumlah obat yang didistribusikan.
“Di seluruh dunia terdapat praktik penghitungan jumlah unit konsentrat faktor pembekuan darah per kapita yang dibutuhkan. Minimalnya harus ada 4 unit per kapita, tapi tahun ini kita hanya punya 1,1 unit, artinya tiga kali lebih kecil dari batas minimum yang diperbolehkan.
Namun Kementerian Kesehatan meyakinkan kami bahwa pada tahun 2019 situasinya akan berubah menjadi lebih baik dan obat akan tersedia dalam jumlah yang cukup. Omong-omong, perbaikan tertentu sudah terlihat, karena setelah sebulan tanpa obat, pasien diberi obat generasi ketiga yang lebih baru. Kami berharap upaya menuju pengobatan yang lebih aman dan berkualitas tinggi akan terus berlanjut,” kata G. Huseynova.
Ia mencatat, saat ini telah terjadi terobosan pengobatan hemofilia di dunia. Oleh karena itu, obat Emicizumab baru-baru ini dipatenkan, dan sekarang diberikan kepada pasien yang sakit parah di Eropa. Hal ini dilakukan bukan secara intravena, tetapi secara intramuskular, dan bukan tiga kali seminggu, tetapi sebulan sekali. Hal ini sangat melegakan bagi para pasien, dan presiden Asosiasi menyatakan harapannya bahwa obat semacam itu akan segera digunakan di Azerbaijan.
Berbicara tentang situasi penyediaan obat-obatan bagi pasien hemofilia di daerah, G. Huseynova mengatakan bahwa jika situasi di Baku sulit, maka keadaan di sana jauh lebih buruk.
“Tapi, seperti catatan Kementerian Kesehatan, tahun depan situasi di daerah akan membaik. Kini anak-anak dari daerah terpaksa datang ke Baku untuk berobat, menempuh jarak jauh beberapa kali dalam setahun. Namun rencananya tahun depan anak-anak sudah bisa menerima bantuan yang mereka butuhkan secara lokal. Sekarang proses peningkatan dokter sedang berjalan,” ujarnya.
Pakar tersebut mencatat bahwa dia mengharapkan perubahan positif dalam kehidupan pasien hemofilia di masa mendatang, namun belum memiliki informasi lengkap tentang semua perubahan yang akan datang.
Jika kita berbicara tentang aspek positifnya, tahun ini, menurut G. Huseynova, dua pusat hemofilia regional dan Baku dilengkapi dengan peralatan fisioterapi yang diperlukan untuk membantu mencegah kecacatan pada pasien hemofilia. Ini adalah perangkat multifungsi dan portabel baru.
Ia mengatakan, menurut departemen hematologi Rumah Sakit Klinik Republik, terdapat total 1.620 pasien di negara tersebut yang menderita pendarahan, termasuk pasien hemofilia. Angka ini lebih tinggi dibandingkan tahun lalu. Secara umum, menurut Pusat Hemofilia, setiap tahunnya terdapat 40-60 pasien lebih banyak. Peningkatan ini, menurut ahli, sebagian besar disebabkan oleh meningkatnya kesadaran masyarakat; masyarakat tahu bahwa penyakit-penyakit tersebut dapat diobati dan seseorang dapat hidup normal dengan penyakit tersebut.
“Alasan lain peningkatan ini adalah kurangnya program keluarga berencana yang normal. Misalnya, ada seorang anak penderita hemofilia dalam sebuah keluarga, dan orang tuanya memutuskan untuk memiliki anak kedua tanpa berkonsultasi dengan dokter atau ahli genetika. Jika dalam keluarga ada penderita hemofilia, maka ada kemungkinan memiliki anak yang menderita penyakit ini. Yang penting di sini adalah apakah ada perempuan dalam keluarga yang merupakan pembawa gen hemofilia. Izinkan saya mengingatkan Anda bahwa hanya perempuan yang dapat menjadi pembawa gen ini, dan dalam sebagian besar kasus, laki-laki menderita hemofilia,” kata G. Huseynova.
Menurutnya, banyak orang yang beranggapan bahwa penyebab utama lahirnya anak penderita hemofilia adalah perkawinan sedarah, padahal tidak demikian. Ya, kemungkinan kasus ini mungkin lebih tinggi, tetapi ada banyak keluarga yang orang tuanya tidak memiliki hubungan keluarga, namun mereka memiliki anak penderita hemofilia. Presiden Asosiasi menyatakan perlunya didirikan laboratorium genetik di dalam negeri untuk mencegah lahirnya anak dengan penyakit keturunan tersebut.
- Berapa banyak darah yang mereka ambil?
- Ya, sekitar setengah liter.
- Ambillah selagi mengalir!
Ini adalah dialog untuk mendonorkan darah kepada korban ledakan di Pushkinskaya. Antrean itu tertawa, tapi entah kenapa gugup. Kami telah menunggu sekitar satu jam, dan tidak diketahui kapan mereka akan menghubungi kami - kami diundang untuk mendonor darah hanya setelah memeriksa kesehatan kami, dan preferensi diberikan kepada donor profesional (yang sudah diketahui segalanya oleh dokter) dan pria berbadan besar. build - diyakini bahwa mereka mentoleransi prosedur ini dengan lebih baik. Setelah setengah jam, semua orang mulai merasa bahwa mereka tidak akan pernah masuk ke ruang operasi ini, dan semua dorongan mulia mereka akan sia-sia. Lelucon dalam semangat lelucon medis setidaknya sedikit meningkatkan semangat.
Namun meski semua orang di Rumah Sakit Klinik Anak Kota St.Vladimir memang sedikit tegang, hal ini tidak ada apa-apanya dibandingkan antrian di Sklif, dimana pada pagi hari banyak dari mereka yang hadir harus berdiri di tengah panasnya udara selama beberapa jam: registrasi dulu, lalu tes, lalu pengiriman... Pada pukul 10, lebih dari seratus orang yang ingin mendonor darah telah berkumpul di halaman institut: meskipun beberapa alamat rumah sakit disebutkan, mayoritas datang ke Sklif. Ia lebih dikenal luas, dan lebih mudah ditemukan. Akibatnya, banyak sekali orang yang berkumpul di institut terkenal tersebut, dan hampir tidak ada yang tiba di tempat pengambilan darah lainnya, misalnya di stasiun kota, pada pagi hari.
Para dokter mencoba menjelaskan semua ini kepada warga, tetapi mereka tidak mendengarkan dengan baik. Setelah berjam-jam dalam cuaca panas, emosi semakin sulit ditahan dan dilumpahkan kepada dokter. Seorang wanita berusia sekitar 50 tahun, berdiri di depan saya, sangat marah sampai ke titik panas - dia telah berdiri di sini sejak jam 8 pagi, dan datang kemarin, dan apakah benar-benar sulit untuk mengatur semuanya dengan cepat?! “Birokrasi telah ditipu,” kata seorang pria di dekatnya. Situasinya menjadi sangat tegang, tetapi kemudian para dokter menawarkan pilihan baru - mendaftar sekarang, membuat daftar, dan datang kapan saja nanti. Namun solusi ini tampaknya hanya cocok untuk sedikit orang: hampir semua orang ternyata adalah pekerja, dan tidak ada yang mau bolos lagi. Kemudian dokter mulai menyarankan agar mereka yang sangat tidak sabar pergi ke rumah sakit lain yang juga membutuhkan darah. Banyak orang, setelah mendengarkan para dokter dan melihat antrian, memutuskan untuk melakukannya.
Rumah Sakit Anak St. Vladimir tidak jauh dari Sklif - beberapa pemberhentian metro di Sokolniki. Tapi betapapun saya terburu-buru, sekitar 10 orang sampai di sana lebih awal. Tidak ada kerabat dan teman para korban di sini - tidak ada yang dibawa ke rumah sakit ini dari Pushkinskaya. Selain beberapa donor penuh waktu, semua orang di sini adalah sukarelawan. Anda tidak lagi harus berdiri di sini—ada sofa di ruang tunggu—dan semangat orang-orang pun terangkat. Begitu saya masuk, beberapa orang langsung berbalik dan berkata sekaligus:
- Penutup sepatu!
Setelah kata-kata tersebut, wajah saya rupanya menjadi cukup terkejut, karena mereka langsung menjelaskan kepada saya bahwa saya seharusnya memakai “penutup sepatu” kain di sepatu saya - seperti di museum - agar tidak membawa kotoran dari jalan. Saya mengisi formulir dan membaca tentang kontraindikasi – omong-omong, ada beberapa di antaranya: dari “Mantoux” yang biasa hingga penyakit mental dan bisu-tuli. Virus hepatitis dan sakit maag juga disebutkan - mereka yang menderita penyakit tersebut tidak dapat menjadi donor sama sekali, kapan pun waktunya. Mereka juga tidak akan menerima darah dari pecandu alkohol atau narkoba.
Sementara saya, di bawah bimbingan rekan-rekan saya di antrian, sedang mengisi formulir dan mencoba mengingat hal-hal mana yang pernah saya sakiti di daftar, wajah baru muncul, dan semua orang menoleh padanya:
- Penutup sepatu! - kami berteriak dengan satu suara dan saya sudah mengamati, bukannya tanpa senang, ekspresi wajah pendatang baru - dia, seperti milik saya, menjadi bingung.
Suasana hati mereka yang menunggu kembali meningkat, dan pendatang baru - dan ini adalah pria yang sangat tua dengan sertifikat donor kehormatan - dijelaskan apa itu. Namun setelah beberapa menit menjadi jelas bahwa dia datang dengan sia-sia, meskipun memiliki “kerak”: menurut aturan baru, Anda tidak dapat mendonorkan darah meskipun Anda bebas narkoba. Untuk beberapa waktu, kakek mencoba membuktikan haknya, tetapi tidak menghasilkan apa-apa.
Memang aneh untuk disimak, namun yang paling dikhawatirkan oleh mereka yang hadir bukanlah donasi itu sendiri - meski sebenarnya 500 mililiter darah diambil dari pendonor - namun mereka takut tidak diperbolehkan untuk mendonor. Di hadapan saya, salah satu anak muda diketahui memiliki apa yang disebut pengecualian - larangan mendonor darah. Dia meninggalkan kantor dengan marah. Seorang siswa lain datang bersama temannya yang merupakan pendonor tetap, namun ia tidak diperbolehkan menyumbang - ternyata usianya belum genap 18 tahun. Ada pula yang – bahkan lebih menyinggung lagi – lupa membawa paspor mereka – dan tanpa paspor tersebut, tidak seorang pun boleh mengikuti tes.
Sementara itu, tidak hanya banyak orang di rumah sakit, tetapi juga banyak - dari Sklif hingga rumah sakit anak St. Vladimir mereka mulai membawa orang dengan bus khusus secara terorganisir. Area resepsionis menjadi sangat bising dan ramai. Namun tidak ada lagi permusuhan, sebaliknya semua orang berusaha membantu satu sama lain. Ingatkan mereka untuk tidak lupa meminum secangkir teh manis panas dengan kue kering (prosedur wajib di rumah sakit ini sebelum mendonor darah).
- Katakan padaku, apakah kamu punya daftar korbannya? – gadis itu masih belum tahu apa yang terjadi pada temannya, apakah dia ada di lokasi ledakan. Tapi tidak ada daftarnya di sini, Anda harus menghubungi redaksi untuk mengklarifikasi daftar korban.
- Siapa nama belakang temanmu?... Tidak ada orang seperti itu!
Hati gadis itu jelas lega; dia terlihat tidak lagi gugup. Dan kemudian kami dipanggil ke ruang operasi. Saya tahu golongan darah saya, jadi tes pendahuluan tidak diperlukan... Apakah Anda sudah makan? Ya, tapi, seperti yang diharapkan, lebih dari empat jam yang lalu...
Pendonor baru muncul dari dinding rumah sakit dengan wajah cerah dan tanpa menyembunyikan siku mereka yang diperban. Sangat lucu untuk menonton dari luar - mereka memberikan setengah liter darah dan bahagia. Namun sebagai imbalannya, banyak sukarelawan memperoleh perasaan memiliki sesuatu yang sangat penting dan baik yang telah lama terlupakan... Sebuah perasaan yang baik.
Tatyana Gomozova
foto - REUTERS
Metode penggantian darah dengan ramuan peremajaan telah dijelaskan dalam Metamorphoses karya Ovid, namun hampir tidak ada orang yang menganggapnya sebagai sesuatu selain dongeng. Baik di zaman kuno maupun zaman yang lebih tercerahkan, para dokter tidak lagi memikirkan tentang pengganti darah ajaib, tetapi tentang menyelamatkan orang yang terluka dan wanita yang melahirkan dan mencoba mengembangkan cara untuk mentransfusikan darah dengan aman.
Upaya semacam itu paling sering berakhir dengan kegagalan - hingga tahun 1901, ketika ahli imunologi Austria Karl Landsteiner menemukan keberadaan golongan darah (pada tahun 1930 ia menerima Hadiah Nobel untuk ini). Dan setelah dokter Rusia Vadim Yurevich (dan pada saat yang sama rekannya dari Belgia dan Amerika) mengusulkan untuk mengawetkan darah dengan larutan natrium sitrat pada tahun 1914, transfusi darah menjadi prosedur medis biasa.
Dengan berkembangnya transfusiologi, masalah pengganti darah menjadi semakin mendesak. Ini bahkan bukan soal kekurangan darah donor - sekarang masalah ini hanya ada di negara-negara miskin. Di Rusia, tidak ada kekurangan donor darah, dan saat-saat ketegangan (sebagai aturan, dalam kasus serangan teroris atau bencana alam) muncul bukan karena kurangnya donor, namun karena buruknya organisasi pengadaan darah.
Terkadang klinik tidak memiliki cukup darah untuk jenis tertentu. Namun, dalam kasus kritis, semua pasien dengan faktor Rh yang sama dapat ditransfusikan dengan darah golongan I (0) (pembawanya disebut “donor universal”). Pasien dengan kelompok langka IV(AB) - “penerima universal” - dapat ditransfusikan dengan darah dari kelompok mana pun.
Pedang Damocles bagi dokter dan pasien adalah kemungkinan menularkan penyakit menular melalui darah yang disumbangkan. Namun masalah ini juga sebagian besar terjadi di negara-negara berkembang, dimana tes masih belum selalu dilakukan bahkan untuk virus HIV atau hepatitis B dan C.
Golongan darah
Golongan darah ditentukan oleh glikoprotein yang terkandung dalam membran sel darah merah - kompleks protein-karbohidrat - A dan B (disebut aglutinogen, dari kata aglutinasi - penggumpalan). Ada dua jenis antibodi terhadap antigen ini dalam plasma darah - aglutinin, A (anti-A) dan I (anti-B). Ketika interaksi aglutinogen dan aglutinin yang sama (A dan a, B dan I) terjadi, terjadi perekatan (hemaglutinasi) dan penghancuran sel darah merah. Gambar di sebelah kanan menunjukkan empat golongan darah - kombinasi ada tidaknya keempat faktor ini dalam plasma dan sel darah merah. Saat mentransfusikan darah, faktor Rh juga harus diperhatikan. Kombinasi protein dan antibodi yang menentukannya jauh lebih kompleks, tetapi hasilnya lebih sederhana: 85 persen orang (yang memiliki Rh positif, Rh+) memiliki protein spesifik dalam sel darah merahnya, sisanya (dengan Rh negatif , Rh-) tidak. Tapi diet golongan darah murni perdukunan. Benar, hampir tidak ada salahnya (tidak termasuk biaya “penelitian”). Bahkan mungkin ada beberapa manfaatnya: setelah menerima daftar larangan yang tidak berarti seperti "alih-alih kalkun - ayam +, asparagus - selada +" pada delapan lembar dengan hologram, Anda pasti berpikir - bukankah ini waktunya untuk berhenti makan sandwich sambil berlari dan makan tiga kali sehari?
Di Rusia, semua darah yang disumbangkan harus menjalani tes wajib untuk HIV, hepatitis B dan C, dan sifilis (walaupun spirochete pucat mati dengan sangat cepat di luar tubuh dan tidak mungkin tertular sifilis melalui transfusi darah kaleng). Tentu saja, ini jauh dari impian akhir.
Di AS, misalnya, analisis juga dilakukan untuk antibodi terhadap virus T-limfotropik manusia tipe I dan II dan analisis PCR asam nukleat untuk infeksi laten virus imunodefisiensi manusia, hepatitis C, dan demam West Nile. Di negara kita, penelitian tentang keberadaan virus limfotropik dan virus ensefalitis West Nile dalam darah belum dilakukan, karena untungnya, infeksi ini tidak umum terjadi di negara kita. Sayangnya, pengujian asam nukleat virus lain juga tidak wajib di Rusia, namun penerapannya termasuk dalam rencana pengembangan industri transfusi dalam waktu dekat.
Untuk meningkatkan keamanan produk darah di negara-negara kaya, berbagai metode inaktivasi virus digunakan, seperti pengobatan dengan deterjen (polisorbitol, Triton X100, natrium tiosianat), pasteurisasi dan mode pemanasan lainnya, ultra dan nanofiltrasi. Metode yang paling universal untuk memurnikan plasma adalah metode terakhir, di mana molekul protein serum, tanpa mengalami deformasi, melewati filter khusus yang tidak hanya menahan virus, tetapi juga prion, yang dianggap sebagai penyebab perkembangan Creutzfeldt-Jakob penyakit - analogi manusia dengan "penyakit sapi gila" yang terkenal kejam. Di Rusia, metode inaktivasi virus juga secara bertahap mulai dipraktikkan.
Sayangnya, untuk saat ini, 100% tidak adanya virus dalam darah donor tidak dapat dijamin, karena keberadaan virus tidak dapat dideteksi menggunakan metode imunologi segera setelah infeksi. Namun, kemungkinan terjadinya infeksi tersebut sangat rendah. Menurut statistik, kemungkinan tertular infeksi HIV melalui transfusi darah saat ini kira-kira satu dalam sejuta.
Komposisi darah
Sekitar 50% dari lima liter darah yang beredar rata-rata tubuh manusia terdiri dari sel: sel darah merah (eritrosit), sel darah putih (leukosit) dan trombosit (trombosit). Sel darah merah bertanggung jawab untuk memasok oksigen ke jaringan, sel darah putih bertanggung jawab untuk melindungi tubuh dari patogen menular dan benda asing lainnya yang masuk ke dalamnya, dan trombosit untuk pembekuan darah dan menghentikan pendarahan.
Plasma darah mengandung air dan senyawa organik dan mineral terlarut di dalamnya: protein - termasuk albumin, globulin (termasuk antibodi - imunoglobulin), fibrinogen dan protein lain dari sistem pembekuan darah, serta nutrisi (khususnya glukosa dan lemak), hormon , vitamin, enzim, produk metabolisme dan ion anorganik.
Masalah lainnya adalah terbatasnya umur simpan komponen darah. Sel darah merah disimpan pada suhu -4°C hingga 35 hari dengan viabilitas 70%, trombosit - hanya lima hari. Plasma darah beku memiliki umur simpan paling lama (2 tahun). Ada metode untuk membekukan sel darah dalam-dalam dan menyimpannya dalam waktu lama dalam nitrogen cair pada suhu -196°C, yang secara teoritis dapat digunakan untuk membuat bank tempat penyimpanan biomaterial setiap orang. Namun, hal ini tidak layak secara ekonomi dan direkomendasikan untuk mengawetkan darah sendiri hanya jika ada ancaman kehilangan banyak darah.
Pengganti yang ideal
Tidak mungkin untuk sepenuhnya meniru semua sifat darah, oleh karena itu tidak ada pengganti darah dalam arti sebenarnya dan, kemungkinan besar, tidak akan ada.
Gambaran pengganti darah yang ideal terlihat seperti ini: tidak beracun; tidak menyebabkan reaksi kekebalan atau reaksi merugikan lainnya; memiliki kekentalan yang mirip dengan darah; memiliki sifat buffering, yaitu mempertahankan tingkat keasaman darah yang konstan; mampu bersirkulasi dalam tubuh dalam waktu lama tanpa kehilangan khasiatnya; tidak berinteraksi dengan komponen plasma dan sel; disimpan pada suhu kamar; memiliki umur simpan yang lama; murah, dan yang paling penting, ia mengangkut dan melepaskan oksigen dan karbon dioksida seperti hemoglobin.
Bahaya mematikan pertama dari kehilangan banyak darah adalah penurunan tekanan darah: begitu sedikit cairan yang tersisa di pembuluh darah sehingga jantung tidak mampu memompanya. Kekurangan cairan dapat diisi ulang dengan larutan garam biasa (NaCl 0,9%), menggantikan hingga 30% darah. Ini akan menormalkan tekanan selama beberapa jam, namun selanjutnya akan menyebabkan pembengkakan jaringan. Pengganti darah koloid yang berbahan dasar gelatin, pati hidroksietil, dekstran (polimer glukosa yang disintesis oleh beberapa bakteri) atau polietilen glikol dapat membantu menghindari pembengkakan.
Untuk mengembalikan volume darah, plasma donor atau larutan albumin serum manusia dapat ditransfusikan. Namun, harganya mahal, menyebabkan sejumlah reaksi merugikan dan tidak mengecualikan penularan virus dan prion.
Kemungkinan penyebab kematian kedua akibat kehilangan darah mungkin adalah suplai oksigen yang tidak mencukupi ke jaringan. Dalam hal ini, perlu untuk memperkenalkan sel darah merah atau pengganti pembawa oksigen. Sel darah merah memiliki semua kelemahan khas darah donor: kemungkinan kekurangan obat dari kelompok yang diperlukan, kemungkinan infeksi dan reaksi merugikan yang sering terjadi bahkan ketika sel dari kelompok yang diinginkan ditransfusikan.
Pengembangan pengganti darah pembawa oksigen sintetik dilakukan dalam dua arah: larutan hemoglobin termodifikasi dan emulsi perfluorokarbon. Zat-zat ini tidak memerlukan seleksi menurut kelompok, faktor Rh dan sistem kompatibilitas jaringan lainnya, tidak mentolerir infeksi, memiliki umur simpan yang lama, dapat terakumulasi dalam jumlah banyak dan segera digunakan. Mereka tidak mencapai ideal hanya dalam hal harga dan waktu keberadaannya di dalam tubuh: sel darah merah donor bersirkulasi dalam darah penerima hingga tiga bulan, dan sel darah merah sintetis - tidak lebih dari sehari. Tapi mereka membawa oksigen tidak lebih buruk dari darah utuh.
Obat-obatan semacam itu sangat diperlukan dalam situasi darurat: satu set paket berisi sel darah merah yang berharga dan mudah rusak dari berbagai kelompok tidak dapat dibawa dengan ambulans untuk berjaga-jaga. Dan bahkan ketika korban dibawa ke rumah sakit, lebih baik memulai transfusi dengan pengganti darah sesegera mungkin, dan baru kemudian memberikan plasma atau sel darah merah.
Pada musim semi tahun 2007, sekelompok peneliti internasional yang dipimpin oleh Dane Henrik Clausen mengembangkan cara untuk menghilangkan antigen A dan B dari permukaan sel darah merah.Untuk ini, digunakan enzim yang sangat efektif yang diisolasi dari bakteri. Elizabethkingia meningosepticum Dan Bakteriida fragilis. Hal ini tidak menyelesaikan masalah antibodi dalam plasma darah, namun sel darah merah yang dimurnikan dari antigen akan cocok untuk ditransfusikan ke penerima dari golongan mana pun.
Karena ukurannya yang kecil, partikel perfluorokarbon dan molekul hemoglobin dapat mengantarkan oksigen ke sel-sel jaringan bahkan melalui kapiler yang menyempit. Hal ini sangat penting terutama jika terjadi cedera otak, serangan jantung, dan stroke, ketika suplai darah ke jaringan terganggu, dan setiap sel yang diawetkan sangat berharga. Pengganti darah pembawa oksigen cocok untuk menyimpan darah donor selama operasi yang direncanakan, dan untuk melestarikan organ dan jaringan dalam transplantasi, dan bahkan dalam kasus di mana pasien menolak transfusi darah dan komponennya karena alasan agama.
Darah biru
Pada pertengahan tahun 1960-an, para ilmuwan mencoba menggunakan kemampuan perfluorokarbon untuk melarutkan hingga 50 persen volume oksigen dan hingga 190 persen volume karbon dioksida untuk membuat campuran pernapasan cair. Tapi mereka menerima aplikasi praktis sebagai dasar pengganti darah.
Ilmuwan Jepang dan Amerika secara aktif terlibat dalam pekerjaan ke arah ini, tetapi setelah diperkenalkannya obat-obatan eksperimental, hewan sering kali mati karena penyumbatan pembuluh darah. Alasannya adalah ukuran tetesan perfluorokarbon yang relatif besar (bahkan pada obat generasi kedua - sekitar 0,2 mikron), yang menempel menjadi struktur yang lebih besar, yang menyebabkan penyumbatan pembuluh darah kecil.
Obat Rusia Perftoran, yang dikembangkan pada 1970-1980an di Institut Biofisika Akademi Ilmu Pengetahuan Uni Soviet di bawah kepemimpinan Felix Fedorovich Beloyartsev, yang disebut "darah biru" karena warnanya yang kebiruan, tidak memiliki kelemahan ini. Ukuran partikel penyusunnya adalah 0,04-0,07 mikron (diameter eritrosit 7 mikron). Kemampuan partikel kecil emulsi untuk menembus kapiler terkompresi dan dengan demikian memulihkan mikrosirkulasi darah memungkinkan untuk memutus lingkaran setan gangguan fungsional yang terkait dengan gangguan suplai darah ke jaringan. Ketika kekurangan oksigen, sel beralih dari oksidasi glukosa ke jalur pasokan energi cadangan - glikolisis, pemecahan glukosa menjadi asam laktat. Ketika lingkungan menjadi asam, kapiler semakin berkontraksi, dan semakin sedikit oksigen yang masuk... Partikel perfluorokarbon, yang menyelundupkan oksigen ke sel, dapat membalikkan proses ini.
Pengujian Perftoran pada hewan, dan kemudian di klinik, menunjukkan keefektifannya yang luar biasa. Dengan bantuan obat eksperimental, beberapa pasien yang dianggap benar-benar putus asa dan lebih dari selusin tentara yang terluka parah di Afghanistan dapat diselamatkan. Perftoran ternyata tidak hanya pengganti darah yang sangat baik, tetapi juga cara yang efektif untuk meredakan edema serebral fatal yang terjadi selama cedera otak traumatis, untuk mencegah emboli lemak - penyumbatan pembuluh darah oleh tetesan lemak yang masuk ke sana dari sumsum tulang selama luka dan luka parah, serta untuk pengangkutan yang dimaksudkan untuk transplantasi organ.
Sayangnya, permainan di balik layar, perebutan gelar dan uang, serta ambisi tokoh-tokoh berpengaruh tertentu menyebabkan bunuh diri Profesor Beloyartsev, yang tidak dapat menahan tekanan dari KGB, dan untuk sementara menghentikan pekerjaan di Perftoran (the rincian cerita kotor yang sensasional ini dapat ditemukan dalam buku Simon Shnol “ Pahlawan dan penjahat ilmu pengetahuan Soviet"). Namun, setelah beberapa waktu, para pengikut Beloyartsev melanjutkan pekerjaan yang telah dia mulai, dan sekarang di kota Pushchino dekat Moskow, satu-satunya pengganti darah yang benar-benar terbaik di dunia diproduksi. Amerika Oksigen dan Jepang Fluosol-DA lebih rendah dari Perftoran dalam segala hal dan saat ini tidak diproduksi.
Hemoglobin alami
Hemoglobin bebas sebagai pembawa oksigen memiliki sejumlah keunggulan dibandingkan sel darah merah utuh dari darah donor. Ini tidak menyebabkan respon imun, sehingga menghilangkan kebutuhan untuk memilih obat untuk kompatibilitas, memberikan pengiriman oksigen yang lebih baik ke jaringan karena ukuran molekul yang kecil, dan dapat disimpan dalam keadaan beku selama 2-3 tahun tanpa kehilangan aktivitas.
Upaya pertama untuk mentransfusikan larutan hemoglobin menyebabkan perkembangan gagal ginjal parah, yang ternyata kemudian disebabkan oleh adanya fragmen membran sel dalam sediaan. Pada tahun 1970, untuk pertama kalinya, hemoglobin murni dapat diperoleh dan tidak beracun bagi ginjal.
Selain kesulitan dalam memurnikan kotoran, sediaan hemoglobin bebas memiliki kelemahan signifikan lainnya. Hemoglobin dikeluarkan dari tubuh oleh ginjal dalam beberapa jam setelah pemberian, yang mengingat biayanya yang agak tinggi, membuat penggunaannya tidak layak secara ekonomi. Alternatifnya adalah dengan menggunakan hemoglobin sapi, yang karakteristiknya bahkan lebih baik dalam beberapa hal dibandingkan manusia, namun dapat menjadi sumber agen penyebab ensefalopati spongiform - penyakit Creutzfeldt-Jakob yang disebutkan di atas.
Untuk meningkatkan karakteristik larutan hemoglobin, berbagai metode dapat digunakan untuk menstabilkan molekulnya: polimerisasi, pengikatan silang molekul menjadi dimer, kombinasi dengan molekul besar, dan pengemasan dalam liposom.
Obat Rusia Gelenpol, berdasarkan hemoglobin terpolimerisasi dari darah donor, berhasil melewati uji klinis dan menerima lisensi negara pada tahun 1998, tetapi produksi industrinya masih merupakan masalah masa depan. Yang dikembangkan oleh perusahaan Amerika kira-kira berada pada tahap yang sama. Biopure sebuah obat hemopure dari hemoglobin sapi yang terpolimerisasi. Harganya jauh lebih tinggi dibandingkan darah donor, dan aktivitasnya di dalam tubuh berlangsung kurang dari sehari, yang secara signifikan mengurangi rasionalitas penggunaannya (Perftoran “bekerja” sekitar dua kali lebih lama).
Jumlah bagian-bagiannya lebih besar daripada keseluruhannya
Mentransfusikan darah utuh bukan saja tidak diperlukan, namun juga merupakan kemewahan yang berbahaya. Darah adalah sistem sel dan protein kompleks yang bila ditransfusikan akan memicu respons sistem kekebalan pasien. Saat ini, ahli transfusi praktis telah meninggalkan transfusi darah lengkap dan beralih ke penggunaan komponen darah individu. Selama beberapa dekade, darah donor telah dipisahkan melalui sentrifugasi menjadi 3-4 komponen: plasma, dari mana berbagai protein (faktor pembekuan, albumin dan gamma globulin), sel darah merah dan trombosit, dan, jika perlu, leukosit diisolasi. Dengan anemia, tubuh hanya membutuhkan sel darah merah utuh, dengan leukemia - terutama trombosit, dengan hemofilia - protein faktor pembekuan darah yang diisolasi dari plasma. Sel darah merah ditransfusikan jika terjadi kehilangan banyak darah (untuk orang dewasa dengan tinggi rata-rata - 1,5 liter atau lebih). Dan untuk indikasi transfusi yang paling umum—kehilangan darah setelah cedera atau pembedahan—pengganti plasma atau darah buatan biasanya sudah cukup.
Versi lain dari obat dalam dan luar negeri berdasarkan hemoglobin yang dimodifikasi sedang dalam berbagai tahap pengembangan atau pengujian praklinis.
Pilihan lain
Ada beberapa pendekatan lain untuk menciptakan pengganti darah. Misalnya, upaya sedang dilakukan untuk menumbuhkan sel darah dari sel induk pasien sendiri. Opsi ini akan sepenuhnya menghilangkan masalah ketidakcocokan imunologi dan penularan infeksi, namun prosesnya sendiri – setidaknya untuk saat ini – sangat memakan waktu dan mahal. Upaya juga sedang dilakukan untuk mensintesis analog hemoglobin manusia atau buaya yang sangat efektif menggunakan mikroorganisme transgenik.
Satu dekade yang lalu, hal ini hampir mendekati fiksi ilmiah. Namun, mengingat kecepatan perkembangan bioteknologi dan rekayasa genetika yang sangat cepat, sangat mungkin bahwa dalam waktu dekat, sebotol sel darah merah donor akan lebih mengejutkan kita daripada sekarang - jarum suntik kaca yang dapat digunakan kembali. Mengapa tidak?
